TUMOR KLATSKIN

Pembimbing: DR. dr. Suyanto Sidik. Sp.PD, KGEH, FINASIM JATU SARASANTI

IDENTITAS PASIEN

Nama lengkap Jenis kelamin Umur Suku bangsa Status perkawinan Agama Pekerjaan Alamat

Tanggal masuk RS

: Tn. S : Laki-laki : 51 tahun : Jawa : Menikah : Islam : Marinir Angkatan Laut : Gang. Jambu RT 03/ RW 04 Sawangan depok : 28 September 2012

Keluhan utama

Seluruh badan kuning

Keluhan tambahan

Nyeri perut kiri atas Mual Muntah sulit buang air besar Gatal-gatal seluruh tubuh Perut semakin membesar Pusing Berat badan turun

ANAMNESIS

Seluruh tubuh menguning sejak 2 bulan yang lalu, semakin lama, semakin menguning dan terasa gatal. Pasien merupakan rujukan dari RS cilandak perawatan hari ke 4 dan dicurigai hepatoma. Pasien merasa perutnya semakin membesar dan terasa begah, kadang menyebabkan pasien sesak nafas. Pasien juga mengeluh nyeri perut di kiri atas terasa seperti senit-senit. Pasien sering pusing dan lemas. Terkadang mual dan muntah, muntah berisi makanan dan tidak berwarna kehitaman atau darah. Berat badan pasien menurun drastis, sejak sebelum puasa kira-kira 2.5 bulan yang lalu berat pasien sekitar 67kg, saat ini berat badannya 54 kg.

Riwayat Penyakit Sekarang

5 hari SMRS, pasien mengeluhkan belum buang air besar. Pasien mengatakan BAB terakhir keras, berwarna kuning, tidak bercampur darah dan tidak kehitaman. Buang air kecil berkurang frekuensi dan jumlahnya, berwarna kecoklatan seperti teh, pancurannya lancar dan tidak tersendat. Pasien mengaku sering nyeri perut sebelumnya kira-kira 1 tahun dan tidak pernah diperiksakan ke dokter hanya minum obat maag. Keluhan lain berupa demam, menggigil, nyeri dada juga disangkal oleh pasien. Pasien tidak pernah berpergian keluar kota, hanya dinas di wilayah sekitar jakarta. Pasien menyangkal pernah transfusi darah, tidak menggunakan jarum suntik secara bergantian, tidak pernah mentato tubuhnya dan tidak menggunakan obat-obatan khusus atau jamu-jamuan. Pasien menderita diabetes sejak 5 tahun yang lalu. Rutin kontrol ke rumah sakit dan meminum obat metformin.

Cont..

Riwayat Penyakit Dahulu

1 bulan SMRS pasien mengalami diare, 1 hari lebih dari 5x, diare cair dan berampas, membaik setelah diminumi obat anti diare. Riwayat hipertensi, asma, batuk-batuk lama, riwayat sakit kuning, riwayat perlemakan hati dan alergi terhadap makanan dan obat disangkal oleh pasien

Riwayat Penyakit Keluarga

Diabetes melitus (+) ayah dan adik pasien. Sakit kuning (+) adik dan kakaknya meninggal dgn perut yang membesar. Hipertensi (-) Asma (-) Batuk-batuk (-) Penyakit tumor dan keganasan (-)

Riwayat Kebiasaan

Merokok (+) Konsumsi alkohol (+) Konsumsi obat-obatan terlarang (+) Minum jamu-jamuan (-)

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum sedang Kesadaran Status gizi : Tampak sakit : Compos mentis : Cukup

Status generalis

Tanda vital

Tekanan Darah Nadi Suhu Pernafasaan

: : : :

120/80 mmHg 68 x/menit 36,8 C 20 x/menit

Antropometri

Tinggi Badan Berat Badan Lingkar Perut IMT

: : : :

165 cm 53 kg 83 cm 19,11 kg/m2

Kulit

Warna : Sawo matang, tidak pucat, ikterik, tidak terdapat hipopigmentasi dan hiperpigmentasi Lesi : Tidak terdapat efloresensi yang bermakna, spider nevi (-) Pertumbuhan rambut: Tersebar merata Suhu Raba : Hangat Turgor : Normal

