Anda di halaman 1dari 53

Penyakit

\ Autoimun

Pembimbing:
dr. Maria Dwikarya, Sp.KK
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA
RS HUSADA JAKARTA
09 Mei – 11 Juni 2022
Psoriasis
Psoriasis
Definisi Penyakit peradangan kulit kronik
dengan dasar genetik

Epidemiologi Prevalensi usia bervariasi

Gambaran ● Lesi klasik → plak merah Auspitz


Klinis berbatas tegas, terangkat, Sign
permukaan putih bersisik
(skuama). Lesi bervariasi
● Dibawah skuama terdapat
eritema homogen yang
mengkilap dan titik-titik
perdarahan akan muncul
ketika skuama dilepaskan Fenomena Koebner
● Fenomena koebner
Klasifikasi

Psoriasis ● Berawal makula eritematosa, papul melebar kearah pinggir dan


Vulgaris/Psoriasis begabung menjadi satu
Plakat ● Terdapat woronoff’s ring
● 70% pasien merasakan gatal,rasa terbakar dan nyeri
● Predileksi kulit kepala, siku, lutut, punggung,lumbal, dan retroaurikuler

Psoriasis Gutata ● Khas pada dewasa muda


● Lesi papul erupsi berukuran 1-10mm berwarna merah.
● Predileksi → badan, ekstermitas dan kepala

Psoriasis ● Lesi terlokalisasi pada lipatan kulit (leher, aksila, daerah genitokrural)
Fleksural ● Skuama minimal atau tidak ada, dan lesi
Psoriasis ● Generalisata
Pustulosa ❖ Pustul sangat parah, seluruh tubuh dan terdapat gejala konstitusi
❖ Kulit merah,nyeri,meradang dengan pustul milier tersebar diatasnya
❖ Pustul nonfolikuler, putih-kekuningan,nyeri dengan dasar eritematosa,
● Lokalisata
❖ Palmo-plantar
❖ Pada palmar → mengenai daerah tenar dan hipotenar
❖ Pada plantar → menyerang sisi dalam telapak kaki/sisi tumit
❖ Dimulai dengan vesikel bening, vesikopustul, dan pustul yang parah dan makulopapular
kering coklat

Psoriasis ● Eritema luas dengan skuama


Eritroderma ● Menyerang hingga 100% luas tubuh
● Disertai gejala sistemik, yaitu demam dan malaise

Psoriasis Kuku ● Keterlibatan kuku hampir dijumpai pada semua jenis psoriasis (40-45% kasus)
● Lesi beragam, pitting nails, kuku berwarna kekuning-kuningan (yellowish discolaration/oil
spots), onikolisis, subungual hyperkeratosis, abnormalitas lempeng kuku berupa sumur-
sumur kuku yang dapat membentuk jembatan mengakibatkan kuku hancur (crumbling) dan
splinter haemorrhage,
Psoriasis Vulgaris/Psoriasis Psoriasis Gutata
Plakat
Psoriasis Pustulosa

Psoriasis
Psoriasis Fleksural
Eritroderma
Psoriasis plakat Dermatitis Tinea korporis Liken Planus Parapsoriasis
Numularis

Etiologi autoimun
Belum diketahui
T.rubrum, M.canis, imunologik Belum diketahui
T.Tonsurans

Predileksi ● kulit kepala, siku, lutut, Ekstensor ekstremitas, Badan , kulit glabrosa Bilateral simetris ekstremitas Batang tubuh dan area
punggung,lumbal, dan punggung tangan, badan ( tidak berambut) bagian fleksor pergelangan fleksor
retroaurikuler tangan,lengan,tungkau,paha,punggu
ng bawah,badan,leher

