HIDROSEFALUS

Dokter Pembimbing : dr. Abdurrahman Mouza, M.Ked, SpBS(K)

 Definisi
Suatu gangguan pembentukan, aliran, atau penyerapan dari cairan
serebrospinal sehingga menyebabkan peningkatan dari volume
cairan serebrospinal pada susunan saraf pusat.

Definisi ini mengecualikan kelainan lain dari dinamika CSF, seperti hipertensi
intrakranial jinak, di mana ventrikel tidak membesar, dan hidrosefalus ex
vacuo, di mana atrofi serebral dan lesi destruktif fokal menyebabkan
peningkatan abnormal CSF secara pasif.

Namun, tidak semua kasus termasuk dalam definisi ini; pasien

dengan kerusakan parenkim dapat mengembangkan
hidrosefalus progresif, dan pasien dengan sindrom celah-
ventrikel mungkin memiliki presentasi yang mirip dengan
hipertensi intrakranial jinak.

Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
 Klasifikasi
Dandy and Blackfan tahun 1900 :

Communicating

Hidrosefalus

Non-Communicating

Dandy WE, Blackfan KD. An experimental and clinical study of internal hydrocephalus. JAMA 1913; 61: 2216–2217
 Klasifikasi
Tidak ada sistem klasifikasi hidrosefalus yang diterima secara
universal.

 Communicating versus noncommunicating

 Obstructive versus absorptive
 Acquired versus congenital
 Genetic or central nervous system (CNS) malformation–associated versus isolated
 Intraventricular–obstructive versus extraventricular
 Simple versus complicated

Beni-Adani L, Biani N, Ben-Sirah L, Constantini S. The occurrence of obstructive vs absorptive hydrocephalus in newborns and infants: relevance to treatment choices. Childs Nerv Syst 2006; 22: 1543–1563
Boaz JC, Edwards-Brown MK. Hydrocephalus in children: neurosurgical and neuroimaging concerns. Neuroimaging Clin N Am 1999; 9: 73–91
[Mori K. Current concept of hydrocephalus: evolution of new classifications. Childs Nerv Syst 1995; 11: 523–531, discussion 531–53
 Klasifikasi
Hidrosefalus communicating :
CSF memiliki aliran bebas ke dalam ruang subarachnoid, tetapi
dengan tidak adanya produksi berlebih, secara umum diterima
bahwa penyerapan CSF terganggu (atau terhambat) hilir di
beberapa titik.

Hidrosefalus non-communicating:
Saat adanya lesi yang menghambat aliran CSF
melalui sistem ventrikel.

Istilah hidrosefalus kompensasi dan hidrosefalus

“Arrested” juga lebih umum mengacu pada apakah
peningkatan ukuran ventrikel dikaitkan dengan bukti
peningkatan tekanan intrakranial (TIK).

Dandy WE, Blackfan KD. An experimental and clinical study of internal hydrocephalus. JAMA 1913; 61: 2216–2217
Edwards RJ, Pople IK. Long-term outcome of “arrested” hydrocephalus. Eur J Pediatr Surg 2003; 13 Suppl 1: S39–S40
 Klasifikasi
• Peningkatan ukuran ventrikel secara bertahap menjadi stabil dengan mencapai keseimbangan
baru, dan pasien tidak memiliki gejala atau tanda peningkatan TIK.
• Seorang pasien ditemukan secara kebetulan memiliki ventrikel besar yang tidak terkait
dengan masalah yang dapat diidentifikasi. Namun, pasien dengan arrested hidrosefalus
mungkin masih mengalami gejala dan tanda di kemudian hari, sehingga prosesnya tidak
sepenuhnya statis.

Hidrosefalus kongenital hadir saat lahir dan sering dikaitkan dengan cacat
perkembangan; hidrosefalus didapat terjadi setelah perkembangan otak dan
ventrikel. Hidrosefalus juga telah diklasifikasikan saat ventrikel menjadi melebar.

