JOURNAL READING

Disusun untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik SMF Ilmu Penyakit Telinga Hidung Tenggorokan RSD dr. Soebandi Jember

Oleh: Inomy Claudia Katherine 092011101060

Pembimbing:

dr. Bambang Indra, Sp.THT

SMF ILMU PENYAKIT TELINGA HIDUNG TENGGOROKAN RSD DR. SOEBANDI FAKULTAS KEDOKTERAN UNEJ 2013

PENYAKIT MENIERE
Hamed Sajjadi, Michael M Paparella
Penyakit Meniere adalah penyakit kronis yang mempengaruhi sejumlah besar pasien setiap tahun di seluruh dunia. Penyakit ini dicirikan oleh vertigo dengan episode intermiten yang berlangsung dari menit sampai jam, dengan fluktuasi gangguan pendengaran sensorineural, tinitus, dan beraura. Meskipun saat ini belum ada obatnya, lebih dari 85% pasien dengan penyakit Meniere dibantu oleh perubahan gaya hidup dan perawatan medis, atau prosedur bedah minimal yang invasive seperti terapi steroid intra timpanik, terapi gentamisin intra timpanik, dan operasi kantung endolimfatik. Neurektomi vestibular memiliki tingkat yang sangat tinggi dalam mengontrol vertigo dan tersedia untuk pasien dengan pendengaran baik yang gagal pada semua pengobatan lain. Labirintektomi dilakukan sebagai upaya terakhir dan terbaik untuk pasien dengan penyakit unilateral dan tuli.

PENDAHULUAN Prosper Mnire yang pertama menjelaskan penyakit ini pada tahun 1861. Kontribusi utama beliau untuk mendiagnosis adalah mendeskripsikan keseluruhan penyakit dengan vertigo yang episodik dan telinga yang berdenging, beliau menantang terminologi umum pada saat itu bernama penyakit apoplectic cerebral congestion, yang menyiratkan gangguan otak. Mnire menjelaskan episode vertigo dan fluktuasi gangguan pendengaran berhubungan dengan akhir organ perifer dari telinga bagian dalam dan bukan dengan otak. Beliau dan peneliti-peneliti lainnya, menyebutnya "glaucoma of the inner ear". Pada tahun 1927 , Guild mengindentifikasi kantung endolimfatik sebagai tempat dari "keluarnya endolimfe" dalam studinya pada guineapigs. Penelitian ini mengenai mekanisme aliran endolimfatik pada telinga bagian dalam . Kemudian pada tahun yang sama, Portmann menjelaskan operasi kantung endolimfatik pertamanya untuk penyakit Meniere yang kompleks. Operasi kantung endolimfatik merupakan pengobatan bedah yang dalam bentuk non-destruktif yang utama untuk penyakit Meniere sejak awal tahun 1900-an. Satu tahun setelah deskripsi Portmann tentang operasi kantung, Dandy melanjutkan dengan neurektomi vestibular, mencoba untuk mengisolasi sistem vestibular dari otak dan dengan demikian dapat menyembuhkan pasien vertigo. Pada tahun 1943, Altmann dan Fowler menyimpulkan bahwa masalah-masalah dalam produksi dan penyerapan endolimfe dapat menyebabkan penyakit Meniere . Dalam sebuah studi penting pada tahun 1967, Kimura menyelidiki model hewan coba pertama yaitu dengan 2

guineapigs dan menunjukkan bahwa penyumbatan kantung dan duktus endolimfatik dapat menyebabkan obstruksi keluarnya endolimfatik, yang mengarah ke hidrops dari telinga bagian dalam.

EPIDEMIOLOGI Penyakit Meniere tetap merupakan penyakit yang sulit untuk didiagnosa, terutama pada tahap awal ketika tidak semua gejala muncul. Oleh karena hal tersebut, kejadian dan prevalensi penyakit dalam populasi apapun sulit untuk diperkirakan. Sering , pasien dengan penyakit Meniere datang ke instalasi gawat darurat dengan onset mendadak dari vertigo dan didiagnosis labirintitis dan dipulangkan. Pada tahap awal , penyakit Meniere dapat muncul dengan gejala koklea seperti gangguan pendengaran dan tekanan atau kepenuhan di telinga tanpa vertigo atau bahkan denging di telinga. Pada tahun 1995, American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery (AAO - HNS) membentuk spesifik kriteria untuk mendiagnosis penyakit Meniere (PANEL). Beberapa artikel telah menerbitkan epidemiologi dari penyakit Meniere. Pada tahun 1973, Stahle dan rekan-rekannya melaporkan prevalensi 46 kasus dari 100.000 populasi. Dari tahun 1975 sampai 1990, beberapa studi dari Jepang, yang dilakukan oleh Research Committee on Menieres Disease dan Committee on Peripheral Vestibular Disorders, menunjukkan

prevalensi yang cukup konstan yaitu 17 kasus dari 100.000 populasi. Kotimaki dan rekanrekannya menganalisis populasi Finlandia dari 5 juta orang antara tahun 1992 dan 1996 dengan rekomendasi AAO - HNS. Mereka melaporkan prevalensi 43 kasus per 100.000 populasi dan kejadian tahunan rata-rata 4,3 kasus dari 100.000 populasi. Kebanyakan penelitian menunjukkan dominan perempuan sedikit sampai 1-3 kali dari lakilaki. Penyakit ini tampaknya jauh lebih umum pada orang dewasa pada dekade keempat sampai kelima tahun dibandingkan orang yang lebih muda, meskipun dapat terjadi pada anak-anak; Meyerhoff dan rekan-rekannya menulis 3 % prevalensi penyakit Meniere pada pediatrik. Riwayat penyakit keluarga yang positif ada pada pasien dengan penyakit Meniere, beberapa studi telah menunjukkan bahwa hingga 20 % dari anggota keluarga memiliki gejala yang serupa. Penyakit Meniere juga tampaknya lebih banyak orang berkulit putih dari keturunan Eropa utara daripada pada keturunan Afrika dan ras hitam lainnya.

