Dermoid limbal adalah tumor jinak bawaan yang mengandung jaringan choristomatous

(jaringan normal tidak ditemukan di situs itu). Mereka paling sering muncul di kuadran
temporal yang lebih rendah dari limbus kornea. Namun, mereka kadang-kadang dapat hadir
sepenuhnya dalam kornea atau mungkin terbatas pada konjungtiva [1]. Mereka mungkin
berisi berbagai jaringan histologi menyimpang, termasuk pelengkap epidermis, jaringan ikat,
kulit, lemak, kelenjar keringat, kelenjar lacrimalis, otot, gigi, tulang rawan, tulang, struktur
vaskular, neurologis dan jaringan, termasuk otak [2, 3, 4]. degenerasi ganas sangat langka.
Perhatikan gambar di bawah ini: Sistem yang paling umum untuk mengklasifikasikan
dermoid didasarkan pada lokasi lesi dan memisahkan lesi menjadi 3 kategori besar. Yang
dermoid yang paling umum adalah dermoid limbal, di mana tumor melintasi limbus. Dermoid
limbal biasanya lesi dangkal tetapi mungkin melibatkan struktur mata yang lebih dalam. Tipe
kedua hanya melibatkan kornea superfisial, hemat limbus, membran descemet, dan
endotelium. Jenis ketiga dermoid melibatkan segmen anterior keseluruhan, mengganti kornea
dengan dermolipoma yang mungkin melibatkan iris, ciliary body, dan lensa. Juga lihat
dermoid, Orbital.
Patofisiologi
Beberapa teori telah diajukan untuk menjelaskan perkembangan dermoid limbal. Satu teori
menunjukkan kesalahan awal perkembangan mengakibatkan transformasi metaplastic dari
mesoblast antara tepi saraf optik dan ektoderm permukaan. Mekanisme lain yang diusulkan
adalah penyerapan dari sel-sel pluripotential selama perkembangan embrio dari struktur
okular sekitarnya. Patogenesis yang tepat mungkin bervariasi dari kasus ke kasus.
Dermoid limbal umumnya tidak diwariskan, meskipun beberapa pengecualian telah
dilaporkan. Presentasi familial dermoid limbal berkaitan dengan gangguan sistemik, seperti
sindrom Goldenhar, baik diakui dan mengikuti pola pewarisan multifaktorial [5] Dua bentuk
yang jarang dari epibulbar dermoid (yaitu, bentuk limbal annular, bentuk distrofi kornea).
Menyajikan di beberapa anggota keluarga telah dilaporkan.
Epidemiologi
Frekuensi
Internasional
Kejadian di seluruh dunia diperkirakan dermoid limbal berkisar 1 kasus per 10.000 penduduk
sampai 3 kasus per 10.000 penduduk.
Dalam sebuah studi di Angkatan Bersenjata Institute of Patologi, 7,5% dari lesi epibulbar
diperiksa adalah choristomas. Menurut penelitian ini, 52% dari epibulbar choristomas berada
di konjungtiva bulbar, 29% di limbus, 6% pada kornea, 4% pada caruncle, dan 2,5% di
forniks konjungtiva atau konjungtiva palpebral [6].
Dalam sebuah studi dari choristomas epibulbar pada pasien dengan sindrom Goldenhar, 14%
adalah hidung, 86% adalah temporal, 16% lebih unggul, dan 84% yang lebih rendah. [5]
Mortalitas / Morbiditas