Hidrosefalus obstruktif ekstraventrikular diakui hampir secara universal, kumpulan periserebral jinak pada
masa bayi yang biasanya bersifat familial, sembuh dengan waktu, dan hampir tidak pernah memerlukan
pengobatan. Pengecualian termasuk kondisi genetik, seperti mucopolysaccharidosis tertentu,
achondroplasia, sindrom Sotos, dan asam glutamat
Chahlavi A, El-Babaa SK, Luciano MG. Adult-onset hydrocephalus. Neurosurg Clin N Am 2001; 12: 753–760, ix
Oi S, Di Rocco C. Proposal of “evolution theory in cerebrospinal fluid dynamics” and minor pathway hydrocephalus in developing immature brain. Childs Nerv Syst 2006; 22: 662–669
 Klasifikasi
Non-Communicating Hydrocephalus Communicating Hydrocephalus
Congenital Congenital
Aquaduct stenosis
Arnold Chiari malformation (type II, less commonly type I)

Dandy Walker cyst Encephaloceles

Benign intracranial cyst (e.g. arachnoid cyst) Skull base deformity
Vascular malformation (e.g. vein of Galen aneurysm) Acquired
Infection (intrauterine, e.g. CMV, toxoplasma, post-bacterial
Acquired
meningitis)
Tumors (e.g. third ventricle, pineal region, posterior fossa)
Hemorrhage (IVH of infancy, sub-arachnoid hemorrhage)

Other mass lesions (e.g. giant aneurysms, abscesses) Venous hypertension (e.g. venous sinus thrombosis, arterio-
venous shunts)
Ventricular scarring Meningeal carcinomatosis
Oversection of CSF (plexus choroideus papillomas)
Bonow, R. H., Hanak, B. W., & Browd, S. R. 2018. Principles of neurological surgery (R. G. Ellenbogen, L. N. Sekhar, & N.
Kitchen, Authors). Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier.
 Epidemiologi
 Sulit dipastikan  sekunder (tumor, infeksi, trauma, prematur)
 Bayi baru lahir  0,3-4/1000 kelahiran hidup
 Kelainan kongenital menjadi hidrosefalus  0,9-1,5/1000
kelahiran
 Diperkirakan 125.000 orang hidup dengan shunt CSF dan
33.000 permasangan shunt CSF/tahun di AS
 Penurunan insiden hidrosefalus, defek tabung saraf pada
negara maju  suplementasi asam folat, ANC, tes genetik,
terminasi kehamilan
el Awad ME. Infantile hydrocephalus in the south-western region of Saudi Arabia. Ann Trop Paediatr 1992; 12: 335–338
 Produksi, Sirkulasi dan
Absorbsi CSF
 Diproduksi  pleksus koroid (50-80%) & subarachnoid
(20%)
 Kecepatan produksi = absrobsi  0,35mL/menit atau
400-500mL/hari
 Total CSF  anak-anak (65-140mL) dan dewasa (90-
150mL)
 Pembentukan CSF pada pleksus koroid  ultrafiltrasi
plasma dan sekresi
Rekate HL. Recent advances in the understanding and treatment of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol 1997; 4: 167–178
 Produksi, Sirkulasi dan
Absorbsi CSF
 Sekresi  tekanan hidrostatik (kapiler koroid) + tranpor aktif
Na + enzim Na-K adenosine-trifosfat & karbonat anhidrase
 CSF diserap ke sistem vaskular oleh vili arachnoid yang
menutupi otak dan leptomeninges medulla spinalis  pasif
dan tidak butuh energi
 Beda tekanan 5-7 mmHg antara sinus venosis dural dan
subarachnoid tekanan hidrostatik saat penyerapan CSF
 >> penyerapan dari vili arachnoid  << peningkatan TIK
sementara  melindungi otak
Welch K. The principles of physiology of the cerebrospinal fluid in relation to hydrocephalus including normal pressure hydrocephalus.
Adv Neurol 1975; 13: 247–332
 Etiologi

Berdasarkan usia
Periode Neonatal – Late Infant Periode Early – Late Childhood
(0 – 2 tahun) (2 – 10 tahun)
• Perinatal hemorrhage • Tumor Fossa Posterior
• Meningitis • Stenosis Aqueduct
• Pertumbuhan abnormal :
o Stenosis Aqueduct (penyebab tersering)
o Spina Bifida (berhubungan dengan Malformasi Chiari)

Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
TeachMeSurgery. Hydrocephalus. 2021, 5 August. TeachMeSurgery.
 Etiologi
Congenital (55% ) Acquired
• Primary Aqueduct Stenosis (5%) Infektif
• Secondary Aqueduct Stenosis (5%) • Meningitis (terutama bacterial)
• Intraventricular Hemorrhage (IVH) Parasitik
• Malformasi Anatomi : • Intraventricular Cysticercosis
o Dandy-Walker Malformation (atresia foramen Post-hemorrhargic Hydrocephaus
Luschka & Magendie) Biasanya mengikuti IVH pada bayi premature, trauma
o Chiari Malformation (obstruksi 4th ventricle pada kepala, atau rupture dari malformasi vaskular. 1/3 BBLR
Type 1 & Myelomeningocele pada Type 2) dengan IVH  Post Hemorrhagic Hydrocephalus
• Malformasi Cerebral Mass Lesion (20%)
o Encephalocele • Medulloblastoma
o Holoprosencephaly • Astrocytoma
• Penyakit metabolic turunan • Ependymoma
• Agenesis foramen Monro
• Tumor Kongenital
• Arachnoid Cysts
• Malformasi Vaskular
• Toxoplasmosis intrauterina

Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
 Stenosis Aqueduct Dandy-Walker Malformation

Chiari Malformation

Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
Sweatlock, J. ‘Facts about Congenital Central Nervous System/ Neural Tube Defect’. New Jersey Department of Health. 2013 July.
 Etio-Patofisiologi
Hidrosefalus disebabkan oleh reabsorbsi, aliran, ataupun produksi CSF yang abnormal.

Produksi CSF >

Akumulasi CSF ↑ TIK/ICP
Absorbsi CSF

• Overproduction CSF
• ↑ Tahanan CSF Flow
• ↑Tekanan Sinus
• ↓ Absorbsi CSF

Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
SickKids Staff. Intraventricular hemorrhage (IVH) in Premature Babies. 2009 3 October. About Kids Health
 Manifestasi Klinis
TANDA
Infants (0 – 2 tahun) oUpgaze palsy ”setting-sun” sign
GEJALA oLimb spasticity
o Peningkatan TIK akut yang substil
oDistended scalp veins
o Pembesaran kepala
oDisjunction Cranial Suture
o Sulit makan, failure to thrive
o Muntah oApneic spells
o Drowsy & irritability oBradikardia
oBulging & tense fontanel anterior
oHC meningkat ≥ 98th percentil of age
oThin & shiny scalp skin
Kasus berat : disproporsi krainofasial.
Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
 Sunset eyes
Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
SickKids Staff. Intraventricular hemorrhage (IVH) in Premature Babies. 2009 3 October. About Kids Health
 Manifestasi Klinis
Children (> 2 tahun)
GEJALA TANDA
Keluhan penurunan prestasi disekolah, kesulitan
Peningkatan TIK: nyeri kepala, mual, muntah
belajar di sekolah.
o Pandangan kabur dan/atau ganda Drowsy

o Nyeri kepala Unsteady gait, spastisitas ekstremitas bawah

o Nyeri leher Papilledema
o Penurunan fungsi kapasitas mental Abducen Palsy
o Memory loss Supranuclear up gaze palsy
o Behavior problems Severe case  Parinaud Syndrome (Dorsal mid
brain syndrome)
o Kesulitan berjalan
o Fungsi hipotalamus abnormal, gangguan
pertumbuhan
Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
 Genetik
 Hidrosefalus Kongenital  terjadi sendiri (non-sindrom)
atau anomali lain (sindrom)
 Sekitar 40% kasus memiliki kemungkinan etiologi genetik
 Hidrosefalus non-sindrom disebabkan kesalahan genetik
tertentu yang sulit ditentukan karena berhubungan
dengan anomali lain.
 Bentuk kelainan genetik yang ditemukan pada hidrosefalus
adalah autosomal-recessive, autosomaldominant, X-linked
recessive, dan X-linked dominant
Haverkamp F, Wölfle J, Aretz M et al. Congenital hydrocephalus internus and aqueduct stenosis: aetiology and implications for genetic
counselling. Eur J Pediatr 1999; 158: 474–478
 Genetik
 Terdapat 9 bentuk gen hidrosefalus telah diidentifikasi
pada hewan dan hanya satu gen pada manusia, yaitu gen
hidrosefalus (x-linked).
 Kasus hidrosefalus x-linked (HSAS1, OMIM) terjadi 5-15%
kasus kongenital karena gen
 Gen yang bertanggung jawab atas x-linked ada di Xq28 dan
mengkodekan L1CAM (molekul adhesi sel L1)
 Corpus callosum agenesis, Retardation, Adducted thumbs
Shunting gait, hidrosefalus (CRASH) merupakan mutasi L1
yang sebelumnya terpisahkan
Castro-Gago M, Alonso A, Eirís-Puñal J. Autosomal recessive hydrocephalus with aqueductal stenosis. Childs Nerv Syst 1996; 12: 188–
 Genetik