Kepala

Bentuk : Normocefal, tidak ada deformitas, simetris Rambut : Hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut Wajah : Simetris, tidak tampak adanya paralisis
Exophthalamus /Enopthalamus : Tidak ada Konjungtiva : Anemis ( +/+ ) Visus : Normal Sklera : Ikterik ( + /+) Gerakan Mata : Normal,Nistagmus (-) Pupil : Bulat isokor +/+ D 3mm, reflek cahaya langsung dan tidak langsung +/+ Lensa : Jernih Kelopak : Oedem ( - ) , Ptosis ( - ) Lapangan penglihatan : Normal Tekanan bola mata : Normal Bulu mata : Hitam, merata, tidak ada trikiasis/distrikiasis

Mata

Telinga

Bentuk (eutrofilia) Liang telinga Serumen sdkt Nyeri tarik auricular Nyeri tekan tragus Membran timpani

: normal : lapang : +/+ : -/: -/: intak

Hidung

Bentuk : Normal, tidak ada deformitas, Deviasi septum : Tidak ada Sekret : Tidak ada Mukosa hidung dan concha : Tidak tampak hiperemis. Nyeri tekan daerah paranasal : Tidak ada nyeri

Mulut dan tenggorok

Bibir : normal, tidak pucat, tidak sianosis Gigi-Geligi : hygiene baik Mukosa mulut : normal, tidak hiperemis Lidah : normoglosia, tidak kotor Tonsil : T1/T1 tenang, tidak hiperemis Faring : Tidak hiperemis, arcusfaring simetris, uvula di tengah

Leher

Tekanan Vena Jugularis (JVP) : 5-2 cm H2O. Kelenjar Tiroid : Tidak teraba membesar Kelenjar Limfe : Tidak teraba membesar

Kelenjar getah bening

Leher : tidak terdapat pembesaran KGB di leher Aksila : tidak terdapat pembesaran KGB di aksila Inguinal: tidak terdapat pembesaran KGB di inguinal

Paru

Kanan

Kiri

Inspeksi

Pergerakan dinding dada simetris saat statis dan

dinamis

Palpasi

Benjolan (-) Vokal Fremitus taktil

Benjolan (-) Vokal Fremitus taktil di seluruh

Perkusi

Sonor

di

seluruh Sonor

hemithorak kanan Auskultasi Vesikuler (+) normal

hemithorak kiri Vesikuler (+) normal

Rhonki (-) Wheezing (-) Rhonki (-) Wheezing (-)

Jantung
Perkusi :

Inspeksi : Tidak tampak pulsasi iktus cordis

Batas kanan : Sela iga IV linea parasternalis kanan.

Batas kiri : Sela iga IV, 1cm sebelah medial linea midclavicula kiri.
Batas atas : Sela iga II linea parasternal kiri.

Palpasi : iktus kordis teraba pada sela iga IV, 1 jari medial linea midklavikula kiri

Auskultasi: Bunyi jantung I-II murni reguler, Gallop (-), Murmur (-).

Ekstremitas

Abdomen

- Inspeksi: Tampak membuncit, caput medusae (-), vena kolateral (-) - Palpasi: Supel, nyeri tekan pada kuadran kiri tengah, undulasi (-), lingkar perut 84 cm setinggi umbilicu, hepatomegali 5 jari dibawah procesus xiphoideus, tepi tumpul, rata, nyeri tekan (+), Limpa Tidak teraba, Ballotement (-), nyeri ketok CVA (-) - Perkusi: Timpani, shifting dullnes (-) - Auskultasi: Bising usus (+) 3-4x/menit normal

Akral hangat Edema tidak ada

SGOT 60 U/L SGPT 43 U/L Ureum 34 mg/dL Creatinin 1,16 mg/dL Trigliserida 239 mg/dL Cholesterol 204 mg/dL HDL Cholesterol 10 mg/dL LDL Cholesterol 146 mg/dL Protein total 7,50 g/dL Albumin 2,94 g/dL Globulin 4,56 g/dL Bilirubin Total 7,46 mg/Dl Bilirubin Direct 5,00 mg/dL Bilirubin Indirect 2,96 mg/dL Asam Urat 4,96 mg/dL PTT 13,9 detik

