Anda di halaman 1dari 80

Dept.

Anatomi-Histologi
Fakultas Kedokteran UB
2023
Learning
objectives:
1. Memahami embryologi pembentukan jantung
dan pembuluh darah besar
2. Memahami gangguan yang dapat terjadi pada
proses pembentukan jantung dan pembuluh
besar (Kelainan Jantung Bawaan)
3. Mampu mendeteksi dini dan melakukan
skrining pada pasien dengan kelainan jantung
bawaan
• 5 besar di Indonesia :
• 1. VSD (Ventracular Septal
Defect)
• 2. PDA
• 3. PS (Pulmonary Stenosis)
• 4. ASD (Atrial Septal Defect)

Birth Prevalence of Congenital Heart Disease Worldwide: A
Systematic Review and Meta-Analysis
Author : Denise van der Linde, 2011
CHD in
Indonesia children

adult
Contoh Kasus VSD

Anamnesa :
Bayi perempuan berusia 4 bulan, dengan riwayat BB
tidak bertambah, Lahir pervaginam, BB saat lahir 3 kg,
saat imunisasi usia 6 mgg : BB 2,75. BB saat imunisasi 10
mgg : 3 kg, sering menangis. Pekan kemarin dibawa ke
RS karena ISPA BB: 3,5 kg. Saat menyusu ibunya, pasien
berkeringat, sesak (nafasnya terhambat).
Pemeriksaan fisik :
KU : Nampak kurang gizi. BB: 3,5kg, TB : 62 cm.
Tachypneu, retraksi intercostal (+), subcostal recession (+)
Nadi : 140x/mnt. RR : 56x/mnt. Anemis (-), edema
(-),Apex cordis di AAL, Hepatomegali (+), Limpadenopati
(-)
Ausc : Pan sistolik murmur(+).
Pemeriksaan Penunjang :

Hb : 9 g/dL
ECG : Hipertrofi biventricular
Foto thorax : cardiomegaly, dan pembesaran atrium
sinistra
DEFINISI KELAINAN JANTUNG BAWAAN /
Congenital heart disease (CHD)

• CHD adalah kelainan struktur anatomi jantung


atau pembuluh darah besar yang terjadi pada
perkembangan janin.
• CHD adalah kelainan kongenital yang paling
sering terjadi dan dapat mengakibatkan
kematian pada bayi
ETIOLOGI

• Unknown
• Genetic predisposition
• Environmental Risk Factors
• maternal illnesses, including diabetes and phenylketonuria, maternal exposure to
toxins or drugs and viral infections during pregnancy.
• Chromosomal disorder
• Aneupoidies  (trisomy 21, 13, and 18 and Turner syndrome).
Overvie
w

Gambaran proses migrasi selprogenitor jantungmenujusplanchnic layer of lateral plate


Somatic
Coelom
-> cavity
Splanchnic
Day 17 Day 19

Day 20
Day 21
Pembentukan Jantung

 Terjadi mulai pertengahan minggu ketiga*


 karena : √ mudigah bertambah besar  makanan
yang diterima secara difusi tidak mencukupi
√ pada saat ini butuh suplai darah jantung,
pembuluh darah untuk pertumbuhan
 Perkembangan jantung sangat kompleks, karena harus
bekerja sebelum pertumbuhannya sempurna

*peristiwayangkhasdimingguke-3: gastrulasi(prosesyangmembentukketigalapisangerminalembrio,yaituectoderm,mesoderm,endoderm)
Embryology and
TAHAPAN PEMBENTUKAN JANTUNG development
of the heart

1. Pembentukan blood
island  cardiogenic
area
2. Pergeseran letak
cardiogenic area
3. Pembentukan heart
tube dan fusi
4. Looping heart tube
5. Pembentukan septum
1. Pembentukan cardiogenic area

• Sel progenitor jantung (HPC) terletak di epiblast, ujung cranial


primitive streak
• Di hari ke-16 sampai 18, HPC migrasi  menuju splanchnic
layer of lateral plate mesoderm  membentuk horseshoe-
shaped cluster of cells
1. Pembentukan cardiogenic area

