LAPORAN KASUS

POLISITEMIA VERA ISCHEMIC HEART DISEASE

Disusun untuk memenuhi tugas Stase Komprehensif di RSI PKU Muhammadiyah Pekajangan

Diajukan Kepada: dr. Ny !an A"un"# SpPD

Di$u$un O%e& : Diky Suk!a 'i(a)a H*A++,+-.

/AKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADI0AH SEMARAN1 *+-.

STATUS PASIEN I. ANAMNESIS A. Iden2i2a$ Nama Umur Jenis Kelamin Agama Pekerjaan Alamat No. "# 'uang (anggal #asuk 3. Ke%u&an U2a!a : Nn. U : 16 tahun : Perempuan : Islam : Pelajar : Podo GG 9 Kedung!uni : 19$6%& : #atahari : 16 Januari )&1% : *esak na+as

C. Ri)aya2 Penyaki2 Sekaran" Pasien datang dengan keluhan sesak na+as sejak 1& menit ,ang lalu se-elum masuk rumah sakit. #enurut keluarga pasien. sesak terjadi se/ara ti-a ti-a saat pasien sedang tidur. Pasien ti-a ti-a les lesan seperti mau pingsan. 0i-ir serta ujung ujung jari -er!arna -iru. *e-elumn,a pasien tidak melakukan akti1itas +isik ,ang -erat. Keluhan lain seperti pusing. mual. muntah. n,eri dada tidak dirasakan. 0AK dan 0A0 normal. *e-elumn,a dalam 1 -ulan ini. pasien pernah periksa ke dokter dengan keluhan dada -erde-ar de-ar. sesak na+as dan n,eri dada tidak dirasakan pasien. D. Ri)aya2 Penyaki2 Da&u%u 'i!a,at sakit ,ang sama 'i!a,at tekanan darah tinggi 'i!a,at sakit gula 4 3# 'i!a,at pen,akit jantung 'i!a,at asma 4 pen,. Paru ) : 2 1 -ulan ini : 3isangkal : 3isangkal : 3isangkal : 3isangkal

E. Ri)aya2 Penyaki2 Ke%uar"a 3i keluarga tidak ada ,ang mengalami keluhan serupa 'i!a,at tekanan darah tinggi 'i!a,at sakit gula4 3# 'i!a,at asma 'i!a,at sakit jantung : 3isangkal : 3isangkal : 3isangkal : 3isangkal

/. Ri)aya2 Ke(ia$aan 'i!a,at minum o-at o-atan 'i!a,at merokok : 3isangkal : 3isangkal

'i!a,at mengkonsumsi alkohol : 3isangkal

1. Ri)aya2 S $ia% Ek n !i Pasien merupakan seorang pelajar. A,ah pasien adalah seorang -uruh. 0ia,a pengo-atan menggunakan 0PJ*. Kesan ekonomi /ukup. H. Ana!ne$i$ Si$2e! Keluhan utama Kepala : : Se$ak na4a$ *akit kepala 5 6. pusing 5 6. nggli,er 5 6. jejas 5 6. leher kaku 5 6 #ata : Penglihatan ka-ur 5 6. pandangan ganda 5 6. pandangan -erputar 5 6. -erkunang kunang 5 6 7idung (elinga : : Pilek 5 6. mimisan 5 6. tersum-at 5 6 Pendengaran -erkurang 5 6# -erdenging 5 6. keluar /airan 5 6. darah 5 6. #ulut : 3i(ir pu5a2 ke(iruan 678. luka pada sudut -i-ir 5 6. -i-ir pe/ah pe/ah 5 6. gusi -erdarah 5 6. mulut kering 5 6. (enggorokan *istem respirasi : : *akit menelan 5 6. suara serak 5 6. gatal 5 6. Se$ak na4a$ 678. -atuk 5 6. dahak 5 6. -atuk darah 5 6. mengi 5 6. tidur mendengkur 5 6

*ist. kardio1askuler :

*esak na+as saat -erakti1itas -erat 5 6. n,eri dada 5 6. (erde(ar9de(ar 678# keringat dingin 5 6

*ist. gastrointestinal:

#ual 5 6. muntah 5 6. perut mules 5 6. diare 5 6. na+su makan menurun 5 6. 00 turun 5 6.

*is muskuloskeletal : *is genitourinaria 8kstremitas: Atas : :

N,eri otot 5 6. n,eri sendi 5 6. kaku otot 5 6. 0AK normal Ujun" jari (iru 678# jari 2a(u& 678# kesemutan5 6. -engkak 5 6. sakit sendi 5 6. panas 5 6. -erkeringat 5 6. palmar eritema 5 6.

0a!ah : *ist. neuropsikiatri :

Ujun" jari (iru 678# jari 2a(u& 678. gemetar 5 6. kesemutan di kaki 5 6. sakit sendi 5 6. Kejang 5 6. gelisah 5 6. mengigau 5 6. emosi tidak sta-il 5 6. kesemutan 5 6

*ist Integumentum :

Kulit kuning 5 6. gatal 5 6. kelainan kulit 5 6

II. PEMERIKSAAN /ISIK Pemeriksaan +isik dilakukan pada tanggal 16 Januari )&1$ : -. Keadaan U!u! (ampak sesak Kesadaran /ompos mentis. G"* 8%#69: ; 1: *. S2a2u$ 1i:i 00: %< kg. (0: 1:= /m 0#I; 1=.= kg4m) Ke$an : N r! )ei"&2 ;. Tanda Vi2a% (ensi Nadi *uhu .. Ku%i2 Ikterik 5 6# petekie 5 6. turgor /ukup. hiperpigmentasi 5 6. kulit kering 5 6. kulit hiperemis 5 6. 1esikel 5 6 <. Kepa%a % : 11&4<& mm7g : 9&>4menit. /ukup. irama reguler : $6.<? " 5pera>iller6

