KEGANASAN DARAH

OLEH: Dr.H.Azwar Nurdin SpPK(K)

Mata Kuliah Patologi Klinik

KELAINAN MIELOPROLIFERATIF

Proliferasi sel-sel mieloid (eritroid, granulosit, monosit dan megakariosit) yang tidak terkontrol.

KELAINAN MIELOPROLIFERATIF
Akut : Leukemia granulosit akut Leukemia progranulositik akut Leukemia mielomonositik akut Leukemia monositik akut Eritroleukemia
3

KELAINAN MIELOPROLIFERATIF

Kronik : Leukemia granulositik kronik Polisitemia vera Mielofibrosis dengan metaplasia mieloid Trombositemia esensial
4

KELAINAN LIMFOPROLIFERATIF

Proliferasi sel-sel sistem limforetikuler (limfosit, sel plasma dan histiosit) yang tidak terkontrol

KELAINAN LIMFOPROLIFERATIF
LEUKEMIA : sumsum tulang dan darah Leukemia limfositik akut Leukemia limfositik kronik LIMFOMA : jaringan limfoid Limfoma non Hodgkin Penyakit Hodgkin DISKRASIA SEL PLASMA : sintesis Ig abnormal Mieloma multipel Makroglobulinemia Waldenstroms
6

LEUKEMIA
Proliferasi sel-sel leukopoetik yang tidak terkontrol di dalam sumsum tulang, ditandai dengan adanya akumulasi sel leukemik di dalam sumsum tulang, sehingga menyababkan kegagalan sumsum tulang serta infiltrasi sel leukemik ke dalam RES dan organ lain
7

LEUKEMIA
Etiologi : belum diketahui dengan pasti Faktor host : Genetik Kelainan kromosom Disfungsi sumsum tulang kronik Faktor lingkungan : Radiasi Bahan kimia dan obat-obatan Infeksi virus
8

LEUKEMIA
Klasifikasi : 1. Maturitas sel : Akut Kronik 2. Jenis sel : Mieloid Limfoid 3. Gabungan 1 & 2 Leukemia mieloid akut Leukimia mieloid kronik Leukemia limfoid akut Leukemia limfoid kronik

LEUKEMIA
4. FAB ( French American British) morfologi & sitokimia Leukemia mielositik akut : M1: mieloblas tanpa maturasi M2: mieloblas dengan maturasi M3: promielosit hipergranuler multiple auer rod M4: mielomonosit M5: monoblas M6: eritroleukemia M7: megakariosit
10

LEUKEMIA
Leukemia limfositik akut L1 -ukuran sel kecil homogen -bentuk inti teratur bulat -anak inti tidak jelas -sitoplasma sedikit L2 besar heterogen tidak teratur melekuk 1-2/lbh jelas banyak basofilik L3 besar homogen teratur bulat/lonjong 1-2/sangat jelas banyak dgn vakuolisasi sangat biru anak & dewasa buruk
11

-insiden
-prognosis

anak-anak
baik

dewasa
kurang baik

LEUKEMIA AKUT
Insiden : LNLA 80 % pd orang dewasa LLA 75 % pd anak-anak (3-4th) pd orang tua(> 40th)

Gambaran Klinik : Kegagalan sumsum tulang anemia, lemah, pucat demam, infeksi perdarahan (trombositopenia)
12

LEUKEMIA AKUT
Gambaran Klinik : Infiltrasi ke organ perlunakan tulang, nyeri tulang limfadenopati, splenomegali, hepatomegali terutama pd LLA gejala meningeal (sakit kepala, mual, muntah) hipertrofi gusi LMMoA, LmoA
13

LEUKEMIA AKUT
Gambaran Laboratorium : Darah tepi : Kadar Hb, Ht, jml eritrosit Jml leukosit menurun / normal / meningkat Jml trombosit LED cepat Sediaan hapus darah tepi : normositik, normokrom, eritrosit berinti, hiatus leukemikus Auer rod (+) mieloblastik, monoblastik
14

LEUKEMIA AKUT
Gambaran Laboratorium : Sumsum tulang : Kepadatan sel Gambaran monoton Aktifitas eritropoesis dan trombopoesis tertekan
15

LEUKEMIA AKUT
Gambaran Laboratorium : Pewarnaan sitokimia : LGA LLA LMoA Peroksidase ++ +/Sudan Black B ++ +/ Periodic acid schiff-/+ + halus kasar
16

LEUKEMIA KRONIK
Insiden : LGK setengah baya LLK orang tua, laki-laki, wanita
Gambaran Klinik : Hipermetabolisme : BB , nafsu makan (-), keringat malam, kulit lembab, hangat.
17

LEUKEMIA KRONIK

Gambaran Klinik : Infiltrasi organ :

limfadenopati, hepatomegali, splenomegali (rasa tidak enak dan sakit pada perut bagian atas)

18

LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Klinik : Anemia pucat, sesak nafas, berdebar-debar. Perdarahan pada kulit, epistaksis.

