LEMBAR PERSETUJUAN

Referat Hemangioma dan Limfangioma Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing, sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu bedah di RSUP atma!ati periode "# $esember %&"" ' %( ebruari %&"%

)akarta,

ebruari %&"%

dr* +lida Sari Siburian, Sp*,P

$- T-R .S.
"

DAFTAR ISI.........................................................................................................................................1 Latar Belakang.......................................................................................................................................3 Hemangioma terjadi pada 10-20 dari pop!la"i ka!ka"ia. #ereka le$i% jarang terli%at diantara $a&i a"ia dan amerika a'rika dan le$i% !m!m diantara $a&i premat!r dengan $erat la%ir (1000 gram )22 dari ke"el!r!%an*.1+3+, Ra"io antara laki-laki dan peremp!an adala% 1-.. Sekitar .0 le"i ini terletak dikepala dan le%er dan 2/ terdapat di$atang t!$!%.1+/......................................................................., Hemangioma......................................................................................................................................, De'ini"i.............................................................................................................................................., 0pidemiologi...................................................................................................................................../ 1eni".................................................................................................................................................../ 0tiologi..............................................................................................................................................2 3am$aran 4lini"................................................................................................................................2 Fa"e 5roli'era"i............................................................................................................................10 Fa"e In6ol!"i................................................................................................................................10 Diagno"i" Banding...........................................................................................................................11 Tatalak"ana......................................................................................................................................13 De'ini"i............................................................................................................................................17 1eni"2...............................................................................................................................................17 3am$aran 4lini"..............................................................................................................................17

DAFTAR GAMBAR
/ambar . Hemangioma Superfisial****************************************************************************** 0
%

/ambar .*a Hemangioma Superfisial*************************************************************************** 0 /ambar .. Hemangioma Profunda********************************************************************************1 /ambar ... Hemangioma 2ampuran**************************************************************************** 1

Latar Belakang
Referat ini dibuat dalam rangka memenuhi tugas dalam pelaksanaan kepaniteraan klinik bedah, sekaligus merupakan prasyarat untuk dapat mengikuti ujian* Tujuan pembuatan referat ini adalah untuk memperdalam pengetahuan dan untuk mendapatkan ilmu baru tentang hemangioma dan limfangioma baik untuk
3

penulis maupun pemba4a* Selain itu penulisan referat ini juga sebagai sarana untuk latihan dan mengasah kemampuan bagi penulis dalam menulis suatu tulisan ilmiah* Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi* ,iasanya tidak langsung mun4ul pada saat lahir* 5ulai tampak pada minggu ke 670 kehidupan* ,erproliferasi 4epat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode in8olusi yang lambat*" Termasuk salah satu dari berbagai malformasi 8askular* % Hemangioma terjadi pada "&7%& 9 dari populasi kaukasia* 5ereka lebih jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur dengan berat lahir :"&&& gram ;%%9 dari keseluruhan<* ",3,6 Rasio antara laki7laki dan perempuan adalah "=0* Sekitar 0&9 lesi ini terletak dikepala dan leher dan %(9 terdapat dibatang tubuh* ",( Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti* >alaupun telah banyak teori dikembangkan sebagian masih saling bertentangan* Hemangioma dapat mengakibatkan distorsi struktur !ajah ;mulut, hidung, dan palpebra< dan juga dapat timbul di organ 8isera, terutama hati* ( Hemangioma berdasarkan saat mun4ulnya digolongkan menjadi hemangioma kongenital dan hemangioma infantil* Hemangioma infantil yang paling sering ditemukan dimasyarakat men4apai 1&9 dari semua lesi dan baru mun4ul pada minggu kelahiran* Hemangioma infantil dibagi menjadi 3 tipe, tetapi tipe superfisial merupakan tipe yang biasa dikenal dimasyarakat sebagai hemangioma stoberi yang tampak merah segar* Lesi ini disebut stoberi karena penampilannya seperti kulit buah stoberi* ",3,(

Hemangioma
Definisi Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi* ,iasanya tidak langsung mun4ul pada saat lahir* 5ulai tampak pada minggu ke 670 kehidupan* ,erproliferasi 4epat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode in8olusi yang lambat*" Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang menunjukkan pertumbuhan postnatal yang 4epat dan regresi lambat selama masa kanak* .a termasuk salah satu dari berbagai malformasi 8askular* %

Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik yang memiliki pertumbuhan yang pesat dan in8olusi setelahnya tidak mempunyai penjelasan mekanis sampai saat ini*3 Hemangioma yang merupakan lesi jinak, ber4irikan proliferasi endotel pembuluh darah dan di klasifikasikan berdasarkan saat mun4ul dan penampilan fisik lesi*(

Epi emiologi
Hemangioma terjadi pada "&7%& 9 dari populasi kaukasia* 5ereka lebih jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur dengan berat lahir :"&&& gram ;%%9 dari keseluruhan<* ",3,6, Rasio antara laki7laki dan perempuan adalah "=0* Sekitar 0&9 lesi ini terletak dikepala dan leher dan %(9 terdapat dibatang tubuh* ",(

Jenis
,erdasarkan saat mun4ulnya, hemangioma tergolongkan menjadi hemangioma infantil dan hemangioma kongenital* (

Hemangioma infantil 5en4apai 1&9 dari semua lesi dan baru mun4ul pada empat minggu pertama setelah kelahiran* Lesi infantil biasanya bera!al sebagai ber4ak merah yang timbul lebih tinggi dari kulit normal dan sekitarnya atau sebagai bidang ke4il datar yang kebiruan*( Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas tipe dangkal ;superfisial<, tipe dalam ;profunda< dan tipe 4ampuran = ",3,( "* Hemangioma superfisial ,erasal dari lapisan dermis papiler dan mun4ul sebagai makula merah terang atau lesi kulit papular* 5erupakan tipe yang biasa dikenal sebagai hemangioma stroberi karena penampilan nya seperti kulit stoberi yang tampak ber!arna merah segar* Terminologi lama = hemangioma stroberi dan kapiler*",3,(
(

Gambar I Gambaran Hemangioma Superfisial

Gambar I.a Tampak Gambaran Hemangioma dari fase proliferasi sampai fase involusi %* Hemangioma profunda ,erasal dari lapisan dermis yang lebih dalam ;retikuler atau jaringan subkutan< dan meregangkan kulit tanpa menyebabkan perubahan !arna yang signifikan* Terminologi lama= hemangioma ka8ernosum* ",3,(

Gambar II Gambaran Hemangioma Profunda

0

3* Hemangioma 4ampuran Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda* Terminologi lama= hemangioma kapiler ka8ernosum* ",3,(

Gambar III Gambaran Hemangioma Campuran

Hemangioma kongenital Tipe lain dari hemangioma adalah hemangioma kongenital* Hemangioma kongenital sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan jumlahnya men4apai 3&9 dari seluruh lesi* Terdiri atas dua jenis yaitu rapidly involuting congenital emangioma !"ICH# yang akan berin8olusi pada "& bulan setelah kelahiran, dan $oninvoluting congenital emangioma !$ICH# yang menetap dan membesar se4ara lambat*%,3,(

Patogenesis
Fase proliferasi Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan yang 4epat dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal sinusodial yang padat* 5arker immunohistokimia seluler menjelaskan fase klinis dari siklus hidup hemangioma* ,ahkan pada tahap a!al, sel7sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan dan molekul adhesi sel spesifik* Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari proses proliferasi antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik, vascular endot elial gro%t factor ;?+/ < dan basic fibroblast gro%t factor ;b / <* +n@im terlibat dalam proses remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada, yang menunjukkan bah!a kerusakan kolagen diperlukan untuk memberi ruang untuk proses pertumbuhan pembuluh kapiler* Tipe eritrosit protein transporter glukosa7" ;/LUT"< adalah imunopositif disepanjang siklus hidup dan negatif disebagian besar tumor pembuluh darah dan malformasi 8askular*% Fase involunting Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya akti8itas endotel dan pembesaran luminal* $egenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum " tahun dan spesimen men4apai pun4ak dalam % tahun* Terdapat deposisi progresif dan dari peri8askular dan jaringan fibrosa interlo4ularAinterlobular, masuknya sebuah sel stroma ;termasuk sel mast, fibroblas, dan makrofag<, dan mun4ulnya inhibitor jaringan metalloproteinase ;T.5P<7", penekanan pembentukan pembuluh darah baru*% 5eskipun sel mast mun4ul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih jelas terlihat selama fase in8olusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan jenis sel lainnya* Sel mast dapat mensekresikan modulator yang menurunkan omset regulasi endotel* Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa kapiler seperti pembuluh darah dan 8ena yang kosong atau kering* ,erbagai ma4am dan lapisan yang berlapis dari membran dasar, sebuah 4iri ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada daerah sekitar pembuluh ke4il* Sekali peninggian

parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar fibro7fatty yang ber4ampur dengan kolagen padat dan serat retikuler*%

