Kriptorkismus

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

No Dokumen
.

Kode ICD :Q53.9

No.Revisi
..

Tanggal Revisi
..

Halaman : 1

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Kriptorkismus adalah malposisi testis, yaitu tidak terabanya

testis di dalam skrotum, dapat unilateral atau bilateral.

Etiologi

Disgenesis gonadal (kelainan interseks multipel).

Mekanisme / kelainan anatomis lokal (perlekatan, kelainan
kanalis inguinalis, dsb).

Endokrin / hormonal (kelainan meliputi aksis hipotalamushipofisis-testis).

Genetik/herediter
Patogenesis

Disgenesis gonadal: penurunan testis tidak terjadi karena

testisnya abnormal.

Mekanisme / kelainan anatomis lokal: adanya

faktor

mekanis yang menghambat.

Endokrin / hormonal: adanya defisiensi gonadotropin.

Genetik / herediter: adanya sindrom dengan atau tanpa
kelainan kromosom.
Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

Retraktil (varian normal): testis terletak di supraskrotal

akibat kontraksi otot kremaster, dapat dimanipulasi dengan
mudah ke dasar skrotum dan dapat menetap selama
beberapa detik tanpa tahanan. Testis rektaktil dapat
mengalami penurunan spontan dengan bertambahnya usia
dan berat badan, sehingga tidak perlu terapi, hanya
pemantauan tahunan.
Ektopik: apabila testis tidak teraba sepanjang jalur alamiah
penurunan testis.
Nonpalpabel: testis yang tidak teraba sama sekali (intraabdomen atau anorkia).
Gliding: testis yang dapat diturunkan ke dasar skrotum
dengan manipulasi namun segera kembali ke tempat
semula bila dilepaskan.

Gambar 1. Posisi Testis pada Kriptorkismus

Pada kriptorkismus juga dapat terjadi kelainan perkembangan
skrotum maupun kelainan genitalia eksterna lainnya seperti
hipospadia dan mikropenis.

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan
Penunujang

a) Bedakan dengan testis rektraktil dengan teknik:

Cross leg (tailor) position
Squatting position
Kompres hangat pada daerah inguinal.
b) Cari tanda-tanda sindrom-sindrom yang berhubungan
dengan kriptorkismus, seperti sindrom Kallman, sindrom
Prader-Willi, Prune Belly Sindrome, dll.

USG untuk menentukan lokasi, bila tidak ditemukan

dapat dilakukan CT scan.

Bila mungkin laparoskopi untuk uji diagnostik inisial.

Bila ditemukan kelainan genitalia eksterna seperti
hipospadia atau hiperpigmentasi skrotum, perlu
dilakukan analisis kromosom.
Pada kriptorkismus bilateral lakukan pemeriksaan :
Uji HCG (oleh endokrinologi anak)
Analisis kromosom (bila perlu)
LH, FSH, testosterone dan elektrolit lengkap (bila
perlu)
Tatalaksana

Sebelum usia 6 bulan: observasi sampai usia 6 bulan

Jika masih (+) setelah usia 6 bulan:
Berikan terapi hormonal:
HCG 2 X/minggu selama 5 minggu dengan dosis
<1 tahun: 250 I/dosis, intramuskular
1-5 tahun: 500 I/dosis, intramuskular
> 5 tahun: 1.000 I/dosis, intramuskular..
Pilihan terapi hormonal lain: GnRH agonis intranasal.
Tiga kali sehari @ 0,4 mg (2 semprot) selama 4
minggu atau
Gabungan GnRH agonis dan HCG.
GnRH agonis seperti di atas disertai
HCG 1500 I/dosis 1 kali seminggu sebanyak 3
kali.
Lakukan orchidopexy apabila:
Terapi hormonal gagal
Usia > 2 tahun
Testis ektopik.
Indikasi rawat : torsio testis

Komplikasi

Risiko jangka pendek: torsio testis (merupakan keadaan

kegawatan dan harus segera diatasi dengan klinis nyeri
hebat).
Risiko jangka panjang: tumor testis, infertilitas.
Problem psikis.

Prognosis

Bila testis tidak diturunkan, saat umur 2 tahun sel-sel testis

sudah mulai mengalami perubahan (secara histologi)
dengan resiko terjadinya infertilitas dan tumor testis
meningkat.
2-3% penderita dengan riwayat kriptorkismus mengalami
carsinoma in situ.
Tumor testis terjadi pada dekade ke-3 dan 4 kehidupan.
Infertilitas: Penurunan testis saat pubertas : 35% infertil.
Penurunan testis setelah pubertas: 86,5%
infertil untuk unilateral, 100% infertil untuk
bilateral

Daftar kepustakaan

Tindak Lanjut

1.

Ferlin A, Siminato M, Bartolini L, Rizzo G, Betella A,

Dottorini T, dellapicola B: the INSL3-LGR8/GREAT ligand
receptor pair in human cryptochidism. J Clin Endocrinol
Metab 2003;88: 4273-4279
2.
Whitesel JA: intrauterine and newborn tortion of spermatic
cord. J urol 106:786,1991
3.
Hudson JM, Hasthorpe S, Heyns CF: Anatomic and
functional aspects of testicular descent and cryptorchidism.
Endocr Rev 1997;18:259-280
Pantau komplikasi.
Pada usia pubertas: ajarkan pasien untuk memeriksa testis
sendiri tiap bulan untuk deteksi dini keganasan.

Perawakan Pendek
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

No Dokumen
.
Tanggal Revisi
..

Kode ICD : R.62.52

No.Revisi
..

Halaman : 4

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Etiologi

Perawakan pendek atau short stature merupakan panjang

badan / tinggi badan berada dibawah P 3 atau < 2SD pada
kurva

Varian normal
Familial / genetic short stature
Constitutional delay of growth and puberty / maturation.
Perawakan pendek primer
Sindrom-sindrom yang dihubungkan dengan kelainan
kromosom

Sindrom-sindrom yang lain

IUGR, yang disebabkan: genetik, kelainan saat dalam
kandungan, disfungsi plasenta berat

Skeletal dysplasia/osteochondrodysplasia
Storage disorder (jarang).
Perawakan pendek sekunder
Kelainan sistemik (penyakit kronis)
Malnutrisi
Kelainan endokrin
Metabolic disorders
Iatrogenic short stature
Psychososial short stature atau emotional (psychosocial
dwarfism).

Perawakan pendek idiopatik

Tidak dijumpai kelainan.
Patogenesis

Pertumbuhan merupakan interaksi :

Genetik
Nutrisi
Hormonal
Metabolisme
Psikis.
Pertumbuhan dipengaruhi oleh:
s/d neonatus: terutama oleh faktor nutrisi dan faktor
pertumbuhan saat di dalam kandungan.
Umur 1 tahun s/d pra pubertas: terutama oleh hormon
pertumbuhan dan IGF-1
Periode pubertas: terutama oleh hormon pertumbuhan dan
hormon sex
Hormon-hormon lain yang ikut berperan: hormon tiroid,
hormon steroid, hormon insulin.

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

Varian normal (umumnya familial atau idiopatik).

Primer/intrinsik (kelainan pada sel atau struktur growth
plate)

Sekunder/eksternal (kelainan karena pengaruh luar dari

growth plate)

Perawakan pendek idiopatik.

Anamnesis

Pola pertumbuhan anak (berat badan dan tinggi badan

mulai bayi)
Riwayat kehamilan ibu
Riwayat kehamilan dan perkembangan fisis
Riwayat penyakit kronis, operasi dan obat-obatan
Riwayat penyakit dalam keluarga
Riwayat pubertas orang tua
Riwayat nutrisi
Aspek psikososial

Mid Parental Height (MPH):

TB anak laki-laki
TB anak perempuan

(TB ibu + 13) + TB Ayah

2
= (TB ayah 13 ) + TB Ibu
2

Potensi tinggi genetik = MPH 8,5 cm

(Potensi tinggi genetik adalah rentang nilai tinggi badan
akhir seseorang akibat dari kedua orang tua biologis).
Pemeriksaan fisik

kepala tubuh yang tidak proporsional dapat terlihat pada

beberapa kelainan tulang, kelainan dismorfik seperti

sindrom-sindrom tertentu.
Proporsi tubuh
- Rentang lengan
- Upper segmen/ ratio lower segmen

Ada tidaknya stigmata dismorfik / sindrom

Ada tidaknya kelainan tulang
Ada tidaknya kelainan GIT, paru, jantung, urogenital,
kulit dan organ lain

Ada tidaknya gejala kelainan neurologis

Status pubertas / tingkat maturasi kelamin
Pemeriksaan fisis lain.
Interpretasikan hasil pengukuran :
Bila TB di antara 2SD dan 3SD: 80% varian normal.
Bila TB < -3SD: 80% patologis.
Penurunan kecepatan pertumbuhan antara umur 2-12
tahun (memotong beberapa garis persentil) dianggap
patologis kecuali dibuktikan lain.
Ratio TB dan BB mungkin mempunyai nilai diagnostik
dalam menentukan etiologi. (Pada kelainan endokrin
umumnya tidak mengganggu BB sehingga anak terlihat
gemuk. Kelainan sistemik umumnya lebih mengganggu
BB dibanding TB sehingga anak lebih terlihat kurus)

Dasar Diagnosis

Perawakan pendek patologis :

TB < P3 atau < 2SD
Kecepatan tumbuh < P25
Prakiraan tinggi dewasa dibawah target height
Umur tulang (bone age) terlambat.
Defisiensi hormon pertumbuhan harus terlebih dahulu
ditetapkan :
TB < P3 atau < 2 SD
Kecepatan tumbuh < P25
Usia tulang terlambat 2 tahun
Kadar GH 10 ng/ml pada uji provokasi / stimulasi
hormon pertumbuhan (oleh bagian endokrinologi anak)
Tidak ada dismorfik, kelainan tulang maupun sindrom
tertentu.