KRITERIA STRATEGI PENCARIAN DAN SELEKSI Kami mencari kepustakaan dari Medline , THT Rez , Pubmed , dan Cochrane untuk publikasi dalam 10 tahun terakhir , dengan ketentuan "Penyakit Meniere" dan "Kantung Endolimfatik", 3

"Gentamisin Perfusi Telinga Tengah", dan "Perfusi Steroid Telinga Tengah". Kami menggunakan artikel sebagian besar yang diterbitkan dalam 5 tahun terakhir, namun tidak mengecualikan publikasi yang lebih tua yang umumnya direferensikan dan sangat dihormati . Kami juga mencari daftar referensi dari artikel yang diindentifikasi dengan strategi pencarian dan memilih orang-orang yang relevan . Beberapa artikel atau bab buku dimasukkan karena memberikan pemahaman komprehensif walaupun di luar lingkup seminar. Hanya referensi diterbitkan dalam bahasa Inggris yang dimasukkan.

PANEL: American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery untuk diagnosis Penyakit Meniere (Tahun1995) 1. Vertigo yang berulang spontan dan episodik . Sebuah vertigo yang pasti berlangsung setidaknya 20 menit , sering lemah, disertai dengan ketidakseimbangan yang dapat berlangsung beberapa hari; biasanya mual atau muntah , atau keduanya , tidak ada kehilangan kesadaran. Nistagmus yang horizontal berputar selalu ada. 2. Gangguan pendengaran (tidak harus fluktuasi) 3. Dengan aura kepenuhan atau tinitus, atau keduanya CERTAIN MENIERES DISEASE Penyakit dengan konfirmasi histopatologi DEFINITE MENIERES DISEASE Dua atau lebih episode vertigo dengan gangguan pendengaran, ditambah tinitus, kepenuhan, atau keduanya PROBABLE MENIERES DISEASE Hanya satu episode vertigo dan gejala dan tanda-tanda lainnya POSSIBLE MENIERES DISEASE Vertigo tanpa terkait kehilangan pendengaran atau kehilangan pendengaran dengan tanpa gangguan keseimbangan aura

Sebuah studi meninjau lima generasi dari keluarga yang sama dari Swedia menunjukkan sifat kekeluargaan yang sangat kuat untuk penyakit Meniere. Sembilan dari 25 anggota keluarga menunjukkan beberapa masalah dari telinga bagian dalam, enam di antaranya berdasarkan kriteria AAO-HNS diagnosis penyakit Meniere . Morrison mempelajari 41 keluarga di mana setidaknya satu anggota memiliki gangguan tersebut. Mereka menemukan 60 % penetrasi dalam pola dominan autosomal keluarga dengan penyakit, dengan antisipasi yang kuat, yang

berarti bahwa usia lebih dini dengan onset dan gejala yang terdeteksi lebih parah dalam setiap generasi berturut-turut dengan penyakit. Antigen histokompatibilitas (HLA) telah intensif dipelajari oleh beberapa peneliti. Arweiler dan rekan-rekan menyelidiki 48 pasien dan mendeteksi prevalensi 90 % dari HLA-A2 pada pasien dengan riwayat penyakit keluarga, dan prevalensi 75 % pada mereka yang tidak memiliki riwayat penyakit keluarga. Peneliti ini mengusulkan multifaktorial etiologi untuk penyakit Meniere, dikombinasikan dengan presdiposisi genetik disebabkan oleh mutasi dari lengan pendek kromosom 6 . Selanjutnya, Paparella menemukan 20 % kejadian dengan riwayat penyakit keluarga yang positif pada pasien dengan penyakit Meniere dalam ulasan 500 pasien.

PATOFISIOLOGI Penyakit Meniere ditandai dengan episode vertigo intermiten yang berlangsung dari menit ke jam, dengan fluktuasi gangguan pendengaran sensorineural, tinitus, dan tekanan aura. Penyakit Meniere telah diklasifikasikan menjadi, dengan gejala koklea dan gejala vestibular, dan penyakit Meniere atipikal, dengan baik gejala koklea (misalnya, gangguan pendengaran, tinitus , tekanan aura) atau gejala vestibular (misalnya, vertigo sendirian dengan tekanan aura tapi tidak ada gangguan pendengaran atau tinitus). Korelasi histopatologi yang utama adalah hidrops endolimfatik. Paparella menggunakan gagasan "lake-river-pond" untuk menjelaskan terjadinya malabsorpsi endolimfe mengarah ke hidrops. Gagasan ini menjelaskan kantung endolimfatik sebagai kolam, dengan saluran vestibular (sungai) yang menghubungkan kantung endolimfatik ke ruang cairan endolimfatik yang seperti sebuah danau. Bila ada obstruksi dekat kantung atau saluran endolimfatik, tertundanya cairan endolimfatik, menyebabkan hidrops. Penelitian histologi menunjukkan bahwa endolimfe adalah diproduksi terutama di vascularis stria, dan beberapa diproduksi juga terjadi di semilunatum planum dan sel-sel vestibular gelap. Endolimfe kemudian diserap dalam saluran dan kantung endolimfatik melalui mekanisme transpor aktif. Aliran longitudinal prosesnya perlahan, dan aliran radial prosesnya cepat, menuju ke kantung endolimfatik. Gibson dan Arenberg berpendapat bahwa karena obstruksi kantung endolimfatik, hormon seperti saccin mungkin diproduksi untuk meningkatkan produksi endolimfe sehingga mengatasi obstruksi. Selain itu, kantung mungkin juga memproduksi glikoprotein yang osmotik menarik endolimfe ke arah itu. Sebagai hasil dari aliran berlebih dari endolimfe dibelakang obstruksi, obstruksi mungkin berkurang dan pengeluaran mendadak di kantung dapat menyebabkan vertigo . Kimura dan rekan-rekannya 5

