Eisenmenger syndrome

dalam kehamilan

PURWOKO
YOGYAKARTA, 28 NOVEMBER 2019
 Mortalitas maternal adalah resiko terberat bagi pasien dengan penyakit jantung
koroner, hipertensi pulmonal,endokarditis,kardiomiopati dan disritmia

 Komplikasi neonatal terjadi pada pasien dengan NYHA > kelas II, mendapatkan
terapi antikoagulan selama kehamilan, perokok, kehamilan ganda, dan left heart
obstruction. Kompikai ini termasuk bayi kecil, kelahiran sebelum umur kehamilan 34
minggu dengan kematian neonatal.

 CARPREG (Cardiac Disease in Pregnancy Risk Score) yaitu

 Terdapat penyakit jantung sebelumnya (gagal jantung, transient ishemic attack, stroke
atau aritmia)
 Klasifikasi NYHA > kelas II
 Obstruksi jantung kiri (area katup mitral < 2 cm2 area katup aorta < 1.5 cm, peak left
outflow gradient > 30 mmHg)
 Ejection fraction (EF) < 40 %
 Sindroma Eisenmenger pertama kali dikemukan 1897,
didefinisikan kembali oleh Wood 1958.

 Sindroma ini meliputi hipertensi pulmonal dng reversed atau

bidirectional shunt yg berhubungan dng kerusakan septal atau
PDA.
MMR  + 30-70%.

Kematian dapat terjadi kapan saja, selama kehamilan atau

puerperium.
LAPORAN KASUS
 Seorang wanita berusia 27 tahun G1 dikirim ke RS pada kehamilan 17 minggu. Dia
disarankan untuk terminasi sehubungan dng tingginya mortalitas  dia menolak

 Pasien dirawat dng bed rest, O2 dan heparin subcutan untuk mengurangi resiko IUGR.

 Dijadwalkan untuk SC elektif pada usia kehamilan 32 minggu, tetapi dilakukan pada
minggu ke 29 karena IUGR
Pertama kali dideteksi mengidap cardiac murmur pada umur 7 th,
tapi menolak pemeriksaan lebih lanjut. Akhirnya kataterisasi
jantung pada saat umur 17 th. Ditemukan situs inversus, ASD II
dan PH (118/56 mmHg).

Sejak saat itu difollow-up rutin oleh ahli jantung.

 Pada pemeriksaan fisik, sianosis & clubbing.
BB = 44 kg, JVP, tekanan darah dan HR dalam batas normal.
3/6 ejection systolic murmur terdengar diatas precordium
dengan suara jantung susulan yang keras

 Paru-paru bersih
EKG = Right Axis Defiasi dng RVH

Ekokardiografi 2 dimensi : atrium kanan & ventrikel melebar,

ASD dengan R to L shunt dan hipokinetik RV

AGD pada suhu kamar, pH = 7,46, PaO2 = 49 mmHg, PaCO2 =

34 mmHg, dan SaO2 = 87%.
  Foto thorax : normal

 Hb = 14,1 gm%, platelet = 110.000/mm3. Urea, kreatinin dan

elektrolit dalam batas normal.

• Premedikasi dng Ranitidin 150 mg & Sodium Sitrat = 30 cc,

profilaksis AB ampicillin sulbactam = 1500 mg, pada pagi
hari operasi,heparin 3000 IU subcutan.
Saat tiba di OK, dipasang ECG , NIBP dan pulse oximeter.

Saturasi awal = 84%, meningkat 99% setelah diberi O 2 = 5

L/mt.

Invasif Arterial line dan CVC dipasang dng sedasi midazolam 1

mg & fentanyl 50 µg.
Setelah induksi, diberi suksamethonium 100 mg & intubasi ET, anestesi dipertahankan
dengan O2 50% & sevoflurane 1-2%, pelumpuh otot dng Atracurium 15 mg, ET CO2
dipertahankan 32 – 35 mmHg.

Lahir bayi dng Apgar skor 5 pada menit ke 1 & 5, BB = 800 gr.
Syntocinon 10 unit I.V. memacu kontraksi uterus.

Hemodinamik stabil, tekanan sistolik 130 - 140 mmHg, CVP 10 mmHg & SaO2
98%. Morphine incremental >7 mg untuk analgesia intra-operatif.

Blood loss + 200 ml.