Pemeriksaan
Penunujang

a) Lakukan pemeriksaan penunjang:

Lab rutin ( DL, UL, FL ) untuk mencari kelainan sistemik
Pemeriksaan umur tulang (bone age)
b) Pemeriksaan lanjutan (atas indikasi):
Fungsi tiroid (T3, fT4)
Analisis kromosom (pada wanita): untuk diagnosis
sindrom Turner
Uji stimulasi / provokasi hormon pertumbuhan
(pemeriksaan hormon pertumbuhan secara acak tidak
ada manfaatnya sama sekali dan tidak bisa diinterpretasi
hasilnya).

Tatalaksana

Perawakan pendek variasi normal tidak memerlukan

pengobatan
Perawakan pendek kelainan patologis terapi sesuai
dengan etiologinya :
Nutrisi
Penyakit organik
Hormonal
Mekanikal/pembedahan
Terapi hormon pertumbuhan (dilakukan atas advis dan
pengawasan dokter di sub endokrinologi anak):
Indikasi :
Defisiensi hormon pertumbuhan
Sindrom Turner, sindrom Noonan
Anak dengan IUGR, gagal ginjal kronik
Sindrom Prader Willi, sindrom Leriweill.
Bedah
Pada kasus tertentu misalnya skeletal dysplasia diperlukan
koreksi mekanik/ pembedahan (bone lengthening), juga
pada kasus tumor.
Suportif.
Psikososial
Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya,
dll.)
Sesuai dengan etiologi.

Komplikasi

Bisa mempengaruhi faktor psikis (rasa rendah diri).

Prognosis

Makin cepat diketahui adanya penyimpangan pertumbuhan

makin cepat terapi diberikan hasil yang optimum bisa
tercapai.

Daftar1.
kepustakaan

2.
3.

Tindak Lanjut

1. Dunger DB,Ong KK: Endocrine and metabolic consequences

of intrauterine growth retardation. Endocrinol Metab Clin North
Am 2005;34:597-615
2. Lee MM: Clinical practice. Idiopathic short stature. N Engl J
Med 2006;354:2576-2582.
3. Rosenfeld RG, Hwa V: Toward a molecular basis for
idiopathic short stature. J Clin Endocrinol Metab 2004;89:10661067.
Monitoring:
Terapi: terhadap tinggi badan dan efek samping obat
Tumbuh kembang

Algoritme
Perawakan Pendek
Anamnesis / Pemeriksaan Fisik

Dismorfik

Tampak Sakit

Tampak Sehat / Dismorfik

Penyakit Kromosom
Hambatan Pertumbuhan
Intrauterine/IUGR

Penyakit Sistemik

Disproporsi Tubuh

Periksa umur tulang (UT).

Penyakit Tulang

Bandingkan dengan Umur

Kronologis (UK)

UT > UK

UT < UK
Periksa faal
tiroid

Idioptik, periksa
faal tyroid,
pubertas dini

T4 /N, TSH

Normal

Hipotiroidisme Primer

Rendah

UT = UK

Familial genetik

T4 , TSH
ITT (Tes GH)

< 10 ng/ml

Hipopituitarism?

Normal
Coba beri GH

Defisiensi GH
Respon (+)

Respon (-)

GH Bio-inactive

Laron
Dwarfism
(Idiopatik)

GH Bio-inactive

Diabetes Melitus
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

No Dokumen
.
Tanggal Revisi
..

Kode ICD : E10.41

No.Revisi
..

Halaman : 8

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Diabetes adalah keadaan akibat tubuh tidak dapat membuat insulin

secara cukup atau insulin tidak dapat bekerja secara optimal
sehingga terjadi peningkatan gula darah dan gangguan
metabolisme lemak serta protein.

Etiologi

Idiopatik, faktor autoimun setelah infeksi mumps, rubella dan

coxsakie B4, genetik, reseksi pankreas, meningkatnya hormon
antiinsulin (GH, glukagon, kortisol dan epinefrin), obat-obatan.

Patogenesis

DM tipe 1 :
Sel beta pankreas mengalami kerusakan (sebagian besar
oleh faktor autoimun) produksi insulin turun
penggunaan glukosa sebagai sumber energi terganggu
tubuh menggunakan lemak dan protein sebagai sumber
energi metabolisme tidak sempurna.
DM tipe 2 :
Terjadi resistensi insulin relatif fungsi insulin turun dan
tidak mencukupi.
Akibat insulin yang rendah:
Uptake glukosa primer rendah glukosa darah
meningkat
Keadaan katabolisme: mobilisasi lemak lemak total,
kolesterol, trigliserida, asam lemak bebas (FFA)
meningkat ketonemia asidosis
Keadaan
katabolisme:
mobilisasi
protein

glukoneogenesis glukosa darah meningkat

Glikogenesis berkurang, glikogenolisis meningkat
glukosa darah meningkat
Stress hormon (hormon anti insulin) : glukagon, hormon
pertumbuhan, kortisol, katekolamin meningkat
glukosa darah meningkat.
Efek :
Hiperglikemia
Kadar glukosa melewati ambang ginjal(>160 mg%):
glukosuria
Osmolaritas darah meningkat poliuria, dehidrasi sel
otak
Sebagai kompensasi : polifagia dan polidipsia.
Efek :
Asidosis, dehidrasi sel otak gangguan oksigenasi,
gangguan kesadaran.

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

DM tergantung insulin/IDDM/DM tipe I: 95- 98 % kasus

Predisposisi genetik
Pengaruh lingkungan sebagai trigger faktor
Kelainan autoimun

 DM tidak tergantung insulin/NIDDM/DM tipe II (resistensi

insulin dan defisiensi insulin relatif): berkisar 2-5%,
a.l. maturity onset of youth (MODY/Mason type)
Faktor genetik
Obesitas dan gaya hidup
Tipe lain (diabetik sekunder):
Kriteria DM tipe I/II + sindrom genetik/terapi obat/penyakit
pankreas/penyakit lain.
Anamnesis

polifagia, poliura / sering kencing malam, polidipsia, berat

badan turun, badan lemas, gatal-gatal, keluarga (+) DM.

Dasar Diagnosis

Diabetes simtomatis/klinis
Gejala klasik: polidipsia, poliuria, polifagia, berat badan
turun.

Gula darah puasa > 120 mg/dl atau

Gula darah 2 jam PP > 200 mg/dl atau
Gula darah sewaktu > 200 mg/dl.
Diabetes ketoasidosis
Hiperglikemia,
ketonemia,
asidosis,
ketonuria,
glukosuria.
Diabetes asimtomatis/prediabetes
Curiga bila terdapat 2 gejala pada nomer 1b OGTT
Tes autoantibodi insulin (AAI) + HLA+ ICA+L(Islet Cell
Antibody).
Langkah Diagnosis
Anamnesis
Gejala klinis
Laboratorium
Pemeriksaan
Penunujang

Indikasi Rawat

Tatalaksana

kadar gula darah, bila perlu OGTT (bila meragukan), gula urin /
reduksi, ketonemia urin, c. peptide, HbA1c, ICA/IAA (kalau
mampu).

Pertama kali didiagnosis diabetes untuk mempersiapkan

anak / anggota keluarga dalam menangani DM dan komplikasi
akut yang dapat timbul
Diabetik ketoasidosis/ koma diabetik
Hipoglikemi yang tidak bisa diatasi dengan terapi oral

Mencegah komplikasi
Menghilangkan gejala klinis
Pertumbuhan dan perkembangan yang normal (fisik dan
emosi)

Mencapai harapan hidup yang sama dengan bukan

penderita diabetes
a) Nutrisi dan Exercise
Tujuan:
IDDM: mempertahankan normal lipemia dan mencegah
hiperlipoproteinemia
NIDDM: mencegah overweight dengan pengaturan diet
dan exercise .
Jumlah kalori sampai usia 12 tahun : 1.000 kalori + [100
X Usia (tahun)]
Pembagian kalori per 24 jam: 20% pagi, 20-25% siang,

25-30% malam (di antaranya 3 X makanan kecil masingmasing 10%)

Komposisi seimbang: karbohidrat 50-55%, lemak 30%,
protein 15-20%.
b) Insulin
Pertama kali diberikan RI (insulin jangka pendek) / SC 3-4
kali / hari, dosis inisial 0,5-1 /kgBB/hari, kemudian dosis
dinaikkan sesuai profil gula darah.
Terkontrol bila:
Gula darah puasa 130 mg/dl atau
Gula darah sewaktu 200 mg/dl
Reduksi urine (-)
NIDDM: coba stop insulin, penyesuaian diet dan aktifitas,
kalau perlu obat diabetes oral. Bila berat badan sekitar
80% standar, coba stop obat diabetes.
IDDM:
Dosis tergantung individu masing-masing.
Pada anak dapat dipakai insulin intermediat (jangka
menengah) atau kombinasi insulin intermediat + insulin
jangka pendek (umumnya 2/3 insulin intermediat: 1/3
insulin jangka pendek). Sebagai patokan pertama dapat
diberikan dosis pagi 2/3 dosis total perhari dan dosis
sore 1/3 dosis total perhari
Dosis dapat ditingkatkan secara bertahap (10%) setiap
2/3 hari sekali sampai dosis optimum, dengan
monitoring pemeriksaan gula darah dan reduksi urine.
c) Terapi terhadap penyakit penyerta
Pengobatan seperti standar prosedur masing-masing
penyakit.
Edukasi

Komplikasi

Prognosis

Penyuluhan (pasien dan orang tua / keluarga): merupakan hal yang

sangat penting!
Tentang penyakit, komplikasi dan penanggulangan
diabetes
Pemakaian insulin (cara, dosis, waktu, efek samping),
insulin pada IDDM diberikan seumur hidup, tetapi hatihati ada periode honeymoon
Pengaturan makanan, olahraga, home monitoring
Aspek psikososial
Tumbuh dan kembang

Jangka pendek

: hipoglikemia, ketoasidosis, bisa sampai

koma
Jangka menengah :
gangguan tumbuh kembang
Jangka panjang : mikrovaskuler nefropati, kardiomiopati,
mikrovaskuler, miokard infark, stroke,
peripheral
gangrene,
dermopathy,
candidiasis, mudah infeksi.

