Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

b
P E N D A H U L U A N
Penentuan kadar Hb yang kurang dari kisaran normal menurut berat
badan dan usia as!a la"ir dide#inisikan sebagai anemia.
Anemia ada neonatus daat disebabkan ole" keadaan #isiologis$
erdara"an$ "emolisis dan roduksi sel dara" mera" yang kurang% Hb &anin
bertamba" dengan bertamba"nya umur ke"amilan% Menurut 'ill dan
(!")art* (+,-.)$ anemia ada bayi baru la"ir lebi" muda" ter&adi karena
kurangnya beberaa #aktor embekuan$ si#at sel dara" mera" yang muda"
e!a"$ yang menyebabkan muda" ter&adinya erdara"an dan "emolisis%
/mur sel dara" mera" bayi baru la"ir kira0kira ./1 dariada orang de)asa
(Pearson$ +,2-)% Pada masa !uku bulan Hb dara" tali usat +2$3 gr/dl$
sedangkan kadar bayi ada 4erat badan bayi la"ir sangat renda" +0. gr/dl
diba)a" kadar Hb !uku bulan%
Penurunan 5#isiologis6 kadar Hb terli"at ada bayi !uku bulan ada
minggu ke03 samai ke0+. ( Hb ++ gr/dl ) dan kira0kira ada minggu ke02
ada bayi rematur ( -0+7 g/dl)%
Pada bayi remature murni$ umur eritrositnya lebi" endek dariada
bayi !uku bulan$ kelainan metaboli! lebi" menon&ol$ ba"an untuk
memeran&ang umur eritrosit seerti besi$ 8it% E$ dsb &uga kurang%
0 + 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
ANEMIA FISIOLOGIS
Metabolisme &aringan tubu" manusia tergantung ada sulai oksigen yang
adekuat% (ulai oksigen kedalam sel diengaru"i ole" beberaa #aktor diantaranya :
9umla" oksigen yang dierole" dari udara insirasi: 8entilasi aru dan al8eolar: di#usi
oksigen dari al8eolar ke kailer: kardiak outut: 8olume dara": konsentrasi Hb: di#usi
asi# oksigen dari kailer kedalam sel%
.$1 Di"osogliserat (.$1 DP') adala" suatu organik osat yang berada didalam
eritrosit dan memunyai kemamuan untuk menurunkan a#initas "emoglobin ter"ada
oksigen% Pada masa gestasional kadar .$1 DP' #etus menurun se"ingga a#initas
"emoglobin #etus ter"ada oksigen lebi" tinggi dibandingkan dengan a#initas oksigen
ada ibu% Aabila dibuat suatu kur8a erbandingan antara ; saturasi Hb<
.
dan tekanan
oksigen dalam dara" (P7
.
mmHg) maka akan terbentuk suatu kur8a yang memberikan
gambaran 5s"i#t to t"e le#t6% Posisi dari kur8a disosiasi Hb ter"ada <. ada neonatus
ditentukan ole" erbandingan relati# antara Hb de)asa dengan Hb #etus dan konsentrasi
.$1 DP' dalam eritrosit% Pada neonatus kadar .$1 DP' se!ara berta"a meningkat yang
sebelumnya dida"ului dengan adanya enurunan sementara konsentrasi .$1 DP' selama
beberaa "ari setela" la"ir% Ini menun&ukan kur8a yang menggambarkan s"i#t to t"e rig"t%
Daat diketa"ui ba")a osisi dari kur8a disosiasi tersebut ber"ubungan langsung dengan
#raksi DP' #ungsional% Pada bayi rematur konsentrasi .$1 DP' renda" dan Hb= lebi"
tinggi maka osisi dari kur8a lebi" &au" bergeser%
Daat disimulkan ba")a anemia #isiologis ter&adi sesuda" umur + minggu ole"
karena enurunan kadar Hb dan teta renda" untuk beberaa minggu% Anemia #isiologis
ini tidak daat di!ega" dengan emberian obat "ematinik% =aktor0#aktor yang
menyebabakan anemia #isiologis antara lain berkurangnya roduksi sistem eritrooetik$
endeknya umur eritrosit dan eninggian 8olume dara" yang diikuti ole" !eatnya
kenaikan berat badan dalam . bulan ertama ("emodilusi)%
0 . 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
PERDARAHAN
4erdasarkan etiologi dan )aktu ke&adiannya$ erdara"an ada neonatus daat
diklasi#ikasikan dalam emat kategori utama
JENIS PERDARAHAN PADA NEONATUS :
Perdarahan in uter
Perdara"an #eto0lasental : umbilikus tegang dan kaku$ seksio Caesaria$ "ematoma lasenta
Perdara"an #eto0maternal : tindakan amniosintesisi$ tindakan ersalinan$ toksemia gra8idarum$
eritoblastosis #etalis$ tumor lasenta$ erdara"an sontan
Perdara"an #eto0#etal : akut dan kronik
Perdarahan b!tetri" dan "e#ainan $#a!enta%umbi#i"u!
Robekan umbilikus : artus resiitatus$ trauma/lilitan tali usat$ umbilikus endek$ tersayat
se)aktu seksio Caesaria
Robekan umbilikus abnormal : aneurisma$ 8arises$ "ematoma
Robekan embulu" dara" abnormal : embulu" aberan$ insersi 8elamentosa$ lasenta
multilobularis
Plasenta re8ia
Abrusio lasenta
Perdarahan $!tnata#
>indakan obstetrik
0 erdara"an intrakranial terutama ada 44?R : eri8entrikular0intra8entrikular$
subdural$ subaraknoid$ &aringan serebral
0 erdara"an ekstrakranial : daera" keala (kaut suksedaneum$ erdara"an
subaoneurotik$ se#al "ematoma)$ luar keala ( intraulmonal$ umbilikus$ 8aginal$
gastrointestinal$ lima$ "ati$ adrenal$ retroeritoneal)
Penyakit lain
0 de#isiensi 8itamin @
0 koagulasi intra8askular diseminata
0 de#isiensi kongenital #aktor koagulasi : #aktor AII$ #aktor IB
0 trombositoenia neonatal
0 trombosis
Perdarahan Iatr&eni"
Dalam kenyataannya sukar membedakan ke&adian erdara"an karena tindakan
obstetrik dan erdara"an ost natal$ misalnya robekan dengan erdara"an "ear akibat
tindakan ada ersalinan yang sulit baru akan mengakibatkan ge&alanya beberaa "ari
kemudian ada masa ost natal%
0 1 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Dalam enanganannya erlu dilakukan tindakan yang !eat dan teat$ karena
erdara"an akut sebanyak 170C7 ml tela" daat menyebabkan anemia dan ren&atan%
Adanya ren&atan ditandai dengan u!at$ lema"$ reaksi ter"ada rangsangan berkurang$
kesadaran menurun$ sianosis eri#er$ denyut nadi embulu" dara" tali usat lema" atau
tidak teraba$ takikardi$ bunyi &antung lema"$ erna#asan dangkal dan tidak teratur serta
tidak ada erbaikan dengan emberian oksigen% Hal inila" yang membedakannya dari
ren&atan ole" karena "ioksia berat% Pengobatan yang berdasarkan diagnosis dini sangat
dierlukan untuk men!ega" dilakukannya tindakan lebi" in8asi#$ yang mungkin akan
merugikan tumbu" kembang neonatus% Dalam kaitan ini k"usu(nya ingin digaris ba)a"i
tentang erlu dierketatnya kriteria emberian trans#usi komonen dara"$ yang daat
meruakan rangsangan untuk ter&adinya reaksi imunologik ada usia lan&ut%
I. PERDARAHAN IN UTERO
'. Perdarahan (et)$#a!enta#
Pada &enis erdara"an ini dara" dari &anin ter!ura" ke dalam &aringan lasenta atau
terkumul men&adi "ematoma retrolasental%
Etiologi
Penyebab tersering adala" umbilikus yang kaku dan tindakan selama seksio
sesaria% Pada keadaan ini kuatnya tekanan ada umbilikus daat mengakibatkan
obstruksi ada 8ena umbilikalis lebi" da"ulu sebelum menyebabkan obstruksi ada
8ena umbilikalis% Dalam keadaan ini aliran dara" yang keluar dari &anin melalui 8ena
akan berkurang$ sedangkan aliran dara" yang keluar dari &anin ke lasenta melalui
arteri berlangsung terus$ se"ingga 8olume dara" &anin akan berkurang% Pada seksio
sesaria bila bayi berada di atas umbilikus$ maka aliran balik dari lasenta ke bayi
melalui 8ena umbilikalis akan ter"ambat karena tekanan "idrostatik%
0 D 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
*. Perdarahan (et)materna#
Pasase translasental dara" &anin ini suda" daat ter&adi ada usia &anin D03
minggu% Ealauun ada sebagian besar kasus erdara"an yang ter&adi umumnya
ringan namun erdara"an #eto0maternal daat mengakibatkan ga)at &anin atau
ke&adian la"ir mati%
Etiologi
Penyebab yang sering adala" tindakan amniosentesis$ tindakan ertolongan
ersalinan$ toksemia gra8idarum$ eritoblastosis #etalis dan tumor lasenta%
Manifestasi Klinis
MANIFESTASI PERDARAHAN A+UT DAN MENAHUN PADA NEONATUS

0 C 0
De!"ri$!i
data
+#ini!
