Anemia pada neonatus

Pembimbing: Dr. Yahya G. Lubis,SpA

SISCA 030.02.230

Batasan
Anemia pada neonatus

Penurunan kadar Hb < 13 g/dL (darah vena) < 14.5 g/dL (darah kapiler)
cat: Pada neonatus dengan BBLR, kadar Hb lebih rendah 1-2 g/dl

Anemia fisiologis pada neonatus

kadar Hb yang menurun dan tetap rendah untuk beberapa minggu (8-12 minggu pada neonatus aterm dan 6 minggu pada bayi prematur) terjadi setelah neonatus berumur 1 minggu

# Anemia Hemoragik

# Anemia Hemolitik

Perdarahan in utero # Perdarahan feto-plasental: umbilikus tegang dan kaku # Perdarahan feto-maternal: tindakan amniocentesis, tindakan persalinan, toxemia gravidarum, eritroblastosis fetalis # Perdarahan feto-fetal

Perdarahan obstetrik dan kelainan plasenta/umbilikus

# Robekan umbilikus: trauma/lilitan tali pusat, umbilikus pendek, tersayat sewaktu sectio caesar # Robekan umbilikus abnormal: aneurisma, varises, hematoma # Robekan pembuluh darah abnormal: pembuluh darah aberan, plasenta multilobularis # Plasenta previa # Abruptio plasenta

Perdarahan Postnatal
# Tindakan obstetrik - perdarahan intrakranial terutama pada BBLR: periventrikular, subdural, subaraknoid, jaringan serebral - perdarahan extrakranial: daerah kepala (kaput suksedaneum, perdarahan subaponeurotik, sefal hematoma), luar kepala( intrapulmonal, umbilikus, vaginal, gastrointestinal, limpa, hati, adrenal, retroperitoneal) # Penyakit Lain - defisiensi vitamin K - koagulasi intravaskular diseminata - defisiensi kongenital faktor koagulasi: faktor VII, faktor IX - trombositopenia neonatal - trombosis

K L I N I S

Anemia Hemoragik
Acute
Klinis
Distress akut; pucat; pernafasan dangkal, cepat, tidak teratur; takikardi, nadi cepat atau hilang, tekanan darah rendah atau tidak terukur, tidak trdapat hepatosplenomegali

Chronic
Pucat yang tampak tidak sesuai dengan distress. Kadang-kadang ditemukangejala gagal jantung kongestif terutama hepatosplenomegali Normal atau meningkat Rendah sejak lahir

Tekanan vena

Rendah Mungkin mula-mula Normal, kemudian menurun dengan cepat dalam 24 jam kehidupan Normokrom normositik Normal saat lahir Kematian dapat dicegah dengan pengobatan adekuat Pemberian cairan IV dan darah. Selanjutnya diberikan preparat besi

Laboratorium Hb Morfologi eritrosit Kadar besi serum Perjalanan penyakit Pengobatan

Hipokrom mikrositik

Rendah saat lahir Umumnya uneventful

Pemberian preparat besi. Kadang-kadang diperlukan transfusi packed cells

Anemia hemolitik pada neonatus

Kelainan eritrosit kongenital # Defek membran: sferositosis herediter, eliptositosis herediter # Kelainan enzim: G6PD, Piruvat kinase # Hemoglobinopati: talasemia alfa, talasemia gama/beta

Anemia hemolitik pada neonatus

Kelainan eritrosit didapat # Infeksi: sepsis, toxoplasmosis, sitomegalovirus # Obat: overdosis vitamin K # Kelainan lain: sindrom gawat nafas, hematoma, hemangioma luas, koagulasi intravaskular diseminata

Anemia hemolitik pada neonatus

Kelainan imunologik # Isoimun: inkompabilitas ABO, Rhesus, atau golongan eritrosit lain # Penyakit imunologik ibu: anemia hemolitik autoimun, lupus eritemetosa # Obat: penisilin

Anemia Hemolitik

K L I N I S

# Anemia # Ikterik # Pallor setelah 48 jam # Hiperbilirubinemia unkonjugasi >10-12 mg/dl # takipnea # hepatosplenomegali

K L I N I S

Rhesus Golongan darah

ABO

Ibu
Bayi Jenis Antibodi Aspek klinis Tampak pada anak I Progresif pada kelahiran selanjutnya Lahir mati / hidrops Anemia berat Hepatosplenomegali Pemeriksaan laboratorium Uji Coombs direk (bayi) Antibodi maternal Sferosit Terapi Memerlukan antenatal measures Transfusi tukar -Frekuensi - Golongan darah donor Insidengs late anemia

Negatif
Positif Tidak lengkap (7-S)

