BAB I PENDAHULUAN Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada

sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada !" penderita, #$" sampai seluruh usus, dan sekitar !" dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.#,% Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun #&&', namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun #()&, dimana *obertson dan +ernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.) Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus, dengan insidens keseluruhan #,!$$$ kelahiran hidup. -aki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan .,# dan ada kenaikan insidens pada kasus-kasus familial yang rata-rata mencapai sekitar '".#,. +artono mencatat %$-.$ pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke *S /ipto 0angunkusomo 1akarta. 2ata Penyakit Hirschprung di 3ndonesia belum ada. 4ila benar insidensnya # dari !.$$$ kelahiran, maka dengan jumlah penduduk di 3ndonesia sekitar %%$ juta dan tingkat kelahiran )! per mil, diperkirakan akan lahir #.$$ bayi lahir dengan Penyakit Hirschsprung.. Penyakit Hirschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan dengan berat lahir 5 ) kg 6penyakit ini tidak bisa terjadi pada bayi kurang bulan7 yang terlambat mengeluarkan tinja.#,% Trias klasik gambaran klinis pada neonatus adalah pengeluaran mekonium yang terlambat, yaitu lebih dari %. jam pertama, muntah hijau, dan perut membuncit keseluruhan.! 2iagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa

pasien seperti enterokolitis, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi, dan septikimia yang dapat menyebabkan kematian. 8nterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga mortalitasnya mencapai )$" apabila tidak ditangani dengan sempurna. 2iagnosis penyakit ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan enema barium, pemeriksaan manometri, serta pemeriksaan patologi anatomi.# Penatalaksanaan Penyakit Hirschsprung terdiri dari tindakan non bedah dan tindakan bedah. Tindakan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi defenitif dapat dikerjakan. Tindakan bedah pada penyakit ini terdiri dari tindakan bedah sementara yang bertujuan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal di bagian distal dan tindakan bedah definitif yang dilakukan antara lain menggunakan prosedur 2uhamel, Swenson, Soave, dan *ehbein.# 2ari sekian banyak sarana penunjang diagnostik, maka diharapkan pada klinisi untuk segera mengetahui gejala dan tanda pada penyakit Hirschsprung. +arena penemuan dan penanganan yang cepat dan tepat dapat mengurangi insidensi Penyakit Hirschsprung di dunia, khususnya di 3ndonesia.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA Anatomi dan embriologi kolon Secara embriologik , kolon kanan berasal dari usus tengah, sedangkan kolon kiri sampai dengan rectum berasal dari usus belakang. 2alam perkembangan embriologik kadang terjadi gangguan rotasi usus embrional sehingga kolon kanan dan sekum mempunyai mesenterium yang bebas. +eadaan ini memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang sama halnya dapat terjadi dengan mesenterium yang panjang pada kolon sigmoid dengan radiksnya yang sempit.' 9sus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar ! kaki 6sekitar #,! m7 yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani. 2iameter usus besar lebih besar daripada usus kecil. *ata-rata sekitar %,! inchi 6sekitar ',! cm7, tetapi makin dekat anus diameternya makin kecil. 9sus besar dibagi menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus besar. +atup ileosekal mengontrol aliran kimus dari ileum ke sekum. +olon dibagi lagi menjadi kolon ascendens, transversum, descendens, dan sigmoid. Tempat dimana kolon membentuk kelokan tajam yaitu pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut dinamakan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. +olon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk suatu lekukan berbentuk S. -ekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon sigmoid bersatu dengan rektum. *ektum terbentang dari kolon sigmoid sampai dengan anus. Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalis ani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum sampai kanalis ani adalah !,( inci.

2inding kolon terdiri dari empat lapisan yaitu tunika serosa, muskularis, tela submukosa, dan tunika mukosa akan tetapi usus besar mempunyai gambarangambaran yang khas berupa, lapisan otot longitudinal usus besar tidak sempurna tetapi terkumpul dalam tiga pita yang disebut taenia koli yang bersatu pada sigmoid distal. Panjang taenia lebih pendek daripada usus sehingga usus tertarik dan berkerut membentuk kantong-kantong kecil yang disebut haustra. Pada taenia melekat kantong-kantong kecil peritoneum yang berisi lemak yang disebut apendices epiploika. -apisan mukosa usus besar lebih tebal dengan kriptus lieberkuhn terletak lebih dalam serta mempunyai sel goblet lebih banyak daripada usus halus. :askularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterika superior dan inferior. ;rteri mesenterika superior memvaskularisasi kolon bagian kanan 6mulai