Mengakhiri operasi reversed dng SA+neostigmin(0,6 mg + 1,25 mg) extubasi.

Pasien dikirim ke ICU untuk observasi.

Kondisi stabil.

SaO2 95% dng 5 L O2.

Diberikan morphin I.V. untuk nyeri post operasi.

Pada hari II pindah ke bangsal. Setelah beberapa jam mengalami hipotensi (95/58
mmHg), SaO2 turun hingga 64% dirawat kembali di ICCU.

Mengalami tachycardia, tachypnoea & Temp. naik 380C, AGD ( dng 8 L O2)
menunjukkan pH 7,35, PaCO2 33,6 mmHg, PaO2 32,1 mmHg & SaO2 57,9%. Hb
turun 8,5 gr%, tanpa ada sumber perdarahan yg jelas.
Transfusi PRC 3 kantong, Hb jadi 11 gr%.

SaO2 75 – 80%.

Secara bertahap pulih & dopamin distop

beberapa hari kemudian.

Pasien pulang pada hari ke 16 postoperasi.

Kehamilan menyebabkan perubahan fisiolgis yg besar.
Kerja jantung meningkat, sirkulasi arteri & vena meningkat.
CO meningkat 30 – 40% max pada akhir trimester kedua.
Tujuan pengelolaan pasien dng Eisenmenger sindroma adalah
memelihara SVR untuk mencegah meningkatnya R to L shunt.
Tanda-tanda prognosis buruk pada ibu dng penyakit jantung bawaan adalah Ht
> 60%, SaO2 80%, hipertensi RV, & serangan sinkope.

Pulmonal hipertensi yg menetap tdk respon dng pemberian O2 menyebabkan

prognosis yg buruk  indikasi untuk menterminasi
 Pada pasien ini O2 tambahan diberikan selama induksi SaO2
meningkat dari 84 - 99%. O2 merupakan vasodilator
pulmoner  R to L shunt menurun  sehingga SaO2
meningkat.
 Pada pasien tekanan darah dipantau terus menerus melalui arteri
line tetapi tidak memasang kateter PA untuk menghindari timbulnya
aritmia, kateter salah arah, formasi thrombus, emboli & ruptur PA
dengan adanya hipertensi pulmonal. Oleh karena itu, pada pasien ini
dipasang central venous line untuk mendeteksi right heart failure
pada jantung yg melawan resistensi pulmonal yg tinggi &
mengoptimalkan preload.
 Sindrom Eisenmenger (SE)

 Komplikasi yg jarang pd PJB, baik

sederhana (VSD<ASD) maupun
komplek(Ventrikel tunggal)
 1897, Dr. Victorn Eisenmenger:
VSD 2-2,5cm,RV luas(aterosklerosis pd
a.pulmonalis&cab) , pedarahan yg luas pd
paru
 1958 ,Wood:
Komplek eisenmenger kondisi ada
hub.sirkulasi antara sistemik &pulmoner dg
keparahan tertentu yg tjd pirau kanan ke kiri
 Sindroma Eisenmenger dg HT pulmonum  ada pe↓
Ө(diameter) a. pulmonum tdk boleh operasi (kebalikan dg
TF) krn resistensi PD menetap/memburuk
 Kondisi yg mempengaruhi HT pulmonal:
- hiperkabia -tek.LV ↑
- asidosis -↑ aliran darah paru
- hipoksia
 U/ resistensi yg tdk menetap koreksi ↑ status hemodinamik
 U/tahu resistensi PD pulmoner menetap/tidak tes tolazoline

Resistensi PD pulmonum dihitung dr aliran darah pulmonum, T wedge & a.pulmonum,

sblm & sesudah infus tolazoline 1mg/kgBB ke V.pulmoner
Peningkatan stress kardiopulmonal karena:

kegelisahan oksigenasi
Perubahan denyut
jantung, TD

Aktivitas neuro
Volume vaskuler
hormonal
 Resusitasi cairan
Lama operasi Hemodinamik tdk stabil
risiko mortalitas
Pasien Sindoma Eisenmenger (SE) risiko tinggi ketika Non
Cardiac Surgery (NCS)

Mortalitas 30%

Fatalitas SE sekunder dpt dr PDA & aorto pulmonal

window
RISIKO TINGGI Non Cardic Surgery, berhubungan dg:

