Limfoma Maligna
Limfoma Maligna
Puji syukur kami panjatkan ke hadirat Allah SWT karena atas rahmat dan
karunia-Nya refreshing ini dapat terselesaikan tepat pada waktunya. Tujuan
penulisan laporan ini adalah untuk menambah keilmuan mengenai limfoma
maligna, mulai dari sejarah ditemukannya sampai kepada penatalaksanaan dan
pencegahannya.
Penulis menyadari sebagai seorang mahasiswa yang pengetahuannya masih
sangat terbatas dan masih perlu banyak belajar, penulisan laporan ini masih
banyak kekurangan dan jauh dari sempurna. Tetapi demi memenuhi kewajiban
dan tugas penulis, maka penulis mencoba memberanikan diri menyusun laporan
ini sebaik mungkin. Insya Allah perbaikan-perbaikan akan penulis lakukan pada
penulisan laporan yang akan datang. Oleh karena itu, penulis mengharapkan
adanya kritik dan saran yang positif dan membangun agar laporan ini menjadi
lebih baik dan berrguna di masa yang akan datang.
Dalam menyelesaikan laporan ini, penulis mengucapkan terimakasih kepada
dr. H. Lili K, Sp.B sebagai dokter pembimbing dan teman-teman yang telah
memberikan motivasi serta kedua orang tua yang selalu mendoakan.
Dengan segala kekurangan dan ketidak sempurnaan penulis mengharapkan
laporan ini dapat membawa manfaat dan keuntungan yang berarti untuk semua
pembaca.
Penulis
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Limfoma adalah kanker pada sel-sel limfatik dari sistem kekebalan tubuh.
Biasanya, limfoma hadir sebagai tumor padat sel limfoid. Penanganan dapat
melibatkan kemoterapi dan dalam beberapa kasus dapat melibatkan
radioterapi dan /atau transplantasi sumsum tulang, prognosis tergantung pada
jenis, histologi, dan tahap penyakit.1 Sel-sel ganas sering berasal dari kelenjar
getah bening, bermanifestasi sebagai pembesaran node (tumor). Hal ini juga
dapat mempengaruhi organ lain yang disebut sebagai ekstranodal limfoma.
Situs ekstranodal meliputi kulit, otak, usus dan tulang. Limfoma berhubungan
erat dengan leukemia limfoid, yang juga berasal dari limfosit tetapi biasanya
hanya melibatkan peredaran darah dan sumsum tulang (di mana sel-sel darah
dihasilkan dalam suatu proses yang disebut haematopoesis) dan biasanya tidak
membentuk tumor statis.1 Ada banyak jenis limfoma, dan pada gilirannya,
limfoma adalah bagian dari kelompok yang luas yang disebut penyakit
neoplasma hematologi.
1.2 Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan laporan ini adalah selain memenuhi tugas referat
kepaniteraan klinik, juga untuk menambah wawasan penulis dan pembaca
mengenai limfoma maligna.
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Sejarah Penyakit
Sistem limfatik terdiri dari cairan limfe, pembuluh limfe dan jaringan
limfe yaitu limfatik node dan nodulus, lien dan timus. Seperti kita sistem
limpatik mengandung banyak limfosit yang dihasilkan dari bone marrow
berfungsi sebagai pertahanan tubuh dari benda asing dan penyakit.9
Limfe adalah nama untuk cairan tubuh yang masuk ke kapiler limfe,
seperti yang kita tahu filtrasi dari kapiler menghasilkan cairan tubuh yang
berasal dari plasma, kebanyakan cairan tersebut kembali ke kapiler darah
dengan tekanan osmotik. Tetapi cairan yang menetap pada ruang interstitial
harus kembali ke darah melewati pembuluh darah limfe, tanpa pengembalian
cairan tubuh ke darah maka volume darah dan tekanan darah akan menurun
drastis. 9
Pembuluh limfe muncul sebagai dead-end dari kapiler yang tersebar di
ruang antar jaringan. Kapiler limfe sangat permeabel dan mengandung banyak
cairan dan protein. Kapiler limfe merupakan penerusan dari pembuluh limfe
besar yang strukturnya seperti vena. Tidak ada pompa untuk sistem limfatik
