1 Pendahuluan DRA dan PJR paling sering didapat. DRA di Indonesia 0,3 0,8 % pada anak usia 5- 15 tahun DRA penyebab utama penyakit jantung didapat pada negara berkembang (usia 5 tahun dewasa muda) DRA kelainan imunologik : terjadi akibat reaksi lambat infeksi Streptokokus B-hemolitikus grup A (SGA) Timbul 1 5 minggu setelah infeksi (rata-rata 3 minggu) 2 Epidemiologi Di USA : 0,6 per 100.000 pada usia 5- 19 tahun. Srilangka : 100-150 per 100.000 India : 6-11 per 1000 Indonesia : RSCM : 60-80 kasus baru per tahun Jogjakarta : 30-60% dari pasien dirawat karena penyakit jantung. 3 Patogenesis Teori : Kerentanan genetik terhadap demam rematik berhub dgn hiperaktifitas thd antigen Streptokokus Ryholec : kerentanan thd demam rematik berkaitan dgn respon imun yg berlebihan thd antigen Duding & Ayoub : Respon imun yg berlebihan thd karbohidrat SGA pd pasien2 katup rematik berhub dgn pewaris petanda HLA-DR2/DR4. 4 Patogenesis Mekanisme cedera jaringan : Kaplan dkk (Konsep persamaan antigenik) : antibodi yg dihasilkan oleh infeksi Streptokokus vs antigen bakteri yg memberi reaksi silang dgn jaringan penjamu. Cedera jaringan : terjadi krn mek imunologis humoral/seluler menyebabkan cedera jaringan pd demam rematik Ruam kulit o/k vaskulitis Nodul subkutan o/k nekrosis fibrinoid sentral 5 Patogenesis Benda ASCHOFF (pd karditis rematik) : Infiltrat perivaskuler sel besar dgn inti polimorf & sitoplasma basofil tersusun dalam rosette sekeliling pusat fibrinoid yg avaskuler. Beberapa sel inti banyak/inti mata burung hantu. Terdapat pada daerah miokardium tetapi paling sering dalam jaringan aurikuler kiri 6 Manifestasi Klinik DR Kumpulan gejala dan tanda klinik Paling sering Arthritis Paling serius Karditis Paling aneh Korea Sering tanda-tanda ini terjadi bersamaan / dapat pula terjadi berdiri sendiri. 7 KRITERIA J ONES KRITERIA MAYOR Karditis Poliartritis Korea Nodus subcutan Eritema marginatum.
Lab: - LED meninggi - CRP positif - Leukositosis - Anemia - EKG : perubahan terutama PR memanjang.
KRITERIA MINOR Riwayat demam reumatik sebelumnya Kelainan jantung rematik Artralgia Demam.
Manifestasi Klinis DR Mayor : Karditis Poli arthritis Korea Sydenham Eritema Marginatum Nodulus subkutan
9 a. Katup mitral : bising pansistolik, biasanya derajat 2-3/VI, terdengar keras di apeks, penjalaran ke aksilla dan punggung.Intensitas tidak dipengaruhi inspirasi maupun ekspirasi. b. Katup aorta : bising protodiastolik, mulai dari S2 sesudah komponen A2,bernada tinggi,jelas pada akhir ekspirasi pada sela iga 3 LPS S : terdapat bising gesek perikard atau bising to and fro atau terdapat cairan pericardium. : progresif : 50 % kasus. 75% kasus dgn bising insufisiensi katup mitral . terjadi pada 5-10% kasus demam rematik serangan pertama. harus selalu bersamaan dengan bising yang jelas dan kardiomegali.
Irama jantung: takikardi tidak sesuai dgn kenaikan suhu tubuh. Irama gallop : terdengar suara ketiga atau keempat dgn takikardi merupakan petunjuk permulaan gagal jantung. Ekstrasistole atau blokade AV perikarditis EKG : T rata, depresi atau elevasi ST. Bersifat migran mengenai pada satu sendi berpindah-pindah.
Pada karditis aktif yang beratbbrp mgg sesudah penyakit dimulai. Sifat : tidak nyeri dapat digerakkan,ukuran berbeda-beda. Eritema dengan tepi sirsinata,atau kadang-kadang tepi tidak teratur.
Gejala sistem syaraf pusat yang terdiri atas gerakan-gerakan tak terkoordinasi. 1. Demam : 38-39C normal 2-3 mgg tanpa pengobatan. 2. Poliartralgia: sakit pada sendi tanpa ada gejala-gejala radang. 3. Perubahan EKG : pemanjangan interval PR & QTc 4. LED , leukositosis, anemia, CRP + 5. Pemeriksaan bakteriologis/serologis: ASTO ( 1-2 mgg ), puncaknya 3-5 mgg, menetap ,lalu turun. 6. Riwayat adanya demam rematik sebelumnya atau adanya penyakit jantung reumatik.
