DEPARTMENT OF INTERNAL

MEDICINE
HASANUDDIN UNIVERSITY

Clinical and Immunological Profile of Mixed Connective

Tissue Disease and a Comparison of Four Diagnostic Criteria
Idham Shadiq Kawu
dr. Endy Adnan, Ph.D, Sp.PD, K-R
Rheumatology Division
Introduction

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) adalah penyakit dimediasi

imun kronik, dengan gambaran koinis overlapping dari SLE,
scleroderma, dan polymyositis, juga terdapat anti-U1-RNP antibody.

Prevalensi: Laki-laki:Perempuan = 3:10 dan usia rata-rata 37,9 tahun

Pasien dengan MCTD, memiliki angka kejadian tinggi terhadap

Raynaud’disese dan Hipertensi pulmonal.
Metode dan Material
Outcome
• Mendeskripsi dari manifestasi klinis dan profil imunologis MCTD
• Membandingkan sensitivitas dan spesifisitas masing-masing kriteria diagnostik
Setting
• Semua pasien yang dirawat inap di RS Christian Medical College & Hospital di India selatan sejak Juni 2007 hingga Juni
2017.

Kriteria Inklusi Kriteria Eksklusi

• Semua pasien yang • Pasien dengan diagnosis

terdiagnosis MCTD dan lain
overlap atau
Undifferentiated
connective tissue disease
Kriteria Diagnosis
Hasil
Study Population
• Populasi yang memnuhi kriteria inklusi adalah 111 pasien  103 pasien adalah perempuan

Manifestasi Klinis
 Hasil
Profil imunologi tersering didapatkan

Investigator-judged Empagliflozin 10 mg
clinically once daily
appropriate RAS
blockade, where
indicated &
Hasil
tolerated
 Hitung BCA atasu
Perbandingan kriteria diagnostik

Criteria Sensitivitas Spesifisitas

Kasukawa 77,5% 92,2%
Kahn 52,3% 99,4%
Alarcon - Segoria 69,4% 99,4%
Sharp 57,7% 90 %
Diskusi
• Rata-rata usia yang ditunjukkan dari pasien ini, sama dengan penelithian cohort sebelumnya. Begitu pula dengan
prevalensi perempuan lebih tinggi untuk MCTD pada penelitianini. Namun, jumlah perempuan pada penelitian ini
jauh lebih banyak perempuan dibandingkanstudi di Norwegia
• Hipertensi Artery Pulmonal adalah penyebab utama kemudian pada MCTD
• Kelebihan: Populasi smapel sangat besar
• Kekurangan: Studi retrospesifik
Empagliflozin 10 mg
once daily
Kesimpulan
• Manifestasi klinis tersering pada MCTD: Artritis, Raynaud’s phenomenon, interstitial lung disease,
sclerodactyly.
• Profil imunologis pada MCTD:
• Anti-U1-RNP positif pada semua pasien
• ANA test positif pada Sebagian besar pasien

• Kriteria diagnosis:
• Kriteria kasukawa memiliki sensitivitas tertinggi, sehingga dapat digunakan untuk me-rule-out MCTD
• Kriteria Alarcon-Segoria dan Kahn memiliki spesifisitas tinggi.
Thank You