tetapi mekanisme perpindahan cairan antar limfe sama dengan mekanisme
aliran darah balik vena. Pembuluh limfe dari bagian kiri atas tubuh akan
berdrainase ke a.subclavia sinistra dan pembuluh limfe dari bagian kanan atas
tubuh akan berdrainase ke a.subclavia dextra.9
Limfe node pada manusia, tersebar sepanjang pembuluh limfe. Berbentuk
seperti ginjal dengan panjang 1 inch (2,5 cm), walaupun kadang dapat
berubah-ubah, terbungkus oleh capsule dengan jaringan fibrous dan terdapat
pembuluh limfe yang keluar masuk seperti arteri dan vena.4
Lien terletak di kuadran kiri atas dari rongga badomen, dibawah diafragma
dan dibelakang gaster. Costa bawah melindungi ginjal dari trauma fisik. Pada
janin, lien memproduksi eritrosit yang akan diproduksi oleh bone marrow
setelah lahir. Fungsi dari lien adalah : 1. Mengandung plasma cell yang
menghasilkan antibodi dalam tubuh, 2. mengandung makrofag (RE sel) yang
dapat memfagositosis patogen atau beda asing dari darah, juga memfagositosis
eritrosit yang sudah tua dan membentuk bilirubin, melalui siklus portal,
bilirubin dikirim ke hati dan akan diekskresikan ke empedu, 3. Mengandung
platelet dan merusaknya jika lama tidak digunakan.9
Timus terletak di inferior dari kelenjar tiroid. Saat janin dan bayi, timus
berukuran besar tetapi semakin meningkatnya usia, timus akan menyusut dan
relatif mengecil walaupun masih aktif.9
2.4 Fisiologi
Semua tipe limfoma berasal dari sel-sel imun. Memahami sistem imunitas
tubuh merupakan hal yang penting untuk mengetahui bagainamana terjadinya
limfoma. Sistem imunitas adalah sistem yang melindungi tubuh dari penyakit
dengan pengEnalan dan penghancuran substansi asing dari luar tubuh. Sistem
imuntas merupakan pertahanan utama dari segala jenis infeksi dan
memberikan peranan penting tentang bagaimana tubuh kita merespon penyakit
seperti limfoma dan kanker lainnya. Sistem imun terdiri dari komponenkomponen penting termasuk sistem sirkulasi meshwork-like, yaitu semua
sistem limfatik di seluruh tubuh : kelenjar limfe, tonsil, limpa, thymus dan
bone marrow.1
Fungsi dari sistem limfatik adalah menghancurkan benda asing dari
pembuluh darah dan pembuluh limfe, mencegah munculnya penyakit,
mempertahankan keseimbangan cairan dalam tubuh dan mengabsorbsi lemak
dari sistem pencernaan.8
2.5 Definisi
Limfoma adalah kelompok heterogen dari suatu keganasan jaringan
limfoid, terhitung > 3% kejadian limfoma maligna di seluruh dunia. Limfoma
terbanyak adalah limfoma yang berasal dari sel B dan sebagian kecil dari sel
T. Limfoma maligna terbagi menjadi dua kelompok besar yaitu Limfoma
Hodgkin (HL) dan Limfoma Non Hodgkin (NHL), dimana Limfoma Hodgkin
(HL) merupakan keganasan dari sel B yang ditandai oleh reed-sternberg cell
dan Limfoma Non Hodgkin (NHL) merupakan keganasan dari sel B dan sel
T.5
2.6 Etiologi
Etiologi limfoma sampai saat ini masih sulit ditegakan. Sebagian kecil
limfoma dapat disebabkan oleh gangguan kongenital (translokasi kromosom),
immunosuppresive (AIDS), akibat penggunaan obat-obatan (phenytoin) dan
radiasi, infeksi virus dan bakteri (Epstein Barr Virus, Helicobacter Pylori dan
Human T-cell Leukemia Virus) atau autoimune disease (Sjorgen Syndrome
dan Rheumatoid Artritis). Diduga penyebab-penyebab tersebut hanya merukan
co-faktor dari munculnya antigen yang belum diketahui.
5,7
Melalui klasifikasi
kemungkinan besar EBV hanya co-faktor untuk agen yang belum diketahui.5
Manifestasi klinis dari pasien yang positif EBV dengan pasien yang
negatif EBV tidak jauh berbeda. Reed-sternberg merupakan patognomonik
dari HL dan sel ini berasal dari sel B. Kehadiran sel Reed-Sternberg dapat
ditemukan dari klonal ulang spesimen primer HL dengan micromanipulasi.