Te". ,. !entra#i!
Labratrium
0 "emoglobin

0 eritrosit
0 besi serum
Per-a#anan
$en.a"it
Pen&batan
Perdarahan a"ut
>amak sakit$ u!at na#as
!eat$ dangkal$ iregular
takikardi$ nadi lema"$ tensi
renda"$ tidak ada
"eatomegali
Renda"
(emula normal$ dalam .D
&am daat menurun !eat
Normokromik makrositik
Normal )aktu la"ir
Pengobatan segera ter"ada
anemia dan ren&atan
Cairan intra8ena$ tran#usi
dara"$ era)atan intensi#
Perdarahan
menahun
>amak sakit ringan$
u!at% Mungkin timbul
aya" &antung dengan
"eatomegali
Normal atau meningkat
Renda"
Hiokromik mikrositik$
aniso/oikilositosis
Renda" )aktu la"ir
Cuku baik$ tidak erlu
engobatan segera
Pemberian senya)a besi$
tran#usi dara" &arang
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Pemeriksaam Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium terenting ada erdara"an ini adala" emeriksaan
untuk membuktikan adanya eritrosit &anin dalam sirkulasi dara" ibu$ yang biasanya
diker&akan dengan !ara elusi asam menurut @lei"auer atau !ara denaturasi alkali
menurut singer (AP> test)% Cara @lei"auer sangat seder"ana dan lebi" sering diakai:
rinsinya berdarakan keta"anan eritrosit &anin ter"ada lingkungan asam
dibandingkan eritrosit ibu% Cara ini !uku sensiti# dan daat mendeteksi erdara"an
sebanyak 7$+ ml%
Diagnosis
>er&adinya erdara"an ini "arus di!urigai ada neonatus yang la"ir dengan
anemia tana ri)ayat ke"ilangan dara" sebelumnya dan tana adanya isoimunisasi%
Diagnosis ditegakkan dengan mendeteksi adanya eritrosit &anin ada sirkulasi dara"
0 2 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
ibu% Dengan melakukan emeriksaan golongan dara" A4</R" ada ibu dan bayi$
kadar Hb=$ dan u&i Coombs daat dibuat diagnosis banding dengan sindrom
>"alasemia$ Hbati$ eritroblastosis #etalis%
Pengobatan
Perdara"an akut daat diberi !airan intra8ena atau trans#usi dara" atas indikasi
yang teat% @arena daat ter&adi ren&atan dan ga)at &anin$ mungkin dierlukan
era)atan intensi#% 9enis erdara"an mena"un umumnya tidak memerlukan trans#usi
dara"$ melainkan emberian senya)a besi%
/. Perdarahan (et)(eta#
Perdara"an ini ter&adi ada bayi kembar$ dimana ditemukan anemia ada satu
kembar dan olisitemia ada kembar lainnya% >erdaat dua #aktor yang bereran ada
erdara"an #eto0#etal: (+) &enis lasenta$ dan (.) &enis anastomosis% Dengan
memer"atikan #aktor tersebut$ erdara"an #eto0#etal sering ter&adi ada kembar
dengan lasenta monokorionik dan anastomosis arteri ke 8ena%
Manifestasi Klinis
Akibat erdara"an #eto0#etal yang aling sering adala" la"ir mati atau kematian
neonatal dini% 'e&ala yang ditemukan ada kembar donor adala" u!at$ lema" dan
mungkin disertai tanda ren&atan% Meskiun tidak selalu$ umumnya berat badan bayi
donor lebi" renda" dari resiien% 'e&ala yang lebi" ara" ditemukan ada kembar
resiien sebagai akibat olisitemia% 'e&alanya berua bayi letorik$ oli"idramnion
dengan disertai dekomensasi &antung$ kesulitan erna#asan$ trombosis$
"ierbilirubinemia$ dan kernikterus%
Pemeriksaan Laboratorium
Pada kembar identik (monokorionik) dugaan ter&adinya trans#usi #eto0#etal
dimungkinkan bila terdaat erbedaan Hb yang melebi"i C g/d?% Pada kembar donor
ditemukan anemia ditemukan dengan nilai Hb 1$-0+3$7 g/d?$ &umla" retikulosit
meningkat$ normoblas ada dara" tei$ trombositoenia ada keadaan berat% Pada
kembar resiien ditemukan$ olisitemia dengan nilai Hb .7017 g/d?$ "ematokrit daat
men!aai nilai 3.; dan "ierbilirubinemia yang daat melebi"i nilai .7 mg/d?%
Pengobatan
0 - 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Penanganan memerlukan tindakan !eat dan teat% 4ayi kembar donor yang
mungkin dalam keadaan ga)at memerlukan era)atan intensi# yang umum$ seerti
embebasan &alan na#as$ emberian oksigen$ emberian !airan intra8ena/dara"$
engelolaan keseimbangan asam0basa dan arameter "ematologik lainnya% 4ila
terdaat ge&ala aya" &antung diberikan digoksin 7$7107$7C mg/kg44/"ari se!ara
arenteral dan disertai dengan #urosemid 7$C0+$7 mg/kg44/kali se!ara intramuskular$
dan daat diulang setela" . &am% Pada bayi kembar donor dengan kadar Hb -$C g/d?
!uku diberikan senya)a besi tana trans#usi dara"% 4ayi kembar resiien yang
letorik memerlukan enanganan yang lebi" k"usus% @"usus untuk mengatasi
"ier8iskositas dengan nilai Ht -C; atau lebi"$ erlu dilakukan trans#usi ganti arsial
dan lasma "ingga ter!aai nilai Ht sebesar 27;$ yang ditamba" dengan #ototerai$
biasanya turut tertangani ula keadaan "ierbilirubinemia%
II. PERDARAHAN O0STETRI+ DAN +ELAINAN
PLASENTA%UM0ILI+US
'. Perdarahan a"ibat tinda"an b!tetri" daat dili"at ada toik >RA/MA ?AHIR%
*. Rbe"an Umbi#i"u!
