BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Pseudotumor Orbita Pertama kali dijelaskan oleh Birch - Hirschfield pada tahun 1905, juga
dikenal sebagai ' sindrom inflamasi idiopatik orbital, proses peradangan non - neoplastik dari
orbita. 1 - 3 Setelah penyakit Graves ' dan gangguan limfoproliferatif, pseudotumor orbital
adalah 3 penyakit oftalmologi yang paling umum, sekitar 8-11 % dari semua tumors. orbital
antara 1264 pasien yang dirujuk ke Rumah Sakit Mata Wills, Philadelphia, Amerika Serikat
untuk massa orbital dicurigai , lesi inflamasi menyumbang 11 % dari histopatologi terdapat lesi.
5 dari 200 pasien berusia 60 tahun atau lebih tua dievaluasi di rumah sakit yang sama dengan
tumor orbital , pseudotumor ditemukan pada 19 ( 10 % ) dari kasus ophthalmopathy.
pseudotumor orbital dan infeksi orbital kadang-kadang dapat menunjukkan gejala yang sama.

BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Definisi
Pseudotumor orbita merupakan radang di jaringan sekitar mata (orbit dan adneksa). Radang
orbital sering terlihat seperti tumor dan karena itu disebut pseudotumor orbital. Pseudotumor
Orbital bukan merupakan kanker.
2.2 Etiologi
Etiologi pseudotumor orbital tidak diketahui, namun dari beberapa penilitian mengatakan
infeksi dan gangguan autoimun dapat menyebabkan terjadinya pseudotumor orbita.
2.3 Gejala Klinis
Manifestasi okular dari pseudotumor orbital mungkin termasuk edema periorbital , eritema,
proptosis, ptosis, diplopia dan nyeri. Hampir sepertiga dari pasien dengan pseudotumor orbital
mungkin tidak mudah dibedakan patologis dari tumor limfoid dan memerlukan analisis genetik
immunophenotypic dan molekuler berdasarkan poliklonal atau monoklonal proliferasi dari
lymphocytes. Konsep saat pseudotumor orbital mendefinisikan sebagai peradangan tumorous
idiopatik terdiri dari respon seluler pleomorfik inflamasi dan reaksi jaringan fibrovascular .
Analisis histopatologi menunjukkan spektrum peradangan granulomatosa , dicampur dengan
peradangan non-granulomatous dan fibrosis.

Photograph of patient 1, taken 12 hours after he presented with the

first stigmata of the pseudotumor syndrome. Note the exophthalmia,
hyperemia, and chemosis of the right eye

Orbital pseudotumor. A patient with subacute orbital pseudotumor Showing

mild proptosis with hyperemia and edema of the eyelids And limited
extraocular motility of the left eye

Seorang anak berusia 10 tahun dengan kemosis, proptosis, terbatas motilitas

okular dari kedua mata.

2.4 Diagnosis
Pseudotumor orbita biasanya ditandai dengan pesatnya perkembangan rasa nyeri pada orbita,
proptosis dan bengkak di sekitar mata. dan CT-Scan biasanya menunjukan infiltrate difus dari
orbit, perdangan pada dinding mata (sclera) dan atau T- tanda (dengan saraf optik). Pemeriksaan
biopsy dapat sangat membantu dalam mendiagnosis.

Seorang gadis 13 tahun dengan riwayat 1 bulan kelopak mata bagian atas
kiri bengkak dan nyeri (A). CT-scan (aksial andcoronal) mengungkapkan peradangan pada orbit
kiri (B dan C).

Seorang anak berusia 10 tahun dengan chemosis, proptosis, terbatas motilitas okular visi dari
kedua mata (A). A CT-scan (aksial dan cronal) bersukaria bilateral luar mata involving tendons
penebalan otot (B dan C).

