MODUL V

PATOLOGI SISTEM HEPATOBILIER DAN PANKREAS

Skenario 5 : Perut Mak Uniang Buncit

Mak Uniang, umur 50 tahun kiriman dari dokter puskesmas, datang ke

poliklinik penyakit dalam dengan asites yang kemungkinan karena sirosis hepatis.
Pasien mengeluhkan perut buncit sejak satu bulan yang lalu. Dari anamnesis, Mak
Uniang menyangkal kalau pernah mendrita penyakit kuning sebelumnya, namun
ibunya punya riwayat menderita penyakit kuning semasa muda. Pada pemeriksaan
fisik, inspeksi ditemukan spider naevi di dada, terlihat perut melebar ke kiri dan ke
kanan seperti perut kodok, ada vena colateral dan caput medusae, disamping itu
ditemukan palmar eritema, dan pada ekstremitas bawah ditemukan edema.
Pada palpasi, hepar teraba 4 jari di bawah arcus costarum dan limpa
membesar Schuffner 2. Pada auskultasi hepar ditemukan bruit (+). Dokter poliklinik
memberikan surat untuk pemeriksaan USG abdomen, tes faal hepar, hepatitis marker,
AFP, dan pemeriksaan urinalisis.
Bagaimana anda menjelaskan apa yang terjadi pada Mak Uniang?

Skenario di atas dibahas dengan menggunakan Seven-Jump Methods

1. Clarify Unfamiliar Terms
2. Define Problems
3. Brainstorm Possible Explanations or Hypotheses
4. Arrange explanations into a tentative solution
(schema)
5. Define Learning Objectives
6. Gather Information and Private Study
7. Share the Results

1
1. Clarify Unfamiliar Terms

NO. ISTILAH ARTI

1 Asites
2 Sirosis Hepatis
3 Spider Naevi
4 Vena Colateral
5 Caput Medusae
6 Palmar Eritema
7 Edema
8 Bruit
9 AFP
Akumulasi cairan (biasanya cairan serosa yang
berwarna kuning pucat dan jernih) pada kavum
peritoneum
Penyakit hati kronis yang dicirikan dengan distorsi
arsitektur hati yang normal oleh lembar-lembar
jaringan ikat dan nodul-nodul regenerasi sel hati,
yang tidak berkaitan dengan vaskulatur normal
Suatu jenis telangiektasis, ditemukan di bawah
permukaan kulit, yang mengandung bintik merah
pada bagian tengah dan pelebaran yang berwarna
kemerahan dan keluar dari bagian tengah
menyerupai laba-laba
Aliran yang timbul untuk menghindari obstruksi
hepatik akibat bendungan vena porta
Dilatasi vena kutaneus di sekitar umbilikus,
umumnya terlihat pada pasien sirosis
Kondisi kulit memerah di daerah palmar, biasanya
di daerah tenar, hipotenar, dan jari
Retensi cairan yang disebabkan oleh akumulasi
abnormal cairan pada ruang interstisial
Bunyi abnormal yang menggambarkan aliran
turbulensi
Penanda tumor yang terdapat pada tumor
hepatoseluler

2. Define Problems
 Apa penyebab asites pada Mak Uniang?

2
  Bagaimanakah hubungan antara asites dengan sirosis hepatis?
 Kenapa perut Mak Uniang buncit?
 Adakah hubungan antara penyakit Mak Uniang dengan penyakit ibunya?
 Bagaimanakah interpretasi pemeriksaan fisik? Dan bagaimana terjadinya?
 Bagaimanakah interpretasi palpasi dan auskultasi?
 Apakah indikasi pemeriksaan yang dilakukan pada Mak Uniang?
 Apa penyakit Mak Uniang? Bagaimana penatalaksanaannya?

3. Brainstorm Possible Explanations or Hypotheses

 Apa penyebab asites pada Mak Uniang?

Asites dapat disebabkan oleh keadaan hipoalbuminemia akibat kerusakan pada
hati. Hipoalbuminemia menyebabkan tekanan osmotik koloid dalam pembuluh
darah menurun sehingga caitan bergerak / merembes menuju ruang
peritoneum. Gangguan pada hati juga mempengaruhi kerja hormon korteks
adrenal. Hormon korteks adrenal menjadi aktif sehingga menyebabkan
terjadinya retensi cairan dan Na.

