BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Keratokonus
Keratokonus berasal dari bahasa Yunani (kerato: kornea, konos: cone).
Keratokonus pertama kali dijelaskan oleh seorang dokter Inggris bernama John
Nottingham di naskahnya yang berjudul Pengamatan praktis di kornea
berbentuk kerucut dan penglihatan pendek serta cacat lain pada mata pada
tahun 1854. 5
Keratokonus adalah gangguan non-inflamasi dimana terjadi penipisan
kornea yang menghasilkan tonjolan berbentuk kerucut dari kornea. Keratokonus
merupakan penyakit yang bersifat kronis dan menyerang kornea bagian sentral
dan parasentral. Keratokonus adalah kondisi progresif dan bisa memburuk
secara bertahap dari waktu ke waktu.6,10
2.2 Klasifikasi
Secara keratometri, keratokonus di bagi menjadi 3 yaitu ringan (<48 D),
sedang (48-54 D) dan berat (>54 D). Secara morfologi di bagi sebagai
berikut:
1. Nipple Cones
Ditandai dengan ukuran yang kecil (<5mm). Pusat dari apeks
kornea terletak pada sentral atau parasentral dan berpindah ke arah infero
nasal.7
2. Oval Cones

Oval Cones merupakan bentuk keratokonus yang paling banyak

dijumpai. Ditandai dengan letak apeks kornea yang tidak sesuai, apeks
berada dibawah garis tengah kornea menimbulkan penonjolan pada
kornea. Memiliki ukuran lebih besar 5-6mm.7
3. Globus Cones
Bentuk globus ditandai dengan penojolan kornea mencakup hampir
tiga - perempat dari permukaan kornea dan biasanya tidak memiliki
apeks. Memiliki ukuran > 6mm.7
2.3 Etiologi dan Faktor Resiko Keratokonus
Ada berbagai teori mengenai etiologi keratokonus, meskipun sebenarnya
penyebab pastinya masih belum diketahui. Beberapa penelitian mengaitkan
penyebab keratokonus dengan penyakit sistemik, misalnya kondisi atopik seperti
asma, hayfever dan eksim, gangguan jaringan ikat misalnya Ehlers-Danlos
syndrome. Pola herediter tidak dapat diprediksi meskipun bukti kuat keterlibatan
genetik pada kembar monozigot.6,8
Beberapa penelitian telah melaporkan hubungan yang kuat antara
menggosok mata dan pengembangan terkait keratokonus.Ini mungkin karena
aktivasi proses penyembuhan luka dan

sinyal sekunder terhadap trauma

mekanik pada epitel dan juga trauma mekanikpada keratosit dan peningkatan
hidrostatik tekanan dalam mata. Memakai lensa kontak adalah bentuk lain dari
microtrauma kornea terkait dengan keratokonus. Teori ini didukung oleh fakta
bahwa pasien dengan keratokonus sering memiliki mata gatal dan iritasi pada
mata. Warisan autosomal dominan dilaporkan pada sekitar 10% kasus. 6,8
2.4 Histopatologi Keratokonus

Adapun faktor yang terkait dengan proses terbentuknya keratokonus:

terjadinya kerusakan aldehid dalam kornea sebagai proses abnormal dari
radikal bebas dan peroksida, terjadinya proses apoptosis pada sel-sel rusak
yang irreversibel, daerah fokus pada kornea menipis dan fibrosis pada daerah
penyembuhan luka. 6
Keratokonus melibatkan setiap lapisan kornea. Sel-sel epitel kornea dapat
membesar dan memanjang. Degenerasi dini sel-sel epitel basal dapat diikuti
oleh gangguan membran basalis. Hasil gangguan ini mempengaruhi
pertumbuhan epitel posterior pada lapisan Bowman dan kolagen anterior pada
epitel, tipikal bentuk Z atau robekan pada lapisan Bowman.
Sering ditemukan adanya jaringan parut pada lapisan Bowman dan stroma
anterior. Pada histopatologi ditemukan fragmentasi kolagen, fibrilasi dan
aktivitas fibroblastik. Stroma memiliki serat kolagen berukuran normal tetapi
sedikit kolagen lamellae, yang menyebabkan stroma menipis. Dengan
meningkatnya keparahan dan durasi, perubahan besar dan kerusakan terjadi di
dasar kerucut daripada di puncak kornea.5,9

Gambar 4: Histopatologis kornea

2.5 Epidemiologi Keratokonus

Keratokonus adalah suatu kelainan yang umum terjadi pada kornea dengan
prevalensi sebesar 50-230 dari 100.000 kasus gangguan pada kornea, kirakira satu per 2000 populasi.Insiden keratokonus relatif lebih tinggi pada
daerah Mediterania dan Timur Tengah, dan keratokonus relatif rendah terjadi
di Jepang, Taiwan dan Singapura.6,9
Keratokonus dapat terjadi pada semua ras dan tidak ada perbedaan angka
kejadian pada laki-laki maupun perempuan. Namun beberapa penelitian
menyatakan bahwa laki-laki lebih berisiko daripada perempuan. 8,9
Angka kejadian keratokonus meningkat pada usia pubertas hingga awal
dekade kedua kehidupan. Berdasarkan penelitian 6-15% kasus, keratokonus
terjadi pada keluarga dengan riwayat keratokonus. Prevalensi di keluarga
tingkat pertama adalah 15-67-kali lebih tinggi daripada populasi umum.
Prevalensi kejadian pada pasien dengan Down Syndrom terjadi sekitar 7%. 7,8,12
2.6 Gejala dan Tanda Keratokonus
Pasien dengan keratokonus sering mengeluh dari penurunan penglihatan ,
fotofobia, diplopia monokuler , distorsi visual, asthenopia dan silau jika
melihat cahaya. Pasien usia dewasa muda dengan astigmatisma ireguler atau
astigmatisma miopia yang sering mengalami perubahan pada kacamata perlu
dicurigai keratokonus dan pada pasien dengan visus tidak dapat dikoreksi
hingga 6/6 tanpa ada gangguan organik lain.11
Pada pemeriksaan slit lamp ditemukan Fleischers ring, Vogts striae,
penipisan kornea dan Mnsons sign. Ditemukan penonjolan saraf kornea,

apeks kornea menipis, garis pada stroma anterior, garis yang terbentuk dari
fibril pada subepitel kornea.11
Fleischers ring adalah garis berwarna kuning kecokelatan yang
membatasi tepi perifer dari apeks kerucut kornea. Voght Striae adalah garisgaris halus sejajar dengan aksis dari kerucut pada stroma bagian dalam yang
hilang sementara pada penekanan bola mata dengan jari. Mnsons sign
ditandai dengan adanya bentuk seperti huruf V pada kelopak mata bawah saat
pasien melihat ke bawah.11