Presbikusis

Pengantar
Presbycusis mengacu pada gangguan pendengaran bilateral terkait usia. Dalam istilah literal,
presbycusis berarti "pendengaran tua" atau "pendengaran yang lebih tua." [1] Ini menjadi
terlihat sekitar usia 60 dan berkembang perlahan; Namun, ada bukti bahwa stresor tertentu
dapat mempercepat laju kerusakan. Diagnosis dapat dipastikan dengan audiometri. [2] Ciri
khas dari presbycusis adalah gangguan kemampuan untuk memahami komponen suara
frekuensi tinggi (konsonan tanpa suara, seperti p, k, f, s, dan ch). [3] Tidak ada obatnya;
namun, alat bantu dengar yang memperkuat suara dapat digunakan untuk mengurangi gejala.
Secara anatomis, presbycusis melibatkan banyak komponen sistem pendengaran. Hal ini
terutama disebabkan oleh perubahan terkait usia pada sel rambut, stria vascularis, dan neuron
ganglion spiral aferen. [4] Selama pendengaran normal, suara, berupa getaran udara,
ditangkap oleh telinga luar yang berbentuk corong dan diarahkan ke membran timpani. Ini
menyebabkan membran timpani bergetar pada frekuensi dan amplitudo tertentu. Gerakan ini
diperkuat oleh tiga tulang kecil di telinga tengah: malleus, incus, dan stape. Dari sana, sinyal
berlanjut sebagai getaran yang dikirim melalui cairan di dalam telinga bagian dalam ke
koklea. Di koklea, reseptor yang dikenal sebagai sel rambut mengubah informasi yang
dikodekan dalam getaran menjadi sinyal neurologis yang berjalan ke korteks pendengaran
melalui saraf koklea. [5]

Etiologi
Presbycusis berasal dari multifaktorial. Selain degenerasi terkait usia yang menyebabkan
perubahan fisiologis dan anatomis, faktor lain yang berkontribusi termasuk faktor genetik,
hormon, paparan suara keras atau agen ototoksik, riwayat infeksi telinga, dan adanya
penyakit sistemik tertentu. [6] [7]

Faktor terkait Usia

Presbycusis dapat diuraikan lebih lanjut sehubungan dengan struktur dan fungsi mana yang
paling terpengaruh. Beberapa orang berpendapat bahwa ada sedikit kegunaan klinis dalam
membagi presbycusis karena tidak ada perubahan signifikan dalam pendekatan atau
pengobatan, dan seringkali terdapat patologi campuran. [6] [8] [9] Saat ini, diperkirakan ada
enam kategori presbycusis: sensorik, saraf, strial, mekanis, campuran, dan tak tentu. [4] [10]
Presbycusis sensorik: hilangnya sel rambut reseptor pada aspek basal koklea yang
mengakibatkan gangguan pendengaran frekuensi tinggi yang khas. [6]
Presbycusis saraf: hilangnya serabut saraf koklea serta hilangnya neuron ganglion spiral.
Presbycusis strial: degenerasi sel stria vascularis. Sel-sel ini penting untuk menjaga
komposisi ion endolimf yang sesuai untuk menghasilkan potensi endokochlear untuk
transduksi sinyal. [11] Kadang-kadang disebut sebagai metabolic presbycusis.
Presbycusis mekanis (konduktif koklea): akibat perubahan fisik duktus koklea. Ini disertai
dengan pola audiogram tertentu. [4]
Presbycusis campuran: ditandai dengan perubahan patologis pada lebih dari satu struktur di
atas
Presbycusis tak tentu: kasus di mana perubahan pada struktur di atas tidak signifikan. [4]
Faktor genetik

Faktor genetik, khususnya, perbedaan gen ekspresi DNA mitokondria terkait dengan stres
oksidatif, telah ditemukan pada pasien dengan presbycusis bila dibandingkan dengan kontrol.
[12] [13] [14]

Faktor Ototoksik

Ada beberapa obat yang berhubungan dengan ototoksisitas, termasuk salisilat, loop diuretik,
aminoglikosida, dan agen kemoterapi tertentu. [15] [16] [17] Selain itu, beberapa pekerjaan
dan paparan terkait lingkungan terhadap bahan kimia seperti toluena, stirena, timbal, karbon
monoksida, merkuri, dan racun lainnya telah terbukti menyebabkan ototoksisitas. [18]
Meminimalkan paparan agen ini dapat membantu mencegah gangguan pendengaran terkait
usia. [19]

Faktor Paparan Kebisingan

Beberapa penelitian jangka panjang telah menunjukkan bahwa individu yang mengalami
kerusakan koklea akibat kebisingan di masa mudanya terus mengembangkan presbycusis
yang lebih parah. Secara anatomis, paparan kebisingan dapat menyebabkan kerusakan dan
hilangnya neuron ganglion spiral. [14] [20]
Faktor hormonal