Di&umai sebagai akibat ter&adinya artus resiitatus dan tarikan berlebi"an ada
lilitan atau endeknya tali usat ada artus normal% Robekan umbilikus mungkin
ula karena tersayatnya dinding umbilikus/lasenta se)aktu seksio sesaria% Pada
kasus dengan robekan embulu" dara" umbilikus tana adanya trauma$ "endaknya
di#ikirkan kemungkinan adanya kelainan anatomik embulu" dara"$ seerti embulu"
aberan$ insersi 8elamentosa tali usat atau lasenta multilobularis% Perdara"an akibat
0 3 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
lasenta re8ia atau abrusio lasenta daat memba"ayakan bayi% Pengamatan
lasenta untuk menentukan adanya erdara"an "endaknya dilakukan ada bayi yang
dila"irkan dengan kelainan lasenta atau dengan seksio sesarea: bila dierlukan ada
bayi demikian daat dilakukan emeriksaan Hb se!ara berkala%
III. PERDARAHAN POST NATAL
'. De(i!ien!i 1itamin +
Perdara"an karena de#isiensi 8itamin @ dikenal dengan istila" Haemorr"agi!
Disease o# >"e Ne)born$ untuk membedakannya dari erdara"an yang disebabkan
ole" enyakit lain% @e&adiannya sering ditemukan ada rematuritas$ bayi !uku
bulan yang "anya mendaat A(I$ bayi yang mendaat makanan arenteral$ sering
diare$ sering mendaat antibiotik$ dan ada bayi yang dila"irkan dari seorang ibu
dalam engobatan luminal$ "idantoin$ salisilat$ atau kumarin% 4erbagai obat ini daat
mengganggu #ungsi 8itamin @%
Peran 8itamin @ dalam roses biokimia)i adala" dalam reaksi karboksilase atom
C ada gamma0metilen senya)a asam glutamat tertentu yang terdaat ada ba"an
rekursor rotein embekuan% (ebagai "asil reaksi karboksilase ini akan terbentuk
senya)a gammakarboksiglutamat yang menguba" rotein inakti# men&adi rotein
embekuan yang akti#% Dengan demikian &elasla" ba")a "iorotrombinemia yang
sering ditemukan ada masa erinatal bukan disebabkan ole" de#isiensi 8itamin @$
tetai karena berkurangnya roduksi ba"an rekursor rotein embekuan%
Pada rematuritas$ k"ususnya dengan berat badan yang sangat renda"$ resons
ter"ada 8itamin @ berkurang% Hal ini dikarenakan belum maturnya #ungsi "ati$
se"ingga kurang mamu membentuk ba"an rekursor rotein se!ara otimal%
Manifestasi Klinik
'e&ala erdara"an daat ter&adi ada "ari ertama$ tetai umumnya timbul ada
"ari kedua atau ketiga kela"iran% 'e&ala tersebut akan bermani#estasi dalam bentuk
erdara"an umbilikus$ ekimosis$ eistaksis$ erdara"an gastrointestinal$ adrenal$ dan
intrakranial dengan berbagai akibatnya% >idak &arang ge&ala yang tamak berua
erdara"an ada temat tusukan bekas engambilan dara"% Perdara"an "ebat dan #atal
0 , 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
ada bayi yang la"ir dari ibu sedang dalam engobatan antikon8ulsan$ sebagai akibat
adanya de#isiensi semua #aktor embekuan yang tergantung dari 8itamin @%
Pengobatan
Mengingat akibatnya yang serius dan #atal$ ara dokter umumnya seendaat
untuk memberikan 8itamin @ se!ara rutin ada setia bayi baru la"ir$ termasuk
44?R$ sebagai en!ega"an% Dian&urkan emberian 8itamin @ dengan dosis 7$C mg
setia minggu se!ara teratur keada bayi baru la"ir yang mendaat makanan
arenteral$ menderita diare berulang dan mena"un$ atresia biliaris$ "eatitis neonatal$
abetalioroteinemia$ atau menderita #ibrosis kistik ankreas%
*. +a&u#a!i Intra,a!"u#ar Di!eminata 2+ID3
@ID adala" suatu keadaan ato#isiologik embekuan intra8askular yang
menyeluru" dengan akibat terbentuknya mikrotrombus dan timbulnya erdara"an
karena terakai "abisnya semua #aktor embekuan dan trombosit% @ID meruakan
keadaan yang sering di&umai dan men&adi enyebab utama erdara"an ada
neonatus yang menderita kelainan atologik%
Etiologi
@ID bukan meruakan enyakit tersendiri$ tetai timbul sebagai resons ter"ada
berbagai rangsangan atologik% Rangsangan tersebut akan memermuda" roses
koagulasi melalui berbagai kelainan dalam embulu" dara" sebagai berikut :
+% kerusakan sel endotel$ yang akan menyebabkan akti8asi sistem koagulasi intrinsik
melalui #aktor BII%
.% kerusakan &aringan$ yang akan mengakti8asi sistem koagulasi eksternal bersama
dengan #aktor AII%
1% kerusakan eritrosit dan trombosit$ yang mengakibatkan dibebaskannya ba"an
rokoagulan seerti #os#oliid%
D% kerusakan sistem retikuloendotelial$ yang daat mengurangi embersi"an #aktor
embekuan akti# dari sirkulasi: keadaan k"ususnya ditemukan ada rematuritas%
Manifestasi Klinis
'e&ala sangat ber8ariasi$ tergantung dari dua #aktor yaitu &enis enyakit rimer
sebagai enyebab @ID dan luasnya erdara"an% 'e&ala erdara"an daat berua
0 +7 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
etekie yang ringan samai erdara"an internal yang #atal ( erdara"an ulmonal$
intrakranial atau gastrointestinal masi# )% /mumnya ge&ala yang agak k"as adala"
berua rembesan atau tetesan dara" yang keluar dari temat tusukan% Pada @ID lan&ut
mungkin ditemukan tanda nekrosis dan gangren &aringan%
Pemeriksaan Laboratorium
Pada sediaan aus dara" tei ditemukan kelainan yang k"as berua #ragmentosit$
eritrosit dengan dinding yang tidak rata dan trombositoenia% Pada emeriksaan
koagulasi didaatkan meman&angnya )aktu rotrombin$ )aktu trombolastin arsial$
dan )aktu trombin: sedangkan kadar #aktor II$ A dan AIII merenda"%
Perbedaan Mani(e!ta!i +#ini! 4 Lab. antara de(. ,itamin + den&an +ID
Pengobatan
0 ++ 0
De!"ri$!i data De(i!ien!i 1itamin + +ID
Ri)ayat
Penyakit
>emat erdara"an
A)itan
=ragilitas kailer
Eaktu erdara"an
Eaktu rotrombin
P>>
Eaktu trombin
=DP
=ibrinogen
=aktor A
=aktor AIII
=aktor BIII
>rombosit
(ediaan aus dara" tei
@elainan lain yang berkaitan
Resons ter"ada 8itamin @
>idak diberi 8itamin @% Ibu
dalam terai barbiturat /
antikon8ulsan%
4ayi tidak tamak sakit% >rauma
daat men&adi #aktor en!etus%
4iasanya gastrointestinal$ &arang
ada kulit / organ%
(etela" "ari kedua atau ketiga%
Normal
Normal
(angat meman&ang
Meman&ang
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
>idak ada eruba"an
mikroangioatik eritrosit
>idak ada
(angat baik
Diberi 8itamin @
4ayi tamak sakit% Disertai
komlikasi "ioksia$ sesis
