GANGGUAN HEMATOLOGI

PADA NEONATUS

Dr. H. Prambudi Rukmono, SpA

Perinatologi RSAM/FK Unila Lampung
1

ANEMIA FISIOLOGIS BAYI

In Utero:

saturasi oksigen janin 45%

Kadar EPO Produksi sel darah merah Reticulocyte 3 -7%

Pada saat lahir:

Saturasi oksigen BBL 95%

Kadar EPO

Produksi sel darah merah

hari ke-7

Reticulocyte 0 - 1% pada

8-12 Minggu:

Hb nadir pada bayi cukup bulan Hb turun hingga 10 g/ dl

Produksi EPO

Produksi RBC

Hemoglobin Nadir pada Tahun

Pertama

Maturitas pada saat

lahir

Kadar Hb pada
nadir

Waktu
nadir

Cukup bulan

9,5 - 11.0

6 - 12 mg

Prematur
(1200-2500g)

8,0 10,0

5 -10 mg

Prematur dgn BBR

(<1200g)

6,5 -9,0

4 - 8 mg

KADAR HEMOGLOBIN

Usia Gestasi: Hb secara langsung

proporsional dengan GA
18-20 w - 11.5 g/dL
23-25 w - 12.4 g/dL,
26-30 w - 13.4 g/dL,
32- 40w- 17.0 g/dL

Pemasangan Klem Tali Pusat: dini vs

lanjut

Lokasi Pengambilan Sampel: Hb kapiler

> Hb vena

Usia Pascalahir
4

Bayi dengan Anemia

Kehilangan darah
Penghancuran darah hemolisis
Masalah produksi darah

Anemia pada BBL- kehilangan darah

Perdarahan pada BBL

Perdarahan
subaponeurotik
Cephalhematoma
besar
Perdarahan
intrahepatik
Perdarahan splenik
Perdarahan
gastrointestinal
6

Vasa Previa

ANEMIA PADA BBL

Kehilangan darah
PENYEBAB OBSTETRIK -

Abruptio Placentae

abruptio placenta,
ruptura vasa previa,
sayatan plasenta saat bedah sesar

Anemia pada BBL- Kehilangan Darah

Perdarahan Feto - Maternal

Insidensi 64% pada saat persalinan

Volume kurang dari 1 ml pada 96 %
Lebih dari 30 ml pada 1% persalinan
Penurunan gerakan janin
Pola DJJ sinusoidal
Clinically silent

Sindrom Transfusi Kembar

Kembar

33% dari kembar monozigot

monokorionik
Donor kembar - anemia, oligohidramnion, fisik lebih kecil
Shunt arteriovena yang tidak seimbang di
plasenta

ANEMIA PADA BBL: HEMOLISIS

Hemolisis imununologik - Rh, ABO, Kell, dll.

Kelainan enzim sel darah merah herediter

Defisiensi G-6-PD, defisiensi piruvat kinase

Kelainan membran sel darah merah herediter

sperositosis, eliptositosis

Hemoglobinopati sindrom talasemia

Aquired Hemolysis DIC, sepsis

Anemia makro- atau mikroangiopati, hemangioma

kavernus, trombi pembuluh besar, stenosis arteri ginjal

Defisiensi Vitamin E
10

Penyakit Hemolitik pada BBL

(Hemolytic Disease of the Newborn)
TEMUAN KLINIS

Pucat
Hepatosplenomegali
Ikterik melaju dengan cepat
Takipnea/takikardia
edema
purpura
Pembesaran plasenta
Ikterus dalam usia 36 jam adalah HDN
kecuali jika sudah terbukti bukan HDN
11

ANEMIA PADA BBL

PRODUKSI SEL DARAH MERAH TERGANGGU

Anemia prematuritas

Infeksi kongenital sifilis, CMV, rubella,

parvo-virus

Sindrom Diamond- Blackfan aplasia sel darah

merah murni

Leukemia bawaan
Sindrom Down
Osteopetrosis

12

ANEMIA PREMATURITAS

Massa sel darah merah yang menurun

pada saat lahir
Penurunan ketahanan hidup sel darah
merah
Pertumbuhan cepat dan perluasan
volume plasma
Rendahnya respon EPO terhadap anemia

13

Anemia pada bayi prematur

Dr. Vampire

GAN DARAH AKIBAT PEMERIKSAAN LABOR

14

Kehilangan darah pada BBLSR akibat

pemeriksaan laboratorium

15

Anemia pada BBL Defisiensi Zat Besi?

