Manajemen Atresia

Esofagus
 Anatomi
 Esofagus adalah saluran yang menghubungkan faring dan lambung. Berbentuk
tabung dan memiliki lapisan otot halus
 Colaps saat istirahat

Scott & Brown 6th ed

Netter atlas anatomy 2014
 Scott & Brown 6th ed
Netter atlas anatomy 2014
 Sumber perdarahan esofagus segmental
 Segmen superior dan cervical esofagus 
cabang a. thyroid inferior
 Segmen thoracic esofagus  a. aortic
esofageal dan cabang terminal a. bronkialis
 Segmen inferior dan distal esofagus  a.
gastrica sinistra dan cabang a. phrenicus

VASKULARISASI
 Sistem vena segmental
 Dari plexus submucosal drainase vena ke
vena cava superior
 Proximal dan distal esofagus drainase vena
ke system azygos
 Mid esofagus drainase ke vena collateral
gastrica sinistra

SISTEM VENA
 Sistem limfe 1/3 proximal  nnll cervical
profunda  ductus thoracicus
 1/3 tengah  superior dan posterior nnll
mediastinal
 1/3 distal  nnll gastric dan celiac

SISTEM LIMFATIK
 Suplai nervus parasimpatik (sensorimotor
dan sekretomotor)
 ½ atas  n. laryngeus rec
 ½ bawah  plexus oesophageal
 Suplai nervus simpatis
 ½ atas  ganglion mid cervical
 ½ bawah  gangliaon thoracis superior

SISTEM NERVUS
 EMBRIOLOGI
 Primitive foregut terbentuk pada usia 4
minggu gestasi dengan lipatan longitudinal
dan penggabungan sisi dorsal yolk sac pada
embrio
 Kemudian muncul diverticulum kecil pada
dinding ventral foregut pada sisi transisi ke
pharyengal gut

ASHCRAFT'S Pediatric Surgery 2012

 EMBRIOLOGI
 Diverticulum tracheobronchial ini
dipisahkan dari esofagus dengan
pembentukan septum esofagotrakea
 Pembentukan esofagus adalah tabung
pendek yang merupakan perpanjangan dari
diverticulum tracheobronchial
 Pembentukan hati dan paru seperti
pembentukan esofagus tetapi ke arah
caudal
 Lapisan otot sirkuler esofagus terbentuk dari mesenchyme pada minggu ke-6
 Lapisan otot longitudinal terbentuk pada minggu 10-15
 Pada minggu ke-7 lumen terisi dengan sel tetapi tampak sedikit vakuol
 Pada minggu ke-10 lumen terbentuk sempurna
 Pembuluh darah masuk ke dinding esofagus pada bulan ke-7
Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012
 Pada minggu ke-4, diverticulum
traceoesofageal berkembang menjadi
septum tracheoesofageal  Kegagalan
pemisahan septum  Fistula
 Pada minggu ke-8  kegagalan
rekanalisasi primitive gut  Atresia
 DEFINISI ATRESIA ESOFAGUS
Atresia esofagus  kelainan kongenital pada esofagus dimana terdapat segmen pada esofagus
antara mulut hingga lambung yang tertutup pada sisi tertentu.
Fistula trakeoesofageal  kondisi esofagus yang terhubung dengan trakea.

Long, John D., and Roy Orlando. "Anatomy and Development and Acquired Anomalies of the Esophagus." In Sleisenger
& Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, edited by Mark Feldman, et al. Philadelphia: W. B. Saunders Co.,
1998.
 Insiden atresia esophagus 1 : 3500 kelahiran hidup
 Risiko kejadian atresia esophagus meningkat pada kehamilan pertama dengan
usia ibu > 35 tahun

EPIDEMIOLOGI
KLASIFIKASI (WATERSTON)
KLASIFIKASI (OKAMOTO)
KLASIFIKASI (GROSS)

