PEMBIMBING:
dr. Remenda Siregar, Sp.
BAB 1
Pendahuluan
Lupus eritematosus adalah penyebab dari berbagai penyakit yang kesemuanya
berhubungan akibat perkembangan autoimunitas. Pada beberapa kasus hanya
terdapat gangguan kulit, beberapa kasus lainnya mengalami manifestasiberupa
sistemik LE yang mengancam jiwa.
Angka kejadiannya berkisar antara 40 kasus/100.000 pada eropa utara, dan lebih
dari 200/100.000 kasus pada kulit hitam. Salah satu hal yang sangat signifikan
dalam observasi klinis dari SLE adalah predileksi pada wanita. Terdapat rasio
kejadian seumur hidup sebesar 9:1 pada wanita dibandingkan pada laki laki
BAB II
Laporan Kasus
STATUS PENDERITA
Identitas Penderita
Nama : Mesra Simamora
Umur : 36 tahun
Jenis Kelamin : Wanita
Agama : Kristen
Pekerjaan : Mahasiswa
Alamat: Medan,sumatera utara
DATA DASAR
Keluhan Utama : Bercak - bercak merah yang terasa perih pada daerah pipi dan dahi ±
3 bulan.
Keluhan tambahan : Denyut jika terkena panas.
Riwayat penyakit sekarang : Telah datang seorang wanita, ke poli kulit dan kelamin
dengan keluhan bercak – bercak merah di pipi dan dahi, pasien belum pernah datang ke
poli. Awal mula OS mengalami keluhan OS menggunakan sabun amorea, sudah 1 tahun
dan menggunakan spirulina dan di tambah air mawar, setelah melakukan itu, mulai timbul,
kemerahan panas, dan perih di rasakan jika terkena matahari selama 3 bulan terkahir .
OS sebelumnya sudah minum obat metil prednisolon dan becom C, serta penggunaan Sun
Blok dan Salap, nampun tidak ada perubahan setelah mengikuti terapi tersebut, maka OS
mencoba berobat di RS, OS datang ke RSUPM di poli kulit dan kelamin
Riwayat penyakit dahulu : (-)
Riwayat alergi : (-)
Riwayat penyakit keluarga : (-)
Riwayat pemakaian obat : Becom C, Prednisolon
Lokalisasi : Regio Facialis
Ruam : Makula eritema
Pemeriksaan laboratorium : Tidak dilakukan pemeriksaan
RESUME
Seorang pasien perempuan usia 36 tahun datang dengan keluhan makula
eritematosa disertai dengan rasa perih pada regio facialis yang dialami sejak
3 bulan. Lokalisasi ruam terdapat di regio facialis
Diagnosa Banding :
• Lupus Eritomatosus
• Lepra (kusta)
• Rosacea
Diagnosa sementara : Lupus Eritomatosus
Pemeriksaan anjuran : Ana Test, anti-ds DNA
Penatalaksanaan :
Umum :
• Menghindari terhadap sinar UV
• Menghindari faktor pencetus
Khusus :
• Metil Prednisolon tab 2x10 mg (pada malam hari)
• Hidrokortison cr 2x1
Prognosis :
• Que ad vitam : dubia ad bonam
• Que ad functionam : dubia ad bonam
• Que ad sanationam : dubia ad bonam
DISKUSI KASUS
Dijumpai: Teori:
Dari anamnesa: Definisi :
Di jumpai biasanya diwajaah berupa
lesi malar atau butterfly rash. Awalnya
dimulai dari macula kecil atau pada
wajah kemudian konfluens dan
hiperkeratotik. Terkadang dapat meluas
sampai kedahi dan dagu.
Dijumpai: Teori:
Tempat predileksi: di dahi, hidung, pipi. . Tempat predileksi: di dahi, hidung, pipi.
Dijumpai: Teori:
Umum : Penatalaksanaan :
1. menghindari pemakaian masker wajah 1. menghindari sinar UV
2. hindari sinar UV
2. menghindari faktor pencetus
Khusus :
(obat,lingkungan,rokok)
3. Prednisolon 30mg tab 2x1 3. pemberian kortikostreoid topical
4. Hidrokortison cr 2x1
pemberian tabir surya
Pemeriksaan anjuran: Pemeriksaan ANA-Test dan Pemeriksaan Anti dsDNA
BAB III
Tinjauan Pustaka
DEFINISI
Lupus Eritematosus (LE) merupakan penyakit autoimun yang
melibatkan jaringan konektif dan pembuluh darah. LE memiliki manifestasi
klinis yang sangat bervariasi, yaitu kelainan kulit saja (LE Kutan) hingga
keterlibatan sistemik (LE Sistemik/ LES). LE kutan merupakan manifestasi
kulit yang dapat terjadi pada 72- 85% pasien LES didahului dengan lesi pada
Kulit. Ratio pada perempuan dan laki- laki adalah 9:1
ETIOPATOGENESIS
Penyebab dan patogenesis untuk CLE belum dimengerti secara utuh,
walau beberapa penelitian terbaru memberikan sedikit gambaran.