Gambaran ● Makula-papul yang Plak eritematosa • Lesi bulat Papul poligonal,datar, eritem, Timbul pada paruh baya
klinis menyatu berbentuk koin, batas berbatas tegas kadang terdapat umbilikasi dengan dan orang tua, eritem dan
● Woronoff’s ring papulovesikel yang dapat dan dapat skuama lekat,tipis dan transparan, skuama halus..
● gatal pecah → krusta, gatal gambaran wickham striae, gatal, Terdapat plak besar (plak
disertai dengan fenomena kobner oval/irreguler, uk >5cm,
skuama serta warna merah muda
papulo-vesikel kecoklatan atau salmon
di tepi pink. Dan terdapat plak
kecil (plak bulat/oval, uk
<5cm, warna coklat atau
coklat kekuningan

PP Fenomena tetesan lilin, auspitz histopatologi KOH 20% Histopatologi Histopatologi


dan kobner
Psoriasis plakat Dermatitis Numularis Tinea korporis Liken Planus Parapsoriasis

Tatalaksana Terapi topikal: -Hindari faktor penyebab Topikal : golongan Nonmedikamentosa ● Kortikosteroi
Kortikosteroid, keratolitik, -Kulit kering-> beri emolien Hindari faktor d topikal
alilamin 1x1 selama 1-2
retinoid, analog vitamin D -Lini pertama: kortikosteroid penceetus ● Emolient
Fototerapi: topikal potensi menengah minggu atau golongan Medikamentosa ● Produk tar
PUVA, Ultraviolet B (UVB) hingga kuat dengan vehikulum azol 2x1 selama 4-6 Kortikosteroid topikal topikal
Terapi sistemik: krim/salep minggu poten triamcinoln ● Fototerapi
MTX, siklosporin, -preparat ter(LCD 5-10%) / asetonid 5-10mg/mL
•Sistemik : terbinafine
retionid, sulfasalazin calcineurin inhibitor setiap 4 minggu,
Agen biologik: -lesi eksudatif : kompres oral 1x250mg/hari koertikosteroid
Etarnecept. Ustekinumab, dengan larutan pemanggas selama 2 minggu, sistemik prednison
adalimumab, infliximab, kalikus alternatif : itrakonazol dosis 30-80mg/hari
secukinumab -infeksi bakteri : antibiotik selama 3-6 minggu,
2x100mg/hari selama 2
-pruritus : antihistamin oral retinoid
minggu, griseofulvin 10-30mg/hari,
500mg/hari atau 20-25 takrolimus, PUVA,
mg/kgbb/hari selama 2-4 imunosupresan
siklosporin 3-10
minggu, ketokonazol
mg/kgbb
200mg/hari
Psoriasis Dermatitis Numularis Tinea korporis
Vulgaris/Psoriasis Plakat

Lichen
Psoriasis fleksural Dermatitis seboroik Dermatitis popok Tinea kruris Kandidiosis

Etiologi Biasanya Mallassezia Microsporum, Candida albicans


autoimun Tricophyton,
Epidemophyton

Predileksi -Kuli kepala berambut, - Bokong, perianal, genital, Lipat paha, daerah Oral,genital,intertriginosa,
wajah,alis, lipat paha bagian dalam, perineum dan sekitar anus perianal, kuku,
nasolabial, telinga, pinnggang , sesuai dengan
Intertriginosa → aksila, fossa bagian atas-tengah dada, pemakaian popok
antecubital, poplitea, lipat punggung, gluteus,
inguinal, inframammae, perineum genital

Gambaran ● Tampak lembab dan Lesi eksema dengan Lesi berupa erimatosa, Gatal dan lesi berbatas Bercak bebatas
klinis eritematosa skuama kuning berbatas agak tegas, disertai tegas, bagian tepi lebih tegas,bersisik,basah,eritemat
● Nyaris tidak berskuama berminyak papul, vesikel, pustul, erosi, aktif (lebih jelas tanda osa, lesi dikelilingi satelit
● Merah, mengkilap,batas maserasi ringan dan eskoriasi. peradangan) daripada berupa vesikel,pustul
tegas Bila terinfeksi jamur kandida- bagian tengah, bila ataupun bula . apabila pecah
> plak erimatosa , lesi basah menahun dapat berupa menjadi erosif. Pada
disertai maserasi, berbatas bercak hitam dg sisik, perianal tampak maserasi
tegas di daerah tepi lesi erosi dan keluarnya seperti infeksi dermatofit
terdapat papulpustul kadang cairan (garukan) basah
lesi satelit
Psoriasis fleksural Dermatitis seboroik Dermatitis popok Tinea kruris Kandidiosis