merancang sebuah studi hewan coba yang menunjukkan bahwa obliterasi duktus reuniens menyebabkan hidrops koklea. Banyak fitur histologis telah terlihat pada pasien dengan penyakit Meniere dengan menggunakan studi tulang temporal. Studi ini mencakup menemukan dari fibrosis perisakular, atrofi kantung dan hilangnya integritas epitel, hipoplasia saluran vestibular, dan penyempitan lumen duktus endolimfatik. Kami telah menunjukkan bahwa perpindahan sinus sigmoid yang anterior dan medial pada pasien dengan penyakit Meniere dibandingkan dengan kontrol orang yang sehat. Studi kami menunjukkan bahwa secara langsung letak sinus lateralis dapat menyebabkan kompresi pembuluh darah dari kantung endolymphatic yang menyebabkan obstruksi dan hidrops, yang akan menjadi presdisposisi genetik dari kelainan anatomi. Operasi perbaikan pada kantung endolymphatic telah menunjukkan bahwa bedah pengeluaran fibrosis perisakular dapat memungkinkan pasien yang memiliki hasil yang baik dengan endolymphatic sac enchancement (ESE) untuk meningkatkan dan mengurangi gejala mereka. Operasi perbaikan ESE telah memberikan kontribusi signifikan untukpengetahuan kita tentang patofisiologi penyakit ini. Perbaikan ESE dilakukan untuk pasien yang memiliki keuntungan dari operasi endolymphatic utama untuk minimal 1 tahun pasca operasi, dan kemudian memiliki kekambuhan gejala mereka. Beberapa peneliti telah menemukan substansial patologis selama operasi pengulangan, ketika ESE telah selesai. Penemuan ini termasuk hipoplasia sistem sel udara mastoid dengan fibrosis perisakular, perubahan warna dari selubung silastic dimasukkan dalam prosedur primer , dan jaringan granulasi yang memenuhi mastoid dan ruang perisakular, yang semuanya membuat kompresi yang menyebabkan obstruksi sakular. Dekompresi lengkap rongga sinus sigmoid dan mastoid adalah kontribusi bedah yang paling penting untuk koreksi gejala penyakit Meniere.

DIAGNOSIS Gambaran klinis penyakit Meniere termasuk fluktuasi gangguan pendengaran sensorineural disertai dengan tekanan aural , tinitus , dan vertigo episodik. Ciri dari penyakit ini fluktuasinya, bertambah besar, dan memudarnya gejala . Penyakit Khas Meniere termasuk semua gejala, vertigo episodik berlangsung dari beberapa menit ke jam, dengan vertigo posisi di antara dan selama serangan. Selain itu , hampir semua pasien mencatat rasa tekanan atau penuh pada telinga dan berbagai bentuk tinitus. Kebanyakan pasien mengalami gejala unilateral, dan sebagian besar mungkin mengembangkan penyakit bilateral bertahun-tahun setelah timbulnya gejala unilateral. Beberapa studi telah melaporkan tingkat bilateral 6

penyakit Meniere setinggi 50 % setelah bertahun-tahun dari awal diagnosis. AAO-HNS subkomite pada Hearing and Equilibrium and Its Measurements telah mengusulkan berbagai pernyataan konsensus untuk mencapai definisi dari penyakit Meniere (PANEL). Penyakit Meniere tetap menjadi diagnosis klinis, anamnesis dan pemeriksaan fisik lengkap diperlukan untuk diagnosis yang akan dibuat . Setelah anamnesis dan pemeriksaan fisik telah selesai, pemeriksaan penunjang dibutuhkan untuk memandu dokter untuk membuat diagnosis mencakup penilaian audiometri penuh dan mungkin video nistagmograpfi atau pengujian electonystagmographic dengan evaluasi kalori bithermal. Electrocochleography adalah tes opsional untuk meningkatkan diagnosis penyakit Meniere. Dalam semua kasus unilateral, MRI otak dengan pemandangan kanal auditori internal dengan dan tanpa kontras diperlukan untuk menyingkirkan gangguan patologis retrokoklear yang dapat menyajikan dengan gangguan pendengaran sensorineural, tinitus, dan vertigo. CT - scan tulang temporal memberikan sedikit nilai dalam diagnosis penyakit Meniere . Standar radiografi mastoid lateralis dapat diperoleh untuk membantu diagnosis dengan mendokumentasikan lokasi dari sinus sigmoid, yang terlihat pada hampir semua pasien dengan penyakit ini. Kebanyakan pasien dengan penyakit Meniere hadir dengan up-sloping frekuensi rendah tuli sensorineural, dengan waktu dan setelah banyak fluktuasi, dapat menyebabkan tuli sensorineural. Dalam sangat sedikit pasien, sedikit komponen konduktif untuk gangguan pendengaran mungkin terjadi pada tahap awalnya. tuli konduktif ini sulit untuk diperkirakan dengan jelas, tapi telah menyebabkan diagnosa yang salah disfungsi tuba Eustachian pada pasien dengan presentasi awal penyakit Meniere . Audiogram serial sangat membantu dalam diagnosis, dengan mendokumentasikan risiko fluktuasi dari tuli sensorineural. Paparella dan rekan-rekannya mencatat pola puncak yang disebut dari penemuan audiographical dengan tuli sensorineural frekuensi nada rendah, dengan baik pendengaran pada 2000 Hz dan lebih buruk mendengar pada frekuensi lebih besar dari 2000 Hz. Penemuan yang paling penting dalam pengujian vestibular dari pasien dengan penyakit Meniere adalah hipofungsi vestibular unilateral terlihat pada bithermal kalori testing. Namun, sampai dengan 50 % dari pasien dengan penyakit Meniere mungkin masih memiliki nystagmography benar-benar normal dan penilaian kalori bithermal, bahkan dengan vertigo. Pada pasien yang tidak mampu untuk menjalani MRI karena pemasangan alat pacu jantung atau alasan lain, pendengaran respon batang otak audiometry dapat memberikan alternatif yang lebih akurat untuk menyingkirkan gangguan retrokoklear. Pasien yang datang dengan vertigo, tuli sensorineural , dan semua gejala sugestif penyakit Meniere harus tetap menjalani tes hematologis rutin untuk menyingkirkan lebih umum 7