2. 5 Hitopatologi
Histologi dari Idiopathic Orbital Peradangan Jaringan ikat fibrosa dan sedikit
perivaskular merata infiltrat limfositik poliklonal. Pseudotumor orbit terdiri dari polimorfik ,
infiltrat limfositik nonspesifik dengan makrofag , leukosit polymorphonuclear dan eosinophilis.
Peningkatan jaringan ikat dengan edema dan fibrosis juga sering terlihat Ketika
pembentukan fibrosis yang luas terlihat pada spesimen biopsi , itu disebut sclerosing
pseudotumor orbital pseudotumor orbital adalah gangguan yang sangat langka karena , proses
inflamasi idiopatik kronis orbit . Jenis granulomatosa kronis akhirnya dapat berubah menjadi
jenis sclerosing.
Jenis granulomatosa menunjukkan respon yang baik terhadap kortikosteroid serta
radioterapi . Secara umum, pseudotumors dapat diobati hanya dengan eksplorasi operasi dan
pengangkatan tumor . Pendekatan endonasal dapat digunakan untuk mengakses mengapur

pseudotumor orbital, sclerosing pseudotumor orbital bentuk berbeda yang ditandai dengan
keterlibatan lambat dan tanpa henti struktur orbital berbahaya yang membuat perbedaan dari lesi
neoplastik klinis, pseudotumor orbital muncul sebagai massa retrobulbar apikal bilateral difus ,
subtipe sclerosing harus dipertimbangkan terlebih dahulu dan biopsi orbital dilakukan . Temuan
okular paling umum pada pasien dengan sclerosing pseudotumor orbital mungkin akan menurun
visus , proptosis , dan pembatasan muscles. ekstraokular Sebuah tinjauan multicenter terbaru dari
gambaran klinis dan pengobatan 31 pasien dengan sclerosing pseudotumor orbital termasuk
semua pasien dengan histologi dikonfirmasi kasus dari 5 pusat orbital daerah mengungkapkan
bahwa rata-rata durasi gejala pada presentasi adalah 13,4 bulan dengan kecenderungan untuk
kuadran lateral dan superior , 13 pasien memiliki penyakit apikal , dan 4 memiliki temuan
involvement.33 histopatologi extraorbital selalu menunjukkan sclerosis terkait dengan infiltrat
seluler jarang dicampur . Dari 27 pasien yang diobati dengan lisan Prednisolon , respon terhadap
pengobatan yang baik pada 9 pasien , parsial di 11 , dan miskin dalam 7 . Enam pasien diobati
dengan imunosupresif agen lini kedua , dan 6 menerima radioterapi . Respon terhadap
radioterapi umumnya miskin . Sclerosing pseudotumor orbital adalah suatu kondisi langka yang
bisa sulit untuk mendiagnosa dan mengelola . Intervensi dini dengan imunosupresi dengan
kortikosteroid yang dikombinasikan dengan agen lini kedua dapat mengakibatkan kontrol dan
regresi disease.

sebuah spesimen biopsi diambil dari supra orbital kanan daerah pasien pada gambar 2
(A), proses inflamasi granulo-matous (B).

Seorang wanita 45 tahun dengan kerugian yang signifikan penglihatan di mata kanannya meski
dengan corticosteroids pengobatan cepat (A). CT-scan (aksial dan koronal) menunjukkan
penebalan semua otot recti dan proptosis onthe sisi kanan (B dan C). Pada histopatologi, ada
bukti peradangan kronis (D), sclerosing fibrosis (E) dan dacryoadenitis kronis (F).