PP Histopatologi , fenomena Jamur -> KOH Pemeriksaan KOH 20% KOH 20%, Pemeriksaan
tetesan lilin, fenomena auspitz, Bakteri-> pemeriksaan gram biakan
fenomena kobner

Tatalak Terapi topikal: ● Sampo selenium - Proteksi kulit dari urin dan feses, - Topikal : golongan Topikal : imidazole krim
sana Kortikosteroid, keratolitik, sulfida, zinc pirithione, menekan inflamasi dan mengatasi alilamin 1x1 selama 1-2 selama 14-28 hari
retinoid, analog vitamin D ketokanazole terjadinya infeksi sekunder minggu atau golongan Sistemik : fluconazole
● Imidazole - Bila ringan : krim/ salep bersifat 50mg/hari atau
Fototerapi: ● Asam salisilat → protektif ( zinc oxide/pantenol) azol 2x1 selama 4-6 150mg/minggu.,Itraconaz
PUVA, Ultraviolet B (UVB) melunakkan skuama 2x 1 selama 1 minggu atau minggu ole 100-200mg/hari
Terapi sistemik: ● Kortikosteroid topikal kortikosteroid potensi lemah - Sistemik : terbinafine oral
MTX, siklosporin, retionid, ● Metronidazol topikal ( hydrocortison salep 1-2,5%) 2x 1x250mg/hari selama 2
sulfasalazin 1 selama 3-7 hari minggu, alternatif :
Agen biologik: - Bila terinfeksi kandida: beri itrakonazol 2x100mg/hari
antifungal nystatin sistemik 1 x1
Etarnecept. Ustekinumab, selama 2 minggu,
selama 7 hr atau derivat azol
adalimumab, infliximab, topikal dikombinasi dengan zinc griseofulvin 500mg/hari
secukinumab oxide diberikan 2 x 1 selama 7hr atau 20-25 mg/kgbb/hari
- Bila terinfeksi bakteri: diberikan selama 2-4 minggu,
mupirocin 2 x sehari ketokonazol 200mg/hari
Psoriasis Gutata Pitriasis Rosea Dermatitis Numularis Erupsi Obat Parapsoriasis

etiologi autoimun Belum diketahui Obat atau produk Belum diketahui


Belum di ketahui diagnostik

predileksi Badan, ekstremitas, kepala Ekstensor ekstremitas, Bibir, kelopa Batang tubuh dan area fleksor
punggung tangan, badan mata,genital,tangan,ka
ki,wajah,lipatan tubuh,
Badan, lengan atas bagian hingga seluruh tubuh
proksimal, tungkai atas

Gambaran Lesi papul eruptif ukuran 1- Plak eritematosa berbentuk Morbiliformis, Timbul pada paruh baya dan orang
klinis 10mm berwarna merah salmon, koin, batas papulovesikel urtikaria, angioedema, tua, eritem dan skuama halus..
menyebar diskret secara yang dapat pecah → pustulosis eksantema, Terdapat plak besar (plak
sentripetal krusta, gatal makulopapular,eritrode oval/irreguler, uk >5cm, warna
rma merah muda kecoklatan atau
salmon pink. Dan terdapat plak
Ruam eritema dengan kecil (plak bulat/oval, uk <5cm,
skuama halus dipinggir, warna coklat atau coklat
dijumpai herald patch dan kekuningan
lesi seperti gambaran
pohon cemara terbalik
Psoriasis Pitriasis Dermatitis Numularis Erupsi Obat Parapsoriasis
Gutata Rosea

