Tutorial Klinik

Seorang Laki-laki 44 tahun dengan

benjolan di telapak kaki kiri
Pembimbing:
Letkol CKM dr. Oedjang Setijawan, M.Si., Med., Sp.B

Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas Maret

Stase Integrasi – RST Slamet Riyadi
Surakarta, 25 April - 8 Mei 2022
Identitas Pasien

 Nama : Tn. T
 Jenis Kelamin :L
 Usia : 44 tahun
 Pekerjaan : PNS
 No.RM : 103XXX
 Status : Menikah
 Tanggal masuk : 26 April 2022
Keluhan Utama
 Benjolan di telapak kaki kiri

Riwayat Penyakit Sekarang

 Pasien datang ke poli Bedah RS DKT Slamet Riyadi dengan keluhan terdapat benjolan di telapak
kaki kiri
 Keluhan muncul sejak sekitar 7 tahun yang lalu, awalnya muncul kecil seukuran tahi lalat, tidak
gatal maupun nyeri, namun karena mengeras pasien sering mengopek benjolan tersebut
 Benjolan dirasakan semakin membesar hingga saat ini berukuran ± 3x2x1 cm, terasa nyeri sejak
1,5 tahun terakhir, pasien merasa terganggu sehingga memeriksakan benjolan tersebut ke poli
bedah
 Pasien mengaku tidak ada benjolan serupa di anggota tubuh yang lain dan tidak ada keluhan
serupa sebelumnya
 Riwayat keganasan dan penurunan berat badan yang signifikan disangkal
Riwayat Penyakit Dahulu
 Riwayat keluhan serupa : (-)
 Riwayat mondok : (-)
 Riwayat trauma : (-)
 Riwayat alergi : (-)
 Riwayat operasi : (-)
 Riwayat hipertensi : (-)
 Riwayat DM : (-)
 Riwayat penyakit jantung : (-)
 Riwayat keganasan : (-)
Riwayat Penyakit Keluarga
 Riwayat keluhan serupa : (-)
 Riwayat alergi : (-)
 Riwayat operasi : (-)
 Riwayat hipertensi : (-)
 Riwayat DM : (-)
 Riwayat penyakit jantung : (-)
 Riwayat keganasan : (-)
Riwayat Sosio-ekonomi
 Kesan sosial ekonomi cukup. Pasien merupakan seorang PNS. Berobat menggunakan BPJS Non-PBI
Kelas-II

Riwayat Kebiasaaan
 Olahraga : Pasien jarang berolahraga. 1 minggu hanya 1 kali lari dengan durasi 20 menit
 Makan : Pasien makan 2-3x sehari, karbohidrat dengan protein, sayuran, buah-
buahan.
 Merokok : disangkal
 NAPZA : disangkal
Pemeriksaan fisik 26/04/22

 Keadaan Umum : Baik, sakit sedang.

 Kesadaran : Kompos mentis, E4V5M6
 Tanda Vital
 Tekanan darah : 150/90 mmHg
 HR : 84 x/menit
 RR : 20 x/menit
 Suhu : 36 °C
 SpO2 : 98%
 VAS :2
 KULIT HIDUNG
Ikterik (-), hematom (-), ekimosis
(-) petechiae (-), turgor kulit Nafas cuping hidung (-/-),
kembali cepat deformitas(-),
darah (-/-),sekret (-/-)
KEPALA
Bentuk mesocephal, Jejas
(-)
MULUT
Sianosis (-), lidah simetris,
mukosa basah (+)
MATA
Konjungtiva pucat (-/-), sklera
ikterik (-/-), RCL (+/+), RCTL (+/+),
pupil isokor (3mm/3mm), oedem LEHER
palpebra (-/-) Benjolan pada daerah tiroid (-),
pembesaran kelenjar getah bening (-),
TELINGA nyeri tekan (-),
Deformitas (-/-), darah (-/-), JVP 5+2 cmH2O
sekret (-/-)

