BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Gerakan involunter merupakan suatu gerakan spontan yang tidak
terkendali, tidak disadari, tidak bertujuan, tidak dapat diramalkan sewaktuwaktu dan tidak dikendalikan oleh kemauan pada waktu orang tersebut
beraktivitas dan menghilang waktu tidur.
Gerakan involunter ini merupakan gangguan yang terjadi di ganglia
basalis. Ganglia basalis adalah bagian otak yang paling dalam yang mengatur
gerakan-gerakan yang sifatnya kasar sehingga gerakan yang dihasilkan
menjadi halus.
Aktivitas kasar yang biasanya dilakukan seperti lari, bersepeda, jalan
cepat, menyepak bola, mengetik secara cepat, memukul benda-benda di
sekitar sewaktu kita marah. Secara reflek diatur oleh ganglia basal tersebut.
Gerakan kasar pada tubuh disebut juga gerakan ekstrapiramidal. Gangguan
akan

pengendalian

kasar

yang

berlebihan

disebut

juga

gangguan

ekstrapiramidal.
Sistem susunan saraf pusat yang berkaitan dengan gerakan motorik
kasar yang disebabkan karena ganglia basalis seperti nukleus kaudatus,
putamen dan globus palidus.
Berbagai macam gerakan akibat gangguan di ganglia basalis
diantaranya seperti Chorea.
Chorea dalam bahasa yunani yang berarti menari. Pada Chorea gerak
otot berlangsung cepat, tanpa ritme dan kasar yang dapat melibatkan satu
anggota badan atau separuh badan dan bisa seluruh badan. Hal ini dengan
khas terlihat pada anggota gerak atas (lengan dan tangan) terutama bagian

distal. Pada gerakan ini tidak didapatkan gerakan yang harmonis antara otototot pergerakan, baik antara otot yang sinergis maupun antagonis. Chorea
dapat terjadi dimulai pada usia berapa saja. Namun estimasi prevalensi yang
memang sedikit tidak terlalu mengkhawatikan seperti di Amerika Serikat
yaitu 5-10 kasus per 100.000 orang
B. Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui macam-macam
gerakan involunter yang disebabkan gangguan pada ganglia basalis serta
informasi yang lengkap tentang chorea. Serta, agar dapat membantu
menjadikan tutunan dalam mendiagnosa dan pemberian terapi yang tepat
terhadap chorea.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Chorea
Chorea berasal dari bahasa Yunani yang berarti menari, yaitu gerakan
involunter yang menyerupai gerakan tangan lengan seorang penari. Gerakan
tidak berirama, sifatnya kuat, cepat, dan tersentak-sentak, sedangkan arah
gerakan cepat berubah.

Gerak Chorea dapat dibuat nyata bila pasien disuruh melakukan dua
macam gerakan sekaligus, misalnya ia disuruh menaikkan lengannya keatas
sambil menjulurkan lidah. Gerakan Chorea didapatkan dalam keadaan istirahat
dan menjadi lebih hebat bila ada aktivitas dan ketegangan. chorea menghilang
bila penderitanya tidur.

Gambar 1: Chorea
gerakan tangan seperti lengan penari
B. Etiologi
Chorea bukan merupakan penyakit, tetapi merupakan gejala yang bisa
terjadi pada beberapa penyakit yang berbeda. Seseorang yang mengalami
chorea memiliki kelainan pada ganglia basalisnya di otak.
Tugas ganglia basalis adalah memperhalus gerakan-gerakan yang kasar
yang merupakan perintah dari otak. Adapun beberapa pembagian berdasarkan
etiologi, yaitu :
1.
Idiopatik, seperti Chorea Fisiologis Bayi, Buccal-oral-lingual
dyskinesia, Chorea Senilis.
2. Herediter, seperti Huntington Disease, Hereditary non Progressive
Chorea (Benign Hereditary Chorea), Neuroacanthocytosis, Familial

Remitting Chorea Nystagmus dan Katarak, Ataxia-telangiectasia,

Tuberos Sclerosis.
3. Metabolisme, seperti Wilson disease, Aciduria Glutarat, Lesch-Nyhan
disease,
Acidemia,
4.