30% anak dengan diabetik ketoasidosis (umumnya anak usia <

5 tahun, 6-10% meninggal dengan diabetik ketosidosis)
: 63% pada usia 30 tahun, 88% pada usia 50
tahun
Nefropati : 18% pada usia 30 tahun, 50% pada usia 50 tahun

Retinopati

 Mortalitas meningkat 2,5 kali lebih besar pada DM yang kontrol

tidak teratur (50% kematian karena gagal ginjal).
Daftar
4.kepustakaan

5.

Tindak Lanjut

1. Acerini CL, Williams RM, Dunger DB: Metabolik impact of

puberty on the course of type 1 Diabetes. Diabetes Metab
2001;27:S19-S25.
2. Diabetes control and complication Trial research group: The
effect of intensive treatment of diabetes on the development
and progression of long term complication in insulin dependent
diabetes mellitus. N Engl J Med 1993;329:977-986.
Indikasi Pulang
Kadar gula darah terkontrol
Anak makan dan minum baik
Tanda-tanda infeksi tidak dijumpai lagi
Keluarga / orang tua siap.
Monitoring pengamatan rutin
Idealnya pengukuran gula darah / reduksi urin sebelum
makan setiap hari (home monitoring)
Pemeriksaan HbA1c setiap 3 bulan sekali
Pertumbuhan grafik tumbuh kembang (berat badan-tinggi
badan) setiap 6 bulan
Pemeriksaan perkembangan intelektual, emosional dan fisik
Pemeriksaan ke bagian Ilmu penyakit mata setiap 6 bulan
sekali
Pemeriksaan mikroalbuminuria setiap 1 tahun/kali.
Bila memungkinkan ikut dalam kegiatan diabetic camp.

DEPARTEMEN
IKA
RSMH
PALEMBANG

Panduan
Praktek
Klinis

Diabetes Ketoasidosis
No Dokumen
.

Tanggal Revisi
..

Kode ICD : E13.10

No.Revisi
..

Halaman : 12

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Ketoasidosis diabet adalah keadaan klinis diabetes melitus yang ditandai

dengan: kadar gula darah > 200 mg/dL, pH darah < 7,3 dan / atau bikarbonat
< 15 mmol/L, serta ditemukan ketonemia atau ketonuria.

Patogenesis

Defisiensi absolut ataupun relatif insulin + meningkatnya hormon-hormon

counterregulatory (glukagon, kortisol, growth hormone dan katekolamin)
kekacauan metabolisme, hiperglikemia, diuresis osmotik, dehidrasi hipertonik
dan ketoasidosis. Pada keadaan ini terdapat hiperglikemia yang nyata (> 300
mg/dl), asidosis (pH < 7,30; bikarbonat < 15 mEq/L) dan ketonemia. Kadar
Na dapat normal, rendah atau tinggi tergantung pada balans cairan. Serum
Na menurun karena efek dilusi dari hiperglikemia dan peningkatan lipid serta
protein dalam serum.
Bila tidak terdapat defisiensi total dari K dalam tubuh, K serum yang terukur
biasanya normal atau tinggi. Hal ini disebabkan karena adanya
hemokonsentrasi dan pergeseran K ke ruang ekstraseluler akibat asidosis
dan defisiensi insulin. K yang terukur meningkat 0,6 mEq/L untuk setiap
penurunan 0,1 dari pH, oleh karena itu serum K yang < 3,5 mEq/L adalah
tidak lazim dan merupakan keadaan hipokalemia berat.
Pada DKA umumnya terjadi leukositosis (18.000-20.000/mm3), walaupun
tidak ada infeksi (disebabkan karena katekolamin yang ada dalam sirkulasi)

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

KAD ringan : pH antara 7,3 dan kadar bikarbonat < 15 mmol/L

KAD sedang : pH darah antara 7,2 dan kadar bikarbonat < 10 mmol/L.
KAD berat
: pH darah < 7,1 dan kadar bikarbonat < 5 mmol/L.

Anamnesis

Poliuria, polidipsia dan polifagia disertai dengan berat badan menurun, sesak
napas dengan / tanpa kesadaran menurun. Penderita DM lama dengan
riwayat kepatuhan berobat yang kurang atau riwayat muntah-muntah disertai
nyeri perut atau sesak disertai kesadaran menurun
Pada kasus rujukan ditanyakan jumlah maupun jenis cairan, insulin dan
jumlah bikarbonas natrikus yang telah diberikan

Pemeriksaan
fisik

a. Keadaan umum dan tanda vital. Tampak sakit sedang sampai berat,
kesadaran menurun, asidosis, sesak nafas (pernapasan Kussmaul),
dehidrasi dengan / tanpa tanda-tanda renjatan, kejang +/-, pada pH 6,9
dapat terjadi depresi pernafasan
b. Status lokalis. Kadang disertai distensi abdomen.

Kriteria
Diagnosis

Hiperglikemia yang nyata (> 300 mg/dl),

Asidosis (pH < 7,30, bikarbonat < 15 mEq/L),
Ketonuria dan ketonemia.

Pemeriksaan
Penunujang

Darah.
Kimia darah: glukosa darah, serum elektrolit, fungsi ginjal
Darah tepi lengkap.
Analisis gas darah.
Urin: keton urin, reduksi urin, poliuria (> 900 ml/m2/hari).

Tatalaksana

Setiap penderita KAD berat, KAD dengan penurunan kesadaran, KAD

berusia kurang dari 5 tahun dan KAD dengan kecurigaan edema serebri
sebaiknya dirawat di ICU.
Fase akut
a) Resusitasi cairan
Tentukan status hidrasi dan defisit cairan dalam 48 jam (lihat tabel)
Dehidrasi
Ringan
Sedang
Berat
Bayi
10%: 100 ml/kg
15%: 150 ml/kg
5%: 50 ml/kg
Anak
3%: 30 ml/kg
6%: 60 ml/kg
9%: 90 ml/kg

Bila ditemukan renjatan

Berikan cairan (NaCl 0,9% atau RL) 20 ml/kg/jam, dapat diulang sampai
renjatan teratasi.
Bila tidak ditemukan renjatan / setelah renjatan teratasi
Pemberian cairan dilakukan secara gradual dalam 48 jam untuk
menghindari terjadinya edema otak
Sisa defisit cairan adalah defisit cairan dalam 48 jam (sesuai tabel di
atas) dikurangi jumlah cairan yang diberikan untuk mengatasi renjatan.
Jumlah cairan yang diberikan dalam 48 jam adalah sisa defisit cairan
ditambah kebutuhan cairan rumat untuk 48 jam kemudian (lihat tabel).
Tabel Cairan Rumat untuk 48 Jam Kemudian
Berat Badan
Jumlah Cairan Rumat
10 kg pertama
200 ml/kg
10 kg berikutnya
+ 100 ml/kg
Penambahan BB selanjutnya
+ 40 ml/kg

Jenis cairan yang digunakan adalah cairan fisiologis yang isotonis (NaCl
0,9% atau RL) dan selanjutnya disesuaikan dengan kondisi.
Lakukan balans cairan setiap 4 jam. Bila ada penurunan kesadaran perlu
dipasang kateter urin.
b) Pemberian insulin.
Berikan regular insulin 0,1 /kgBB/jam secara intravena (perdrip) dan
diberikan secara terpisah dengan jalur infus untuk resusitasi cairan
50 I insulin dimasukkan dalam 500 ml NS 0,9% atau 10 I insulin dalam
100 ml NS 0,9%
Berikan dengan kecepatan 1 ml/kg/jam
Kadar gula darah tidak boleh turun > 100 mg/dL per jam
Jumlah cairan untuk pemberian insulin ini diperhitungkan juga, sehingga
tetesan resusitasi cairan perlu dikurangi dengan jumlah tetesan insulin.
Insulin tidak boleh dihentikan secara tiba-tiba. Kecepatan pemberian insulin
dapat disesuaikan (misal menjadi 0,05 /kgBB/jam) sesuai klinis.
Penggantian pemberian secara subkutan harus dilakukan dulu 30 menit
sebelumnya baru insulin drip distop.
Apabila kadar gula darah telah mencapai 250-300 mg/dL, cairan resusitasi
ditambahkan dekstrose 5% dalam perbandingan 1:1 dengan cairan NaCl
0,9%.
Pertahankan kadar gula darah antara 200-250 mg/dl selama pemberian
insulin intravena dengan melakukan monitoring berkala.

