Penyakit paru interstitial (ILD) pada bayi dan anak-anak merupakan gangguan pernapasan yang

jarang ditemui yang sebagian besar kronis dan berhubungan dengan morbiditas dan mortalitas
yang tinggi. Gangguan ini ditandai dengan adanya gambaran inflamasi dan fibrosis yang
mempengaruhi dinding alveolar. Gambaran khas dari ILD adalah dyspnea, infiltrat difus pada
radiografi dada, dan tes fungsi paru yang abnormal dengan gambaran ventilasi restriktif dan /
atau gangguan pertukaran gas. Banyak situasi patologis yang dapat mengganggu pertukaran gas,
dan dapat berkontribusi terhadap kerusakan paru-paru progresif dan ILD. Akibatnya, pendekatan
diagnosis perlu terstruktur dengan evaluasi klinis dan sejarah perjalanan penyakit ,
memperhatikan ada tidaknya paparan dan penyakit sistemik yang mungkin berhubungan dengan
penyakit paru interstitial.1,2,3,4
Beberapa klasifikasi untuk ILD telah diusulkan tetapi tidak sepenuhnya memuaskan
terutama pada anak-anak. Berikut pengelompokan diagnostik yang digunakan untuk membahas
berbagai penyebab ILD pada anak: 1) ILD terkait paparan; 2) ILD yang berkaitan dengan
penyakit sistemik; 3) ILD terkait gangguan struktur alveolar; dan 4) ILD khusus pada bayi. 1
Pilihan terapi meliputi terutama anti-inflamasi, imunosupresif, dan / atau obat-obatan
anti-fibrosis. Hasilnya sangat bervariasi dengan angka kematian sekitar 15%. Sebuah respon
yang baik secara keseluruhan terhadap terapi kortikosteroid diamati di sekitar 50% kasus, sering
dikaitkan dengan gejala sisa seperti keterbatasan toleransi latihan atau aktifitas, atau kebutuhan
terapi oksigen jangka panjang.1
Pada laporan kasus ini dilaporkan seorang bayi usia 4 bulan dengan keluhan muka
membiru bila menangis, dan diduga adanya kelainan jantung kongenital. Setelah dilakukan
serangkaian pemeriksaan didapatkan adanya kecurigaan hipertensi pulmonal, timbul pertanyaan
dari klinisi apakah ada gambaran ILD pada CT Scan Thorax pada pasien ini, atau hipertensi

pulmonalnya akibat dari kelainan jantung kongenital yang diderita oleh pasien ini. Berdasarkan
latar belakang tersebut diatas dan kasus ILD pada bayi merupakan kasus yang jarang, maka
penulis tertarik untuk membuat laporkan kasus tentang pasien ini.
Tujuan penulisan laporan kasus ini untuk memperoleh kejelasan prosedur diagnosis ILD
dan gambaran pada CT scan maupun Ro Thorax pada anak terutama pada bayi.