'espirasi : $%>4menit

0entuk meso/ephal. ram-ut !arna hitam. mudah di/a-ut 5 6. luka 5 6 =. 'aja& *imetris. moon +a/e 5 6 >. Ma2a Konjungti1a pu/at 5 4 6. s/lera ikterik 5 4 6. mata /ekung 5 4 6. perdarahan su-konjungti1a5 4 6. pupil isokor 5$mm4$mm8# re+lek /aha,a 52426 normal. ar/us senilis 5 4 6. katarak 5 4 6 ,. Te%in"a *ekret 5 4 6. darah 5 4 6. n,eri tekan mastoid 5 4 6. gangguan +ungsi pendengaran 5 4 6 ?. Hidun" Napas /uping hidung 5 4 6. sekret 5 4 6. epistaksis 5 4 6. +ungsi pem-au -aik -+. Mu%u2 3i(ir $ian $i$ 678. -i-ir kering 5 6. stomatitis 5 6. mukosa -asah 5 6 gusi -erdarah 5 6. lidah kotor 5 6. lidah hiperemis 5 6. lidah tremor 5 6. papil lidah atro+i 5 6 --. Le&er *imetris. de1iasi tra/hea 5 6. KG0 mem-esar 5 6. tiroid mem-esar 5 6. n,eri tekan 5 6. -*. T& rak$ Normo/hest. simetris. retraksi supraternal 5 6. retraksi inter/ostalis 5 6. spider ne1i 5 6. sela iga mele-ar 5 6. pem-esaran kelenjar getah -ening aksilla 5 6. ram-ut ketiak rontok 5 6 C r Inspeksi Palpasi : I/tus /ordis tidak tampak : I/tus /ordis kuat angkat di I"* 9. ) /m ke medial linea mid/la1i/ularis sinistra. Perkusi : 0atas jantung kiri -a!ah : I"* 9. ) /m medial linea mid/la1i/ularis sinistra kanan -a!ah : I"* 9 linea parasternal de>tra kanan atas pinggang : : I"* II linea sternalis de>tra : *I" III linea parasternalis sinistra

Kesan Auskultasi

: Kardiomegali

: 0J I II reguler. -ising 5 6. gallop 5 6

Pu%! 3epan Inspeksi Palpasi : simetris statis dinamis. retraksi 5 6 : simetris. I"* mele-ar 5 6. tidak ada ,ang tertinggal *term +remitus kanan ; kiri Perkusi Auskultasi : sonor seluruh lapang paru : *uara dasar 1esikuler 52426.@heeAing 5 4 6.ronki -asah kasar 69@98. ronki -asah halus 5 4 6 0elakang: Inspeksi Palpasi : simetris statis dinamis. retraksi 5 6 : simetris. I"* mele-ar 5 6. tidak ada ,ang tertinggal *term +remitus kanan ; kiri Perkusi Auskultasi : sonor seluruh lapang paru : *uara dasar 1esikuler 52426. @heeAing 5 4 6. ronki -asah kasar 69@98. ronki -asah halus 5 4 6 -;. Pun""un" Ki+osis 5 6. lordosis 5 6. skoliosis 5 6. n,eri ketok /osto1erte-ra 5 6 -.. A(d !en Inspeksi Perkusi Palpasi : datar. spider ne1i 5 6. sikatriks 5 6. striae 5 6 : pekak -eralih 5 6. pekak sisi 5 6. timpani di semua kuadran a-domen : supel. n,eri tekan 5 6. hepar tak tera-a. lien tak tera-a. turgor kem-ali /epat -<. 1eni2 urinaria Ulkus 5 6. sekret 5 6. tanda tanda radang 5 6 -=. Ke%enjar "e2a& (enin" (idak mem-esar Auskultasi : 0ising usus 526 normal

->. Ek$2re!i2a$ Keterangan Akral dingin 8dema 'e+lek +isiologik 'e+lek patologik "apilar, re+ill "lu--ing +inger *ianosis -,. In2e"u!en Ikterik 5 6. Ujud kelainan kulit 5 6 III.PEMERIKSAAN PENUNAAN1 A. Pe!erik$aan He!a2 % "i Dara& Ru2in 6-=9-9*+-.8 Pe!erik$aan Dekosit 7emoglo-in 7ematokrit (rom-osit D83 1 jam D83 ) jam 8osino+il 0aso+il Neutro+il -atang Neutro+il segmen Dim+osit #onosit Ha$i% 6$)& )&.& 6% =9.&&& 1 : & & & 66 == 6 Ni%ai N r!a% %=&& E 1&=&& 1% E 1= %) E :) 1:&&&& E %:&&&& & )& & E )& )E% &E1 ) 6 :& E <& ): E %& )E= *uperior 546 546 52426 546 B)C 242 242 In+erior 546 546 52426 546 B)C 242 242

<

3. Radi % "i R n2"en T& raB 6*+9-9*+-.8 "or : "(' B :& Kedua sinus kosto+renikus lan/ip Kesan : Kardiomegali EK1 Pulmo : "orakan -ronko1askuler kasar. in+iltrat 5 6

*inus 'h,tme 9entrikel rate : 99 >4mnt Gel P : P Pulmonal P mitral Kompleks F'* : &.1) se/ #or+ologi : *egmen *( depresi di lead II. III. a9G IV. DA/TAR A3NORMALITAS Ana!ne$i$ 1. *esak na+as ). 0i-ir pu/at ke-iruan $. 0erde-ar de-ar %. Ujung jari -iru :. Jari ta-uh Pe!erik$aan /i$ik 6. Kardiomegali <. "lu--ing +inger 9

=. 8kstrimitas sianosis Pe!erik$aan Penunjan" 9. 3arah rutin 57-: )&.&H 7t 6%H (rom-osit: =9.&&&6 1&. 'ontgen (horaks 5kardiomegali6 11. 8KG 5*( depresi 91. 9) dan A9G. P Pulmonal. P #itral6 V. DIA1NOSIS 1. Polisitemia 1era ). Is/hemi/ heart disease VI. PLANNIN1 -. P %i$i2e!ia Cera Ip DB: (anda klinis dan Pemeriksaan darah rutin Ip TB: Gle-otomi ):& // Ip MB: 7- dan 7t Ip EB: *. I$5&e!i5 &ear2 di$ea$e Ip DB: 8KG Ip TB: I*3N 1 > : mg su-lingual Ip MB: KU dan (9 Ip EB:

VII.

PRO1NOSIS Fuo ad 1itam Fuo ad sanam Fuo ad +un/tionam : du-ia ad malam : du-ia ad malam : du-ia ad malam

VIII.

PRO1RESS NOTE 1&

Su(je52iCe O(je52iCe 16414)&1% (3 ; 11&4<& * ; sesak mm7g na+as 526. N ; 9& >4mnt n,eri perut 526 '' ; $%>4mnt Da-. 7- )& 7t 6% 1<414)&1% * ; sesak na+as 526 (3 ; 11&46& mm7g N ; =6 >4mnt '' ; $)>4mnt

A$$e$$!en2 Polisitemia 9era I73

Polisitemia 9era I73

1=414)&1% * ; sesak na+as 5 6

19414)&1% * ; sesak na+as 5 6

)&414)&1% * ; sesak na+as 5 6

(3 ; 1&&4<& mm7g N ; =) >4mnt '' ; ))>4mnt Da-. 7- )&.6 7t 66 (3 ; 11&4<& mm7g N ; =) >4mnt '' ; ))>4mnt Da-. 7- 1=.= 7t :9 (3 ; 11&4<& mm7g N ; =& >4mnt '' ; ))>4mnt