8
THORAKS
Normochest, jejas (-), simetris, retraksi (-)

PARU
Inspeksi : pengembangan dinding dada simetris, retraksi (-/-)
Palpasi : fremitus taktil teraba kanan-kiri sama
Perkusi : sonor/sonor
Auskultasi : SDV (+/+), RBK (-/-), RBH (-/-), wheezing (-/-)
JANTUNG
Inspeksi : iktus kordis tak tampak
Palpasi : iktus kordis tidak kuat angkat
Perkusi : batas jantung kesan tidak melebar
Auskultasi : bunyi jantung I dan II reguler, intensitas normal, bising (-)
ABDOMEN
Inspeksi : dinding perut sejajar dinding thorax, distensi abdomen (-)
Auskultasi : bising usus (+), dalam batas normal
Perkusi : timpani (+) pada seluruh lapang abdomen, ascites (-)
Palpasi : supel, nyeri tekan (-), tidak teraba massa abnormal pada seluruh regio
abdomen
EKSTREMITAS - -
Oedem
- -
CRT < 2 detik Akral Dingin
Nodul (+) di regio pedis sinistra - - - -
ukuran 3x2x1 cm, warna kulit,
9
mobile, hyperkeratosis, nyeri tekan
(+)
 Pemeriksaan Penunjang ( 26 / 4 / 2022)

 Pemeriksaan Darah Rutin

Pemeriksaan Hasil Unit Nilai Normal
Pemeriksaan Hasil Unit Nilai Normal Eosinofil 5H % 1-4
Hemoglobin 16.3 g/dL 14-18 Basofil 1 % 0-1
Leukosit 12.30 H Ribu/mm3 4,0-10,0 Neutrofil Batang 1L % 3-5
Hematokrit 48 % 40-50 Neutrofil Segmen 66 % 50-70
Eritrosit 5.54 Juta/mm3 4,5-6 Limfosit 21 % 20-40
Trombosit 341 Ribu/mm3 150-400 Monosit 6 % 2-10
MCV 86 fL 80-97 NLR 3.24 >3,13 = Waspada
MCH 29 pg 26,5-33,5 6-8 = Curiga
>9 = Bahaya
MCHC 34 g/dL 31,5-35
ALC 2.6 Ribu/uL 1.101 – 1.509 = Waspada
0.500 – 1.100 = Curiga
10 <0.5000 = Bahaya
 Pemeriksaan Hasil Unit Nilai Normal

Gol datah B+

Kimia Klinik

Fungsi Ginjal

Ureum 29 mg/dL 10 - 50

Kreatinin 1.0 mg/dL 0.6 – 1.1

Swab Antigen Negatif Negatif

Hemostasis

BT0

Masa perdarahan 2’30” menit 1–3

Masa pembekuan 4’30” menit <7

11
Diagnosis

 Soft tissue tumor pedis sinistra

Tatalaksana

 Pro OP STT pedis sinistra (27/4/22) dengan mondok

 Inj Cefotaxim 1 gram (1 jam preop)
Laporan Operasi (Eksisi STT pedis
sinistra)
 Anestesi Epidural
 Pasien duduk dengan membungkukan regio lumbal diatas meja operasi
 Sterilisasi daerah lumbal
 Injeksi anestesi Epidural
 Menunggu 10 menit post injeksi anestesi
 Pasien tidur posisi tengkurap
 Desinfeksi daerah operasi pedis sinistra dengan povidone iodine
 Evaluasi nodul yang akan di eksisi
Laporan Operasi (Eksisi STT pedis
sinistra)
 Eksisi STT
 Mengambil jaringan
 Mengirimkan jaringan ke laboratorium PA
 Jahit luka eksisi
 Membersihkan luka dan menutup dengan kasa
steril
 Operasi selesai
 Diagnosis post-operasi
 STT pedis sinistra

 Instruksi Post Op:

