Laporan kasus

IDENTITAS PASIEN
Nama : By. Ny Ernita
Jenis Kelamin : laki-laki
Tanggal lair : !!-"#-!"$%
Jam: "&.%" 'IB

Anak ke- : !
Alamat : BTN Polri (atang Sliming

IDENTITAS *+AN, T-A

Nama I.u : Ny. Ernita Nama Aya : +o.i Sunar/i

-sia : !# taun -sia : %$ taun

Peker0aan : 1iras1asta Peker0aan : PNS
Tela lair seorang .ayi laki-laki /i +S-D
Langsa se2ara se2tio se2aria. Bayi /ilairkan
/alam kon/isi tanpa tempurung kepala3 ti/ak
segera menangis3 perna4asan spontan 567
serta gerakan lema.
Riwayat kehamilan Ibu:
- mual3 munta 567 88 /ari keamilan
se.elumnya.
- Sering mengkonsumsi sate /an ayam .akar.
- Keputian 567 pa/a trimester akir
keamilan.
Antenatal 9are :
- (inggu ke-$: kontrol rutin ke
/okter spesialis kan/ungan -S,
/i/iagnosa ter0a/i kelainan
kongenital pa/a 0anin an0uran :
terminasi keamilan.
- Se2on/ opinion -S, /iagnosa
yang sama /engan /okter
se.elumnya an0uran : ti/ak
melakukan terminasi keamilan.
+i1ayat ke.iasaan I.u:
- (emeliara ku2ing /an ayam
/isekitar ruma.
STAT-S P+ESENT
K- : Lema
;+ : $"" <=i
++ : >: <=i
PB : ?" 2m
PE(E+IKSAN @ISIK
Kepala : Anen2epaly
@ontanella : 5-7
-.un-u.un : 5-7
Lingkar Kepala : Sulit /inilai
Leer : DBN
(ata : DBN
Telinga : DBN
;i/ung : DBN
(ulut : DBN
Toraks I : Simetris
P : DBN
P : Sulit Dinilai
A: Aesikuler 5673 suara na4as tam.aan 5-73
'eeBing 5-=-73 +onki 5-=-7

A./omen I : Simetris
P: DBN
P: Sulit Dinilai
A: peristaltik 567
AP,A+ S9*+E
$C ?C
'arna Kulit $ $
@rekuensi Jantung ! !
+eDeks $ $
Tonus *tot $ $
-saa .erna4as $ !
: #
(AT-+ITAS NE-+*(-SK-LA+
Sikap tu.u : %
Tan/a selempang : %
Pergelangan tangan : %
Tumit ke kuping : %
+e2oil lengan : >
Su/ut poplitea : > 6

!"
(AT-+ITAS @ISIK
Kulit : $
Lanugo : !
Permukaan plantar : %
Payu/ara : %
(ata = telinga : !
,enitalia : $ 6

$!
Total s2ore : %!
(inggu : %: E %&
Diagnosa : N9B S(K 6 Anen2epaly
TE+API
,entami2in eye /rop "3% F $ tetes
In0eksi Neo-K "3? 22 intramuskular = $<
In0eksi 2e4ota<im $"" mg=$! 0am
In0eksi /e<ametason "3% mg = & 0am
IA@D D$"F > tetes mikro=i
Diet ASI Gia N,T
(enutup 0aringan otak yang terpapar
/engan kasa steril yang /i.asai /engan
Na9l.
Luminal saat os mengalami ke0ang.

!!-"#-!"$% : os mengalami ke0ang

luminal !<: mg.
%$-"#-!"$% :
ter.entuk pus /i se.agian permukaan
otak.
ke0ang luminal.
keluar .ui /ari mulut Blym Begar.
"$-"&-!"$% : os mengalami apneu /an
/ilakukan resusitasi 0antung paru ti/ak
.erasil EXITUS.
SISTE( SA+A@
S.S PE+I@E+
S.S PE+I@E+
S.S P-SAT
S.S P-SAT
*TAK
(ED-LA
SPINALIS
Sara4
S*(ATIK
Sara4
S*(ATIK
Sara4
AIS9E+AL
Sara4
AIS9E+AL
S*(ATIK
SENS*+I
K
S*(ATIK
(*T*+I
K
AIS9E+AL
SENS*+IK
AIS9E+AL
(*T*+IK=
S.S
*T*N*(
SISTE(
SI(PATIS
SISTE(
PA+ASI(PATI
S

Berat otak manusia

sekitar $>"" gram3
tersusun ole sekitar
$"" triliun neuron.

