GANGGUAN GERAK

Gerakan involuntar yang dapat dijumpai didalam klinik adalah korea (chorea), balismus, atetosis, dan distonia. Dalam kombinasi keempat gerakan involuntar itu dapat menjadi simtomp suatu penyakit. Bahkan beberapa komponen gerakannya memperlihatkan kesamaan, dan karena itulah mungkin keempat gerakan itu memiliki substrat anatomik dan fisiologik yang sama. Korea adalah istilah untuk gerakan involuntar yang menyerupai gerakan lenganlengan seorang penari. Gerakan itu tidak berirama, sifatnya kuat, cepat dan tersentak-sentak dan arah geraknya cepat.berubah. Gerakan koreatik yang melanda tangan-lengan yang sedang melakukan gerakan voluntary membuat gerakan voluntar itu berlebihan dan canggung. Gerakan koreatik ditangan-lengan seringkali disertai gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara mengeram atau suara-suara lain yang tidak mengandung arti. Kalau timbulnya sekalisekali maka sifat yang terlukis diatas tampak dengan jelas, tetapi apabila timbulnya gencar, maka gerakan koreatiknya menyerpai atetosis. Korea dalam bentuk yang khas ditemukan pada korea syndenham dan korea gravidarum. Pada korea Huntington ia timbul dengan gencar sehingga lebih tepat dinamakan koreoatetosis Huntington. Korea dapat bangkit juga secara iatrogenic yakni akibat penggunaan obat-obat anti psikosis (seperti haloperidol, dan phenothiazine). Korea dapat melibatkan sesisi tubuh saja, sehingga disebut hemikorea. Bila hemikorea bangkit secara keras sehingga seperti membanting-bantingkan diri, maka istilahnya ialah hemibalisme. Secara pasti telah diketahui bahwa kerusakan dinukleus substalamikus kontralateral mendasari hemibalisme. Atetosis merupakan keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah atau bagian tubuh lain apapun tidak dapat diam sejenak. Gerakan yang mengubah posisi ini bersifat lambat, melilit dan tidak bertujuan. Pola gerakan dasarnya ialah gerakan involuntar ekstensipronasi yang berselingan dengan gerakan fleksi-supinasi sengan, serta gerakan involuntar fleksi yang berselingan dengan ekstensi jari-jari tangan dan dengan ibu jari yang berfleksi dan beraduksi didalam kepalan tangan. Umumnya gerakan atetotik lebih lamban daripada gerakan koreatik, tetapi gerakan atetotik yang lebih cepat dan gencar atau gerakan koreatik yang kurang cepat dan tidak menyerupai satu dengan yang lain, dikenal sebagai gerakan koreoatetosis. Bilamana atetosis melanda sesisi tubuh saja disebut hemiatetosis. Distonia yang dikenal juga sebagai torsi spasme adalah suatu sikap menetap dari salah satu bentuk gerakan atetotik yang hebat sekali. Gambarannya dapat berupa hiperektensi atau hiperfleksi tangan, hiperinversi kaki, hiper-lateroleksi atau hiper-retrofleksi kepala, torsi tulang belakang dengan melengkungkan pinggang, sambil wajah meringis-ringis. Berbagai penyebab : Gangguan neurodegeneratif Herediter

Autosomal dominan penyakit huntington Neuroacanthocytosis Ataksia spinoserebelar Penyakit fahr

Autosomal resesif neuroacanthocytosis penyakit Wilson degenerasi nuronal dengan besi diotak akumulasi tipe I ataxia-telengiectasia ataksia Friedreich tuberous sclerosis

X-linked recessive Mc Leod syndrome

Sporadis atau penurunan yang tidak diketahui Atrofi olivopontocerebellar korea familial benigna korea fisiologis infancy korea senilis infeksi primer infeksi oportunistik Gangguan neurometabolik sindrom Lesch-Nyhan gangguan lysosomal storage gangguan aminoacid penyakit Leights

porphyria Korea benigna herediter sporadik Infeksi penyakit creutzfeldt-jakob sindrom defisiensi imunitas yang didapat ensefalitis letargika Inflamatori Sarkoidosis Lesi desak-ruang tumor malformasi arteri-vena Diinduksi obat anti konvulsan obat antiparkinson kokain amfetamin anti depresan trisiklik neuroleptik sindrom withdrawal emergent diskinesia tardif Diinduksi toksin intoksikasi alkohol dan penghentian anoksia monoksida karbon mangan

merkuri thalium toluen Gangguan metabolik sistemik hipertiroidisme hipoparatiroidisme kehamilan degenerasi hepatoserebral akuisita anoksia cerebral palsy hiper-hiponatremia hipomagnesemia hipocalcemia beri-beri pelagra defisiensi vitamin B6 pada bayi imbalans elektrolit hiper-hipoglicemia nutrisi Dimediasi imunitas korea sydenham korea pasca-infeksi systemic lupus erythematosus (SLE) sindrom anti-fosfolipid antibodi purpura Henoch-Schonlein penyakit Behcet polyarteritis nodosa

korea paraneoplastik multipel sklerosis Vaskular infark hemoragi penyakit Moya-moya cerebral palsy