Fenilketonuria, Acute
Abetalipoproteinemia,

Intermitent

Porphyria,

Proponic

Hypobetalipoproteinemia,

Lipid

Storage Disease.
Ganguan Endokrin, seperti Hipertiroidisme, Hipoparatiroidisme,
Hipoglikemia, Hiperglikemia non Ketotic, Chorea Gravidarum,
Hypomagnesia, Chronic nonfamilial Hepatic Encephalopathy, Anoxic

5.

Encephalopathy.
Paroksismal, seperti Paroxysmal Kinesogenic Choreoathetosis,

Choreaathetosis Dystonic Paroxysmal.

6. Infeksi, seperti Chorea Syndenham, Encephalitis, Subakut Sclerosing
Panencephalitis, Siflis, Lyme Diease, HIV, Toksoplasmosis Otak,
Endokarditis, Penyakit Creutzfeldt Jakob
Pada sebagian besar kasus terdapat neurotransmiter dopamin yang
berlebihan, sehingga mempengaruhi fungsinya yang normal. Keadaan ini bisa
diperburuk oleh obat-obat dan penyakit yang menyebabkan perubahan kadar
dopamin atau merubah kemampuan otak untuk mengenal dopamin. Penyakit
yang paling sering kali menyebabkan Chorea adalah penyakit Huntington.
C. Patofisiologi
Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang
melalui inti-inti basal (ganglia basalis) yang mengatur kendali korteks atas
gerakan volunter dengan proses inhibisi secara bertingkat. Inti-inti basal juga
berperan mengatur dan mengendalikan keseimbanganantara kegiatan neuron
motorik alfa dan gamma.

Diantara inti-inti basal, maka globus pallidus merupakan stasiun

neuroaferen terakhir dan yang kegiatannyaa diatur oleh asupan dari korteks,
nucleus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti subtalamik. Gerakan
involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus
disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang
masuk, yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus
pallidus. Keadaan tersebut dinamakan Release phenomenon, yang berarti
hilangnya aktivitas inhibisi yang normal atau adanya over-aktivitas.
Gangguan di ganglia basalis tergantung tempat kerusakannya. Adapun
lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson), di inti dari luys (Hemiballismus),
bagian luar dari putamen (Atetosis), di nucleus kaudatus terutama dan nucleus
lentiformis sebagian kecil (Chorea) dan di korteks serebri piramidalis berikut
putamen dan thalamus (Distonia).
D. Klasifikasi
Chorea secara umum dibedakan menjadi beberapa macam:
Chorea Huntington (Chorea Mayor)
Jenis gerakan chorea ini memang diturunkan secara genetik yang
bersifat autosomal dominan (dari kedua orang tuanya langsung). Jadi,
berhubungan dengan riwayat keluarga juga. Munculnya pada usia remaja
awal dan kalau sudah terkena gangguan ini biasanya prognosisnya buruk
10-12 tahun mendatang. Dapat juga terjadi pada anak-anak tapi
gerakannya tidak dominan, yang muncul hanya kekakuan tubuh.Gejala
awal umumnya flickers dijari dan tic like grimances pada wajah seiring
berjalannya waktu meningkat gerakan dance like serta bicara dysrhythmic.

Selain itu, adanya cacat berat gangguan penurunan kognitif, varian

westphal seperti rigidity, bradikinesia, gangguan dystonic/ kaku, bisa
disertai kejang bahkan myoclonus. Selain itu adanya ganguan psikologis
atau kepribadian manifestasi awal 50% dan paling sering timbul ialah
depresi.
Penyebabnya karena kurangnya neurotransmiter, semacam zat yang
memudahkan penghantaran impuls saraf. Neurotransmiter yang kurang ini
menyebabkan hilangnya hambatan untuk memperhalus gerakan tubuh
seperti GABA dan asetilkolin. Lokasi kerusakannya berada di korpus
striatum.