 Inf RL 20 tpm
 Inj. Cefotaxim 2 x 1 gr
 Inj. Ketorolac 3 x 30 mg
 Inj ranitidine 3 x 1 amp

16
Soft Tissue Tumor
Tinjauan Pustaka
Pendahuluan

 Soft tissue atau jaringan lunak merupakan jaringan yang menghubungkan,

menyokong atau mengelilingi struktur dan organ tubuh
 Meliputi: otot, tendon, ligamentum, fascia, saraf perifer, jaringan serabut,
lemak, pembuluh darah
 Tumor pada jaringan lunak atau soft tissue tumor (STT) dapat bersifat jinak
atau ganas
 STT dapat muncul di lokasi manapun tanpa etiologi yang jelas
Tumor jaringan lemak
 LIPOMA

a. Definisi : tumor (benjolan) jinak yang berada dibawah

kulit yang terdiri dari lemak. Jenis yang paling sering
adalah yang berada lebih ke permukaan kulit (superficial).
b. Epidemiologi: Lipoma terjadi pada 1% populasi. Lipoma
dijumpai pada usia lanjut (40-60 tahun) namun, jga terjadi
pada anak-anak, lebih sering ditemukan pada wanita
daripada pria

Johnson CN, Ha AS, Chen E, Davidson D. Lipomatous Soft-tissue Tumors. J Am Acad Orthop Surg. 2018 Nov 15;26(22):779-788.
 c. Jenis-jenis Lipoma
Angiolipoma : menyebabkan nyeri dan pada umumnya muncul tidak lama
sesudah pubertas
Pleomorphiclipoma : sel raksasa multinucleated adalah admixed dengan
adipocytes. Terjadi sebagian besar pada laki-laki usia 50 – 70 tahun
Adipocytes : Sepertiga varian, sel gelendong lipoma, mempunyai gelendong
langsing sel yang admixed di dalam suatu bagian yang dilokalisir muncul
adipocytes.
Adenolipoma : kelenjar di dalam tumor yang gemuk, jenis ini sering
ditempatkan terletak di atas proximial bagian-bagian dari empedu

Johnson CN, Ha AS, Chen E, Davidson D. Lipomatous Soft-tissue Tumors. J Am Acad Orthop Surg. 2018 Nov 15;26(22):779-788.
 d. Diagnosis : untuk menegakkan diagnosis secara pasti dibutuhkan biopsi dan
pemeriksaan histopatologi. CT Scan, MRI juga bisa dilakukan untuk mengetahui
tentang lipoma.
e. Terapi : Teknik non eksisi (injeksi steroid dan liposuction), dan eksisi (Surgical
Removal)

Johnson CN, Ha AS, Chen E, Davidson D. Lipomatous Soft-tissue Tumors. J Am Acad Orthop Surg. 2018 Nov 15;26(22):779-788.
 LIPOSARKOMA

a. Definisi :tumor ganas atau kanker pada jaringan lemak,

yang biasanya dicirikan oleh adanya diferensiasi abortif
sel–sel menjadi liposit.
b. Etiologi : Virus , Agen kimia, Faktor genetic, Faktor
makanan, Hormonal
c. Epidemiologi : sering terjadi pada dewasa usia rata-rata
55 -60 tahun, lebih sering terjadi pada wanita dan Tempat
predileksi utama adalah ekstremitas bawah dan
retroperitoneum

Dowli A, Mattar A, Mashimo H, Huang Q, Cohen D, Fisichella PM, Lebenthal A. A pedunculated giant
esophageal liposarcoma: a case report and literature review. J Gastrointest Surg. 2014
Dec;18(12):2208-13. [PubMed]
 d. Gejala Klinis
 Tumor ganas ini umumnya memberikan gejala dan tanda benjolan tanpa nyeri
atau tanda radang dan biasanya batas yang cukup jelas dengan jaringan
sekitarnya,sehingga kebanyakan tidak dianggap sebagai tumor ganas.
 Rasa sakit muncul akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor dan bias juga
karena penekanan pada saraf-saraf tepi.