 Bagaimanakah hubungan antara asites dengan sirosis hepatis?

Asites merupakan salah satu manifestasi klinis dari sirosis hepatis.

 Kenapa perut Mak Uniang buncit?

Perut mak Uniang buncit akibat hepatomegaly, pembesaran limpa, dan asites.

 Adakah hubungan antara penyakit Mak Uniang dengan penyakit ibunya?

Kemungkinan besar penyakit Mak Uniang berhubungan dengan penyakit
ibunya. Hepatitis dapat ditularkan pada janin melalui plasenta.

 Bagaimanakah interpretasi pemeriksaan fisik? Dan bagaimana terjadinya?

3
 Spider naevi dan palmar eritema adalah akibat gangguan endokrin pada
penderita sirosis hepatis. Gangguan endokrin ini menyebabkan penderita
sirosis kelebihan estrogen dalam sirkulasi. Perut melebar ke kiri dan ke kanan
seperti perut kodok menandakan bahwa pasien telah mengalami asites akibat
kerusakan pada hati. Ada vena colateral dan caput medusa adalah akibat
hipertensi portal. Peningkatan tekanan pada vena porta oleh karena resistensi
aliran darah melalui hati dan menurunnya aliran keluar melalui vena hepatica,
menyebabkan terjadinya bendungan pada sistem portal. Hal inilah yang
merangsang timbulnya aliran kolateral guna menghindari obstruksi hepatik
(varises)

 Bagaimanakah interpretasi palpasi dan auskultasi?

Hepar teraba 4 jari di bawah arcus costarum menandakan telah terjadi
hepatomegali. Limpa membesar Schuffner 2. Auskultasi hepar ditemukan bruit
(+) akibat destruksi pada hepar dan hipertensi portal.

 Apakah indikasi pemeriksaan yang dilakukan pada Mak Uniang?

USG abdomen untuk melihat adanya obstruksi akibat batu empedu. Tes faal
hepar adalah untuk menilai SGOT, SGPT, dan LDH yang merupakan enzim
dilepaskan dari jaringan yang rusak, dan nilainya meningkat apabila terjadi
kerusakan pada sel hati. Hepatitis marker adalah untuk menilai ada atau
tidaknya riwayat hepatitis pada pasien. AFP merupakan penanda tumor, dan
pemeriksaan urinalisis adalah untuk menilai urin (bilirubin/biliverdin).

 Apa penyakit Mak Uniang? Bagaimana penatalaksanaannya?

Kemungkinan penyakit Mak Uniang adalah sirosis hepatis. Untuk penanganan
sementara, pasien diminta untuk memakan makanan tinggi protein, rendah
garam (natrium), dan mengkonsumsi obat-obat antidiuretik.

4. Arrange explanations into a tentative solution (schema)

4
 Sirosis Hepatis

Pengguna Alkohol
Virus Hepatitis
Paparan Toksin

Kerusakan Hepatosit

Inflamasi Liver

Peningkatan ADH Nekrosis Peningkatan

dan Aldosteron Estrogen

Edema Hipertensi Portal Spider Naevi

Palmar Eritema

Caput Medusae Vena Colateral

Faal Hepar
Hepatitis Marker
AFP
Urinalisis

Penatalaksanaan

5. Define Learning Objectives

5
  Penyakit hepatobilier
 Jenis-jenis penyakit hepatobilier
 Epidemiologi penyakit hepatobilier
 Etiologi, patogenesa, dan faktor resiko penyakit hepatobilier
 Gejala dan tanda penyakit hepatobilier
 Diagnosis dan diagnosis banding penyakit hepatobilier
 Tata laksana penyakit hepatobilier
o Medika mentosa
o Operatif
 Komplikasi dan prognosis penyakit hepatobilier
 Ikterus
 Faal hepatobilier