asidosis$ "iotermia$ atau
tindakan artus lain%
Rembesan ke!il0ke!il
menyeluru" ada kulit atau
organ$ k"ususnya intrakranial%
4iasanya segera %
4iasanya abnormal
4iasanya meman&ang
Meman&ang
Meman&ang
Meman&ang
Meningkat
(eringkali renda"
Renda"
4iasanya renda"
Renda"
Renda"
Ada eruba"an mikroangioatik
eritrosit
>ergantung etiologi
>idak ada atau minimal
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
>indakan yang terenting adala" enanganan ter"ada enyakit rimernya dan
bukan ter"ada masala" erdara"annya$ karena @ID dengan sendirinya akan teratasi
bila enyakit en!etusnya menyembu"% <le" karena itu dalam engelolaannya lebi"
diutamakan tindakan seerti emberian antibiotik yang serasi dan memadai$ koreksi
keseimbangan asam basa$ emantauan tanda 8ital$ dan bila erlu era)atan intensi#%
De)asa ini emberian "earin lebi" terindikasi$ yaitu "anya ter"ada kasus @ID
dengan trombosis ada embulu" dara" utama atau yang menun&ukkan ge&ala
erdara"an "ebat%
/. De(i!ien!i "n&enita# (a"tr "a&u#a!i
@e&adian erdara"an ada neonatus akibat de#isiensi kongenital #aktor embekuan
&arang ter&adi$ k"ususnya di indonesia% 4iasanya bayi dengan kelainan #aktor
koagulasi ini daat melalui masa neonatusnya tana masala" erdara"an$ ke!uali
ada kasus dengan de#isiensi berat atau akibat suatu tindakan beda" (sirkumsisi)%
(elain akibat sirkumsisi$ &enis erdara"an yang tamak daat berua erdara"an ada
temat suntikan$ "ematom subdural$ erdara"an subaraknoid atau erdara"an
umbilikus%
5. Trmb!it$enia nenata#
@e&adiannya sangat &arang$ namun #aktor yang memengaru"i dan #aktor
etiologiknya sangat banyak% Diantara enyebabnya yang la*im di&umai adala"
masala" imunologik$ in#eksi termasuk sesis$ tindakan engobatan$ dan @ID dan
segala #aktor enyebabnya%
Pen&aruh (a"tr $erinata# terhada$ trmb!it$enia nenata#
Faktor Ibu
obat : sul#a$ antimalaria$ sedormid$ dilantin
imunologik : I>P ada ibu$ inkomatibilitas golongan trombosit$ obat
in#eksi : bakteri$ 8irus (rubela dan CMA)
enyakit lain : (?E$ "iertensi berat
Faktor Plasenta
@orioangioma$ trombus$ abrusio lasenta
0 +. 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Faktor Bayi
enyakit : "ioksia$ sesis$ trombus ada enterokolitis$ "emangioma luas$ olisitemia$
leukemia kongenital$ osteoetrosis
tindakan medis : trans#usi ganti$ #ototerai$ emasangan kateter
+#a!i(i"a!i Trmb!it$enia Nenata# berda!ar"an eti#&i
Gangguan Imunologik
roses asi# (dari ibu) : I>P mena"un$ rangsangan obat (dilantin$ kina)$ (?E
roses akti# : inkomatibilitas golongan trombosit$ akibat trans#usi ganti atau enyakit
Infeksi
bakteri : sesis$ si#ilis kongenital
non bakteri : ><RCH$ e!"o8irus
Obat yang iberikan ke!aa ibu
Hidrala*in$ tolbutamid%
Kelainan sumsum tulang
?eukemia kongenital$ sindrom =an!oni$ trombositoenia amegakariositik$ sindrom trisomi +1 atau
trisomi +3$ osteoetrosis%
KID
(esis$ anoksia / "ioksia$ sindrom ga)at aru%
Lain"lain
Herediter$ trombus$ "emangioma luas$ emasangan kateter$ #ototerai$ olisitemia
6. Trmb!i!
Meskiun ke&adiannya saat ini masi" &arang$ tetai ak"ir0ak"ir ini &umla" kasus
yang ditemukan ada emeriksaan autosi makin meningkat% Diduga #aktor
0 +1 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
enyebabnya adala" enggunaan kateter dan keadaan neonatus yang sakit berat
namun daat berta"an lebi" lama
7. Perdarahan iatr&eni"
9enis erdara"an ini ter&adi sebagai akibat tindakan dokter atau etugas kese"atan
lain yang terlamau sering mengambil !onto" dara" bayi untuk berbagai emeriksaan
laboratorium% 4anyaknya dara" yang keluar tidak "anya yang terli"at ada semrit$
tetai &uga se&umla" dara" yang merembes ke &aringan sekitarnya% @arena itu
dian&urkan agar dilakukan en!atatan medis yang menyatakan )aktu$ &enis dan
maksud tindakan serta &umla" dara" yang diambil$ se"ingga terdaat gambaran se!ara
keseluru"an mengenai &umla" dara" yang tela" diambil% Pen!atatan ini dierlukan
ula untuk memberikan in#ormasi keada etugas berikutnya%
Dia&n!i! bandin& anemia $ada ba.i baru #ahir
Riwayat keluarga, maternal dan obstetrik
hemoglobin, hitung retikulosit, hapusan darah, uji Coomb direk
Retikulosit normal / meningkat Retikulosit subnormal
Termasuk :
uji Coomb positif Uji Coombs negatif anemia hipoplastik kongenital
Lakukan pemeriksaan sumsum tulang
Isoimunisasi apusan darah tepi
Rh ipokromik !entuk "ormokromik
#!$ mikrositik abnormal normositik
%elompok minor
Lakukan pemeriksaan
golongan darah ibu dan
bayi dan periksa
antibosi ibu
Termasuk :
transfusi
fetomaternal atau
fetofetal& 'eriksa sel
darah ibu
sferosit
eliptosit
stomatosit
piknosit
Tanpa ikterus
atau
hepatospleno(
megali
)engan
ikterus
Termasuk :
perdarahan akut,
%e*elakaan
obstetrik,
'erdarahan
fetomaternal
0 +D 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
)efek en+im kongenital Lain(lain Infeksi
,(-(') ,alaktosemia !akteri
'iru.at kinase ,angguan pernafasan /irus
dan lain(lain $steoporosis
Leukemia

0 +C 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
ANEMIA HEMOLITI+
Anemia akibat roses "emolitik yang umumnya ter&adi ada neonatus biasanya
disebabkan ole" banyak "al% Anemia ini biasanya di"ubungkan dengan adanya
eninggian nilai bilirubin serum yang men!aai +-7 mol/? (+7 mg/d?) atau lebi"%
4iasanya roses "emolisis ini a)alnya dideteksi saat neonatus mengalami &aundi!e ada
minggu ertama ke"iduan% /mur eritrosit normal ada neonatus !uku bulan berkisar
antara -70,7 "ari dan adarematuritas C7037 "ari%
>anda0tanda umum yang timbul ada neonatus akibat anemia "emolitik adala" :
+% @onsentrasi Hb yang turun se!ara !eat tana adanya erdara"an
.% Produksi eritrosit yang meningkat (retikulositosis atau keratin eritrosit meningkat)
dengan konsentrasi Hb yang teta atau menurun%
1% Mor#ologi eritrosit yang abnormal
D% Hemoglobinuria
C% Ikterus/&aundi!e ada .D &am ertama ke"iduan$ karena "ierbilirubinemia
ETIOLOGI ANEMIA HEMOLITI+ PADA NEONATUS
+e#ainan eritr!it 8n&enita#
De#ek membran : (#erositosis "erediter$ elitositosis "erediter