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

Type A
 Atresia esofagus tanpa fistula
trakeoesofagus
 Biasanya memiliki jarak yang jauh (long
gap)

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

Type B
 Atresia dengan fistula trakeoesofageal di
proximal
 Jarang terjadi
 Abdomen “airless”
 Sering misdiagnosis kecuali dilakukan
pemeriksaan kontras

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

Type C
 Atresia esofagus dengan fistula
trakeoesofageal di distal
 Paling sering terjadi

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

Type D
 Atresia dengan double fistula (Proximal
dan distal)
 Jarang terjadi

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

Type E
 Fistula trakeoesofageal tanpa atresia
 Disebut juga H-type fistula
 Dapat misdiagnosis pada neonates karena
masih dapat menelan
 Gejala batuk, pneumonia dan distensi
abdomen

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

Type F
 Stenosis esofagus

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

DIAGNOSIS
Diagnosis Prenatal
 Terdapat tanda non spesifik pada USG yang dilakukan setelah umur kehamilan
18 minggu (20 – 40 %)
 Polyhidramnion
 Small or absent of stomach bubble
 Adanya esophageal pouch di tengah leher fetus
 Gaster yang kecil

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik
 Sebagian besar asimtomatik pada beberapa jam pertama
 Hipersalivasi  aspirasi
 Regurgitasi, tersedak, batuk saat diberi minum
 Sianosis dan distress pernapasan
 Tidak mampu menelan
 Scaphoid abdomen
 Feeding tube tidak dapat masuk dari hidung/ mulut hingga ke dalam gaster
 Jika ada fistula distal  distensi abdomen ketika inspirasi
 Pneumonitis chemical
 Abnormalitas lain

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

Pemeriksaan Penunjang
 X- foto thoraks  gambaran feeding tube yang melingkar pada upper pouch, infiltrate
pada paru
 Foto polos abdomen
- Gambaran udara pada lambung dan instestinal menunjukkan adanya fistula
trakeoesofageal distal
- Tidak adanya gambaran udara gastrointestinal  isolated atresia tanpa fistula distal
 Bronkhoskopi  proksimal fistel
 Barium esofagografi
 Babygram, ekokardiografi, USG abdomen, analisis kromosom

Coran GA, et al. Pediatric Surgery 7th Ed. 2012

TATALAKSANA PREOPERATIF

 Sekresi dari punctum proksimal esofagus dan reflux asam lambung dari fistula dapat
menyebabkan pneumonitis aspirasi  memperberat distress napas  critical problem pada
bayi dengan EA/TEF
 Inisial manajemen  bertujuan untuk mencegah aspirasi  mengurangi risiko terjadinya
pneumonia

1. Suction bertekanan rendah diposisikan pada punctum proximal esofagus untuk

mencegah aspirasi
2. Posisi  untuk meminimalisir reflux cairan gaster melalui fistula
- upright sitting
- head up + prone position
TATALAKSANA PREOPERATIF

 Antibiotik broadspectrum
 Fisioterapi pulmonal
 Terapi cairan dan jaga keseimbangan elektrolit
 Intubasi endotrakeal rutin harus dihindari karena meningkatkan resiko perforasi gaster
dan memperberat distress napas akibat distensi abdomen
 Akses vena dan monitoring vital sign harus diletakkan pada posisi yang mudah dimonitor
PERSIAPAN PREOPERATIF

 Operasi dilakukan dibawah pengaruh anestesi general

 Monitoring akses vena, saturasi oksigen, dan end tidal CO2
 Operasi dilakukan dengan thoracotomy atau thoracoscopy
 Insisi di dada dilakukan pada arah yang berlawanan dengan arah arcus aorta
MANAJEMEN OPERATIF
 Operasi emergensi seringkali tidak diperlukan, bisa ditunda 24- 48 jam
 Open thorakotomi, pemisahan fistula dengan anastomosis esophagus primer