0
A atau B Imun (75)

5% Biasanya Sering +++ +++

40 50% Tidak Jarang + +

+ Selalu ada -

+/Tidak jelas +

Ya

Tidak

Kira kira

2/

Kira kira

1/

10

Rh negatif dengan golongan darah sesuai Sering

Rh sesuai bayi dengan golongan darah O Jarang

Hemoglobin Concentration Reticulocyte Count

Low Congenital hypoplastic anemias

Normal or High

D I A G N O S I S

Coombs Test

Negative
MCV Low Chronic intrauterine blood loss Thalassemia syndromes

Positive
Immune hemolytic anemia ABO Rh Minor blood group (e.g., Kell)

Normal or High Preipheral Blood Smear

Normal

Abnormal Infection

Rare miscellaneous causes (e.g., hexokinase deficiency)

Blood loss a. Iatrogenic (sampling) b. Fetomaternal / fetoplacental Twin to twin Internal hemorrhage

Hereditary spherocytosis Hereditary elliptocytosis Pyruvate kinase deficiency G6PD deficiency DIC

Secara umum: 1. Hb 2. Hitung sel darah merah a. mikrositik hipokrom. Fetomaternal atau
twin-twin hemorrhage atau thalassemia

b. normositik normokrom. Perdarahan akut,

penyakit sistemik, defek intrinsik RBC, anemia hipoplastik

3. Hitung retikulosit. anemia hemolitik

anemia hipoplastik
= observed reticulocyte count x observed hematocrit normal hematocrit for age

D i a g n o s i s

4. Hapusan darah a. sferosit. Anemia hemolitik isoimmune ABO,

sferositosis herediter

b. elliptosis. Elliptositosis herediter c. piknosit. Defisiensi G6PD d. skitosit atau sel helmet. Koagulopati
konsumtif

5. tes antiglobulin direct (direct coombs test)

Positif pada anemia hemolitik isoimunne atau autoimmune

D I A G N O S I S

Normositik normokrom

Mikrositik hipokrom

spherocytes

Piknosit

COOMBS TEST
Untuk membuktikan adanya antibodi dalam darah (= tes anti-globulin) Serum Coombs diperoleh dari kelinci yang lebih dahulu disuntik dengan eritrosit manusia yang mengandung globulin Dikenal dalam 2 bentuk: # Tes coombs tidak langsung (indirect) # Tes coombs langsung (direct)

# Tes coombs tidak langsung (indirect)

- biasanya dilakukan pada ibu - untuk membuktikan antibodi tidak lengkap terdapat bebas dalam darah, tidak terikat pada eritrosit

# Tes coombs langsung (direct)

- hanya dilakukan pada bayi - untuk membuktikan antibodi yang telah melekat pada permukaan eritrosit bayi

Secara khusus: 1. Isoimunne hemolysis. Periksa golongan darah dan Rh 2. Perdarahan fetomaternal. Kleihauer-Betke test 3. Perdarahan Paru 4. Infeksi TORCH.
a. foto tulang tengkorak : ditemukan intracranial calcification foto tulang panjang: gambaran lusens metafisis tulang b. kadar IgM c. serologi akut atau masa penyembuhan d. kultur urin untuk sitomegalovirus

D i a g n o s i s

5. Koagulopati konsumtif
a. protrombin time (PT) dan partial thromboplastin time (PTT) b. Platelet count c. Thrombin time (TT) d. Faktor V dan faktor VIII

6. Hipoplastik kongenital atau anemia aplastik. Aspirasi

sumsum tulang

7. Perdarahan occult. a. pemeriksaan patologi plasenta

b. USG cranium atau abdomen

8. Kelainan RBC intrinsik

Penanganan
A. Transfusi darah
1. Indikasi:

a. Anemia hemoragik akut b. Defisit penggantian yang berkelanjutan c. Pemeliharaan kapasitas transport oksigen efektif
2. Transfusi kegawat daruratan pada saat kelahiran hanya :

a. Menggunakan type O Rh negatif packed RBC b. Penggantian cairan alternatif. Fresh frozen plasma, albumin 5% dalam salin, dextran c. Kateterisasi vena umbilikal d. Pengukuran tekanan vena sentral e. Menilai sampel darah awal untuk studi diagnostik.tipe darah dan Rh, tes
coombs direct, total bilirubin

f. Infus 10-15 ml/kg cairan pengganti dalam 10-15 menit jika dibutuhkan g. Kalkulasi volume RBC h. Volume transfusi tunggal tidak boleh melebihi 10 ml/kgBB kecuali tekanan vena sentral diawasi