2.7 Penatalaksanaan.
pengobatan kortikosteroid masih yang paling umum terapi pilihan pertama dengan hasil baik. ,
Lebih dari 75 % pasien menunjukkan perbaikan dramatis dalam waktu 24 hingga 48 jam
pengobatan. Peningkatan dengan terapi kortikosteroid adalah sangat penting diagnostik khusus
proses orbital responsif kortikosteroid lebih cenderung sesuai dengan pseudotumor.8 terkait tes
laboratorium yang abnormal lainnya juga dapat menanggapi pengobatan kortikosteroid sistemik .
Kasus sindrom hypereosinophilic idiopatik pada seorang pria 53 tahun terkait dengan
pseudotumor orbital telah dilaporkan. Terapi dengan kortikosteroid cepat menurun jumlah
beredar eosinophiles ; yang pseudotumor orbital kemunduran pada saat yang sama time. Dua
kasus myositis orbital dengan monoklonal gammapathy signifikansi belum ditentukan telah
dilaporkan. Dalam kasus pertama , penyembuhan pasien dicapai dengan terapi steroid diikuti
dengan pemberian dosis tinggi steroid . Dalam kasus kedua , karena berulang kambuh pasien
dirawat dengan terapi steroid pulsa dan kemudian terapi radiasi untuk mencapai remission.
lengkap Dalam sebuah studi dari Turki , dosis tinggi pengobatan kortikosteroid oral ditemukan
untuk menjadi sukses dalam sejumlah besar pasien dan radioterapi adalah lebih bermanfaat pada
pasien yang resisten terhadap kortikosteroid . Satu kasus tahan menanggapi Cyclophosphamide
dan 2 kasus dengan lesi massa fokal diobati dengan orbitotomy . Empat kasus tambahan

10

memiliki remisi spontan . Secara keseluruhan hampir 80 % pasien akhirnya memiliki outcome
baik
Kekambuhan yang umum di pseudotumor orbital terutama dengan proses penyakit
bilateral .Biasanya , mulai dosis Prednisone 1,0 sampai 2,0 mg / kg / hari yang memadai. Ketika
perbaikan dicatat , dosis harus dilanjutkan dengan tapering lambat dipandu oleh penilaian klinis .
Injeksi intraorbital kortikosteroid telah ditemukan untuk menjadi pengobatan berguna dan efektif
pseudotumor orbital dan dapat dianggap sebagai pengobatan lini pertama pada dipilih patients.
kemanjuran klinis dari kurkumin , konstituen aktif dari rimpang Curcuma longa dari , dalam
pengobatan pasien menderita pseudotumors orbital telah oral reported. dengan dosis 375 mg / 3
kali / hari selama 6-22 bulan dalam delapan pasien menunjukkan pemulihan lengkap dalam 4
tanpa sisi manapun effects. radiasi dosis rendah biasanya dicadangkan untuk pasien usia lanjut
atau bagi mereka responsif terhadap kortikosteroid sistemik atau kontraindikasi steroid. 65 terapi
radiasi dalam dosis 20 Gy dalam 10 fraksi untuk pasien dengan miositis orbital tampaknya
efektif dalam palliating gejala, tetapi dalam jangka panjang kontrol tidak satisfactory. Bagi
pasien yang refrakter terhadap kedua kortikosteroid dan radioterapi , penggunaan agen
kemoterapi seperti Cyclophosphamide , Methotrexate dan Siklosporin telah ditemukan untuk
menjadi helpful.
Terapi lain dengan janji termasuk agen sitotoksik , ( Cyclophosphamide dan Klorambusil
) , imunosupresan ( Methotrexater , Siklosporin , Azathioprine ) , IV immunoglobulin , TNF alpha inhibitor , antibodi monoklonal ( Infleximab dan Adalimumab ) dan Mycophenolate Moftil
yang menghambat sintesis Denovo purin dan mencegah B & T limfosit replication. Manfaat
Siklosporin pengobatan untuk myositis orbital telah demonstrated. Pengobatan dengan
Infleximab ( antibodi monoklonal diarahkan terhadap TNF - alpha ) muncul untuk menawarkan