c) Koreksi gangguan asam basa dan elektrolit

Gangguan asam basa
Koreksi asidosis hanya dilakukan apabila pH darah < 6,9
Koreksi dilakukan secara perlahan dan dosis bikarbonas natrikus yang
diberikan adalah 0,6 X BE X BB
Monitoring dilakukan minimal setiap 2-4 jam.
Gangguan elektrolit.
Natrium. Pada KAD ditemukan pseudohiponatremia sehingga harus
dilakukan koreksi atas hasil pemeriksaan kadar natrium yang ditemukan.
Apabila kadar natrium yang sesungguhnya berdasarkan hasil perhitungan
adalah > 125 mEq/l maka tidak dilakukan koreksi.
Rumus:
Kadar Na+(sebenarnya) =
Kadar Na+ (terukur) + 1,6 (kadar gula darah - 100 mg/dl)
100
Kalium. Apabila miksi ada, maka sebaiknya sejak awal sudah diberikan
kalium yaitu 40 mEq/L (anak < 30 kg) dan 80 mEq/L (anak > 30 kg)
Lakukan monitoring EKG pada gangguan kalium
Kecepatan pemberian kalium tidak boleh melebihi 40 mEq/jam atau 0,3
mEq/kg/jam.
d) Terapi nutrisi. Sebaiknya tidak diberikan makanan oral bila ditemukan
nyeri perut dan distensi abdomen.
e) Monitor
Awasi tanda-tanda vital
Monitoring gula darah kapiler: dilakukan secara ketat (setiap jam dan hal ini
harus di cross check dengan gula darah vena) pada 4 jam pertama dan
selanjutnya setiap 4 jam
Periksa Na, K, Cl, ureum, hematokrit, gula darah, analisis gas darah setiap
2-4 jam. Peningkatan lekosit dapat disebabkan oleh stress dan tidak dapat
dijadikan sebagai tanda infeksi
Waspadai terjadinya edema serebri yang biasanya terjadi pada jam-jam
pertama resusitasi dengan gejala kesadaran menurun dan hipernatremia.
Bila terjadi edema serebri berikan manitol 0,5-1 g/kgBB/drip dalam 20
menit dan bisa diulang 2 jam kemudian
Cari faktor pencetus KAD (misal infeksi, noncompliance).

Fase Subakut
Pemberian insulin secara intravena dapat diganti secara subkutan apabila
Penderita sudah tidak mengeluh nyeri perut
Kedaruratan asidosis telah teratasi (pernafasan Kussmaul tidak ada,
kadar HCO3 > 15 mEq/L).
Pemberian nutrisi
Edukasi
Komplikasi dan
Prognosis

Syok sampai koma

Edema serebri
Prognosis Baik bila penanganan benar dan tidak terjadi komplikasi

Daftar
kepustakaan

1. Charlen MA, Fernandez-Frackelton M: Diabetic Ketoacidosis. Emerg

Med clin North Am 2005;23:609-628.
2. Dunger DB, Sperling MA, Acerini CL, Bohn DJ, Daneman D, Danne
TPA, Glaser NS, Hanas R,Hintz. ESPE/Lawrence Wilkins Concensus
Statement on Diabetic Ketoacidosis in Children and Adolescents.
Paediatrics 2004;113:133-140.
3. Lebovits HE: Diabetic ketoacidosis. Lancet 1995;345:767-772

Tindak Lanjut

Sangat penting dilakukan edukasi pada orangtua, penderita DM dan

lingkungan agar tercapai kontrol metabolik yang baik dan mencegah
terjadinya komplikasi DM (KAD).
Kontrol metabolik optimal dapat dicapai dengan memperhatikan hal-hal
sebagai berikut:
Insulin
Pengaturan makan
Exercise
Edukasi
Monitoring gula darah teratur.

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

PREMATURE TELARCHE
No Dokumen
.

Panduan Praktek
Klinis

Tanggal Revisi
..

No.Revisi
..

Kode ICD :
Halaman : 17

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Merupakan perkembangan payudara pada anak wanita kurang

dari 8 tahun tanpa diikuti perkembangan tanda-tanda seks
sekunder lain.

Aktivasi parsial hipotalamus hipofisis terutama oleh sekresi

FSH, gagalnya involusi folikel dengan atau tanpa
pembentukan kista.
Sindrom McCune-Albrige.
Tumor ovarium.
Tumor serebral.
Karsinoma hepatoseluler.
CAH.
Paparan estrogen dari makanan (ayam).

Biasanya terjadi pada 2 tahun setelah lahir.

Tidak ada rambut pubis atau aksila.
Kecepatan pertumbuhan normal.
Perkembangan umur tulang normal.
USG : ratio corpus dan cervix masih fase prepubertas
LH/FSH/Estradiol setara dengan prepubertas
Gonadotropin stimulation test (jika perlu)

Etiologi

Kriteria Diagnosis

Tatalaksana

Daftar kepustakaan

Premature telarche biasanya tidak memerlukan intervensi.

1. Feuilian P, Merke D, Leschek EW, Cutler GB Jr. Use of

aromatase inhibitors in precocious puberty. Endocrine-Related
Cancer 1999;6:303-306.
2. Himes JH:Examining the evidence for recent secular changes
in the timing of puberty in US Children in light Of increases in
the prevalence of obesity. Mol Cell Endocrinol 2006;254255:13-21

Panduan Praktek
Klinis

Kode ICD : N89.5

SINEKIA VAGINA

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

No Dokumen
.
Tanggal Revisi
..

No.Revisi
..

Halaman : 18

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Etiologi

Sinekia vagina adalah perlekatan labia minora akibat iritasi

dan inflamasi.
Nama lain: aglutinasi labia minora, adhesi labia minora
Radang vulva ringan
Faktor predisposisi
Higiene daerah sekitar vulvovagina
Estrogenisasi epitel vagina anak.

Kriteria Diagnosis

Gejala klinis: tampak labia minora tertutup dengan adanya rafe

garis tengah translusen yang nyata pada adhesi.

Tatalaksana

Lakukan tindakan pemisahan secara traumatik dengan alat

Edukasi

Daftar kepustakaan

tumpul, atau
Berikan krim estrogen, dioleskan pada malam hari selama 2
minggu dan dilanjutkan selang sehari selama 2 minggu, atau
Laser vaporasi dengan anestesi lokal

Pencegahan
Bersihkan genitalia eksterna setiap BAK/BAB
Gunakan celana dalam longgar dari bahan katun dan diganti
bila basah
Hindari sabun yang bersifat basa
Pengawasan yang cermat dari ibu terhadap higiene
anaknya.
1. Papagiani M, Stanhope R. Labial adhesions in a girl with
isolated premature telarch: the important of organization. J
pediatric adolesense Gynecol 2003; 16(1):31,2
2. Leung AK, Robson TL. The incidence of labial fusion in children.
J pediatric Child Health 1993; 29.(3): 235-236

HIPOTIROID KONGENITAL

DEPARTEMEN
IKA
RSMH
PALEMBANG

No Dokumen
.

Panduan Praktek
Klinis

Tanggal Revisi
..

No.Revisi
..

Kode ICD : E03.0E03.1

Halaman : 19

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Etiologi

Keadaan di mana kelenjar tiroid gagal untuk mensekresi hormon tiroid

secara cukup sehingga tidak dapat memenuhi kebutuhan organ-organ
tubuh pada bayi baru lahir.

Hipotiroid permanen
Disgenesis tiroid (agenesis, hipogenesis, ektopik) 80-90% kasus
Dishormogenesis tiroid (inborn defect)
Defek hipotalamus hipofisis
Imunologis
Iatrogenik.
Hipotiroid transien
Defisiensi iodium
Idiopatik
Iatrogenic (goiter): obat antitiroid
Terpapar iodine
Maternal Ab induced.

Patogenesis

Produksi hormon tiroid dimulai saat janin berumur 10-12 minggu.

Di bawah pengaruh TRH (thyroid releasing hormone) dari hipotalamus
merangsang sekresi TSH (thyroid stimulating hormone) di hipofise
anterior merangsang kelenjar tiroid memproduksi hormon tirod.
Ada mekanisme umpan balik dari aksis tersebut.
Untuk memproduksi hormon tiroid perlu iodium (diserap dari plasma
secara aktif) oleh kelenjar tiroid proses pengikatan dengan
tiroglobulin (yang mengandung tirosin) terbentuk MIT
(monoiodothyrosine) dan DIT (diiodothyrosine) Selanjutnya : MIT +
DIT T3 (triiodothyrosine) dan DIT + DIT T4 (tiroksin).
T3 dan T4 disekresi ke sirkulasi darah sebagian besar terikat
dengan protein plasma, sebagian kecil dalam bentuk bebas
(merupakan bentuk yang aktif) stimulasi berbagai metabolisme
dalam tubuh dapat berpengaruh terhadap pertumbuhan dan
perkembangan

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

a. Hipotiroid primer: kelainan pada kelenjar tiroid sendiri (95% kasus)

b. Hipotiroid sekunder: kelainan akibat kegagalan stimulasi hipofise
pada kelenjar tiroid
c. Hipotiroid tersier: kelainan kerena kegagalan stimulasi dari
hipotalamus.
Hipotiroid sekunder dan tersier disebut central hypothyroid).