Etiologi
Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti* Tidak diketahui apakah penyebabnya adalah dari embrio, ibu atau plasenta, atau apakah itu mun4ul dari endotel klonal atau pembuluh darah prekursor progenitor* 3 >alaupun telah banyak teori yang dikembangkan, sebagian masih saling bertentangan* ( Pe!arnaan histologi dari hemangioma tumbuh dari masa bayi akan menunjukkan proliferasi 4epat sel7sel endotel, menampilkan banyak mitosis* Hal ini berbeda dengan malformasi pembuluh darah, dimana sel7sel endotel yang datar dan nonproliferatif*3 Cehadiran /LUT " ;dan antigen terkait plasenta lainnya< menunjukkan bah!a hemangioma mungkin berasal dari sel7sel plasenta terembolisasi sel atau melibatkan perubahan imunofenotipik dalam sel7sel primitif yang membentuk tumor* Terdapat bukti bah!a pembentukan hemangioma dimulai sebagai mutasi somatik dalam satu sel endotelial, yang menyebabkan ekspansi klonal*%,3 Transporter glukosa /LUT7" ini telah terbukti menjadi penanda uni8ersal untuk hemangioma pada bayi, penanda imunohistokimia ini di masa depan akan dimanfaatkan lebih sering*3 Pe!arnaan antigen spesifik mengungkapkan kehadiran sel progenitor endotelial pada a!al proliferasi hemangioma, tetapi asal mereka tetap harus ditentukan*%

Gam!aran "linis
Hemangioma mun4ul pada pada masa neonatal, biasanya dalam % minggu pertama* Hemangioma 8iseral atau tumor subkutan dalam, mungkin tidak bermanifestasi sampai % hingga 3 bulan kehidupan* Sekitar 3&9 sampai 6&9 dari hemangioma baru terbentuk pada saat mun4ul sebagai tanda a!al pada kulit yaitu daerah pu4at nyaris tak terlihat, telangiektasi, atau ber4ak makula merah atau ber4ak ekimosis*%,( Hemangioma kongenital adalah 8arian langka yang tumbuh sejak dalam kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya pada saat lahir* %,( Sekitar B&9 dari hemangioma bersifat soliter, %&9 bersifat multifokal* Hemangioma lebih sering terjadi pada !anita dibandingkan laki7laki dengan
#

perbandingan 37(="* -ngka kejadiannya adalah "&9 sampai "%9 pada bayi kulit putih dan %39 pada bayi prematur yang beratnya :"&&& g* rendah pada bayi berkulit gelap*
%,3,6

rekuensi nya lebih

Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir* Hemangioma biasanya terlihat dalam beberapa minggu pertama kehidupan sebagai makula pu4at* Sebuah area telangiektasi kemudian berkembang, diikuti oleh proliferasi khas* % Fase Proliferasi ase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan meluas biasanya berlangsung pada tahun pertama kehidupan penderitanya* Sekitar bulan kedua kehidupan mereka memasuki fase proliferasi dimana pertumbuhan yang 4epat terlihat disebabkan oleh lemak, sel endotel membelah dengan 4epat* 6 ase yang bersifat progresif ini berlangsung hingga usia #7"% bulan ;terutama 67B bulan pertama<, tetapi kadang7kadang dapat men4apai "B bulan* %,( Saat tumor tersebut menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat, menonjol, dan ber!arna merah terang*%,( )ika tumor berploriferasi diba!ah dermis dan pada lapisan subkutis, kulit diatasnya mungkin hanya sedikit mengangkat dan ber!arna kebiruan* ,iasanya terdapat 8ena drainase lokal, biasanya dalam pola radial* % Terminologi lama disebut hemangioma ka8ernosum untuk hemangioma yang dalam dan kapiler untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus ditinggalkan* ",%,3 Fase #n$ol%si Hemangioma men4apai pun4aknya sebelum tahun pertama, dan untuk !aktu setelah itu, pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak* %,6 Tahap a!al in8olusi ditandai dengan berkurangnya akti8itas sel endotel dan pembesaran lumen* 6 Tanda7tanda pertama dari fase in8olusi mun4ul sebagai pudarnya !arna merah menuju rona ungu kusam, kulit se4ara bertahap memu4at, terbentuk suatu bentuk selubung abu7abu merata, dan ketegangan tumor berkurang* % Culit yang mendekati normal dapat dikembalikan pada sekitar (&9 anak jika tidak ada meninggalkan bekas pada kulit* )ika ada ulserasi kulit selama fase prolifersi, bekas luka kulit dapat bertahan berupa telangiektasis, ber4ak hipoelastis kekuningan, dan jaringan parut* %,6 ase in8olusi berlanjut sampai anak berusia ( hingga "& tahun* Regresi lesi kemudian selesai* Tahap involuted dimulai pada (&9 anak7anak dengan usia (
"&