Glukokortikoid, hormon seks, dan pensinyalan glutamat diduga berperan dalam presbycusis.
[14] Kadar kortikosteron yang berkepanjangan dan hilangnya faktor inti kappa B telah
dikaitkan dengan peningkatan kehilangan neuron ganglion spiral. [21] [22] Penggunaan
progestin dan terapi penggantian hormon kombinasi pada pascamenopause dikaitkan dengan
insiden gangguan pendengaran yang lebih sering. [23]

Epidemiologi
Presbycusis adalah penyebab paling umum dari gangguan pendengaran di seluruh dunia dan
diperkirakan mempengaruhi sekitar dua pertiga orang Amerika yang berusia 70 atau lebih.
[24] Sulit untuk menentukan prevalensi yang tepat karena kriteria yang digunakan untuk
menentukan gangguan pendengaran berbeda di antara para peneliti. Ada beberapa upaya
untuk menilai frekuensi gangguan pendengaran di antara populasi kohort besar, termasuk
peserta dari studi seperti Survei Pemeriksaan Kesehatan dan Gizi Nasional (NHANES), dan
studi Health Aging and Body Composition (ABC). [25] Menurut data dari NHANES, yang
mewakili sebagian besar orang Amerika yang tidak dilembagakan, prevalensi gangguan
pendengaran sekitar dua kali lipat dengan setiap dekade berikutnya dari usia 12 hingga usia
79. [26] Di antara peserta dalam studi Health ABC, gangguan pendengaran paling umum
terjadi pada pria kulit putih, diikuti oleh wanita kulit putih, pria kulit hitam, dan wanita kulit
hitam. [27]

Di seluruh dunia, ada peningkatan prevalensi yang serupa seiring bertambahnya usia.
Presbycusis mempengaruhi lebih dari setengah orang dewasa yang lebih tua pada usia 75 dan
hampir semua orang dewasa di atas usia 90. [28] Organisasi Kesehatan Dunia
memperkirakan bahwa pada tahun 2025, di antara mereka yang berusia 60 tahun ke atas,
lebih dari 500 juta akan mengalami gangguan pendengaran terkait usia yang signifikan. [29]

Patofisiologi
Presbycusis dianggap berasal dari multifaktorial, dan
beberapa komponen tidak sepenuhnya dipahami. Kedua faktor
intrinsik, seperti genetika, serta faktor eksternal (paparan
kebisingan, merokok, obat-obatan, dan komorbiditas tertentu),
terlibat. [3] Hal ini terutama disebabkan oleh perubahan
terkait usia pada sel rambut, stria vascularis, dan neuron
ganglion spiral aferen. [4] Presbycusis adalah jenis gangguan
pendengaran sensorineural dengan keterlibatan telinga bagian
dalam dan / atau jalur neurologis yang membentuk koneksi ke
korteks auditori. [2]

Sejarah dan Fisik

Presbycusis umumnya berbahaya pada awalnya, dan kasus yang ringan sulit dideteksi. Dokter
perawatan primer harus memeriksa gangguan pendengaran, terutama ahli geriatri dan mereka
yang merawat orang dewasa berusia 60 tahun ke atas. Skrining untuk gangguan pendengaran
adalah bagian dari ‘Selamat Datang di Kunjungan Medicare. “[30] Seringkali, anggota
keluarga dan teman lebih menyadari gangguan pendengaran daripada pasien itu sendiri.
Presentasi awal yang umum adalah kesulitan membedakan ucapan dalam situasi tertentu,
seperti ruangan dengan kebisingan latar belakang yang signifikan. [31] Beberapa pasien
mengeluhkan tinnitus, atau telinga berdenging, namun, ini tidak spesifik untuk presbycusis.
[3] Ada kuesioner resmi, seperti Inventaris Handicap Pendengaran untuk Pemeriksaan Lansia
(HHIE -S). Namun, beberapa peneliti menemukan alat skrining formal ini kurang sensitif dan
lebih memakan waktu daripada pertanyaan tunggal “Apakah Anda memiliki masalah
pendengaran sekarang?” [32] Mengumpulkan riwayat menyeluruh mengenai kemampuan
pasien untuk berkomunikasi, dan idealnya mendapatkan masukan dari kontak dekat dapat
membantu mengidentifikasi individu yang harus dikirim untuk pengujian audiometri lebih
lanjut. Bertanya tentang rekreasi atau pekerjaan yang terpapar suara keras, penggunaan
ototoxic me dikasi dan riwayat keluarga tentang gangguan pendengaran terkait usia juga
penting. Rujukan ke ahli THT harus dipertimbangkan jika gangguan pendengaran pasien
akut, unilateral, atau disertai gejala neurologis, seperti mati rasa atau kelemahan pada wajah,
kehilangan keseimbangan, atau pusing.