Polisitemia 9era I73

Polisitemia 9era I73

P%annin" I) masker nrm 1& lpm Konsul dr. *et,asno *pP3 Gle-otomi ):& // In+. 'D )& tpm "aptropil $ > ):mg *pironola/ton 1 > ):mg I) masker nrm 1& lpm Konsul dr. Agung *pP3 'ontgen (hora> Gle-otomi ):& // In+ Na"l )& tpm Inj. /e+tria>on ) > 1gr Gasor-id $ > : mg lansopraAol 1 > 1 "lopidogrel 1 > 1 "ek ulang 3' Gle-otomi ):& // In+ Na"l )& tpm Inj. /e+tria>on ) > 1gr Gasor-id $ > : mg lansopraAol 1 > 1 "lopidogrel 1 > 1 In+ Na"l )& tpm Inj. /e+tria>on ) > 1gr Gasor-id $ > : mg lansopraAol 1 > 1 "lopidogrel 1 > 1 Gle-otomi ):& // In+ Na"l )& tpm Inj. /e+tria>on ) > 1gr Gasor-id $ > : mg lansopraAol 1 > 1 "lopidogrel 1 > 1 Gle-otomi ):& // In+ Na"l )& tpm Inj. /e+tria>on ) > 1gr Gasor-id $ > : mg lansopraAol 1 > 1 "lopidogrel 1 > 1 Gle-otomi ):& //

Polisitemia 9era I73

)1414)&1% * ; sesak na+as 5 6

(3 ; 11&4<& mm7g N ; =% >4mnt '' ; ))>4mnt

Polisitemia 9era I73

))414)&1%

(3 ; 11&4<& 11

Polisitemia

* ; sesak na+as 5 6

mm7g N ; =& >4mnt '' ; ))>4mnt

9era I73

In+ Na"l )& tpm Inj. /e+tria>on ) > 1gr Gasor-id $ > : mg lansopraAol 1 > 1 "lopidogrel 1 > 1

)$414)&1%

Pasien meninggal pukul &&.$&

TINAAUAN PUSTAKA
POLISITEMIA VERA A. De4ini$i Polisitemia 1era. merupakan suatu pen,akit atau kelainan pada sistem mieloproli+erati+ ,ang meli-atkan unsur unsur hemopoetik dalam sumsum tulang. #ulain,a diam diam tetapi progresi+. kronik dan -elum diketahui pen,e-a-n,a. *eperti diketahui pada orang de!asa sehat. eritrosit. granulosit. dan trom-osit ,ang -eredar dalam darah tepi diproduksi dalam sumsum tulang.1 3. Epide!i % "i Polisitemia 1era -iasan,a mengenai pasien -erumur %& 6& tahun. !alaupun kadang kadang ditemukan 2 :J pada mereka ,ang -erusia le-ih 1)

muda. Angka kejadian polisitemia 1era ialah < per satu juta penduduk dalam setahun. Pen,akit ini dapat terjadi pada semua ras4-angsa. !alaupun didapatkan angka kejadian ,ang le-ih tinggi di kalangan -angsa Kahudi. Pada pria didapatkan dua kali le-ih -an,ak di-andingkan pada !anita. C. E2i % "i Polisitemia 9era merupakan pen,akit kronik progresi+ dan -elum diketahui pen,e-a-n,a. suatu penelitian sitogenetik menemukan adan,a kelainan molekular ,aitu adan,a kariotip a-normal di sel induk hemopoisis ,aitu kariotip )&L. 1$L. 11L. <L. 6L. :L. trisomi =. dan trisomi 9. Penemuan mutasi JAK2V !"# tahun )&&: merupakan hal ,ang penting pada etiopatogenesis Polisitemia 1era. dan mem-uat diagnosis Polisitemia 9era le-ih mudah. JAK) merupakan golongan tirosin kinase ,ang -er+ungsi se-agai perantara reseptor mem-ran dengan molekul signal intraselulur. 3alam keadaan normal proses eritropoisis dimulai dengan ikatan eritropoitin 58PI6 dengan reseptorn,a 58PI '6. kemudian terjadi +os+orilasi pada protein JAK. ,ang selanjutn,a mengakti1asi molekul S$A$ % Signa& $randu'ers and A'ti(ator of $rans'ription). molekul S$A$ masuk kedalam inti sel dan terjadi proses transkripsi. Pada Polisitemia 1era terjadi mutasi ,ang terletak pada posisi 61< 5961<G6 sehingga men,e-a-kan kesalahan pengkodean Luanin timin menjadi 1alin +enilalanin sehingga proses eritropoisis tidak memerlukan eritropoitin. sehingga pada pasien Polisitemia 9era serum eritropoetinn,a rendah ,aitu M % mU4mD. serum eritropoitin normal adalah % )6 mU4mD.5 6.<6 7al ini jelas mem-edakan dari Polisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat se/ara +isiologis 5se-agai kompensasi atas ke-utuhan oksigen ,ang meningkat6. atau eritopoetin meningkat se/ara non +isiologis pada sindrom paraneoplastik ,ang mensekresi eritropoetin.5).:.=6 Peningkatan hemoglo-in dan hematokrit dapat dise-a-kan karena penurunan 1olume plasma tanpa peningkatan sel darah merah dise-ut polisitemia relati+. misaln,a pada dehidrasi -erat. luka -akar dan reaksi alergi.= D. Pa2 4i$i % "i Peru-ahan peru-ahan anatomi utama -erasal dari peningkatan 1olume darah dan pengentalan ,ang dihasilkan oleh eritrositosis. 0endungan ,ang melimpah pada semua jaringan dan alat tu-uh merupakan /iri khas polisitemia 1$