dari sekum sampai dua pertiga proksimal kolon transversum7. ;rteri mesenterika superior mempunyai tiga cabang utama yaitu arteri ileokolika, arteri kolika dekstra, dan arteri kolika media. Sedangkan arteri mesenterika inferior memvaskularisasi kolon bagian kiri 6mulai dari sepertiga distal kolon transversum sampai rektum bagian proksimal7. ;rteri mesenterika inferior mempunyai tiga cabang yaitu arteri kolika sinistra, arteri hemorroidalis superior, dan arteri sigmoidea. :askularisasi tambahan daerah rektum diatur oleh arteria sakralis media dan arteria hemorroidalis inferior dan media. ;liran balik vena dari kolon dan rektum superior melalui vena mesenterika superior dan inferior serta vena hemorroidalis superior, yaitu bagian dari sistem portal yang mengalirkan darah ke hati. :ena hemorroidalis media dan inferior mengalirkan darah ke vena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik. ;da anastomosis antara vena hemorroidalis superior, media, dan inferior sehingga peningkatan tekanan portal dapat mengakibatkan aliran balik ke dalam vena-vena ini dan mengakibatkan hemorroid. ;liran pembuluh limfe kolon mengikuti arteria regional ke limfenodi preaorta pada pangkal arteri mesenterika superior dan inferior. ;liran balik pembuluh limfe melalui sistrna kili yang bermuara ke dalam sistem vena pada sambungan vena subklavia dan jugularis sinistra. Hal ini menyebabkan metastase karsinoma gastrointestinal bisa ada dalam kelenjar limfe leher 6kelenjar limfe virchow7. ;liran balik pembuluh limfe rektum mengikuti aliran pembuluh darah hemorroidalis superior dan pembuluh limfe kanalis ani menyebar ke nodi limfatisi iliaka interna, sedangkan aliran balik pembuluh limfe anus dan kulit perineum mengikuti aliran limfe inguinalis superficialis.

3nervasi usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom kecuali sfingter eksternus yang diatur secara voluntar. Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah kolon transversum, dan saraf pelvikus yang berasal dari daerah sakral mensuplai bagian distal. Serabut simpatis yang berjalan dari pars torasika dan lumbalis medula spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatis preortika. 2isana bersinaps dengan post ganglion yang mengikuti aliran arteri utama dan berakhir pada pleksus mienterikus 6;urbach7 dan submukosa 6meissner7. Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dan kontraksi, serta perangsangan sfingter rektum, sedangkan saraf parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan. +endali usus yang paling penting adalah aktivitas refleks lokal yang diperantarai oleh pleksus nervosus intramural 60eissner dan ;urbach7 dan interkoneksinya. 1adi pasien dengan kerusakan medula spinalis maka fungsi ususnya tetap normal, sedangkan pasien dengan penyakit hirschsprung akan mempunyai fungsi usus yang abnormal karena pada penyakit ini terjadi keabsenan pleksus aurbach dan meissner.&

'

Fisiologi Kolon <ungsi usus besar ialah menyerap air, vitamin, dan elektrolit, ekskresi mucus serta menyimpan feses, dan kemudian mendorongnya keluar. 2ari $$#$$$ ml cairan usus halus yang diterima oleh kolon, hanya #!$-%$$ ml yang dikeluarkan sebagai feses setiap harinya. 9dara ditelan sewaktu makan, minum, atau menelan ludah. =ksigen dan karbondioksida di dalamnya di serap di usus, sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasil pencernaan dari peragian dikeluarkan sebagai flatus. 1umlah gas di dalam usus mencapai !$$ ml sehari. Pada infeksi usus, produksi gas meningkat dan bila mendapat obstruksi usus gas tertimbun di saluran cerna yang menimbulkan flatulensi.! Penyakit Hirs !s"r#ng Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada !" penderita, #$" sampai seluruh usus, dan sekitar !" dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.#,%