Pemeriksaan fisik umum biasanya biasa-biasa saja pada pasien dengan presbycusis. Hal ini
umum terjadi pada orang dewasa yang lebih tua untuk mengalami kekeruhan jinak terkait
usia dari membran timpani dan penumpukan serumen. [3] Jika jumlah serumen sedang, ini
harus diangkat untuk menyingkirkan impaksi atau obstruksi sebagai penyebab potensial
gangguan pendengaran. Garpu tala dapat digunakan untuk membedakan antara gangguan
pendengaran konduktif dan sensorineural; namun, penggunaannya dibatasi oleh kerjasama
pasien dan subjektivitas dokter. Menentukan apakah pola gangguan pendengaran bersifat
sensorineural atau konduktif merupakan langkah pertama yang penting dalam diagnosis. Ini
dapat dilakukan dengan melakukan tes Weber dan tes Rinne menggunakan garpu tala. Tes ini
tidak boleh digunakan sebagai alat skrining atau diagnostik, tetapi hanya untuk membedakan
antara gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural. [33] [34] Presbycusis berasal dari
sensorineural; oleh karena itu, tes Rinne harus mengungkapkan bahwa konduksi udara
terdengar lebih lama daripada konduksi tulang di kedua telinga. Tes Weber harus dilokalisasi
ke telinga dengan pendengaran yang lebih baik, menandakan kehilangan sensorineural
kontralateral. [35] Tes Weber dapat bervariasi dan dapat menghasilkan hasil yang keliru
normal jika gangguan pendengaran terjadi secara simetris.

Evaluasi

Manuver pemeriksaan fisik rutin saja tidak cukup untuk mendiagnosis presbycusis. Tes audiometri
skrining di kantor yang dilakukan oleh personel terlatih harus dipertimbangkan oleh penyedia seperti
ahli geriatri yang memiliki populasi orang dewasa yang lebih tua dengan risiko tinggi presbycusis.
Harus ada ambang batas rendah untuk rujukan untuk pengujian pendengaran definitif pada pasien
yang dicurigai mengalami presbycusis. Pencitraan biasanya tidak dilakukan kecuali dalam kasus di
mana ada perbedaan antara presentasi dan pengujian pendengaran, atau ada perubahan neurologis
terkait. [3]

Ada banyak variasi pengujian audiometri dan pengujian auditori pusat yang berada di luar cakupan
tinjauan ini. Secara umum, ujian audiometri menguji kemampuan mendengar suara pada berbagai
intensitas (kenyaringan) dan frekuensi (nada). Biasanya, tes nada murni (juga dikenal sebagai
audiogram) dilakukan pada pasien dengan dugaan gangguan pendengaran terkait usia. Nada murni
dihasilkan melalui penggunaan headphone ke satu telinga dalam satu waktu. Pasien diminta
merespon jika mendengar suara. Hasilnya disajikan dalam bentuk audiogram, grafik dengan tingkat
pendengaran (dalam desibel) pada sumbu y dan frekuensi (dalam hertz) pada sumbu x. Dalam
presbycusis, suara frekuensi tertinggi biasanya terpengaruh pertama, diikuti oleh suara frekuensi
rendah dan lebih rendah seiring dengan perkembangan kondisi. [31] Presbycusis ditandai dengan
gangguan pendengaran bilateral di atas 2000 Hz. Pada audiogram standar, presbycusis muncul
sebagai garis miring ke bawah secara keseluruhan yang mewakili gangguan pendengaran pada
frekuensi suara yang lebih tinggi.

Pengujian laboratorium untuk penyakit yang umumnya terkait dengan gangguan pendengaran,
seperti dislipidemia, diabetes, dan disfungsi ginjal, dapat diindikasikan tetapi tidak diperlukan untuk
diagnosis. [3]
Perawatan / Manajemen

Tidak ada obat untuk presbycusis. Alat bantu dengar adalah andalan pengobatan dan telah terbukti
memiliki efek positif yang signifikan terhadap kualitas hidup dan komunikasi. [3] Alat bantu
dengar memang memiliki keterbatasan. Mereka tidak memperbaiki pendengaran normal, tetapi
hanya memperkuat suara. Perangkat bisa sangat mahal dan seringkali tidak ditanggung oleh
asuransi pasien. [3] [36] Meskipun alat bantu dengar yang lebih kecil berpotensi lebih nyaman dan
terpisah, penurunan ketangkasan pada pasien usia lanjut dapat membuat perangkat ini kurang
nyaman. Yang penting, pengelolaan alat bantu dengar tidak berhenti setelah perangkat dipasang.
Belajar menggunakan alat bantu dengar dan menyesuaikan diri dengan ketidaknyamanan fisik dan
penyesuaian kognitif membutuhkan usaha dan latihan yang signifikan. Sebuah kolaboratif,
pendekatan interdisipliner yang melibatkan penyedia perawatan primer dan audiolog
direkomendasikan untuk rehabilitasi pendengaran lanjutan. [37] Pasien sering kali membutuhkan
dorongan karena banyak yang menganggap alat bantu dengar tidak nyaman, tidak menarik, dan
memalukan. [3] Alat bantu dengar ditunjukkan pada ambang gangguan pendengaran tertentu.
Implan koklea dapat ditawarkan kepada pasien dengan gangguan pendengaran bilateral yang
parah yang tidak dapat diperbaiki dengan alat bantu dengar. Ada kriteria khusus untuk pasien yang
akan dipertimbangkan sebagai kandidat, dan sering kali mencakup tingkat gangguan yang telah
ditentukan sebelumnya dalam identifikasi kata.