1era. 7ati mem-esar dan sering mengandung +okus +okus metaplasi mieloid. Dimpa juga agak mem-esar. men/apai ):& sampai $&& gram. dan sangat ken,al. *inus sinus limpa dipadati oleh sel darah merah. seperti juga semua pem-uluh darah limpa. Pem-uluh darah utama se/ara seragam mele-ar. -iasan,a karena pengentalan darah ,ang kekurangan oksigen. Aki-at peningkatan kekentalan dan -endungan 1askuler. trom-osis dan in+ark sering terjadi paling sering mengenai jantung. limpa dan ginjal. Perdarahan terjadi pada kira kira sepertiga penderita. mungkin karena pele-aran pem-uluh darah dan kelainan +ungsi trom-osit. 0iasan,a mengenai saluran pen/ernaan. oro+aring atau otak. #eskipun dikatakan perdarahan ini kadang kadang terjadi spontan. le-ih sering terjadi setelah -er-agai trauma minor ataupun tindakan -edah. Ulkus peptikum din,atakan pada kira kira seperlima penderita. Polisitemia 1era se-agai suatu pen,akit neoplastik ,ang -erkem-ang lam-at. terjadi karena se-agian populasi eritrosit -erasal dari satu klon sel induk darah ,ang a-normal. 0er-eda dengan keadaan normaln,a. sel induk darah ,ang a-normal ini tidak mem-utuhkan eritropoetin untuk proses pematangann,a 5eritropoetin serum M % mu4mD6.5UI6 Pen,akit polisitemia 1era juga -erkaitan dengan proli+erasi -erle-ihan prekursor eritroid. granulositik dan megakariositik. 3i sini eritrositosis merupakan mani+estasi primer. Konsentrasi eritropoetin dalam serum pada polisitemia 1era rendah tetapi tidak menghilang. Prekursor eritroid pada pasien Polisitemia -erespon terhadap eritropoetin dan mungkin hipersensiti+ terhadap kerja hormon ini. *el sumsum tulang dari pasien polisitemia 1era mem-entuk koloni prekursor eritroid dalam -iakan tanpa ditam-ahkan eritropoetin. Genomena ini jarang dijumpai pada pen,akit lain. 0an,ak dari pem-entukan koloni eritroid endogen pada polisitemia 1era ini diham-at oleh penam-ahan anti-odi terhadap eritropoetin. ,ang mengis,aratkan peningkatan kepekaan terhadap eritropoetin. Namun se-agian pem-entukan sel darah merah pada polisitemia 1era mungkin autonom dalam kaitann,a dengan eritropoetin. *elain itu terdapat peningkatan progenitor mieloid dan megakariositik di sumsum tulang. ,ang mengis,aratkan -ah!a panmielosis pada polisitemia 1era ditandai oleh ekspansi /adangan sel prekursor.

1%

3i dalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia 1era didapati peninggian nilai hematokrit. (erjadin,a peningkatan konsentrasi eritrosit terhadap plasma dapat men/apai B %9J pada !anita 5kadar 7- B 16 mg4dD6 dan B :)J pada pria 5kadar 7- B 1< mg4dD6. serta di dapati pula peningkatan jumlah total eritrosit 5hitung eritrosit B 6 juta4mD6. #ekanisme ,ang diduga men,e-a-kan peningkatan proli+erasi sel induk hematopoitik adalah : a. (idak terkontroln,a proli+erasi sel induk hematopoitik ,ang -ersi+at Neoplastik. -. Adan,a +aktor mieloproli+erati+ a-normal ,ang mempengaruhi proli+erasi sel induk hematopoitik normal /. Peningkatan sensiti1itas sel induk hematopoitik terhadap eritropoitin. Interleukin 1.$. *M+S# %*ranu&o'yte Ma'rophage +o&ony Stimu&ating #a'tor), Stem 'e&& fa'torAdapun perjalanan klinis pasien polisitemia 1era adalah : a. Gase eritrositik atau +ase polisitemia. Gase ini merupakan +ase permulaan. Pada +ase ini di dapatkan peningkatan jumlah eritrosit ,ang dapat -erlangsung hingga : ): tahun. Pada +ase ini di-utuhkan +le-otomi se/ara teratur untuk mengendalikan 1iskositas darah dalam -atas normal. -. Gase -urn out 5 ter-akar ha-is 6 atau spent out 5 terpakai ha-is 6. 3alam +ase ini ke-utuhan +le-otomi menurun sangat jauh atau pasien memasuki periode panjang ,ang tampakn,a seperti remisi. kadang kadang tim-ul anemia tetapi trom-ositosis dan leukositosis -iasan,a menetap. /. Gase mielo+i-rotik Jika terjadi sitopenia dan splenomegali progresi+. mani+estasi klinis dan perjalanan klinis menjadi serupa dengan mielo+i-rosis dan metaplasi mieloid. Kadang kadang terjadi metaplasia mieloid pada limpa. hati. kelenjar getah -ening dan ginjal. d. Gase terminal Pada ken,ataann,a kematian pasien dengan polisitemia 1era diaki-atkan oleh kompilasi trom-osis atau perdarahan. Kematian karena meilo+i-rosis terjadi pada kurang dari 1:J. 1:

E. K%a$i4ika$i Klasi+ikasi Polisitemia 9era tergantung 1olume sel darah merah ,aitu Polisitemia 'elati+ dan Polisitemia Aktual atau Polisitemia 9era. dimana pada Polisitemia 'elati+ terjadi penurunan 1olume plasma tanpa peningkatan ,ang se-enarn,a dari 1olume sel darah merah. seperti pada pada keadaan dehidrasi -erat. luka -akar. reaksi alergi. *edangkan se/ara garis -esar Polisitemia di-edakan atas Polisitemia Primer dan Polisitemia sekunder. Pada Polisitemia Primer terjadi peningkatan 1olume sel darah merah tanpa diketahui pen,e-a-n,a. sedangkan Polisitemia sekunder. terjadin,a peningkatan 1olume sel darah merah se/ara +isiologis karena kompensasi atas ke-utuhan oksigen ,ang meningkat seperti pada pen,akit paru kronis. pen,akit jantung kongenital atau tinggal didaerah ketinggian dll. disamping itu peningkatan sel darah merah juga dapat terjadi se/ara non +isiologis pada tumor ,ang menghasilkan eritropoitin seperti tumor ginjal. hepatoma. tumor o1arium dll.9 16

K%a$i4ika$i Eri2r $i2 $i$9 I. Pri!ary 6Au2 n !au$ 8 A. P %y5y2&e!ia Cera 0. Pol,/,themia +amilial primer II. Se5 ndary. A.P&y$i % "i5a%%y appr pria2e 6de5rea$ed 2i$$ue By"ena2i n 6 1. 7igh altitude ). "hroni/ lung disease $. Al1eolar 7,po1entilation. %. "ardio1as/ular right to le+t shunt :. 7igh o>,gen a++init, 7emoglo-inopath, 6. "ar-o>,hemoglo-inemia 5 *mokers er,thro/,tosis 6 <. "ongenital 3e/reased ).$ E diphosphogl,/erate 3.P&y$i % "i5a%%y inappr pria2e ery2&r p ie2in 1. (umor produ/ing er,thropoietin a. 'enal /ell /ar/inoma -. 7epato/elular /ar/inoma /. "ere-ellar hemangio-lastoma d. Uterine leiom,oma e. I1arian /ar/inoma +. Pheo/hromo/,toma ). 'enal diseases a. ",sts -. 7,dronephrosis $. Adrenal /orti/al h,perse/retion %. 8>ogenous androgens :. Une>plained 5essential 6 /. Mani4e$2a$i K%ini$ #ani+estasi klinis Polisitemia 9era terjadi karena peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan 1iskositas darah ,ang kemudian akan men,e-a-kan penurunan ke/epatan aliran darah sehingga dapat men,e-a-kan trom-osis dan penurunan laju transport oksigen. Kedua hal terse-ut akan