• Sel-sel HPC yang bermigrasi diinduksi oleh endoderm


pharyngeal  membentuk cardiac myoblasts and
blood islands  calon sel-sel darah dan pembuluh
darah (vaskulogenesis).
• Blood islands bergabung  tabung berbentuk tapal
kuda yang diselubungi myoblast (a horseshoe-shaped
tube) = cardiogenic region
• Cavitas intraembrional yang melingkupi cardiogenic
region selanjutnya akan berkembang menjadi cavitas
pericardium.
Establishment of Primary Heart
Field
2. Perubahan posisi calon jantung
• Mula-mula bagian sentral dari cardiogenic area
berada di sebelah anterior dari membran orofaring
dan neural plate
• Cranial Folding
• Tabung saraf (neural tube) menutup 
pembentukan vesikel otak  CNS berkembang
sangat cepat ke arah cranial mendesak regio
kardiogenik dan cavitas perikardium ke regio
cervical  ke thorax
Figures showing effects of the rapid growth of the brain on positioning of the heart. Initially, the cardiogenic
area and the pericardial cavity are in front of the oropharyngeal membrane. A. 18 days. B. 20 days. C. 21 days. D. 22 days.
3. Pembentukan dan fusi heart tube

• LATERAL FOLDING  bagian lateral


embrio juga mengalami pelipatan (folding) ke arah
ventral
• Akibatnya, regio caudal dari dua tabung jantung
berfusi, kecuali di area caudal paling ujung
• Bagian sentral dari horseshoe-shaped tube 
membentuk outfow tract
• Tabung jantung mulai berdenyut dan memompa
darah pada hari ke-22
Heart tube lateral folding
and
fusion
4. Pembentukan cardiac loop
• Heart tube memanjang  outflow tract molor 
menekuk mulai hari ke-23
• Bagian cranial heart tube menekuk ke arah
ventral, caudal, dan ke arah kanan.
• Bagian atrial (caudal) portion bergerak ke arah
dorsocranial dan ke arah kiri and to the left 
membentuk cardiac loop (selesai pada hari ke-28).
Heart looping
Clinical correlation:
Dextrocardia
• the heart lies on the right
side of the thorax
• The heart loops to the left
instead of the right
• Defect may be induced during
gastrulation  laterality; or
slightly after cardiac looping
• 2 types: isolated dextrocardia
(with situs solitus) &
dextrocardia with situs inversus
5. Pembentukan cardiac
septa
• Pertumbuhan septa jantung paling banyak terjadi pada
hari ke-27 sampai 37
 Sekat ini terbentuk dg CARA :
pertumbuhan dua massa jaringan yang aktif dan saling
mendekat hingga berfusi dan membagi lumen menjadi
kanal yang terpisah, atau
pertumbuhan aktif satu massa tunggal yang terus
meluas hingga mencapai sisi yang berseberangan
 Kesalahan pertumbuhan pada saat ini menyebabkan
kelainan jantung kongenital
5. Pembentukan cardiac septa

 involved endocardial
cushions

berkembang di:
• Atrioventricular canal
• Regio conotruncal (the
aortic and pulmonary
channels)
• septum interventricular pars
membranosa
5. Pembentukan cardiac septa

A,B. Septum formation by two actively growing ridges that approach each other until they
fuse.
C. Septum formed by a single actively growing cell mass.

Defects:
• atrial septal defects (ASDs) & ventricular septal defects
(VSDs)
• defects involving the great vessels (i.e., transposition of the
great vessels, common truncus arteriosus, and tetralogy of
5. :Pembentukan cardiac
septa
does not involved endocardial cushions

D–F. Septum formation by merging two expanding portions of the wall of the heart.
Such a septum never completely separates two cavities.
Pembentukan Septum Inter-atriale

 Membagi atrium atas kiri dan kanan


 Terdiri atas : septum primum dan septum sekundum
yang saling overlap
 Kedua bagian ini berhubungan dengan massa
jaringan yang disebut bantalan endocardium
(endocardium cushion)
Pembentukan septum inter-atrium
Pembentukan septum inter-atrium
Pembentukan septum atrioventricular

Formation of the septum in the atrioventricular canal. From left to right,


days 23, 26, 31, and 35. The initial circular opening widens transversely.