Chorea Sydenham (Chorea Minor)

Jenis chorea ini terjadi pada anak-anak yang lebih berhubungan

dengan infeksi streptokokus. Gejalan timbul biasanya 1 6 bulan setelah
terkena infeksi dengan gejala demam rematik atau penyakit rematik
ditandai kelemahan otot dan gejala Chorea. Selain itu, adanya milkmaid
grip sign, clumsy gait, dan explosive bursts of dysarthric speech.
Gejala psikologis yang sama muncul dan biasanya mendahului
timbulnya choreiform. Ketidakstabilan emosional adalah gejala yang
paling umum, turunnya perhatian, gejala obsesif kompulsif, dan anxietas.

Chorea Iatrogenik

Jenis chorea ini disebabkan karena penggunaan obat-obatan yang

pada umunya obat yang digunakan untuk pasien sakit jiwa atau disebut
obat antipsikosis seperti haloperidol dan fenotiazin.
Chorea dapat melibatkan sesisi tubuh saja, sehingga disebut
hemikorea. Bila hemikorea bangkit secara keras sehingga seperti
membanting-bantingkan diri, maka istilahnya ialah hemibalismus.
E. Manifestasi Klinis
Diagnosis chorea ditegakkan berdasarkan gejala klinis:
Gerak chorea melibatkan jari-jari dan tangan, diikuti secara gradual oleh
lengan dan menyebar ke muka dan lidah. Bicara menjadi cadel. Bila otot
faring terlibat dapat terjadi disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh

aspirasi. Sensibilitas normal.

Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak terduga, dan akan berkurang atau
menghilang jika penderita tertidur, tetapi akan bertambah buruk jika

melakukan aktivitas atau mengalami tekanan emosional.

Pasien yang menderita chorea tidak sadar akan prgerakan yang tidak
normal, kelainan mungkin sulit dipisahkan. Pasien dapat menekan chorea
untuk sementara dan sering beberapa gerakan tersama (parakinesia).
Ketidak mampuan untuk mengendalikan kontraksi voluntar (impersisten
motorik), seperti terlihat selama tes menggenggam manual atau
mengeluarkan lidah, adalah gambaran karakteristik dari chorea dan
menghasilkan gerakan menjatuhkan objek dan kelemahan. Peregangan
refleks otot sering beersifat hung up dan pendular. Pada beberapa pasien
yang terkena gerakan berjalan seperti menari dapat ditemukan.

Berdasarkan pada penyebab dasar chorea gejala motorik lain termasuk

disartria, disfagia, ketidakstabilan postural, ataksia, distonia, dan
mioklonus.

F. Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Untuk membedakan chorea primer dan sekunder:
Penyakit Huntington; Satu-satunya pemeriksaan laboratorium untuk
mengkonfirmasi penyakit ini adalah dengan cara tes genetik. Kelainan ini
terdapat pada kromosom ke 4 yang ditandai dengan adanya pengulangan
abnormal dari trinucleotide CAG, dimana panjang lengan menentukan
lamanya serangan.
Penyakit Wilson; Rendahnya kadar seruloplasmin dalam serum dan
meningkatnya kadar tembaga dalam serum pada pemeriksaan urin.
Proteinuria ditemukan pada pasien yang mempunyai gangguan ginjal,
tetapi tidak semua pasien mengalami hal ini. Pada pemeriksaan fungsi
hati umumnya abnormal. Kadar amoniak dalam serum mungkin
meningkat. Jika hasil diagnosa masih belum pasti maka biopsi hati akan
sangat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosa tersebut.
Sydenham Chorea; Chorea dapat terjadi setelah infeksi streptokokus.
Umumnya 1-6 bulan pasca infeksi, kadang-kadang setelah 30 tahun. Oleh
karena

itu,

maka

titer

antibody

antistreptokokus

dipresentasikan. Tanpa bukti adanya

tidak

begitu

infeksi streptokokus yang

mendahului, maka diagnosa chorea harus ditegakkan tanpa penyebab

lain.