1<

mengaki-atkan terganggun,a oksigenasi jaringan. 0er-agai gejala dapat tim-ul karena terganggun,a oksigenasi organ ,aitu -erupa 1: 1. 7iper1iskositas Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan 1iskositas darah ,ang kemudian akan men,e-a-kan : Penurunan ke/epatan aliran darah 5shear rate), le-ih jauh lagi akan menim-ulkan eritrostasis se-agai aki-at penggumpalan eritrosit. Penurunan laju transport oksigen

Kedua hal terse-ut akan mengaki-atkan terganggun,a oksigenasi jaringan. 0er-agai gejala dapat tim-ul karena terganggun,a oksigenasi organ sasaran 5iskemia4in+ark6 seperti di otak. mata. telinga. jantung. paru. dan ekstremitas. ). Penurunan shear rate Penurunan shear rate akan menim-ulkan gangguan +ungsi hemostasisprimer ,aitu agregasi trom-osit pada endotel. 7al terse-ut akan mengaki-atkan tim-uln,a perdarahan !alaupun jumlah trom-osit B %:&.&&&4mm$. Perdarahan terjadi pada 1& $& J kasus Polisitemia 9era. mani+estasin,a dapat -erupa epistaksis. ekimosis dan perdarahan gastrointestinal. $. (rom-ositosis 5hitung trom-osit B %&&.&&&4mm$6. (rom-ositosis dapat menim-ulkan trom-osis. Pada Polisitemia 9era tidak ada korelasi trom-ositosis dengan trom-osis. %. 0aso+ilia Dima puluh persen kasus Polisitemia 9era datang dengan gatal 5pruritus) di seluruh tu-uh terutama setelah mandi air panas. dan 1&J kasus polisitemia 1era datang dengan urtikaria suatu keadaan ,ang dise-a-kan oleh meningkatn,a kadar histamin dalam darah se-agai aki-at meningkatn,a -aso+ilia. (erjadin,a gastritis dan perdarahan lam-ung terjadi karena peningkatan kadar histamin. :. *plenomegali *plenomegali ter/atat pada sekitar <:J pasien Polisitemia 1era. *plenomegali ini terjadi se-agai aki-at sekunder hiperakti1itas hemopoesis ekstramedular 1=

6. 7epatomegali 7epatomegali dijumpai pada kira kira %&J Polisitemia 9era. *e-agaimana haln,a splenomegali. hepatomegali juga merupakan aki-at sekunder hiperakti1itas hemopoesis ekstramedular. <. Gout *e-agai konsekuensi logis hiperakti1itas hemopoesis dan splenomegali adalah sekuentrasi sel darah makin /epat dan -an,ak dengan demikian produksi asam urat darah akan meningkat. 3i sisi lain laju +itrasi gromerular menurun karena penurunan shear rate. Artritis Gout dijumpai pada : 1&J kasus polisitemia . =. 3e+isiensi 1itamin 01) dan asam +olat Daju siklus sel darah ,ang tinggi dapat mengaki-atkan de+isiensi asam +olat dan 1itamin 01). 7al ini dijumpai pada N $&J kasus Polisitemis 9era karena penggunaan untuk pem-uatan sel darah. sedangkan kapasitas protein tidak tersaturasi pengikat 1itamin 01) 5Unsaturated .!2 .inding +apa'ity) dijumpai meningkat B <:J kasus. 9. #uka kemerah merahan 5P&ethora6 Gam-aran pem-uluh darah dikulit atau diselaput lendir. konjungti1a hiperemis se-agai aki-at peningkatan massa eritrosit. 1&. Keluhan lain ,ang tidak khas seperti : /epat lelah. sakit kepala. /epat lupa. 1ertigo. tinitus. perasaan panas. 11. #ani+estasi perdarahan 51& )& J6. dapat -erupa epistaksis. ekimosis. perdarahan gastrointestinal men,erupai ulkus peptikum. Perdarahan terjadi karena peningkatan 1iskositas darah akan men,e-a-kan ruptur spontan pem-uluh darah arteri. Pasien Polisitemia 9era ,ang tidak diterapi -eresiko terjadin,a perdarahan !aktu operasi atau trauma. 9 Tanda dan "eja%a P %i$i2e!ia Vera -+ Si"n$ and Sy!p2 !$ 4 P %y5y2&e!a Cera M re C !! n Le$$ C !! n 7emato/rit le1el B :) J 0ruising4epista>is in !hit men. B %< J in -la/ks and !omen 7emoglo-in De1el B 1= g 4 dD in !hite men. B 16 19 0udd /hiari *,ndrome 8r,thromelalgia Gout

g 4 dD in -la/ks and !omen Plethora Pruritus a+ter -athing *plenomegal, @eight loss *!eating

7emorrhagi/ 81ents 7epatomegal, Is/hemi/ digit (hrom-oti/ e1ents (ransient "omplaints Neuralgi/ 5heada/he.

tinnitus 3iAAiness. -lurred6 At,pi/al /hest pain

(anda dan gejala ,ang predominan ter-agi dalam $ +ase 1. Gejala a!al %ear&y symptoms ) Gejala a!al dari Polisitemia 9era sangat minimal dan tidak selalu ada kelainan !alaupun telah diketahui melalui tes la-oratorium. Gejala a!al -iasan,a sakit kepala 5%= J6. telinga -erdenging 5%$ J6. mudah lelah 5%< J6. gangguan da,a ingat. susah -erna+as 5)6 J6. hipertensi 5<) J6. gangguan penglihatan 5$1 J6. rasa panas pada tangan 4 kaki 5)9 J6. pruritus 5%$ J6. perdarahan hidung. lam-ung 5)% J6. sakit tulang 5)6 J6. ). Gejala akhir %&ater symptom) dan komplikasi *e-agai pen,akit progresi+. pasien Polisitemia 9era mengalami perdarahan 4 trom-osis. peningkatan asam urat 51& J6 -erkem-ang menjadi gout dan peningkatan resiko ulkus peptikum. $. Gase *plenomegali %Spent phase ) *ekitar $& J gejala akhir -erkem-ang menjadi +ase splenomegali. Pada +ase ini terjadi kegagalan *um sum tulang dan pasien menjadi anemia -erat. ke-utuhan tran+usi meningkat. hati dan limpa mem-esar. 1. Dia"n $i$ Polisitemia 9era merupakan Pen,akit #ieloproli+erati+. sehingga dapat men,ulitkan dalam menegakkan diagnosis karena gam-aran klinis ,ang hampir sama. sehingga tahun 19<& Po&y'ythenia Vera Study *roup menetapkan kriteria diagnosis -erdasarkan Kriteria ma,or dan Kriteria minor.1.) Kri2eria Dia"n $i$ !enuru2 Polycythemia Vera Study Group -?>+ 1 )&

Kri2eria May r 1. #assa eritrosit : laki laki B$6 ml 4 kg. perempuan B $) ml 4 kg ). *aturasi Iksigen B 9) J $. *plenomegali