E"idemiologi 3nsidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar # diantara !$$$ kelahiran hidup. 2engan jumlah penduduk 3ndonesia %$$ juta dan tingkat kelahiran )! permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir #.$$ bayi dengan penyakit Hirschsprung. +artono mencatat %$-.$ pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke *S9P> /ipto 0angunkusomo 1akarta.. 0enurut catatan Swenson, &#,# " dari &&$ kasus yang diteliti adalah lakilaki. Sedangkan *ichardson dan 4rown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini 6ditemukan ! kasus dalam %. keluarga7. 4eberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya % kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni 2own Syndrome 6!-#$ "7 dan kelainan urologi 6)"7. Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria 6mencapai #?) kasus7. Etiologi Sampai tahun #()$-an etiologi Penyakit Hirschsprung belum jelas di ketahui. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah *obertson dan +ernohan pada tahun #()& serta Tiffin, /handler, dan <aber pada tahun #(.$ mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di usus bagian distal. Sebelum tahun #(.& belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolon distal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung ataukah defek ganglion pada kolon distal merupakan akibat dilatasi dari stasis feses dalam kolon. 2ari segi etiologi, 4odian dkk. 0enyatakan bahwa aganglionosis pada penyakit Hirschsprung bukan di sebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik, melainkan oleh lesi primer, sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. +enyataan ini mendorong Swenson untuk mengengembangkan prosedur bedah

&

definitif penyakit Hirschsprung dengan pengangkatan segmen aganglion disertai dengan preservasi sfingter anal.. Patologi Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang bervariasi. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang agangloinik terbatas pada rektosigmoid pada ! " penderita, #$" seluruh kolonnya tanpa selsel ganglion. 4ertambah banyaknya ujung-ujung saraf pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. Secara histologi, tidak di dapatkan pleksus 0eissner dan ;uerbach dan ditemukan berkas-berkas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi asetikolinesterase yang tinggi di antara lapisanlapisan otot dan pada submukosa.# Pada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. 4agian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. ;kibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon. Pada 0orbus Hirschsprung segemen pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut penyakit Hirschsprung klasik. Penyakit ini terbanyak 6&$"7 ditemukan pada anak laki-laki, yaitu ! kali lebih sering daripada anak perempuan. 4ila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirschsprung segmen panjang. 4ila aganglionosis mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total, dan bila mengenai kolon dan hamper seluruh usus halus, disebut aganglionosis universal.! Diagnosis 4erbagai teknologi tersedia untuk menegakan diagnosis penyakit Hirschsprung. >amun demikian, dengan melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta pemeriksaan patologi

anatomi biopsi isap rectum, diagnosis penyakit Hirschsprung pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan.. $ani%estasi Klinis @ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia, dan gejala klinis yang mulai terlihat pada , 6i7. Periode Neonatal 0anifestasi penyakit Hirschsprung yang khas biasanya terjadi pada neonatus cukup bulan. ;da trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat 6lebih dari %. jam pertama7 merupakan tanda klinis yang signifikans. Pada lebih dari ($" bayi normal, mekonium pertama keluar dalam usia %. jam pertama, namun pada lebih dari ($" kasus penyakit Hirschsprung mekonium keluar setelah %. jam. 0ekonium normal berwarna hitam kehijauan, sedikit lengket dan dalam jumlah yang cukup. Swenson 6#( )7 mencatat angka (." dari pengamatan terhadap !$# kasus sedangkan +artono mencatat angka (),!" untuk waktu %. jam dan %,." untuk waktu .& jam setelah lahir. 0untah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. 2istensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan oleh kelainan lain, seperti atresia ileum dan lain-lain. 0untah yang berwarna hijau disebabkan oleh obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis netrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine. Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilicus, punggung, dan di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia %-. minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia # minggu. @ejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson

#$

mencatat hampir #?) kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.#,),.,! 6ii7. Anak Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan giAi buruk (failure to thrive7. 2apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. 1ika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liBuid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.#,),.,! Anamnesis a. 0untah hijau b. mekonium terlambat keluar lebih dari %. jam c. distensi abdomen d. tidak dapat buang air besar dalam waktu %.-.& jam e. ;danya obstipasi masa neonatus, jika terjadi pada anak yang lebih besar obstipasi semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan terhambat. f. ;danya riwayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa, misalnya anak laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia % minggu dengan riwayat tidak dapat defekasi

apabila pada masa neonates tidak ditemukan gejala akan bertambah berat dengan bertambahnya usia pada masa anak-anak dengan gejala , a. kontsipasi berat b. pertumbuhan terhambat c. anoreksia d. berat badan tidak bertambah diagnosis akhir dibutuhkan pemeriksaan patologi anatomi dari biopsy rectal yang ditemukan aganglionik.