Pemeriksaan laboratorium

Tanggal: 28 September 2012 GDS 06.00 319 mg% GDS 16.00 213 mg% SGOT 74 U/L SGPT 59 U/L Ureum 30 mg/dL Creatinin 1,1 mg/dL Hb 10,7 g/dL Ht 31 % Eritrosit 3,50 juta/mm3 Leukosit 7.200/uL Trombosit 186.000 /mm3 HbsAg (+) (positif hepatitis B) Anti HCV (-) (negatif hepatitis C)

2 Oktober 2012

Bilirubin Total 6,38 mg/dL Bilirubin Direct 2,87 mg/dL Bilirubin Indirect 3,51 mg/dL SGOT 63 U/L SGPT 40 U/L AFP 5.0 IU/mL CA 19-9 3632 IU/mL

4 Oktober 2012

Bilirubin Total 6,66 mg/dL Bilirubin Direct 4,48 mg/dL Bilirubin Indirect 2,18 mg/dL SGOT 70 U/L SGPT 37 U/L Cholinesterase 2236

8 Oktober 2012

Bilirubin Total 4,57 mg/dL Bilirubin Direct 2,36 mg/dL Bilirubin Indirect 2,21 mg/dL

Pemeriksaan penunjang
Hasil CT SCAN Abdomen dengan kontras

Hasil Foto Rontgen Thoraks 28 September 2012 Jantung dan paru dalam batas normal

Hasil Elektrokardiografi (EKG) 28 September 2011 Dalam batas normal

Hasil USG September 2012 Hepatomegali dengan massa lobus kanan hepar (susp hepatoma)

26 September 2012 Hepatoma di lobus kanan, tidak tampak adanya trombosis vena Cholestatis ringan intrahepatik, ec sugestif penekanan tumor Penyempitan ringan diskus L5-S1, memungkinkan herniasi diskus Spondylosis lumbalis

Pasien laki-laki berusia 51 tahun datang dengan keluhan seluruh tubuh menguning sejak 2 bulan yang lalu dan terasa gatal. Pasien rujukan dari RS cilandak perawatan hari ke 4 dan dicurigai hepatoma. Pasien mengeluh nyeri perut di kiri atas terasa seperti senit-senit, sakit kepala, dan lemas. Terkadang mual dan muntah. Berat badan pasien menurun drastis. Pasien sering nyeri perut sebelumnya kira-kira 1 tahun dan tidak pernah diperiksakan ke dokter hanya minum obat maag. Pasien menderita diabetes sejak 5 tahun yang lalu. Rutin kontrol ke rumah sakit. Pasien merokok sejak usia muda sampai sekarang. Pasien mengkonsumsi alkohol selama 12 tahun. Saat masih mudah pasien mengaku sering pergi ke diskotik, mabukmabukan, dan pernah mengkonsumsi narkoba dalam bentuk cimeng. Riwayat anggota keluarga meninggal karena sakit kuning. Kulit : sub ikterik, Mata: Sklera ikterik (+/+) Abdomen : Hepatomegali 5 jari dibawah procecus xiphoideus Lab: peningkatan bilirubin, serum albumin globulin berbanding terbalik, AFP normal, CA 19-9 meningkat, CHE menurun. Pemeriksaan penunjang: usg massa susp hepatoma, ct-scan abdomen hepatoma lobus kanan

RESUME

DIAGNOSIS

Klatskin tumor DD hepatoma DM tipe II

Dasar Diagnosis Klatskin tumor:

anamnesis: Seluruh badan menguning, gatal-gatal Perut membesar Mual Pipis seperti teh Riwayat keluarga adik dan kakak meninggal karena sakit kuning Sering nyeri perut namun diabaikan Riwayat minum-minuman beralkohol dan merokok Berat badan turun pemeriksaan fisik Sclera ikterik Seluruh tubuh subikterik Hepatomegali 5 jari dibawah px pemeriksaan laboratorium Ratio albumin : globulin terbalik 2,7 : 5,0 Bilirubinmeningkat 4,85 2,85 Cholinesterase menurun 2236 AFP normal 5.0 IU/mL CA 19-9 meningkat 3632 IU/mL HBsAg (+) hepatitis B

Dasar diagnosis DM tipe II:

Anamnesis : Sering pusing Mual Sudah 5 tahun menderita DM dan minum obat Metformin. lemas Laboratorium: GDS 06.00 319 mg% GDS 16.00 213 mg%

Pemeriksaan ulang bilirubin total, direct, indirect untuk, memantau peningkatan atau penurunan produksi bilirubin. AFP ulang Biopsi massa dengan Cholangiography dengan melakukan ERCP (endoscopic retrograde cholangio pancreatography)

PEMERIKSAAN ANJURAN

Non farmakologis Tirah baring Diet DM 1900 kalori Diet hati II (protein: 1 g/kgBB, kalori: 2.000kkal/hari dan lemak: 20-25% dari kebutuhan energi total) Balance cairan Pantau berat-badan, lingkar perut, hasil laboratorium bilirubin, protein albumin, globulin.

Terapi farmakologis IVFD RL 10 tpm Inj. Vit K 2x1 ampul Inj. Cefriaxon 2x1 gr Inj Ranitidin 2x1 amp Urdafalk 2x1 tab HP pro 3x1 tab Antasid syrup 3xC1

PENATALAKSANAAN

PROGNOSIS

Ad vitam : dubia ad malam Ad functionam : dubia ad malam Ad sanationam : dubia ad malam

ANALISIS KASUS

Tanggal 28/09/2012

Daftar Masalah Badan menguning, Nyeri perut kiri atas, pipis berwarna seperti teh Sesak bila berbaring dan perut terasa begah. SI+/+, Hepatomegali 5 jari dibawah px Pusing LP: 84 HB: 10,6 HbsAg (+) Anti HCV (-) GDS : 319

Hipotesis Ikterus obstruktif e.c massa susp hepatoma Desakan massa ke GI tract Susp Hepatoma Gejala DM tipe II Anemia e.c low intake DD hemolitik Hepatitis B DM tipe II Ikterus obstruktif e.c massa susp hepatoma DD Klatskin tumor Desakan massa ke GI tract Gangguan fungsi hati e.c massa susp. Hepatoma e.c hepatitis B Obstruksi post hepatik ec susp hepatoma

29/09/2012

SI+/+, badan menguning, pipis berwarna seperti teh Perut terasa begah LP: 84 Protein total Albumin Globulin 7,7 g/dL 2,7 g/dL 5,0 g/dL

Bilirubin Total 7,43 mg/dL Bilirubin Direct 4,85 mg/dL BilirubinIndirect 2,85 mg/dL

Tanggal
30/09/2012

Daftar Masalah
SI+/+, badan menguning, pipis berwarna seperti teh LP: 84 Nyeri perut kiri atas LP : 84 Nyeri perut kiri atas LP: 83 AFP : 50 CA 19-9 : 3.632 Bilirubin total : 6,38 Bilirubin direct : 2,87 Bilirubin indorect : 3,51 Nyeri perut kiri atas LP: 82 LP: 81 CHE : 2.236 (menurun) Bilirubin Total 6,66 mg/dL Bilirubin Direct 4,88 mg/dL Bilirubin Indirect 2,18 mg/dL

Hipotesis
Ikterus obstruktif e.c massa susp hepatoma Gejala hepatoma Gejala hepatoma Klatskin tumor DD hepatoma Obstruksi hepatik

01/10/2012 02/10/2012

03/10/2012

Gejala klatskin tumor

04/10/2012

Penurunan sintesis dihati ec desakan tumor klatskin ke hepar. Obstruksi post hepatik ec klatskin tumor.

Tanggal 05/10/2012

06/10/2012

Daftar masalah Pusing GDS: 319 LP: 81 Nyeri perut kiri atas, mual LP: 81 Mual LP: 84 Mual dan muntah LP: 81 Bilirubin total : 4.57 Bilirubin direct : 2,36 Bilirubin indorect : 2,20

Hipotesis Gejala DM tipe II

07/10/2012 08/10/2012

Gejala dari gang. Hepar e.c desakan tumor. Gejala hepatitis B Gejala hepatitis B Gejala dari gang. Hepar e.c desakan tumor. Gejala hepatitis B Perbaikan dari obtruksi hepatik.