Hasil akan membuktikan karakter ganas dari HL dengan menunjukkan
clonality dari Hodgkin dan sel Reed-Sternberg. Selain itu, deteksi mutasi
somatik dalam pembentukan gen imunoglobulin termasuk germinal center or
Limfoma Hodgkin
Manifestasi khas HL indolent adalah pembesaran dari kelenjar getah
bening atau beberapa kelenjar getah bening tanpa disertai nyeri, paling sering
di leher dan kadang di aksila. Meskipun semua kelenjar getah bening dapat
dipengaruhi, hanya < 10% kasus yang terjadi di kelenjar getah bening
inguinalis atau femoralis. Manifestasi klinis khas dari pembesaran kelenjar
getah bening mediastinum dapat menyebabkan dyspnea atau tanpa gejala,
yang hanya ditemukan pada foto x-ray dada. Jika menyerang kelenjar getah
bening abdomen dan limpa yang membesar, maka akan menyebabkan
ketidaknyamanan pada perut.5
Pada
tahap
awal,
penyakit
ini
bisa
berkembang
Penemuan laboratorium
Anemia (normochromic, normocytic)
Leucositosi (eosinofilia)
Leuco-erythroblastic blood film
Peningkatan eritrosit sedimentasion rate (ESR)
Peningkatan LDH (untuk mengetahui fungsi hepar)
10
Umum
Sama seperti HL, limphadenopati tanpa rasa nyeri, hepatomegali dan
splenomegali, gejala infeksi dan sistemik.
Sub tipe
o Chronic lymphocitic leukemia (CLL)
Indolent NHL, folicular lymphoma biasanya muncul pada usia >
60 tahun, dengan gejala klinis yang tidak jelas dan butuh
observasi.
o Myeloma-like
Paraprotein, limpadenopati dan splenomegali.
o Gastrointestinal lymphomas include mucosa-associiated
11
Limfoma Hodgkin
12
(PET)
menggunakan
fluorodeoxyglucose
sensitif
dalam
menentukan stadium dan follow up dari HL. Pada pasien yang tidak bisa
ditangani dengan stadium tinggi ditemukan 20% kasus menggunakan PET
dikombinasikan dengan pencitraan konvensional.5
PET juga dapat digunakan pada pasien dengan massa tumor sisa untuk
membedakan antara penyakit aktif dan jaringan fibronecrotic. Pencitraan PET
dapat memberikan informasi yang berguna lebih lanjut untuk menilai respon
dini dari kemoterapi dan untuk menentukan hasil dari SCT autologous.
13
14
Nodular limfosit-dominan HL 5%
Classic HL:
1. Limfosit-rich HL 5-8%
2. Nodular-sclerosis HL 35-55%
3. Campuran-cellularity HL 20-35%
4. Lymphocytic-depletion HL 3-4%
15
16
2.11
Penatalaksanaan
Limfoma Hodgkin
17
19
radioterapi ke situs penyakit besar awal. Dalam studi fase-II 142 pasien,
kebebasan 5-tahun dari perkembangan 89% dan kelangsungan hidup
keseluruhan 96% pada rata-rata 5,4 tahun itu tercapai. The BEACOPP rejimen
meningkat diusulkan oleh kelompok studi Jerman (cyclophosphamide,
doxorubicin, etoposid, procarbazine, prednison, vinkristin, dan bleomycin;
Tabel 3) dikelola setiap minggu 3 dengan G-CSF mencapai kebebasan 87%
dari kemajuan dan 91% keseluruhan hidup setelah 5 tahun. Kedua skema
bersifat toksik dan karena itu seharusnya hanya diberikan di pusat-pusat yang
lebih besar dengan banyak pengalaman dan dalam uji klinis.
Terjadinya
penyakit harus ditangani dengan radiasi yang terlibat-bidang (30 Gy). Pasien
dalam tahap yang lebih tinggi mungkin harus diperlakukan lebih agresif
20
21
Prognosis
Limfoma Hodgkin
Stadium akan menentukan pronosis. Kira-kira > 90% stadium I dan II
dapat diatasi dan berubah menjadi progresif mencapai 50% pada stadium IV.
Pasien usia tua mempunyai prognosis yang buruk.7
Limfoma Non Hodgkin
Prognosis tergantung gambaran histologi, adanya bulky disease, multiple
extranodal, umur, keadaan klinis dan parameter laboratorium seperti LDH dan
B2 microglobulin level, akan mempengaruhi pronosis.7
DAFTAR PUSTAKA
22
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
23