Morbiditas Visual mungkin akibat dari perambahan lesi ke sumbu visual, pengembangan
Silindris, atau pembentukan infiltrasi lipid dari kornea, yang menghalangi sumbu visual.
Dermoid limbal besar bisa menodai kosmetik.
Staphyloma formasi berdekatan dengan dermoid telah dilaporkan dan mungkin berhubungan
dengan perforasi spontan kornea atau sclera.
Ras
Tidak ada kecenderungan rasial ada.
Seks
Dermoid limbal terjadi dengan frekuensi yang sama pada pria dan pada wanita.
Usia
Dermoid limbal yang hadir pada saat lahir tetapi tidak dapat diakui sampai dekade pertama
atau kedua kehidupan. Mereka juga mungkin tampak membesar sesuai dengan tubuh dewasa.
Dalam sebuah penelitian yang dilakukan di Angkatan Bersenjata Institute of Patologi, 36%
dari lesi epibulbar dihapus dalam dekade pertama kehidupan adalah choristomas. Mereka
merupakan sekitar 23% dari lesi epibulbar dihapus pada dekade kedua kehidupan, 7,2% dari
lesi dihapus pada dekade ketiga, dan 0,9% dari lesi dihapus dalam dekade keempat. [6]
Dalam studi lain yang dilakukan di Wilmer Ophthalmologic Institute, epibulbar choristomas
merupakan 33% dari lesi epibulbar dihapus sebelum usia 16 tahun dan 2,2% dari lesi
epibulbar dihapus setelah usia 16 tahun.
sejarah
Pasien hadir dengan visi menurun atau visi, sensasi tubuh asing miskin, cacat kosmetik, atau
massa mata membesar.
Kebanyakan pasien hadir sebelum usia 16 tahun.
fisik
Dermoid yang paling epibulbar berada di limbus temporal yang lebih rendah.
Jarang, mereka hanya dapat mempengaruhi kornea atau konjungtiva bulbar.
Dermoid Epibulbar memiliki bentuk kubah, dan permukaan mungkin terlihat keratin.
Folikel rambut dan silia dapat terlihat.
Dermoid muncul berdaging dan mungkin memiliki vaskularisasi superfisial baik.
Kelainan okular terkait termasuk colobomata dari kelopak mata, sindrom Duane pencabutan
dan gangguan mata lainnya motilitas, anomali lacrimal, staphylomata scleral dan kornea,
aniridia, dan microphthalmia.
Kelainan sistemik terkait termasuk pelengkap preauricular dan fistula aurikularis (dalam
kombinasi dengan dermoid limbal merupakan sindrom Goldenhar). Kelainan lain termasuk
microsomia hemifacial, microtia, dan anomali vertebral.
penyebab
Sebagian besar kasus dermoid limbal yang sporadis dan tidak berhubungan dengan paparan
racun yang dikenal atau iritasi mekanis.
Contoh dilaporkan dari dermoid epibulbar yang terkait dengan konsumsi ibu agen teratogenik
selama trimester pertama pembangunan.
laboratorium Studi
Diagnosis dari dermoid limbal memerlukan pemeriksaan klinis diarahkan. Studi laboratorium
khusus umumnya tidak diperlukan.

Studi pencitraan
MRI
Beberapa dermoid dapat muncul untuk memperpanjang ke forniks konjungtiva atau canthus
lateral. Lesi ini mungkin berisi jaringan ikat yang menjerat dengan lemak orbital dan jaringan
otot milik otot luar mata.
Radiologis pencitraan dengan MRI dapat berguna dalam mengidentifikasi lesi tersebut,
terutama jika manajemen bedah sedang dipertimbangkan.
prosedur
Biopsi tidak diperlukan, kecuali dalam kasus langka ketika diagnosis diragukan.
Temuan histologis
Dermoid limbal mengandung jaringan choristomatous, termasuk pelengkap epidermis,
adiposa dan jaringan kelenjar air mata, halus dan lurik otot, tulang rawan, otak, gigi, dan
tulang. Nodul limfoid dan elemen vaskular juga telah dilaporkan. Permukaan dermoid terdiri
dari epitel kornea atau konjungtiva. Lesi dapat kistik atau padat. Perhatikan gambar di bawah
ini histologis:

Bagian histopatologi menunjukkan unit pilosebasea.

bedah Perawatan
Pengobatan dermoid limbal dapat terdiri dari penghapusan periodik silia menjengkelkan,
pelumasan topikal untuk mencegah sensasi benda asing, atau eksisi lesi apakah itu yang
menyebabkan cacat kosmetik signifikan atau mengganggu penglihatan.
Pembedahan harus dilembagakan hanya ketika risiko pembentukan bekas luka berikutnya
atau komplikasi bedah sebanding dengan kemungkinan meningkatkan visi pasien atau
penampilan kosmetik.
Sebuah sclerokeratectomy dangkal, memotong flush dengan permukaan dunia, adalah
prosedur pilihan untuk menghilangkan dermoid tersebut. Jaringan dipotong harus selalu
dikirim ke ahli patologi untuk pemeriksaan.
Upaya penghapusan lengkap tidak diperlukan. Lesi dapat meluas ke struktur yang lebih
dalam dari mata dan risiko meningkat perforasi jika upaya yang dilakukan untuk
menghilangkan lesi sepenuhnya.
Sclera terkena harus ditutupi dengan relaksasi konjungtiva yang berdekatan dan menjahit
menjadi cacat scleral. Jika eksisi yang mendalam diperlukan, maka keratoplasty pipih dapat
dilakukan untuk memperkuat situs eksisi.
konsultasi
Mendapatkan keluarga menyeluruh dan sejarah medis membantu menentukan apakah
konsultasi lebih lanjut diperlukan.
Dalam beberapa kasus, rujukan ke dokter anak dengan spesialisasi dalam genetika adalah
tepat.
prognosa
Prognosis umumnya menguntungkan.