Patogenesis dari penyakit kulit spesifik LE tidak bisa terpisahkan dengan
patogenesis dari SLE sendiri. SLE merupakan penyakit yang diakibatkan
oleh gabungan antara factor host (susceptibility genes, hormonal milieu)
dan factor lingkungan (Radiasi Ultraviolet, virus, obat-obatan) yang
menyebabkan autoimunitas. Hal ini diikuti oleh aktivasi dan ekspansi dari
system imun, dan berakhir pada cedera imunologis.
• Hormon Seks
Terdapat rasio kejadian seumur hidup sebesar 9:1 pada wanita dibandingkan pada
laki laki. Pasien dengan lupus diketahui memetabolisme estrogen secara berbeda
dan terjadi 20 kali peningkatan dari estrogen dibandingkan dengan control.
Tingginya kadar estrogen pada pasien SLE menyebabkan peningkatan pada:
(1) Jumlah self reactive lymphocytes yang melewati proses delesi
(2) Sel CD4/CD8 rasio (menunjukan respons humoral)
(3) Jumlah sel B yang meninggalkan sumsum tulang yang mengekspresikan
afinitas tinggi dari DNA sendiri.
• Radiasi Ultraviolet
Sinar UV menyebabkan pelepasan dari mediator ini pada pasien dengan
SLE. Studi oleh Meller et al menunjukkan bahwa sinar UVB
menginduksi pelepasan CCL27 (cutenaneus T-cell attracting chemokines
yang mengaktivasi T cell autoreaktif dan interferon alfa, memproduksi sel
dendritik yang mempunyai peran sentral pada pathogenesis lupus)
• Tembakau
Sebuah studi case control dengan skala besar menunjukkan bahwa peokok
mempunyai resiko yang lebih besar menderita SLE dibandingkan dengan
perokok maupun mantan perokok. Peneliti berpendapat ini mungkin oleh
lipogenic aromatic amin, yang tekandung pada asap tembakau
• Drug Induced Lupus Erythematosus
Beberapa obat telah diketahui berefek pada SLE. Mekanisme dari drug
induced SLE oleh T cell DNA hipometilasi yang menginduksi ganggaun
perbaikan DNA. Penurunan jumlah metilasi dari DNA berkorelasi dengan
peningkatan autoreaktivitas dari limfosit. Obat yang dapat menginduksi CLE
dapat dihubungkan dengan kandungan photosensitifnya.
• Sel Dendritik dan Interferon Alfa
Sel Dendritik (DCs) mempunyai peran kunci pada pengenalan antigen dan
stimulasi dari system imun. Berperan seperti anjing penjaga pada semua
jaringan perifer pada bentuk imatur. Bentuk imatur DS penting untuk
menjaga toleransi perifer untuk self-antigen. Mereka secara terus menerus
mengoleksi sampel di lingkungannya, menangkan antigen yang dilepaskan
pada rusaknya jaringan normal (apoptosis) dan pada tidakadanya inflamasi
berperan sebagai penjaga rumah, menjaga self-antigen. Pada keadaan
inflamasi atau adanya mikroba, DC menjadi matur dan bergerak menuju
kelenjar limfe, dimana mereka mengenalkan antigen tersebut ke limfosit T
melalui MHC. Dengan stimulasi molekul yang sesuai, T dan B cell akan
teraktivasi, dengan memberikan respon immune yang sesuai.
• Toll like receptor
Toll like reseptor (TLRs) penting pada imunitas dan mempunyai kapasitas
untuk mengenali mikroorganisme. Dengan cara mengenali DNA bakteri.
Tampaknya DNA/anti-DNA kompleks yan bersirkulasi menncetuskan sinyal
TLR yang kemudian menginduksi (1) proliferasi sel B auto reaktif (2)
sekresi IFN alfa dari DCs. Pada mencit yang mempunyai sedikit TLR9 tidak
memproduksi antibody double stranded DNA (dsDN )
• Apoptosis dan komplemen
Pada SLE, tingkat dari apoptosis in vitro pada sel mononuclear perifer
meningkat. Pada CLE, terdapat tambahan adanya keratinosit apoptotic
yang berlimpah, khususnya pada respon terhadap UVR.