Anamnesis

a. Asal daerah gondok endemik?

b. Riwayat kelainan kelenjar tiroid pada ibu, obat selama
kehamilan, Pertumbuhan dan perkembangan anak

Pemeriksaan fisik

a. Tentukan diagnosis hipotiroid berdasarkan scoring neonatal

hypothyroid index:
Klinis
Score
Feeding problem
1
Constipation
1
Inactivity
1
Hypotonia
1
Umbilical hernia (>0,5)
1
Enlarge tongue
1
Dry skin
1,5
Skin mottling
1
Open posterior fontanella
1,5
Typical facies
3
Bila total nilai score 4 dicurigai hipotiroid lakukan
pemeriksaan laboratorium untuk memastikan
b. Bayi baru lahir
Gejala klinis sering belum jelas, dapat berupa
Ikterus fisiologis yang memanjang
Hipotermi sementara (suhu rektal< 35,5 oC) dalam 0-45
jam pasca lahir
Ubun-ubun besar melebar (> 0,5 cm) terutama
fontanella posterior
Makroglosi, kesulitan minum, sering keselek dan sering
kesulitan bernafas
Suara besar dan parau, tangis serak
Hernia umbilikalis (hipotoni otot), sering
obstipasi,
distensi abdomen
Reflek tendon melambat
Nadi lambat, kulit kering dan dingin, terdapat mottling
(bercak-bercak)
Miksedema / sembab pada wajah, hipertelorisme.
ECG (tidak spesifik): low voltage, prolonged conduction
time
Foto toraks: bayangan jantung membesar.
c. Masa bayi dan anak
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan (motorik,
mental, gigi, tulang, pubertas)
Miksedema, sering obstipasi
Ubun-ubun besar terlambat menutup
Makroglosi
Kesulitan belajar, anemia
Aktivitas lambat, retardasi mental makin jelas.
Catatan: goiter jarang dijumpai (tetapi bayi dengan goiter
sering didapat pada ibu Grave yang diobati dengan PTU).

Kriteria Diagnosis

TSH , T4/fT4
fT4 , TSH (suspek pituitary/sekunder hipotiroid, isolated TSH
deficiency atau tersier hypothyroid) evaluasi ulang fT4
T4/fT4 normal, TSH evaluasi ulang 2-3 minggu T4/fT4 ,
TSH (immature feedback mechanism).
Catatan: fT4 lebih disarankan dibanding T4.

Pemeriksaan
Penunujang

Laboratorium: TSH, fT4 atau T4

i. Untuk skrining bisa dimulai dengan pemeriksaan TSH
dulu
ii. Bila TSH > 20 kemungkinan hipotiroid besar
iii. TSH >100 95% merupakan hipotiroid walaupun
gejala masih negatif
Radiologi: bone age, foto toraks, thyroid scanning (atas
indikasi)
Lain-lain: BERA / tes pendengaran, EMG (Elektromiografi)
atas indikasi

Tatalaksana

Berikan hormon tiroid: Tiroksin (0,1 mg) dengan dosis awal:

Usia: 0 - 3 bulan 8 10 g/kg BB/hari
3 6 bulan 7 11 g/kg BB/hari
6 12 bulan 6 8 g/kg BB/hari
1 5 tahun 4 6 g/kg BB/hari
kemudian dosis ditingkatkan atau diturunkan tergantung
evaluasi klinis dan pemeriksaan laboratorium
a. Bila terdapat kelainan jantung atau pada hipotiroid berat
(dengan miksedema) dosis dimulai dengan dosis rumatan
dan ditingkatkan secara bertahap tiap 5 hari sampai tercapai
dosis optimum.

Edukasi

Pencegahan : Skrining Hypothyroid saat bayi baru lahir (usia 1 2

hari)

Komplikasi dan
Prognosis

Kretinisme (retardasi mental dan pertumbuhan)

Miksedema (mucopolysacharides pada jaringan subkutan atau
pada organ lain)
Pada jantung efusi perikardial
Pada saluran nafas hipoventilasi apatis s/d koma
Cretin deafness / tuli sensoneural (20%)
Craniostenosis (bila overtreatment atau dosis terlalu tinggi).

Prognosis
Tergantung pada umur saat terapi dimulai dan ada tidaknya
komplikasi
Makin dini dimulai pemberian terapi, makin baik prognosisnya.
Apabila terapi dimulai sesudah umur 1 tahun sulit mencapai IQ
yang maksimal.

Daftar
kepustakaan

1. Foley TP Jr, Malvaux P, Blizzard RM: Thiroid disease: in Kappy

MS, Blizard RM, Migeon CJ: Wilkins: the Diagnosis and
treatment of Endocrine Disorders in childhood and adolescence,
ed 4. Springfield, Thomas,1994,pp457-533.
2. Svenson J, ericsson UB, Nilsson P, et al: Levothyroxin
treatment reduces thyroid size in children and adolescence with
chronic autoimun thyroiditis. JClin Endocrinol metabolic

Tindak lanjut

Selama terapi harus selalu dievaluasi :

a. Klinis :
Gejala timbulnya hipotiroid (bila dosis terlalu rendah / tidak
teratur berobat)
Gejala timbulnya hipertiroid ( bila dosis terlalu tinggi)
Pertumbuhan dan perkembangan termasuk :
Motorik kasar
Motorik halus
Bicara
Perkembangan sosial
b. Laboratorium: T4/fT4, TSH 46 minggu sekali untuk 3 bulan
pertama, kemudian setiap 3 bulan dan 4 bulan sekali untuk
tahun kedua, seterusnya setiap 6 bulan selama 5 tahun
c. Radiologis: Bone age / maturasi tulang 2 tahun sekali
d. Psikometri: dimulai sejak usia 12-18 bulan setiap 2 tahun
e. BERA / tes pendengaran: sedini mungkin dan evaluasi setiap
tahun
f. EMG (bila mungkin) untuk evaluasi conducting nerve
g. EEG (atas indikasi ).

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

Panduan Praktek
Klinis

Kode ICD : P72.1

HIPERTIROID
No Dokumen
.
Tanggal Revisi
..

No.Revisi
..

Halaman : 23

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Etiologi

Hipertiroid adalah keadaan dimana terjadi kelebihan hormon tiroid

dalam sirkulasi darah.
a. Produksi yang berlebihan atau didapat dari sumber luar.
b. Adanya faktor genetik yang dipicu oleh lingkungan (infeksi, obat,
stress, bahan kimia)
Misalnya :
Neonatal/kongenital: transplacental TSH receptor stimulating
immunoglobulin dari ibu yang menderita penyakit Grave (bersifat
transien)
Didapat: penyakit Grave / tirotoksikosis autoimmun (kasus
terbanyak), fungsional adenoma, tiroiditis subakut, tumor hipofise
yang memproduksi TSH atau hipofise resisten thyroxine.

Patogenesis

Penyebab tersering tirotoksikosis pada anak adalah Penyakit Grave.

Penyakit Grave (kelainan autoimmun) penurunan fungsi T
lymphocyte supressor sel terjadi produksi thyrotropin receptor
stimulating antibody (TRAb) terhadap TSH receptor di sel folikel yang
merupakan IgG (walau penyebab terbentuknya antibodi ini belum jelas
diketahui).
TRAb mempunyai kapasitas mengikat TSH receptor dan menstimulasi
sel folikel cAMP yang analog dengan TSH terjadi hiperplasia
kelenjar tiroid yang difus terjadi hipertiroidism.
Oftalmopati disebabkan oleh antibodi yang terikat pada otot ekstra
okuler dan fibroblas orbita. Histopatologi memperlihatkan terjadi
penumpukan glycosaminoglycans (GAGs) pada jaringan ikat otot dan
lemak dari orbita.

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

Gejala lebih ringan dari dewasa dan muncul perlahan (6-12 bulan)
Krisis tiroid dan hipertiroid apatik jarang dijumpai.
Adanya Trias : Goiter ( diffus), tirotoksikosis, oftalmopati + dermopati (
jarang)
Gejala mayor
: Struma , takikardi, tekanan nadi melebar,
eksoftalamus, nervositas
Gejala minor
: tremor, intoleransi panas, berat badan menurun
Gejala lain
: nafsu makan meningkat, banyak berkeringat, kulit
panas, prestasi belajar menurun, emosi labil, sering buang air besar,
diare, menstruasi tidak teratur.

Kriteria Diagnosis

T4 atau fT4 , T3 , TSH

Uptake RAI naik 34 - 40%
Pada saat sakit T3 meningkat (merupakan tes terbaik untuk
skrining)
Ada thyroid stimulating Ig, TRAb.
Langkah Diagnosis :
Anamnesis
Pemeriksaan fisis / gejala klinis
Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan
Penunujang

Tatalaksana

a) Konservatif / medikamentosa dengan obat anti tiroid/ATD:

Beri propiltiourasil (PTU) dengan dosis:
Anak kecil : 5-7 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis, dosis
ditingkatkan / diturunkan bertahap sesuai
dengan evaluasi klinis dan laboratorium
Anak besar : pada umumnya 3 X 100 mg/hari.
Gejala klinis berkurang setelah 1-2 minggu, kelainan
laboratorium normal setelah 4-6 minggu (perlu dipantau T3,
fT4, TSH dan BMR).
Bila fT4 rendah perlu diperiksa TSH untuk menilai over
treatment.
Dosis PTU diturunkan sesuai hasil pemantauan klinis dan
laboratorium.
30-40% pasien remisi setelah 2-3 tahun dan di tappering 6 bln1 th sehingga bila distop tidak terjadi hipertiroid.
Obat lain yang sering digunakan :

Laboratorium fungsi tiroid

USG tiroid dan skintigrafi kalau perlu
EKG bila perlu
Pemeriksaan imunologi (bila fasilitas ada).