PP Histopatologi , fenomena
tetesan lilin, fenomena
histopatologi - histopatologi

auspitz, fenomena kobner

Tatalak Terapi topikal: Topikal: anti pruritus


(seperti calamine
-Hindari faktor penyebab
-Kulit kering-> beri emolien
-Hentikan obat yang
diduga penyebab
● Kortikosteroid
topikal
Kortikosteroid, keratolitik,
sana retinoid, analog vitamin D lotion, bedak salisilat + -Lini pertama: kortikosteroid topikal - atasi keadaan umum ● Emolient
menthol 0,5 - 1 %) potensi menengah hingga kuat dengan ● Produk tar topikal
kortiksteroid topikal vehikulum krim/salep untuk life saving ● Fototerapi
Atasi fokal infeksi dan atasi Sistemik : antihistamin -preparat ter(LCD 5-10%) / calcineurin - obat antialergi
segera inhibitor - topikal tergantung
-lesi eksudatif : kompres dengan larutan luas dan lesi kulit
pemanggas kalikus - sistemik :
-infeksi bakteri : antibiotik kortikosteroid,
-pruritus : antihistamin oral
antihistamin,siklospori
n, plasmafaresis,
imunoglobulin
Psoriasis kuku Tinea Ungium Liken planus kuku Onikolisis

etiologi
Dermatofita ( Microsporum,
Herediter,idiopatik,kontak
autoimun Trichophyton, autoimun
iritan, lembab
Epidermophyton)

predileksi
kuku Kuku kaki dan kuku tangan kuku kuku

Gambaran klinis ● Terdapat sumur dangkal


( pits)
● Kuku berwarna kekuningan Adanya belah longitudinal
● Kuku terlepas ( onikolisis) dan pitting. Matriks akan ● Tanpa adanya
● Hiperkeratosis subungual - Subungual distalis membentuk kuku yang peradangan
● Abnormalitas lempeng - Leukonikia rapuh dan disertai ● Lepasnya lempeng
kuku trikofita/lekonikia koilonikia. Bila atrofi atau kuku dari dasar kuku
mikotika jaringan parut pada matriks ● Diskolorisasi kuku →
- Subungual proksimalis dan lipatan kuku maka akan menandakan infeksi
terjadi pembentukan sekunder ( jamur)
pterigium kuku.

PP
KOH 20% —> untuk
Pemeriksaan KOH 20%
menhilangkan dd akibat jamur
Psoriasis kuku Tinea Ungium Liken planus kuku Onikolisis

Tatalaksana ● Psoriasis kuku ringan


❖ Terapi topikal,
❖ first line : kortikosteroid
topikal + analog vitamin D
❖ Secondline : tacrolimus
topical dan tazarotene
topical
● Psoriasis kuku moderat-berat
❖ Firstline : agen biologik
eternacept, -Steroid kuat topikal
● Biasanya disebabkan
adalimumab,infliximab dioleskan dari bagian distal
karena psoriasis →
❖ Secondline : tacrolimus ke proksimal selama 6
kortikosteroid topical
topical , tazarotene topical, bulan. Penyuntikan
Itraconazole → dosis ● Hindari trauma,
calcipotriol topical triamsinolon asetonid 0,5
denyut selama 3 bulan kontak pajanan
ml dosis 40 mg/ml dengan
● Injeksi intralesi →
1% lognokain setiap bulan
Triamcinolone 2,5 - 5
selama 6 bulan
mg/mL
PSORIASIS KUKU ONIKOLISIS

LIKEN PLANUS KUKU


TINEA UNGUIUM
Pemfigus
PEMFIGUS VULGARIS
Definisi Penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulti & membran mukosa
Secara histologik ditandai dg bula intraepidermal akibat proses akantolisis
Secara imunopatologik ditemukan antibodi thd komponen desmosom pd permukaan keratinosit
jenis IgG, baik terikat maupun beredar dlm sirkulasi darah

Bentuk 4 → pemfigus vulgaris, pemfigus eritematosus, foliaseus, vegetans

Berdasarkan letak celah pemfigus dibagi 2 :


1. Di suprabasal → P. vulgaris & variannya P.vegetans
2. Di stratum granulosum → P. foliaseus & variannya P. eritematosus