6. Gather Information and Private Study

7. Share the Results

Penyakit Hepatobilier
a. HEPATITIS
Perbedaan Hepatitis A dan B virus

Perbedaan HAV HBV

Virus RNA DNA cangkang ganda
Sinonim Hepatitis infeksi Hepatitis serum
Cara penularan Fekal-oral Parenteral
Parenteral (jarang) Seksual
Perinatal
Masa inkubasi 15-50 hari 45-160 hari
Rata-rata 28 hari Rata-rata 120 hari
Usia Anak-anak Semua umur
Dewasa muda

6
Resiko penularan Sanitasi buruk Aktivitas homoseks
Institusi yang ramai Memiliki banyak pasangan seks
Memakai obat melalui suntikan
I.V
Keadaan Tidak ada Ada
pembawa kronik
Tes labor IgM anti HAV infeksi akut HBsAg, infeksi akut dan kronik
IgG anti HAV pernah infeksi Anti HBs
kebal terhadap HA HbcAg (dalam hepatosit)
Profilaks Imunoglobulin HB Ig

 Gejala klinik
a. HBV lebih berat dari HAV
b. HBV menimbulkan nekrosis masiv dan payah hati lebih sering
c. HAV hanya menimbulkan flu
d. Sebagian besar infeksi HAV dan HBV berlangsung ringan dengan
penyembuhan sempurna dan gambaran klinis serupa
e. Gejala prodromal ( premonitor; mengidentifikasi onset suatu penyakit
atau keadaan kematian) 1 minggu atau lebih sebelum ikterus
f. Gambaran utama
o Malaise (perasaan tak menentu berupa tubuh yang tidak nyaman
dan lelah)
o Malas
o Anoreksia
o Sakit kepala
o Demam derajat rendah
o Hilangnya nafsu merokok
o Urtikaria  reaksi vaskuler kulit pada dermis bagioan atas,
biasanya sebentar, terdiri dari edema lokal yang disebabkan oleh
dilatasi dan peningkatan permeabelitas kapiler dengan
pembentukan bentol
 Banyak macam rangsang dapat menimbulkan kondisi ini
 Dapat bersifat akut/ kronik, beberapa hari atau minggu

7
  Kronik : menetap secara episodik selama 6 minggu atau lebih

b. SIROSIS HEPATIS
Penyakit yang ditandai oleh adanya peradangan difus dan menahun pada
hati dan diikuti dengan proliferasi jaringan ikat, degenerasi dan regenerasi
sel-sel hati sehingga timbul kekacauan dalam susunan parenkim hati
Etiologi
Secara morfologi :
a. Mikronoduler (portal)
b. Makronoduler (pascanekrotik)
c. Jenis campuran

Dalam klinik
a. Portal
b. Pascanekrotik
c. Bilier

Penyakit-penyakit yang diiduga menjadi penyebab serosis hepatis

antara lain
 Malnutrisi
 Alkoholisme
 Virus hepatitis
 Kegagalan jantung yang menyebabkan bendungan vena porta
 Penyakti wilson
 Hemokromatosis
 Zat toksik

Gejala klinik
 Gejala-gejala gastrointestinal yang tidak khas seperti anoreksia,
mual, muntah dan diare
 Demam, BB turun, cepat lelah
 Asites, hidrotoraks, edema
 Ikterus, kadang-kadang warna urine menjadi lebih pekat

8
  Hepatomegali, bila telah lanjut dapat mengecil akibat fibrosis,
kelainan ini ada bila secara klinik didapati adanya demam,
ikterus dan asites
 Kelainan pembuluh darah seperti kolateral-kolateral di dinding
abdomen dan toraks, kaput medusa, wasir, varises esofagus,
 Kelainan endokrin ayng merupakan tanda hiperestrogenisme
yaitu impotensi, atrofi testis, ginekomastia, hilangnya rambut
axila dan pubis, amenore, hiperpigmentasi areola mammae,
spider naevi. Eritema

Diagnosa
Pemeriksaan penunjang
 Gangguan faal hati
1. Penurunan kadar albumin serum
2. Peningkatan kadar globulin serum
3. Peningkatan kadar bilirubin I dan II
 Penurunan enzim kolinesterase
 Peningkatan SGOT SGPT
 Peninggian Alfa Feto Protein
 Biopsi untuk mengamati kelainan secara histopatologi