Kri2eria Min r 1. (rom-ositosis B %&&.&&& 4 mm$ ). Dekositosis B 1).&&& 4 mm$ Alkali +os+atase lekosit B1&& 5 tanpa ada demam 4 in+eksi 6 %. 0 1) serum B 9&& pg 4 ml atau U..+ %Unsaturated .!2 .inding +apasity ) B $. Akti1asi

))&& pg 4 ml Dia"n $a P %i$i2e!ia Vera 1. $ kriteria ma,or. atau ). ) kriteria ma,or pertama 2 ) kriteria minor 0e-erapa kriteria 5 alkali +os+atase lekosit. 01) serum.U..+6 dianggap kurang sensiti+. sehingga dilakukan re1isi kriteria diagnostik Polisitemia 9era se-agai -erikut 1: Kri2eria ka2e" ri A : A1. Peningkatan massa eritrosit le-ih dari ): J diatas rata rata angka normal. A). (idak ada pen,e-a- polisitemia sekunder. A$. *plenomegali A%. Petanda klon a-normal 5Kariotipe a-normal 6. Kri2eria ka2e" ri 3 : 01. (rom-ositosis : B %&&.&&&4mm$ 0). Deukositosis : B1).&&&4mm$ 5tidak ada in+eksi6. 0$. *plenomegali pada pemeriksaan radio isotop atau ultrasonogra+i 0%. Penurunan serum eritropoitin. Dia"n $i$ P %i$i2e!ia Vera : Kategori A1 2A) dan A$ atau A% atau Kategori A1 2 A) dan ) kriteria kategori 0. Pe!erik$aan La( ra2 riu! 1. 8ritrosit Untuk menegakkan diagnosis polisitemia 1era. peninggian massa eritrosit haruslah didemonstrasikan pada saat perjalanan pen,akit ini. Pada hitung )1

sel jumlah eritrosit dijumpai B 6 juta4mD. dan sediaan apus eritrosit -iasan,a normokrom. normositik ke/uali jika terdapat de+isiensi -esi. Poikilositosis dan anisositosis menunjukkan adan,a transisi ke arah metaplasia meiloid di akhir perjalanan pen,akit ini. ). Granulosit Granulosit jumlahn,a meningkat terjadi pada )4$ kasus poli/itemia. -erkisar antara 1) ): ri-u4mD tetap dapat sampai 6& ri-uOmD. Pada dua pertiga kasus ini juga terdapat -aso+ilia. $. (rom-osit Jumlah trom-osit -iasan,a -erkisar antara %:& =&& ri-u4mD. -ahkan dapat B 1 juta4mD. *ering didapatkan dengan mor+ologi trom-osit ,ang a-normal.

%.

01) *erum 01) serum dapat meningkat. hal ini dijumpai pada $: J kasus. tetapi dapat pula menurun. ,aitu pada 2 $&J kasus. dan kadar U01)0" meningkat pada B <:J kasus poli/itemia.

:.

Pemeriksaan sumsum tulang Pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk diagnostik. ke/uali -ila ada ke/urigaan terhadap pen,akit mieloproli+erati+ lainn,a seperti adan,a sel -las dalam hitung jenis leukosit. *itologi sumsum tulang menunjukkan peningkatan selularitas normo-lastik -erupa hiperplasi trilinier seri eritrosit. megakariosit. dan mielosit. *edangkan dari gam-aran histopatologi sumsum tulang adan,a -entuk mor+ologi megakariosit ,ang patologis4a-normal dan sedikit +i-rosis merupakan petanda patognomonik poli/itemia.

6. <.

Pemeriksaan JAK2V !"# ditemukan 9&J pasien Polisitemia 9era dan :&J pasien (rom-ositosis 8sensial dan #ielo+i-rosis Idiopatik.<.= Pemeriksaan sitogenetik Pada pasien poli/itemia ,ang -elum mendapat pengo-atan P:$ atau kemoterapi sitostatik dapat dijumpai kariotip )&L .;=.29.1$L .21L. 9ariasi a-normalitas sitogenetik dapat dijumpai selain -entuk terse-ut di atas ))

terutama jika pasien telah mendapatkan pengo-atan P:$ atau kemoterapi sitostatik se-elumn,a. H. Dia"n $a 3andin" 1. Polisitemia *ekunder 0iasan,a tidak disertai dengan penam-ahan jumlah lekosit dan trom-osit. pada pemeriksaan saturasi oksigen dalam eritrosit menurun 5pada P9 normal6. Kadar alkali +os+atase normal 5pada P9 meningkat6. Pada polisitemia sekunder -iasan,a didapatkan kelainan dasar pen,akit seperti kelainan jantung -a!aan. arterio 1enous shunt. pen,akit paru o-strukti+ menahun. Pen,e-a- lain ,ang jarang dijumpai seperti tumor otak. tumor ginjal. /ushing sindrome. dan lain lain. 7ipoksemia -iasan,a disertai dengan sianosis dan /lu--ing. Pada polisitemia sekunder -iasan,a tidak disertai dengan penam-ahan jumlah leukosit dan trom-osit. Ileh karenan,a #:8 rasio dalam sumsum tulang -eru-ah. Pemeriksaan saturasi oksigen dalam eritrosit di dapatkan penurunan. sedangkan kadar DAG normal. ). Polisitemia 'elati+ (idak disertai peninggian jumlah lekosit dan trom-osit. (erjadi aki-at -erkurangn,a 1olume plasma karena dehidrasi atau renjatan hipo1olemik. tidak terdapat peninggian jumlah leukosit dan trom-osit. $. Deukemia Granulositik kronika stadium a!al (erdapat peninggian kadar h- tetapi jumlah eritrosit jarang mele-ihi angka 6 juta4mD. -iasan,a jumlah leukosit #:8 rasio akan -eru-ah sampai =:1. %. Polisitemia *tres 0iasan,a ditemukan pada laki laki dengan hipertensi ,ang la-il. *e/ara klinis sukar di-edakan dengan polisitemia 1era stadium a!al. untuk mengetahuin,a diperlukan o-ser1asi ,ang agak lama. Pada Polisitemia stres pada ri!a,at pen,akitn,a didapatkan adan,a ri!a,at stres emosional. :. *indroma Pi/k!i/hian Polisitemia ,ang terjadi pada o-esitas. dimana akan dijumpai sedikit peningkatan jumlah eritrosit. penurunan kapasitas 1ital. )$

hipertensi. tidak ada splenomegali. (erjadin,a polisitemia dise-a-kan karena adan,a hipo1entilasi al1eoli se-agai aki-at dia+ragma ,ang kurang dapat -ergerak -e-as. 6. #ielo+i-rosis mieloid metaplasia 0iasan,a didapatkan eritrosit -entuk tetesan dan pada pemeriksaan sumsum tulang akan menghasilkan suatu Cdr, tapP. <. 7,per th,roidisme *e/ara klinis dapat men,erupai polisitemia 1era karena ada perasaan panas dan hiperhidrosis. I. Ta2a%ak$ana Penatalaksanan Polisitemia 9era ,ang optimal masih kontro1ersial. tidak ada terapi tunggal untuk Polisitemia 9era. (ujuan utama terapi adalah men/egah terjadin,a trom-osis. PVS* merekomendasikan ple-otomoi pada semua pasien ,ang -aru didiagnosis untuk mempertahankan hematokrit M%:J untuk mengontrol gejala. Untuk terapi jangka panjang ditentukan -erdasarkan status klinis pasien.6 *etelah penemuan mutasi JAK2V !"# mulailah -erkem-ang terapi anti JAK2V !"# seperti ,ang dilaporkan tahun )&&< pada pertemuan Ameri'an So'iety of /emato&ogy- I-at ini dapat mengham-at mutasi JAK2V !"#. *uatu alternati+ anti JAK2 ,ang digunakan sekarang adalah $irosin Kinase Inhi0itor seperti Imatini- dan 8rlotini-.$ 1. Prin$ip pen" (a2an a. #enurunkan 1iskositas darah sampai ke tingkat normal kasus 5indi1idual6 dan mengendalikan eritropoesis dengan +le-otomi. -. #enghindari pem-edahan elekti+ pada +ase eritrositik4 polisitemia ,ang -elum terkendali. /. #enghindari pengo-atan -erle-ihan 5o1er treatment6 d. #enghindari o-at ,ang mutagenik. teragenik dan -ere+ek sterilisasi pada pasien usia muda. e. #engontrol panmielosis dengan +os+or radioakti+ dosis tertentu atau kemoterapi sitostatik pada pasien di atas %& tahun -ila didapatkan : (rom-ositosis persisten di atas =&&.&&4mD. terutama jika disertai gejala trom-os )%

Deukositosis progresi+ *plenomegali pro-lematik Gejala sistemis ,ang tidak terkendali seperti pruritus ,ang sukar dikendalikan. penurunan -erat -adan atau hiperurikosuria ,ang sulit diatasi. ,ang simtomatik atau menim-ulkan sitopenia

*. Media Pen" (a2an a. Gle-otomi Indikasi +le-otomi : Polisitemia 1era +ase polisitemia Polisitemia sekunder +isiologis han,a dilakukan jika 7t B ::J 5target 7t Q ::J6 Polisitemia sekunder non +isiologis -ergantung pada derajat penatalaksanaan ter-atas ga!at darurat sindrom paraneoplastik. (ujuan +le-otomi : #empertahankan 7t Q %) J pada !anita dan Q %< J pada pria. #en/egah tim-uln,a hiper1iskositas dan penurunan shear rate.

Prosedur +le-otomi : ):& E :&& // darah dikeluarkan dengan -lood donor /olle/tion set standar setiap ) hari. Pada pasien dengan usia le-ih dari :: tahun atau pen,akit 1as/ular aterosklerotik ,ang serius. +le-otomi han,a -oleh dilakukan dengan prinsip iso1olemik ,aitu mengganti plasma darah ,ang dikeluarkan dengan /airan pengganti plasma. untuk men/egah tim-uln,a -aha,a iskemia sere-ral atau jantung karena status hipo1olemik. *ekitar )&& mg -esi dikeluarkan pada tiap :&& mD darah 5normal total -od, iron N : g6. de+isiensi -esi merupakan e+ek samping pengo-atan +le-otomi -erulang. Gejala de+isiensi -esi seperti glositis. keilosis. dis+agia dan astenia /epat hilang dengan pem-erian preparat -esi. -. Kemoterapi *itostatika Indikasi kemoterapi sitostatika : ):

7an,a untuk polisitemia 1era. Gle-otomi se-agai pemeliharaan di-utuhkan B ) kali se-ulan. (rom-ositosis ,ang ter-ukti menim-ulkan trom-osis. Urtikaria -erat ,ang tidak dapat diatasi dengan antitistamin. *plenomegali simtomatik atau mengan/am ruptur limpa.

Prosedur pem-erian kemoterapi sitostatik : 7idroksiurea 57,drea

R

:&& mg4ta-let6 dengan dosis =&& 1)&&

mg4m)4hari atau di-erikan sehari ) kali dengan dosis 1& 1: mg4kg 004kali. jika telah ter/apai target dapat dilanjutkan dengan pem-erian intermiten untuk pemeliharaan. Kloram-usil 5Deukeran 00 tiap ) E % minggu. 0usul+an 5#,leran
R R

) mg4ta-let6 dengan dosis induksi &.1 E &.)

mg4kg 004hari selama $ E 6 minggu dan dosis pemeliharaan &.% mg4kg ) mg4ta-let6 &.&6 mg4kg 004hari atau 1.=

mg4m)4hari. jika telah men/apai target dapat dilanjutkan dengan pem-erian intermiten untuk pemeliharaan. Pem-erian o-at dihentikan jika hematokrit : Pada pria Q %<J dan mem-erikann,a lagi jika B :)J Pada !anita Q %)J dan mem-erikann,a lagi jika B %9J. P$) pertama kali di-erikan dengan dosis N ) $ m"i4m ) se/ara i1. apa-ila di-erikan peroral maka dosis dinaikkan ):J. *elanjutn,a jika setelah $ % minggu pem-erian P$) pertama : #endapatkan hasil. ree1aluasi setelah 1& 1) minggu. (idak mendapatkan hasil. dosis kedua dinaikkan ):J dari dosis pertama dan di-erikan sekitar 1& 1) minggu setelah dosis pertama. d. Kemoterapi -iologi 5 *itokin 6 (ujuan pengo-atan terutama untuk mengontrol trom-ositemia 5hitung trom-osit B =&&.&&&4mm$6. Produk -iologi ,ang digunakan Inter+eron 5Intron EAR $ dan : juta IU. 'o1eron EA R $ dan 9 juta IU6 digunakan terutama pada keadaan trom-ositemia ,ang tidak dapat

