REFERAT

Penyakit Jantung Bawaan Asianotik

Disusun oleh:
Mitha Rizkya Zulkarnain (406212014)
Pembimbing :
dr. Indra Harsanti Primayudi, Sp.A, M.Kes

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH CIAWI - BOGOR
PERIODE 18 JULI– 24 SEPTEMBER 2022
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA JAKARTA
 Seluruh sistem kardiovaskular jantung,
pembuluh darah, dan sel-sel darah berasal
dari lapisan germinativum mesoderm.
EMBRIOLOGI JANTUNG

Pada hari ke-22  perkembangan kedua

tabung jantung membentuk 1 tabung
Minggu ke-4 sampai ke-7 jantung
jantung yang sedikit bengkok (melalui
proses pembentukan lengkung jantung)

Embriologi Langman Sadler TW. Sistem kardiovaskular. In: Novrianti A, Editor. Langman Embriologi Kedokteran. 10th ed. Jakarta: EGC; 2009.
Pembentukan
Septum Atrium
Septum primum

Membagi atrium menjadi 2 yaitu atrium kanan

dan kiri serta meninggalkan ostium primum

Mengalami obliterasi

Terbentuk ostium sekundum

serta foramen ovale menetap

Penyatuan bantalan endocardium superior

dan inferior membagi ostium menjadi
kanalis atrioventrikularis kanan dan kiri

Menjadi fibrosa dan membentuk

katup mitral (bikuspid) di kiri
dan katup trikuspid di kanan
Embriologi Langman Sadler TW. Sistem kardiovaskular. In: Novrianti A, Editor. Langman Embriologi Kedokteran. 10th ed. Jakarta: EGC; 2009.
Pembentukan Septum
Ventrikel
• Septum interventrikulare terdiri dari pars
muskularis yang tebal dan pars membranacea
yang tipis yang dibentuk oleh bantalan
atrioventrikel endokardium inferior, penebalan
konus kanan, dan penebalan konus kiri.

• Bulbus dibagi menjadi trunkus (trunkus

pulmonalis dan aorta), konus, dan bagian
trabekula dari ventrikel kanan.

Embriologi Langman Sadler TW. Sistem kardiovaskular. In: Novrianti A, Editor. Langman Embriologi Kedokteran. 10th ed. Jakarta: EGC; 2009.
 Sebelum lahir

Darah dari plasenta, oksigen

sekitar 80% kembali ke janin
melalui vena umbilikalis

mengalir melalui duktus venosus Sirkulasi Sebelum dan

langsung ke vena kava inferior dan
masuk ke sinusoid hati dan bercampur Setelah Lahir 
dengan darah dari sirkulasi porta

deoksigenisasi kembali dari

ekstremitas bawah, masuk ke
atrium kanan

ke foramen ovale oleh Darah terdesaturasi dari vena kava

ke ventrikel kiri
katup vena kava inferior,
dan aorta asenden
superior mengalir melalui ventrikel
dan ke atrium kiri kanan ke trunkus pulmonalis.

Embriologi Langman Sadler TW. Sistem kardiovaskular. In: Novrianti A, Editor. Langman Embriologi Kedokteran. 10th ed. Jakarta: EGC; 2009.
 Sewaktu kehidupan janin
Sirkulasi Sebelum dan
darah mengalir langsung melalui duktus
arteriosus ke aorta desenden yang bercampur
Setelah Lahir 
dengan darah dari aorta proksimal.
Perubahan sistem vaskular saat lahir disebabkan
oleh terhentinya aliran darah plasenta dan
darah mengalir ke plasenta dimulainya pernapasan
melalui dua arteri umbilikalis
duktus arteriosus menutup akibat kontraksi
otot di dindingnya sesaat setelah lahir

jumlah darah yang mengalir

melalui pembuluh darah paru
meningkat pesat
Penutupan arteri umbilikalis akibat
Tangisan bayi menciptakan pirau kontraksi otot polos di dindingnya
dari kanan ke kiri, yang menjadi beberapa menit setelah lahir akan meningkatkan
penyebab serangan-serangan tekanan di atrium kiri
sianosis pada bayi baru lahir.

Namun setelah beberapa hari Septum primum melekat ke septum

pertama kehidupan, penutupan sekundum -> foramen ovale menutup
ini bersifat reversibel secara fungsional
Embriologi Langman Sadler TW. Sistem kardiovaskular. In: Novrianti A, Editor. Langman Embriologi Kedokteran. 10th ed. Jakarta: EGC; 2009.
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN ASIANOTIK

DEFINISI
• Penyakit jantung bawaan dengan kelainan struktural dan/atau fungsi sirkulasi jantung
akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal
perkembangan janin, tanpa disertai gejala sianosis.