Dowli A, Mattar A, Mashimo H, Huang Q, Cohen D, Fisichella PM, Lebenthal A. A pedunculated giant
esophageal liposarcoma: a case report and literature review. J Gastrointest Surg. 2014
Dec;18(12):2208-13. [PubMed]
 e. Diagnosis
 Anamnesis
ada benjolan abnormal yang semakin membesar tanpa radang dan nyeri
penurunan berat badan yang drastis
 Pemeriksaan Fisis
dinilai massa tekan, nyeri tekan, konsistensi , permukaan, ukuran, hiperemis , tanda radang
 Pemeriksaan Penunjang
CT-scan
MRI
Ultrasonografi
Biopsi

Crago AM, Brennan MF. Principles in Management of Soft Tissue Sarcoma. Adv Surg. 2015;49:107-2
 f. Tatalaksana
 Eksisi luas  pada liposarkoma penatalaksanaan bukan hanya tumornya saja
yang diangkat, namun juga dengan jaringan sekitarnya sampai bebas tumor ,
tergantung dimana letak kanker
 Penggunaan radioterapi dan khemoterapi hanyalah sebagai pelengkap. Untuk
 Setelah penderita operasi  kontrol untuk memonitor ada tidaknya
kekambuhan pada daerah operasi ataupun kekambuhan ditempat jauh hasil
metastase.

Crago AM, Brennan MF. Principles in Management of Soft Tissue Sarcoma. Adv Surg. 2015;49:107-2
Tumor Jaringan Fibrosa
 FIBROMA
Definisi
 tumor jinak yang berasal dari jaringan mesenkimal
Etiologi
 Jaringan ini tumbuh akibat adanya trauma tunggal dan ringan
yang berlangsung terus-menerus sehingga terjadi inflamasi kronis
atau infeksi

Valério RA, de Queiroz AM, Romualdo PC, et al. Mucocele and fibroma: treatment and clinical
features for differential diagnosis. Braz Dent J. 2013;24:537–41.
 Gambaran Klinis : Ukuran tidak lebih dari 3 cm yang tidak menimbulkan rasa sakit dan
terlokalisir. Massa berbentuk bulat, bertangkai. Umumntya dengan ukuran 1,5 cm tidak
menimbulkan gejala, padat dan warna seperti jaringan sekitar
Diagnosis : Pada biopsi ditemukan permukaan lesi ditutupi oleh selapis epitel skuamosa
bertingkat dan umumnya terlihat teratur dan menunjukkan pemendekan dan rete pegs yang
rata.
Terapi : Eksisi surgical (ekstirpasi) merupakan terapi pilihan untuk perawatan fibroma tanpa
harus menghilangkan batas mukosa normal sekitarnya

Valério RA, de Queiroz AM, Romualdo PC, et al. Mucocele and fibroma: treatment and clinical features for differential
diagnosis. Braz Dent J. 2013;24:537–41.
 FIBROSARKOMA
Definisi : Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari
sel mesenkim, dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel
fibroblas.
Etiologi : faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan
genetic, fraktur tulang, penyakit paget, dan operasi patah tulang
juga dapat menimbulkan fibrosarcoma sekunder
Epidemiologi : paling sering terjadi pada orang dewasa dan jarang
terjadi pada anak-anak, laki-laki lebih dominan pada wanita,
jaringan lunak seperti ekstremitas, thoraks, kepala dan leher
sering terjadi

Jo VY, Fletcher CD. WHO classification of soft tissue tumours: an update based on the 2013 (4th) edition. Pathology. 2014 Feb;46(2):95-104.
 Diagnosis