Cadangan zat besi pada saat lahir
Bayi AGA cukup bulan 4 sampai 6
bulan
Bayi SGA cukup bulan 2 bulan
Bayi prematur - < 2 bulan

Kandungan zat besi ASI kurang dari

susu formula
Penyerapan zat besi
ASI: 50%
susu formula: 4 -12%

16

Defisiensi Zat Besi pada BBL

Prematur
Muncul antara usia 2-3 bulan
Penyebab:

Menurunnya cadangan zat besi pada saat lahir

Kenaikan berat badan pasca lahir yang cepat

Ekspansi volume darah

Pengambilan berlebihan sampel darah

Feritin Serum < 10 Ug/L

17

ANEMIA PADA BBL

pengaruh fisiologis
Respon Kompensasi

Takikardia

Takipnea

Aktivitas
menurun

Eritropoiesis
meningkat

KONSEKUENSI

Beban jantung

Pernafasan
periodik/apnea

Peningkatan kerja
pernafasan

Letargi, pemberian
asupan yang buruk

Pertumbuhan buruk

Metabolisme
anaerob/acidosis laktat
18

Ambang Batas Transfusi yang

Disarankan untuk Transfusi Packed Red
Blood Cell
(British Committee for Standards in Haematology Transfusion Task Force 2004)

Bayi di bawah usia 4 bulan

Transfusi pada

Anemia pada 24 jam pertama

Hb 12 g/ dl

BBL yang sedang menerima perawatan Hb 12 g/ dl

intensif
Ketergantungan oksigen kronis
Hb 11g/ dl
Anemia lanjut, pasien stabil

Hb 7g / dl

Kehilangan darah kumulatif dalam 1

minggu, BBL memerlukan perawatan
intensif
Kehilangan darah akut

10% volume darah

10% volume darah
19

SUPLEMEN ZAT
BESI
Bayi cukup bulan yang diberi ASI: 0
sampai 3 6
bulan

Bayi cukup bulan yang diberi

formula :
Formula dengan tambahan zat besi =
2 mg / kg/ hari

Bayi prematur: 2 - 4 mg / kg /hari

20

Polisitemia

Hematokrit vena > 65%

hematokrit hiperviskositas
oksigenasi jaringan terganggu,
mikrotrombus, trombosis
Penyebab: . plasenta yang kurang baik
. bayi dari ibu penderita
diabetes
. pemasangan klem tali pusat
tertunda
. transfusi kembar ke kembar

21

Polisitemia

Asimptomatik pada sebagian besar

bayi
Gejala:
SSP: pemberian asupan buruk, letargi,
rewel, kejang, trombosis vena serebral
CVS: sianosis, takipnea, gagal jantung
kongestif
Ginjal: trombosis vena ginjal
Lain-lain: ikterus, NEC

22

Polisitemia- Perawatan

HCT vena antara 60 70 % dan

asimptomatik: tingkatkan asupan cairan dan
ulang pemeriksaan hematokrit pada 6
sampai 12 jam
HCT vena >70% : transfusi tukar?
HCT vena> 65% dan bergejala:
Transfusi tukar
Transfusi tukar parsial: hilangkan dari dari
UVC< dan berikan NS atau albumin melalui
jalur IV perifer.
HASIL AKHIR: tidak ada perubahan neurologik
terhadap hasil akhir jangka panjang.