Roebiono PS. Diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung

 EPIDEMIOLOGI
• Menurut PERKI, penyakit jantung bawaan menempati peringkat pertama diantara penyakit-
penyakit lain yang menyerang bayi.

• PJB pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan di Indonesia, namun penanganannya amat
kurang yang dimana dari 220 juta penduduk indonesia, diperhitungkan bayi yang lahir
mencapai 6.600.000 dan 48.800 diantaranya adalah penyandang PJB .

• PJB dibagi ke dalam dua kelompok, yaitu PJB asianotik dan sianotik.

• PJB asianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak, yakni sekitar 75% dari semua PJB
dan sianotik (25%).

Munaiseche K. Hubungan penyakit jantung bawaan pada anak dengan status  pendidikan orang tua. Jurnal e-Clinic (eCl). Desember 2016: Vol 4 (2).
ETIOLOGI Faktor Genetik

• Kelainan jantung yang didapat sejak lahir dan sudah Mutasi gen tunggal autosom dominan atau resesif
yang berkaitan dengan kromosom x  abnormalitas
terjadi ketika bayi masih dalam kandungan yaitu pada
akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung janin
sudah lengkap, sehingga kelainan pembentukan
• Sindrom Noonan, dengan stenosis pulmonal
jantung terjadi pada trimester awal kehamilan dan kardiomiopati hipertrofik
• Sindrom Apert (VSD, koartasio aorta)
• Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidak • Sindrom Holt-Oram (ASD dan ventrikel)
diketahui • Sindrom Ellis-van Creveld (atrium tunggal)
• Sindrom cri-du-chat
• Berbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap • Sindrom XO (Turner)
• Sindrom trisomi 21 (Down)
sinar Rontgen, diduga merupakan penyebab eksogen • Sindrom trisomi 13
penyakit jantung bawaan • Trisomi 18

Djer MM, Madiyono B. Tatalaksana penyakit jantung bawaan. Saripediatri 2000; 2(3): 155-162
ETIOLOGI
Faktor Lingkungan Infeksi virus Penyakit kronis

• Ibu yang mengkonsumsi garam litium • Embriopati rubella sering

• Bayi-bayi dari wanita dengan
selama kehamilan memiliki resiko dengan
berkaitan dengan stenosis
insidensi yang paling sering yaitu lesi pada diabetes mellitus berisiko tinggi
pulmonal dan duktus
valvula mitral dan trikuspid, terutama mendapat PJB.
sindrom Ebstein.
arteriosus paten.
• Ibu diabetes yang menkonsumsi
• Virus lain, misalnya virus
• Jika ibunya mengkonsumsi alkohol selama progesteron selama kehamilan juga
kehamilan, maka fetusnya dapat menderita
coxsackie ditemukan adanya
memiliki resiko tinggi melahirkan
fetal alcohol syndrome (FAS) termasuk PJB. titer serum virus ini pada ibu
anak dengan PJB
• Asam retinoid yang digunakan untuk
yang melahirkan anak dengan

mengobati jerawat dapat juga PJB.

menyebabkan beberapa tipe PJB.

Hoffman JIE. The circulatory system. In: Rudolph CD, Rudolph AM, Hostetter MK, Lister G, Siegel NJ, Apt L, et all, Editors. Rudolph’s pediatrics. 21 st ed. USA: McGraw-Hill; 2003. p. 1781-6.
KLASIFIKASI
Defek dengan pirau dari kiri ke kanan Obstruksi pada alur keluar ventrikel

• Defek septum atrium (atrial septal defect; ASD) • Stenosis pulmoner (pulmonary
• Defek septum ventrikel (ventricular septal
stenosis; PS)
defect; VSD)

• Duktus arteriosus paten (patent ductus

• Stenosis aorta (aorta stenosis; AS) 
arteriosus; PDA) • Koartasio aorta (coarctacio aorta;
• Defek septum atrium dan ventrikel
AO)
(atrioventricular septal defect; AVSD)

Rilantono LI. Penyakit jantung bawaan. In: Rahajoe AU, Karo-Karo S, Editors. Lima rahasia penyakir kardiovaskular. 1 st ed. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
2013. p. 491-507, 522-43.
 PJB ASIANOTIK DENGAN PENINGKATAN
VOLUME PENGISIAN
hubungan antara sirkulasi sistemik dan
sirkulasi pulmonal yang menyebabkan
Patofisiologi pirau darah yang teroksigenasi masuk
kembali ke paru

bergantung dari ukuran defek,

Besar dan derajat tekanan relatif pulmonal dan dapat berubah
pirau sistemik, serta resistensi mengikuti usia
vaskular