Tingkat prosedur Beratnya HT

pembedahan pulmonal

Pykt
jantung&sistemik
Beratnya regurgitasi
tambahan (jantung
trikuspid
iskemik &disfungsi
renal)
Evalusi Pre Operatif

EKG 12 lead •Untuk tahu baseline rhytm kecuali pasien dg sinus normal &tdk ada kelainan foto dada

•Berhubungan dg eritrosis sekunder

Hematologis •Komplikasi: kejadian cerebrovaskuler,  fx pmbekuan, diathesis hemoragi,

•Sindrom hiperviskositas&HCT>65% plebotomi terapeutik dg penggantian cairan

Pemeriksaan pembekuan •PT , APTTsering memanjang efek sekunder dari Eritocytosis

•Disfungsi trombosit & trombositopenia sianotik
Evaluasi preoperatif

Eritosytosis •Jika memungkinkan Phlebotomi pada HCT > 60%

•Fungsi ventrikel kiri

Echocardiograi
•Ukuran ventrikel kanan
•HT Pulmonal
•Regurgitasi Tricuspid
Pertimbangan anestesi

Tidak ada satu teknik anestesi yg lebih baik dr teknik anestesi lainnya dlm
proteksi miokard pd SE
Anestesi Umum lebih baikpendapat beberapa Ahli
Anestesi Epidural, harus dengan hati-hati:
# blok simpatis yang lama
# Penurunan preload & afterload sangat ber
bahaya pada pasien ini
pu
A
an
Pertimbangan Anestesi
nt
t(
(i
bk
ba
ei
rc
ob
.t
ie
it
nk
uf
lrd
au
it
rb
,a
e
nr
a,
il
ti
sh
sb
eo
ls
fm
il
nu
d)
ra
-a
n
n
H
,s
i
ep
hs
oa
ut
ld
eo
an
th
as
 Persiapan preoperatif

Anestesi epidural pernah berhasil(ligasi tuba &SC)  berbahaya

Obat antiaritmia tetap diberikan(kec.diuretik).
krn blok simpatis danpreload & after load

Dpt dg kombinasi narkotik Intravena kerja pendek(fentanyil)&

agen induksi dosis rendah(Na thipenthal/ketamin/agen
Atrakurium dan Vecuronium dpt digunakan sbg pelumpuh otot
Pe volume & puasa lama sebelum op

Mencegah emboli dg filter udara saat op, perawatan lama heparin subkutan

Agonis alpha adrenergik  untuk hipotensi a. sistemik

Hipovolemicairan iv
 Perawatan Post operasi

Sebaiknya diobservasi dg monitor krn predisposisi

ventrikel&supraventrikel takikardi

Baum & Perloff merekomendasikan diobservasi ICU 1 malam krn

cenderung bradiaritmia & iskemia miokard

Mengubah posisi perlahan-lahan hipotensi postural post op

meningkatnya pirau kanan ke kiri
Managemen nyeri yg adekuat sangat penting  cegah
perub.hemodinamik & hiperkoagulasi
Pertimbangan pasca operasi

Hindari
Kesadaran perubahan
Terapi oksigen
Menghindari
kembali dg frekuensi
dan mobilisasi
hipoksia
cepat denyut jantung
dini
ekstrim
Prognosis buruk pada

H S
C p
T O
2
>
<
6 8
0 0
%
%

Sinkope

R H
i
p
ert
n
si
p
u
l
m

V
o
n
al
y
g

t
d
k

res
p
o
n

H
t
h
d

O
2
 kehamilan

-Tromboembolisme pd pasien hamil pe↑ PVR vasokontrikso paru meluas

-tidak disarankan menggunakan antikoagulan krn hemoptisis yg mengancam jiwa akibat kapiler paru melebar
Kesimpulan
• Pasien dg SE rentan thd perubahan hemodinamika akibat anestesi atau
pembedahan
1 • Tidak ada satu teknik anestesi yg lebih baik dari teknik anestesi lainnya
dlm proteksi miokard pd SE
• Anestesi Umum lebih baik

• Prinsip anestesi yg digunakanmenghindari penurunan TD arterial dg

2 mempertahankan baik SVR(sistemic vaskular resistance) dan cardiac
output

• Lama operasi perlu diperhatikan karena berhubungan dg hemodinamik yg

3
tdk seimbang & resusistasi cairan  risiko mortalitas
TERIMA KASIH