thaun dan 1&9 pada usia 1 tahun* %,6 ,iasanya jejak7jejak !arna terakhir hilang pada usia ( sampai 1 tahun kehidupan*%

Diagnosis Ban ing&

Ti ak sem%a 'emangioma terli'at seperti stro!eri& Sebuah hemangioma profunda ;subkutan<, terutama yang berlokasi dileher atau batang tubuh, bisa diduga sebagai malformasi limfatik* % Ultrasonografi atau magnetic resonance imaging ;5R.< dapat menegaskan diagnosis* %,6 Hemangioma infantil juga dapat menyerupai malformasi kapiler ; port&%ine stain<, terutama diekstremitasD namun, sifat neoplastiknya disertai oleh telangiektasi halus, bengkak ringan, dan drainase 8ena yang menonjol* R.2H dan E.2H dapat dikira sebagai malformasi arterio8enosus karena alirannya yang 4epat* % Ti ak sem%a sto!eri a ala' 'emangioma& /ranuloma piogenik sering membingungkan dengan hemangioma* Tumor ini biasanya mun4ul pada !ajah bagian tengah, berukuran ke4il ;diameter rata7rata 0,( mm<, dan jarang mun4ul sebelum usia 0 bulan ;usia rata7rata 0,1 tahun<* ,iasanya tidak ada ri!ayat atau kondisi dermatologi yang sudah ada sebelumnya ;meskipun lesi ini sering terjadi didaerah malformasi kapiler<* /ranuloma piogenik tumbuh 4epat, mun4ul melalui kulit dan membentuk tangkai atau pedikel* Cerusakan dan pengerasan kulit epidermis se4ara umum terjadi, perdarahan berulang dapat menjadi penyebab kunjungan pertama ke praktek dokter atau unit ga!at darurat* Tumor infantil lain yang bisa diduga sebagai hemangioma termasuk dan hemangioendotelioma fibrosarkoma*%,3 Hemangioma "%tane%s( )iseral )ika ada beberapa hemangioma kutaneus ;diperkirakan lebih dari lima lesi<, anak beresiko untuk terkena hemangioma 8iseral, khususnya intrahepatik* %,( ,ayi7 bayi ini dapat terkena dari lahir sampai usia "0 minggu dengan trias= gagal jantung kongestif, hepatomegali, dan anemia* Lesi7lesi kulit multifokal ini biasanya ke4il ;diameter :37( mm<, ber!arna merah gelap, dan berbentuk kubah, meskipun hemangioma yang lebih dangkal juga dapat terjadi* Hemangioma multipel juga menyiratkan kemungkinan keterlibatan luas di organ lain ;hemangiomatosis umum<,
""