Gejala Khas 1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal & mudah pecah
2. Nikolsky sign + ( pada penekanan bula tsb meluas )
3. Akantolisis selalu positif
4. Adanya antibodi tipe IgG thd antigen interseluler di epidermis yg dapat ditemukan dalam
serum, maupun terikat di epidermis
PEMFIGUS VULGARIS
Epidemiologi Paling sering dijumpai (80% kasus), frekuensi pada kedua jenis kelamin
sama,
Umumnya mengenai umur pertengahan ( dekade ke-4 dan 5 ), tetapi dapat
mengenai semua umur

Etiologi Autoimun, drug-induced (D-penisilamin & kaptopril)

Patofisiologi - Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)


- Adanya antibodi IgG thd antigen di permi keratinosit yg sedang
berdiferensiasi

Gambaran Klinis - Dimulai dg lesi di kulit kepala yg berambut / di rongga mulut (60%
kasus) → erosi + krusta → berbulan” sblm muncul bula generalisata
- Bulal berdinding kendur, mudah pecah, diikuti pembentukan krusta
- Nikolsky sign +
Histopatologi Bula intraepidermal suprabasal & sel-sel epitel mengalami akantolisis pd dasar
bula

Imunologi - Imunofloresensi langsung → antibodi interseluler tipe IgG dan C3


- Imunofloresensi tidak langsung → antibodi pemfigus tipe IgG

Tatalaksana - Prednison 60-150 mg sehari, dosis tinggi sebaiknya berikan deksametason


IM / IV
- X perbaikan stlh 5-7 hari → dosis dinaikkan 50%
- Setiap 5-7 hari ada perbaikan → dosis diturunkan bertahap
- Cara pemberian KS lain → th/ denyut → methylprednisolon sodium
succinate IV selama 2-3 jam, diberikan jam 8 pagi u/ 5 hari → dosis sehari
250-1000 mg (10-20 mg/kgBB) kmd lanjut dg KS dosis sedang/rendah
- u/ mengurangi ES KS → dikombinasi dg ajiuvan yg terkuat : sitostatik
(azatioprin, siklofosfamid, metotreksat & mikofenolat mofetil)
Prognosis Sebelum kortikosteroid digunakan → kematian tjd pd 50%
penderita dalam tahun pertama
Sebab kematian → sepsis, kaheksia, ketidakseimbangan elektrolit
Pengobatan dengan kortikosteroid → prognosis lebih baik
Diagnosis Banding
Pemfigoid Bulosa Dermatitis Herpetiformis

Etiologi Autoimun Belum diketahui

Predileksi Perut, lengan fleksor, inguinal, dan tungkai


medial
Punggung, daerah sacrum, bokong,
ekstensor lengan atas sekitar siku dan lutut

Gambaran Klinis Bula berdinding tegang yang disertai eritema +


bila pecah terdapat daerah erosif yang luas
Mengenai anak dan dewasa, ruam berupa
eritem, papulovesikel, dan vesikel/bula yang
berkelompok dan sistemik.
Vesikel tersusun asinar atau sirsinar, dinding
vesikel tegang

Pemeriksaan Histopatologik dan Tes Imunofluoresensi Histopatologik


Penunjang

Tatalaksana Metil prednisolone 40-60mg DDS (diamnodifenisulfon) 200-300mg sehari


dan diet bebas gluten
Pemfigoid Bulosa

Dermatitis
Eritroderma
Etiologi Penyebab utama → psoriasis yg meluas
Alergi obat sistemik

Gambaran - Eritema universalis (90-100%) , biasanya disertai skuama


Klinis - Eritema antara 50-90% → pre-eritroderma
Akibat alergi obat sistemik
- Eritema universal & skuama akan timbul di stadium penyembuhan
Akibat psoriasis
- Eritema yang tidak merata, daerah predileksi psoriasis lebih eritematosa &
agak meninggi drpd sekitar & skuama lebih tebal
Akibat penyakit leiner ( eritroderma deskuamativum )
- Eritema universal disertai skuama yang kasar
- Usia penderita antara 4-20 minggu
- Etio belum pasti, tapi umumnya disebabkan dermatitis seboroik
Tatalaksana Non Medikamentosa → jika akibat obat sistemik → segera dihentikan
Medikamentosa ( kortikosteroid )
- Akibat alergi obat scr sistemik → Prednison 4 x 10 mg
- Akibat perluasan penyakit kulit :
Dosis mula prednison 4 x 10-15 mg sehari
- Akibat psoriasis → dapat juga dg asetretin
- P’obatan KS long term (>1 bulan) → metilprednisolon
- Eritroderma kronis → diet tinggi protein
- Kelainan kulit → olesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat
vasodilatasi oleh eritema → salep lanolin 10% / krim urea 10%