PATOFISIOLOGI Fungsi ganglia basalis yaitu membentuk impuls yang bersifat dopaminergik dan GABAergik dari substansia nigra dan korteks motoris yang berturut-turut disalurkan sampai kepallidum didalam thalamus dan korteks motoris. Impuls ini diatur dalam striatum melalui dua segmen yang paralel, jalur langsung dan tidak langsung melalui medial pallidum dan lateral pallidum/ inti-inti subtalamikus. Aktifitas inti subtalamikus mengendalikan pallidum medial untuk menghambat impuls-impuls dari korteks, dengan demikian mempengaruhi parkinsonisme. Kerusakan inti subtalamikus meningkatkan aktifitas motorik melalui thalamus, sehingga timbul pergerakan involuntar yang abnormal seperti distonia, korea, dan pergerakan tidak sadar. Contoh klasik kerusakan fungsi penghambat inti subthalamicus adalah balismus. Sindrom chorea yang paling sering dipelajari adalah chorea Huntington, oleh karena itu patofisiologi dari penyakit Huntington berlaku pada chorea dan akan menjadi focus diskusi dibawah ini. MEKANISME DOPAMINERGIK Pada chorea Huntington, komposisi dari striatal dopamine normal, mengindikasikan bahwa kelainan utama yang mengancam jiwa, tetapi sudah terkena penyakit, ukuran menengah, pada striatal saraf-saraf dopaminergik. Zat-zat farmakologik yang dapat menurunkan kadar dopamine (seperti reserpine, tetrabenazine) atau memblok reseptor dopamine (seperti obat-obat neuroleptik) dapat menimbulkan chorea. Sejak obat-obatan yang menurunkan komposisi dopamine striatal dapat menimbulkan chorea, meningkatkan jumlah dopamine akan menambah buruk seperti pada chorea yang diinduksi levodopa yang terlihat pada penyakit Parkinson. MEKANISME KOLINERGIK Konsep dari mekanisme ini yaitu menyeimbangkan antara acetylcholine dan dopamine yang merupakan hal penting bagi fungsi striatum yang normal memberikan hal

penting untuk memahami penyakit parkinson.Pada fase awal penyakit parkinson obat-obat anti kolinergik digunakan umum, khususnya saat tremor sebagai gejala predominan. Gejalagejala parkinson lain seperti bradikinesia dan rigiditas juga dapat terjadi. Perkembangan korea pada pasien yang diberikan obat-obat kolinergik seperti triheksipenidil merupakan pengamatan klinis yang umum. lebih lanjut obat visostigmin intra vena (antikoliesterase sentral)dapat mengurangi korea untuk sementara.dengan cara yng sama korea yang diinduksi antikolinergik dapat menjadi lebih berat dengan pemberian visostigmin. Dalam ganglia basalis pasien dengan penyakit huntington terjadi pengurangan kolin asetil transferase, yaitu enzim yang mengkatalisator sintesis asetil kolin. Berkurangnya reseptor kolinergik muskarinik juga telah ditemukan. Dua pengamatan ini dapat menjelaskan bermacam-macam respon terhadap visostigmin dan efek terbatas dari prekursor asetilkolin, seperti kolin dan lesitin. MEKANISME SEROTONERGIK Manipulasi dari sriatal serotonin dapat berperan dalam pembentukan dari berbagai macam pergerakan abnormal. Penghambatan pengambilan kembali serotonin seperti fluoksetin dapat menimbulkan parkinsonisme, akinesia, mioklonus, atau tremor. Peranan serotonin (5-hidroksi triptamin) dalam pergerakan korea kurang jelas. Striatum mempunyai konsentrasi serotonin yang relatif tinggi. Penatalaksanaan farmakologik tuuntuk merangsang atau menghambat reseptor serotonin pada korea huntington tidak menunjukkan efek, mengindikasikan kontribusi terbatas serotonin dalam patogenesis korea. MEKANISME GABAergik Lesi yang paling konsisten pada korea huntington terlihat dengan hilangnya sarafsaraf dalam ganglia basalis yang mensintesis dan mengandung GABA. Arti dari semua ini tidak diketahui. Bermacam-macam tehnik farmakologi untuk meningkatkan GABA didalam sistem saraf pusat telah dicoba, bagaimanapun tidak ada manfaat yang diperoleh. SUBSTANSI P DAN SOMATOSTATIN Substansi P telah diketahui berkurang pada penyakit huntington, sementara itu somatostatin meningkat. Arti dari semua ini belum diketahui.