@elainan en*im : '2PD$ iru8at kinase
Hemoglobinoati : talasemia al#a$ talasemia beta/gamma
+e#ainan eritr!it dida$at
In#eksi : sesis$ toksolasmosis$ sitomegalo8irus$ malaria !ongenital
<bat : o8erdosis 8it% @
@elainan lain : sindrom ga)at na#as$ "ematoma$ "emangioma luas$ koagulasi
intra8askular diseminata
+e#ainan imun#&i
Isoimun : inkomatibilitas A4<$ R"esus atau gol% eritrosit lain
Penyakit imunologi ibu : aneia "emolitik autoimun$ luus eritematosus
<bat : enisilin
0 +2 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
I. +ELAINAN ERITROSIT +ONGENITAL
@elainan kongenital ini biasanya ter&adi ole" karena metabolisme eritrosit yang
terganggu$ kelainan #ungsi membran eritrosit$ dan kelainan sintesis Hb ada a)al
kela"iran% @erusakan yang ter&adi akibat kelainan metabolisme eritrosit meliuti
de#isiensi '2PD dan de#isiensi iru8at kinase%
S(er!it!i! Herediter
Meruakan kelainan dominan autosom yang aing sering di&umai diantara
kelainan membran eritrosit% (#erosit memunyai diameter yang lebi" ke!il dari eritrosit
normal tetai 8olumenya sama% De#ek yang# ter&adi ada s#erosit adala" berkurangnya
luas ermukaan membran% @akunya membran ada s#erosit memermuda" ter&adinya
sekuestrasi dan "emolisis ole" lima%
?ima ulu" ersen kasus yang ter&adi tidak menun&ukkan ge&ala "emolisis atau
"ierbilirubinemia ada masa neonatus% Diagnosa ditegakkan :
+% Adanya "emolisis terli"at dengan adanya s#erosit ada dara" tei
.% Meningkatnya #ragilitas eritrosit
1% Hasil obser8asi lain ada masa bayi
'e&ala klinis dan laboratorium miri dengan inkomatibilitas A4<$ maka "arus
dilakukan emeriksaan gol% dara" dan u&i Coombs%
E#i$t!it!i! Herediter
Pada elitositosis "erediter resentase sel eritrosit yang berbentuk elis meningkat
sekitar .C0-C;% Penyakit ini bersi#at dominan autosom$ namun mani#estasi klinisnya
sangat ber8ariasi% 9enis yang ringan terdeteksi se!ara kebetulan sedangkan &enis yang
k"as bermani#estasi dengan adanya ge&ala "emolisis yang nyata (anemia$ ikterus$ dan
slenomegali)% Per&alanan klinisnya sama dengan s#erositosis "erediter%
De(i!ien!i G)7)PD 2G#u8!e)7)Ph!$hata!e Deh.dr&ena!e3
Diantara de#isiensi en*im eritrosit$ de#% '020PD meruakan kelainan yang aling
sering di&umai di negara A#rika$daera" sekitar ?aut >enga"$ dan Cina%
0 +- 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Pada anak ge&ala dan er&alanan enyakitnya ringan dan terbatas$ &arang #atal% Pada bayi
menyebabkan "ierbilirubinemia dengan kerni!terus$ berakibat buruk atau #atal aabila
tidak ditangani dengan !eat dan teat%
Fungsi Enzim
'020PD meruakan en*im yang mengkon8ersi glukosa020#os#at ('2P) men&adi 20
#os#oglukonat (2P')$ ada )aktu bersamaan &uga mereduksi NADP men&adi NADPH%
Metabolisme glukosa dalam eritrosit akan menguba" '2P melalui &alur Embden0
Meyer"o# atau &alur entosa #os#at% Dalam keadaan normal ,7; metabolisme glukosa
berlangsung melalui &alur Embden0Meyer"o#%
Mekanisme Hemolisis
Normalnya indi8idu dengan de#% '020PD daat memerta"ankan membran
eritrosit se!ara seimbang% Pada keadaan ga)at redoks (redoF stress) biasanya
keseimbangan biokimia intra eritrosit terganggu$ karena adanya ba"an oksidan sebagai
en!etus% Penderita de#% '020PD detoksi#ikasi ba"an oksidan tidak adekuat karena
embentukan NADPH berlangsung lambat% Hal ini menyebabkan resiitasi Hb yang
tamak sebagai artikel Hein*% Eritrosit di dalam mikrosirkulasi lima muda" rusak
se"ingga terbentuk #ragmetosit dan ter&adi "emolisis intra8askular%
Genetika G-6-PD
De#isiensi '020PD diturunkan se!ara terkait seF melalui kromosom B%%
Jeni! Genti$e Pada De(i!ien!i G)7)PD
?elaki 9:
(normal "omo*igot)
9;:
(de#% "omo*igot)
Peremuan 99
(normal "omo*igot)
99;
("etero*igot)
9;9;
(de#% "omo*igot)
@eterangan : B G kromosom untuk gen normal
BHG kromosom untuk gen de#isiensi
0 +3 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Heterogenitas Genetik
4ergantung keada dera&at de#isiensi dan ge&ala klinisnya$ daat diklasi#ikasikan men&adi
C golongan :
G#n&an Dera-at de(i!ien!i Ge-a#a "#ini!
+ Akti8itas en*im meningkat >idak ada
. De#isiensi en*im ringan >idak ada
1 De#isiensi en*im sedang >idak namak ge&ala klinis "emolisis$ "emolisis
akut daat ter&adi karena obat atau ba"an oksidan
lainnya
D De#isiensi en*im berat (ensiti8itas ter"ada ba"an oksidan lebi" tinggi dan
ge&ala "emolisis lebi" nyata
C De#isiensi en*im berat disertai
dengan anemia "emolitik non
s#erositik !ongenital
'e&ala "emolisis akan selalu tamak dan dera&at
"emolisis daat ber8ariasi
Manifestasi Klinis
Dalam keadaan biasa indi8idu tie 'd
A0
dan 'd
Mediteranean
tidak memerli"atkan
ge&ala klinis meskiun ter&adi "emolisis mena"un$ memerli"atkan ke"iduan yang
normal% 4ila ada #aktor en!etus berua ba"an oksidan (obat/in#eksi)$ namak ek"imosis
ada ekstremitas sebagai akibat "emolisis berlebi"an yang biasanya tidak #atal%
Proses "emolitik ada tie anemia non s#erositik mena"un !ongenital daat
menimbulkan tanda "emolisis yang nyata seerti anemia$ ikterus$ slenomegali$
"emoglobinemia$ dan "emoglobinuria% @risis "emolitik ada tie 'd
A0
mungkin
menimbulkan ge&ala yang lebi" ara"$ namun masi" terbatas% 9enis 'd
Mediteranean
daat
menyebabkan kematian bila tidak diberikan trans#usi dara"%
0AHAN O+SIDAN DAN +EADAAN :ANG DAPAT MENIM0UL+AN HEMOLISIS PADA
+ASUS DEF. G)7)PD
0 +, 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Obat
(ul#onilamid : sul#anilamide$ sul#airidin$ sul#isoksasol$ termasuk dalam kemasan kombinasi
dengan trimetorim (ba!trim$ setrim$ kentri!id)
Anti malaria : kina$ rimakuin$ klorokuin$ kuinakrin
Anti bakteri : kloram#enikol$ nitro#urantoin$ asam nalidiksat
Anti iretik : aetosal (asirin$ bodreFin)
<bat lain : 8it% C$ biru metilen$ &amu$ 5obat kuat6
0ahan +imia
4en*en$ na#talen$ kaur barus
In(e"!i
Heatitis
Lain)#ain
Asidosis diabetik$ #a8isme akibat makan ka!ang #a8a
Diagnosis
Ditegakkan berdasarkan adanya tanda "emolisis dan merenda"nya en*im '020PD
dalam eritrosit%
Pengobatan
(amai saat ini tidak ada engobatan etiologi ter"ada de#% '020PD$ karena