Endocardial cushion tidak hanya berperan dalam pembentukan canalis


atrioventricularis, tetapi juga penutupan ostium primum (di bagian
inferior) dan pembentukan pars membranosa septum
interventriculare
Note development of the cushions in the atrioventricular canal. Cushions in the
truncus and
• Atrial Septal Defect  opening
between left & right atria, caused
by:
 Excessive cell death and
Clinic resorption of septum primum; or
 Inadequate development of
al septum secundum
correlation:  Foramen ovale persistance
Atrial • Cor triloculare biventriculare
septal (common atrium) =
defect complete absence of atrial
s septum
(ASD • Premature closure of
s) foramen ovale
 hypertrophy of the right atrium
Pembentukan valvula

• A: After the atrioventricular endocardial cushions fuse  each


atrioventricular orifice is surrounded by local proliferations of
mesenchymal B: When the bloodstream hollows out and thins tissue on
the ventricular surface of these proliferations, valves form and remain
attached to the ventricular wall by muscular cords
• C: muscular tissue in the cords degenerates  replaced by dense
connective tissue  the valves then consist of connective tissue covered
by endocardium
Pembentukan Septum Truncus Arteriosus dan Conus Cordis
Pembentukan Septum Truncus Arteriosus dan Conus Cordis
• From Neural crest migration
• The right superior truncus swelling
grows distally & to the left
• The left inferior truncus swelling
grows distally and to the right.
• while growing toward the aortic sac,
the swellings twist around each
other
• After complete fusion, the ridges
form the aorticopulmonary septum,
dividing the truncus into an aortic
and a pulmonary channel
Pembentukan Septum Truncus Arteriosus dan Conus Cordis
Pembentukan Septum Interventriculare
• By the end of the fourth week, the two primitive
ventricles begin to expand. This is accomplished by
continuous growth of the myocardium on the outside
and continuous diverticulation and trabecula formation
on the inside
• The medial walls of the expanding ventricles become
apposed and gradually merge, forming the muscular
interventricular septum
• The interventricular foramen, above the
muscular portion of the interventricular septum,
shrinks on completion of the conus septum
• Complete closure of the interventricular foramen forms
the membranous part of the interventricular septum
Septum Formation in the Ventricles: Semilunar
valves

Transverse sections through the truncus arteriosus at the level of the semilunar valves at
weeks 5. A.
6. B. and 7. C. of development
Septum Formation in the Ventricles: Semilunar valves

• A third tubercle appears in both (aorta and pulmonary


artery) channels opposite the fused truncus swellings.
• the tubercles hollow out at their upper surface, forming
the semilunar valves
Aspek klinis pembentukan septum dan valvula

• Ventricular septal defects (VSDs)


• Tetralogy of Fallot
• Persistent (common) truncus arteriosus
• Transposition of the great vessels