penyebab vertigo dan perasaan sakit. Tes-tes ini termasuk darah lengkap untuk menyingkirkan anemia, leukemia, dan gangguan lain, serta tingkat sedimentasi untuk memeriksa untuk setiap proses inflamasi yang terjadi. Tes fungsi tiroid, kolesterol, lemak, dan trigliserida; glukosa darah puasa, dan hemoglobin A1C disarankan untuk menyinkirkan kemungkinan diabetes dan kelainan lemak dan kolesterol lainnya. Semua pasien harus memiliki tes antibodi fluoresen Treponema untuk menyingkirkan sifilis. Tes ini membantu untuk menilai kesehatan umum pasien. Migrain terkait pusing adalah diagnosis yang cukup baru yang memiliki beberapa kesamaan klinis untuk penyakit Meniere, terutama untuk varian vestibular Meniere. Ananmnesis sakit kepala dengan dan tanpa bersamaan pusing sangat penting untuk membedakan antara penyakit ini. Pasien dengan migrain sering memiliki aura dengan sakit kepala mereka, serta mual, fotofobia, phonophobia, dan visual skotoma. Pasien dengan migrain terkait pusing biasanya memiliki pendengaran normal atau simetris, insidental, non fluktuasi gangguan pendengaran. Tekanan aural, yang merupakan ciri pasien dengan penyakit Meniere, sebagian besar absen pada mereka dengan migrain. Sebelumnya, banyak pasien dengan migrain terkait pusing mungkin telah sengaja didiagnosis memiliki penyakit Meniere, demikian mempengaruhi hasil pengobatan. Migrain terkait pusing harus diakui dan dibedakan dari fase awal klinis penyakit Meniere yang terjadi.

TERAPI MEDIS DAN BEDAH Beberapa pengobatan medis dan bedah telah ditawarkan kepada pasien dengan penyakit Meniere sejak 150 tahun yang lalu. Kebanyakan terapi medis dan bedah menandakan bahwa pengobatan tidak ada efektif yang tersedia untuk pasien ini. Namun, sebagian besar akan dibantu oleh kombinasi terapi medis, konseling psikologis dan keyakinan, dan gaya hidup dan perubahan pola makan. Obat untuk penyakit ini belum ditemukan, tetapi bisa bergantung pada rekayasa genetik ulang yang mungkin perlu sebuah labirin berfungsi untuk memberikan hasil yang efektif. Oleh karena itu , prosedur destruktif yang mungkin menghalangi pelaksanaan obat yang mungkin bagi pasien di masa depan harus dihindari. Bagi kami untuk terus menjadi konservatif dengan menjaga struktur telinga dalam tersebut secara kimiawi dan fisik dan bekerja pada pengentasan gejala pasien tanpa merusak struktur ini, sebanyak mungkin, akan bijaksana. Pilihan medis dan bedah yang tersedia untuk mengobati pasien dengan penyakit Meniere harus ditawarkan sesuai dengan tingkat keparahan gejala dan kegagalan untuk merespon

terapi yang tepat pasien. Opsi berikut ini tercantum dalam urutan keparahan penyakit, dan angka tersebut memberikan algoritma pengobatan .

Gambar: Alogaritma Pengobatan untuk Penyakit Meniere

PERUBAHAN GAYA HIDUP Sebuah hubungan yang kuat dengan alergi musiman dan beredar kekebalan - kompleks ada pada pasien dengan diagnosa diketahui penyakit Meniere. Menghindari alergi dan perubahan gaya hidup dapat mengurangi beberapa gejala alergi yang terkait dengan penyakit ini dan memungkinkan untuk meningkatkan kualitas hidup pasien. Beberapa studi telah melaporkan penurunan signifikan (hingga 62 %) di kedua frekuensi dan tingkat keparahan serangan vertigo pada pasien dengan penyakit Meniere setelah memulai immunotherapy untuk alergi. Pasien dengan gejala penyakit Meniere bereaksi negatif dengan konsumsi dalam jumlah besar kafein, coklat, alkohol, dan garam. Namun, mekanisme yang sebenarnya dan patofisiologi reaksi yang merugikan ini tidak diketahui. Beberapa pasien mungkin benar-benar memiliki alergi terhadap beberapa item. Oleh karena itu, alergi makanan harus diselidiki pada pasien dengan penyakit Meniere dan harus diperlakukan dan dihindari sebisa mungkin. Semua pasien dengan penyakit Meniere dianjurkan untuk mengurangi asupan garam mereka hingga maksimum 2 g per hari , dan 1-5 g per hari jika ditoleransi. Mereka juga diminta 9