 Neuroachanthocytosis; Diagnosa ditegakan oleh adanya gambaran

acanthosit pada darah perifer. Kadar kreatinin kinase serum mungkin
meningkat.
Pemeriksaan labolatorium lain yang digunakan untuk diferensial diagnosis

dari pada chorea adalah:

Pemeriksaan kadar complement
Titer antinuclear antibody (ANA)
Titer antibody fosfolipid
Asam amino dalam serum dan urin
Tiroid stimulating hormone (TSH), thyroxine (T4), dan parathyroid
(PTH).
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Pasien dengan Hutington

Disease

dan

Choreo-acantocithosis

menunjukkan adanya penurunan signal pada neostriatum, cauda, dan

putamen. Tidak ada perbedaan penting pada penyakit ini. Penurunan
signal neostriatal dihubungkan dengan adanya peningkatan zat
besi.Atrofi umum, seperti halnya atrofi lokal pada neostriatum, pada
sebagian cauda dengan adanya pelebaran pada bagian cornu anterior
menandakan adanya penurunan signal pada neostriatal.
Kebanyakan kasus sydenham korea tidak menunjukkan adanya kelainan.
Akan tetapi, pada beberapa laporan studi ditemukan adanya perbedaan
volume pada cauda, putamen, dan globus pallidus dimana pada
sydenham korea lebih besar dibanding yang normal. Pasien dengan
hemibalimus

menunjukkan

adanya

perubahan

signal

pada

inti

subthalamik kontra lateral, dan sedikit pada striatum atau nukleus

thalamik.
MRI otak pada pasien korea senilis menunjukkan adanya penurunan
intensitas sinyal pada seluruh striatum (diakibatkan deposit besi) dan

pada batas caput caudatus dan putamen, tetapi tidak ada arofi pada

struktur tersebut.
Positron Emission Tomography (PET)
Uptake fluorodopa (F-dopa) normal atau sedikit berkurang pada pasien
dengan

korea.

Pada

HD

dan

coreoacanthocytosis

terjadi

hipermetabolisme bilateral pada nucleus caudatus dan putamen.

Pada pasien chorea dan demensia terjadi menurunan metabolisme
glukosa pada korteks frontal, temporal dan parietal.
Pada pasien chorea benigna herediter dapat atau tidak terjadi penurunan
metabolisme glukosa pada kauda.
Penemuan metabolisme normal pada otak didaerah striatal dapat
mengesampingkan kemungkinan HD. Hasil diagnosa HD yang terbatas
dibuat dengan cara neurogenetik.
Pada pasien hemikorea ditemukaan hipometabolisme pada inti kauda dan
putamen kontralateral.

G. Penatalaksanaan
Tujuan akhir dari farmakoterapi adalah mengurangi angka kejadian dan
mencegah komplikasi. Untuk membantu mengendalikan pergerakan yang
abnormal bisa diberikan obat yang menghalangi efek dopamin (misalnya obat
anti psikosa).
Kategori obat : Antipsikotik
Berfungsi sebagai antagonis dopamine dan mempunyai efek sebagai anti
spasmodik untuk mngendalikan pergerakan abnormal.
Haloperidol (Haldol)
Biasanya digunakan untuk mengobati pergerakaan

irregular pada otot-

otot muka.
Dosis dewasa: 0.5-1 mg/d PO; dosis >10 mg/d dapat sedikit.
Fluphenazine (Prolixin)

10

Inhibitor Di dopaminergik mesolimbic dan D2 yang sensitive didalam

otak dan mengakibatkan perangsangan yang kuat terhadap alpa
adrenergic dan anticholinergic. Dapat mendepresi reticular system.
Dosis dewasa: 0.5-1 mg/d PO dosis awal
Clozapine (Clozaril)
Sebagai neuroleptic atypical, sediaan dalam tablet 25 mg dan 100 mg.

Inhibitor norepinephrine, serotonergic, cholinergic, histamine, dan

reseptor dopaminergic. Mekanisme kerja obat belum jelas.
Dosis dewasa: 12.5 mg PO, ditingkatkan sampai 50-75 mg P.

Kategori obat : Agen depleting dopamine

Agen ini mengurangi kadar dopamin pada sistem saraf pusat
Reserpine (Serpasil)
Pengurangan norepinephrine dan epinephrine, pada giliranya dapat
menekan fungsi saraf simpatis
Dosis dewasa: 0.5 mg PO qd; menetap pada 1.0 mg PO qd
Tetrabenazine (Nitoman)
Dopamine-depleting agent tersedia diseluruh dunia kecuali di Amerika
Serikat. Kerja depleting dopamine neuron presynaptic dan menghambat
reseptor dopamine postsynaptic.
Dosis dewasa: 25 mg PO, dosis ditingkatkan sesuai dengan keadaan
klinis dan keadaan-keadaan kurang baik.