kaposiformis,

angiobalstoma

miofibromatosis

seperti sistem saraf pusat dan saluran gastrointestinal* Tingkat t yroid&stimulating ormonr ;TSH< harus dipantau pada semua bayi dengan hemangioma besar atau ekstensif, karena hipotiroidisme yang parah disebabkan oleh produksi deiodinase iodthyroinine tipe 3 oleh tumor*% Carateristik radiologi Ultrasonografi dari hemangioma fase proliferatif menunjukkan pola aliran yang jelas* Terdiri dari penurunan resistensi arteri dan peningkatan ke4epatan 8ena* ,ahkan ultrasonografi berpengalaman dapat mengalami kesulitan membedakan hemangioma muda dari sebuah malformasi arterio8enosus karena keduanya merupakan kelainan dengan tanda aliran yang 4epat* % 5R. dengan kontras merupakan standar emas, tetapi membutuhkan sedasi atau anestesi umum jika anak lebih muda dari 0 tahun* Ceuntungan dari 5R. adalah menunjukkan jaringan parenkim intensitas menengah pada gambaran T"7 %eig ted spin&ec o' karateristik aliran yang jelas terlihat terletak disekitar dan didalam tumor, menunjukkan aliran 4epat dalam arteri dan dilatasi 8ena drainase dan penetrasi dengan resolusi yang sangat baik yang terlibat berdekatan struktur, tanpa resiko radiasi pengion*%,6 Ceuntungan ini paling berguna untuk pen4itraan hemangioma dikepala dan leher, serta hemangioma 8iseral* 6 Pada suatu !aktu diakhir fase in8olusi, hemangioma menjadi lesi beraliran lambat, sering disertai parenkim berlemak yang jelas* Anomali(anomali malformatif terkait Terdapat kasus aneh dimana hemangioma !ajah terjadi dengan anomali malformatif* Singkatan dari gabungan kelainan ini adalah PH-2+S ;PF malformasi kistik di fosa kranial posteriorD HF hemangioma di!ajah, biasanyanya menyerupai plakD 2F defek pada jantungD +F kelainan pada mataD SF 4elah sternal<* %,3 Fenomena "asa!a*'( Merrit Hemangioma infantil umum tidak menyebabkan gangguan perdarahan* enomena kasaba4h7merrit terjadi dengan tumor pembuluh darah lebih in8asif yang tidak biasa dan hemangiendothelioma terutama kaposiformis dan lebih jarang angioma berumbai*%,3,6 Lokasinya khasnya adalah batang tubuh, bahu, paha, dan retroperitoneum* Culit menjadi merah7ungu tua, tegang dan mengkilap ;edematosa<* Peteki dan ekimosis menyelimuti dan timbul berdekatan dengan tumor* Terjebaknya
"%

trombosit adalah proses utamanya* 6 Trombositopenia timbul se4ara berat, biasanya kurang dari "&*&&&Amm3, !aktu protombin ;PT< dan !aktu tromboplastin parsial terakti8asi ;-PTT< dapat normal atau meningkat minimal* %,3 Hipofibrinogenemia dan fibrinolisis dapat pula terjadi* ,ayi7bayi dengan trombositopenia Casaba4h75erritt beresiko untuk perdarahan intrakranial, pleura7pulmonal, intraperitoneal, dan gastrointestinal*%

Tatalaksana
+!ser$asi Pera!atan dari hemangioma sebagian besar obser8asional* 3,6 Sejumlah besar hemangioma tidak memerlukan inter8ensi medis karena mengalami regresi spontan dan kemungkinan hanya menimbulkan bekas yang minimal atau bahkan tidak berbekas*3,6 Ulserasi kulit sekunder pada hemangioma pada fase proliferasi terjadi pada (9 kasus dan lebih sering pada lesi bibir atau urogenital* Hemangioma yang bermasalah atau membahayakan ;yaitu lesi periokular dapat mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi saluran nafas, lesi yang membuat bekas pada !ajah< terjadi pada "&9 kasus*6 Grang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan penyakit hemangiomaD foto7foto dapat digunakan untuk menggambarkan e8olusinya* Cunjungan tindak lanjut terjad!al sangat diperlukan* Grang tua perlu di yakinkan se4ara berulang mengenai sifat jinak hemangioma dan hasil yang diharapkan setelah in8olusi spontan atau inter8ensi* Cunjungan yang lebih sering diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau terletak didaerah anatomis kritis*% Terapi Lokal %nt%k Ulserasi an Per ara'an Cerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi (9 dari semua dari semau hemangioma kulit, lebih sering pada bibir atau daerah anogenital*Pengobatan adalah aplikasi antibiotik topikal setiap hari atau balutan hidrokoloid* Lidokain kental ;%,(9< membantu untuk mengontrol rasa sakit* %,6 )ika terdapat ulserasi yang dangkal, debridemen atau drainase diperlukan* % -pabila lesi masih berukuran ke4il, eksisi bedah sangat dianjurkan* Pembedahan juga sangat berguna untuk mengurangi lesi7lesi yang mengganggu fungsi struktur penting, seperti eksisi lesi
"3