Karena faktor ekstrinsik dianggap berperan dalam perkembangan presbycusis, memakai penyumbat
telinga atau penutup telinga untuk meredam suara dapat membantu jika pasien perlu terpapar pada
suara keras. Diet rendah lemak jenuh dapat membantu memperlambat gangguan pendengaran. [38]
Menjaga pola hidup sehat dan aktif merupakan salah satu bentuk pengurangan risiko yang logis
karena gangguan pendengaran berhubungan dengan stroke, iskemia miokard, hipertensi,
hiperlipidemia, dan diabetes. Merokok harus dicegah, karena penghentian telah terbukti menunda
gangguan pendengaran terkait usia. [39]

Ada banyak penelitian yang sedang berlangsung mengenai komponen genetik dan metabolik dari
gangguan pendengaran terkait usia. Karena peran potensial kerusakan oksidatif, antioksidan
diperkirakan dapat memperlambat perkembangan gangguan pendengaran. Sementara pemberian
asam alfa-lipoat telah terbukti mencegah gangguan pendengaran terkait usia pada tikus, diet yang
diperkaya antioksidan pada manusia tidak menunda perkembangan gangguan pendengaran. Agen
lain, seperti koenzim Q-10 dan Ginko biloba, telah dipelajari dan tidak memiliki cukup bukti untuk
digunakan. Selain itu, penggunaan suplemen ini kontroversial karena pemberian yang
berkepanjangan dikaitkan dengan peningkatan mortalitas secara keseluruhan. [1] Ada penyelidikan
berkelanjutan terhadap terapi gen dan hormon potensial untuk gangguan pendengaran

Perbedaan diagnosa
Presbycusis adalah diagnosis eksklusi. [40]
Jika polanya konsisten dengan gangguan pendengaran
sensorineural, pasien harus dirujuk untuk pengujian
audiometri formal. Diagnosis banding untuk gangguan
pendengaran sensorineural termasuk paparan kebisingan,
infeksi, penyakit Ménière, trauma, penyakit autoimun, fistula
perilimfe, gangguan pendengaran yang diturunkan secara
genetik, otosklerosis, tumor, paparan agen ototoksik, dan
disfungsi metabolik. [2] [37] Selain audiometri, pengujian
lebih lanjut seperti pencitraan atau penilaian metabolik dapat
dipertimbangkan jika gangguan pendengaran tidak mengikuti
karakteristik presbycusis klasik. Kondisi lain yang terkait
dengan presbycusis, seperti diabetes, hipertensi, gangguan
ginjal, dan hiperlipidemia, harus dievaluasi.

Jika pola gangguan pendengaran konduktif, maka diagnosis

alternatif untuk presbycusis harus dipertimbangkan. Ini
termasuk impaksi serumen, benda asing atau obstruksi tumor,
infeksi, perforasi, otosklerosis, dan kolesteatoma. [37]

Presbycusis harus dipertimbangkan pada orang dewasa yang

lebih tua yang mengalami perubahan mood dan kognisi
karena ini mungkin disebabkan oleh gangguan pendengaran
yang mendasarinya. [41]

Prognosa

Perubahan pendengaran terkait usia adalah konsekuensi alami dari bertambahnya usia. Biasanya,
presbycusis tidak menyebabkan tuli, tetapi presbycusis yang diabaikan atau tidak diobati dapat
memiliki konsekuensi serius pada kesehatan mental, kognitif, dan bahkan fisik. [42] [43] [44]
Meskipun tidak ada obat untuk presbycusis, alat bantu dengar dapat membantu memperbaiki gejala
dan mencegah atau menunda konsekuensi lain dari gangguan pendengaran. [3] [31] Untuk
mendapatkan manfaat penuh dari alat bantu dengar, penting untuk mendorong penggunaan
perangkat secara teratur dan partisipasi dalam rehabilitasi pendengaran sehingga pasien dapat
beradaptasi secara kognitif dan perilaku. [3] Alat bantu dengar tidak membalikkan perubahan terkait
usia, dan perubahan ini akan terus terjadi bahkan dengan pengobatan. Jika alat bantu dengar tidak
berhasil membantu mendengar, ada pilihan perawatan bedah.