11

pilihan terapi lain dalam kasus bandel atau berulang pseudotumor orbital yang konvensional
pengobatan gagal . Respon yang baik terhadap pengobatan dengan Infleximab pada beberapa
pasien dengan pseudotumor kronis dan sulit-untuk - control orbital setelah kegagalan terapi
tradisional , yang termasuk kortikosteroid , radioterapi atau kemoterapi agen anti - inflamasi ,
telah dilaporkan . Nyeri , pembengkakan , dan penurunan kebutuhan untuk kortikosteroid
bersamaan merupakan langkah utama keberhasilan pengobatan . Dalam sebuah penelitian ,
pengobatan dengan Infleximab membantu dalam perbaikan gejala penyakit komorbiditas (
penyakit Crohn pada 2 , penyakit Behcet pada 1 dan psoriasis in 1 ) . Tidak ada efek tak
diinginkan dari pengobatan setelah rata-rata tindak lanjut dari 15,7 bulan (kisaran 4-31 bulan ) .
Terapi Mycophenolate Moftil menghasilkan resolusi peradangan pada 4 pasien dengan refraktori
atau kortikosteroid tergantung pseudotumor orbital dan digunakan dengan sukses untuk episode
pertama pseudotumor orbital pada pasien untuk siapa kortikosteroid yang contraindicated.
seorang pasien di antaranya respon awal miskin untuk steroid oral mengharuskan biopsi orbital
menunjukkan limfositik paucicellular menyusup dengan daerah fibrosis menggantikan jaringan
normal mengkonfirmasikan sclerosing pseudotumor orbital telah dilaporkan . Selanjutnya pasien
mengembangkan keratopathy eksposur dan diplopia terkait dengan retraksi kelopak mata ,
lagophthalmos , dan penurunan motilitas meskipun meningkatkan dosis steroid dan suntikan
steroid intralesi . Dalam satu laporan CyberKnife radiosurgery dan Rituximab menghasilkan
resolusi gejala , meningkatkan penutupan kelopak mata , motilitas dan regresi radiografi hampir
lengkap dari proses penyakitnya yang dipertahankan upto 18 bulan period.

12

13

Foto Eksternal seorang wanita withhistory 60 tahun dari beberapa episode ofrecurrent chemosis
bilateral, pembatasan motilitas ekstraokular dan visi (A). CT-scan (aksial dan koronal)
mengungkapkan proses infiltratif bilateral (B dan C). Pengobatan dengan kortikosteroid dan
radiationtherapy menghasilkan resolusi ofher gejala (D).

Seorang anak berusia 10 tahun dengan

Pasien menunjukkan peningkatan yang dramatis

chemosis, proptosis, terbatas motilitas

dari gejala klinis dan studi pencitraan setelah

14

okular visi dari kedua mata,

pengobatadengan kortikosteroid sistemik

A 6 tahun boypresented dengan ptosis dan painfultender pembengkakan lebih uppereyelid kanan
(A). A CT-scan (aksial) bersukaria diperbesar lakrimal glandand pembengkakan terkait di
theright sisi (B). Histopatologi of the lakrimal kelenjar infilteratesconsistant reveledinflammatory
dengan dacryoadenitis (C). Kursus oral kortikosteroid mengakibatkan dramaticimprovement
gejala nya (D)

15

BAB III
KESIMPULAN

Pseudotumor Orbital adalah suatu kondisi jinak, sekitar 10 % dari semua lesi massa
orbital . Setiap bagian dari orbita mungkin terlibat . Etiologi tidak diketahui. Pasien mungkin
hadir dengan terdapat massa pada orbita, kelopak mata bengkak, nyeri, penurunan ketajaman
visual. Kira-kira, 25 % pasien hadir dengan penyakit bilateral . Sebagian sederhana pasien
mengalami resolusi gejala tanpa pengobatan . Biopsi diindikasikan untuk pengobatan tidak
berespon membaik , atau kambuh setelah terapi lini pertama . Kortikosteroid oral adalah
pengobatan awal dan sekitar 80 % dari pasien merespon . Sekitar setengah dari orang-orang yang
menanggapi corticosteriods kambuh . Terapi lini kedua terdiri dari baik radioterapi dosis rendah.
Hasil Radioterapi tingkat kontrol lokal dalam jangka panjang 50 % atau lebih tinggi.

16