Prognosis Eritroderma akibat alegi obat → prognosis baik, penyembuhan lebih cepat
dibanding golongan lain
Eritroderma yg belum diket sebabnya → KS hanya mengurangi gejala & ps
akan mengalami ketergantungan
Eritroderma
Skleroderma
Definisi Penyakit yang mengenai beberapa sistem organ, yang ditandai oleh adanya
fibrosis luas, inflamasi dan vaskulopati.

Epidemiologi Sering terjadi pada perempuan, usia berkisar antara 30-50 tahun.
Etiologi Genetik, Autoimun
Gambaran ● Diffuse cutaneous scleroderma terjadi pergeseran kulit yang progresif
Klinis ● Fenomena Raynaud
● Limited cutaneous scleroderma terdapat pengerasan kulit pada daerah
ekstermitas yang terletak jauh dari sendi lutut dan siku, termasuk wajah

Predileksi Batang tubuh, wajah, lengan atas dan tungkai atas

PP Histopatologi
Tatalaksana ● Kortikosteroid topikal
● Terapi sistemik (obat-obatan imunosupresif)
● Fototerapi
Dermatomiositis
Dermatomiositis
Etiologi Tidak diketahui pasti,genetik,imunologik,obat,infeksi,radiasi

Gambaran ● Kelemahan otot


Klinis ● Gottron papule → sendi metacarpophalangeal dorsal dan interphalangeal eritema
tanpa ulserasi
● Heliotrope rash → ruam keunguan dan eritema pada kelopak mata atas dengan
atau tanpa edema
● Gottron sign → makula eritematosa/ bercak pada siku dan lutut
● Facial erythema → eritema di pipi dan pangkal hidung-nasolabial
● Shawl sign → eritema pada posterior leher, punggung atas, bahu, meluas ke lengan
atas
● V sign → makula eritematosa berbatas tegas pada anterior leher & dada bagian atas
● Poikiloderma → kulit atrofi & telangiectasia
● Holster sign → poikiloderma yang meluas hingga lateral paha
● Periungual involvement → telangiectasia dan pertumbuhan berlebih kutikula
● Mechanic’s hands → hiperkeratosis - garis horizontal pada palmar dan lateral jari
● Scalp involvement → poikiloderma difus dengan skuama dan pruritis
● Calcinosis cutis → deposit kalsium pada kulit
histopatologi ● Biopsi otot
❏ Infiltrat inflamasi perivaskular dan perimysial
❏ Atrofi perifascicular
❏ Mikroangiopati
● Biopsi kulit
❏ Perubahan vakuola dan lapisan basal
❏ Peningkatan infiltrat limfosit
❏ Peningkatan deposisi musin di dermis
Tatalaksana ● Glukokortikoid sistemik dengan/tanpa imunosupresan
● Jika tidak respon dengan steroid, dapat diberikan rituximab,
mycophenolate mofetil, calcineurin inhibitor, IVIG, siklofosfamid
Prognosis ● Mortalitas 10% di tahun pertama
● 65% kembali normal
● 34% terjadi disabilitas sedang
● 16% tanpa disabilitas
CBDC
(chronic bullous
disease of childhood)
CBDC
Definisi Dermatosis autoimun ditandai dengan adanya bula dan terdapat deposit IgA
linier yang homogen pada epidermal basement membrane

Epidemiologi Anak kurang dari 5 tahun, awitan penyakit pada usia sebelum sekolah, rata-
rata umur 4 tahun