Penatalaksanaan
 Istirahat
 Diet rendah protein
 Mangatasi infeksi dengan anti biotik
 Memperbaiki keadaan gizi
 Roboransia, vit B kompleks
Dilarang makan dan minum bahan yang beralkohol

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi : Gagal hepar, Hipertensi portal  Hematemesis
melena dan koma hepatikum
Prognosa : Tergantung luasnya kerusakan hati/ kegagalan

9
 hepatobilier, berat ringannya hipertensi portal
dan timbulnya komplikasi lain

c. SIROSIS BILIER
Terjadi akibat cedera obstruksi berkepanjangan sistem biliaris
intrahepatal/ ekstrahepatal, berkaitan dengan gangguan sekresi empedu,
destruksi parenkim haati dan fibrosis progresif

Di bagi atas:
Sirosis Bilier Primer
Ditandai peradangan kronik dan obliterasi fibrosa ductus empedu
intrahepatal
 Etiologi
Etiologi belum diketahui secara pasti, tetapi diduga berkaitan
dengan gangguan respon imun

 Patogenesa
a. Stadium kolangitis destruktif nonsupuratif kronik  proses
peradangan nekroikan pada tractus portal ditandai dengan
kerusakan ductus biliaris kecil dan sedang
b. Infiltrat peradangan (-), jumlah ductus biliaris menurun,
ductus biliaris yang lebih kecil berproliferasi
c. Perkembangan selama beberapa bulan menyebabkan
penurunan ductus interlobaris, hilangnya sel hati,
meluasnya fibrosis periportal
d. Sirosis yang bersifat mikronoduler/ makronoduler

 Gejala klinik
a. Asimptomatik
b. Simptomatik  90% wanita 35-60 tahun
i. Pruritus  general/ terbatas pada telapak tangan dan
kaki
ii. Lelah

10
 iii. Ikterus (setelah beberapa bulan)
iv. Steatorea dan malabsorpsi vitamin larut lemak,
defisiensi Vit K, defisiensi Vit D (ditandai dengan
nyeri tulang akibat osteomalasia), buta senja
(defisiensi Vit A), dermatitis (defisiensi Vit E)
v. Peningkatan lipid serum, terutama kolesterol yang
berkepanjangan  penumpukan lemak subkutis
disekitar mata (Xantelasma) dan diatas sendi
(Xantoma)

 Penatalaksanaan
a. Tidak terdapat terapi yang spesifik. Terapi biasanya hanya
untuk menghilangkan gejala
b. Kolesteramin  menghilangkan pruritus (8-12 mg/ hari)
c. Pemberian Vit A, D, E, K secara parenteral
d. Transplantasi hati

 Nutrisi/ gizi
Diet rendah lemak (MCT)  untuk mengurangi steatorhea

Serosis bilier sekunder

Sumbatan jangka panjang duktus ekstrahepatal
 Etiologi
Obstruksi ductus koledokus
Dewasa : sumbatan biasanya karena striktura post
operasi
dan batu empedu
Anak- anak : atresia biliaris kongenital dan fibrosis kistik

 Gejala klinik
1. Ikterus dan pruritus  paling menonjol
2. Demam dan nyeri kuadran kanan atas  khas
 Diagnosa

11
 a. Kolangiografi
b. Biopsi
c. Laboratorium
d. Bukti klinis

 Penatalaksanaan
a. Pembebasan obstruksi aliran empedu secara bedah maupun
endoskopi
b. Antibiotik membantu secara akut mengendalikan infeksi

d. KOLELITHIASIS
Struktur kristal yang terbentuk dari pembekuan dan pertumbuhan
konstituen empedu normal/ abnormal, misalnya
1. Batu kolesterol  akibat gangguan hati ayng mengekskresikan
kolesterolberlebihan hingga kadarnya diatas nilai kritis
kelarutan kolesterol dalam empedu
2. Batu pigmen  akibat proses hemolitik / infestasi E. Coli/
Ascaris lumbricoides kedalam empedu yang dapat mengubah
bilirubin diglukoronida menjadi bilirubin bebas yang mungkin
dapat menjadi kristal kalsium bilirubun