*tak mrp 0aringan yg

konsistensinya kenyal
/an terletak /i/alam
ruangan yang tertutup
ole tulang yaitu
kranium 5tengkorak7.

Kulit kepala ter/iri /ari

lima lapisan yang
/ise.ut se.agai
S.C.A.L.P
Lapisan otak
$7 Perio/e em.rionik 5mulai konsepsi E &3?
minggu7.
!7 Perio/e 4etal 5mulai &3? minggu E >"
minggu7.
%7 Perio/e pas2a natal
$7 Perio/e em.rionik 5mulai konsepsi E &3?
minggu7.
!7 Perio/e 4etal 5mulai &3? minggu E >"
minggu7.
%7 Perio/e pas2a natal
Em.riologi
susunan sara4
Awal mg
ke-3
Neual
!late
tebentuk
Neual
"he#t
$$li!atan
#aa%&&
'ag tengah
neual
g(()e
$alu #aa%&
Neual
tube
$$tabung
#aa%&&
menutu! *i
akhi mgg
ke-3
AN*(ALI K*N,ENITAL SSS
+E,E- TU'A
NEURALIS :

Spina .iH/a okulta

Spina .iH/a kistika

(eningokel

(ielomenigokel

Lipomeningokel

Ense4alokel

Anense4alus
/EHnisi

(erupakan kelainan kongenital

.erupa 2a2at perkem.angan /ari
SSP3 /imana otak 52ere.rum7 I
kal4arium kurang .erkem.ang
sempurna namun 2ere.elum /an
.atang otak /apat tum.u /engan
.aik.
Etiologi
Anense4ali ter0a/i 0ika tu.a neuralis
.agian kranial gagal menutup3 tetapi
penye.a. yang pasti masi .elum
/iketaui.
Anense4ali memiliki pola transmisi
yang multi4aktorial3 /engan interaksi
.e.erapa gen serta 4aktor lingkungan.
$. Kelainan ,enetik
!. DeHsiensi Asam @olat selama
keamilan
%. ,angguan = Kerusakan pa/a
kantung amnion
kegagalan penutupan akhir tuba
neuralis kranium embrio
sekitar hari ke-24
Anen"h
e!aly
,akt(
e#ik(
.engganggu
!(#e#
!embentuka
n #aa%/anin
.engganggu
!(#e#
!embentuka
n #aa%/anin
+e%ek
!a*a tuba
neuali#
kanial
+e%ek
!a*a tuba
neuali#
kanial
-anium
*an (tak
#ebagian
be#a ti*ak
tebentuk
Amniosintesis peningkatan ka/ar A@P
5Al4a @etoProtein7 I A2etyl2olinesterase
Ka/ar estriol pa/a air kemi i.u ren/a
-S,
pa/a trimester II pa/a trimester
III
Karena kelainan ini .ersi4at letal3 maka
yang /apat /ilakukan a/ala pera1atan
suporti4 selama .ayi masi /apat .ertaan
i/up
(engurangi komplikasi-komplikasi yang
ter0a/i aki.at 0aringan otak yang terpapar
/engan lingkungan luar.
Tin/akan ekstrim untuk memperpan0ang
umur .ayi ti/ak /ian0urkan untuk /ilakukan.
Donor organ melanggar etika me/is

,angguan neurologis

Kelainan paru

Kelainan 0antung
In4eksi sepsis

Kematian
Pa/a kasus ini anense4ali /i/uga ter0a/i
.erkaitan /engan ke.iasaan i.u
mengkonsumsi sate /an ayam .akar
/engan 4rekuensi yang sering pa/a a1al
keamil .anyak mengan/ung ra/ikal
.e.as mungkin .erpengaru pa/a
kelainan genetik = proses organogenesis
0anin.
Proses pengolaan makanan yang
kurang matang 0uga memper.esar
transmisi mikroorganisme yang mungkin
ter/apat pa/a tu.u e1an terse.ut.

A/anya ri1ayat memeliara ku2ing /an

ayam 0uga /apat mempengarui in4eksi
T*+9;

Karena kasus ini prognosis nya sangat

.uruk3 maka anya /apat /ilakukan
pera1atan suporti4 : non 4armakologis
maupun 4armakologis.

@armakologis AB tinggi untuk 2ega

in4eksi3 KS mem.antu pematangan paru3
/an luminal untuk mengatasi ke0ang.

Non 4aramkologis pera1atan .ayi se2ara

intensi4 /i NI9-3 menutup 0aringan otak
yang terpapar /engan kasa steril yang
/i.asai Na9L3 pem.erian /iet yang
a/ekuat 5ASI7.
Terima Kasi