Resistensi vaskular pulmonal

yang tinggi selama periode awal
apabila keadaan tersebut
neonatus akan menurun ke level
menetap Sindrom Eisenmenger
normal pada beberapa minggu
kehidupan

Rilantono LI. Penyakit jantung bawaan. In: Rahajoe AU, Karo-Karo S, Editors. Lima rahasia penyakir kardiovaskular. 1 st ed. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
2013. p. 491-507, 522-43.
DIAGNOSIS
Evaluasi awal untuk menegakkan diagnosis PJB meliputi 4 tahap, yaitu:
1. Evaluasi klinis yang meliputi riwayat penyakit atau anamnesis dan pemeriksaan fisik;
2. Pemeriksaan penunjang sederhana termasuk EKG dan foto thorax;
3. Ekokardiografi yang terdiri dari M mode, 2 dimensi, dan Doppler atau color flow
mapping;
4. Kateterisasi jantung yang meliputi penghitungan hemodinamik dan angiografi. Tetapi,
saat ini dengan makin berkembangnya teknologi, kateterisasi hanya dilakukan apabila
dengan ekokardiografi kelainan anatomis masih belum pasti.

Munaiseche K. Hubungan penyakit jantung bawaan pada anak dengan status  pendidikan orang tua. Jurnal e-Clinic (eCl). Desember 2016: Vol 4 (2).
 Defek Septum Atrium
(Atrial Septal Defect; ASD)

EPIDEMIOLOGI
DEFINISI
• ASD mencakup lebih kurang 5-10% PJB.
Kelainan dimana terdapat defek
• ASD tipe sekundum merupakan bentuk kelainan terbanyak
atau lubang pada septum atrium
selain dari foramen ovale yang (50-70%) dari seluruh ASD dan 5-10% dari seluruh PJB, pada
menyebabkan terjadinya pirau 10% kasus disertai dengan anomali drainase vena
antar kedua atrium
pulmonalis (anomaly pulmonary veins drainage; APVD).
• ASD tipe primum sebanyak 15%, tetapi apabila AVSD
diikutsertakan bisa mencapai 30% dari seluruh ASD.
• ASD tipe sinus venosus (10%).

Rilantono LI. Penyakit jantung bawaan. In: Rahajoe AU, Karo-Karo S, Editors. Lima rahasia penyakir kardiovaskular. 1 st ed. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
2013. p. 491-507, 522-43.
 Secara anatomis, terdapat tiga tipe ASD -> berhubungan dengan

KLASIFIKASI fossa ovalis

• Bila defek tersebut berada di area fossa ovalis -> defek sekundum

• Bila berada di anterior dan inferior disebut defek primum

• Bila berada di superior dan posterior defek sinus venosus.

Diklasifikasikan berdasarkan ukuran defek

• Defek kecil berukuran > 3 mm sampai < 6 mm

• Defek sedang berukuran ≥ 6 mm sampai < 12 mm

• Defek besar berukuran ≥ 12 mm

McMahon CJ, Feltes TF, Fraley JK, Bricker JT, Grifka RG, Tororiello TA, et all.  Natural history of growth of secundum atrial septal defects and implications for transcathether closure. Heart 2002;87:256-
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Elektrokardiografi (EKG) Rontgen thorax Ekokardiografi

Ekokardiografi (transtorakal) dapat

Gambaran EKG yang tipikal untuk ASD menentukan lokasi, jenis, dan besarnya
adalah deviasi sumbu QRS ke kanan (right defek, dimensi atrium kanan vetrikel kanan
axis deviation) +90o hingga +180o dan dan dilatasi arteri pulmonalis. Pada
hipertrofi ventrikel kanan atau right bundle pemeriksaan Doppler dapat dilihat pola
branch block (RBBB) dengan gambaran rsR’ aliran pirau. Jika pada ekokardiografi
di V1. Pada sekitar 50% kasus defek sinus transtorakal tidak jelas maka dapat
venosus mempunyai gelombang P axis <30o. dilakukan ekokardiografi transesofageal
dengan memasukkan transduser ke
esophagus

Rilantono LI. Penyakit jantung bawaan. In: Rahajoe AU, Karo-Karo S, Editors. Lima rahasia penyakir kardiovaskular. 1 st ed. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
2013. p. 491-507, 522-43.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan pulsed doppler

• Memperlihatkan gambaran aliran yang khas dari atrium kiri ke atrium kanan, dengan
aliran maksimal terjadi pada fase diastolik. Dengan color flow mapping gambar aliran
akan lebih nyata.