pada palpebra superior untuk men4egah terjadinya ambliopia yang berat* 6,( Lokasi hemangioma juga merupakan faktor resiko yang signifikan, hemangioma pada !ajah lebih memerlukan tatalaksana bedah tidak hanya untuk keterlibatan mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi yang memiliki kemungkinan keterlibatan saluran nafas* 3 Laser dapat bermanfaat untuk menghilangkan hemangioma yang masih ke4il dan berupa lesi datar*( Terapi laser telah efektif dalam meringankan lesi kulit yang terkena* Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif dalam pengobatan hemangioma a!al, namun belum ada bukti yang meyakinkan bah!a terapi laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase in8olusi* 6 Terapi Farmalogik& Sekitar "&9 dari hemangioma menimbulkan komplikasi seperti ulserasi Akerusakan besar, distorsi jaringan yang terlibat, dan obstruksi dari struktur 8ital* %,6 Ulserasi spontan kulit yang terlibat dapat meluas ke jaringan yang lebih dalam, menyebabkan hilangnya sebagian struktur, seperti hidung, kelopak mata, bibir, atau daun telinga* Tumor !ajah yang besar dapat tumbuh meregangkan kulit dan mendistorsi fitur anatomi yang normal* %,( Sebuah hemangioma orbitopalpebral dapat memblok sumbu 8isual dan menyebabkan ambliopia depri8ational* ,ahkan hemangioma ke4il di kelopak mata bagian atas dapat mendistorsi kornea yang sedang tumbuh, menyebabkan ambliopia astigmatik* % Hemangioma subglotis menyebabkan stridor bifasik biasanya di munggu ke 07B tetapi tidak selalu* ",% 5ungkin "9 dari semua hemangioma menyebabkan komplikasi yang mengan4am ji!a, seperti pengalihan aliran darah yang 4ukup untuk menghasilkan gagal jantung* Hal ini sangat mungkin terjadi pada hemangioma intrahepatik, namun juga dapat terjadi dengan tumor kulit besar* Hemangioma gastrointestinal luas dapat mun4ul dengan perdarahan ringan hingga berat* % Terapi farmakologis diindikasikan untuk hemangioma bermasalah dan membahayakan*%,3 Terdapat trend baru tumor yang tidak terlalu berbahaya yang hanya menyebabkan ekspansi kutaneus yang mungkin mengakibatkan perubahan kulit permanen atau fibrofatty residuum.% "ortikosteroi Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif ;tingkat
"6

respon men4apai B(9<*6,( Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik ;diameter :%,( 4m< dapat diobati dengan kortikosteroid intralesi* % Triam4inolon ;%( mgAml< disuntikan perlahan7lahan pada tekanan darah rendah, tidak memberikan lebih dari 37( mgAkg pertindakan* ,iasanya 37( suntikan diperlukan, diberikan inter8al 07B minggu* Tingkat responnya serupa dengan sistemik kortikosteroid* Terdapat peningkatan keengganan penyuntikan hemangioma pada kelopak mata dengan kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina* Cortikosteroid tetap menjadi terapi lini pertama untuk hemangioma besar, membahayakan atau yang mengan4am ji!a* Prednisolon oral % sampai 3 mgAkg,,Ahari selama 6 sampai 0 mingguD sesudahnya adalah menurunkan dosis perlahan7lahan selama beberapa bulan dan dihentikan pada usia "& sampai "" bulan* Cortikosteroid menyebabkan iritasi lambung sehingga penghambat reseptor H% juga diberikan* Suatu hemangioma yang sensitif menunjukkan tanda7tanda respon dalam beberapa hari sampai " minggu* Untuk situasi akut, misalnya bila jalan nafas bagian atas atau bidang 8isual teran4am, yang pemberian dosis kortikosteroid se4ara intra8ena setara dapat memberikan perubahan yang lebih 4epat dalam tumor yang sensitif* %,3 $engan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat respon se4ara keseluruhan adalah sekitar B(9 baik regresi diper4epat atau stabilisasi pertumbuhan*%,3,6 Cortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek seperti penipisan !arna, pelunakan, atau pertumbuhan berkurang* 5eningkatnya pertumbuhan dpat terjadi jika tingkat obat terlalu 4epat diturunkan* (asies cus ingoid terjadi dihampir semua bayi yang diobati, sepertiga terjadi sementara serta memperburuk tingkat dan laju penyembuhan untuk kembali ke normal setelah menghentikan obat* Complikasi yang jarang termasuk miopati, kardiomiopati, dan hirsutisme*% #nterferon ,(-,& Rekombinan interferon ;. E< H7%H atau %b adalah sebuah agen lini kedua untuk hemangioma yang membahayakan dan mengan4am ji!a* %,( .ndikasi penggunaannya adalah ;a< kegagalan untuk merespon kortikosteroid, ;b< kontraindikasi kortikosteroid parenteral yang berkepanjangan, ;d< penolakan orang tua terhadap terapi kortikosteroid* Cortikosteroid dan . E tidak boleh dipakai bersamaan dalam dosis terapiD kortikosteroid harus dirurunkan dengan 4epat pada insisi . E* Tidak ada bukti sinergis obat* $osis empiris adalah % sampai 3 5uAm%,
"(

