3
Globin chain synthesis(Israels LG, Israels ED. Mechanism of Hematology.
Winnipeg Canada:Core Health Service Inc.,2002.h.134)
Sintesis Hemoglobin pada
Fetus dan Neonatus
Switch Hb F ke Hb A
Hb F setelah 32 minggu;
usia 6 bln Hb F: 5-8%; usia 1 thn < 1%
Keterlambatan Switch
Hipoksia maternal
Kurang bulan
Bayi dari Ibu diabetik
5
Anemia Fisiologis pada Bayi
Pada bayi aterm sehat, Hb mulai
menurun pada minggu ke-3 kehidupan
2. Internal : a. Sefalhematom
b. Perdarahan subaponeurotik
c. Perdarahan subdural atau subaponeurotik
d. Perdarahan intraserebral
e. Perdarahan intraventrikular
f. Perdarahan retroperitoneal
g. Hematom sucapsuler atau rupture hepar
h. Ruptur limpa
Penanganan
Anemia berat disertai keadaan umum menurun :
Bila bayi dalam keadaan syok, berikan cairan
kristaloid intravena
Transfusi Packed Red Cell 10-20 ml /kgBB melalui
kateter umbilikus (hematokrit umumnya 50-60%).
Kehilangan darah > 10% volume darah Syok hipovolemik > 10% volume darah
secara akut
Dosis
10-15 mL/kg; dapat diulang 8-12 jam
Infus selama 2 4 jam
10-15 mL/kg PRBC dapat menaikkan Ht
sebanyak 5
Monitor efektivitas dengan pemeriksaan Ht atau
Hb 4 jam setelah transfusi
ANEMIA HEMOLITIK
pada Neonatus
Proses hemolitik dapat terjadi secara
fisiologis karena :
Konsentrasi eritrosit yang tinggi saat lahir
Umur eritrosit yang lebih singkat
Peningkatan sirkulasi enterohepatik
Anemia Hemolitik pada Neonatus
(HDN)
Destruksi Sel Darah Merah fetus dan bayi
baru lahir oleh antibodi yg diproduksi oleh
ibu
Hanya IgG yang berperan karena dapat
menembus plasenta (IgA atau IgM tidak)
+ Fetal
= destruksi
RBC
Antibodi
Ibu
Patofisiologi
HDN terjadi in utero
Ibu tersensitisasi oleh antigen yg terdapat
pada Sel Darah Merah Fetal melalui
leakage (perdarahan fetomaternal) atau
karena transfusi
HDN terjadi bila antibodi menembus
placenta dan bereaksi dengan Sel Darah
Merah fetal
HDN akibat inkompatibilitas ABO
Inkompatibilitas ABO sering terjadi namun tidak
berat
Terjadi bila Ibu gol tipe O dan bayi mempunyai
antigen A atau B
ABO HDN dapat terjadi pada kehamilan
pertama karena sensitisasi tidak diperlukan
Hemolisis terjadi lebih ringan dibandingkan
dengan Rh HDN
Tata Laksana ABO HDN
Hanya 10% yang memerlukan terapi
Fototerapi cukup efektif
Exchange transfusion jarang diperlukan
Fetomaternal Hemorrhage
28
Anomali Fisik pada Anemia
Fanconi
Anomali Frequensi
(% )
Skin Pigment Changes 65
Short Stature 60
Upper Limb Abnormalities
(thumbs,hands,radi,ulnas) 50
Hypogonadal and Genital Changes
(mostly males) 40
Other Skeletal Findings 30
(head/face,neck,spine)
Eye/lid/epicanthal fold anomalies
25
Renal Malformations
Ear Anomalies (external & internal), 25
deafness 10
Hip, leg, foot, toe abnormalities 10
Gastrointestional/cardiopulmonary 10 29
malformations
Pengobatan
Transfusi
Kuratif : Hematopoietic Stem Cell
Transplant
Androgen Prednisone
30
Kesimpulan
Anemia merupakan kelainan hematologis
tersering ditemukan pada bayi baru lahir.
Anemia dapat terjadi secara akut dan
mengancam hidup tapi dapat juga terjadi secara
isidentil terutama pada saat proses kelahiran.
Penanganan pada keadaan akut ditujukan pada
stabilisasi keadaan bayi.
Penanganan anemia pada neonatus tergantung
pada penyebabnya.