untuk menghindari semua sumber produk berkafein, untuk mengurangi asupan cokelat, dan untuk menghindari semua tembakau dan produk alkohol sebanyak mungkin. Pada awal 1934, Furstenberg menunjukkan hubungan antara retensi natrium dan penyakit Meniere, dan merekomendasikan pengurangan substansial dalam asupan natrium. Beberapa peneliti lain juga telah melaporkan hubungan ini dan menunjukkan kemanjuran diuretik untuk pengurangan ini gejala.

DIURETIK Penelitian terbaru menunjukkan ada hubungan antara penggunaan diuretik dan penyakit Meniere, namun kami percaya bahwa sebagian besar diuretik adalah pilihan yang cukup aman dan ditawarkan kepada semua pasien. Setelah diuretik yang digunakan, tes darah ulang harus melakukan seminggu kemudian untuk memastikan bahwa konsentrasi kalium dalam darah tidak menurun, meskipun diuretik hemat kalium yang sering digunakan, selalu ada kesempatan sedikit kehilangan kalium karena penggunaan diuretik. Diuretik yang paling sering digunakan adalah kombinasi dari hidroklorotiazid dan triamterene. Pasien yang alergi terhadap sulfa bisa menggunakan acetazolamide atau chlorthalidone.

STEROID Terapi steroid telah digunakan dalam pengobatan gejala akut dan kronis penyakit Meniere baik steroid oral dan suntikan steroid intratympanic telah dicoba. Ujian steroid bisa menjadi nilai besar untuk kebanyakan pasien karena sejumlah besar dengan penyakit Meniere memiliki alergi dan juga karena masalah dengan kejadian sistem imun. Untuk serangan akut, intramuskular atau metilprednisolon intravena dapat digunakan untuk mengontrol gangguan pendengaran dan vertigo diikuti dengan prednison oral dengan dosis 1 mg / kg , diberikan setiap hari selama 10-14 hari sebelum dosis tapering lambat dapat berlaku selama 2 minggu ke depan. Jika pasien tidak merespon steroid oral dan pendengaran mereka terus memburuk, intratympanic methylprednisolone atau deksametason suntikan dapat diberikan. Pasien yang memiliki respon diucapkan untuk steroid oral atau intratympanic mungkin memiliki penyakit telinga dalam immunemediated lain dan harus memiliki menyelesaikan pekerjaan - up untuk masalah autoimun. Konsultasi dengan rheumatologist yang tertarik dalam merawat pasien tersebut dapat sangat bermanfaat. Dalam uji coba secara acak dan buta dikendalikan pada pusat rujukan tersier, Morales dan rekan secara acak pasien untuk acetazolamide lisan atau acetazolamide lisan dan prednison dan dinilai tanggapan mereka. Para peneliti temuan 10

menyarankan penurunan yang signifikan pada pasien vertigo refraktori dan tinitus dengan terapi prednison oral, namun mereka mencatat tidak ada perubahan pada pasien kepenuhan aural atau pendengaran. Injeksi deksametason Intratympanic telah digunakan oleh beberapa peneliti untuk mengontrol gejala vertigo dan gangguan pendengaran pada pasien dengan penyakit Meniere . Dalam uji coba secara acak prospektif 2 tahun placebo-controlled double-blinded, Garduno-Anaya dan rekannya mempelajari efek deksametason perfusi dari telinga bagian dalam pada pasien dengan penyakit Meniere sepihak. Mereka menyimpulkan bahwa dexamethasone pada 4 g / L disuntikkan ke telinga tympanically trans bawah anestesi lokal menunjukkan kontrol penuh 82 % dari vertigo dibandingkan dengan 57 % control pada kelompok plasebo. Mereka mencatat peningkatan 48 % subyektif dalam tinitus , peningkatan 35 % pada gangguan pendengaran , dan peningkatan 48 % dalam kepenuhan aural dibandingkan dengan proporsi signifikan lebih rendah pada kelompok kontrol. Karena kebanyakan pasien dengan penyakit Meniere dapat hadir dengan tuli mendadak, steroid intratympanic mungkin juga bermanfaat bagi orang-orang dengan tuli mendadak pada penyakit Meniere. Dalam sebuah penelitian untuk menilai hasil terapi steroid intratympanic dengan deksametason pada pasien dengan hidrops koklea, Hillman dan rekan menyimpulkan bahwa pendengaran membaik pada 40 % pasien, lebih buruk hanya 4 %, dan tidak berubah di 56 % yang menerima steroid intratympanic untuk hidrops.