kelainan tsb meruakan anomali genetik% Penanganan yang aling teat adala"
en!ega"an emberian ba"an oksidan bila tidak sangat dierlukan%
Pada anemia tie 'd
Mediteranean
dengan krisis "emolitik dierlukan trans#usi dara"%
Neonatus dengan "ierbilirubinemia ada kasus ga)at darurat memerlukan emantauan
kadar bilirubin se!ara berkala% >ergantung dera&at "ierbilirubin daat &uga diberikan
luminal$ #ototerai$ (n0rotoor#irin$ im#us lasma atau albumin$ dan trans#usi ganti%
Harus menanggulangi #a!tor en!etus yaitu in#eksi dan ba"an oksidan%
Prognosis
@risis "emolitik ada de#% '020PD muda" diatasi% Pada neonatus dengan
enanganan yag teat rognosis baik% >indakan yang terlambat menimbulkan kernikterus
yang berakibat !a!at berat sean&ang "idu samai dengan kematian%
0 .7 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
De(i!ien!i Piru,at +ina!e
En*im iru8at kinase ber#ungsi dalam embentukan A>P sebagai sumber energi$
se"ingga de#ormitas membran daat di!ega"$ dan kelangsungan "idu eritrosit daar
berta"an% @e&adian ini bersi#at resesi# autosomal% 'e&ala klinis serua dengan de#% '020
PD$ yaitu anemia dan "emolisis dengan dera&at ber8ariasi%
Diagnosis ditegakkan bila :
+% Ditemukan ikterus yang se!ara umum etiologinya sukar/tidak diketa"ui
.% Disertai adanya anemia "emolitik$ u&i Coombs (0)
1% Pemeriksaan en*im iru8at kinase dalam eritrosit
Pengobatan ada neonatus serua dengan '020PD% (lenektomi berman#aat untuk
anak yang memerlukan trans#usi dara" berulang$ sebaiknya tindakan ini ditunggu samai
anak men&adi besar (usia . ta"un)%
Ta#a!emia a#(a
Rantai al#a meruakan searu" dari seluru" komonen Hb ada &anin$ maka
mani#estasinya suda" tamak ketika bayi la"ir% >idak terbentuknya rantai al#a maka akan
diroduksi rantai gamma tetramer (Hb 4art) ada tali usat%
Diagnosis ditegakkan dengan:
+% Analisis &enis Hb dan emeriksaan kuantitati# kadar berbagai &enis Hb enderita
mauun kedua or0tu%
.% Pemeriksaan lab analisis rantai olietida
1% Hidros #etalis terli"at ada ge&ala klinis$ yaitu anemia dan edema anasarka
biasanya bayi mati ada keadaan maserasi
Pengobatan tergantung dera&at enyakit$ diberikan trans#usi dara" atau bila erlu
slenektomi% Prognosis talasemia al#a baik$ ada enderita Hb0H daat men!aai usia
lan&ut$ namun "idros #etalis rognosis buruk%
Ta#a!emia beta
Mani#estasi tidak tamak ada masa neonatus%
0 .+ 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Ta#a!emia &ama
Produksi rantai gama ditentukan ole" D gen$ masing0masing dua gen berasal dari
ibu dan baak% 9anin tana embentukan rantai gama biasanya tidak daat "idu%
'angguan roduksi arsial rantai gama menimbulkan anemia ringan0sedang ada
neonatus%
Anemia ini mereda atau "ilang sesuai dengan bertamba"nya umur$ karena mulai
terbentuk rantai beta% Diagnosis ditegakkan dengan analisis rantai olietida%
II. +ELAINAN ERITROSIT DIDAPAT
In(e"!i
Penyakit in#eksi ada neonatus daat ula menyebabkan "emolisis$ misalnya
8irus (CMA)$ arasit (malaria$ toksolasmosis)$ dan bakteri (sesis dan si#ilis)% Hamir
semua &enis in#eksi tsb disertai dengan trombositoenia dan "eatoslenomegali% (esis
daat menyebabkan "ierbilirubinemia direk mauun indirek$ mekanisme ter&adinya
"emolisis ini belum diketa"ui$ tetai diduga berkaitan dengan "ierlasi system
retikuloendotelia yang ter&adi besama e!a"nya eritrosit% Hemolisis daat ter&adi dini atau
ketika berumur beberaa minggu%
III. +ELAINAN IMUNOLOGI
Meruakan enyakit yang disebabkan ketidakselarasan antara dara" ibu dan dara"
&anin (Inkomatibilitas maternal0#etal) yang disebabkan ole" erbedaan golongan dara"
r"esus$ A4<$ atau kelomok minor%
In"m$atibi#ita! Rh
Antigen R" diinda"kan se!ara geneti! dari setia orang tua% Antigen R" yaitu C$ !$
D$ d$ E$ e% Iang terenting adala" antigen D yang terdaat dalam eritosit golongan R" %
(etia #a!tor daat mendatangkan reson antibody sesi#ik ada keadaan0keadaan yang
sesuai%
0 .. 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Patofisiologi
Proses ter&adinya "emolisis ada inkomatibilitas R" meliuti :
+% Ibu gol% R" 0
.% =etus gol% R" J
1% Masuknya eritrosit #etus ke sirkulasi maternal melalui roses erdara"an #eto0
maternal
D% (ensitisasi maternal ole" antigen D dari eritrosit #etus
C% Produksi anti0D maternal sebagai reson ter"ada antigen D #etus
2% Masuknya anti0D maternal se!ara translasental ke dalam sirkulasi #etus
-% Melekatnya antibody tsb ada eritrosit #etus
3% Aglutinasi kemudian lisis eritrosit #etus yang ditemeli antibody
Penyakit "emolitik karena inkomatibilitas R" &arang ter&adi ada ke"amilan
ertama$ tetai resikonya men&adi lebi" tinggi ada ke"amilan berikutnya%
Manifestasi Klinik Hematologi
Reson maternal a)al biasanya berua IgM yang tidak daat melalui lasenta
tetai reson selan&utnya berua embentukan Ig' yang daat melalui lasenta% Hal
enting menyebabkan ter&adinya "emolisis iala" Ig' dan dera&at "emolisis ditentukan
ole" banyaknya antibody Ig' yang melekat ada eritrosit #etus%
Hemolisis ringan umumnya tana anemia$ kadar Hb dara" tali usat K +D g/d?$
kadar bilirubin L D mg/d?$ tidak memerlukan engobatan yang sesi#ik ke!uali bilirubin
meningkat tidak terkendali%
Hemolisis sedang ditandai dengan anemia ringan$ kadar bilirubin K D mg/d?$ dan
disertai trombositoenia tana sebab yang diketa"ui$ timbul ikterus &ika tidak ditangani
se!ara !eat dan teat%
Hemolitik berat$ adanya "eatoslenomegali dan ter&adinya hiro!s fetalis atau
la"ir mati% 'ambaran "ematologinya dalam dara" tei ditemukan eritrosit berinti$
"ierbilirubinemia$ dan u&i Coombs direk mauun indirek %
0 .1 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Etiologi Hidrops Fetalis
Hemat#&i Inkomatibilitas R" dan gol% dara" lainna$ talasemia$ trans#usi
kembar ke kembar$ erdara"an #eto0maternal
In(e"!i
Diagnosis
0 .D 0
Par8o8irus$ si#ilis$ CMA$ toksolasmosis$ enyakit C"agas$
letosirosis%
+ardi,a!"u#ar >akikardi sura8entikular$ gagal &antung$ mal#ormasi$ arterio8enosa$
trombosis 8ena umbilikalis$ blokade &antung$ !ongenital$ enyakit