disuntikkan subkutan setiap hari* $osis harus dititrasi sesuai peningkatan berat badan bayi, jika tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi* Tingkat respon adalah IB&9 biasanya diperlukan 0 sampai "& bulan terapi yang berkelanjutan* ",% . E adalah terapi yang efektif untuk tumor yang efektif untuk tumor yang menyebabkan fenomena Casaba4h75erritt* %,3 -da dua peringatan dalam mengelola koagulopati ini= ;a< jangan transfusi trombosit ke4uali ada bukti perdarahan aktif atau ke4uali terdapat indikasi prosedur bedah, dan ;b< tidak memberikan heparin karena dapat merangsang pertumbuhan tumor dan memperburuk terjebaknya trombosit* ,ayi yang diberikan . E biasanya mengalami demam untuk " hingga % minggu pertamaD sebelum tatalakasana dengan asetaminofen diberikan " sampai % jam sebelum injeksi dapat mengimbangi gejala demam* . E menyebabkan toksikosis re8ersibel transminase hati, neutropenia transien, dan anemia* ",% Eeutropenia adalah hasil dari pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang, dan sembuh dengan pengobatan berkelanjutan* ,ayi dengan terapi . E tumbuh dan mengalami kenaikan berat badan se4ara normal* +fek samping jangka panjang yang paling dapat mengkha!atirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang biasanya membaik setelah pengobatan terakhir*%,3 "emoterapi&?inkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan hemangioma pada bayi yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak dapat dihentikan dari terapi kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang serius dari kortikosteroid*%,3,6,( Hal ini juga terapi yang efektif untuk hemangioendotelioma kaposiformis ;dengan tromsitopenia< dan untuk hemangioendotelioma lainnya* %,3 -lkaloid 8in4a harus diberikan melalui jalur intra8ena pusatD dengan tingkat respon I B&9* +fek samping neuropati perifer, sembelit, kehilangan rambut halus, dan sepsis serta komplikasi lain terkait dengan jalur sentral* % Siklophospamid jarang diberikan untuk tumor 8askular jinak karena toksisitasnya termasuk juga resiko untuk timbulnya keganasan*%,3

L#MFANG#+MA

"0

Definisi& Limfangioma kulit adalah kelainan ba!aan lahir, tampak sebagai tonjolan bening kemerahan pada limfangioma kilit yang berber4ak 4oklat* $isubkutisnya, dapat ditemukan kista7kista ke4il berdinding tipis atau berongga besar 4airan limf bening*( Terdiri dari kanal7kanal anomali, 8esikel78esikel, dan kantung7kantung berisi 4airan limfatik*%

Jenis 5ikrositik 5akrositik 2ampuran

Gam!aran "linis&
Perkembangan yang normal, sekitar B&7#&9 dari lesi ini mun4ul dalam % tahun pertama kehidupan* Lesi se4ara bertahap tumbuh sesuai pertumbuhan pasien, tapi periode 4epat pertumbuhan dapat terjadi disebabkan oleh perdarahan atau infeksi* Tingkat infeksi pada malformasi limfatik adalah sekitar "09* %