Komplikasi

Gangguan pendengaran berkontribusi pada disfungsi kognitif pada orang dewasa yang lebih tua. [45]
Telah terbukti bahwa mereka yang mengalami gangguan pendengaran terkait usia memiliki
peningkatan risiko demensia. [46] [47] [48] Meskipun ada banyak penelitian yang mengkonfirmasi
hubungan antara tingkat keparahan gangguan pendengaran dan gangguan kognitif, hubungan
tersebut tidak sepenuhnya dipahami. Beberapa orang berpendapat bahwa gangguan pendengaran
membutuhkan otak untuk merekrut lebih banyak sumber daya untuk menutupi defisit dalam
persepsi pendengaran. Karena ada cadangan neurologis yang terbatas, perekrutan ini
menghilangkan sumber daya yang dapat digunakan untuk fungsi kognitif lainnya, seperti memori.
[49] [50] [51]

Pendengaran meresap melalui berbagai aspek kehidupan sehari-hari, termasuk komunikasi,

keamanan, interaksi sosial. Kehilangan pendengaran diyakini menyebabkan peningkatan isolasi
sosial dan penurunan otonomi pada orang dewasa yang lebih tua. [42] Efek negatif pada suasana
hati, seperti peningkatan insiden kecemasan, depresi, dan kelesuan, dapat terjadi. [43] [52]
Perawatan gangguan pendengaran dengan perangkat seperti alat bantu dengar telah terbukti
memiliki efek positif yang signifikan terhadap kualitas hidup. [3] [31]

Gangguan pendengaran frekuensi tinggi dapat menimbulkan masalah keamanan yang serius, karena
orang dewasa yang lebih tua mungkin sulit menanggapi peringatan dan sinyal, seperti bel pintu,
dering telepon, alarm asap, dan sinyal belok. Ada bukti untuk hubungan antara gangguan
pendengaran dan kontrol postural pada orang dewasa yang lebih tua, yang mungkin terkait dengan
persepsi gerakan dan posisi seseorang di ruang angkasa. [44] [53] Pemahaman yang lebih dalam
tentang hubungan ini berpotensi mempengaruhi frekuensi jatuh, sumber morbiditas dan mortalitas
yang signifikan pada lansia.

Konsultasi

Audiologi: rujukan untuk pengujian audiometri formal, pemasangan alat bantu dengar dan
pendidikan

Otolaringologi: jika gangguan pendengaran terjadi secara tiba-tiba, asimetris, atau perhatian pada
patologi pendengaran yang berbeda

Neurologi: untuk penyelidikan lebih lanjut tentang penyebab lain gangguan pendengaran, terutama
jika ada tanda dan gejala neurologis yang terjadi bersamaan (sakit kepala, kehilangan keseimbangan,
vertigo, mati rasa / kelemahan wajah, perubahan visual)

Gerontologi: jika ada kekhawatiran akan gangguan kognitif atau demensia bersamaan

Onkologi: jika ada kekhawatiran tentang ototoksisitas terkait dengan rejimen pengobatan kanker
tertentu

Psikiatri: untuk efek negatif pada suasana hati, kecemasan, dan depresi
Pencegahan dan Pendidikan Pasien

Tingkat presbycusis tertentu tidak bisa dihindari dengan penuaan. Penting untuk mendidik pasien,
pengasuh, dan kolega tentang tingginya prevalensi gangguan pendengaran terkait usia dan banyak
konsekuensinya. Intervensi yang berhasil memang ada. Identifikasi dan pengobatan dini dapat
membantu memperlambat perkembangan dan meningkatkan kualitas hidup. [3] Penting untuk
melakukan skrining pada semua pasien yang lebih tua (usia 60 dan lebih) untuk gangguan
pendengaran secara teratur. Ini bisa sesederhana bertanya, “Apakah Anda kesulitan mendengar ?.

Karena pendengaran yang buruk dikaitkan dengan faktor risiko kardiovaskular, mempertahankan
gaya hidup sehat, menghindari merokok, tetap aktif secara fisik dan kognitif dapat membantu
menunda timbulnya dan memperlambat perkembangan gangguan pendengaran. [3] [54] Ada
manfaat kesehatan lain yang sudah mapan dari intervensi ini; Oleh karena itu, ada saran untuk
pasien berisiko presbycusis mungkin tepat, dengan asumsi hanya ada hubungan yang tidak selalu
berarti penyebab. Orang dewasa yang lebih tua harus memperhatikan pengaruh lingkungan
terhadap kemampuan mereka untuk memahami suara, terutama dengan adanya masukan
pendengaran dan kebisingan latar belakang yang bersaing.

Menjaga kebersihan telinga dengan membuang cerumen dengan aman dan menghindari suara keras
tanpa pelindung telinga dapat membantu mencegah penyebab lain dari gangguan pendengaran
yang dapat memperburuk gejala presbycusis.