Mode echo

• Untuk mengukur dimensi ventrikel kanan dan mendeteksi gerak paradoks septum
interventrikuler akibat kelebihan beban volume pada ventrikel kanan.

Munaiseche K. Hubungan penyakit jantung bawaan pada anak dengan status  pendidikan orang tua. Jurnal e-Clinic (eCl). Desember 2016: Vol 4 (2).
PENATALAKSANAAN
• Pada ASD dengan ukuran kurang dari 3 mm yang didiagnosis pada usia dibawah 3 bulan, ternyata semua
menutup spontan pada usia 1,5 tahun.

• Sedangkan yang ukurannya 3-8 mm, 80% menutup spontan sebelum usia 1,5 tahun.

• Tetapi bila ukurannya lebih dari 8 mm, jarang ada yang bisa menutup spontan.

• Penutupan spontan ASD sampai usia kurang dari 4 tahun sebesar 17-33%.

• Oleh karena itu, disarankan menutup ASD di atas usia 4 tahun.

Madriago E, Silberbach M. Heart failure in infants and children. Pediatrics in Review: 2010;31:4
 PENATALAKSANAAN
• Menurunkan afterload jantung • Medikamentosa
Digunakan obat-obatan yang dapat menurunkan resistensi pembuluh darah
sistemik. Obat-obat yang dapat digunakan ialah ACE inhibitor (kaptopril), Terapi medikamentosa diberikan
inhibitor fosfodiesterase tipe 4 (milrinone), nitrat (nitroprusside), ARB
(losartan). pada kasus ASD yang sudah disertai

• Menekan aktivitas saraf simpatis dengan gagal jantung untuk

Pada kelompok anak-anak obat yang sering digunakan ialah digoksin yang meningkatkan cardiac output,
merupakan agen inotropik oral yang dapat menghambat aktivitas sistem
saraf simpatis, menurunkan denyut jantung, serta meningkatkan waktu memperbaiki perfusi jaringan, serta
pengisian jantung. meminimalkan kerja jantung dengan
• Menurunkan preload jantung cara menurunkan preload jantung
Dapat digunakkan diuretik. Preload jantung diturunkan untuk mencegah
terjadinya edema paru. Diuretik juga menghambat sistem renin-aldosteron- serta afterload jantung atau dengan
angiotensin sehingga dapat mencegah remodeling maladaptif serta fibrosis inhibisi dari sistem saraf simpatis
interstitial.

Madriago E, Silberbach M. Heart failure in infants and children. Pediatrics in Review: 2010;31:4
Madriago E, Silberbach M. Heart failure in infants and children. Pediatrics in Review: 2010;31:4
Penutupan dengan pembedahan PENATALAKSANAAN
Dilakukan apabila bentuk anatomis ASD tidak memungkinkan Penutupan ASD
untuk dilakukan pemasangan alat.
Penutupan tanpa pembedahan
- Pada ASD dengan aliran pirau kecil, penutupan defek
• Hanya dapat dilakukan pada ASD tipe
dengan atau tanpa pembedahan dapat ditunda sampai usia
sekundum dengan ukuran tertentu. Alat yaitu
5-8 tahun bila tidak terjadi penutupan secara spontan.
- Pada bayi dengan aliran pirau besar, ASO (Amplatzer Device Occluder dimasukkan
pembedahan/intervensi dilakukan segera bila gagal jantung melalui vena femoralis dan diteruskan ke ASD.
kongestif tidak memberi respons memadai dengan terapi Keuntungan adalah tidak perlunya operasi yang
medikamentosa. menggunakan cardiopulmonary bypass dengan
- Tindakan intervensi penutupan defek dilakukan bila segala konsekuensinya, rasa nyeri minimal
hipertensi pulmonal belum terjadi. Bila telah terjadi
dibanding operasi, serta tidak adanya luka
hipertensi pulmonal dengan pirau balik dari kanan ke kiri
bekas operasi.
hanya diberikan terapi konservatif.

Madriago E, Silberbach M. Heart failure in infants and children. Pediatrics in Review: 2010;31:4
 PROGNOSIS
• ASD yang terdeteksi pada bayi cukup bulan pada umumnya menutup secara spontan
dengan defek kurang dari 4 mm.
• Pasien biasanya mentolerir ASD dengan baik selama dua dekade awal kehidupan dan
defek ini seringkali tidak disadari sampai pada pertengahan atau akhir masa remaja.
• Pada ASD sekundum dapat ditoleransi dengan baik selama tiga dekade awal masa
kehidupan.
• Hipertensi pulmoner dan pirau balik dari kanan ke kiri merupakan komplikasi jangka
lama.
• Penelitian terbaru menyebutkan bahwa koreksi defek secara non-bedah transkateter
memberikan hasil yang lebih memuaskan dibandingnya dengan operasi, efek jangka
panjang belum diketahui.
• Resiko gagal jantung kanan dan aritimia lebih kecil pada pasien yang mendapatkan
perbaikan bedah lebih awal dan menjadi lebih tinggi pada pasien yang menjalani operasi
setelah usia 20 tahun.