GENTAMISIN PERFUSI TRANSTYMPANIC Perawatan destruktif dapat digunakan pada pasien dengan vertigo. Salah satu pengobatan tersebut, dengan aminoglikosida intratympanic, adalah pertama digunakan untuk mengobati penyakit Meniere unilateral lebih dari 30 tahun yang lalu. Obat ini pilihan tampaknya gentamisin, yang menyebabkan kerusakan langsung untuk kedua epitel sensorineural dan selsel gelap dari labirin, sehingga mempengaruhi fungsi vestibular dan fungsi koklea . Nedzelski dan rekan mempresentasikan laporan pendahuluan pada 33 pasien yang diberi gentamisin intratympanic antara tahun 1988 dan 1989 untuk vertigo terselesaikan. Pendengaran membaik pada 36 % dari pasien tersebut, tidak berubah di 39 %, dan memburuk pada 25 %. Dia melaporkan kontrol 89,7 % dari vertigo. Parnes dan Ridell juga menunjukkan proporsi yang sama gangguan pendengaran pada seri awal mereka pasien. Driscoll dan rekan mengusulkan pengobatan tunggal dosis rendah dengan gentamisin untuk penyakit Meniere. Dia menyimpulkan bahwa dosis rendah gentamisin intratympanic adalah prosedur yang aman dan sederhana yang efektif dalam pengendalian episode definitif vertigo 11

pada kebanyakan pasien dengan penyakit unilateral Meniere, kontrol vertigo diperoleh pada 84 % pasien dengan insiden rendah gangguan pendengaran. McFeely dan rekannya mempelajari 25 pasien berturut-turut diberikan gentamisin intratympanic untuk penyakit Meniere antara tahun 1992 dan 1996 dan melaporkan prevalensi 20 % dari diucapkan gangguan pendengaran sensorineural dan prevalensi 8 % dari total tuli setelah pengobatan gentamisin. Mereka juga melaporkan 88 % selesai kontrol pusing dengan yang lain 12 % dikendalikan secara substansial. Kaasinen dan rekan meneliti 93 pasien dengan penyakit Meniere yang diberi suntikan serial gentamisin intratympanic dan ditindaklanjuti selama 2 tahun. Mereka melaporkan resolusi lengkap vertigo di 81 % dari pasien, dengan prevalensi 11 % dari total kehilangan pendengaran sensorineural. Para peneliti menyimpulkan bahwa metode ini adalah cara yang aman dan efektif untuk mengobati serangan pusing pada pasien dengan penyakit Meniere. Minor merancang protokol menggunakan suntikan gentamicin transtympanic untuk pasien dengan vertigo pada penyakit Meniere, titrasi untuk pengembangan tanda-tanda unilateral hypofunction vestibular, seperti yang ditunjukkan oleh kerugian total respon stimulasi kalori pada video nystagmagraphy atau elektroda tes nystagmagraphy. Dia melaporkan prevalensi yang sangat rendah kehilangan pendengaran sensorineural hanya satu pasien (3 %) dan kontrol 91 % dari vertigo. Penelitian awal telah merekomendasikan ablasi lengkap fungsi vestibular dengan gentamisin untuk mendapatkan hasil yang sukses pada pasien dengan vertigo. Namun, hasil dari penelitian sekarang menganjurkan agar ablasi parsial bisa sama efektif dengan risiko kurang dari kehilangan pendengaran sensorineural . Risiko utama dari pengobatan gentamisin intratympanic untuk vertigo adalah gangguan pendengaran sensorineural dan ketidakseimbangan terkait, yang merupakan keluhan umum setelah perawatan ini. Banyak penelitian menunjukkan bahwa ablasi lengkap fungsi tidak diperlukan untuk mengendalikan vertigo, dan bahwa ablasi parsial dapat mengurangi risiko gangguan pendengaran hanya 20-21 % . Indikator penting untuk terapi gentamisin intratympanic tampaknya menjadi kontrol vertigo di telinga - yaitu nonserviceable, penerimaan bicara lebih buruk dari 50 db dan skor diskriminasi bicara kurang dari 50 % - atau pada pasien yang telah gagal operasi kantung endolymphatic . Labyrinthectomy transmastoid secara tradisional menawarkan untuk telinga non - serviceable pada pasien dengan penyakit Meniere. Metode ini telah menjadi standar emas, dan sangat efektif dalam pemberantasan vertigo di lebih dari 94 % pasien. Namun, terapi gentamisin transtympanic dapat memberikan - invasif minimal rawat berarti dengan morbiditas yang rendah dan sedikit efek samping, yang sangat biaya eff berlaku efektif untuk 12

pengelolaan vertigo pada pasien dengan telinga non - serviceable. Marzo dan Leonetti juga telah menunjukkan kemanjuran terapi gentamisin intratympanic untuk pasien yang telah gagal operasi kantung endolymphatic, sehingga mengurangi kebutuhan untuk neurectomy vestibular pada mereka dengan penyakit keras. Colletti dan rekan melaporkan hasil pendengaran setelah 209 pasien telah menjalani bagian saraf vestibular dan dibandingkan ndings fi ini dengan 24 pasien yang menerima suntikan gentamicin intratympanic. Data pendengaran menunjukkan sedikit penurunan skor untuk diskriminasi pidato pada mereka yang memiliki bagian saraf vestibular , dari 85% menjadi 82 % pasca operasi. Namun, pada kelompok yang menerima gentamisin , skor turun dari 87% menjadi 65 % setelah perawatan. Ini perbedaan yang signifikan antara kedua kelompok yang disarankan tingkat yang lebih tinggi dari gangguan pendengaran sensorineural pada kelompok gentamisin dibandingkan pada mereka yang memiliki neurectomy vestibular. Kontrol dari vertigo pada pasien yang memiliki neurectomy vestibular adalah 95,8 % dibandingkan dengan 75 % pada mereka yang menerima gentamisin. Pasien harus diberi konseling tentang risiko besar kehilangan pendengaran sensorineural dan ketidakseimbangan yang mungkin timbul setelah terapi gentamisin. Selain itu, mereka harus diberitahu bahwa terapi gentamisin intratympanic adalah ablasi kimia dari sistem vestibular , dan karena itu tetap prosedur destruktif.