Transfusion Protocol
Hct / Hgb Hct 35 / Hgb 11 Hct 30 / Hgb 10 Respiratiory Support and /or Symptoms Infants requiring moderate or significant mechanical ventilation (MAP > 8cm H2O and Fio2 > 0.4) Infants requiring minimal respiratory support (any mechanical ventilation or endotracheal / nasal CPAP > 6 cm H2O and Fio2 0.4) Infants not requiring mechanical ventilation but who are receiving supplemental O2 or CPAP with an Fio2 0.4 and in whom 1 or more of the following is present : 24 hr of tachycardia (HR > 180) or tachypnea (RR > 80) An increased oxygen requirement from the previous 48hr, defines as a 4 fold increase un nasal canula flow (i.e., 0.25 to 1 L/min) or an increase in nasal CPAP 20% from the previous 48hr (i.e., 5 to 6 cm H2O) Weight gain <10 g/kg/day over the previous 4 days while receiving 100 kcal/kg/day An increase in episodes of apnes and bradycardia (> 9 episodes in a 24-hr period or 2 episodes in 24hr requiring bag and mask ventilation) while receiving therapeutic doses of methylxanthines Undergoing surgey Hct 20 / Hgb 7 Asymptomatic and an absolute reticulocyte count < 100.000 cells / L 20 mL/kg PRBCs over period of 2-4 hr (2-10 mL/kg volumes) Transfusion Volume 15 mL/kg PRBC* over period of 2-4 hr 15 mL/kg PRBCs over period of 2-4 hr

Hct 25 / Hgb 8

20 mL/kg PRBCs over period of 2-4 hr (divide into 2-10 mL/kg volumes if fluid sensitive)

Hct = hematocrit ; Hgb = hemoglobin ; MAP = mean airway pressure ; Fio2 = fractional inspired oxygen ; PRBC = packed red blood cells ; CPAP = continuous positive airway pressure ; HR = heart rate ; RR = respiratory rate. RBC should be irradiated prior to transfusion.

Penanganan
Indikasi besi: # perdarahan fetomaternal # transfusi kembar kronik (kembar donor) # kehilangan darah external yang berlebihan # bayi preterm Indikasi folat: # bayi prematur berat <1500gr atau umur kehamilan<34 minggu # anemia hemolitik kronik # janin yang menerima fenitoin (dilantin) Indikasi Vit E: # bayi preterm umur <34 minggu

B. Transfusi tukar
Indikasi: a. anemia hemolitik kronik atau anemia perdarahan dengan peningkatan tekanan vena sentral b. anemia hemolitik isoimunne berat c. koagulopati konsumtif

C. Pergantian nutrisi
1. Besi
2. Folat 3. vitamin E

Penanganan
Recombinant human erythropoietin merupakan hasil rekayasa genetik (recombinant DNA technology) yang identik dengan eritropoetin endogen. Terdiri dari struktur glikoprotein 165 asam amino dengan berat molekul 30,4 kD yang diproduksi melalui kultur sel jaringan hewan mamalia disebut chines hamster ovary cell (CHO cell). Preparat r-HU EPO berpengaruh merangsang proliferasi, diferensiasi dan maturasi sel darah merah di sumsum tulang, meningkatkan jumlah sel darah merah dan selanjutnya meningkatkan cadangan oksigen serta memperbaiki kemampuan penyebaran oksigen.

D. Profilaksis 1. Recombinant human erythropoietin (r-HuEPO) 2. Suplementasi Nutrisi a. Besi 1-2 mg/kg/BB b. Asam Folat 1-2 mg/minggu
(preterm) 50 g/hari (term)

c. Vitamin E 25 IU/hari

 Tabel
RED BLOOD CELL VALUES AT VARIOUS AGES : MEAN AND LOWER LIMIT OF NORMAL (-2 SD)a
Hemoglobin (g/dL) Age Birth (cord blood) Mean 16.5 - 2 SD 13.5 Hematocrit (%) Mean 51 - 2 SD 42 Red Cell Count (1012/L) Mean 4.7 - 2 SD 3.9 MCV (fl) Mean 108 - 2 SD 98 MCH (pg) Mean 34 - 2 SD 31 MCHC (g/dL) Mean 33 - 2 SD 30

1-3 d (capillary)
1 wk 2 wk 1 mo 2 mo

18.5
17.5 16.5 14.0 11.5

14.5
13.5 12.5 10.0 9.0

56
54 51 43 35

45
42 39 31 28

5.3
5.1 4.9 4.2 3.8

4.0
3.9 3.6 3.0 2.7

108
107 105 104 96

95
88 86 85 77

34
34 34 34 30

31
28 28 28 26

33
33 33 33 33

29
28 28 29 29

3-6 mo
0,5-2 y 2-6 y 6-12 y 12-18 y Female Male 18 49 y Female Male

11.5
12.0 12.5 13.5

6.2
10.5 11.5 11.5

35
36 37 40

29
33 34 35

3.8
4.5 4.6 4.6

3.1
3.7 3.9 4.0

91
78 81 86

74
70 75 77

30
27 27 29

25
23 24 25

33
33 34 34

30
30 31 31

14.0 14.5

12.0 13.0

41 43

36 37

4.6 4.9

4.1 4.5

90 88

78 78

30 30

25 25

34 34

31 31

14.0 15.5

12.0 13.5

41 47

36 41

4.6 5.2

4.0 4.5

90 90

80 80

30 30

26 26

34 34

31 31