McDaniel NL. Ventricular and atrial septal defects. Pediatrics in Review: 2001:22;265
 Defek Septum Ventrikel
(Ventricular Septal Defect ; VSD) EPIDEMIOLOGI
• VSD merupakan salah satu jenis PJB yang paling
DEFINISI sering ditemukan, yakni sekitar 20-30% dari

PJB yang berupa defek atau seluruh PJB dan sedikit lebih banyak terjadi pada

lubang yang berada pada perempuan dibandingkan laki-laki, yaitu 5:4.

setiap bagian septum ventrikel • Defek dapat terjadi di setiap bagian septum
ventrikel, tetapi yang tersering adalah VSD pada
bagian membranosa septum ventrikel.
• Di RSCM Jakarta, selama 10 tahun ditemukan PJB
sebanyak 33% dari semua PJB

Rilantono LI. Penyakit jantung bawaan. In: Rahajoe AU, Karo-Karo S, Editors. Lima rahasia penyakir kardiovaskular. 1 st ed. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
2013. p. 491-507, 522-43.
 VSD dibagi menjadi tiga jenis, yaitu:
KLASIFIKASI 1. Tipe perimembran, membranous dengan sedikit muskular
di sekitarnya (mencapai 70% dari seluruh VSD), terbagi atas:

• Perimembran outlet

• Perimembran trabekular

• Perimembran inlet

2. Tipe subarterial doubly committed atau tipe oriental

(mencapai 5-7% dari seluruh VSD pada populasi Kaukasia,
tetapi mencapai 30% pada populasi Mongolia).

3. Tipe muskular (mencapai 5-20% dari seluruh VSD).

Rilantono LI. Penyakit jantung bawaan. In: Rahajoe AU, Karo-Karo S, Editors. Lima rahasia penyakir kardiovaskular. 1 st ed. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
2013. p. 491-507, 522-43.
KLASIFIKASI VSD dapat juga diklasifikasikan berdasarkan
fisiologinya menjadi:
• VSD defek kecil dengan resistensi vaskular paru
normal dengan diameter kecil (<3 mm) saat lahir
dan akan menutup secara spontan.
• VSD defek sedang dengan resistensi vaskular
paru bervariasi.
• VSD defek besar dengan peningkatan resistensi
vaskular paru ringan sampai sedang.
• VSD defek besar dengan resistensi vaskular paru
yang tinggi.

Hay WW. Cardiovascular diseases. In: Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis & treatment. 9th ed. Stanford: McGraw-Hill;
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Elektrokardiografi
• Pada bayi, gambaran EKG sering tidak jelas menunjukkan
kelainan.
• Pada VSD defek kecil, EKG biasanya normal.
• Pada defek sedang, sering didapatkan hipertrofi ventrikel kiri
• Pada penderita VSD besar didapatkan gambaran hipertrofi Ekokardiografi
ventrikel kiri dan hipertrofi ventrikel kanan. Ekokardiografi 2 dimensi dan Doppler merupakan sarana
diagnostik utama karena dapat memperlihatkan letak,
ukuran, dan jumlah lubang VSD, serta mengestimasi
Rontgen thorax tekanan arteri pulmoner.
• Pada defek kecil, gambaran radiologis menunjukkan ukuran
jantung dan vaskularisasi normal. Kateterisasi
• Pada defek sedang, tampak kardiomegali dan peningkatan Kateterisasi digunakan pada:
vaskular paru. • Penderita VSD besar atau disertai gagal jantung atau
• Pada foto PA tampak bayangan jantung melebar kearah hipertensi pulmonal
bawah dan kiri akibat pembesaran hipertrofi ventrikel kiri • VSD kecil yang diduga disertai peningkatan resistensi
yang disertai peningkatan vaskularisasi paru vaskular pulmoner.

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Defek septum ventrikel, defek septum atrium, duktus arteriosis persisten. In: Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED, Editors. Pedoman pelayanan medis. Jakarta: Ikatan Dokter Anak
PENATALAKSANAAN
 PROGNOSIS

• Penutupan spontan terjadi pada 30-40% kasus VSD, paling sering pada VSD
trabekular (muskular) kecil dan lebih sering pada defek kecil dibandingkan besar,
pada tahun pertama kehidupan dibandingkan setelahnya.