Kesimpulan daftar masalah:

1. Ikterus obstruksi, Peningkatan bilirubin ec massa susp Klatskin tumor DD hepatoma 2. Hepatitis B 3. Ratio albumin dan globulin terbalik 4. AFP normal 5. CA 19-9 meningkat 6. CHE menurun

Terdapat 4 mekanisme Pembentukan bilirubin secara berlebihan Gangguan pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh hati Gangguan konjugasi bilirubin Penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu akibat faktor intrahepatik dan ekstrahepatik yang bersifat obstruksi fungsional atau mekanik.

Ikterus

HbsAg (+) yang merupakan tanda awal dari infeksi hepatitis B, berlangsung kronis lebih dari 6 bulan. faktor resiko meningkatnya kejadian Cholangiocarcinoma intrahepatik dan hepatocelulercarcinoma.

Hepatitis B

1 SGOT SGPT Protein total 60 43 7.50 2.94 4.56 7.46 5.00

2 74 59 7.7 2.7 5.0 7.43 4.85

3 63 40

4 70 37

Albumin
Globulin Bilirubin total Bilirubin direct Bilirubin indirect

6.38 2.87

6.66 4.48

4.57 2.36

4.80 2.60

2.96

2.58

3.51

2.18

2.21

2.20

kadar AFP 5.0 tidak ada proses keganasan di hati AFP merupakan salah satu petanda tumor yang paling umum digunakan dalam mendeteksi Hepatoselular carcinoma. Alphafetoprotein (AFP) untuk mendiagnosa KHS 60% 70% artinya bila ada pasien yang diperiksa darahnya dijumpai AFP yang tinggi, belum bisa dipastikan hanya mempunyai kanker hati ini sebab AFP juga dapat meninggi pada keadaan bukan kanker hati seperti pada sirrhosis hati dan hepatitis kronik, kanker testis, dan terratoma

AFP (Alfa feto protein)

antigen kanker untuk mendeteksi keganasan pankreas, saluran biliaris, lambung dan usus besar. Kadar Ca 19-9 meningkat pada 70 75% kanker pankreas dan 60 65% kanker hepatobiliar. Pada pasien PSC (primary Sclerosing Cholangitis) nilai > 100 U/ml memiliki sensitivitas 89% dan spesifisitas 86% dan pasien tanpa PSC 53% untuk mendiagnosis Cholangiocarcinoma.

Cancer antigen 19-9 (Ca 19-9)

Cholinesterase adalah enzim esterase non spesifik yang disintesis oleh hati Menurun pada kondisi penyakit hepatoselular, menurunnya sintesis oleh sel hati dan buruknya nutrisi, dan mendeteksi hepatotoksik karena bahan kimia

CHE

No

Pembeda

Cholangiocarcinoma (Klatskin tumor)

Hepatoselulercarsinoma (Hepatoma)

1.

Faktor resiko

Minum Alkohol
Hepatitis B Riwayat keluarga Riwayat sering nyeri perut berulang 2 Gejala klinis

Kuning
Mual muntah Penurunan berat badan Perut membesar 3 Pemeriksaan fisik Sklera ikterik, kulit subikterik Hepatomegali pasien) 4 Pemeriksaan laboratorium SGOT/SGPT Albumin : Globulin Bilirubin AFP CA 19-9 CHE

Tanda sirosis hepatis (tidak ada pd -/

Ratio terbalik N

Ratio terbalik N/

Table 1

Modified

Bismuth-Corlette

Classification

for

hilar

cholangiocarcinoma Type I Below the confluence

Type II
Type IIIa Type IIIb Type IV

Confined to the confluence

Extension into the right hepatic duct Extension into the left hepatic duct Extension into the right and left hepatic ducts

Staging

diperlukan untuk menentukan letak, kausa dan luas dari lesi obstruksinya. Diagnotik dan terapeutik
Kontra Indikasi Infark Miokard Alergi zat radiokontras Penyakit kardiopulmonal

Indikasi Pemeriksaan ERCP Oral dan intravena cholecystography gagal Pancreatic disease Jaundice obstruktif Batu empedu Tumor saluran empedu

Pyloric Stenosis dapt menghalangi endoskopi Acute pancreatitis

BileDuctInjury (TraumaTerapeutik/Iatrogeni Glaucoma k) Disfungsi (Sphincter of Oddi) Tumor pankreas Pseudocyst

endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP)

1.Operasi 2.Transplantasi hati 3.Terapi radiasi 4.Kemoterapi

terapi

Pasien harus memenuhi kriteria minimal sebelum ditempatkan dalam daftar tunggu (Abecassis et al, 2003). Pasien dengan Child-Turcotte-Pugh (CTP) 7 dan The Model for End Stage Liver Disease (MELD) 10 perlu secepatnya dirujuk untuk dilakukan transplantasi (Murray et al,2005).