 Tingkat risiko empiris berkisar <1 – 4% menunjukkan

kelangkaan hidrosefalus kongenital autosomalrecessive
 Hidrosefalus dapat disebabkan oleh malfungsi sel
ependymal, sel mesenkim, sinyal growth factor,
gangguan extracellular matrix (ECM) dan peristiwa fusi
membrane (synaptosomal-associated protein/SNAP)

Ibañez-Tallon I, Pagenstecher A, Fliegauf M et al. Dysfunction of axonemal dynein heavy chain Mdnah5 inhibits ependymal flow and reveals a
novel mechanism for hydrocephalus formation. Hum Mol Genet 2004; 13: 2133–2141
 Imaging – USG Kepala
Murah, cepat , paling konvensional, tidak membutuhkan sedasi dan dapat dilakukan
berulang tanpa efek samping.
Keuntungan :
Pembesaran ventrikel pada bayi dengan fontanel yang terbuka, terutama pada bayi
prematur dengan hidrosefalus post-hemoragik.
Dapat digunakan untuk diagnosis hidrosefalus intrauterin dan follow-up..
Kerugian :
Tidak selalu dapat memvisualisasikan fossa posterior
Diagnosis etiologi tidak selalu dapat diketahui

Levene MI. Measurement of the growth of the lateral ventricles in preterm infants with real-time ultrasound. Arch Dis Child 1981; 56: 900 –904
 Imaging – CT

(+) :
Dapat menunjukkan ukuran, bentuk , lusensi ventrikel
Dapat menentukan diagnosis etiologi
Tidak perlu sedasi
(-) :
Paparan radiasi tinggi

Levene MI. Measurement of the growth of the lateral ventricles in preterm infants with real-time ultrasound. Arch Dis Child 1981; 56: 900 –904
Ashley WW, McKinstry RC, Leonard JR, Smyth MD, Lee BC, Park TS. Use of rapid-sequence magnetic resonance imaging for evaluation of hydrocephalus in children. J Neurosurg 2005; 103 Suppl: 124 –130
 Imaging – MRI
(+) :
Morfologi yang lebih jelas
Diagnosis etiologi yang lebih akurat
Lebih superior untuk evaluasi Chiari malformations dan/atau tumor
periaqueductal
Cine MRI -> dapat menghitung stroke volume pada akuaduktus serebri
(-) :
Membutuhkan anestesi umum

O’Hayon BB, Drake JM, Ossip MG, Tuli S, Clarke M. Frontal and occipital horn ratio: A linear estimate of ventricular size for multiple imaging modalities in pediatric hydrocephalus. Pediatr Neurosurg 1998; 29: 245–249
Tuli S, O’Hayon B, Drake J, Clarke M, Kestle J. Change in ventricular size and e!ect of ventricular catheter placement in pediatric patients with shunted hydrocephalus. Neurosurgery 1999; 45: 1329–1333, discussion 1333–1335
 Kriteria Radiologi Hidrosefalus Kronik
• Erosi sella tursika atau “beaten copper” cranium.
• Horn temporal tidak begitu jelas dibanding hidrosefalus akut
• Dapat terjadi herniasi ventrikel tiga ke dalam sella tursika
• Atrofi korpus kallosum
• Diastasis sutura
• Perlambatan penutupan fontanel
• Pada hidrosefalus komunikans-> pembesaran semua ventrikel

Benacerraf BR, Birnholz JC. The diagnosis of fetal hydrocephalus prior to 22 weeks. J Clin Ultrasound 1987; 15: 531–536
 Diagnosis
• Intrauterin -> mulai dari UK 17-21 mgg (USG) atau 8-21 mgg (MRI)
-> tampak pembesaran ventrikel.
• Ventrikulomegali anatomi saja tidak cukup untuk mendiagnosis
hidrosefalus intrauterin, diperlukan data laju pertumbuhan tulang
tengkorak untuk dapat mendiagnosis pasti.
• Post-natal -> kurva persentil lingkar kepala dengan berat badan
dan panjang badan. -> LK>2 SD, proporsi kepala yang tidak
seimbang dengan panjang dan berat badan, atau pertumbuhan LK
>1,25 cm/ mgg.