&antung$ !ongenital berat$ rabdomioma
Paru)$aru Mal#ormasi adenomatoid kistik$ "ernia$ dia#ragmatika$ lim#angiektasis$
"iolasi
Tumr Neuroblastoma kongenital$ korioangioma lasenta$ teratoma$
melangioma%
Hati Heatitis$ #ibrosis$ sirosis
Gin-a# Ne#rosis$ sindrom Prune04elly$ katu uretra
Sa#uran <erna Atresia$ 8ol8ulus$ asites kilosa$ #ibrosis kistik
Metab#i" Penyakit 'au!"er$ DM ada ibu$ akondrolasia$ enyakit
enyimanan makromolekuler lain%
Sindrma Ma#(rma!i Artrogliosis$ !ebol tanato#orik$ sindrom Noonan$ sindrom
Me!keli$ ita0ita amnion
Sindrm +rm!m
Idi$ati"
@romosom B<$ trisomi +1$ +3$ .+$ triloid
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Ditegakkan dengan ri)ayat ke"amilan dan ersalinan sebelumnya$ menetakan gol%
dara" R" ibu (negati#) dan bayi/&anin (ositi#)$ kenaikan titer Ig' anti D maternal selama
ke"amilan serta u&i Coombs direk dara" bayi/&anin %
Penatalaksanaan
+% Hemolisis Ringan
>idak memerlukan engobatan sesi#ik% 4ila kenaikan bilirubin tidak )a&ar%
.% Hemolisis (edang
>rans#usi ganti
1% Hemolisis 4erat
4iasanya bayi mengalami "idros atau la"ir mati$ disebabkan ole" anemia berat yang
kemudian diikuti ole" gagal &antung% Maka engobatannya ditu&ukan untuk men!ega"
anemia berat dan kematian &anin%
Pencegahan
>indakan terenting dalam mengurangi kematian &anin yaitu en!ega"an ter"ada
sensitisasi ibu ole" eritrosit &anin% Memberikan Ig Anti D ada ibu untuk mengikat
eritrosit &anin yang masuk ke dalam sirkulasi maternal% Dosis yang diberikan 177 g anti0
D se!ara in&eksi dalam )aktu -. &am setela" kela"iran atau abortus%
In"m$atibi#ita! A0O
4iasanya ter&adi ada ibu dengan golongan dara" < dan bayi dengan golongan
dara" A/4% Antigenisitas #aktor A4< yang renda" ada &anin dan bayi baru la"ir daat
menyebabkan insiden enyakit "emolitik A4< berat yang relati# renda" dibandingkan
insiden inkomatibilitas antara golongan dara" antara ibu dan anak% 4iasanya ditemukan
ada bayi ertama yang dila"irkan%
Patogenesis
Mekanisme ter&adinya "emolisis ada inkomatibilitas A4< yaitu :
+% 'olongan dara" ibu biasanya <
.% 'olongan dara" bayi/&anin A/4
0 .C 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
1% masuknya eritrosit &anin ke dalam sirkulasi maternal melalui erdara"an #eto0
maternal
D% (ensitisasi maternal ole" antigen A atau 4 eritrosit &anin
C% Produksi anti A atau anti 4 maternal yang bersi#at imun
2% Pasase anti A atau anti 4 translasental ke dalam sirkulasi &anin
-% Melekatnya anti A atau anti 4 imun ada eritrosit &anin/bayi
3% Aglutinasi dan lisis eritrosit &anin/bayi
Manifestasi Klinik
@ebanyakan kasusnya ringan$ dengan ikterus sebagai satu0satunya mani#estasi%
Gambaran +#ini! Hemat#&i $ada In"m$atibi#ita! Rh dan A0O
Gambaran +#ini! In"m$atibi#ita! Rh In"m$atibi#ita! A0O
@e&adian
Pu!at
Ikterus
Hidros
Heatoslenomegali
9arang
Nyata
Nyata
(ering
Nyata
?ebi" sering
Ringan
Ringan0sedang
9arang
Minimal
Gambaran Hemat#&i
'olongan dara":
Ibu
Anak
Anemia
4entuk eritrosit
/&i Coombs direk
/&i Coombs indirek
Hierbilirubinemia
R" (0)
R" (J)
Nyata
Eritrosit berinti
Positi#
Positi#
Nyata
<
A atau 4
Ringan
(#erosit
/mumnya negati#
4iasanya ositi#
4er8ariasi
Diagnosis
Menegakkan diagnosis asti sulit$ karena sering ter&adi isoimunisasi alamia"$
se"ingga ada serum ibu mungkin suda" ditemukan anti0A atau anti04 imun sebelum
ter&adi sensitisasi ole" eritrosit &anin%
Pedoman diagnosis memakai kriteria sbb:
0 .2 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
+% Hierbilirubinemia mulai tamak ada .D &am ertama kela"iran
.% Anemia ringan$ retikulositosis$ normoblastemia$ dan banyak s#erosit dalam
dara" tei
1% /&i Coombs direk serum bayi (0)$ kadang0kadang (J) lema"$ dikon#irmasi
dengan emeriksaan Eluat meamakai anel eritrosit orang de)asa
D% Ditemukan anti0A atau anti04 bebas tie Ig' dlam serum &anin%
C% >erdaatnya anti0A atau anti04 tie Ig' dalam serum ibu dengan titer tinggi
Penatalaksanaan
Per&alanan enyakit umumnya ringan$ engobatan yang diberikan "anya berua
emberian luminal$ #ototerai$ (n0rotoor#irin atau in#us albumin% @adang memerlukan
trans#usi ganti dan &arang sekali trans#usi intrauterine% >rans#usi ganti "arus
menggunakan dara" yang identik dengan dara" ibu$ tidak erlu en!ega"an$ karena tidak
ter&adi sensitisasi ada ke"amilan berikutnya%
P#i!itemia
Adala" eninggian kadar Hb eritrosit atau Ht% Nilai Hb dan Ht neonatus meninggi
dalam )aktu D0+. &am as!a la"ir$ terutama bila ter&adi trans#usi lasenta% Nilai normal
Hb +10.7 g/d?$ Ht DC02C;$ 8olume dara" -70+77 ml/kg44$ dan 8olume eritrosit D7027
ml/kg44% Polisitemia ter&adi bila nila Ht dara" 8ena K 2C;%
Korelasi Polisitemia dengan Hiperiskositas
Aiskositas dara" ditentukan ole" kadar Ht$ bentuk eritrosit$ dan 8iskositas lasma%
Paling enting adala" nilai "ematokrit%
("ear stress (dyne/!m)
Aiskositas (!entioises) G
("ear rate (detik)
#hear stress$ tenaga gesekan dalam !airan
#hear rate$ ke!eatan aliran ada diameter tertentu
@e!eatan aliran dalam aorta adala" .17/detik dan dalam arteri ke!il/8ena ++$C/detik%
se&alan dengan olisitemia$ "ier8iskositas sering di&umai ada neonatus besar/ke!il
untuk )aktu ke"amilan%
0 .- 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Aiskositas !airan dara" ditentukan ole" meningginya kadar #ibrinogen$ rotein
makromolekul (IgM memermuda" agregasi eritrosit)$ osmolalitas dan liid
Etiologi
Penyebab olisitemia natal yaitu olisitemia akti# dan olisitemia asi#%
+% Polisitemia akti#
9anin memroduksi eritrosit se!ara berlebi"an sebagai reson ter"ada "ioksia
atau rangsangan lain yang tidak diketa"ui%
.% Polisitemia Pasi#
4ayi mendaat trans#usi eritrosit% >rans#usi ter&adi karena sirkulasi maternal ke
#etus$ trans#usi #eto0#etal ada ke"amilan kembar atau karena ketrlambatan
en&eitan tali usat%
A"ti(
2hi$era"ti,ita! erit$e!i! intrauterine3
Pa!i(
2tran!(u!i eritr!it3
Hioksia intrauterine
0 Insu#isiensi lasenta : @M@$ ost
maturitas$ toksemia ke"amilan$ obat
(roanolol)
0 Ibu enderita enyakit berat$ ibu