Anamnesis
Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. Yang harus digali adalah:
 Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali ?
 Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut, apakah cepat atau lambat?
 Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar?
Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah
 Lokasi tumor
 Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut
 Berbatas tegas atau tidak
 Seberapa besar ukurannya
 Permukaan tumor tersebut
 Bagaimana konsistensinya, apakah padat atau kenyal?
 Apakah nyeri tekan atau tidak?
Bahrami A, Folpe AL. Adult-type fibrosarcoma: A reevaluation of 163 putative cases diagnosed at a single institution over a 48-year period. Am
 Kelenjar Getah bening regional teraba atau tidak
J Surg Pathol. 2010 Oct;34(10):1504-13.
 Pemeriksaan penunjang
a. Pencitraan radiografi
b. MRI dengan kontras
c. CT Scan
d. Core needle biops
e. Biopsi eksisi.

Cozzolino I, Caleo A, Di Crescenzo V, Cinelli M, Carlomagno C, Garzi A, Vitale M. Cytological diagnosis of adult-type fibrosarcoma of the neck in an elderly
patient. Report of one case and review of the literature. BMC Surg. 2013;13 Suppl 2:S42.
 Tatalaksana

 Surgical resection dengan widemargins adalah penatalaksanaan yang biasa

dilakukan.
 Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat, meskipun
kekambuhan lokal terjadi dalam 11 % pada pasien.
 Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan
preoperatif atau adjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi
kelangsungan hidup.

Cozzolino I, Caleo A, Di Crescenzo V, Cinelli M, Carlomagno C, Garzi A, Vitale M. Cytological diagnosis of adult-type fibrosarcoma of
the neck in an elderly patient. Report of one case and review of the literature. BMC Surg. 2013;13 Suppl 2:S42.
Tumor Jaringan Otot
• Tumor otot polos
• Tumor otot rangka
Tumor otot polos

Leiomioma
 Leiomioma/ mioma uteri merupakan tumor jinak yang paling sering
ditemukan (berasal dari miometrium)
 Berupa benjolan pada perut bagian bawah, terdapat pada wanita usia 20
– 40 tahun, hanya sedikit pada usia kurang dari 20 tahun.
 Menurut lokasi :
1. Mioma pada serviks uteri
2. Mioma pada korpus uteri (subserosa, intramural, submukosa)
 1.

 Macam mioma :
1. Wandering / migratory mioma
2. Mioma Geburt 2.
4.
3. Parasito leiomioma
4. Mioma intraligamentum
 Makroskopis
1. Berupa benjolan , konsistensi kenyal, berbatas tegas dengan jaringan sekitarnya.
2. Pada irisan berwarna putih, tampak gambaran serabut-serabut sel tumor tersusun seperti konde ( whorl-
like appearance) atau seperti pusaran air (watersilk appearance).
3. Diantara sel-sel tumor terdapat massa homogen dan lunak.
 Mikroskopis

1. Berkas sel tumor potongan :

Membujur = memanjang rapat, uniform, inti lonjong, ujung sel tumpul
()
Melintang = sel dan inti sel tampak bulat ()
2. Tidak terdapat tanda-tanda keganasan.
3. Massa homogen diantara sel tumor merupakan proses perubahan hialin
()
 PERUBAHAN HIALIN PADA MIOMA UTERI
Keterangan :
a. Berkas sel
tumor asal
otot polos
miometrium
, terpotong
melintang
bentuk
 a
bulat.
b. Berkas sel  c
tumor
terpotong
membujur
bentuk
memanjang.  b
c. Massa
hialin
BAGIAN PATOLOGI ANATOMI FAKULTAS KEDOKTERAN UNS
Tumor otot polos

Leiomiosarkoma
 Lebih banyak ditemukan pada wanita dengan usia lanjut.
 Gejala klinis yang timbul tidak khas, berupa massa intraabdominal, nyeri
karena tekanan, mual dan muntah.
 Berdasarkan lokasi dibedakan :
1. Retroperitoneal dan intraabdominal leiomiosarkoma
2. Kutaneus dan sub-kutaneus leiomioma
3. Vaskular leiomiosarkoma
 Makroskopis