Referensi

Cheslock M, De Jesus O. Presbycusis. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available
from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559220/

Otosklerosis

Pengantar

Otosklerosis (oto, “telinga”, dan sklerosis, “pengerasan jaringan tubuh yang tidak normal”), juga
dikenal sebagai otospongiosis, adalah perubahan bentuk tulang yang tidak normal di telinga tengah.
Lapisan endokondral padat normal dari kapsul tulang otot di labirin digantikan oleh tulang spons
yang diletakkan secara tidak teratur yang mengarah ke fiksasi stapes. [1] Otosklerosis biasanya
menyebabkan tuli konduktif yang muncul dengan membran timpani normal. Lebih lanjut, tergantung
pada fokus keterlibatan labirin tulang, otosklerosis bisa asimtomatik atau bisa muncul sebagai
kehilangan neurosensori. Meski demikian, otosklerosis berdampak pada fungsi telinga tengah dan
bagian dalam.

Etiologi

Penyebab pasti otosklerosis masih belum jelas. Berbagai etiologi yang telah didalilkan meliputi:
Anatomi: Bagian yang paling sering terkena tampaknya adalah fissula ante fenestram, di mana sisa-
sisa tulang rawan embrionik tetap ada. [2]

Genetik: Banyak lokus pada kromosom 6p, 9p, 1q, 3q, 6q, 7q, 15q, dan 16q telah diidentifikasi.
Dalam analisis genom-lebar terbuka, lokus baru pada kromosom 7q22.1 juga telah ditemukan. Selain
itu, berbagai gen yang terlibat termasuk kolagen tipe I (gen COL1A1), TGF-beta 1 (gen BMP 2 dan
BMP 4), angiotensin II (gen AGT M235T dan ACE I / D), hormon seks, reaksi autoimun, leukosit
manusia antigen, sitokin inflamasi dan regulasi, hormon paratiroid dan ekspresi reseptor peptida
terkait hormon paratiroid, dan stres oksidatif juga telah dianggap sebagai penyebab otosklerosis. [3]
[4] [5] [6] [7] [8] [ 9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17]

Turunan: Pada lebih dari setengah pasien yang mengalami otosklerosis, ada riwayat keluarga yang
positif. Selain itu, pasien dengan riwayat keluarga positif memiliki onset otosklerosis lebih awal.
Studi genetik menunjukkan bahwa mode autosom dominan pewarisan dengan penetrasi yang
berkurang (40%) dan ekspresi variabel ditemukan di sebagian besar kasus. [18] [19] [18] [20] [21]

Jenis Kelamin: Prevalensi otosklerosis lebih banyak pada wanita dibandingkan dengan pria yang
menunjukkan peran hormon seks. [22]

Etnis: Otosklerosis lebih sering terjadi pada kulit putih. Namun, lebih jarang pada populasi Black. [23]
[24]

Usia: Kehilangan pendengaran lebih sering terlihat antara dekade kedua dan ketiga. [25]

Kehamilan: Kehamilan memperburuk ketulian pada osteosklerosis; Namun, hubungan kehamilan

dengan otosklerosis masih kontroversial. [26]

Infeksi Virus: Peran infeksi virus campak dalam patogenesis otosklerosis telah didalilkan. Asam
ribonukleat virus campak telah terdeteksi di footplate stapes pada mikroskop elektron dan studi
imunohistokimia. Selain itu, vaksinasi terhadap virus campak merupakan faktor pelindung terhadap
otosklerosis karena penurunan yang signifikan dalam kejadian populasi yang divaksinasi. [27]

Selain faktor-faktor di atas, menopause, trauma, atau operasi besar telah dikaitkan dengan
penyebab atau memperburuk otosklerosis. [26] [28]

Epidemiologi

Prevalensi otosklerosis klinis sekitar 0,04% hingga 1% di kulit putih. [18] Otosklerosis histologis bisa
setinggi 10% dibandingkan dengan otosklerosis klinis pada kulit putih. [29] [30] Selain itu, prevalensi
otosklerosis histologis pada orang kulit hitam adalah 1%, dan pada populasi Asia sekitar 5%. [18]
Otosklerosis adalah penyakit awal dewasa dengan kejadian lebih besar pada wanita dibandingkan
dengan pria dalam rasio 2: 1. [19] [18] Otosklerosis dimulai pada usia dua puluhan dan tiga puluhan
tetapi biasanya tidak menyebabkan gangguan pendengaran sampai setelah dekade keempat. [31]

Patofisiologi

Beberapa faktor etiologi terlibat dengan diskrasia tulang tersebut. Renovasi tulang terjadi secara
lokal di dalam kapsul otic dengan resorpsi tulang diikuti oleh deposisi tulang di lesi fokus. [32]
Meskipun perubahan bentuk tersebut terjadi pada tulang tubuh lainnya, secara fisiologis tidak
terlihat pada kapsul otic. Lesi adalah penggantian tulang normal dengan tulang sklerotik atau
spongiotik. Penyakit histologis berkembang secara bertahap.

Osteolitik osteosit muncul di tepi depan lesi, dan lembaran jaringan ikat dapat terlihat menggantikan
tulang. Pembentukan tulang sklerotik padat di daerah resorpsi sebelumnya menandakan fase akhir
otosklerosis. Akibatnya tulang tidak teratur, jumlah osteosit bertambah, dan ruang sumsum melebar
yang terdiri dari pembuluh dan jaringan ikat lainnya.