erokok
Diabetes maternal
>irotoksikosis neonatal
Hierlasi adrenal !ongenital
@elainan kromosom
0 >risomi +1$ +3$ .+
Aiseromegali "ierlastik (sindrom 4e!k)it")
Menurunnya eng"an!uran eritrosit &anin
@elambatan en&eitan tali usat
0 sebagai tindakan k"usus
0 ertolongan ersalinan kurang
semurna
>rans#usi maternal0#etal
>rans#usi #eto0#etal
Ge!ala Klinis
Ge-a#a "#ini! +e#ainan Labratrium +m$#i"a!i
?etargi
Hiotonia
Daya isa lema"
Ht dara" 8ena K 2C;
Hier8iskositas
>rombositoenia
(indrom ga)at na#as
'agal &antung kongesti#
@e&ang
0 .3 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
(ulit dibangunkan
Iritabel bila melek
Pletora
(ianosis bila akti#
Munta"
Ikterus
Heatomegali
Muda" terke&ut
'emetar
'erakan mioklonik
Retikulositosis
Normoblastemia
Hioglikemi
Hiokalsemia
Hierbilirubinemia
@elainan EE'
@elainan E@'
@elainan R0 : e#usi lura$
in#iltrasi$gambaran 8askuler
bertamba"$"ieraerasi$
kardiomegali%
'angren eri#er
Priaisme
Enterokolitis nekrotikan
Ileus
'agal gin&al akut

Penanganan
Mendeteksi olisitemia neonatal se!ara dini$ yaitu sebaiknya didiagnosis ada
umur D02 &am$ karena berkaitan erat dengan rognosis% Mentukan nilai Ht kailer dan
nilai Ht 8ena untuk menun&ukkan adanya "ier8iskositas ada bayi% 4ila mun!ul ge&ala
klinis ertama "arus segera dilakukan trans#usi tukar arsial dengan lasma beku segar
se&umla" yang ditentukan dengan rumus sbb :
Pengobatan "arus segera dilakukan bila terli"at ge&ala klinis$ k"ususnya gangguan
((P% Pada kasus yang kronis$ trans#usi tukar daat memerbaiki gangguan na#as$ gagal
&antung dan kelainan ((P% (elama trans#usi tukar "arus melakukan engelolaan kadar
gula dara" dan kalsium dara"%
ANEMIA +ARENA GANGGUAN PRODU+SI ERITROSIT
Diamnd)0#a8"(an S.ndrme
'angguan roduksi eritrosit meruakan enyebab yang &arang ter&adi ada neonatus%
Penyebab yang aling sering adala" Diamnd)0#a8"(an S.ndrme$ dikenal &uga
0 ., 0
(Aolume dara") B (44 dalam kg)(Ht
s
M Ht
i
)
Aolume lasma (ml) G
Ht
s
Hts G nilai Ht sekarang
Hti G nilai Ht yang diinginkan
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
sebagai anemia "iolastik kongenital% @ira0kira seeriga dari &anin dengan kelainan ini
anemia akan timbul ada saat la"ir% 9umla" leukosit dan latelet normal% Diagnosis
biasanya ditegakkan dengan menemukan anemia$ retikulositoenia$ dan ditandai dengan
enurunan rasio erytroid0myeloid ada sumsum tulang% Rasio eritroid0myeloid berkisar
dari +:2 samai lebi" dari +:.77% Ini daat ter&adi ada +7; bayi dengan berat badan la"ir
renda"% Pada kira0kira 17; dari asien ini terdaat kelainan #isik seerti mikrose#ali$
alatos!"isis$ gangguan engli"atan$ )eb ne!k$ dan kelainan ada ibu &ari% Pengobatan
dengan rednison sangat dibutu"kan dan "asilnya akan terli"at dengan adanya
retikulositosis dan eningkatan kadar Hb setela" . minggu% (etela" kadar "emoglobin
normal dosis engobatan diturunkan sesuai dengan kebutu"an samai kadar Hb men!aai
batas normal% @ebanyakan asien sukar disembu"kan dengan terai steroid se"ingga
memerlukan tran#usi &angka an&ang atau translantasi sumsum tulang%
De(i!ien!i 1itamin
De#isiensi 8itamin daat menyebabkan anemia ada neonatus karena ter&adinya
enurunan roduksi eritrosit$ eningkatan destruksi eritrosit atau kombinasi dari
keduanya% Anemia sekunder ole" karena de#isiensi *at besi atau asam #olat &arang ter&adi
ada neonatus% /ntuk men!ega" de#isiensi dari *at besi$ bayi rematur "arus
mendaatkan sulemen *at besi se&ak usia . bulan% Pada bayi rematur dengan serum
#olat yang renda" &arang bermani#estasi men&adi anemia megaloblastik% Anemia
megaloblastik akibat de#isiensi asam #olat biasanya ter&adi ada neonatus yang
mengkonsumsi susu kambing$ terai #enitoin$ bayi yang menderita diare kronik atau
karena in#eksi% De#isiensi asam #olat dan de#isiensi 8itamin 4+. kelainan yang &arang
ada neonatus%
(indrom ada anemia yang disebabkan ole" de#isiensi 8itamin E biasanya mun!ul ada
bayi rematur (berat badan L +C77 gram)% 'e&ala klinik meliuti anemia$ retikulositosis$
trombositosis$ enurunan serum 8itamin E (L 7$C mg/dl)$ eningkatan #ragilitas eritrosit
dan masa "idu eritrosit yang memendek% De#isiensi 8itamin E ada bayi rematur ada
saat ini suda" &arang karena saat ini tela" banyak digunakan sulemen 8itamin E untuk
men!ega" anemia ada keadaan rematur%
0 17 0
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
DIAGNOSIS
Ri)ayat keluarga : aaka" ada anggota keluarga lain yang menderita anemia$
ada ibu aaka" ibu mengkonsumsi obat dalam &angka )aktu dekat$
ri)ayat ke"amilan : aaka" terdaat erdara"an ada saat mela"irkan$ lasenta re8ia$
solutio lasenta$ 8asa re8ia dan saat seksio !aesaria$ aaka" saat kela"iran ter&adi
trauma$ aaka" terdaat ke"amilan multiel%

Renda" Normal/meningkat
Anemia "iolastik kongenital
0 1+ 0
@onsentrasi "emoglobin
Hitung retikulosit
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Negati# ositi#
Immune Hemolyti! Anemia
) A4<
) R" in!omatibility
) Minor blood grou eg%kell
renda"
0 erdara"an intra uterin kronik
0 t"alasemia0al#a (yndrome
normal/meningkat
normal abnormal
rare mi!ellaneous !auses erdara"an in#eksi s#erositosis "erediter
eg% De#% Heksokinase a) iatrogenik ellitositosis "erediter
b) #etomaternal/#etolasental de#% Piru8at kinase
#eto0#etal de#%'2PD$ DIC
Internal Hemorr"age
Dia&n!i! anemia $ada nenatu!
DAFTAR PUSTA+A
A8ery$ 'ordon 4% (ed)% %eonatology& Patho!hysiology an Management of the %e'born
Fourth Eition( 9%4%?iin!ott Comany% P"iladel"ia%+,,D%
4e"rman$ Ri!"ard E% (ed)% %elson )e*tbook of Peiatri+s ,-
th
eition( E4 (aunders
Comany% P"iladel"ia% +,,.%
0 1. 0
Coombs test
MCA
Pemeriksaan dara"
tei
Ilmu Kesehatan Anak 2
Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Markum A%H% Ilmu Kesehatan Anak .ili ,( 4agian Ilmu @ese"atan Anak =@0/I% +,,+%
Perlman$ maF (ed)% /esient 0anbook of %eonatology se+on eition( 4%C%De!ker In!%
?ondon%+,,,%
(ta# Penga&ar Ilmu @ese"atan Anak =@ /I% Ilmu Kesehatan Anak 1ili 2% =@ /I% 9akarta%
+,3C%
0 11 0