1. Warna abu-abu putih dengan gambaran kisaran pada penampangnya

serta daerah perdarahan dan nekrosis.
 Mikroskopis

1. Kelompok sel-sel tumor bentuk spindel, memanjang dengan sitoplasma

banyak, inti sel terletak sentral, hiperkromatik dengan bentuk khusus
cigar shape
2. Banyak ditemukan mitosis dan sel datya
Tumor otot rangka

Rhabdomioma
 Rabdomioma adalah tumor otot lurik.
 Terdapat 2 jenis rhabdomioma adalah neoplastik dan hamartoma.
Hamartoma dibagi menjadi rhabdomioma jantung dan mesenchymal
rhabdomiomatous kulit.
 Penyebab dari rhabdomioma kemungkinan terbesar merupakan varian
genetik dari perkembangan otot lurik.
 Angka kejadian relatif adalah sekitar 5,8% dengan predominasi jenis
kelamin laki-laki.
 Pemerksaan fisik pada pasien dewasa dengan rhabdomioma
menunjukkan adanya massa polypoid di wilayah leher, dan bisa
terdapat pada daerah kepala serta leher, sedangkan pasien dengan
rhabdomioma jantung dapat ditemukan adanya murmur jantung.
 Diagnosis dilakukan berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis.
Dapat dilakukan pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan
jantung. Diagnosis pasti ditentukan dengan biopasi, dimana
ditemukan adanya sel-sel besar yang menyerupai otot lurik, sel-sel ini
sangat eosinofilik poligonal dengan inti di perifer.
 Terapi dengan modalitas bedah hanya dilakukan pada 5% kasus,
karena tergolong operasi dengan risiko tinggi dengan angka
keberhasilan yang sangat kecil
Tumor otot rangka

Rhabdomiosarkoma
 Rhabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang
aslinya berasal dari jaringan otot, tendon dan connective tissue.
 Rhabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering
didapatkan pada anak-anak dengan insidensi terbanyak pada
usia 1-5 tahun dan 15-19 tahun.
 Etiologinya tidak diketahui dengan gejala yang bervariasi
tergantung lokasi tumor.
 Diagnosis dilakukan berdasarkan anamesis dan gambaran
klinis serta pemeriksaan penumjang (lab, radiologi).
 Terapi dilakukan dengan kombinasi operasi, kemoterapi, dan
terapi radiasi.
 Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat
bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini
sendiri
Tumor Fibriohistik
1. Histiositoma
2. Dermatofibrosarkoma Protuberans
3. Histiositoma Fibrasa Maligna
Histiositoma

 Definisi: lesi jinak yang bermanifestasi sebagai nodul

berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau
jaringan subkutis.
 Prevalensi: Sebagian bear terjadi pada dewasa dengan
etiologi diduga akibat trauma. pria > 25 tahun (kisaran 6 - 84
tahun). Lokasi di ekstremitas, kepala dan leher, badan.
 Pada biopsi insisi/eksisi ditemukan proliferasi sel gelondong
yang saling kait dan lesi yang kaya akan sel berbusa penuh
lemak dengan morfologi histiosit.
 Terapi: eksisi

2. Michetti F. Dell'Anna E, Tiberio G, et al. Immunochemical and immunocytochemical study of S-

100 protein in rat adipocytes. Brain Res. 1983:7:262: 352-356.
Dermatofibrosarkoma Protuberans

 Definisi: Neoplasma intermediate antra tumor fibriohistiositik

jinak dan histiositoma fibrosa ganas.
 Prevalensi: pada dewasa dan kemungkinan disebabkan adanya
translokasi kromosom 17 dan 22.
 Gambaran klinis: lesi nodular yang tumbuh lambat dan
terutama mengenai dermis dan jaringan subkutis.
 Pada biopsi insisi/eksisi ditemukan sel fibroblastik gemuk yang
tersusun dalam pola "storiform".
 Terapi: eksisi lokal luas.