1. Obat Adrenergic antagonis misalnya propanolol

Merupakan obat tambahan yang dapat diberikan selain
ATD.
Kerjanya menurunkan gejala hipertiroid dan obat distop
setelah eutiroid.
Dosis propanolol 0,5-3 mg/kg/hari
Hati-hati pada pasien asma atau gagal jantung.
2. Obat yang mengandung iodide
Inorganic Iodide misalnya iopanoic acid dan sodium
ipodate
Indikasi pada neonatal Graves: Iopanoic Acid
(Telepaque) 500 mg p.o. tiap 3 hari dan diberikan juga
dengan Propanolol. Obat distop dalam 60 hari.
Efek samping: diare.

3. Potassium Iodide dan Lugol s Solution

Indikasi: pasien yang akan dilakukan pembedahan atau

pada krisis tirotoksik.
Dosis 0,1-0,3 ml (iodine 5% dan 10% potassium iodide
dalam air) 3 hari sekali

4. Glukokortikoid
Indikasi: krisis hipertiroid dan progressive severe Graves
opthalmopathy.

b) Pembedahan (tiroidektomi)
Dipertimbangkan bila 2-3 tahun terapi konservatif tidak terjadi
remisi
Persiapan:
Sebelum pembedahan pasien harus tirah baring dengan diet
cukup 1-3 minggu Pra pembedahan hingga 1 minggu pasca
bedah diberi larutan KY jenuh 10 tetesan untuk mencegah
timbulnya thyroid storm
Thyroid Storm keadaan darurat
Terapi :
Sodium iodida iv 1-2 gram
Dexamethason
Propanolol
Kontrol hipertermi dan cairan (infus)
Setelah tiroidektomi perlu observasi
Hipotiroid akibat reseksi berlebih (harus diberi hormon
tiroid seumur hidup)
Tirotoksikosis berulang karena reseksi tiroid kurang
Hipoparatiroid (kelenjar paratiroid secara tidak sengaja
terambil).

c) Ablasi Terapi dengan Radioactive Iodine (RAI)

Diindikasikan
pada
tirotoksikosis
rekuren
setelah
pembedahan
Digunakan 131 I atau 123 I (14)
Efek biologi dari 131I adalah partikel radiasi necrosis dan
kegagalan replikasi dari folikel sel yang tidak dirusak.
Sasaran terapi adalah membuat euthyroid atau hipothyroid .
Hipotiroid biasanya terjadi dalam 6 bulan-satu tahun (10%20%) dan bisa transien atau permanen sehingga perlu
tiroksin sepanjang hidupnya.
Komplikasi dan
Prognosis

Daftar kepustakaan

Tindak lanjut

Decompensatio cordis
Krisis tiroid
Pada neonatus
Maturasi tulang cepat / advanced.
Penutupan sutura sebelum waktunya.
Gangguan pertumbuhan.
Hipotiroid (bila overtreatment).

1. Beck-Pecoz P, Persani L, La Franchi S: Safety of medications

and hormons used in the treatment of pediatric thyroid disorders.
Pediatric endocrinol Rev 2004;2 (suppl 1) 124-133
2.Dallas JS, Folley TP Jr.Hyperthyroidism: inlifshitz F (ed): Pediatric
Endocrinology, ed5 New York, Informa Health Care 2007, pp
415-442.
a. Monitor efek samping obat
ES PTU : agranulositopenia, hepatitis, cholestasis jaundice,
trombositopenia, anemia aplastik (sangat jarang),
gatal, urtikaria, atralgia, demam (dapat dikurangi
dengan mengganti jenis obat tionamida lain).
b. Monitor kemungkinan relaps.
c. Monitor pertumbuhan.

DEPARTEMEN
IKA
RSMH
PALEMBANG

Panduan
Praktek
Klinis

Kode ICD : Q96.8

SINDROMA TURNER
No Dokumen
.

Tanggal Revisi
..

No.Revisi
..

Halaman : 26

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Kelainan pada wanita dengan karakteristik tidak terdapatnya sebagian

atau seluruh dari seks kromosom kedua yang normal yang memegang
peranan pada penampilan fisik yang sering disertai dengan limfedema
kongenital, perawakan pendek, dan disgenesis gonad.

Patogenesis

Disebabkan karena abnormalitas kromosom seks yang dapat dibagi

dalam 3 bentuk utama, yaitu: jumlah yang salah, struktur yang abnormal,
dan mosaik. Masing-masing tiga penyebab ini telah diobservasi sebagai
penyebab gangguan perkembangan seksual. Kesalahan dalam jumlah
kromosom berakibat pada adanya kromosom ekstra maupun ketiadaan
kromosom biasanya akibat dari kegagalan berpisah pada proses
gametogenesis paternal. Kehilangan kromosom X paternal selama miosis
diimplikasikan pada 60% kasus.
Defek Primer
Keadaan Fisik
Gangguan pertumbuhan skletal

Obstruksi limfatik

Faktor yang tidak diketahui

Keadaan Fisiologis
Gangguan pertumbuhan skeletal
Defek kromosom sel germinal

Faktor-faktor yang tidak

diketahui Embrionik
Faktor-faktor yang tidak
diketahui Metabolik

Keadaan Sekunder

Insiden (%)

Perawakan pendek
Leher pendek
Rasio segmen atas dan bawah
abnormal
Cubitus vagus
Metakarpal pendek
Deformitas madelung
Skoliosis
Genu valgum
Muka khas dengan mikrognati
Palatum arch tinggi
Webbed neck
Low posterior hairline
Rotated ears
Edema pada tangan/tungkai
Displasia kuku
Dermatoglipi yang khas
Strabismus
Ptosis
Nevi pigmentosa multipel

100
40

47
37
7,5
12,5
35
60
36
25
42
Sering
22
13
35
17,5
11
26

Gagal tumbuh
Otitis media
Kegagalan gonad
Infertilitas
Gonadoblastoma
Anomali kardiovaskuler
Hipertensi
Anomali renal dan renovaskuler
Tiroiditis Hashimoto
Hipotiroid
Alopesia
Vitiligo
Kelainan gastrointestinal
Intoleransi karbohidrat

100
73
90
95
5
55
7
39
34
10
2
2
2,5
40

97

Diffrential
diagnosis

Banyak gambaran fisik sindroma Turner yang merupakan konsekuensi

adanya limfedema intrauterine. Gambaran yang sangat mirip ditemukan
pada sindroma Noonan dengan gangguan gen yang memberikan efek
pada laki-laki dan wanita dengan gambaran tubuh yang pendek dan
adanya defek kongenital pada jantung (biasanya kardiomiopati pada
jantung kanan

Pemeriksaan
Penunujang

a. Masa Prenatal : deteksi dengan USG

Jarang ditemukan higroma kistik dan kelainan pada ginjal (horse shoe
kidney) dan abnormalitas jantung.
b. Masa bayi dan anak-anak
- Insiden terjadinya aorta bicuspid lebih dari 50% dan koarktasio
aorta kurang dari 20%. Evaluasi dengan ekokardiografi tiap 5 tahun
untuk memantau diameter pembuluh darah jantung.
- Dilakukan skrining terhadap fungsi tiroid meliputi pengukuran level
tirotropin. Sebaiknya pada penderita usia 10 tahun yang
asimptomatik dan diulang tiap tahunnya.
- Terdapat conductive hearing loss menyebabkan otitis media yang
berulang dan puncaknya terjadi pada usia 1-6 tahun. Pemeriksaan
audiologi dapat dilakukan pada usia sekitar 7 tahun.
- Limfedema terjadi waktu bayi pada daerah tangan dan kaki dapat
diberikan stoking. Strabismus, ptosis dapat terjadi, penilaian
dilakukan tiap tahun oleh seorang oftalmolog. Crowding dan
maloklusi yang diakibatkan mandibula yang mengecil. Pemeriksaan
gigi dilakukan pada usia pertengahan anak-anak.
- Pemeriksaan psikologi bila diperlukan
Sejak didiagnosis, terapi terpenting yaitu pemberian hormon pertumbuhan
(oleh subdivisi endokrinologi anak). Terapi hormon pertumbuhan sangat
bermanfaat untuk mengoptimalisasi pertumbuhan anak dengan sindroma
Turner. Pemberian hormon pertumbuhan tunggal atau kombinasi dengan
anabolik steroid seperti Oksandrolon telah menjadi standar di beberapa
negara. Yang kedua yaitu pada saat anak mencapai usia pubertas
dilakukan induksi pubertas sesuai usianya untuk mencegah terjadinya
osteoporosis. Terapi lainnya tergantung klinis yang ditemukan

Tatalaksana

Komplikasi dan
Prognosis

Komplikasi yang paling sering terjadi berupa komplikasi akibat

perawakan pendek dan pubertas yang terlambat yang dialami penderita.
Prognosis
Penderita dengan sindroma Turner mengalami penurunan kualitas hidup,
primer akibat dari komplikasi dari penyakit jantung dan diabetes. Pada
penelitian yang dilakukan oleh Sybert, dari 532 penderita yang lahir hidup,
30 meninggal, 13 diantaranya disebabkan oleh penyakit jantung.

