Kandung Empedu

HEPAR

Biopsi: -pada kasus klinik, laboratorium ragu-ragu
-menentukan etiologi hepatomegali
-membedakan medical, surgical jaundce
-evaluasi derajat cedera
-monitor perkembangan penyakit dan respon terapi
-menentukan penyakit hati sistemik, neopalsia familial

Kontra indikasi: -gangguan perdarahan yang tidak dapat dikoreksi
-penderita inkooperatif

Diagnosis: -biopsi
-klinik
-laboratorium
Basic hepatic histopathology
-degenerasi hidropik
-atropi
-fatty change
-kalsifikasi
-kolestasis
-pigmentasi
-regenerasi
-ganguan aliran darah
-hepatositolisis
-nekrosis asidofilik virus
-reaksi inflamasi
-fibrosis

Sirosis hepatis

Negara barat merupakan salah satu sebab kematian dari 10
akibat: alkohol
hepatitis kronik
penyakit bilier
iron overload

Terdiri dari: fibrosis
distorsi arsitektur parenkhim hati
nodul parenkhim mikronodul
makronodul
vaskuler
Etiologi:
alkoholic liver dis 60-70%
hepatitis virus 10%
penyakit biliaris 5-10%
hemokromatosis primer 5%
penyakit Wilson jarang
defisiensi aat jarang
cryptogenic cirrhosis 10-15%
Atau bentuk lainnya: infant dan anak ( galaktosemia, tirosinosis )
desmoplastik infiltrasi kanker difus
carcinomatous cirrhosis
obat ( alfa metil dopa )
sifilis.



Patogenesis
faktor stimuli deposit jaringan fibrosa:
inflamasi kronik
mediator inflamasi ( tumor necrosis factor ) yang mungkin
menyebabkan hubungan langsung inflamasi dengan fibrosis
sel Kupffer stimulasi limfosit
transformasi sel Ito ( colagen forming cells )
Klinik: asimptomatik
anoreksia
BB menurun
lemas
Kematian: progressive liver failure
portal hypertensi
HCC

Sirosis hepatis

Effect of portal hypertension effect of linver cell failure
-esofagus varises koma
hematemesis fetor hepatis
gastropati spider nevi
-melena gynakomastia
-spleenomegaly jaundice
-dilated abdominal vein asites
( caput medusae ) loss of sex hairs
-asites atropi testis
-rectal varices liver flap
( hemoroid ) ( coarse hand tremor )
bleeding ( protrombin menurun )
anemia: makrositik
def Fe
edema
Hepatitis A
hepatitis infeksious
benign sel limiting
per oral 14-45 hari
tidak pernah hepatitis kronik / karier
jarang hepatitis fulminan
kematian 0,1%

HAV: kecil, nonenvelop
RNA Picornavirus 27nm

IgManti HAV
Hepatitis B
HBV: darah masa inkubasi 30-180 hari
episode akut dan kronik pada cairan tubuh
virus DNA hepadnavirus 14 nm sphrical double layer Dane
6-8 mg
Antigen versus antibodi serum marker

Perjalanan penyakit: hepatitis akut
hepatitis kronik non progresif
penyakit kronik progresif
hepatitis fulminan dg nekrosis masif
karier asimptomatik dengan / tanpa peny prog
HCC

Hepatitis C
20 th parenteral transmitted, non A non B hepatitis
40-45% hepatitis tranfusi
HCV USA 150.000-170.000 kasus
seroprevalen 0,2-0,6%
homosex, house contact 8%
pdrt hemodialisa 8-24%
hemofilia 55-85%
intravenous drug abusers 50-90%
inokulasi
transfusi
Perjalanan penyakit: subklinik hep.kronik sir hep HCC/+
simptomatik fulminan/kronik
HCV: kecil, RNA 30-60nm
inkubasi 2-26 mg ( 6-12 mg ) sesuai dg serum transaminase
Hepatitis D
delta agent RNA virus replikasi hanya bila ada HBsAg
hepatitis delta virus 35 nm double shelled mirip Dane

Acute coinfection serum HDV HBV
ringan
fulminan ( 1-4% ) dari pada HBV sendiri
kronik jarang
superinfection karier ( sehat/hepatitis kronik ) hepatitis B
akut, hepatitia berat ( korier HBV sehat )
hepatitis HBV ringan mungkin konversi ke py.fulminan
kronik, prgresif ( 80% ) sirosis

IgMantiHDV
Hepatitis E
oral
sporadik
usia pertengahan
+ 20% wanita hamil
self limiting
masa inkubasi 6 mg
Virus RNA 22-34 nm unenveloped single
Perode aktif HEV Ag
Sindroma klinikopatologi
1. karier klinik
hepatitis kronik
2. asimptomatik, serologik positif
3. hepatitis akut: ikterik
un ikterik
4. hepatitis kronik; dengan/tanpa prog sirosis
5. hepatitis fulminan; submasifmasif

Empat fase: inkubasi
preikterik
ikterik
konvalesen

Hepatitis virus akut
morfologi: hepar membesar warna hijau tergantung fase
histologi: nekrosis
cedera sel difus
sel Kupffer, sel endotel sinusoid reaktif
infiltrasi sel inflamasi
fase recovery regenerasi hepatosit

Hepatitia kronis:
gejala
biokimia berlanjut/relaps > 6 bulan
serologi histologi inflamasi
nekrosis
Hepatiti virus fatal
Merupakan hepatitis virus fulminan yang ditandai dengan
nekrosis hati submasif masif
acute failure hepatic
koma
USA 1960-1970 l% hepatitis virus - nekrosis berat insuf hati
1980 3% hepatitis fulminan + 60%

Klinik: koma ( 4 minggu post gejala )
+ 24 jam post koma
fase fulminan : hepar nekrosis
sebagian regenerasi
Repair tergantung: sel hati sisa
regenerasi
fungsi dan aktifitas sel hati
mekanisme defen adekuat
Morfologi:
1. sel hati disekitar daerah portal selapis, parenkhim tidak
ditemukan nekrosis masif akut
2. sel hati >> periportal regenerasi nekrosis submasif akut

Makroskopis/mikroskopis:
Nekrosis masif akut: hati 1-1,2 kg, kapsul licin. Jar.penyokong porta
tertekan sisa jar lain retraksi, merah gelap acute red atrophy

Mikros: sel seluruhnya nekrosis regenerasi perbaikkan fungsi


Stadium I hidup < 1 minggu
hati mengkerut, kontraksi
ikterik kuning emas acute yellow atrophy (Rokitasky)
stadium II hidup > 1 minggu post koma ( nekrosis submasif )
hati; sel parenkhim menghilang, bagian lain kolaps,
regenerasi irreguler, hati < 800-900 gr.
stadium III hidup > 3 minggu
hati: pulau parenkhim kuning, dibatasi stroma kolaps
subacute yellow atrophy

Bila hidup lebih lama ( beberapa minggu ) post nekrosis subakut

Klinik: asites
edema
perdarahan intestinal, paru, mesenterium
efusi pleura
limpa, KGB besar
perdarahan GIt +

Mortality: survival rate tergantung usia
usia muda 11-20 th 47,3%
21-40 th 25%
>40 th 0%
Hepatitis neonatal
kholestasis neonatal hiperbilirubinemia cony. Lama

Etiologi: 1. kolangiopati- primary extrahepatic bil atresia
2.penyakit2 lain hiperbil cony pada neonatus

50-60% idiopatik
20% EHBA
15% def alfa 1anti tripsin
Klinik: ikterik morfol:
warna urin gelap nekrosis fokal
acholic stool sel hati transform- besar
hepatimegali infiltr MN ringan portal
hipoproteinemia sel Kupffer reaktif
hepatopoiesis extrameduler
Abses hati
1. parasit amuba,ekhinokokus, prozoa, cacing
2. piogenik dari organ lain

Hepar melalui
- v.porta appendisitis, divertikulitis, kolitis
-supply arteri
-ascending infection bil tract ( kolangitis )
-direct
-cedera penetrasi

Klinik: demam
nyeri
hepatomegali
Gangguan sirkulasi
-infark
-portal vein obstructin dan trombus
v.portal extrahepatic
1. kgb hilus >> masif metastasis tumor abdomen
2. flebitis sespsis perit.
3. v.splenic trombus pankreatitis
post operasi trombus
- kongesti pasif dst
-Budd Chiari syndr: polisetemia vera kehamilan
post partum oral kontrasepsi
paroxismal nocturnal Hb uria
keganasan intraabdomen ( HCC )
trombus
asites, hepar>>, hipertensi portal prog: buruk TR v.hep + 50%
Tumor dan tumor like
1. hamartoma mesenkhim
2. hiperplasia noduler fokal
3. hiperplasia regenerasi noduler
4. adenoma
5. hemangioma kavernosum
6. HCC
7. metastasis tumor
8. kolangiokarsinoma
Hiperplasia noduler fokal
soliter/ multipel sirosis
batas tegas, poorly encapsulated nodule, diameter cm
khas: bagian sentral depresi putih
stellae scarr radiat banyak pembuluh darah, hiperplasia
fibromuskuler lumen sempit, limfosit >>
septa fibrosis perifer
parenkhim: sel hati normal, kolestatik kronik


Hiperplasia regenerasi noduler

noduler nonsirosis septa fibrosis
transformasi noduler
* artritis reumatoid
penyakit jantung
disfungsi imun
DM
neoplasia extrahepatik
*steroid androgen
Nodul multipel dikelilingi parenkhim
Hipertensi portal
Tumor ganas
I. Hepatoblastoma
young childhood
1. tipe epitelial; sel emrional, kecil asini, tubuler, papiler
2. mixed; epitelial diantara fokus mesenkhimal ( primitif osteoid,
tl.rawan, otot seran lintang )
+ beberapa tahun
II. Angiosarkoma paparan vinil chloride, arsenik, thorotrast
bbrp dekade
agresif + 1 tahun
HCC
90% tumor ganas hati
M:F 8:1
sesuai dengan HBV 50% 20-40 th
barat 85-90% HCC
Patogenesis:
Morfologi: unifokal/multi/difus
hati 2000-3000 gr, nekrosis, hemoragik
Mikroskopis: diff
Metastasis hematogen paru
limfogen jarang
Progresif, + 6 bulan, kaseksia, perdarahan v.esof, git
liver failure, kma hepatik, ruptur tumor hemor

Kolangiosarkoma
well dif sclerosing adenocarcinoma glanduler, tubuler.
hematogen ( paru, tulang, adtrenal, otak 50% )
limfogen: perihiler, peripankreatik, para Ao, dibawah diafragma
Kelainan kongenital
1. lobus asesori
2. kistik
3. sindr. Dubin Johnson
defek genetik, hepatosi sekresi anion organik
lipofusin
melanin like pigmen
4. sindroma Rotor
5. Critcler Najjsr glukoronil trsnsferse <<
6. Gilbert
KANDUNG EMPEDU

Kelainan kongenital: atresia biliaris
kista koledukhus infantile obstrction
hepatitis neonatal cholangiopathy

Jaringan heterotopik: mukosa gaster
Kolelitiasis
F:M 4:1
20% - batu kalsium
50% - batu non opaque
USA 11% , 19,5% autopsi
insidensi meningkat sesuai usia sampai 60 tahun
TDD: batu kolesterol
kalsium bilirubinat singel/ kombinasi
kalsium karbonal

Batu kolesterol: wanita multipara ( metabolisme kolesterol rusak pada
kehamilan
singel, sferoidal, nodul kasar, putih translusen, kristal flat, besar.

Batu kalsium bilirubinat: pada ikterik hemolitik, anemia sicle cell
multipel, kecil, faceted stone, coklat putih

Batu campuran: 80% tdd kolesterol, kal.bilirubinat, kal. Karbonat
disertai kolesistitis kronik
ukuran dan jumlah bervariasi, multipel, faceted, laminasi.

Combine stone: 10%, besar, singel
Batu keluar kandung empedu kista / duktus bil extrahepatik.
divertikel
fistel dengan duodenum
terapi: operasi debat ?


Kolesistitis
akut kolesistitis akut ganggrenosa
kronik

Kolesistitis akut
Etiologi: 1. penyebab koles/akut primer tidak diketahui
2. biasa Strep, Staf, organisme enterik
3. batu
Womack dan Bricker: injeksi empedu pekat koles.akut
agent kimia: tripsin, garam empedu uncony, fospolipid, lisolesitin
Morfologi:
Komplikasi: ruptur
empiema kandung empedu
obstruksi vena
prol. org pembentuk gas kolesistitis emfisematous
Kolesistitis kronik
Etiologi: 1. wanita 40 th, gemuk, fertil (?)
2. kolesterol darah meningkat
3. post kolesistitis akut
4. komposisi empedu abnormal dengan kolesterol tinggi
garam empedu sedikit serta lesitin
5. dapat tanpa batu, penderita dengan tyerapi steroid
Morfol:
Progresifitas:
A. Kolesistitis ringan B. kolesistitis berat
resolusi peritonitis
kolesistitis kronik perforasi
batu abses
Efek sekunder kolesistitis

inflamasi
exudat ( protein ) stasis empedu
absorpsi garam empedu

loss of detergent action

lipid come out of solution

presipitasi kolesterol

pembentukkan batu
Tumor dan tumor like

A. Divertikel hiperplasia adenomatous/ adenomioma/ fundal adenoma
kolesistitis glandularis proliferans
B. Fibroxantoma granuloma inflamasi fokal berhubungan dengan
kolesistitis kronik dan divertikel.
C. Polip ( kolesterol, limfoid, fibrous )

Tumor: adenocarcinoam
stadium I : intramukosa
II : mukosa & muskularis operasi
III : ke 3 lapis dinding
IV : ke 3 lapis dinding & kistik limfonodul op. radikal
V : hepar & organ lain paliatif
PANKREAS

Kelainan kongenital
* pankreas anularis ventral + dorsal fusicincin obstruksi
duodenum
* heterotopik : terutama duodenum, gaster, yeyenum
*anomali duktus: kel.kongenital no 2 duktus Wirsungi bermuara
pada duktus biliaris komunis/orifisium abnormal pada duodenum.
* fibrosis kistik
etiol: tidak diketahui, resesif 5% ke+ infant
mikros: fibrosis, pseudokistik, sekresi mukous kental.
klinik: 10-15% bayi baru lahir obstruksi intest ileus mekoneu
1/3-1/4 malabsorpsi
1/6 prolapsus rektum
Inflamasi

Pankreatitis akut
sebagai pankreatitis hemoragika akuta
40-70 th ocet incidous setelah makan banyak dan minum alkohol
klinik: nyeri epigastrik hebat menyebar ke punggung, muntah, shock,
echimosis
stadium dini: enzim pankreas masuk darah
kadar amilase ( 2-4 jam pertama ) lipase ( 72-94 jam )

etiolo dan patogenesis:
-reflux empedu
-obstruksi hipersekresi
-alcohol induce change
-reflux duodenum
Reflux biliaris
Opie ( pada autopsi ) batu AV obstruksi d.pankrea dan d. bil
garam empedu uncony dan lesitin
lesitin konversi
fosfolipase A sangat toksik

garam empedu oleh bakteri garam empedu uncony sekresi
empedu meningkat reflux duk. Pankreas

Obstruksi hipersekresi
batu pankreas ( ukuran kecil )
metaplasia obstrk d.pankr ruptur
enzim aktif + lisolesitin jar. interstitia;l inflamasi serangan akut
Alkohol alcoholic panceratitis
obstruksi pankreas partial
bersama alkohol alkohol hipersekresi
asam ( gaster ) meningkat.

Reflux duodenum
aktifitas enzim intraduktal bakteriemia
penelitian: bakteri flora usus ditekaninsiden pankreatitis menurun.

Frekuensi pankr akut meningkat pada:
hiperparatiroid 7-9% adenoma paratir, karsinoma
hiperkalsemia
patogenesis ? Kemungkinan: kalsium darah >>
cairan penkreas >> induksi sekresi

Makroskopis: destruksi proteolitik
nekrosis pembuluh darh
nekrosis lemak
reaksi inflamasi
Mikroskopis: nekrosis lemak fokal
asam lemak + kalsium penyabunan
3-4 hari invasi bakteri sekunder nekrosis supuratif +
abses fibrosis ( fokal/difus), kalsifiaksi, pseudokist

Komplikasi: abses
pseudokista
ileus paralitik
hematemesis

Ca usa virus fakt herediter kolelitiasis
kimia ( obat ) hiperkalsemia fibrosis kistik
iskhemia hiperlipidemia alkoholik kronik
def.nutrisi
lisolesitin
trauma

Mekanisme cidra sel uncertain obstruksi duktus
asiner
nekrosis asiner interstitial autofagi interstitial leak
vacuole extrution
interstitial enzymes
and sel debrs

Lesi-lesi inflamasi + nekrosis lemak + hemoragik
( lipase ) ( elastase )

Clinical disease: mild: pankre sembuh dan regenerasi
moderate: jar. Parut fokal, rekuren pankreatitis kronik
severe: pankreatitis akut
nekrosis masif/pseudokista 20-30% fatal
Pankreatitis kronik
Relapsing kronik
l. obstruksi duktus: alkohol ( sekresi terganggu )
batu protein pankreas ( normal inhibisi presipitasi
intralumen CaCO3
2. nekrosis lemak interstitial + hemoragik fibrosis perilob.

Predisposis: hiperkalsemia
hiperlipidemia
morfologi: fibrosis
asini ( ukuran dan jumlah berkurang )
duktus pankreas obstruk