Tatalaksana
5alformasi limfatik ;L5< sangat sulit untuk diobati* Sebagian besar pasien datang untuk pengobatan selulitis dan akan mendapatkan keuntungan dari antibiotik intra8ena* 5alformasi limfatik makrositik paling baik ditangani dengan skelroterapi* Sebagian besar lesi memerlukan tindakan pembedahan berupa reseksi, prosedur yang membosankan, perdarahan dan memungkinkan untuk terjadinya kekambuhan*% Perdarahan intralesi atau selulitis menyebabkan pembesaran se4ara mendadak* -nalgetik, istirahat, dan !aktu adalah hal7hal yang dibutuhkan untuk perdarahan intralesi* Setiap infeksi 8irus atau bakteri sistemik dapat men4etuskan limfangioma malformasi* Gbat anti inflamasi non steroid dapat berguna selama episode tersebut* Selulitis bakterial dari limfangioma itu sendiri membutuhkan terapi antibiotik segera* Cadang7kadang pemberian intra8ena berkepanjangan diperlukan mengingat septikemia dapat mengan4am ji!a* Skleroterapi telah mengambil peran
"1

besar dalam pengelolaan limfangioma malformasi* Cista besar dapat diobati dengan aspirasi 4airan limfatik dan pemberian berangsur7angsur dari agen sklerotik, seperti etanol absolut, dpksisiklin, natrium tetradesil sulfat, atau GC76%3 ;strain mati dari streptokokus grup7-<*% Reseksi bedah satu7satunya 4ara yang berpotensi menyembuhkan limfangioma malformasi* Pedoman operasi, termasuk menentukan fokus pada daerah anatomi tertentu, membatasi kehilangan darah, melakukan reseksi semenyeluruh mungkin !alau diberikan pembatasan daerah anatomi, dan tidak menentukan durasi prosedur* 5asalah paskaoperasi yang mungkin terjadi termasuk selulitis, hematoma, dan drainase berkepanjangan* Reseksi total biasanya tidak mungkin* Sisa transeksi membentuk 8esikula pada bergenerasi membentuk 8esikula pada bekas luka operasi dan massa jaringan lunak* GsteotomiAostektomi diindikasikan untuk hubungan mandibula7maksilaris abnormal yang terkait dengan limfangioma malformasi ser8ikofasial* Limfangioma kutaneus ;Limfangioma sirkumskripta< membeutuhkan reseksi fasia profunda dan biasanya penutupan defek dengan split& t ickness skin grat ;STS/<*%,(

"B

Daftar P%staka
"* Lee, Eina ), Shapiro, Eina L* ?as4ular 5alformation and Hemangiomas* .n = Handbook of Plasti4 Surgery* 5ar4el $ekker D Ee! Jork* %&&0* p60#761%* %* 5ulliken, )ohn ,* ?as4ular -nomalies* .n = /rabb and SmithKs Plasti4 Surgery* 0th edition* Lipin4ott >illiam >ilkins D Philadelphia *%&&1* p"#"7 (, "#17B 3* /aliano, Robert $, /urtner, /eoffrey 2* ?as4ular -nomalies* .n = Pra4ti4al Plasti4 Surgery* Landes ,ios4ien4e D TeLas* %&&1* p"3#7"6%* 6* ,runi4ardi, 2harles * Plasti4 and Re4onstru4ti8e Surgery* .n = S4h!art@Ks Prin4iples of Surgery* #th edition* The 54 /ra!7Hill 2ompanies D US-* %&"&* (* Sjamsuhidajat, dkk* Celainan ?askular* $alam = ,uku -jar .lmu ,edah* +disi ke73* +/2 = )akarta* %&"&* Hal* 6&#76""* ). -.
/.

ttp*++%%%.,ccesmedicine.com ttp*++dermnetn..org+vascular+ aemangioma. tml

ttp*++%%%.%ebmd.com+skin&problems&and&treatments+picture&of&cavernous& emangiomas

0.

ttp*%%%.aafp.org+afp+0/123 4ap+%irt . tml

"#

%&