##

Pemeriksaan Fisik a. Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi b. 4ila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian tampak perut anak sudah kempes lagi

<oto pasien penyakit Hirschsprung berusia ) hari. Tampak abdomen sangat distensi, dan dinding abdomen kemerahan yang menandakan awal terjadi komplikasi infeksi. Pasien tampak amat menderita akibat distensi abdomennya Pemeriksaan Pen#n&ang 'adiologi Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai ) tanda khas,

#%

#. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. %. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. ). Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

#)

#.

Terlihat gambar barium enema penderitaHirschsprung. Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar ;pabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah %.-.& jam barium dibiarkan membaur dengan feces. @ambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. Bio"sy 'e tal

0etode definitif untuk mengambil jaringan yang akan diperiksa adalah

dengan biopsy rectal full-thickness. Spesimen yang harus diambil minimal berjarak #,! cm diatas garis dentata karena aganglionosis biasanya ditemukan pada tingkat tersebut. +ekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan terjadinya perdarahan dan pembentukan jaringan parut dan penggunaan anastesia umum selama prosedur ini dilakukan.

Sim"le S# tion 'e tal Bio"sy

-ebih terkini, simple suction rectal biopsy telah digunakan sebagai teknik
mengambil jaringan untuk pemeriksaan histologist 0ukosa dan submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu pisau silinder khusus memotong jaringan yang diinginkan.

$anometri Anorektal

0anometri anorektal mendeteksi refleks relaksasi dari internal sphincter

setelah distensi lumen rektal. *efleks inhibitorik normal ini diperkirakan tidak ditemukan pada pasien penyakit Hirschsprung.

Swenson pertama kai menggunakan pemeriksaan ini. Pada tahun #('$,

dilakukan perbaikan akan tetapi kurang disukai karena memiliki banyak keterbatasan. Status fisiologik normal dibutuhkan dan sedasi seringkali

#!

penting. Hasil positif palsu yang telah dilaporkan mencapai '%" kasus, dan negatif palsu dilaporkan sebanyak %." dari kasus.

+arena keterbatasan ini dan reliabilitas yang dipertanyakan, manometri

anorektal jarang digunakan di ;merika Serikat

+eunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan mudah dilakukan diatas

tempat tidur pasien.

;kan tetapi, menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung secara

patologis dari sampel yang diambil dengan simple suction rectal biopsy lebih sulit dibandingkan pada jaringan yang diambil dengan teknik fullthickness biopsy +emudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaan pewarnaan asetilkolinesterase, yang secara cepat mewarnai serat saraf yang hipertropi sepanjang lamina propria dan muskularis propria pada jaringan.

Penem#an Histologis 4aik pleksus mienterik 6Auerbach7 dan pleksus submukosa 6Meissner7 tidak ditemukan pada lapisan muskuler dinding usus. Serat saraf yang mengalami hipertropi yang terlihat dengan pewarnaan asetilkolinesterase juga ditemukan sepanjang lamina propria dan muskularis propria. Sekarang ini telah terdapat pemeriksaan imunohistokimia dengan calretinin yang juga telah digunakan untuk pemeriksaan histologis usus aganglionik, dan terdapat penelitian yang telah menyimpulkan bahwa pemeriksaan ini kemungkinan lebih akurat dibandingkan asetilkolinesterase dalam mendeteksi aganglionosis.

Penatalaksanaan

#'

Pengobatan medis Tujuan umum dari pengobatan ini mencakup ) hal utama,

#. Penanganan komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi,

Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan dan elektrolit, menghindari distensi berlebihan, dan mengatasi komplikasi sistemik, seperti sepsis. 0aka dari itu, hidrasi intravena, dekompressi nasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam penatalaksanaan medis awal.

%. Penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif dilakukan,

Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang besar dan cairan untuk irigasi. /airan untuk mencegah terjadinya ketidakseimbanganelektrolit. 3rigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah menjadi prosedur untuk mengurangi resiko terjadinya enterocolitis ). untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi. .3njeksi 4=T=C pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan usus yang normal pada pasien post-operatif. Tindakan beda! 4eberapa prosedur definitif telah digunakan, kesemuanya telah memberikan hasil yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. ) jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur Swenson !uhamel dan Soave. ;papun teknik yang dilakukan, membersihan kolon sebelum operasi definitif sangat penting.

#. Prosedur Swenson #

 Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan

untuk menangani penyakit Hirschsprung

Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian

anastomosis obliBue dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal

%. Prosedur Duhamel Prosedur 2uhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun #(!' sebagai
modifikasi prosedur Swenson

Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa

bagian rektum yang aganglionik dipertahankan.