Benacerraf BR, Birnholz JC. The diagnosis of fetal hydrocephalus prior to 22 weeks. J Clin Ultrasound 1987; 15: 531–536
Oi S, Honda Y, Hidaka M, Sato O, Matsumoto S. Intrauterine high-resolution magnetic resonance imaging in fetal hydrocephalus and prenatal estimation of postnatal outcomes with “perspective classification.” J Neurosurg 1998; 88: 685–694
 Diagnosis Banding

Hidrosefalus ex vacuo

Hidrosefalus ex vacuo adalah pembesaran ventrikel akibat hilang

nya jaringan otak (atrofi, serebral), sebagai fungsi penuaan normal,
tetapi dipercepat oleh proses penyakit tertentu. Secara progresif
volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel
karena penuaan.

Greenberg, M.S. (2020). Handbook of neurosurgery. Edisi ke-9. New York : Thieme, pp.408.
 Diagnosis Banding
Hidranensefali

Hidranensefali adalah kondisi dimana serebrum bayi hampir atau tidak ada,
sebagai gantinya, cairan serebrospinal mengisi ruang kosong tempat dimana
seharusnya terdapat serebrum tersebut. Hidranensefali muncul akibat
iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama terbentuk.
Adanya falx serebri membedakan dengan holoprosensefali. Jika kejadian ini
muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga
semakin besar.
Greenberg, M.S. (2020). Handbook of neurosurgery. Edisi ke-9. New York : Thieme, pp.408.
 Diagnosis Banding Lainnya
• Hematoma atau efusi subdural kronik
• Pseudotumor cerebri
• Neurofibromatosis
• Abnormalitas metabolik tulang atau otak
• Gigantisme serebri (Soto syndrome)

Ment LR, Duncan CC, Geehr R. Benign enlargement of the subarachnoid spaces in the infant. J Neurosurg 1981; 54: 504–508
 Patologi
• Patologi yang terjadi bergantung pada onset usia, laju dan derajat
pembesaran ventrikel.
• ↑Tekanan CSF akan memperbesar frontal horn ventrikel lateral
kemudian diikuti dengan pembesaran seluruh sistem ventrikel
diatas letak obstruksi.
• Hidrosefalus dikaitkan dengan pendataran dan destruksi
ependimal, edema dan nekrosis pada susbtansia alba
periventrikular.
• Sel glial periventrikular berproliferasi -> lapisan gliosis yang reaktif.

Weller RO, Shulman K. Infantile hydrocephalus: clinical, histological, and ultrastructural study of brain damage. J Neurosurg 1972; 36: 255 –265
 Patologi
• Pemisahan lapisan ependimal meningkatkan
permeabilitas  edema subs. Grisea.
• Ventrikel yang membesar  mendatarkan gyrus
dan menghilangkan sulkus.
• ↑TIK  mengganggu aliran darah, fungsi batang
otak dan menyebabkan herniasi otak.

Del Bigio MR. Cellular damage and prevention in childhood hydrocephalus. Brain Pathol 2004; 14: 317–324
 Patologi
• ↓aliran darah ke substansia grisea  hipoksia dan
toksisitas
• ↑TIK dan ventrikulomegali  nekrosis parenkim otak
• Substansia grisea lebih rentan terhadap kerusakan
dibanding substansia alba pada kasus hidrosefalus yang
progresif.
• Korpus kallosum juga dapat terpengaruhi  edema,
penebalan, demielinisasi transkallosum
Chumas PD, Drake JM, Del Bigio MR, Da Silva M, Tuor UI. Anaerobic glycolysis preceding white-matter destruction in experimental neonatal hydrocephalus. J Neurosurg 1994; 80: 491–501
Spreer J, Ernestus RI, Lanfermann H, Lackner K. Lesions of the corpus callosum in hydrocephalic patients with ventricular drainage —a CT-study. Acta Neurochir (Wien) 1996; 138: 174–178
Suh DY, Gaskill-Shipley M, Nemann MW, Tureen RG, Warnick RE. Corpus callosal changes associated with hydrocephalus: a report of two cases. Neurosurgery 1997; 41: 488–493, discussion 493–494
 Tatalaksana
• Pada bayi dan anak-anak dengan ventrikulomegali simptomatik atau progresif,
keputusan pengobatan dengan prosedur pengalihan CSF tidak menimbulkan
dilema terapeutik. Namun, tidak semua pasien dengan pembesaran ventrikel
memerlukan pengobatan.
• Pasien dengan Hidrosefalus obstruktif sekunder dari massa yang dapat
diakses melalui pembedahan  reseksi massa dapat mengarah ke resolusi
hidrosefalus, dan shunt mungkin tidak diperlukan.
• Pasien dengan Hidrosefalus tanpa obstruksi atau lesi dapat dioperasi dan
progresinya lambat  percobaan observasi atau tatalaksana medikasi dapat
diindikasikan, terutama pada bayi prematur.

Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
 Tatalaksana
• Pada kasus Hidrosefalus arrested  Pasien harus di-follow up dengan cermat
dengan pemeriksaan neurologis, penilaian neuropsikologis, dan penilaian
yang cermat terhadap perkembangan. Sebuah shunt akan diperlukan jika
ada penurunan parameter tersebut.
• Pasien dengan Rapid-onset Hidrosefalus serta peningkatan TIK  emergensi
 Ventricular tap pada bayi
 EVD (External ventricular drainage) dan pungsi lumbal pada hidrosefalus pasca-
hemoragik dan pasca-meningitis
 EVT (Endoscopic Third Ventriculostomy)
 VP (Ventriculoperitoneal) Shunt

Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
 EVD

The Royal Chldren’s Hospital

Melbourne, Neurosurgery
Department
 ETV

Ho, Allen & Pendharkar, Arjun & Sussman, Eric & Ravikumar, Vinod & Li, Gordon. (2015). Dual-
trajectory Approach for Simultaneous Cyst Fenestration and Endoscopic Third Ventriculostomy
www.thebrainandspain.com/ventriculostomy for Treatment of a Complex Third Ventricular Arachnoid Cyst. Cureus. 7. 10.7759/cureus.253.
VP SHUNT
 Tatalaksana
• Tatalaksana pasien dengan Hidrosefalus in utero  masih kontroversial
• Sebuah penelitian oleh Management of Myelomeningocele Study (MOMS)
baru-baru ini, pasien dengan diagnosis janin myelomeningocele diacak untuk
tatalaksana penutupan in utero atau tatalaksana ekspetan dan penutupan
postnatal, menunjukkan peningkatan yang signifikan yakni dalam kebutuhan
untuk pengalihan CSF dari 98 menjadi 68%, meskipun dengan peningkatan
risiko persalinan prematur dan komplikasi ibu.

Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
 Prognosis
• Sebuah penelitian dengan 907 pasien, melaporkan tingkat kematian 12%
pada 10 tahun, dengan faktor risiko utama kematian adalah riwayat infeksi
shunt.
• Komplikasi terkait shunt, termasuk kematian, telah dilaporkan lebih besar
pada pasien dengan myelomeningocele dibandingkan pada mereka yang
membutuhkan pemasangan shunt untuk pengobatan kondisi lain.
• Disabilitas neurologis dan intelektual pasien dengan hidrosefalus bergantung
pada banyak faktor, termasuk etiologi dan keparahan hidrosefalus, penebalan
cortical mantle dan corpus callosum, kebutuhan untuk shunt, dan adanya
anomali otak lainnya.
• Adanya kondisi terkait, seperti IVH, infeksi SSP, dan hipoksia, dapat
menentukan prognosis akhir lebih banyak daripada hidrosefalus.
Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
 Prognosis
Hidrosefalus kongenital
• Penelitian 233 pasien dengan hidrosefalus kongenital dievaluasi selama lebih
dari 20 tahun; 13,7% meninggal. Rata-rata jumlah revisi shunt adalah 2,7.
• 115 pasien dari 233 pasien yang menjalani evaluasi psikologis, 63% normal,
30% memiliki keterbelakangan ringan, 7% memiliki keterbelakangan berat
• Penelitian lain menemukan bahwa anak-anak dengan hidrosefalus kongenital
tidak memerlukan pendidikan khusus (29%) dibandingkan mereka yang
hidrosefalus karena meningitis (52%) atau IVH (60%). Epilepsi juga lebih
umum di antara pasien dengan hidrosefalus.

Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
 Prognosis
• Fungsi intelektual normal pada 40 – 65% pasien yang menerima pengobatan yang
tepat. Probabilitas kecerdasan normal meningkat jika shunt ditempatkan lebih awal
dan fungsinya dipertahankan.

• Sebuah penelitian terhadap 99 anak dengan rentang usia 6 hingga 13 tahun dengan
hidrosefalus shunted atau arrested menunjukkan korelasi yang erat antara area corpus
callosum yang terpengaruh dengan gangguan keterampilan kognitif nonverbal dan
kemampuan motorik.

• Masalah perilaku juga lebih sering terjadi pada anak-anak dengan hidrosefalus,
terlepas dari etiologi.
Albright AL, Pollack IF, & Adelson PD, 2015. Principles and practice of pediatric neurosurgery. 3rd ed. NewYork: L Thieme.
THANK
YOU