23

Thrombositopenia

Masalah hemostatik yang

paling sering ditemui
pada BBL

24

Hitung Platelet
Normal

Hitung platelet fetus pada akhir trimester

pertama > 150 x 109/ L.
Hitung platelet fetus trimester kedua 175 250 x 109/ L
Thrombositopenia =
Hitung platelet < 150 x 109/ L

25

Hasil akhir pada bayi dengan

trombositopeniaBayi
dan bayiBayi
kontrol
NonPerdarahan pada
evaluasi klinis
atau pada PM
Meninggal

trombositopenik
( n= 129)

trombositopenik
( n= 238)

22%

3%

34%

5%

Mehta et al. J Pediatr 1980

26

Pengaruh Klinis Trombositopenia

pada BBL
Andrew M, et al. J Pediatr 1987

Hitung platelet
(x109/L)
Berat badan
( rata-rata 2SD)

Usia kehamilan

Trombositopenia

Non trombositopenia

< 100

>150

951 236

1065 296

28 3

28 3

Apgar 5 menit < 7

33 %

17 %

IVH

78 %*

48 %*

Grade 3 atau 4 IVH

44 %*

16 %*
27

Penyebab Trombositopenia
pada BBL
Kelainan genetik

Immune-mediated

Trisomi 21,18, 13, Turner, Noonan, Alport

TAR, CAMT, Wiskott- Aldrich
Makrotrombositopenia familial - Bernard- Soulier
Kesalahan Metabolisme bawaan: MMA, IVA
Alloimmune (NAIT), Autoimmune (ITP, SLE)

Kondisi plasenta

PJT, PIH

Infeksi

Bakteri, virus, fungi, protozoa

Koagulasi
intravaskuler /
trombosis
Lain-lain

DIC, trombosis-ginjal terlokalisasi, NEC terkait

kateter
Asfiksia, ECMO, transfusi tukar, eritroblastosis,
leukemia kongenital, neuroblastoma, diinduksi
obat

28

Kelainan kromosom yang terkait dengan trombositopenia

29

Trombositopenia bawaan
Trombositopenia Absence Radius (AR)
Ibu jari dan jari-jari lain ditemui
1/3 penyakit jantung - TOF, ASD
59% trombositopenia berat pada saat lahir
90% trombositopenia berat pada usia 4 bulan
25% meninggal sisanya diketahui pada usia sekolah
Trombositopenia amegakariositik bawaan
Sindrom Wiskott- Aldrich

30

Trombositopenia Awitan
Lambat pada BBL > 72 jam

Sepsis awitan lambat

NEC
Trombosis

31

Infeksi: Trombositopenia Awitan

Dini dan Awitan Lambat

Bakteri gram
negatif, gram
positif
Virus
Fungi
Protozoa

32

Usia kehamilan 35 minggu

Berat lahir 1700 g
HCT 65%
Hitung lekosit 4000/ mm3
Hitung platelet : 80 x 109/L
33

Trombositopenia pada BBL dari ibu

dengan ITP

Hitung platelet < 50 x 109L: 6 - 10%

Hitung platelet < 20 x 109/L: 1-5%
Risiko komplikasi perdarahan < 1%
Penatalaksanaan bayi yang lahir dari ibu
penderita ITP:
Memantau hitung platelet setiap hari 2
sampai 5 hari
IVIG 1 g/ kg jika hitung platelet kurang dari
20.000 atau terdapat perdarahan klinis

34

Panduan untuk transfusi platelet

pada BBL
Strauss RG 2000

Platelet < 100 x 109/L dan

perdarahan
Platelet < 100 x 109/L dan tidak
ada perdarahan tetapi tidak stabil
secara klinis
Platelet < 50 x 109/L dan prosedur
invasif
Platelet < 20 x 109/L dan tidak ada

35

Ambang Batas Transfusi yang

Dianjurkan untuk Transfusi Platelet
(British Committee for Standards in Haematology Transfusion Task Force 2004)

36

Kelainan Perdarahan pada

BBL

Dapatan: DIC, trombositopenia,

penyakit perdarahan pada BBL,
disfungsi hati
Defisiensi faktor kongenital - faktor VII,
VIII, IX, XI,XIII

