Penyakit Hirschsprung

Anisa Karamina Wardani, S.Ked

04101401003
Pembimbing : dr. Sindu Saksono, Sp.B,Sp.BA

Status Penderita

IDENTIFIKASI
Nama: M. Rafi Bin M. Yusuf
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia : 1 tahun 5 bulan
Kebangsaan : Indonesia
Agama : Islam
Alamat : Lr Masjid Jamik No 900 Plaju, Palembang
MRS : 3 September 2014
Tanggal Pemeriksaan : 15 September 2014

ANAMNESIS ( Aloanamnesis dengan ibu pasien)

Keluhan utama : Perut Kembung
Keluhan tambahan : Muntah dari hidung dan mulut, BAB

terlambat

Riwayat

Perjalanan Penyakit :
Saat usia 3 hari, penderita mengeluh perut kembung,
terdapat muntah kehijauan dari mulut dan hidung,
tidak mau menyusu, BAB tidak lancar, demam (-).
Penderita kemudian dibawa ke IGD RSMH, kemudian
dipasang selang dari anus dan terdapat BAB hijau
pekat kemudian dilakukan pemeriksaan radiologi.
Penderita dirawat di neonatus selama 7 hari dan
dilakukan washing out. Selama dirawat, perut
kembung (-) dan BAB biasa, Mual (-), muntah (-),
demam (-), penderita pulang.

 Satu

minggu kemudian, orang tua

mengeluh perut penderita kembali
kembung, BAB sedikit, muntah (+),
demam (-), penderita kemudian
dibawa ke IGD RSMH dan dirawat
kembali di neonatus selama 7 hari
dan dilakukan washing out. Penderita
kemudian pulang, dan selama di
rumah BAB dibantu dengan selang
dari anus.

+1 hari SMRS, perut penderita

kembali kembung, penderita sulit
BAB, konsistensi BAB keras dan
berwarna kuning, muntah (+),
demam (-), penderita dibawa ke
poliklinik bedah anak RSMH,
dilakukan rontgen, lalu dirawat.

 Riwayat

Penyakit Dahulu :
Riwayat mekoneum terlambat keluar saat lahir (+), + 24 jam

Riwayat

Penyakit Keluarga :
Riwayat penyakit pada keluarga dengan keluhan yang sama
disangkal.

Riwayat

Kehamilan :
Lahir cukup bulan, langsung menangis, ditolong bidan, BBL
3500g, PBL 50cm, dirawat selama 7 hari di neonatus RSMH.

Riwayat

Sosioekonomi:
Anak ketiga dari 3 bersaudara, ayah 37 tahun pekerjaan
buruh, ibu 45 tahun tidak bekerja.
Kesan: sosioekonomi menengah-ke bawah.

 PEMERIKSAAN

FISIK
Status Generalis
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran: Kompos mentis
Nadi : 120x/menit, reguler
Pernafasan : 31x/menit
Suhu : 36,6 C
Berat badan :
10 kg
Tinggi badan : 80 cm
Pupil : Isokor, refleks cahaya +/+
Kepala : Tidak ada kelainan
Leher : Tidak ada kelainan
KGB : Tidak ada pembesaran
Thoraks : Tidak ada kelainan
Abdomen : Lihat status lokalis
Genitalia Eksterna : Tidak ada kelainan
Ekstremitas Superior : Tidak ada kelainan
Ekstremitas Inferior : Tidak ada kelainan

Status Lokalis
Regio Abdomen
Inspeksi : Cembung
Palpasi : Lemas
Perkusi : Tympani
Auskultasi : Bising usus (+)

Rectal Toucher
Anus (+), feses menyemprot (-).

Pemeriksaan Lab :
Hematologi
Hemoglobin: 11,2 g/dl
Eritrosit : 5,09

10/mm
Hematokrit : 35 vol %
Leukosit : 12.900/mm
Trombosit :
681.000/mm
Hitung Jenis :
0/3/0/28/63/6

Kimia Klinik
Glukosa sewaktu :

71 mg/dl
Natrium : 156
mg/dl
Kalium : 5,3 mg/dl

Pemeriksaan Radiologis
Foto Polos Abdomen (tanggal 24 Juni 2014)

Kesan : meteorismus ec hirschsprung disease

Kesan: hirschsprung disease

Colon in Loop ( tanggal 22 Juli 2014)

 DIAGNOSIS

KERJA
Penyakit Hirschsprung.

PENATALAKSANAAN

Rencana kolostomi / pull-through.

PROGNOSIS

Quo ad vitam : Bonam

Quo ad functionam : Dubia ad Bonam

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi
Penyakit Hirschsprung
adalah kelainan kongenital
yang ditandai dengan tidak
adanya sel-sel ganglion
parasimpatis Meissner dan
Auerbach pada rektum dan
kolon, dimana defisiensi ini
hampir selalu dimulai pada
anus dan meluas ke
proksimal pada dinding
usus dengan jarak
bervariasi sehingga
menyebabkan gangguan
peristaltik usus.

EPIDEMIOLOGI

1:4000 sampai
1:7000
kelahiran.

Lebih sering
terjadi pada
laki-laki
daripada
perempuan
dengan rasio
4:1.

75% rektum dan

sigmoid, 11%
kolon
desenden ,4%
splenic flexure,
2% kolon
transversum,
8% total kolon
dan proxima

Etiologi

Embriologi
Etiologi
Genetik

Teori
kegagalan
migrasi sel
krista neural.
Teori Hostile
Environment
& Imunologis.

Anatomi

Patogenesis
Spasme pada distal
colon dan sphincter anus
internal

obstruksi

bagian yang abnormal akan

mengalami kontraksi di
segmen bagian distal
sehingga bagian yang normal
akan mengalami dilatasi di
bagian proksimalnya.

Tipe
Hirschsprungs
Disease:
Ultra short
segment
Short segment
Long segment
Very long
segment

 Diagnosis
Anamnesis
Manifestasi klinik Trias

Hirschsprung
Pada anak yang lebih besar : Konstipasi
kronis dan gizi buruk (failure to thrive).

 Pemeriksaan

penunjang

Barium enema
Foto polos abdomen (BNO)
Anorectal manometry
Biopsy rectal

 Diagnosis

Banding

Obstruksi mekanik
Meconium ileus
Simple Complicated (with meconium cyst or peritonitis)
Meconium plug syndrome
Neonatal small left colon syndrome
Malrotation with volvulus
Incarcerated hernia
Jejunoileal atresia
Colonic atresia
Intestinal duplication
Intussusception
NEC

 Tatalaksana
Pre Operatif
Diet
Antibiotik
Dekompesi menggunakan NaCl
20cc/kgbb

 Operatif
Tindakan Bedah Sementara kolostomi

 Tindakan

Bedah Definitif

Prosedur Swenson
Prosedur Duhamel
Prosedur Soave
Prosedur Rehbein

 Komplikasi
Enterokolitis post operatif
Konstipasi
striktur anastomosis.

TERIMA KASIH

 A)Afif

; mengapa 75% hirschsprung

pada kolong sigmoid?
(A) Zaki : KDU Hirschsprung?
tatalaksana dokter umum kasus
Hirschsprung?