 Etiologi
Batu empedu

 Gejala klinik
Kelainan ini frekuensinya meningkat sesuai bertambahnya umur
Gejala bisa ada/ tidak, seperti perasaan penuh di epigastrium, nyeri
perut kanan atas, kolik bilier disertai demam dan ikterus

 Diagnosa
Pemeriksaan radiologi (USG dan CT Scan)

 Penatalaksanaan

12
 1. Bedah
2. Asam kenadioxykolat 2x1 selama 6-12 tahun dengan dosis
300 mg
3. Analgesik
4. Antibiotik jika disertai kolesistitis
5. Obat-obat antikolinergik-antispasmodik

 Komplikasi
1. Kolesistitis akut dan kronik
2. Koledokolitiasis
3. Pankreatitis

 Nutrisi/ gizi
Diet rendah lemak

e. KEGANASAN
a. Kanker hati
Adenoma hepatoseluler
 Epidemiologi
Wanita dekade ke-3 dan ke-4  pengaruh hormon dan
kontrasepsi oral
Terutama dilobus kanan hati (>10 cm), multipel
 Gejala klinik
a. Nyeri
b. Teraba massa tumor
c. Perdarahan intratumor (gambaran) nyeri dan kolaps
sirkulasi
 Penatalaksanaan
a. Hentikan penggunaan kontrasepsi oral
b. Bedah

Karsinoma hepatoseluler

13
  Epidemiologi
Paling sering di Asia dan Afrika karena infeksi HBV dan
HCV  sirosis  Ca
Biasanya pada hati yang sirotik
Laki : Perempuan (4 : 1)
Puncak pada dekade ke-5 dan ke-6

 Etiologi
a. Aflatoksin B1
b. Faktor hormon  pemberian steroid androgenik
jangka panjang
 Gejala klinik
a. Nyeri abdomen disertai dengan adanya massa
abdomen di kuadran kanan atas
 Diagnosa
a. Peningkatan ALP dan AFP serum
b. USG
c. MRI
d. CT Scan
e. Angiografi
f. Tc 99 (radionukleotida)
g. Biopsi

 Penatalaksanaan
a. Bedah
b. Transplantasi hati
 Prognosis
Bila tidak diobati segera, >> meninggal 3-6 bulan setelah
diagnosa

b. Kanker pankreas

14
  Etiologi
Merokok dan DM
 Gejala klinik
a. BB menurun
b. Pada beberapa kasus menimbulkan trombosis vena
(tromboflebis migrans)  tanda Trousseau
 Komplikasi
Ikterus obstruktif

f. FATTY LIVER
 Etiologi
a. Peningkatan jumlah lemak yang mencapai hati melalui
aliran darah/ limfatik, terutam dijumpai pada alkoholism,
obesitas, DM, nutrisi parenteral jangka panjang
b. Peningkatan sintesis dan penurunan oksidasi lemak dalam
hati
c. Penurunan transportasi lipoprotein densitas sangat rendah
dari hati
 Gejala klinik
Nyeri tekan yang ringan pada hati yang membesar
 Diagnosa
a. USG, MRI, CT Scan
b. Biopsi
 Penatalaksanaan
Penghentian alkohol dan toksin penyebab

Ikterus
Suatu keadaan kulit dan permukaan mukosa yang berwarna kekuningan akibat
terdapatnya bilirubin ( bila kadarnya dalam serum > 40 µmol/ L)
Sering timbul pruritus akibat adanya timbunan garam bilirubin
Klasifikasi ikterus
 Pra hepatik