• VSD tipe inlet, infundibular, dan subarterial tidak dapat mengecil atau menutup
spontan

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Defek septum ventrikel, defek septum atrium, duktus arteriosis persisten. In: Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED, Editors. Pedoman pelayanan medis. Jakarta: Ikatan Dokter Anak
Duktus Arteriosus Paten (Patent
Ductus Arteriosus; PDA)
EPIDEMIOLOGI
DEFINISI
• PDA ditemukan kira-kira 5-10% dari seluruh PJB, dengan rasio
Pembuluh darah normal pada kehidupan janin,
perempuan lebih banyak dari laki-laki (3:1) dengan pada bayi
yang menghubungkan arteri pulmoner kiri
prematur dengan insidens 8 per 1000 kelahiran sedangkan
dengan aorta desenden tepat di sebelah distal
insidens pada bayi aterm lebih kecil yaitu 1 per 2000 kelahiran.
arteri subklavia kiri, bila arkus aorta di kanan,
• Insidensi terjadinya PDA semakin bertambah dengan
ductus menghubungkan arteri pulmoner kanan
berkurangnya masa gestasi. Secara klinis terlihat pada 49% bayi
dengan aorta desenden tepat di sebelah distal
yang berat badan lahirnya amat sangat rendah (BBLASR) dengan
dari arteri subklavia kanan, jarang terjadi duktus
berat 501-750 gram dan 38% pada bayi dengan berat 751-1000
arteriosus bilateral
gram.
• Pada tahun 2004 melaporkan insidens PDA pada bayi prematur di
Departemen IKA RSCM sebanyak 14%.

Rilantono LI. Penyakit jantung bawaan. In: Rahajoe AU, Karo-Karo S, Editors. Lima rahasia penyakir kardiovaskular. 1 st ed. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
2013. p. 491-507, 522-43.
 ETIOLOGI
• Sekitar 30-40% kasus PDA terjadi pada bayi prematur dengan berat lahir < 1750
gram.
• Mekanisme yang bertanggung jawab terhadap terjadinya PDA pada bayi yang imatur
tidak mampu berespon terhadap peningkatan tekanan oksigen dan perubahan
konsentrasi prostaglandin.
• PDA persisten pada bayi cukup bulan dan kurang bulan pada ketinggian rendah
secara umum berkaitan dengan abnormalitas struktural dari duktus arteriosus.
• Rubella maternal pada trimester pertama kehamilan juga berkaitan dengan insidensi
tinggi terjadinya PDA persisten.

Hoffman JIE. The circulatory system. In: Rudolph CD, Rudolph AM, Hostetter MK, Lister G, Siegel NJ, Apt L, et all, Editors. Rudolph’s pediatrics. 21 st ed. USA: McGraw-Hill; 2003. p. 1781-6.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Ekokardiografi
Dengan aliran pirau yang besar, atrium dan ventrikel kiri meningkat.
Ukuran atrium kiri biasanya dinilai berdasarkan ukuran akar aorta,
dikenal sebagai rasio LA : Ao. Penilaian dari arah suprasternal
memberikan visualisasi langsung ke duktus. Pemeriksaan menggunakan • Rontgen thorax

Doppler menunjukkan turbulensi retrograd pada arteri pulmoner selama Pada PDA kecil, foto toraks masih normal,

fase sistolik dan diastolik, sedangkan pada aorta selama fase diastolik. sedangkan pada PDA sedang sampai besar
tampak kardiomegali, pembesaran atrium
• Elektrokardiografi
kiri, ventrikel kiri, dan aorta asendens, serta
Apabila pirau dari kiri ke kanan kecil dan sedang, elektrokardiogram tanda peningkatan vaskular paru.
normal, tetapi apabila ukuran duktus besar, maka dapat ditemukan
hipertrofi ventrikel kiri atau dilatasi atrium kiri.

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Defek septum ventrikel, defek septum atrium, duktus arteriosis persisten. In: Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED, Editors. Pedoman pelayanan medis. Jakarta: Ikatan Dokter Anak
PENATALAKSANAAN
PROGNOSIS
• Pasien dengan PDA kecil dapat hidup dengan normal dengan gejala kardiak minimal atau tidak
ada sama sekali, tetapi manifestasi jangka panjang masih dapat terjadi.

• Gagal jantung sering terjadi pada masa awal bayi apabila terdapat PDA yang berukuran besar,
tetapi dapat juga terjadi pada jangka waktu yang lama bila PDA berukuran sedang.