Pemeriksaan Laboratorium Belum ada yang spesifik untuk DRA. Diagnostik DR terdiri dari 3 kriteria : 1. Bukti adanya infeksi Streptokokus yaitu dengan pemeriksaan ASTO 2. Reaksi fase akut (leukositosis, LED meningkat, dan CRP (+) 3. Bukti adanya keterlibatan jantung (interval PR yang memanjang pada EKG, sinus takikardi), Toraks foto (pericarditis) 15 Gambaran Ekokardiografi Diagnostik miokarditis & pericarditis Kontraktilitas miokardium (EF) Derajat regurgitasi katup mitral dan aorta Dimensi ventrikel.
16 Diagnosis Dapat mengenai sejumlah organ dan jaringan, secara bersamaan atau berdiri sendiri. Tidak ada manifestasi / uji lab yang khas untuk diagnostik. Diagnostik didasarkan atas kriteria mayor dan minor. 17 Dasar Diagnostik Sangat mungkin 2 mayor atau 1 mayor + 2 minor Disertai bukti infeksi SGA ASTO meningkat Kultur (+) Meragukan 2 mayor 1 mayor + 2 minor Tidak terdapat bukti infeksi SGA Pengecualian Diagnostik DRA dapat ditegakkan dengan hanya ditemukan korea saja. 18 Dasar Diagnostik WHO (2003) memakai Kriteria Jones untuk DR serangan I dan Rekuren pada pasien yang tidak ada PJR. DR Rekuren pada yang sudah ada PJR minimal ada 2 kriteria minor dan bukti infeksi SGA sebelumnya. Kriteria diagnostik PJR ditujukan pada pasien yang datang pertama kali dengan adanya MS murni / kombinasi MS dan MI / Penyakit katub aorta. 19 Kriteria WHO 2004 (DR & PJR) Kategori Diagnostik Kriteria DR serangan pertama 2 mayor + 1 minor dan 2 minor + bukti infeksi SGA DR rekuren tanpa PJR 2 mayor atau 1 mayor + 2 minor + bukti infeksi SGA DR rekuren dengan PJR 2 minor + Bukti infeksi SGA Korea Sydenham Tidak perlu kriteria mayor atau infeksi SGA PJR MS murni / MS + MI / Penyakit katub aorta Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis PJR 20 Tatalaksana Sesuai dengan Taranta & Markowitz : Tindakan umum dan tirah baring Pemusnahan streptokokus Pengobatan antinyeri dan anti radang. 21 Panduan Aktifitas pada DRA 22 Pemusnahan Streptokokus Benzatin Penicillin G dosis tunggal Dosis 1,2 juta / im untuk BB>30kg, dan 600.000/im bila BB<30kg Jika alergi terhadap Benzatin Penicillin G : Eritromisin 40 mg/kgBB/hari dibagi 2-4 dosis selama 10 hari Alternatif lain : Oral penisilin V, 2x250mg Oral sulfadiazin, 1gr sekali sehari Oral Eritromisin, 2x250 mg 23 Panduan Obat Anti Inflamasi Artritis Karditis Ringan Karditis Sedang Karditis Berat Prednison 0 0 0 2 6 minggu Aspirin 1 2 minggu 3 4 minggu 6 8 minggu 2 4 bulan 24 Dosis : Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis Aspirin 100 mg/kgBB/hari, dibagi 4 6 dosis
Dosis prednison di tappering off pada minggu terakhir pemberian dan mulai diberikan aspirin.
Setelah minggu ke 2 aspirin diturunkan, 60 mg/kgBB/hari. Pencegahan Benzatin Penicillin G 600.000 U /im untuk BB < 30 kg, dan 1,2 juta U / im untuk BB > 30 kg,setiap 28 minggu. Pilihan lain : Penisilin V peroral 125-250 mg 2x sehari Sulfadiazin 1g peroral sekali sehari Eritromisin 250 mg peroral 2 kali sehari. 25 Definisi PJR Kelainan jantung akibat demam rematik terbatas pada katub katub mitral dan aorta 26 Patofisiologi Dapat mengenai perikardium, miokardium dan endokardium Menetap pada endokardium terutama katup Katup Mitral dan aorta yang paling sering terkena (MI, MS, AI, AS)
27 Manifestasi Klinis Anamnesa : ada riwayat demam rematik pada waktu lampau. Pemeriksaan fisik : ditemukan kelainan katup berupa insufisiensi atau stenosis Pemeriksaan penunjang : toraks foto, EKG, dan Echo. Komplikasi : gagal jantung, endokarditis bakterial subakut, tromboemboli. Tatalaksana : tergantung kelainan katup yang terjadi bisa sampai dengan operasi. Pencegahan : sesuai pencegahan terhadap DRA. Prognosis : tergantung berat ringannya kelainan katup