ATRESIA ESOFAGUS DENGAN DISTAL

TEF
Hollwart M, Zaupa Paola. Oesophageal Atresia
Hollwart M, Zaupa Paola. Oesophageal Atresia
Hollwart M, Zaupa Paola. Oesophageal Atresia
Hollwart M, Zaupa Paola. Oesophageal Atresia
Hollwart M, Zaupa Paola. Oesophageal Atresia
Hollwart M, Zaupa Paola. Oesophageal Atresia
Hollwart M, Zaupa Paola. Oesophageal Atresia
Hollwart M, Zaupa Paola. Oesophageal Atresia
Hollwart M, Zaupa Paola. Oesophageal Atresia
 Gastrostomy tube
 Businasi selama 6- 12 minggu
 Cervical esofagostomi
 Traksi
 Delayed primary repair

ATRESIA ESOFAGUS LONG GAP

 Colon/ ileocolon replacement substernal
 Vagotomi + gastric drainage

ESOFAGEAL REPLACEMENT
 Gastrostomy tube 24-48 jam pasca kelahiran
 Delayed primer anastomosis

ATRESIA ESOFAGUS TANPA FISTULA

 Ligasi fistula dengan pendekatan cervical
 Posisi kepala ekstensi dan menoleh kiri
 M. sternocleidomastoid diretraksi ke posterior
 Preservasi n. Laryngeus rekurens
 Tegel esophagus, identifikasi fistula, ligase fistula
 Jahit fistula sedekat mungkin dengan trachea menggunakan
benang polypropilen 5.0
 Jahit fistula sedekat mungkin dengan esophagus dengan
benang PGA

ATRESIA ESOFAGUS DENGAN H-TYPE

FISTULA
 Ada 2 tipe : fistula di proksimal pouch dengan distal TEF (double fistula) dan
fistula di proksimal pouch tanpa distal TEF
 Ligasi dengan pendekatan servikal

ATRESIA ESOFAGUS DENGAN FISTULA

PROKSIMAL
MANAJEMEN POSTOPERATIF

 Pertahankan intubasi sampai kondisi pasien membaik dan mampu bernapas spontan
 Monitorin pasien di ruang intensif
 Beri analgetik
 Terapi antibiotic intravena tetap dilanjutkan
 Pasien dapat dipulangkan setelah pasien mampu mendapat asupan makanan adekuat
 Angka survival 85 – 95 %
 Mortalitas meningkat pada BBLSR (< 1500 gr), prematuritas, CHD mayor,
kelainan bawaan berat, ketergantungan ventilator, atresia esophagus dengan
long gap

OUTCOMES
 Kebocoran anasatomosis (13 – 16 %)  drainase, support nutrisi, antibiotic,
re-operasi
 Striktur esophagus (80 %)  dilatasi (businasi), inj triamsinolon, mitomisin C,
re-operasi
 Rekuren TEF (3 – 14 %)  surgical repair, endoskopik dengan diatermi atau
bahan kimia, argon plasma coagulation

KOMPLIKASI AWAL
 GERD (30 – 70 %)  anti H2, PPI, prokinetik, operatif (Nissen funduplikasi)
 Trakheomalasia (75 %)  aortopeksi
 Gangguan peristaltic
 Gangguan respirasi

KOMPLIKASI LANJUT
TERIMA KASIH
 JURNAL READING
 Journal of the Formosan Medical Association
 17 Juni 2020

 Penulis :
Che-Ming Chiang, Wen-Ming Hsu, Mei-
Hwei Chang, Hong- Yuan Hsu, Yen-Hsuan Ni,
Huey- Ling Chen, Jia-Feng Wu
PENDAHULUAN