37

Penyakit Perdarahan
pada BBL

Faktor yang bergantung pada vitamin K : II, IV, IX, X

rendah pada saat lahir, asupan ASI rendah
Insidensi: 1 dari 200-400 bayi (jika vitamin tidak
diberikan)
Insidensi meningkat jika ibu telah diberi fenitoin atau
fenobarbital
Gambaran klinis: Perdarahan, memar pada usia 2-7 hari
Lab: hitung platelet normal, PT, PTT
Pengobatan: I mg Vitamin K IV/ SC, 10 ml/ kg FFP

Pencegahan: Vitamin K 1 mg IM pada saat lahir

(oral?)
38

Koagulasi intravaskuler
diseminata

Penyebab: sepsis, asfiksia, NEC

Gambaran klinis: bayi sakit dengan perdarahan
Lab: platelet, PT, PTT, fibrinogen, produk
pemisahan fibrin, sel darah merah terfragmentasi
Terapi:

Mengobati kondisi yang mendasari keadaan tersebut

Vitamin K 1 mg IV
Tranfusi platelet untuk mempertahankan hitung platelet pada
50.000/ l
Transfusi FFP jika terjadi perdarahan
Transfusi sel darah merah untuk mengoreksi anemia

39

BBL dengan
perdarahan:
Bayi Sakit
Platelet

PT

normal

normal

normal

normal

PTT

Diagnosis

DIC

normal Konsumsi platelet - NEC,

trombosis
Penyakit hati

normal Integritas vaskuler buruk

prematuritas, hipoksia,
asidosis 40

BBL dengan Perdarahan:

bayi sehat
Platelet
normal

normal
normal

PT

PTT

Diagnosis
Penyakit dengan

perdarahan (Defisiensi
vitamin K)
normal normal Trombositopenia
normal

Defisiensi faktor
pembekuan herediter
normal normal Trauma, abnormalitas platelet
kualitatif, def. factor XIII
41

TRANSFUSI PADA BBL:

HAL-HAL YANG HARUS DIPERTIMBANGKAN

42

 Intensitas asuhan BBL

Kebutuhan akan produk darah

KOMPONEN
Packed red blood cell
Konsentrat platelet
Konsentrat granulosit
Plasma beku segar
Kriopresipitat

43

Pertimbangkan
Risiko potensial
segera
Jangka panjang

Kebutuhan
khusus
Volume
Imaturitas
imunologis
Imaturitas
organ/fisiologis

Biaya
44

Risiko Penularan Infeksi Virus melalui

Transfusi Saat Ini (AS)
Dodd 2002, Kleinman 2003

HIV

1 dari 2.135.000

HTLV I & II

1 dari 641.000

Hepatitis C

1 dari 935.000

Hepatitis B

1 dari 205.000
45

Risiko Penularan Infeksi Virus

melalui Transfusi di Indonesia?

Estimasi risiko hepatitis B pasca tranfusi

di Jakarta, Indonesia. (Mboi et al. Int J
Epidemiol 1981)
Prevalensi HbsAg pada darah donor: 10%
Probabilitas penerima transfusi yang rentan
terhadap Hepatitis B melalui donor darah
adalah 3.3%.

Hepatitis C pada donor darah di Jakarta

Timan IS, et al. Southeast Asian J Trop Med Public Health 1993
Prevalensi hepatitis C pada donor darah:1,6%
46

SITOMEGALOVIRUS YANG DITULARKAN

MELALUI TRANSFUSI
30 - 70% dari donor CMV seropositif
CMV pasca transfusi:
Ibu seronegatif, berat lahir <1200g, > 50mL transfusi
(Yeager Am J Dis Child 1974)

Demam

Gawat-nafas

Hepatosplenomegali

Sitopenia

Kematian

47

Plasma Beku Segar

Penggantian volume
Pencegahan IVH pada bayi prematur
Koreksi polisitemia
Perawatan sepsis
Perlakuan koagulopasti dengan
perdarahan atau risiko perdarahan
Dosis 15 ml/ kg
48

TERIMA
KASIH