Daftar
kepustakaan

1. Bannink EM, Raat H, Mulder PG, de Muinck Keizer Schrama SM :

Quality of life after growth hormone theraphy and induced puberty in
women with Turner syndrome. J Pedriatr 2006;148:95-101.
2. Bondy CA: Care of girls and women with Turner syndrome: a guideline
of the Turner syndrome study group. J Clin Endocrinol Metab
2007;92:10-25.

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

HIPERPLASIA ADRENAL KONGENITAL

(Congenital Adrenal Hyperplasia)
No Dokumen
.

Panduan Praktek
Klinis

Tanggal Revisi
..

Kode ICD : E25.0

No.Revisi
..

Halaman : 28

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Hiperplasia adrenal kongenital adalah suatu kelainan genetik yang diturunkan

secara autosomal resesif akibat defisiensi atau gangguan pada salah satu dari
tahapan-tahapan enzimatik yang diperlukan untuk biosintesis steroid adrenal.

Etiologi

Deffisiensi atau gangguan pada salah satu tahapan tahapan enzimatik

Patogenesis

Desmolase
Cholestrol >

17- Hydroxylase
C-17 Lyase
Pregnenolon
170H-Pregnenolon
Dehydroepiandrosterone
3- Hydroxysteroid
3 HSD
3 HSD
Dehydrogenase (3 HSD)

Progesterone
21-Hydroxylase
Deoxycorticostero
11- Hydroxylase

170H-Progesterone
Androstenedione
21-Hydroxylase
Peripheral tissues
11- Deoxycortisol
Testosterone
11- Hydroxylase

Corticosterone
Cortisol
18-Hydroxylase
18-Hydroxylase
18-Oxydase
Aldosterone

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

Berdasarkan manifestasi klinis ada 2 bentuk Hiperplasia Adrenal Kongenital

(HAK), yaitu:
- Klasik
: Salt Wasting Syndrome dan Simple Virilizing (non salt losing)
- Non Klasik : Late Onset Non Classical Form
a. HAK Klasik
HAK Salting Wasting
Kortisol (-) hipoglikemia
Aldosteron (-) kehilangan garam
Prekursor kortisol (17-OH progesterone) cenderung kehilangan
garam
Androgen maskulinisasi
HAK Simple Virilizing
Kadar kortisol normal atau hampir normal.
Prekursor kortisol (17-OH progesterone).
Aldosteron cenderung kehilangan garam
Androgen maskulinisasi
b. HAK Non Klasik
Lebih ringan (defisiensi 21-hidroksilase ringan)
Muncul lambat, pada masa kanak atau dewasa
Hormon androgen
Kadar kortison normal
Kadar aldosteron normal
Peningkatan 17-OH progesterone sedang

Kriteria Diagnosis

Gejala Klinis
a. Ambigus genitalia
Pseudohermafroditism dengan klitoromegali dan fusi lipatan
labioskrotal parsial/komplit.
Keadaan berat laki-laki dengan kriptokismus
b. Pubertas prekoks
c. Salt wasting / Hiponatremia
Kehilangan garam hiponatremia, gagal tumbuh, dehidrasi, dan
hiperkalemia
Krisis adrenal tidak mau minum, muntah-muntah, diare,
failure to thrive, dehidrasi, hiperkalemia, hiponatremia, asidosis.
Hipoglikemia
Hiperpigmentasi
d. Pertumbuhan linier
e. Fungsi reproduksi
Wanita : oligomenore, amenore, menstruasi tidak teratur atau
infertilitas
Pajanan androgen tingkah laku wanita seperti laki-laki
Laki-laki defisiensi spermatogenesis
f. Simple virilizing form
g. Tipe non klasik
Tergantung umur onset
Pubertas prekoks
Umur tulang maju
Pertumbuhan pesat
Pada perempuan: polikistik ovarii hirsutisme, menstruasi tidak
teratur, perawakan pendek, fertilitas menurun.
h. Heterozigot
Gejala kelebihan androgen

Pemeriksaan
Penunujang

a. Tipe Klasik
Na rendah dan K tinggi
Peningkatan serum 17-OHP dan hormon androgen adrenal
Kortisol serum rendah
Ambigus genitalia
Pemeriksaan PRA merupakan indesi sensitif untuk insufisiensi
mineralokortikoid.
Genitografi: terlihat uterogenital dan uterus
USG genitalia interna: terlihat uterus
Foto rontgen usia tulang untuk evaluasi pubertas prekoks.
Tes genetik
b. Tipe Non Klasik
Perlu uji stimulasi ACTH

Tatalaksana

1) Terapi Hormonal
Prinsip: mencegah terjadinya insufisiensi adrenal
a. Pada keadaan akut HAK Salt Wasting
Terapi syok denga NaCl 0,9% 20 ml/kg, dalam 1 jam
dilanjutkan dengan 3.200 ml/m2/24 jam cairan isotonis.
Bila hipoglikemia berikan 2-4 ml/kgBB Dekstrose 10%
Hidrokortison hemisuksinat 50-100 mg/m2 atau 1-2 mg/kgBB
dilanjutkan dengan 50-100 mg/m2 dengan dosis terbagi tiap
6 jam, dilanjutkan dengan dosis rumatan per oral seumur
hidup 15-20 mg/m2/hari dalam 2-3 kali pemberian setelah
fase akut terlewati.

Alternatif lain Metilprednisolon sodium suksinat 0,25-0,5

mg/kg IV atau Deksametason 1-2 mg/m2.
Sebelum diberikan hidrokortison dosis rumatan per oral,
mulai dengan dosis 20-30 mg/m2/hari dalam 1-2 minggu
untuk mengontrol overproduksi ACTH.
Terapi mineralokortikoid pada krisis adrenal dengan
Deoksikortikosteron asetat (DOCA) 0,5-1 mg/hari IM
dilanjutkan dengan Fludrokortison asetat peroral 50-200
mg/hari 3 kali pemberian.
Suplementasi NaCl 1-2 g/hari sampai usia 2 tahun.
Monitoring Terapi
Pemberian kortisol seumur hidup.
Evaluasi 17-OHP dan Astrostenedion tiap 2 bulan-1 tahun
dan pemeriksaan plasma renin activity secara periodik.
Hidrokortison 10-20 mg/m2/hari.
Alternatifnya
Prednison
5-7,5
mg/m2/hari
atau
Deksametason 0,25-0,5 mg/m2/hari dengan pemantauan.
Evaluasi terapi dengan memantau pertumbuhan, umur
tulang, serum 17-OHP, androstenedion, dan testosteron.
b. Kondisi Khusus
Pada pembedahan atau trauma, muntah hebat, dan diare,
pasien dirawat dan obat diberikan secara IM.
Pada kegawatan / infeksi, dosis dapat ditingkatkan 2-3 kali
untuk beberapa hari.
2) Terapi pembedahan
3) Konseling psikiatri
4) Konseling genetik
Prognosis

Daftar kepustakaan

Pada perempuan baik dengan terapi adekuat dan rekonstruksi

Problem psikis berkaitan dengan abnormalitas genital
Kadang terjadi perawakan pendek dan infertilitas
Kematian dini terjadi akibat tidak diberikan dosis tambahan pada
kondisi stress
Maskulinisasi progresif pada tipe simple virilizing
Pada perempuan terjadi hambatan perkembangan uterus normal

1. Clayton P, Miller WL, Oberfield SE, Ritzen EM, Sippel WG, Speiser
PW: Consensus statement on 21-hydroxylase deficiency from the
Europen Society for Paediatric Endocrine Society. J Clin Endoc
Metab 2002;87: 4048-4053.
2. Speiser PW, White PC, New MI: Congenital adrenal hyperplasia;
James VH (ed): The Adrenal Gland. Comprehensive
Endocrinology, revised ser. New York, Raven Press, 1992,pp 371372

HIRSUTISME
DEPARTEMEN
IKA
RSMH
PALEMBANG

No Dokumen
.

Panduan Praktek
Klinis

Tanggal Revisi
..

Kode ICD :L.68.0

No.Revisi
..

Halaman : 31

Ditetapkan Oleh,
Ketua Divisi Endokrinologi

Dr. Aditiawati, Sp.A(K)

Definisi

Pertumbuhan rambut terminal yang berlebihan, bersifat androgendependent, pada perempuan dengan pola distribusi seperti pada lakilaki dewasa. Tampak pertumbuhan rambut dengan pola distribusi
maskulin yaitu di atas bibir dan depan telinga.