 1 dari 2500-4500 kelahiran hidup, 86 % tipe C

 Penatalaksanaan primer  rekonstruksi
 Morbiditas post op : AS  gangguan tumbuh kembang
 Faktor predisposisi AS : benang, tension, leakage, premature, gap, refluks
 Penatalaksanaan striktur  dilatasi
PEMILIHAN PASIEN
National Taiwan University Hospital; Jan – Des 2018
 DATA KLINIS DEFINISI DILATASI EFEKTIVITAS
• Gender • Stenosis simtomatik • Dilator Bougie EGD- • Skor Z berat-per-usia
• Tipe EA pada lokasi assisted retrograde • Cut-off < -2 SD
• Polihidramnion anastomosis • EGC-assisted • Baseline : EA pada
• VACTERL • Data penunjang controlled radial non AS atau dalam
• Jarak antar pouch ekspansi (CRE) konfirmasi striktur
• balon kateter
Ketergangungan • Savary-Gilliard
gastrostomy
• Usia rekonstruksi dilator
• Sefalosporin
PENGUMPULAN DATA & DEFINISI
• Jumlah dilatasi
intravena
KARAKTERISTIK UMUM
33 (82,5%) Rekonstruksi primer, 7 (17,5%) Rekonstruksi Sekunder
Jenis komplikasi Jumlah Nilai P
Tersedak 1 (16,7%) tipe A, 5 (16,1%) tipe C 0,68

Pneumonia aspirasi 2 (33,3%) tipe A, 3 (9,7%) tipe C 0,18

AS
 Komplikasi mayor (-) 16 (40%) :

8 (50%) muntah
r
5 (31%) disfagia
2 (13%) pneumonia aspirasi
1 (6%) impaksi makanan
6 (38%) malnutrisi

KOMPLIKASI
 DIAGNOSIS AS

Ket : anak panah menunjukkan stasis dan penyempitan pada pasien AS pada foto
kontras
KONTRAS GI ATAS : 13
EGD
:2
CT SCAN :1
 PREMATURITA
LAKI-LAKI TIPE A
S
(P = 0,03) (P=0,001)
(P=0,03)

GASTROSTOM USIA LEBIH

GAP LEBAR
I TUA
(P=0,001)
(P=0,01) (P=0,02)
FAKTOR RISIKO AS
Analisis Variabel OR 95% CI P
Univariat Laki-laki 9 1,01 – 80,13 0,049
Prematuritas 4,89 1,21 – 19,71 0,026
Gastrostomi dependen 4,62 1,49 – 27,65 0,012
Jarak antar pouch > 1,5 cm 13 2,74 – 61,79 0,001

Multivariat Jarak antar pouch > 1,5 cm 8,92 1,53 – 52,13 0,02
ANALISIS
 12/16 (75%) AS dalam tahun pertama

Median waktu
repair EA – dilatasi esophagus
98 hari (range 20 – 1191)
RISIKO AS SETELAH
REKONSTRUKSI
 123

EFIKASI DAN KEAMANAN DILATASI

ESOFAGUS
1 Esofagoplasti
 Median sesi dilatasi bougie dilator : 10 (3-17)
 Median sesi dilatasi CRE balon : 2,5 (1-11)
 60 % tipe C menjalani dilatasi CRE balon; seluruh tipe A menjalani bougie
dilatasi (P=0,03)
 Seluruh pasien dengan gastrostomy menjalani retrograde bougie (P,0,001)
 Gap yang lebar dan usia yang lebih tua saat rekonstruksi (P=0,02) menjalani
inisial retrograde bougie
 14 (87,5%) pasien AS mengalami refluks esophagitis setelah dilatasi
 Terapi dengan antagonis H2 reseptor / PPI
 Median sesi dilatasi pada pasien refluks esophagitis : 7 (1-17) dibandingkan
yang tidak refluks : 5,5 (1-10)  P = 0,55
 Proporsi malnutrisi pasien AS
46,2 % (6/13)  38,5 % (5/13)

STATUS GIZI
 Jarak > 1,5 cm dan tipe A  faktor risiko AS
 Dilatasi esophagus aman dan efektif untuk menangani striktur dan
meningkatkan status gizi

KESIMPULAN