VASCULAR COMPROMISE

Vaskularisasi koklea berasal dari arteri labirintin, tanpa memilki aliran kolateral.
Fungsi koklea sangat bergantung dan sensitif oleh perubahan suplai darah (20).
Sehingga, kejadian vascular compromise di koklea yang disebabkan oleh trombosis,
emboli, penurunan tekanan darah, spame pembuluh darah sering menjadi etiologi
terjadinya ISSNHL. Gangguan pendengaran yang cepat berhubungan dengan
gangguan vaskularisasi. Penurunan oksigenasi koklea merupakan konsekuensi dari
perubahan tekanan darah menuju koklea. Perubahan tekanan oksigen di perilimfe
sudah diukur sebagai respon perubahan tekanan darah sistemik atau tekanan
parsial karbon dioksida intravaskular (PCO2) (21). Bukti histologis kerusakan koklea
yang diakibatkan oleh sumbatan arteri labirintin telah didokumentasikan pada studi
tulang temporal di manusia dan hewan(19,22). Tercatat bahwa perdarahan
intrakoklea terlihat pada awal perkembangan; selanjutnya terjadi fibrosis dan
osifikasi koklea. Apakah SSNHL berhubungan dengan faktor risiko penyakit
kardiovaskular secara umum masih belum dapat dibuktikan. Hubungan antara
SSNHL dan hiperkolesterolemia terungkap dalam beberapa seri studi case control
(23-25). SSNHL lebih sering terjadi dan lebih parah pada pasien diabetes (26).

RUPTUR MEMBRAN INTRAKOKLEAR

Telinga tengah dan telinga dalam dipisahkan oleh membran yang tipis, dan di dalam
koklea, perilimfe dan endolimfe dipisahkan oleh membran yang halus. Ruptur salah
satu atau kedua membran tersebut secara teoritis dapat menyebabkan gangguan
pendengaran sensoris. Kebocoran cairan perilimfe ke telinga tengah melalui tingkap
bundar atau tingkap oval diyakini menyebabkan gangguan pendengaran melalui
mekanisme hydrops endolimfe relatif atau melalui mekanisme kerusakan membran
koklea. Ruptur membran intrakoklear menyebabkan pencampuran cairan endolimfe
dan perilimfe
yang efektif merubah potensial endokoklea. Simmons (27)
mengutarakan teori ruptur membran intrakoklea, sama seperti Goodhill dan Harris
(28); bukti histologis telah dipaparkan oleh Gussen (29).

PENYAKIT AUTOIMUN TELINGA DALAM

Gangguan pendengaran sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun
semakin diterima sejak konsep tersebut diperkenalkan di tahun 1979 oleh McCabe
(30). Gangguan pendengaran sensorineural yang progresif terlihat pada kondisi ini.
Walaupun hubungan SSNHL dan penyakit autoimun masih belum jelas, tetapi
aktivitas imunologis koklea didukung oleh berbagai berbagai bukti. Hubungan
gangguan pendengaran pada sindrom Cogan, SLE, dan gangguan rematik autoimun
lainnya telah didokumentasikan.

EVALUASI

Evaluasi pasien harus dilakukan segera dan tepat. Pengenalan awal kepada dokter
dan pengobatan lebih awal meningkatkan prognosis penyembuhan gangguan
pendengaran (2,3,5,9). Pelacakan kausa gangguan pendengaran mendadak yang
cermat merupakan tujuan awal. Informasi mengenai onset, durasi, gejala yang
berhubungan, aktivitas terakhir membantu memberikan petunjuk. Melacak riwayat
medis dahulu, terutama faktor risiko sangat diperlukan. Semua pengobatan
termasuk obat bebas harus ditanyakan. Pemeriksaan kepala dan leher secara
menyeluruh, dengan perhatian khusus pada pada pemeriksaan neurologis dan
otologis sangat dibutuhkan. Pneumatoskopi, pencarian tanda-tanda fistul, harus
dilakukan. Pemeriksaan kardiovaskular juga harus dilakukan untuk mengevaluasi
fibrilasi atrial, ganggaun katup mitral, dan bruit karotis.
Pemeriksaan nada murni dan bicara adalah komponen evaluasi audiometri
SSNHL. Tes imitansi (timpanometri dan refleks akustik) disarankan untuk melihat
perubahan pada telinga tengah yang tidak terlihat dengan otoskopi. BERA dan OAE
dapat memberikan informasi tambahan mengenai identitas sistem pendengaran.
Hasil OAE menggambarkan fungsi sel rambut lluar. BERA menggambarkan fungsi
jaras neural retrokoklea. BERA dan OAE juga dapat membantu penegakan diagnosis
gangguan pendengaran fungsional. Tes vestibular dilakukan ketika ada indikasi saat
anamnesis dan pemeriksaan fisik. Tes laboraturium yang berlebihan akan
menghabiskan banyak biaya. Pendekatan yang dapat dilakukan adalah dengan
melakukan tes labotarorium yang hasilnya dapat mempengaruhi rancana
pengobatan. (Tabel 160.2)
Pada beberapa fase evaluasi dan proses pengobatan, pencitraan internal
auditory canal (IAC) dan cerebropontin angle (CPA) disarankan untuk dilakukan.
Sekitar 0,8% sampai 4% pasien dengan ISSNHL terdiagnosa dengan tumor IAC dan
CPA (2,3,9,31-34). Pencitraan MRI dengan kontras gadolinium optimal untuk melihat
lesi IAC dan CPA; dapat juga menggunakan neurodiagnostik BERA (apabila tingkat
pendengaran memungkinkan) sebagai tes penyaringan. Sebagai tambahan,
pencitraan MRI dapat memperlihatkan bukti demielinisasi, perdarahan intrakoklea,
dan abnormalitas vaskular (32-35). Pada pasien usia muda, yang kemungkinan kecil
terkena vestibular schwannoma tetapi kemungkinan besar memiliki abnormlaitas
anatomi, CT scan temporal tanpa kontras sebaiknya dipilih. Defek anatomis seperti
displasia koklea, malformasi Mondini, pelebaran aquaduktus vestibular
dipertimbangkan dalam penegakan diagnosis gangguan pendengaran mendadak
(36).
Karena SSNHL sering diikuti oleh sensasi penuh di telinga, gangguan
pendengaran sering dikenal dengan keadaan lain seperti impaksi serumen, ISPA
yang berkaitan dengan disfungsi telinga tengah, atau alergi oleh pelayanan
kesehatan primer, dan membuat pelacakan selanjutnya tidak dilakukan. Karena
penundaan diagnosis dan pengobatan dapat menyebabkan efek yang negatif,
penting bagi dokter layanan primer untuk mendiagnosis SSNHL dari penyakit
gangguan pendengaran akut yang lain. Pengetesan garpu tala 512 Hz sangat baik
untuk membedakan gangguan pendengaran konduktif atau sensorineural. Rujukan