Etiologi Belum diketahui, faktor pencetus → infeksi dan antibiotik


Gambaran ● Lesi berbentuk vesikel/bula, berdinding tegang diatas kulit yang normal
Klinis atau eritematosa, cenderung bergerombol atau generalisata
● Lesi tersusun anular yang disebut dengan cluster of jewels configuration

PP Histopatologis

Tatalaksana - Sulfonamida → sulfapiridin 150 mg/kgBB sehari


- DDS / kortikosteroid dosis rendah / kombinasi
Lupus Eritematosus
Kutan
LEK
Definisi Penyakit autoimun yang melibatkan jaringan konektif dan pembuluh darah

Etiopatogenesis - Berhubungan erat dengan LES


- Faktor pejamu & lingkungan menyebabkan hilangnya self-tolerance &
menginduksi proses autoimun
- Predisposisi genetik, pajanan faktor lingkungan (radiasi UV, infeksi virus,
obat, rokok) berperan besar dalam perkembangan LE
Gambaran - LE kutan merupakan manifestasi kulit yg terjadi pada 72-85% pasien LES
Klinis - W>P = 9:1
- Klasifikasi Gilliam berdasarkan gambaran karakteristik histopatologis LE
kutan spesifik & LE kutan non-spesifik
- LE kutan akut mencerminkan keparahan LES, LE kutan kronik biasanya
menunjukkan tidak ada kelainan sistemik
PP • Antibodi
• Histopatologi
• Imunofluoresens
Diagnosis Klinis
a) Lokalisata
• Di wajah berupa lesi malar atau butterfly rash  pada 20-60% pasien SLE
• Khas: lesi eritematosa yang simetris dan konfluens, serta edema area malar &
melintasi hidung LE Kutan Akut
 Biasanya dimulai dengan makula kecil/papul pada wajah berkonfluens &
hiperkeratotik
 Kadang dapat meluas ke dahi, dagu & leher area V.
b) Generalisata
• Perluasan lesi makulopapular atau erupsi eksantematosa yang biasanya mengenai
ekstremitas atas & tangan sisi ekstensor, jarang melibatkan sendi
• Lesi makulopapular ditemukan pada 35-65% LES

 LE Kutan akut dicetuskan & dapat eksaserbasi akibat pajanan radiasi UV


 Pigmentasi post-inflamasi seringkali ditemukan pada pasien berkulit gelap
 Tidak ditemukan jaringan parut kecuali  infeksi bakteri sekunder
LE Kutan Subakut

• GK: makula atau papul eritematosa yang berkembang menjadi lesi


papuloskuamosa/plak anular hiperkeratotik
• Lesi sangat fotosensitif & ditemukan pada area yang mudah terpajan
UV  punggung atas, bahu, lengan sisi ekstensor, area leher V, pada
sisi lateral
• Lesi menetap lebih lama, meninggalkan makula pigmentasi dalam
waktu cukup lama
• Mengalami resolusi tanpa meninggalkan jaringa parut/skar
LE Kutan Kronik
• Area rambut dapat terjadi alopesia dengan
• Lesi diskoid klasik (DLE)  bentuk paling sering skar  deformitas, sering mempengaruhi
ditemukan  makula merah-keunguan, papul/plak kualitas hidup
kecil yang secara cepat berkembang menjadi • Keterlibatan folikel berupa keratotic plug 
permukaan yang hiperkeratotik  awalnya gambaran dominan
menyerupai uang logam berbatas tegas, ditutupi • Predileksi: wajah, skalp, telinga, area leher
skuama yang lekat & menutupi folikel rambut V, sisi ekstensor ekstremitas
• Bentuk khas lesi diskoid : plak eritema meluas dengan
area hiperpigmentasi di bagian perifer, meninggalkan
skar atrofik pada bagian sentral, telangiektasis, dan
hipopigmentasi
Vitiligo
Vitiligo
Definisi Penyakit akibat proses depigmentasi pada kulit, disebabkan faktor genetic dan
non genetic yang berinteraksi dengan fungsi melanosit
Patogenesis - Genetik
- Autoimun  Aktivitas imunitas humoral berupa antibodi antimelanosit
- Neural  neurokimia sitotoksik terhadap sel pigmen
- Biokimia  akumulasi H2O2 di epidermis
Klasifikas - NSV
- SV
- Mixed (NSV+SV)
- Unclassified