19

LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Laboratorium : Darah tepi : Kadar Hb, Ht, jml eritrosit sedikit Jml leukosit sangat Trombosit meningkat/normal/menurun Sediaan hapus darah : normositik normokrom LGK : semua stadium, basofilia, eosinofilia LLK : limfosit 70 99%, smudge cell

20

LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Laboratorium : Sumsum tulang : Kepadatan sel ( hiperseluler) Aktifitas granulopoesis Akifitas eritropoesis tertekan Aktifitas trombopoesis meningkat / normal / tertekan
21

LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Laboratorium : Kimia darah : Kadar asam urat Kadar kalsium Kadar vitamin B12 Lain-lain : LGK : kromosom Philadelphia Skor NAP LLK : tes Coombs direk (+) AHAI

22

PERBEDAAN LEUKEMIA AKUT DAN KRONIK

Akut
- Umur - onset - Perjalanan peny - Sel leukemia - Anemia dan trombositopenia - Jumlah leukosit - Limfadenopati dan spenomegali Semua umur Tiba-tiba < 6 bulan Blas > 30 % Berat Normal/ / +/-

Kronik
Dewasa Perlahan-lahan 2 6 tahun Matang Ringan

++
23

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Fibrosis jaringan sumsum tulang disertai hemopoesis ekstrameduler (limpa dan hati)

24

MIELOFIBROSIS DGN METAPLASIA MIELOID

Etiologi : ? Diduga sekunder karena : - Megakariosit mengeluarkan faktor menstimulasi proliferasi fibroblas - Radiasi - Bahan kimia

yang

25

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Gambaran klinik : Anemia Hemopoesis ekstrameduler (hepatosplenomegali) Trombosit perdarahan kulit, GI track, urogenital

26

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Gambaran laboratorium : Darah tepi : Kadar Hb, Ht, jml eritrosit anemia: Kegagalan sumsum tulang Eritropoesis tidak efektif Umur eritrosit memendek Hemodilusi

27

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Gambaran laboratorium : Darah tepi : Jumlah leukosit normal / / Jumlah trombosit / Sediaan hapus : normositik normokrom, tear drop Cell, eritrosit berinti, granulosit muda, giant trombosit.

28

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Gambaran laboratorium : Sumsum tulang : Dry tap (fibrosis) Sel hematopoetik tertekan Kimia darah : Kadar asam urat Kadar bilirubin indirek Kadar LDH
29

MIELOMA MULTIPLE

Proliferasi sel plasma yang tidak terkontrol di dalam sumsum tulang, ditandai dengan adanya akumulasi sel plasma, kelainan tulang, dan protein monoklonal di dalam serum atau urin.

30

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran klinik : Kelainan tulang : nyeri, deformitas, fraktur patologik, osteoporosis. Anemia Infeksi berulang oleh karena: - defek sintesis antibodi - katabolisme antibodi - jml neutrifil ,gangguan fungsi
31

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran klinik : Perdarahan oleh karena : - trombositopeni - gangguan fungsi trombosit - gangguan pembekuan darah Gagal ginjal oleh karena deposit protein Bence-Jones

32

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran laboratorium : Darah tepi : - kadar Hb, Ht, jml eritrosit - LED cepat - jml leukosit normal / / - jml trombosit normal / - sediaan hapus : normositik normokrom pembentukan rouleaux neutropenia dengan limfositosis relatif

33

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran laboratorium : Sumsum tulang : - hiperseluler - sel plasma abnormal > 20% ( sel mieloma ) : - inti satu / lebih, kromatin halus - sitoplasma biru muda
34

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran laboratorium : Kimia klinik : - kadar protein total, globulin , alb - asam urat - kalsium Lain-lain - elektroforesis protein M spike - krioglobulin - Protein Bence Jones
35

MIELOMA MULTIPLE
Kriteria diagnostik : 1. Sitologi a. Sel plasma atau sel mieloma di dalam sumsum tulang > 10% b. Biopsi sumsum tulang atau jaringan : plasmasitoma 2. Klinik dan laboratorium a. Elektroforesis serum : protein M b. Elektroforesis urin : protein M c. Ditemukan sel mieloma pada lebih 2 sediaan pada hapus darah tepi.

36

MIELOMA MULTIPLE

Kriteria diagnostik : Diagnosis ditegakkan bila : 1a dan 1b 1a atau 1b dan salah satu kriteria 2.

37

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROMS

Proliferasi sel-sel yang mensintesis IgM yang tidak terkontrol, ditandai dengan adanya IgM monoklonal (makroglobulin monoklonal)

38

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROMS
Gambaran klinik : Anemia : - hemodilusi - umur eritrosit memendek - perdarahan - kegagalan sumsum tulang
39

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROMS
Gambaran klinik : Hiperviskositas : - gangguan penglihatan - gejala neurologi - gagal jantung kongestif

40

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROMS
Gambaran klinik : Fenomena Raynaud : - jari sakit dan sianosis pada suhu dingin. Perdarahan : - gangguan fungsi trombosit dan aktivitas pembekuan
41

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROMS
Gambaran klinik : Limfadenopati, splenomegali dan hepatomegali Gambaran laboratorium : Darah tepi : - kadar Hb, Ht, jumlah eritrosit - LED lambat sp 0
42

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROMS
Gambaran laboratorium : Darah tepi : - trombositopenia - sediaan hapus : pembentukan rouleaux limfositosis limfosit plasmositoid
43

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROMS
Gambaran laboratorium : Sumsum tulang - dry tap - hiperseluler - limfosit plasmositoid
44

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROMS
Gambaran laboratorium : Lain-lain - elektroforesis protein : M spike - protein Bence Jones ( 10%) - krioglobulin
45

46

47

48