Kategori obat : Benzodiazepine

Mengurangi kadar konsentrasi GABA dalam kauda, putamen, substantia

nigra, dan globus pallidus. Dengan analogi peningkatan aktivitas GABA
mungkin memperbaiki chorea. Biasa diberikan sebagai terapi Adjuvant.
Clonazepam (Klonopin, Rivotril)

11

Yang sering digunakan seperti antiepileptic, hypnotic, dan anxiolytic

untuk perawatan korea. Golongan benzodiazepine meningkatkan
transmisi GABAergik di CNS.
Dosis dewasa: 0.5 mg PO qd; meningkatatkan dosis mingguan sesuai
dengan keperluan dan respon obat.
Valproat
Yang sering digunakan seperti antiepileptic dan hypnotic untuk
perawatan korea.
Dosis monoterapi: 10 15 mg/kg/d PO dalam 1 3 dosis terbagi;
meningkatatkan dosis mingguan 5 10 mg/kg/minggu.
Dosis Maksimal: 60 mg/kg/d , bila dosis harian > 250mg berikn dalam
dosis terbagi.
Pemberian Imunoglobulin intravena dan plasmapharesis dapat mempersingkat
perjalanan penyakit dan penurunan gejala pada pasien dengan Chorea
Syndenham.
H. Komplikasi
1. Tingkat Keparahan gerakan yang tidak terkendali abnormal dapat
2.

menyebabkan Rhabdomyolysis atau trauma lokal pada beberapa pasien

Kesulitan menelan dan distonia lidah biasanya hadir pada pasien
Neurocanthocytosis

dapat

menyebabkan

Pneumonia

Aspirasi

dan

Kematian Dini pada beberpa pasien

I. Prognosis
Prognosis tergantung pada penyebab dari chorea. Huntington Disease
mempunyai prognosa yang buruk, dimana pasien akan meninggal diakibatkan
oleh adanya komplikasi. Sama dengan neuroacanthocytosis yang mengalami
pneumonia dapat menyebabkan kematian dini.
BAB III

12

KESIMPULAN
Chorea merupakan gerakan involunter yang menyerupai gerakan tangan
lengan seorang penari. Gerakan tidak berirama, sifatnya kuat, cepat, dan
tersentak-sentak, sedangkan arah gerakan cepat berubah.
Terjadi karena akibat adanya gangguan over-aktivitas pada ganglia basalis
terutama di nucleus caudatus. Pada kebanyakan bentuk Chorea disebabkan
kelebihan dopamine. Pasien Chorea awalnya tidak menyadari akan gerakan
abnormal karena gerakan sangat halus. Namun lama kelamaan akan tampak
tergantung dari penybab yang mendasari Chorea dengan berbagai gejala tambahan
lainnya.
Tatalaksana yang diberkan bertujuan sebagai pengobatan simptomatik
seperti neuroleptik, antipsikotik, hingga terapi adjuvant. Prognosis Chorea
ditetukan dari tingkat keparahan gerakan serta etiologi atau penyebab timbulnya
gerakan abnormal tersebut.

DAFTAR PUSTAKA
Mardjono, Mahar. Neurologis Klinis Dasar. Penerbit Dian Rakyat;
Jakarta. 2016.
Soetedjo. Duarsa, Artha. Neurology Update. Badan Penerbit
Universitas Diponorogo; Semarang. 2002.
Duus, Peter. Diagnosis Topik Neurologi Anatomi, Fisiologi, Tanda
dan Gejala. Penerbit Buku Kedokteran EGC; Jakarta. 2013.
Soertidewi, Lyna. Buku Saku Tentorium Neurologi. Departemen
Neurologi FKUI/ RSCM; Jakarta. 2006.

13

Chorea in Adults. Available at www.emedicine.com. Accessed at

17 Februari 2016.
Chorea. Available at www.ninds.org. Accessed at 18 Februari 2016.
Chorea. Available at www.medscape.com. Accessed at 18 Februari
2016.

14