PENGOBATAN PRESSURE PULSE Sebuah metode non-invasif yang cukup baru untuk pengobatan vertigo keras pada pasien dengan penyakit Meniere telah tekanan positif diberikan melalui pulsa-generator ke dalam liang telinga. Perangkat untuk prosedur ini disebut Meniett (Medtronic Inc, Jacksonville, FL, USA). Odkvist dan rekan membandingkan perangkat Meniett dengan plasebo (sebuah perangkat yang mirip tanpa tekanan disampaikan). Mereka mencatat penurunan signifikan frekuensi dan intensitas vertigo, tinitus, dan tekanan aural pada kelompok menggunakan perangkat Meniett dibandingkan dengan kelompok plasebo. Densert dan Sass mempelajari 37 pasien dengan diagnosis penyakit Meniere dan gejala vestibular yang aktif. Mereka menyimpulkan bahwa pengobatan tekanan yang diberikan oleh perangkat Meniett adalah efektif mengendalikan vertigo dalam sejumlah besar pasien dengan penyakit Meniere itu. Tidak ada yang signifikan efek samping yang berhubungan dengan penggunaan Meniett. Namun, Boudewyns dan koleganya telah menunjukkan bahwa keberhasilan jangka panjang dari perangkat Meniett buruk.

13

BEDAH KANTUNG ENDOLIMFATIK Operasi kantung endolymphatic untuk penyakit Meniere pertama kali diusulkan oleh Portmann 80 tahun yang lalu , itu telah berdiri ujian waktu dan terus ditawarkan kepada pasien dengan penyakit Meniere , yang menerima peningkatan substansial dalam pendengaran dan serangan vertigo . Prosedur shunt subarachnoid endolymphatic dibuat praktek umum oleh William pada tahun 1962 , dan mastoid endolymphatic kantung peningkatan operasi oleh Paparella dan rekan kerja pada tahun 1980 . Kantung endolymphatic operasi peningkatan mastoid telah terbukti aman dan efektif dalam pengentasan vertigo terselesaikan di lebih dari 76 % pasien . Paparella dan Fina melaporkan 75 % penghapusan total vertigo dan peningkatan 90 % dari vertigo setelah operasi tambahan kantung . Fitur teknis utama dari operasi kantung endolymphatic telah menjadi dekompresi yang luas dari sinus sigmoid , lokalisasi kantung endolymphatic , dan penyisipan dari Silastic terpal custom-made bersama dengan spacer Silastic dalam kantung dan daerah perisaccular . Risiko gangguan pendengaran sensorineural setelah endolymphatic kantung dekompresi kurang dari 2 % . Paparella dan Fina diselidiki lebih dari 2000 operasi ESE yang dilakukan lebih dari 35 tahun dan mencatat kejadian revisi hanya 5 % , biasanya 3-4 tahun kemudian . Pelestarian pendengaran dipertahankan di lebih dari 98 % pasien , dan sampai 40 % dari pasien memiliki hasil pendengaran yang lebih baik setelah ESE daripada yang mereka lakukan sebelum prosedur. Hanya 2 % dari pasien menderita kehilangan pendengaran sensorineural serius setelah ESE . Namun, Thomsen dan rekan menyimpulkan bahwa operasi ESE tidak memiliki kelebihan dibandingkan dengan operasi plasebo . Meskipun penelitian telah dikutip oleh skeptis operasi ESE luas , kesimpulan para peneliti adalah bahwa kedua kelompok operasi ESE dan kelompok plasebo telah sukses 70 % dalam mengendalikan serangan vertigo . Studi lanjutan mereka pada tahun 1986 menyatakan kesimpulan yang sama . Dalam pendapat kami studi ini cacat di beberapa daerah . Pertama , itu adalah studi yang sangat kecil hanya 30 pasien . Kedua , pasien pada kelompok plasebo memiliki mastoidektomi lengkap di bawah anestesi umum . Banyak faktor yang selama anestesi umum dapat mempengaruhi hemodinamik tubuh dan keseimbangan cairan , sehingga mempengaruhi komposisi telinga dalam fl uid pada pasien dengan penyakit Meniere . Selain itu , sebuah mastoidektomi lengkap bukan merupakan pengobatan plasebo , karena prosedur ini mungkin tidak sengaja didekompresi segitiga ketat Trautmann dan meningkatkan aerasi dan fungsi kantung endolymphatic . Kami telah menunjukkan bahwa fitur utama dari operasi ESE adalah dekompresi sinus sigmoid , 14