• Endokarditis infektif, emboli sistemik maupun pulmoner dapat terjadi.

• Hipertensi pulmoner pada sindrom Eisenmenger biasanya terjadi pada pasien dengan PDA besar
yang tidak mendapatkan terapi pembedahan.

Bernstein D. Acyanotic congenital heart disease. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, Editors. Nelson textboon of pediatrics. 18 th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007.
 Defek Septum Atrioventrikularis
(Atrioventrikular septal defect, AVSD)

DEFINISI
Penyakit jantung bawaan yang tidak terjadi pemisahan
antara cincin katup mitral dan katup trikuspid sehingga
terdapat satu lubang besar cincin katup atrioventrikular
yang menghubungkan kedua atrium dan kedua ventrikel
secara bersama. Kelainan ini sering menyertai sindrom
down.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

 GEJALA KLINIS PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Biasanya gejala timbul dalam minggu-minggu pertama, dan Foto Thoraks
gagal jantung terjadi pada bulan-bulan pertama. • Didapatkan kardiomegali dengan plethora paru dan

• Sering terjadi hipertensi pulmonal dengan bunyi jantung ke-2 edema intersitial.

keras dan tunggal.

Elektrokardiografi
• Terdapat bising sistolik ejeksi didaerah pulmonal dan bising
• EKG menunjukan deviasi sumbu QRS ke kiri dengan
pansistolik di apeks karena terdapat regurgitasi katup yang
tanda hipertrofi biventrikuler. Gelombang S dalam dan
menghubungkan atrium dan ventrikel kiri. splintered di II, III, dan aVF. Interval PR memanjang.

PROGNOSIS
• Biasanya pasien dengan AVSD perlu operasi korektif pada umur dibawah 1
tahun, karena tingginya angka kematian diatas usia 1 tahun dan hipertensi
pulmonal terajadi lebih awal.
• Angka kematian pasca bedah masih agak tinggi.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

 Stenosis aorta
(aorta stenosis; AS)

DEFINISI
Stenosis aorta adalah penyempitan aorta yang
dapat terjadi pada tingkat subvalvular, valvular,
atau supravalvular. Dapat ditemukan dalam
kombinasi dengan koarktasio aorta atau duktus
arteriosus persisten.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Elektrokardiografi

• EKG dapat menunjukan hipertrofi ventrikel kiri akibat beban tekanan ventrikel kiri. Jika tanda
tersebut ditemukan maka stenosis biasanya berat.

Ekokardiografi

• Pada stenosis valvular yang bermakna seringkali daun katup aorta menebal dengan gerakan yang
kaku. Teknik Doppler dapat menentukan derajat stenosis. Pemeriksaan ini dapat dilakukan dengan
pandangan suprasternal atau apikal 5-ruang. Kadang pemeriksaan dari parasternal kanan dengan
pasien miring ke kanan memberikan gambaran arus Doppler terbalik.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

 PENATALAKSANAAN

• Pasien yang terdiagnosis SA yang tidak ringan dan valvular pada prinsipnya tidak boleh
berolahraga yang bersifat kompetitif.

• Jika terjadi gagal jantung, harus dipandang sebagai keadaan gawat darurat dan harus
dipikirkan tindakan invasif baik pelebaran dengan balon bersama kateterisasi jantung
atau tindakan valvulotomi operatif.

• Umumnya dapat mengurangi derajat obstruksi secara bermakna, meskipun dapat terjadi
stenosis berulang yang cukup tinggi.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

PROGNOSIS

• SA mempunyai risiko tinggi untuk infeksi endokarditis.

• Oleh karenanya diperlukan pemantauan yang teratur terhadap semua pasien,

dan pada setiap tindakan operatif di rongga mulut, traktus digestivus, dan
urogenitalis perlu diberikan pencegahan endocarditis

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

 Koarktasio aorta
(coartacio aorta; AO)

DEFINISI
Koarktasio adalah penyempitan terlokalisasi
pada aorta yang umumnya terjadi di daerah
duktus arteriosus (juxtaductal coarctation).
Dapat terjadi praduktal atau pascaduktal.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

MANIFESTASI KLINIS
• Jika gejala tampak pada masa neonatus, biasanya koarktasio sangat berat.

• Gejala dapat timbul mendadak.

• Sebagian pasien yang lebih besar mengeluh sakit kepala, nyeri ditungkai dan kaki, atau terjadi epistaksis.

• Tanda klasik KA adalah nadi brakhialis yang teraba normal atau kuat, sedangkan nadi femoralis serta
dorsalis pedis tidak teraba, atau teraba kecil.

• Pemeriksaan tekanan darah harus dilakukan pada keempat ekstremitas.