Table. Child-Turcotte-Pugh (CTP) Scoring System to Assess Severity of Liver Disease Points 1 2 3 Ascites None Slight Moderate- Severe Encephalopathy (grade)* None 1 and 2 3 and 4 Bilirubin (mg/dL) <2 2-3 >3 Albumin (g/dL) > 3,5 2.8-3.5 < 2,8 Prothrombin time (seconds prolonged) 1-3 4-6 >6
Model for end Stage Liver Disease MELD Score = 11,20 log e (INR) + 0.378 log e (bilirubin mg/dl) + 9,57 log e (creatinine mg/dl) + 6,43

Transplantasi hati

Staging and prognosis

TINJAUAN PUSTAKA

Cholangiocarcinoma adalah suatu tumor ganas dari duktus biliaris atau saluran empedu. Hal ini ditandai dengan perkembangan yang abnormal dari saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik. Dibedakan menjadi 3;
Intrahepatik ekstrahepatik (perihiliar) tumor Klatskin (terjadi pada bifurcatio duktus hepatica/biliaris kanan dan kiri), adalah yang paling sering distal ekstrahepatik

Definisi

Pria : wanita = 5:1, dengan usia 60 tahun. Setiap tahun di AS tercatat 2.500 kasus penyakit tumor Klatskin dibandingkan dengan 5.000 kasus untuk kanker kandung empedu dan 15.000 kasus untuk kanker hepatoseluler. Prevalensi tertinggi terdapat di kalangan orang Asia (10 kali lebih banyak) yang diakibatkan oleh infeksi parasit kronik endemik.

Epidemiologi

1. 2. 3. 4.

5.

6.

Sclerosing Primer Cholangitis (PSC) Inflamatory Bowel Disease Infestasi Parasit :Clonorchis sinensis Paparan Material Beracun dan Obat-Obatan : Biasanya hal ini terjadi pada pekerja di bidang penerbangan, plastik dan industri wood finishing. Tumor Klastkin juga dapat terjadi beberapa tahun setelah penggunaan thorium dioxide(thorofrast) yaitu suatu zat yang digunakan pada sinar X, pemaparan radionuklida, obat kontrasepsi oral, methyldopa, dan isoniazid, serta segala zat karsinogenik (misalnya, arsenic, dioxin, nitrosamine, polychlorinated biphenyls). Kelainan kongenital : Kelainan kongenital dari cabang-cabang bilier termasuk kista koledokal dan Carolis disease (dilatasi kistik) juga berhubungan dengan tumor Klatskin. Additional risk factors: Chronic hepatitis C virus infection, hepatitis B virus (HBV) infection, HIV infection, liver cirrhosis and diabetes

Etiologi dan Faktor Predisposisi

1. Jaundice/Ikterus 2. Faeces berwarna kuning dempul 3. Urin berwarna gelap 4. Pruritus 5. Rasa sakit pada perut kuadran kanan atas (abdomen) dengan rasa sakit yang menjalar ke punggung. 6. Penurunan berat badan.

Gejala Klinis

Patogenesis

anamnesa dan pemeriksaan fisik pemeriksaan laboratorium USG CT-scan Cholangiografi ERCP Biopsi PA

Pemeriksaan dan diagnosis

Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) showing a focal stricture of the proper hepatic bile duct (arrow) with marked dilatation of the intrahepatic bile ducts. This hilar cholangiocarcinoma was completely resected with Roux-Y hepaticojejunostomy reconstruction of biliary-enteric continuity Holland-Frei Cancer Medicine. 6th edition

Medikamentosa Operatif Transplantasi hati Terapi radiasi Kemoterapi

Terapi