/. Gos+or 'adioakti+ 5 P$) 6

)6

dikendalikan. 3osis ,ang dianjurkan ) juta IU4m)4 su-kutan atau I# $ kali seminggu. Ke-an,akan klinisi mengkom-inasikan dengan sitostatik siklo+os+amid 5",to>anR ): mg dan :& mg4ta-let6 dengan dosis 1&& mg4m)4hari. selama 1& E 1% hari atau target telah ter/apai 5hitung trom-osit M =&&.&&& 4 mm$6 kemudian dapat dilanjutkan dengan dosis pemeliharaan 1&& m+4m) 1 ) kali seminggu. e. Pengo-atan *uporti+ 7iperurisemia dio-ati dengan alopurinol 1&& 699 mg4hari oral pada pasien dengan pen,akit ,ang akti+ dengan memperlihatkan +ungsi ginjal. Pruritus dan urtikaria dapat di-erikan antitistamin. jika diperlukan dapat di-erikan Psoralen dengan pen,inaran ultra1iolet range A 5PU9A6. Gastritis atau Ulkus peptikum dapat di-erikan pengham-at reseptor 7). Antiagregasi trom-osit analgrelide turunan dari LuinaAolin dise-utkan juga dapat menekan trom-opoesis. $. Pe!(eda&an Pada Pa$ien P %i$i2e!ia a. Pem-edahan 3arurat *edapat dapatn,a ditunda atau dihindari. 3alam keadaan darurat. dilakukan +le-otomi agresi+ dengan pronsip iso1olemik dengan mengganti plasma ,ang ter-uang dengan plasma+usin %J atau /airan plasma ekspander lainn,a. -ukan /airan isotonis4 garam +isiologis. suatu prosedur ,ang merupakan tindakan pen,elamatan hidup 5li+e sa1ing6. *plenektomi sangat -er-aha,a untuk dilakukan pada semua +ase polisitemia. dan harus dihindari karena dalam perjalanan pen,akitn,a jika terjadi +i-rosis sumsum tulang organ inilah ,ang diharapkan se-agai pengganti hemopoesisn,a. -. Pem-edahan 0eren/ana Pem-edahan -eren/ana dapat dilakukan setelah pasien terkendali dengan -aik. De-ih dari <:J pasien dengan polisitemia 1era tidak terkendali atau -elum dio-ati akan mengalami perdarahan atau komplikasi trom-osis pada pem-edahan. Kira kira sepertiga dari jumlah pasien )<

terse-ut akan meninggal. Angka komplikasi akan menurun jauh jika eristrositosis sudah dikendalikan dengan adekuat se-elum pem-edahan. #akin lama telah terkendali. makin ke/il kemungkinan terjadin,a komplikasi pada pem-edahan. 3arah ,ang didapat dari +le-otomi dapat disimpan untuk trans+usi autologus pada saat pem-edahan. A. K !p%ika$i 1. (rom-osis (erjadi dise-a-kan oleh karena hiper1iskositas. arteriosklerosis dan trom-ositosis. ). Perdarahan 3ise-a-kan karena regangan pem-uluh darah aki-at adan,a hiper1olemia dan gangguan +ungsi trom-osit. $. Gagal Jantung 3ise-a-kan karena -e-an jantung terlalu -erat aki-at dari hiper1olemia. hiper1iskositas. hipertusi dan kemungkinan in+rak miokard aki-at trom-osis. %. Deukimia #ielo-lastik *ering terjadi pada pasien ,ang di-erikan terapi dengan radioterapi atau +os+or radioakti+. :. #ielo+i-rosis Komplikasi ,ang dapat terjadi pada pasien ,ang dapat khemoterapi intensi+. 6. Gout dan ne+rolithiasis 3ise-a-kan karena tinggin,a kadar asam urat. K. Pr "n $i$ *ekitar $&J penderita meninggal karena komplikasi trom-osis. ,ang -iasan,a mempengaruhi otak dan jantung. 3isamping itu. 1& sampai 1:J lagi meninggal karena -er-agai komplikasi perdarahan. Pada penderita ,ang tidak mendapatkan pengo-atan. kematian diaki-atkan kelainan 1askuler. ,ang terjadi setelah -e-erapa -ulan diagnosis di-uat. (etapi -ila massa sel darah merah masih -isa dipertahankan mendekati normal melalui +le-otomi. kelangsungan hidup median 1& tahun dapat diusahakan.

)=

Prognosis polisitemia 1era pada umumn,a adalah /ukup -aik. ke/uali apa-ila sering terjadi komplikasi trom-osis. penderita tidak kooperati+ terhadap terapi ,ang di-erikan atau apa-ila ada tanda tanda gagal jantung. Penggunaan P$) dan terapi mielosupresi+ dengan o-at alkilasi. !alaupun dapat mengontrol pen,akit. men,e-a-kan peningkatan insidensi leukemia akut. dan saat ini terapi terse-ut jarang digunakan. (erapi modern kemungkinan men,e-a-kan peru-ahan perjalanan pen,akit. 3ahulu se-agian -esar pasien meninggal aki-at pen,ulit kardio1askular. Deukemia akut dapat tim-ul pada )J pasien ,ang tidak mendapat o-at alkilasi atau radioterapi.

DA/TAR PUSTAKA 1. Prenggono 3.Polisitemia 1era. 0uku Ajar Ilmu Pen,akit 3alam. Jilid II. 8disi I9. Pener-it IP3 GKUI. )&&6:<&) <&:. ). (e++eri A. Pol,/themia 9era :A "omprehensi1e 'e1ie! and "lini/al 'e/ommendations.#a,o "lin Pro/.)&&$H<=:1<% 19%. $. George (I. Pol,/,themia 9era.In "h/oni/ #,eloproli+erati1e *,ndromes. @intro-es Atlas o+ "lini/al 7ematolog,.)&&<H):1&% 1&=. %. PaLuette '.7iller 8.(he #,ieloproli+erati1e *,ndromes. #odern 7ematolog,.)&&<:):1$< 1:&7illman. 'o-ert *.Pol,/,themia.7ematolog, in /lini/al Pra/ti/e. )&&: %:1$< 1%$. :. *upandiman I.*umahtri '.Polisitemia 9era.Pedoman diagnosis dan terapi 7ematologi Inkologi #edik.)&&$:=$ 9&. 6. De1ine 'D. Gilliland 3G.#,eloproli+erati1e 3isorders. 0lood.)&&=H11):)19& )19=. <. #aAAa. Joseph J.Pol,/,themia 9era. #,eloproli+erati1e 3iseases. #anual o+ "lini/al 7ematolog,.)&&):$H 1$< 1%). )9

=. 7illman.'o-ert *.Kenneth A. Pol,/,themia. 7ematolog, in "lini/al Pra/ti/e.)&&:H%:1 ):. 9. *tuart 0 J.9iera AJ.Pol,/,themia 9era.Pol,/,themia :primar, an *e/undar,. Pra/ti/al diagnosis o+ hematolog,/ disordrers.)&&&:$H))1 )) 1&. #aAAa. Joseph J."lassi+i/ation. #,eloproli+erati1e 3iseases. #anual o+ "lini/al 7ematolog,.)&&):$H9$ 9=. 11. */ha+er AI. #ole/ular -asis o+ the diagnosis and treatment o+ Pol,/,themia 9era an 8ssensial (hrom-o/,themia.0lood.)&&6H1&<:%)1% %))).

$&