9sus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit.

9sus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal 6diantara rektum dan sakrum7, kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa

). Prosedur Soave Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun #('$, intinya adalah membuang
mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik.

;walnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal, tergantung dari

pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang aganglionik. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh 4oley dengan membuat anastomosis primer pada anus.

Kom"likasi

#. Enterokolitis #&

0erupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat berakibat kematian. 0ekanisme timbulnya enterokolitis karena adanya obstruksi parsial. =bstruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganglionik yang tersisa masih spastic. 0anifestasi klinik dari enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obstruksi sepertiD muntah hijau, feses keluar secara eksplosif cair dan berbau busuk. 8nterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi parah yang dapat menyebabkan nekrosis dan perforasi

%. Kebo oran Anastomose

+ebocoran dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Terjadi peningkatan suhu tubuh terdapat infiltrat atau abses rongga pelvis.

). Stenosis
Stenosis dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomse, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. 0anifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal.

Prognosis Secara umum prognosis baik. ($" pasien yang segera dilakukan tindakan pembedahan akan mengalami penyembuhan.

#(

KESI$PULAN

#. Penyakit Hirschprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai

dengan tidak danya sel ganglion 6 aganglionik7 parasimpatik pada pleksus mesentrikus aurbach dan pleksus submukosa meissner mengaikbatkan terhambatnya gerakan peristaltik sehingga terjadi obstruksi fungsional dan hipertrofi serta dilatasi dari kolon proksimal.

%. @ejala klinis pada masa neonatus berupa pengeluaran mekonium yang

terlambat, muntah hijau, distensi abdomen. Sedangkan pada masa anakanak berupa konstipasi berat dan kurang asupan giAi.

). Pemeriksaan penunjang radiologi foto polos abdomen dan barium enema

penting dalam mengeakkan diagnosis berupa gambaran kolon yang mengalami dilatasi serta pemeriksaan biopsy rectal yang ditemukan secara histology tidak ditemukannya sel-sel ganglion 6aganglionik7.

.. Penatalaksanaan berupa tindakan pengobatan dan pembedahan dengan

membuang bagian kolon yang aganglion dengan beberapa prosedur yaitu Swenson !uhamel soave

!. +omplikasi penyakit hisrschprung yang paling berat adalah enetrokolitis,

diikuti dengan kebocoran anastomose, stenosis.

%$

DAFTA' PUSTAKA #. Eyllie, *obert, %$$$. 0egakolon ;ganglionik 4awaan 6Penyakit

Hirschsprung7 .4ehrmann, +liegman, ;rvin. 2alam , 3lmu +esehatan ;nak >elson. 8disi #!, 1ilid 33. 1akarta, 8@/, #)#'-#)#(
%. 0ansjoer ;rief, Triyanti +uspuji, Savitri *akhmi, Eardhani Eahyu 3ka, Setiowulan Eiwiek, %$$$. Penyakit Hirschsprung. !alam " #apita Selekta #edokteran. 8disi ). 1ilid %. 1akarta , Penerbit 0edia ;esculapius <+ 93, )&$)&#. ). 3rwan, 4udi, %$$). Pengamatan fungsi anorektal pada penderita penyakit $irschsprung pasca operasi pull-through. ;vailable <rom, 9su digital library F ;kses %' <ebuari %$#%G

.. +artono, 2armawan, %$$.. Penyakit Hirschsprung.. 1akarta , Sagung Seto, )-&%.

!. Pieter, 1ohn, %$$!. 9sus Halus, ;pendiks, +olon, dan ;norektum. Sjamsuhidajat.*, 2e 1ong,Eim. !alam" %uku A&ar 'lmu %edah. 8disi 33. 1akarta , Penerbit 4uku +edokteran 8@/, '.'-'. . '. Sadler,T.E, %$$$. Sistem Pencernaan. !alam " (mbriologi #edokteran )angman. 8disi , 1akarta , 8@/, %.)-% #. . -indseth, @lenda >, %$$!. @angguan 9sus 4esar. Hartanto Huriawati. !alam" Patofisiologi #onsep #linis Proses-Proses Penyakit , :olume #, 8disi '. 1akarta. 8@/. .!'-.'&. &. Taylo,/live *, %$$!. Struktur dan <ungsi, Sindrom 0alabsorbsi, =bstruksi usus. 0ahanani, 2ewi ;sih,dkk. !alam" *ingkasan Patologi Anatomi . 1akarta. 8@/!. !)%-!)&.

%#