yang mengarah ke peningkatan kantung dekompresi endolymphatic. Bagian paling penting dari operasi ESE adalah mastoidektomi yang berhasil dan sempurna, yang ditawarkan kepada pasien pada kelompok plasebo dalam penelitian Thomsen itu. Ostrowski dan Kartush menyelidiki - termefficacy panjang dari operasi dekompresi ESE vena pada pasien dengan penyakit Meniere klasik. Para peneliti melaporkan peningkatan jangka panjang 72 % mengendalikan vertigo dan menyimpulkan bahwa benefi hasil jangka panjang finansial dari metode ini mendukung penggunaan yang terus menerus sebagai pilihan pengobatan lini pertama pada pasien dengan studi penyakit Meniere. Studi Huang lebih dari 3000 kasus menunjukkan 90 % kemungkinan mencapai kontrol lengkap atau substansial vertigo dalam jangka pendek (lebih dari 3 tahun). Revisi operasi kantung endolymphatic telah dilakukan pada pasien yang memiliki hasil yang sukses awal setelah operasi kantung endolymphatic primer . Pada tahun 1988 , kami melaporkan kejadian kasus revisi operasi kantung endolymphatic dari 7 % . Sebuah studi lebih lanjut oleh Paparella juga dikuatkan bahwa revisi prosedur ini jarang diperlukan dan bahwa operasi ESE memiliki hasil yang sangat baik dalam mengendalikan serangan berulang vertigo pada pasien yang memiliki hasil yang sukses awal dari kontrol operasi -lengkap utama vertigo dilaporkan pada 21 dari 22 pasien yang menjalani revisi ESE , dengan pasien yang tersisa membutuhkan neurectomy vestibular . Keselamatan operasi ESE juga telah didirikan pada pasien usia lanjut dengan penyakit Meniere . Pada 62 pasien berusia 65 tahun dan lebih tua yang menjalani total 78 ESE operasi, tidak ada komplikasi signifikan, gejala sisa, atau kematian perioperatif dicatat. Para peneliti mencatat prevalensi 1-6 % dari komplikasi utama, terutama aritmia jantung. 77 % dari pasien lanjut usia menjalani ESE memiliki resolusi lengkap vertigo mereka sampai 2 tahun setelah operasi.

BAGIAN SARAF VESTIBULAR Jackler dan review Whinney tentang operasi pada saraf kranial VIII menunjukkan fluktuasi yang signifikan dalam tingkat bunga pada bagian saraf vestibular selama abad 20 . Pada pertengahan 1900-an , bagian dari saraf VIII yang dibuat praktek umum oleh Dandy sebagian besar digantikan oleh prosedur kantung endolymphatic dan labyrinthectomy . Ada minat baru dalam bagian saraf vestibular setelah House memperkenalkan fossa tengah neurectomy vestibular pada tahun 1961 . Peneliti seperti Fisch dan Glasscock dan rekan memodifikasi studi House mengenai fossa tengah neurectomy vestibular untuk memasukkan neurectomy vestibular rendah untuk meningkatkan kontrol vertigo . Silverstein dan Norrell menjelaskan 15

bagian saraf vestibular pertama retrolabyrinthine untuk penyakit Meniere . Namun, pendekatan retrolabyrinthine terbukti sulit karena lokasi depan dari sinus sigmoid dan kesulitan dalam mengakses aspek lateral internal auditory canal untuk pasien yang memiliki belahan yang buruk antara vestibular dan saraf koklea . Silverstein dan lain-lain memodifikasi bagian saraf vestibular untuk memasukkan pendekatan kanal auditori retrosigmoid / internal pada tahun 1985 . Modifikasi ini terbukti efektif dalam paparan pembelahan vestibular - koklea dan menyediakan akses ke sudut cerebellopontine , dan kemudian teknik ini menggantikan metode retrolabyrinthine . Silverstein mengusulkan bagian saraf gabungan retrosigmoidretrolabyrinthine vestibular yang menjamin obat lengkap dari vertigo sekitar 85 % dari pasien dan peningkatan substansial dalam lainnya 7 % . Pelestarian pendengaran tetap baik, dengan hanya 20 % dari pasien menunjukkan sedikit perubahan dalam tingkat pendengaran dibandingkan dengan tingkat sebelum operasi , dan sampai 4 % menunjukkan kehilangan pendengaran yang signifikan . Gabungan bagian saraf vestibular retrolabyrinthine/retrosigmoid tetap standar emas dalam prosedur neurectomy vestibular . Namun, di sebagian besar pusat otological , vestibular neurectomy dilakukan jauh lebih sekarang daripada di pertengahan 1980-an . Perawatan medis yang efektif dan kontrol diet , dikombinasikan dengan penggunaan intermiten steroid oral dan telinga tengah perfusi steroid atau gentamisin telah secara substansial mengurangi jumlah pasien dengan vertigo keras membutuhkan neurectomy vestibular .

REHABILITASI VESTIBULAR Rehabilitasi vestibular adalah bentuk terapi fisik yang dirancang untuk meningkatkan fungsi vestibular dan mekanisme adaptasi pusat dan kompensasi. Hal ini dapat cukup berhasil dalam membantu pasien mencegah gejala sisa yang signifikan kehilangan vestibular dan vertigo, adaptasi vestibular latihan untuk mencegah jatuh telah terbukti sangat efektif. Namun, pengobatan ini hanya berhasil untuk pasien yang memiliki stabil, nonfluktuasi kehilangan vestibular.

16

KESIMPULAN Penyakit Meniere terus menimpa ratusan ribu pasien setiap tahun dalam skala global. Pasien dari berbagai latar belakang etnis dan ras telah menderita penyakit kronis ini. Memang benar bahwa kita masih tidak memiliki obat untuk penyakit ini, seperti halnya dengan banyak penyakit lain dalam pengobatan. Namun, perbaikan substansial telah dilakukan selama berabad-abad dalam menangani penyakit ini, terutama dalam dekade terakhir, dan beberapa terapi medis dan bedah yang aman dan efektif sekarang tersedia untuk membantu pasien mengatasi gejala sisa gangguan itu. Dokter mengobati pasien yang memiliki penyakit Meniere perlu tetap optimis dan menyampaikan sikap positif ketika berhadapan dengan pasien yang menderita penyakit ini.

17