Diagnosis Vitiligo generalisata ditandai dengan macula putih susu homogen berbatas tegas.
Vitiligo generalisata, distribusi lesi simetris dan ukuran bertambah luas seiring
waktu
Faktor • Faktor Endogen: genetik, tingkatan emosional, penyakit autoimun, penyakit
Pencetur kulit
• Faktor Eksogen: trauma fisik (garukan, benturan, laserasi, luka bakar)
Tatalaksana • Psoralen dan UVA (PUVA
• Narrowband UVB
• Kortikosteroid
• Psikoterapi
• Edukasi
Sjorgen Syndrome
Sjorgen Syndrome
Definisi • Penyakit autoimun sistemik yang terutama mengenai kelenjar eksokrin
• Biasanya memberikan gejala kekeringan persisten pada mulut dan mata akibat
gangguan fungsional kelenjar saliva dan lakrimalis

Patogenesis - Reaksi imunologi → kelenjer eksokrin yang dipenuhi dengan infiltrasi dominan limfosit
T dan B terutama daerah sekitar kelenjar dan atau ductus
- Faktor genetik, infeksi, hormonal serta psikologis diduga berperan terhadap
patogenesis, yang merangsang sistim imun teraktivasi

Klasifikas • Sindrom sjogren primer : bila tidak berkaitan dengan penyakit autoimun sistemik
• Sindrom sjogren sekunder : bila berkaitan dengan penyakit autoimun sistemik lain.
Yang paling sering adalah artritis reumatoid, SLE dan sklerosis sistemik.

Manifestasi Xeroderma (kulit kering)


Klinis • Xeroderma pada umumnya disertai keluhan gatal, terbakar, dan rasa seperti tertusuk.
• Garukan akibat rasa gatal dapat menyebabkan trauma pada kulit dan selanjutnya
dapat terjadi perubahan kulit kronis yang ditandai dengan hiperpigmentas
Manifestasi Eyelid dermatitis
Klinis • Disebabkan oleh gesekan atau garukan berulang pada area periorbita karena sensasi benda
asing pada mata kering
• Gejala klinis berupa eritematosa dan infiltrasi hingga likenifikasi serta hiperpigmentasi
kecoklatan
Eritema Anular
• Tampak bercak eritematosa, dengan tepi meninggi dan bagian sentral yang pucat
• Lesi menyembuh tanpa membentuk skar namun dapat menyebabkan hipopigmentasi
Vaskulitis kutaneus
• Manifestasi klinis vaskulitis kutaneus dapat berupa purpura terutama di tungkai bawah
• Lesi dapat menetap lebih dari 24 jam, terasa seperti terbakar dibandingkan rasa gatal, dan
menyembuh dengan hiperpigmentasi
Diagnosis Sindrom sjogren dapat ditegakkan berdasarkan kriteria ACR/EULAR 2016.
Diagnosis ditegakkan bila skor lebih dari 4
Tatalaksana Non medikamentosa :
1. Menggunakan pelembap yang tidak mengandung pewangi sebanyak satu atau dua kali sehari sesaat
sesudah mandi
2. Pembersihan kulit menggunakan sabun berpelembap yang tidak mengandung pewangi sangat
disarankan
3. Proteksi paling efektif adalah menggunakan pakaian yang melindungi terhadap pajanan sinar matahari
langsung, misalnya topi, kacamata, UV-protective lip balm, dan pakaian berlengan panjang.
Medikamentosa
4. Kortikosteroid
Kortikosteroid topikal dapat digunakan untuk mengatasi keluhan pruritus dan pada lesi inflamasi
Eritema anulare memberikan respons yang lebih baik pada kortikosteroid oral dibandingkan kortikosteroid
topikal. (Dosis : 5–15 mg prednisolon per hari)
Vaskulitis dapat diterapi dengan kombinasi prednisolon, siklofosfamid, dan plasmafaresis
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai