IDENTITAS

Nama : An. R
Umur : 11 tahun
Tempat/ Tgl Lahir : Jakarta, 3 Agustus 2002
Pekerjaan : Pelajar
Agama : Islam
Alamat : Muara Baru RT 016/017,
Penjaringan
Tanggal masuk : 4 Juni 2014
ANAMNESIS (ALLOANAMNESIS DAN
AUTOANAMNESIS)
Keluhan utama : sesak napas saat beraktifitas 2 minggu
SMRS dan terasa lemas
Keluhan tambahan: penglihatan berbayang dan sering
berkunang-kunang.



RPS:
2 minggu SMRS, pasien mengeluhkan sesak yang
terjadi secara tiba-tiba ketika beraktivitas seperti
berjalan sejauh 30 meter. Sesak tersebut baru
dirasakan pertama kali dan dirasakan memberat
ketika beraktifitas dan membaik ketika beristirahat.
Sesak tidak dipengaruhi oleh perubahan posisi.
Pasien merasa lebih mudah lelah, penglihatan
berbayang dan sering berkunang-kunang. Pasien
juga merasa sulit berkonsentrasi di sekolah. Nafsu
makan pasien menurun. Keluhan nyeri dada, batuk,
dan demam disangkal.

2 hari SMRS, pasien mengeluhkan sesak bertambah
berat ketika beraktivitas dan tidak dipengaruhi oleh
perubahan posisi. Pasien merasa nyeri kepala,
penglihatan berbayang, wajah pucat, berkunang-kunang,
dan lebih mudah lelah. Keluhan mimisan, gusi berdarah,
batuk, nyeri dada,BAB dan BAK berdarah disangkal.
Riwayat suka makan es, tanah, besi disangkal. Riwayat
trauma pada dada disangkal. Pasien sampai saat ini
belum menarche.
2 bulan SMRS, pasien merasa demam sumeng-
sumeng yang dirasakan sepanjang hari dan
menetap, namun demam tidak pernah diukur.
Demam dirasakan selama 6hari, tanpa hari bebas
demam. Demam membaik ketika pasien meminum
obat penurun panas, namun beberapa jam
kemudian demam muncul kembali. Pasien sering
merasa cepat lelah setelah beraktivitas seharian.
Nafsu makan pasien berkurang. Sejak saat itu
berat badan pasien menurun 7 kg selama 2
bulan. Keluhan seperti batuk, keringat malam,
mual, muntah, dan nyeri perut disangkal.
RPD :
- Varicella (+)
-Kontak TB disangkal


RIWAYAT KELUARGA
Riwayat dengan keluhan yang sama dengan pasien
pada anggota keluarga disangkal.

RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN
Riwayat antenatal care:
ibu pasien memeriksakan kandungan secara rutin
sebanyak 9x di Puskesmas.

Lama dalam kandungan : 38
minggu
Jenis partus: normal
Berat waktu lahir: 3.1 kg
Panjang waktu lahir: 49 cm
Lahir di puskesmas dan ditolong oleh bidan.
RIWAYAT IMUNISASI
Riwayat imunisasi dasar lengkap
BCG 1x
DPT 3x
Polio 4x
Campak 1x
Hep.B 3x
Tetanus 1x
RIWAYAT PERKEMBANGAN
Riwayat perkembangan dan sosial baik, teman-teman
banyak, berprestasi di sekolah, juara 2 sampai kelas 3
SD, juara 3 kelas 4 SD. Kelas 5 SD tidak mendapatkan
juara. Aktif dalam kegiatan pramuka.
RIWAYAT MAKAN
ASI eksklusif (+)
ASI dihentikan saat usia 2 tahun karena anak sudah
tidak mau lagi.
Susu sapi : sejak usia 2 tahun
Buah-buahan : mulai usia 6 bulan
Makanan padat : mulai dari usia 6 bulan
Makanan sekarang : nasi + lauk pauk
RIWAYAT SOSIAL

Ibu : umur 30 tahun
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Ayah : umur 33 tahun
Pekerjaan : Karyawan toko
Penghasilan: Rp 3.000.000,-

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis; E
4
V
5
M
6

GCS 15
BB : 20.5 kg
TB : 127 cm


STATUS GIZI PASIEN
Berat badan : 20,5 kg
Panjang badan : 127 cm
WFA : (20,5/37)x100 = 55.4%
HFA : (127/144)x100 = 88.19%
WFH : (20,5/26)x 100 = 78,85%

Kesimpulan:
Status gizi kurang berdasarkan CDC
Status pertumbuhan kurang berdasarkan CDC
Status perkembangan baik sesuai usia


PEMERIKSAAN FISIK
Tanda-tanda vital
TD : 90/60 mmHg (P5= 86/47 mmHg
P50=105/63 mmHg; P95 = 123/80 mmHg)
Nadi : 81 x/menit (Teratur, Kuat, Penuh)
(Normal: 60 - 95x/menit)
RR : 28 x/menit (Teratur, simetris) (Normal :
14 - 22 x/menit)
Suhu : 37,1
0
C (36.5 37.5
0
C)

Kepala
Normosefali
Deformitas (-)
Mata
Konjungtiva anemis +/+
Sklera ikterik -/-
Pupil isokor 3mm/3mm,
Refleks cahaya +/+
Gerak bola mata : baik/baik

Hidung
Deviasi septum (-)
Sekret -/-
Hipertrofi konkha -/-
Mulut
Mukosa oral basah
Papil lidah tidak atrofi
Stomatitis -
Telinga
Canalis Aurikula Eksterna hiperemis -/-
Sekret -/-
Pembesaran KGB retroaurikular -/-
Tenggorokan
Faring hiperemis (-)

Leher
Trakea di tengah
Pembesaran KGB coli (-)
Thoraks
Paru
I : Pergerakan dinding dada tampak simetris
P : Pergerakan dinding dada teraba simetris
P : Sonor di kedua lapangan paru
A : Bunyi vesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/-

Jantung
I : Ictus cordis tidak terlihat
P : Ictus cordis tidak teraba
P: Cardiomegali (-)
A: BJ I dan II reguler, Murmur (-). Gallop (-)
Abdomen
I : Tampak datar
P: Supel, nyeri tekan (-), hepar teraba 1/3 dan
1/2, teraba massa pada Schuffner 4
(karakteristik massa)
P : Timpani di seluruh kuadran
A : BU (+) 7 x/menit

Punggung
Alignment vertebrae baik
Ekstrimitas
CRT < 2 detik
Akral hangat
Kuku rapuh, datar, menipis (-)
Kulit :
Turgor kulit baik
Alat kelamin
Tanner stage I

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS
Kesadaran : Compos Mentis
GCS : E4M6V5 (15)
Rangsang Meningeal :
Kaku kuduk (-)
Brudzinski I (-)
Brudzinski II (-)
Kernig (-)

Motorik dan sensorik
Ekstrimitas atas 5555/5555
Ekstrimitas bawah 5555/5555
Refleks fisiologis
Refleks biseps ++/++
Refleks tripes ++/++
Refleks patella ++/++
Refleks achiles ++/++
Refleks patologis
Babinski -/-
Chaddock -/-
Nervus kranialis
N II, III, IV, V, VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII baik

DIAGNOSIS KERJA POLI
Anemia suspek defisiensi besi DD/ Thalasemia
TERAPI
Ptx:
- Rawat dalam bangsal
- Diet bebas dengan total kalori = 41kkal/kg/dx37.2kg = 1525.2 kkal
Protein = 0.95g/kg/d x 37.2 kg = 35.34 gr = 141.36 kkal
Karbohidrat = 0.4 x 1383.84 = 553.54 kkal = 138.38 gr
Lemak = 0.6 x 1383.84 = 830.3 kkal = 92.25 gr
- Transfusi PRC 200cc dalam 4 jam, beri lasix 20mg iv pada pertengahan transfusi- lanjutkan PRC
160cc dalam 4 jam dan berikan lasix 20mg iv pada pertengahan transfusi
Pdx:
- Hb elektroforesis
- Cross match, blood typing
- SI,TIBC,Ferritin
- G6PD kuantitatif
- SGOT,SGPT, Bilirubin total, direk dan indirek
- UL
- Sputum BTA
Mx:
- Tampung urin (6-14, 14-22, 22-6)
- Pada saat transfusi pantau TTV/30 menit
- TTV / 4 jam

RESUME
An.perempuan usia 11 tahun BB 20.5 kg, TB 127
cm, dengan:
Sesak napas saat beraktifitas, terasa lemas, nyeri
kepala, penglihatan berbayang, wajah pucat,
berkunang-kunang 2 minggu SMRS
Status imunisasi dasar tidak lengkap
Status gizi kurang (CDC)
Status pertumbuhan kurang (CDC)
Status perkembangan baik sesuai usia

Pemeriksaan fisik:
Tanda-tanda vital
TD : 90/60 mmHg
(P5= 86/47 mmHg P50=105/63 mmHg; P95 = 123/80 mmHg)
Nadi : 81 x/menit (Teratur, Kuat, Penuh)
(Normal: 60 - 95x/menit)
RR : 28 x/menit (Teratur, simetris)
(Normal : 14 - 22 x/menit)
Suhu : 37,1
0
C
(Normal: 36.5 37.5
0
C)

Pemeriksaan penunjang:








Hematologi Hasil Nilai Normal
Hemoglobin 6,4 g/dL 11.5 15.5 g/dL
Hematokrit 22% 35 45%
Retikulosit 2.5% 0.5 1.5%
ASSESSMENT
An.usia 11 tahun BB 20.5 kg, TB 127 cm, HR1 HS
14 dengan diagnosis:
Susp. Anemia hipokrom mikrositer ec talasemia
dd/anemia defisiensi besi, anemia ec penyakit
kronis dengan suspek TB
Status imunisasi dasar tidak lengkap
Status gizi kurang
Status pertumbuhan kurang (CDC)
Status perkembangan baik sesuai usia

SARAN TERAPI
Ptx:
- Rawat dalam bangsal
- Diet bebas dengan total kalori = 41kkal/kg/dx37.2kg = 1525.2 kkal
- Protein = 0.95g/kg/d x 37.2 kg = 35.34 gr = 141.36 kkal
- Karbohidrat = 0.4 x 1383.84 = 553.54 kkal = 138.38 gr
- Lemak = 0.6 x 1383.84 = 830.3 kkal = 92.25 gr
- Transfusi PRC : 3x 20.5 kg x 6 = 369 cc ( 18cc/kgBB)
Kecepatan transfusi maksimal 5ml/kg/jam
Lasix 1 mg/kgBB = 1x20.5 = 20 mg iv
200cc dalam 4 jam, beri lasix 20mg iv pada pertengahan transfusi- lanjutkan PRC 160cc dalam 4 jam dan
berikan lasix 20mg iv pada pertengahan transfusi
Pdx:
- Hb elektroforesis
- Cross match, blood typing
- SI,TIBC,Ferritin
- G6PD kuantitatif
- SGOT,SGPT, Bilirubin total, direk dan indirek
- UL
- Sputum BTA
Mx:
- Pada saat transfusi pantau TTV/30 menit
- TTV / 4 jam
TINJAUAN PUSTAKA

Gejala Pulmonary
Cause
Cardiac Cause Metabolic
Cause
Kasus
Sesak Sesak timbul
saat beraktifitas
dan dipengaruhi
dengan
perubahan posisi
PF:
-Kussmauls
respiration, otot
pernapasan
tambahan (+)
-Nasal flaring,
tanda retraksi
-Perkusi : redup
(efusi pleura),
hiperresonans
(emfisema)
- Crackles,
wheezing,
ronchi, suara
nafas berkurang,
ekspirasi
memanjang.
Sesak bersifat
hilang timbul,
dipengaruhi oleh
perubahan
posisi, sesak
membangunkan
pasien pada
malam hari, nyeri
dada (+)
PF:
-Peningkatan
JVP
- Edema pada
ekstremitas
bawah
- Auskultasi :
suara jantung
tambahan,
pulmonary rales
- Anemia
- Medikasi
- Ketidak
seimbangan
elektrolit
A: Sesak yang
dirasakan bersifat
hilang timbul,
membaik bila
beristirahat dan
memburuk bila
beraktifitas. Tidak
dipengaruhi oleh
posisi & tidak
disertai dengan
keluhan nyeri dada,
serta baru pertama
kali dirasakan
pasien .
Tidak terdapat
riwayat konsumsi
obat.
PF:
Mata: konjungtiva
anemis+/+
Paru & Jantung :
dalam batas normal

2 JUNI 2014
Hematologi Hasil Nilai Normal
Hemoglobin 6,4 g/dL 11.5 15.5 g/dL
Hematokrit 22% 35 45%
Leukosit 8000/uL 4500 13500/uL
Trombosit 356.000/uL 140000 400000/uL
Retikulosit 2.5% 0.5 1.5%
Golongan darah A/ Rh +
Morfologi darah tepi : mikrositik hipokrom
ANEMIA
Parameter : penurunan kadar hemoglobin,
hematokrit, dan jumlah eritrosit.
Nilai normal hemoglobin sangat bervariasi tergantung
pada umur, jenis kelamin, adanya kehamilan dan
ketinggian tempat tinggal.


Anemia
defisiensi
besi
Anemia ec
penyakit
kronik
Anemia
hemolitik
Anemia
megaloblas
tik (def
B12)
Anemia
aplastik
Gejala khas Disfagia,
atrofi papil
lidah,
stomatitis
angularis,
koilonychia
Non
spesifik,
gejala
sesuai
penyakit
kronik yang
diderita
Ikterus,
splenomegal
i,
hepatomega
li, urin
berwana
gelap
Glosittis,
gangguan
neurologis
Perdarahan
dan tanda-
tanda infeksi
KLASIFIKASI
Anemia hipokrom
mikrositer : MCV < 80fl
dan MCH <27pg
Anemia normokrom
normositer: MCV: 80-95
fl dan MCH: 27-34 pg
Anemia makrositer: MCV
> 95 fl
Anemia
hipokromik
mikrositer
Serum Iron
Menurun
TIBC naik,
ferritin turun
Besi sumsung
tulang -
Anemia
defisiensi besi
TIBC turun,
feritin N/naik
Besi sumsum
tulang +
Anemia akibat
penyakit kronik
Normal
Feritin normal
Ring sideroblast
dalam sumsum
tulang
Anemia
sideroblastik
Elektroforesis
Hb
HbA2 naik, HbF
naik
Thalasemia
beta

Anemia
defisiensi
besi
Anemia ec
penyakit
kronik
Trait
Thalasemia
Anemia
sideroblastik
Derajat
anemia
Ringan sampai
berat
Ringan Ringan Ringan sampai
berat
MCV menurun menurun/N menurun menurun/N
MCH menurun menurun/N menurun menurun/N
Besi serum Menurun<30 Menurun<50 Normal/ naik Normal/ naik
TIBC Meningkat>36
0
Menurun<300 Normal/ turun Normal/turun
Feritin serum Menurun <20 Normal 20-200 Meningkat >
50
meningkat >50
Elektoforesis
Hb
N N HbA2
meningkat
N
FOLLOW UP

S O A
P
Sesak
nafas
Demam (-
)


WFA :
55.4%
HFA :
88.3%
WFH :
83.3%
KU : tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos
mentis
TD : 90/60 mmHg
HR : 81x/menit
RR : 28x/menit
Suhu : 37.1
o
C
Kepala:
normocephali,deformitas-.
Mata: konjungtiva anemis
+/+
Telinga,hidung: dalam
batas normal
Mulut: mukosa oral basah
Leher : pembesaran KGB
-
Paru, jantung : dalam
batas normal
Abdomen : teraba massa
pada Schuffner 4
Ekstremitas: akral hangat,
CRT <3detik
Genital: Tanner stage 1
Kulit: turgor kulit baik

Mantoux test : 20mm
An.usia 11 tahun BB
20.5 kg, TB 127 cm,
HR1 HS 14 susp.
Anemia hipokrom
mikrositer ec
talasemia
dd/anemia defisiensi
besi, anemia ec
penyakit kronis
dengan suspek TB
Status imunisasi
dasar tidak lengkap
Status gizi kurang
Status
pertumbuhan
kurang (CDC)
Status
perkembangan baik
sesuai usia

Ptx:
-Rawat dalam bangsal
-Diet bebas
-Transfusi PRC 200cc dalam 4
jam, beri lasix 20mg iv pada
pertengahan transfusi-
lanjutkan PRC 160cc dalam 4
jam dan berikan lasix 20mg iv
pada pertengahan transfusi
Pdx:
-Hb elektroforesis
-Cross match, blood typing
-SI,TIBC,Ferritin
-G6PD kuantitatif
-SGOT,SGPT, Bilirubin total,
direk dan indirek
-UL
-Sputum BTA
Mx:
-Tampung urin (6-14, 14-22,
22-6)
-Pada saat transfusi pantau
TTV/30 menit
-TTV / 4 jam
4 Juni 2014
4 JUNI 2014
Pemeriksaan Hasil Nilai normal
SI 36 g/dl 22 184 g/dl
TIBC 160 g/dl 250 400 g/dl
Ferritin 85 mg/ml 7 140 mg/ml
Fungsi Hati
Bilirubin
Total 0.22 mg/dl 0 1 mg/dl
Direk 0.05 mg/dl 0 0.25 mg/dl
Indirek 0.17 mg/dl 0 0.75 mg/dl
SGOT 21 U/l 5 45 U/l
SGPT 7 U/l 5 45 U/l
Fungsi Ginjal
Ureum 12 mg/dl 20 40 mg/dl
Creatinin 0.3 mg/dl 0.5 1 mg/dl
Urine Hasil Nilai normal
Glukosa - -
Protein - -
Bilirubin - -
Urobilinogen Normal Normal
Ph 6.0 Asam
Berat jenis 1010 1003 1030
Darah samar - -
Keton - -
Nitrit - -
Lekosit - -
Sedimen
Lekosit 0 2 /LPB 0 5
Eritrosit 0 1 /LPB 0 1
Epitel (+) /LPK (+)
Silinder (-) / LPK -
Kristal - -
Bakteri - -
Lain-lain - -
G6PD 81 245 299 mU/109
Hb Elektroforesis
HbA 96 96 99%
HbA2/E/C 4 < 3.5%
Hb F 0 < 2%
Hb S - -
S O A
P
Nafsu
makan baik
Demam 1
periode
(04.00
38.1
0
C)



WFA : 55.4%
HFA : 88.3%
WFH :
83.3%

KU : tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos
mentis
TD : 90/60 mmHg (85-
90/60 mmHg)
HR : 120x/menit (80-
120x)
RR : 25x/menit (22-27x)
Suhu : 38.1
o
C (36-38.1
o
)
Balance : 436.1cc/18 jam
UO: 1,18cc/kgBB/am
Kepala:
normocephali,deformitas-
.
Mata: konjungtiva anemis
+/+
Telinga,hidung: dalam
batas normal
Mulut: mukosa oral basah
Leher : pembesaran KGB
-
Paru, jantung : dalam
batas normal
Abdomen : teraba massa
pada Schuffner 4
Ekstremitas: akral
hangat, CRT <3detik
Genital: Tanner stage 1
Kulit: turgor kulit baik

An.usia 11 tahun
BB 20.5 kg, TB
127 cm, HR2HS
15 Anemia
defisiensi G6PD
dd/anemia ec
penyakit kronis
dengan suspek TB
Status imunisasi
dasar tidak
lengkap
Status gizi kurang
(CDC)
Status
pertumbuhan
kurang (CDC)
Status
perkembangan
baik sesuai usia
Ptx:
-Rawat dalam bangsal
-Diet bebas dengan total
kalori 1517 kkal/hari
-Protein : 140.6 kkal/hari
(35gr)
-Karbohidrat : 910.2
kkal/hari (228 gr)
-Lemak : 466.2 kkal/hari
(52 gr)
-Transfusi Ke 2 PRC 200cc
dalam 4 jam, beri lasix
20mg iv pada pertengahan
transfusi
-PCT 250mg po bila
demam (12.5 mg/hari)
Pdx:
-Sputum BTA
-Ro thorax AP& Lateral
Mx:
-Pada saat transfusi
pantau TTV/30 menit
-TTV / 4 jam
5 Juni 2014
PEMERIKSAAN BTA
Pemeriksaan Hasil
BTA 1 (5 Juni 2014) -
BTA 2 (6 Juni 2014) -
BTA 3 (7 Juni 2014) -
Hematologi Hasil Nilai Normal
Hemoglobin 8.5 g /dl 11.5 15.5 g/dL
Hematokrit 26 % 35 45%
5 Juni 2014
USG Abdomen : Splenomegali & limfadenopati multiple paraaorta
dengan ukuran terbesar 2.45 cm
Radiografi toraks : Infiltrat dikedua suprahiler dan perihiler dengan
penebalan hilus, sugestif TB paru, DD/ pneumonia
S O A
P
Nafsu
makan baik
Demam 4
periode
(12.00
38
0
C, 16.00
38
0
C,
20.00
38.1
0
C,
04.00
38.5
0
C)
Pusing
Sesak napas
(-)



WFA : 55.4%
HFA : 88.3%
WFH :
83.3%
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran : Compos
mentis
TD : 100/70 mmHg
HR : 100x/menit
RR : 25x/menit
Suhu : 38.5
o
C
Balance : 394.8cc/24
jam
UO: 2.03cc/kgBB/jam
Kepala:
normocephali,deformita
s-.
Mata,telinga,hidung:
dalam batas normal
Mulut: mukosa oral
basah
Leher : pembesaran
KGB -
Paru, jantung : dalam
batas normal
Abdomen : teraba
massa pada Schuffner 4
Ekstremitas: akral
hangat, CRT <3detik
Genital: Tanner stage 1
Kulit: turgor kulit baik
An.usia 11 tahun
BB 20.5 kg, TB
127 cm, HR3HS
16 Anemia
defisiensi G6PD
dan anemia
penyakit kronis ec
TB
Status imunisasi
dasar tidak
lengkap
Status gizi kurang
Status
pertumbuhan
kurang (CDC)
Status
perkembangan
baik sesuai usia
Ptx:
-Rawat dalam bangsal
-Diet bebas dengan total
kalori 1517 kkal/hari
-Protein : 140.6 kkal/hari
(35gr)
-Karbohidrat : 910.2 kkal/hari
(228 gr)
-Lemak : 466.2 kkal/hari (52
gr)
-Transfusi Ke 2 PRC 200cc
dalam 4 jam, beri lasix 20mg
iv pada pertengahan
transfusi
-PCT 250mg po bila demam
(12.5 mg/hari)
-INH 1X100 mg
(5mg/kg/hari) Rifampisin
1x300mg(10mg/kg/hari),
PZA 1X300mg
(15mg/kg/hari)
-Becombion plus syr 1x5ml
Pdx:
-Sputum BTA
-Cek Hb, Ht 6 jam post
transfusi
Mx:
-Pada saat transfusi
pantau TTV/30 menit
-TTV / 4 jam
6 Juni 2014
S O A
P
Nafsu makan
baik
Demam 1
periode
(04.00
39.2
0
C)
Pusing (-)
Sesak napas
(-)



WFA : 55.4%
HFA : 88.3%
WFH : 83.3%
KU : tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos
mentis
TD : 100/70 mmHg
HR : 120x/menit
RR : 29x/menit (24-32x)
Suhu : 39.2
o
C (36-
39.2
o
C)
Balance : 396.8cc/24 jam
UO: 1.62cc/kgBB/jam
Kepala:
normocephali,deformitas-
.
Mata,telinga,hidung:
dalam batas normal
Mulut: mukosa oral basah
Leher : pembesaran KGB
-
Paru, jantung : dalam
batas normal
Abdomen : teraba massa
pada Schuffner 4
Ekstremitas: akral
hangat, CRT <3detik
Genital: Tanner stage 1
Kulit: turgor kulit baik
An.usia 11 tahun
BB 20.5 kg, TB
127 cm, HR4HS
17 Anemia
defisiensi G6PD
dan anemia
penyakit kronis ec
TB
Status imunisasi
dasar tidak
lengkap
Status gizi
kurang
Status
pertumbuhan
kurang (CDC)
Status
perkembangan
baik sesuai usia
Ptx:
-Boleh pulang
-PCT 250mg po (12.5
mg/hari)
-INH 1X100 mg
(5mg/kg/hari) Rifampisin
1x300mg(10mg/kg/hari),
PZA 1X300mg
(15mg/kg/hari)
-Becombion plus syr 1x5ml

Pdx:
-Sputum BTA ke 3
7 Juni 2014
7 JUNI 2014
Hematologi Hasil Nilai Normal
Hemoglobin 11.8 g /dl 11.5 15.5 g/dL
Hematokrit 38 % 35 45%
ANEMIA DEFISIENSI G6PD
Terdapat 2 jalur untuk menghasilkan ATP:
1. Jalur glikolisis (90%)
2. Jalur HMP shunt

Defisiensi enzim-enzim yang berperan pada kedua
jalur akan mengakibatkan eritrosit mudah
mengalami hemolisis
Fungsi enzim G6PD:
Termasuk enzim jalur HMP
Mereduksi NADP menjadi NADPH
Mengoksidasi G6P

NADPH untuk produksi gluthation tereduksi (
antioksidan eritrosit)
NADPH eritrosit rentan stres oksidatif

Anemia defisiensi G6PD
EPIDEMIOLOGI
400 juta orang di seluruh dunia
Ras tertinggi Afrika Barat, Mediterania, Timur Tengah,
dan Asia Tenggara.
Indonesia prevalensi bervariasi 7,5-40%
ETIOPATOGENESIS
Tingkat enzimatik
Glutation tereduksi (GSH) + H202 Glutation
teroksidasi (GSSG) + H20
GSSG + NADPH GSH
NADPH didapatkan dengan bantuan enzim G6PD
G6PD kurang NADPH kurang oksigen reaktif
bebas meningkat
Tingkat eritrosit
Defisiensi G6PD jika terdapat paparan oksidan
(infeksi, obat-obatan, kacang fava) GSH
berkurang
GSH habis oksigen reaktif bebas mengoksidasi
protein Hb akumulasi denaturasi globin yang
terikat pada membran eritrosit (Heinz Body)
Eritrosit menjadi kaku rentan katabolisme
makrofag di lien dan hepar
Terjadi hemolisis intravaskuler dan ekstravaskuler
hemoglobinuria dan hemoglobinemia
FAKTOR PRESIPITASI

MANIFESTASI KLINIS
1. Sindrom anemia hemolitik akut: respon dari stres
oksidatif
2. Ikterus neonatorum
3. Anemia hemolitik kongenital non sferotik

Ikterus, pucat dan urin gelap dengan atau tanpa nyeri
perut dan punggung muncul tiba-tiba diikuti
penurunan hemoglobin secara mendadak.

Biasanya asimptomatik, tidak ada gejala bila tidak
ada paparan
24-48 jam setelah pasien terjadi paparan
Apusan darah perifer: gambaran sferosit, bite cell dan
blister cell. Peningkatan retikulosit dalam waktu 5
hari
Heinz Body terlihat dalam waktu 3-4hari sejak muncul
gejala.


TATALAKSANA
Menghindari faktor pencetus
Jumlah urin dipertahankan dalam jumlah banyak
untuk meminimalisasi dampak hemoglobinuria
Transfusi darah dibutuhkan untuk meperbaiki
anemia