Ruang sumsum kemudian digantikan oleh tulang sklerotik padat dengan pembuluh darah sempit dan
beberapa sistem Haversian yang dapat dikenali. Pleomorfisme disebabkan oleh koeksistensi normal
dari kedua tahap otosklerosis pada tulang temporal mana pun. Lesi awal sering berdekatan dengan
fissula ante fenestram dan berkembang melalui saluran vaskular. [33] Pada sebagian besar kasus,
lesi terbatas pada jendela oval anterior dan mempengaruhi patologinya dengan kalsifikasi
ligamentum annular atau dengan melibatkan stapes. Kedua proses tersebut mengakibatkan
gangguan pendengaran konduktif

Histopatologi

Secara kasar, fokus otosklerotik berwarna putih kapur, keabu-abuan, atau kekuningan. Jika pusat
osteosklerotik aktif dan berkembang pesat, maka pusat tersebut tampak merah karena peningkatan
vaskularisasi.

Secara mikroskopis, lapisan enchondral padat dari kapsul otic tampaknya mengandung tulang spons.
Pada lesi aktif otosklerosis yang belum matang, terdapat banyak sumsum dan ruang vaskular dengan
banyak osteoblas dan osteoklas. Juga, ada sejumlah besar zat semen yang menodai abu-abu
kebiruan (mantel biru) dengan noda hematoksilin-eosin. [34] Lebih sedikit vaskularisasi dan lebih
banyak tulang dan zat fibrillar daripada sementum terlihat pada fokus yang matang, dan warnanya
merah.

Sejarah dan Fisik

Presentasi yang paling sering dari pasien dengan otosklerosis klinis adalah gangguan pendengaran.
Selain itu, tinitus dan vertigo juga dapat terjadi. Sangat penting untuk mengambil riwayat klinis yang
terperinci. Biasanya, pasien dengan otosklerosis datang dengan gangguan pendengaran bilateral
sebagai gejala paling umum yang secara bertahap memburuk selama bertahun-tahun. Biasanya, ini
dimulai di satu telinga, dan seiring perkembangannya, ini melibatkan telinga lainnya.

Gejala awal termasuk tidak dapat mendengar suara frekuensi rendah, seperti bisikan. Selain itu,
pasien dapat memberikan riwayat bahwa mereka dapat mendengar dengan baik di lingkungan yang
bising yang disebut sebagai “paracusis willisii.” Meskipun tidak spesifik untuk otosklerosis, ini
menunjukkan tuli konduksi. Para pasien sendiri mungkin berbicara dengan volume rendah dan suara
yang monoton. Saat penyakit menjadi luas, tinitus juga dapat memburuk. Pusing biasanya ringan,
tetapi seiring perkembangan penyakit, pusing bisa memburuk, menyerupai penyakit Meniere. [35]

Pada pemeriksaan fisik, otoskopi dapat menunjukkan detail minimal dan mungkin normal. Namun,
dengan otosklerosis aktif atau otosklerosis koklea, peningkatan vaskularisasi tanjung dapat terlihat
melalui gendang telinga dan secara klinis disebut sebagai tanda Schwartz. [36] Namun, temuan ini
hanya terlihat pada sekitar 10%. [37] [38]
Evaluasi

Tes Garpu Tuning

Uji garpu tala menunjukkan uji Rinne negatif. Tes Webers dilakukan lateral ke telinga dengan
kehilangan konduktif yang parah.

Audiometri dan Timpanometri

Audiometri nada murni menunjukkan kehilangan frekuensi yang lebih rendah dari konduksi udara.
Namun konduksi tulang normal. Penurunan konduksi tulang pada ambang 20-30 dB dan lebih jelas
pada 2000 Hz disebut takik Carhart. Setelah stapedektomi, takik Carhart menghilang. Takik Carhart
juga dapat ditemukan pada kasus inkus atau fiksasi malleus dan pelepasan sendi incudostapedial.
[39] Juga, gangguan pendengaran campuran dapat dilihat pada audiometri pada pasien dengan
otosklerosis. Skor diskriminasi adalah audiometri wicara normal. Umumnya, timpanometri normal
pada otosklerosis awal. Namun, dalam kasus yang parah, kurva yang mendatar atau kaku dapat
diamati, menunjukkan kepatuhan yang rendah dari rantai osikular dan membran timpani.
Timpanometri selanjutnya dapat membedakan otosklerosis dari patologi dengan resonansi rendah,
seperti terputusnya sistem tulang telinga tengah.