ke spesialis THT-KL dan pemeriksaan audiometri dibutuhkan harus dilakukan pada

pasien suspek SSNHL.

PENGOBATAN
Regimen pengobatan ISSNHL bermacam-macam, yang menunjukan bahwa etiologi
gangguan pendengaran yang beragam dan ketidakpastian diagnosis. Pengobatan
primer dipandu oleh penyebab yang spesifik apabila bisa ditemukan. Seperti yang
sudah didiskusikan sebelumnya, tidak ada penyebab spesifik yang ditemukan pada
mayoritas kasus. Terapi dapat dikelompokan dalam beberapa mekanisme aksi : (a)
agen antiinflamasi, (b) vasodilator, (c) rheologic agents, (d) agen antiviral, (e)
diuretik, (f) derivat triiodobenzoic acid, (g) oksigen hiperbarik, dan (h) bedah

Agen Antiinflamasi
Kortikosteroid merupakan agen antiinflamasi utama dalam pengobatan SSNHL.
Mekanisme aksi kortikosteroid pada SSNHL tidak diketahui, walaupun dicurigai
mekanismenya melalui penurunan peradangan pada nervus auditori dan koklea.
Dosis oral yang diberikan pada SSNHL ( prednison, 1mg/kg/hari, maksimum
60mg/hari ) dilakukan tapering ofselama periode 10-14 hari. Steorid dapat juga
diinjeksikan langsung ke telinga tengah melalui membran timpani (intratimpani),
diharapkan terjadi perfusi ke telinga dalam melalui tingkap bundar.

Vasodilator
Secara teori, vasodilator meningkatkan suplai darah ke koklea, meredakan hipoksia.
Histamin, asam nikotinik, papaverin, prokain, niasin, dan karbogen telah digunakan
sebelumnya untuk meningkatkan aliran darah menuju koklea. Karbogen inhalasi
(5% karbon dioksida dan 95% oksigen) menunjukan peningkatan tekanan oksigen
perilimfe (20,37)

Rheologic Agents
Perubahan viskositas darah untuk meningkatkan aliran darah dan oksigen telah
menjadi dasar dibalik penggunaan low molecular weight dextrans, pentoxifylline,
dan antikoagulan heparin dan warfarin. Dextrans membuat hipervolemik hemodilusi
dan mempengaruhi faktor VIII, kedua mempengaruhi aliran darah. Pentoxifylline
membuat deformabilitas platelet yang lebih besar, dan antikoagualn berpengaruh
pada kaskade antikoagulasi

Agen Antiviral
Acyclovir dan amantadine dulu digunakan terbatas dalam pengobatan ISSNHL, yang
dicurigai disebabkan oleh virus. Famciclovir dan valacyclovir merupakan agen baru,
memiliki struktur dan aktivitas yang sama dengan acyclovir. Kedua obat tersebut

memiliki dosis tiga kali sehari, bial dibandingkan dengan acyclovir yang lima kali
sehari.

Diuretik
Dengan asumsi bahwa ISSNHL dapat disebabkan oleh hidrops endolimfatik koklea,
diuretik dipakai sebagai pengobatan. Seperti pada penyakit Meniere, mekanisme
aksi diuretik tidak diketahui

Derivat Triiodobenzoic Acid

Terapi pemberian oksigen 100% pada tekanan lebih besar dari 1 atmosfer telah
dianjurkan untuk mengobati ISSNHL melalui peningkatan oksigen yang teralirkan ke
telinga dalam. Pengobatan terdiri dari Pressurization dan pemberian oksigen 100%
selama 1-2 jam, 1 atau 2 kali sehari. Pengobatan membutuhkan 20 40 kali terapi
(38).

Pembedahan
Perbaikan fistul perilimfe tingkap bundar dan tingkap oval telah digunakan dalam
pengobatan ISSNHL pada kasus tes fistula positif atau riwayat trauma kepala atau
barotrauma. Kebocoran perilimfe dapat menyebabkan gangguan pendengaran
sesuai dengan teori ruptur membran intrakoklea. Tekanan rendah perilimfe akibat
fistula dapat menyebabkan hidrops endolimfatik koklea relatif