15
 1. Penyebab utamanya hemolisis misalnya akibat sferositosis
herediter atau destruksi eritrosit secra autoimun
2. BI meningkat  tidak dapat diekskresikan leawt urin  warna
urine terlihat normal/ akolurik
3. Empedu mengandung bilirubin banyak sehingga banyak beresiko
betu empedu
 Intra hepatik
1. Hepatitis virus akut
2. Cedera hepar akibat obat
3. Hepatitis alkoholik
4. Sirosis dekompensasi
5. Menghilangnya saluran empedu intrahepatik misalnya serosis
biliaris primer, kolangitis sklerosing, hipoplasi biliaris
6. Kehamilan : kolestatis intrahepatik dan fatty liver akut
7. Bilirubin ii meningkat  ekskresi ke urine  urin berwarna gelap
8. Hiperbilirubinemia kongenital
 Defek metabolik kongenital pada konjugasi intrahepatik,
transportasi atau ekskresi bilirubin
 Penyebab ikterus jangka panjang
 Kelainan
1. Sindoma Gilbert (Predominan BTT)
2. Sindrom Crigler Najjar (predominan BTT)
3. Sindrom Dubin Johnson (predominan BT)
4. Sindrom Rotor (predominan BT)
 Post hepatik
1. Obstruksi ductus ekstrabiliaris
 Atresia biliariskongenital yang disertai berkurangnya
duktus intra
 Batu empedu
 Striktura  sering mengikuti tindakan bedah biliaris
sebelumnya
 Tumor  tumor caput pankreas yang menekan ductus
biliaris

16
 2. Bilirubin II meningkat  urine gelap dan fese pucat

Ikterus pada bayi

 Fisiologis terutama pada bayi prematur
 Jarang menjadi berat dan akan menghilang seiring dengan maturnya
fungsi hepar
 Bila bilirubin meningkat pada bayi, keadaan ini dapat berbahaya
karena pertahanan darah otak pada neonatus relatif permeabel sehingga
BTT dapat tertimbun pada jaringan otak yang kaya lipid 
ensefalopati bilirubin/ Kern Ikterus

Keadaan ikterus yang buruk ini merupakan salah satu gejala

klinis pada kelainan kongenital hepatobilier
 Struktural : atresia biliaris
 Fungsional: cacat metabolik kongenital pada hepar dan
hiperbilirubinemiakongenital

2. Faal Hepatobilier
Merupakan organ yang berbentuk baji dengan berat 1,5 Kg pada orang dewasa
dan terletak di cavum abdominalis regio hipokondrium kanan

Perdarahan berasal dari 2 sumber

- Arteri
A. hepatika kanan dan kiri cabang dari pleksus koliaka
- Vena
V. porta hepatika dari sebagian besar traktus gastrointestinalis mulai dari
gaster-rektum dan limpa

Empedu terbentuk di hepar  mengalir ke duktus hepatikus kanan dan

kiri  berfusi  duktus biliaris komunis dan bergabung dengan duktus 
lalu empedu disimpan dan jadi pekat di vesika felea

17
HEPAR
 Sel hepar/ hepatosit
Tersusun dalam kelompok yang dikelilingi oleh sinusoid
vaskuler, tempat mengalirnya A. Hepatika dan V. Porta
 Sel parasinusoid
Diduga berperan dalam pembentukan fibrosis hepar dengan
cara mensintesis kolagen

Sel hepar  enzim (penting untuk diagnostik)  dialirkan

pembuluh darah
1. Aspartate Amino Transferase (AST)
2. Alanine Amino Transferase (ALT)
3. γ-Glutamil Transferase (γ-GT)

Sel hepar punya kemapuan untuk regenerasi (sel stabil) 

normal tak replikasi, tapi bila cedera  terangsang untuk
replikasi

Bila kerusakan hepar persisten atau berulang  struktur asiner

atau tubuler normal akan hilang dan diganti oleh nodul sel
hepar regeneratif yang fungsinya menjadi tidak efisien 
sirosis

Hepar fetus menghasilkan alfa feto protein yang diganti oleh

albumin pada saat menjelang akhir gestasi

Sintesis alfa fetoprotein oleh hepar orang dewasa terjadi pada

orang yang menderita Ca sel hepar

Pada usia lanjut hepar menjadi berkerut dan sering berwarna

coklat tua akibat peningkatan lipofusin (pigmen lemak kuning-
coklat, granuler) pada sel hepar (Brown Atrophy)

18