Gangguan anemia

sel sabit
Nama kelompok :
Putri Natasya H / 212102101
Moch Fatkhur Rozzi / 212102103
Anggriani Newa Lapur / 212102108
Jenice Setya Ningrum / 212102107
TABLE OF CONTENTS

01 Etiologi anemia sel sabit 04 Penatalaksanaan medis

02 Menifestasi klinis anemia 05 Pemeriksaan diagnostic

sel sabit anemia sell sabit

03 Patofisiologi anemia sel 06 kesimpulan

sabit
01 Etiologi Anemia sel sabit
Anemia sel sabit (sickle cell anemia) adalah kelainan genetik yang
menyebabkan bentuk sel darah merah menjadi tidak normal. Tidak
normalnya bentuk sel darah tersebut mengakibatkan pasokan darah
sehat dan oksigen ke seluruh tubuh menjadi berkurang.
Anemia sel sabit merupakan bentuk manifestasi tersering dari
penyakit sel sabit atau sickle cell disease. Anemia sel sabit merupakan
suatu kelainan pada darah akibat perubahan asam amino ke-6 pada
rantai protein globin β. Hal ini menyebabkan terbentuknya
hemoglobin S (HbS) dan perubahan bentuk sel darah merah menjadi
serupa dengan sabit.
Menifestasi klinis
Krisis sel sabit
Krisis sel sabit adalah gejala
berupa rasa nyeri yang
dapat muncul di banyak
bagian tubuh, seperti di
dada, perut, atau sendi.
Gangguan penglihatan
Penderita anemia sel sabit
dapat mengalami gangguan
penglihatan, seperti penglihatan
menjadi kabur, akibat
terhambatnya aliran darah di
dalam mata.
Pembengkakan tangan dan kaki
Penyumbatan aliran darah dapat
menyebabkan lengan dan
tungkai menjadi bengkak dan
nyeri.
Jantung berdebar
Ciri-ciri anemia akibat
kekurangan zat besi umumnya
menimbulkan sensasi jantung
berdebar kencang, yang disebut
palpitasi.
Infeksi
Anemia sel sabit dapat
merusak organ limpa
yang memiliki peran
besar dalam melawan
infeksi.
Pusing dan sakit kepala
Sensasi pusing atau
kliyengan seperti terasa
berputar yang muncul tiba-
tiba bisa menjadi gejala
anemia.
Pataofisiologi
Patofisiologi anemia sel sabit atau sickle cell anemia dan
sickle cell disease dimulai dari mutasi pada rantai globin beta
di hemoglobin yang menyebabkan perubahan sifat sel darah
merah. Molekul hemoglobin sel sabit mengalami penurunan
solubilitas terutama saat terdeoksigenasi. Hal ini
menyebabkan terbentuknya polimer, yang membuat sel darah
merah menjadi lebih rigid dan umurnya memendek.
Terjadi kecacatan pada subsitusi asam animo pada rantai beta
hemoglobin karena hemoglobin A norma mengandung dua
rantai alfa dan dua rantai beta, maka mengakibatkan dua gen
untuk sintesa tiap rantai.
 penatalaksanaan
Hidroksiurea
Hidroksiurea meningkatkan kadar
hemoglobin total dan fetal pada anak
dengan penyakit sel sabit, sehingga gelasi
dan penyabitan dari sel darah merah
mampu dihambat. Hidrosiurea juga
menurunkan kada rleukosit di sirkulasi.
Transfusi darah
darurat diberikan jika terjadi anemia berat
akibat sekuestrasi splenik akut, infeksi
parvovirus B19, atau krisis hiperhemolisis.
Transfusi juga bisa dimanfaatkan pada kasus
anemia sel sabit dengan acute chest
syndrome, perioperatif, dan kehamilan.

Agen terapi suportif

Analgesik dapat diberikan pada pasien
dengan nyeri ringan menggunakan obat
antiinflamasi nonsteroid (OAINS), seperti
ibuprofen dan ketorolak, atau analgesik
nonopioid lain.
Faktanya, tidak ada pengobatan
khusus untuk penyakit yang
mendasarinya. Sampai saat ini
pengobatan untuk memperbaiki
pembentukan sabit belum
ditemukan, karena itu
pengobatan secara primer
ditujukan untuk pencegahan dan
penunjang
Pemerikasaan diagnostik
1. Pemeriksaan darah lengkap : retikulosit (jumlah darah bervariasi
dari 30% – 50%), leukositos (khususnya pada krisis vaso-oklusit)
penurunan Hb/Ht dan total SDM
2. Pemeriksaan pewarnaan SDM : menunjukkan sabit sebagian atau
lengkap, sel bentuk bulan sabit
3. Tes tabung turbiditas sabit : pemeriksaan rutin yang menentukan
adanya hemoglobin S, tetapi tidak membedakan antara anemia sel
sabit dan sifat yang diwariskan (trait)
4. LED : meningkat
5. GDA : dapat menunjukkan penurunan PO2
6. Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang
7. Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang.
 “Kesimpulan”
Anemia sel sabit adalah sejenis anemia
kongenital dimana sel darah merah
berbentuk menyerupai sabit, karena adanya
hemoglobin abnormal. (Noer Sjaifullah H.M,
1999, hal 535).
Anemia sel sabit merupakan suatu
gangguan resesif otosom yang disebabkan
oleh pewarisan dua salinan gen
hemoglobin defektif satu buah dari masing
– masing orang tua. Hemoglobin yang
cacat itu disebut Hemoglobin S (Hb S),
menjadi kaku dan membentuk konfigurasi
seperti sabit apabila terpajan oksigen
berkadar rendah.
 THANKS
Do you have any questions?
youremail@freepik.com
+91 620 421 838
yourwebsite.com

CREDITS: This presentation template was created by

Slidesgo, including icons by Flaticon and
infographics & images by Freepik

Please keep this slide for attribution

ALTERNATIVE RESOURCES