• Pada auskultasi BJ I dan II umumnya normal, dan dapat ditemukan bising sistolik halus didaerah
pulmonal.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radiologi
• Pada foto neonatus ditemukan kardiomegali dengan atau tanpa kongesti paru. Pada anak
besar ditemukan gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Rib notching tampak pada anak besar
akibat adanya kolateral arteria interkostalis. Pada barium meal tampak gambaran 3 terbalik
pada esofagus, yang disebabkan oleh penekanan dilatasi pascakoarktasio pada esofagus.

Elektrokardiografi
• EKG pada neonatus dengan KA berat dapat menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel
kanan dan RBBB. Pada anak yang lebih besar mungkin ditemukan gambaran hipertrofi
ventrikel kiri dengan T terbalik di V5 dan V6.

Kateterisasi Jantung
• Dengan aortografi dapat diperlihatkan dengan tepat lokasi serta derajat koarktasio

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

PENATALAKSANAAN
• Koarktasio berat yang didiagnosis segera atau beberapa hari setelah lahir sering memberikan
gejala berat yang mengancam jiwa, karenanya diperlukan tindakan invasif.

• Pada pasien yang lebih besar, apabila tidak terdapat gejala sebagian ahli tidak menganjurkan
operasi, akan tetapi perlu tindakan pencegahan terhadap endokarditis infektif.

• Rekoarktasio sering terjadi.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

Stenosis Pulmonal

DEFINISI
Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan,
baik dalam tubuh ventrikel kanan, pada
katup pulmonalis, atau dalam arteri
pulmonalis
EPIDEMIOLOGI
• Stenosis Pulmonalis terjadi sekitar 7.1-
8.1 per 100.000 kelahiran hidup.
• Defek ini cenderung terjadi pada wanita.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

GEJALA KLINIS
• Gejala klinis umumnya asimptomatik meskipun stenosis cukup besar.

• Anak tampak sehat, tumbuh kembang normal dengan wajah moon face, dapat berolahraga

seperti normal, dan tidak terdapat infeksi saluran nafas yang berulang.

• Pasien dapat timbul gejala yang bervariasi dari dispnea ringan saat olahraga sampai gejala

gagal jantung, tergantung keparahan obstruksi dan tingkat kompensasi miokardium.

• Obstruksi sedang-berat dapat menyebabkan peningkatan aliran darah paru selama

berolahraga sehingga terjadi kelelahan yang diinduksi olahraga, sinkop, atau nyeri dada.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

 PEMERIKSAAN FISIK
• Kebanyakan pasien stenosis pulmonal asianotik dan tumbuh secara normal. Bayi baru lahir dengan stenosis
pulmonal kritis tampak sianosis dan takipnea, dapat juga disertai dengan gejala gagal jantung kongestif antara lain
hepatomegali.

• Bising sistolik ejeksi derajat 2/6 -5/6 paling jelas terdengar pada garis sternal kiri atas, dan dijalarkan ke punggung.
Bila stenosis makin berat, maka bising jantung makin keras dan makin panjang. Pada stenosis pulmonal valvular
dapat ditemukan klik ejeksi. Bunyi jantung 2 terpecah lebar, dan komponen pulmonal terdengar melemah.

• Hepatomegali mungkin dijumpai pada keadaan dengan gagal jantung kongestif.

• Pada pasien dengan stenosis arteri pulmonal perifer, terdengar bising mid-sistolik pada daerah katup pulmonal,
dan dijalarkan ke aksila dan punggung.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Elektrokardiografi Ekokardiografi :
• Pada kasus yang ringan EKG dalam batas normal. • Pada 2D didapatkan katup pulmonal yang
• Pada stenosis pulmonal derajat sedang dapat dijumpai menebal.
deviasi aksis ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, derajat • Dengan metode Doppler dapat diukur
hipertrofi ventrikel kanan sesuai dengan derajat dari pressure gradient aliran yang melewati
stenosis pulmonalnya. katup pulmonal. Bila nilainya 35 – 40 mm
• Pada kasus yang berat, dapat ditemukan hipertrofi atrium Hg dikatakan stenosis pulmonal derajat
kanan. sedang, bila nilai antara 40 – 70 mm Hg
termasuk stenosis derajat sedang, dan
Foto toraks dikatakan derajat berat bila nilainya > 70
• Ukuran besarnya jantung biasanya normal. mm Hg.
• Segmen pulmonal tampak prominen pada kasus dengan
dilatasi post stenotik.
• Corakan vaskular paru pada umumnya tampak normal, tapi
pada stenosis yang berat akan menurun.

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta :IDAI; 1994.p.214-33