Etiologi

a. Hirsutisme Idiopatik:
Pertumbuhan rambut berlebih yang bukan disebabkan
peningkatan sekresi hormon androgen ataupun gangguan
metabolik lainnya.
Ditandai dengan riwayat keluarga yang mempunyai
distribusi rambut serupa, riwayat menstruasi biasanya
normal, biasanya tidak terdapat tanda virilisasi, bersifat
generalisata, sekresi keringat dan sebum meningkat, tidak
ditemukan tumor pelvis.
Diduga penderita mempunyai folikel rambut yang
hipersensitif terhadap kadar hormon androgen plasma yang
normal.
Bila ukuran klitoris cukup besar ataupun terjadi peningkatan
kadar hormon testosteron dalam plasma, mungkin ada
penyakit sistemik yang mendasarinya
b. Hirsutisme Endokrinopati:
Ditandai dengan keadaan maskulinisasi disertai kadar 17
ketosteroid dalam urin yang meningkat.
Pertumbuhan rambut berlebih pada perempuan, sekitar
80% disertai kadar hormon androgen dalam serum yang
meningkat
b.1. Berasal dari Kelenjar Adrenal
b.1.1. Hiperplasi kelenjar adrenal kongenital:
- Diturunkan secara resesif autosomal dan
terdapat pada sekitar 10% penderita
hirsutisme.
- Bila onset terjadi dalam uterus; saat lahir bayi
dapat mempunyai kedua jenis kelamin. Bila
onsetnya pada masa kanak-kanak, ditandai
dengan virilisasi dan pertumbuhan prekok.
b.1.2. Sindrom adrenogenital pada dewasa: mempunyai
onset dewasa.
b.1.3. Adenoma/karsinoma kelenjar adrenal:
Terdapat tanda virilisasi dan peningkatan kadar
17 ketosteroid dalam urin yang tidak dapat diobati
dengan pemberian obat.

b.2. Berasal dari ovarium

- Jaringan testis yang tumbuh tidak pada tempatnya,
yaitu pada ovarium dapat menyebabkan hirsutisme.
- Secara fenotif perempuan dengan genital hermafrodit,
disertai kelainan kromosom.
b.2.1. Sindrom Stein Leventhal:
- Terdapat pembesaran ovarium bilateral.
- Produksi hormon androgen dari ovarium dan
kadar hormon testosteron dalam plasma
meningkat, bila disertai peningkatan kadar 17
ketosteroid dalam urin.
- Bersifat familial dan pada beberapa kasus sulit
dipisahkan dengan kelainan kelenjar adrenal.
Pada sekitar 20% penderita mempunyai tanda
virilisasi.
b.2.2. Tumor ovarium lainnya:
- Tumor ovarium lainnya yang memproduksi
hormon androgen, yaitu:
- Tumor sel Leydig
- Tumor sel thecal
- Tumor sel hilar
- Arrhenoblastoma
- Kistadenoma ovarium
- Tumor Krukenberg
- Mempunyai tanda maskulinisasi lebih ringan.
b.3. Berasal dari kelenjar hipofise
b.3.1. Adenoma hipofise
b.3.2. Sindroma Cushing
b.3.3. Akromegali
b.4. Berasal dari kelanjar tiroid
c. Hirsutisme karena obat:
Dehidroepiandrosterone sulfate
(DHEA-S), testosteron,
danazol, dan anabolic steroids, fenitoin, minoksidil, diazoxide,
siklosporin, streptomisin, psoralen, penisilamin, kortikosteroid
dosis tinggi, metirapon, fenothiazin, asetazolamid, dan
heksklorobenzen.
d. Hirsutisme sekunder:
Sukar membedakan penyakit ini dengan hirsutisme
idiopatik, kecuali bila ada tanda virilisasi.
Ditandai dengan perubahan pola menstruasi, distribusi
rambut linea alba dan presternal, akne dan riwayat
infertilitas.
Terjadi peningkatan kadar hormon androgen, sehingga
sekresi hormon testosteron dari ovarium, kelenjar adrenal
atau keduanya meningkat.
Bila kadar testosteron bebas normal, kemungkinan ada
hipersensitivitas organ target.
Sekitar 30% penderita dengan tanda klinis cenderung
hirsutisme sekunder, tidak ditemukan kadar hormon
androgen abnormal dalam plasma.

Bentuk Klinis
(Klasifikasi)

Klasifikasi hirsutisme berdasarkan Sistem Skoring Ferriman and

Gallwey sebagai berikut:
Table 1. Ferriman and Gallwey Scoring System
Site
Grade
Definition
Upper Lip
1
A few hairs at outer margin
2
A small moustache at outer
margins
3
A moustache extending halfway
from outer margin
4
A moustache extending to midline
Chin
1
A few scattered hair
2
Scattered hairs with small
concentrations
3
Complete cover, light
4
Complete cover, heavy
Chest
1
Circumareolar hairs
2
With midline hair in addition
3
Fusion of these areas, with threequarter cover
4
Complete cover
Upper back
1
A few scattered hair
2
Rather more, still scattered
3
Complete cover, light
4
Complete cover, heavy
Lower back
1
A sacral tuft of hair
2
With some lateral extension
3
Three quarter cover
4
Complete cover
Upper abdomen
1
A few midline hairs
2
Rather more, still midline
3
Half cover
4
Full cover
Lower abdomen
1
A few midline hairs
2
A midline streak of hair
3
A midline band of hair
4
An inverted V-shaped growth
Upper arm
1
Sparse growth < three quarters
2
More than this: cover still
incomplete
3
Complete cover, light
4
Complete cover, heavy
Thigh
1
Sparse growth < three quarters
2
More than this: cover still
incomplete
3
Complete cover, light
4
Complete cover, heavy
Skor 7 menunjukkan adanya hirsutisme yang bermakna,
sedangkan skor < 7 disebut hirsutisme ringan.

Kriteria Diagnosis

Hirsutisme
menyebabkan
pembesaran
akar
rambut,
pembesaran dan peningkatan pigmentasi rambut serta
pertumbuhan rambut dengan pola penyebaran yang secara
normal ditemukan pada pria.
Masalah yang sangat mengganggu pada hirsutisme adalah
pertumbuhan rambut wajah yang berlebihan.
Hirsutisme bisa dihubungkan dengan suatu keadaan yang
disebut maskulinisasi, dimana didapatkan keadaan:

- Suara menjadi lebih berat.

- Rambut di wajah tumbuh secara berlebihan.
- Massa otot bertambah.
- Ukuran payudara mengecil
- Ukuran alat kelamin membesar.
- Siklus menstruasi tidak teratur.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil
pemeriksaan fisik.
Mungkin perlu dilakukan pemeriksaan diagnostik

Hipertrikosis
Adenoma Adrenal
Karsinoma Adrenal
Defisiensi C-11 Hydroksilase
Defisiensi C-17 Hydroksilase
Sindroma Cushing
Lesi maligna ovarium
Kanker ovarium
Ovarian Polycystic Disease

Diffrential
diagnosis

Pemeriksaan
Penunujang

Tatalaksana

Testosteron serum
17-Hydroxyprogesterone
Pemeriksaan darah untuk menentukan kadar LH
(luteinizing hormone), FSH, prolaktin dan hormon lainnya.
CT scan abdomen
USG.
Bone age.

Pengobatan hirsutisme adalah berdasarkan kelainan kosmetik

atau merupakan penyakit sistemik yang mendasarinya.
a. Mekanis
Terutama dilakukan untuk mengobati hirsutisme idiopatik.
Caranya bervariasi dalam hal frekuensi, biaya, dan
kenyamanan.
1. Cara temporer
1.1. Pemudaran rambut (bleaching)
1.2. Pencukuran rambut (shaving)
1.3. Epilasi (plucking/teezing dan waxing)
1.4. Depilasi
1.5. Pemakaian amplas (hair removing gloves)
2. Cara permanen
2.1. Elektrolisis atau galvanisasi
2.2. Termolisis atau diatermi
2.3. Kombinasi elektrolisis dan termolisis
2.4. Tindakan bcdah pada tempat yang dikeluhkan
2.5. Radiasi
b. Medikamentosa
Bertujuan menekan produksi hormon androgen dari
kelenjar adrenal maupun ovarium, atau menghentikan kerja
kelenjar adrenal pada folikel rambut, sehingga fase
pertumbuhan aktif rambut terminal lebih pendek dan
rambut lebih tipis serta kurang berpigmen.
Respons terhadap obat adalah lambat dan tidak selalu
memberi hasil memuaskan. Umumnya dibutuhkan waktu 612 bulan untuk menentukan keberhasilan pengobatan.
1) Glukokortikoid
Tujuannya untuk mengobati penderita hiperplasia kelenjar

adrenal. Pemakaian secara rutin untuk bentuk selain

hirsutisme tidak dianjurkan.
- Deksametason :
0,08-0,3 mg/kg/hari, p.o. atau 2,5
mg-10 mg/m2/hari, p.o, 4-6 kali
pemberian.
- Prednison
: 4-5 mg/m2/hari, p.o, atau 0,05-2 mg/kg,
p.o, dalam 2-3 dosis, tapering off 2
minggu sampai gejala teratasi.
2) Antiandrogen
- Spironolakton : 1,5-3,5 mg/kg/hari, p.o dibagi 4-6 kali
pemberian.
c. Operatif
Tindakan pengangkatan tumor yang mensekresi hormon
androgen.
Komplikasi dan
Prognosis

Daftar
kepustakaan

Komplikasi bervariasi tergantung pada etiologi hirsutisme. Dapat

juga akibat terapi hormonal atau pembedahan.
Prognosis hirsutisme tergantung pada penyebab yang
mendasarinya dan jenis terapi

1. Azziz R: The evaluation and management of hirsutism. Obstet

Gynecol 2003;101:995-1007
2. Rosenfield RL: Hirsutism and the variable response of the
pilosebaceous unit to androgen. J investing Dermatol Symp Proc
2005;10:205-208