Tomografi Terkomputasi Resolusi Tinggi (CT)

Computed tomography (CT) resolusi tinggi dari tulang temporal adalah pilihan standar untuk
mendiagnosis otosklerosis. [40] Ini membantu dalam mengidentifikasi dan mengesampingkan
penyebab ketulian lainnya. Di lebih dari 80% kasus, fokus fenestral, yang terletak di area anterior
jendela oval, dapat ditemukan. Selain itu, penebalan footplate dan keterlibatan jendela bundar
dapat memandu perawatan. Fokus retrosternal divisualisasikan sebagai tanda halo ganda terlihat
dengan otosklerosis koklea. [41] Sistem penilaian yang disarankan oleh Symons dan Fanning dapat
digunakan untuk penilaian CT otosklerosis. [42]

Perawatan / Manajemen

Manajemen medis:

Perawatan medis terutama ditujukan untuk menghentikan kemajuan atau untuk mencegah
perkembangan penyakit. Tidak ada terapi medis yang menyembuhkan otosklerosis. Meskipun
natrium fluorida diresepkan untuk memperlambat perkembangan otosklerosis, kemanjurannya
masih kontroversial. [43] [44]

Bifosfonat mengerahkan aksi antiresorptif, dengan menginduksi apoptosis osteoklastik. Bifosfonat,

khususnya, bifosfonat generasi baru biasanya digunakan untuk mengobati otosklerosis dengan hasil
yang menjanjikan. [32] [45]

Alat bantu dengar bilateral juga digunakan pada banyak pasien, baik sendiri atau dikombinasikan
dengan perawatan lain.

Manajemen Bedah:

Perawatan pilihan adalah stapedotomi atau stapedektomi, bersama dengan pemasangan prostesis.
Perawatan bedah untuk otosklerosis telah menunjukkan hasil yang baik, terlepas dari pendekatan
bedahnya. Pembedahan revisi, jika diindikasikan untuk otosklerosis, menemui kesuksesan yang
beragam dan mungkin diperlukan dengan kerusakan saraf wajah, vertigo persisten, atau kegagalan
untuk meningkatkan pendengaran. Meskipun operasi bermanfaat untuk memulihkan pendengaran,
pada beberapa pasien, mungkin ada kebutuhan untuk menggunakan alat bantu dengar setelah
perawatan bedah. [46] [1] [47] [48

Prognosa

Lebih dari 90% pasien mengalami peningkatan kemampuan pendengaran setelah operasi. Kadang-
kadang, mungkin ada beberapa kasus di mana operasi tidak memberikan manfaat khusus.
Memburuknya gangguan pendengaran juga jarang dilaporkan. Hasil yang lebih baik telah dicatat saat
menggunakan teknik laser dan cangkok vena.

Selain itu, ada kemungkinan kambuhnya gangguan pendengaran konduktif, yang mungkin
disebabkan oleh perpindahan prostesis keluar dari posisi aslinya. Penyebabnya kemungkinan besar
karena kontraksi kolagen di neomembran yang terbentuk antara prostesis dan labirin. Telah diamati
bahwa operasi revisi kurang berhasil dibandingkan operasi pertama. [49] [50]

Komplikasi

Otklerosis yang tidak diobati dapat berangsur-angsur berkembang menjadi gangguan pendengaran
yang cukup banyak, tetapi tuli total jarang terjadi.

Koreksi bedah otosklerosis dapat mengakibatkan hilangnya sensorineural total pada telinga yang
dioperasi, tetapi kejadian ini jarang terjadi. Komplikasi pembedahan yang mungkin timbul adalah
luka pada saraf wajah dan tinnitus. Meski berumur pendek, rasa tidak enak juga bisa terjadi, karena
letaknya yang dekat dengan chorda tympani saat melakukan operasi. Selain itu, tentang efek dari
prostesis yang dimasukkan, hasil merugikan spesifik yang mungkin timbul adalah erosi dan nekrosis
dari incus dan pembentukan granuloma. [49]

Pencegahan dan Pendidikan Pasien

Pasien harus dinasihati untuk tindak lanjut jika memiliki riwayat keluarga otosklerosis. Penting untuk
berkomunikasi dengan pasien. Selain itu, kehamilan dapat memicu otosklerosis, dan pasien yang
memiliki masalah pendengaran selama kehamilan harus diselidiki untuk mengetahui adanya
otosklerosis.

Mutiara dan Masalah Lainnya

Otosklerosis adalah penyakit awal dewasa yang dapat menyebabkan kecacatan dan morbiditas yang
signifikan akibat gangguan pendengaran. Meningkatkan pemahaman profesional kesehatan tentang
cara mengevaluasi dan menangani kondisi ini dengan segera akan menghasilkan hasil yang lebih baik
bagi pasien.

Meningkatkan Hasil Tim Perawatan Kesehatan

Otosklerosis adalah penyakit progresif dan semakin memburuk seiring berjalannya waktu,
menyebabkan gangguan pendengaran total, sehingga menyebabkan kecacatan. Komunikasi
interprofesional dan koordinasi perawatan antara ahli THT, ahli bedah, penyedia, terapis okupasi,
psikoterapis, dan perawat akan meningkatkan hasil keseluruhan untuk pasien.

Referensi

Safar N, Jamal Z, Khan MAB. Otosclerosis. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560671/