• Aortic valvular stenosis


• Aortic valvular atresia
Clinical correlations involving septum and semilunar valve
formation
Tetralogy of Fallot
Tetralogy of
Fallot konus yang tidak merata
Pemisahan
 Disebabkan pergeseran letak sekat trunkus dan
conus ke depan, sehingga menimbulkan:
penyempitan saluran keluar ventrikel kanan:
stenosis infundibularis pulmonalis
 Cacat besar pada septum inventrikulare
 Aorta timbul dari kedua ventrikel
 Hipertrofi ventrikel kanan
Persistent (common)
truncus arteriosus
• Disebabkan kegagalan rigi-rigi (ridges) trunkus dan
konus gagal bersatu, serta turun ke arah ventrikel
• A. pulmonalis berkembang di atas permukaan yang
tidak terbagi
• Cacat septum interventrikulorum karena rigi-rigi ini
juga berperan dalam pembentukan septum
interventrikulare
Transposition of the great
vessels
 Sekat trunkus dan konus tidak berjalan seperti spiral,
melainkan turun lurus ke bawah
 Akibatnya:
 Aorta keluar dari ventrikel kanan
 A.pulmonalis dari ventrikel kiri
 Cacat ini biasanya disertai cacat pada septum pars
membransea septum interventrikulare, dan duktus
arteriosus persistens
Clinical correlations involving
septum and semilunar valve
formation
Clinical correlations involving
septum and semilunar valve
formation
Pembentukan Sistem Konduksi
Jantung
• Migrasi neural crest (pace maker) ke
caudal heart tube bagian kiri 
sinus venosus
• sinus venosus atrium kanan,
pacemaker berada dekat ostium
vena cava superior  sinuatrial
node.
• atrioventricular node and bundle
(bundle of His) berasal dari :
• (1) cells in the left wall of the
sinus venosus and
• (2) cells from the atrioventricular
canal.
RECA
1. Gastrulasi PS
2. Pembentukan cardiogenic area
3. Pemebentukan heart tube
4. Cardiac looping,
5. Pembentukan septa (common atrium, atrioventricular
canal)
6. Perkembangan outflow tract
7. Pembentukan valvula
8. Pembentukan vasculature (coronary arteries,
aortic arches, sinus venosus)
9. Formation of the conduction system
Heart tube development (recaps)
Komponen Derivat Postnatal

- v. cava superior, sinus coronarius,


- Sinus venosus
dinding posterior atrium
- Musculus atria bagian anterior
- Primitive atrium
atrium sinistra dan atrium dextra
- Primitive ventricle - Ventrikel sinistra
Bulbus cordis
- Ventrikel dextra
*pars trabecula
ventrikel dextra - Traktus outflow dari ventrikel ke
aorta dan truncus pulmonarius
* conus cordis
- Aorta ascendens, truncus
- Truncus arteriosus
pulmonaris
VA S C UL A R D E V E LO
PME NT
Vaskulogenesis dan angiogenesis

 Pertumbuhan jantung dan pembuluh darah dimulai


pada minggu ke-3
 Pertumbuhan pembuluh darah disebut
vaskulogenesis yang berasal dari sel-sel mesoderm
yang disebut angioblast
 Angioblast ini berhubungan untuk membentuk
pembuluh darah primitive
 Dorsal aortae adalah pembuluh darah intra-
embryonic pertama yang terbentuk
 Pembuluh ini kemudian tumbuh dan menginvasi ke
seluruh embrio
Vascular
development
Perkembangan Arteri
 Embrio mempunyai aorta
dorsalis kiri dan kanan
 Aorta ini bergabung
membentuk aorta dorsalis
komunis
 A. umbilicalis pada awalnya
berhubungan dengan aorta
dorsalis komunis
 Pars superior aorta dorsalis
kanan mengalami
degenerasi
 Aorta dorsalis kiri dan aorta
menetap membentuk
aorta desendens A. Umbilicalis
Perubahan arcus
aorta
Derivat arcus aorta
Coarctation of the
 aorta
Penyempitan aorta dapat terjadi :
 Preductalis
penyempitan di atas muara duktus arteriosus,
duktus arteriosus tetap terbuka
 Postductalis
penyempitan di bawah muara duktus arteriosus,
duktus arteriosus biasanya menutup
 Penyebab : kelainan tunika media dan proliferasi
tunika intima
Clinical correlations:
Coarctation of the
aorta
Perkembangan
Vena
Sistem vena pada perkembangan embrio meliputi :
 Sistem Vitelina (vena omphalo mesenterika) :
mengangkut darah dari kandung kuning telur ke sinus
venosus
 Sistem Umbilikalis : mengangkut darah yang
mengandung oksigen dari plasenta
 Sistem Kardinalis : mengembalikan darah dari tubuh
mudigah ke jantungnya
Perkembangan
Vena
Fetal
circulation:
before birth
Fetal
circulation:
afterbirth
Any Questions
Please send any questions or comments to

ritafkub11@gmail.com
rosita.fk@ub.ac.id

Thank you

Anda mungkin juga menyukai