• Sel T
Sel T memainkan peran kunci baik pada fase induksi dan ekspansi pada perjalanan
penyakit SLE. Sel T ikut serta pada toleransi sentral dan perifer. Antigen self dikenalkan
oleh DCs kepada sel T. Pada SLE dan CLE, sel T menunjukan peningkatan aktivasi,
peningkatan jumlah antigen DR+. Sel T juga menyediakan bantuan kepada sel B
autoreaktif yang menyebabkan produksi antibody.
• Sel B
Sel B ikut sera pada fase ekspansi dari pathogenesis LE, dengan mengenalkan antigen
kepada sel T autoreaktif dan lebih jauh memperbesar aktivasi sel T. Produksi antibody
oleh sel B melawan antigen nuclear merupakan tanda khas dari SLE. Beberapa dari
autoantibody diketahui patogenik, misalnya dsDNA dan Ro/SS-A antibody. Mereka
membentuk kompleks imun, yang dapat menyebabkan kerusakan jaringan termasuk
kematian sel, aktivasi selular, opsonisasi, dan blok dari fungsi target molekul
• Gambaran Klinis
Lupus Eritematosus Kutan Akut
• LE Kutan akut lokalisata biasanya di temukan di wajah berupa lesi malar atau
butterfly rash dan di laporkan terjadi pada 20-60% pasien LES
• Gambaran khas: berupa lesi erimatosa yang simatris dan konfluens, serta edema
pada area malar dan melintasi hidung. Biasanya dimulai dengan macula kecil atau
papul pada wajah kemudian konfluens dan hiperkeratotik. Terkadang dapat meluas
sampai ke dahi, dagu, dan leher. jarang di temukan mengenai lipatan nasolabial. LE
Kutan akut generalisata merupakan perluasan lesi makulopapular atau erupsi
eksantematosa yang biasanya mengenai ekstremitas atas dan tangan sisi ekstensor
dan jarang melibatkan sendi. Lesi makulopapular di temukan pada 35- 60% LES
Gambar 2. Malar rash, butterfly rash
Lupus Eritematosus
Kutan Subakut
Gambaran Klinis: berupa macula atau papul
eritematosa yang berkembang menjadi lesi
papuloskuamosa atau plak anular
hiperkeratotik. Lesi sangat fotosensitif dan
ditemukan pada area yang mudah terpajan UV,
yaitu punggung atas, bahu, lengan sisi
ekstensor, area leher V, dan jarang sekali di
wajah. Bila mengenai wajah biasanya pada
sisi lateral.
Lupus Eritematosus Kutan Kronik
• Lesi discoid Klasik (DLE) merupakan bentuk yang paling sering
ditemukan, di mulai macula merah-keunguan, papul atau plak kecil yang
secara cepat berkembang menjadi permukaan yang hiperkeratotik. 1 Lesi
discoid awal berupa plak eritematosa dengan bentuk menyerupai uang
logam yang berbatas tegas, di tutupi skuama yang lekat dan menutupi
folikel rambut. Bentuk khas lesi discoid adalah plak eritema yang meluas
dengan area hiperpigmentasi di bagian perifer, meninggalkan skar atrofik
pada bagian sentral, telangiektasis, dan hipopigmentasi.
Gambar 4. CCLE. Lesi klasik DLE, discoid seperti
koin.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Beberapa antibody mempunyai hubungan erat dengan LE, sehingga pada LE
kutan akut sering ditemukan titer tinggi ANA, anti-d sDNA, anti-Sm,
dan hipokomplementemia.
• Pada pemeriksaan histopatologi LE Kutan spesifik dapat di temukan
hiperkeratotik, atrofi epidermal degenerasi mencair sel basal, penebalan
membrane DEJ, edema pada dermis, deposit musin, serta infiltrate sel
mononuclear yang dominan tersebar di perivascular dan sekitar adneksa kulit
• Pada pemeriksaan imunoflouresens langsung pada kulit yang tampak
normal pasien LES dapat di lihat pita terdiri atas deposit granular
immunoglobulin G, M, atau A dan komplemen C3 pada taut epidermal-
dermal yang disebut lupus band.
Berikut adalah tabel yang menampilkan ringkasan hasil laboratorium untuk
DLE dengan perbandingan dengan ACLE dan SCLE