2. Michetti F. Dell'Anna E, Tiberio G, et al. Immunochemical and immunocytochemical study of S-100

protein in rat adipocytes. Brain Res. 1983:7:262: 352-356.
Histiositoma Fibrasa Maligna

 Definisi: Suatu kelompok heterogen sarcoma jaringan lunak yang secara klinis
bersifat agresif. Tumor ini cenderung timbul di jaringan otot dalam di
ekstremitas atau daerah retroperitoneum.
 Prevalensi: Sebagian besar terjadi pada orang dewasa berusia 50-70 tahun
dengan etiologic yang belum diketahui.
 Pada biopsi ditemukan gambaran sel gelondong atipikal yang tersusun dalam
kumparan, kadang-kadang bercampur dengan sel mirip histiosit.
 Terapi: eksisi luas.
 Prognosis: kurang baik karena resiko metastasis 30-50%

2. Michetti F. Dell'Anna E, Tiberio G, et al. Immunochemical and immunocytochemical study of S-

100 protein in rat adipocytes. Brain Res. 1983:7:262: 352-356.
Tumor Vaskular
1. Hemangioma
2. Angiosarkoma
Hemangioma

 Definisi: proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang

dapat terjadi pada setiap jaringan yang mengandung
pembuluh darah.
 Sampai saat ini masih menjadi perdebatan, apakah
hemangioma merupakan tumor, atau malformasi
vaskuler.
 Prevalensi: hemangioma ± 1- 3% pada neonatus dan 10%
pada bayi sampai dengan usia 1 tahun. Lokasi tersering
hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan sekitar
20%-nya merupakan lesi yang multiple.

Renshaw AA. 013 (CD99) in spindle cell tumors: reactivity with hemangiopericytoma, solitary fibrous
tumor, synovial sarcoma, and meningioma but rarely with sarcomatoid mesothelioma. Appl
Immunohistochem.1995:3:250- 256.
Hemangioma

 Faktor resiko:
 Bayi lahir prematur, terutama dengan berat badan lahir rendah di bawah 1500 gram.
 Rasio kejadian wanita dibanding pria 3:1.
 Patogenesis:
 belum diketahui dengan pasti. Diperkirakan bahwa hemangioma terjadi akibat
gangguan proses angiogenesis dan vaskulogenesis yang menyebabkan terjadinya
proliferasi elemen vaskuler yang tidak terkontrol.
 Vaskulogenesis adalah proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh
darah, sedangkan angiogenesis adalah perkembangan pembuluh darah baru dari
sistem pembuluh darah yang sudah ada.
 Dilaporkan bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap
terjadinya penyebaran awal hemangioma.

Nafianti, S., 2016. Hemangioma pada Anak. Sari Pediatri, 12(3), p.204.
Hemangioma

 Terapi:
 Bertujuan untuk menghentikan pertumbuhan lesi. Beta blocker sistemik dan
topikal, tunggal atau dalam kombinasi dengan steroid atau pembedahan, mungkin
berguna tergantung pada usia, lokasi dan ukuran lesi.
 Perawatan laser, embolisasi dan skleroterapi atau kombinasi dari berbagai
modalitas semuanya telah dijelaskan bermanfaat tergantung pada kasus individu.
 Komplikasi:
 Lebih sering terjadi pada bayi perempuan dibanding laki-laki, dan lebih sering
terjadi pada ras kulit putih.
 Sebagaian besar timbul tapa adanya riwayat keluarga (sporadis), namun beberapa
penelitian melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-
dominan.

Nafianti, S., 2016. Hemangioma pada Anak. Sari Pediatri, 12(3), p.204.
Angiosarkoma

 Angiosarkoma adalah neoplasma yang jarang terjadi

dengan berkembang cepat, luas infiltrassi sel anaplastik
berasal dari pembuluh darah dan lapisan pembuluh
darah yang menjadi tidak teratur.
 Etiologi : Sebagian besar tidak diketahui. Tumor
berkembang dari komplikasi yang sudah ada.
 Faktor yang terkait perkembangan tumor : radioterapi,
benda asing, lingkungan karsinogen, AIDS
 Biopsi dapat ditemukan keganasan pleomorfik sel,
anastomosis pembuluh darah
 Terapi : Kemoterapi dan radio terapi
 Prognosis : cukup buruk, risiko metastasis sebesar 50%
Tumor Saraf Perifer
 1. Neurofibroma
 2. Neurofibrosarkoma
 3. Schwannoma
 Neurofibroma
 Definisi : Tumor jinak selubung saraf dalam system saraf perifer.
 Prevalensi : Biasanya ditemukan pada individu dengan
neurofibromatosis tipe I (NFI). Timbul pada usia remaja dan
dikaitkan dengan masa pubertas
 Klasifikasi :
 Tipe dermal (saraf tepi tunggal)
Tidak menjadi ganas
 tipe plexiform (berkas saraf ganda)
 Lebih sulit diobati dan berubah menjadi ganas
 Biopsi : sel spindle, hiposeluler area dan sel mast
Neurofibrosarkoma

Definisi : tumor ganas selubung saraf perifer.

Disebut juga schwannoma ganas, neurofibrosarcoma dan
neurosarkoma
Diagnosis : biopsy tumor, MRI, X-ray, CT scan, scan tulang
(menemukan tumor dan/atau metastasis)
Tatalaksana : operasi diikuti dengan radiasi terapi
Neurofibrosarkoma di extremitas, jika tumor vascularized,
memiliki banyak saraf, amputasi bisa diperlukan
 Schwannoma

 Definisi : periferal nerve sheath tumor yang tumbuh lambat pada bagian distal dari transisi
myelinisasi sel oligodendroglial-schwan
 Epidemiologi : Schwannoma dijumpai sekitar 8% dari tumor primer otak, frekuensi pada wanita 2 kali
lebih sering daripada pria dan pada usia pertengahan.
 Etiologi : Vestibular Schwannoma yang unilateral dan bilateral dapat terjadi karena kerusakan gen
pada kromosom 22
 Gejala klinis : pada daerah paraspinal gejala kombinasi antara mielopatia dan neuropatia perifer.
 Sifat pertumbuhan yang lambat dapat mengaburkan gejala defisit neurologi yang berkembang
progresif. Sehingga tidak didapatkan defisit neurologi yang terjadi secara akut.
 Pemeriksaan : CT-scan, MRI. Menampilkan hipointens pada T1
dan intensitas meningkat pada T2, memberikan enhancement
pada pemberian zat kontras
 Terapi : eksisi, prognosis baik
 Tumor Jaringan Penyambung
 Sarkoma Sinovial
Salah satu tumor jinak paling umum pada remaja dan pasien muda. Lokasi tumor
dapat terjadi pada 3 daerah :
Truncal (kepala, leher, dada, perut, panggul)
Ekstremitas distal (tangan, kaki, pergelangan kaki)
Ekstremitas proksimal (lengan, paha, kaki)
Sarkoma sel synovial ditandai translokasi t spesifik kromosom (X ; 18) (p11; Q11)
Gejala : pembengkakan atau massa yang mungkin sangat nyeri di daerah dekat
persendian
Pemeriksaan pencitraan radiologi yang ditunjang dengan pemeriksaan patologi
anatomi merupakan pilihan dalam membantu menegakkan diagnosis, penatalaksaan
awal, re-staging serta penatalaksanaan lanjutan
 Prognosis pada pasien sarcoma synovial dipengaruhi oleh
kualitas operasi dan karakteristik penyakit (uk. Tumor,
invasive local, subtype histologis, metastasis dan
keterlibatan KGB)
 Risiko metastasis jauh lebih tinggi pada pasien dengan
tumor >5 cm