Interstitial Lung Disease

Nur Fadhila Khairunnisa

111 2018 2126

Pembimbing:

dr. A. Hendra Yusa, Sp.Rad, M.Kes

Organ Respirasi Manusia
 Definisi
Penyakit paru interstitial (ILD) atau interstitial lung disease adalah kelompok berbagai penyakit

yang melibatkan dinding alveolus, jaringan sekitar alveolus dan jaringan penunjang lain di paru-

paru.3 ILD merupakan gangguan akut dan kronik yang ditandai dengan inflamasi atau fibrosis

pada unit alveolar-arteri and jalan napas distal. Karena penyakit-penyakit tersebut tidak hanya

terbatas pada interstitium tetapi dapat mengenai berbagai komponen matriks di seluruh paru,

maka deskripsi yang lebih akurat adalah “penyakit paru parenkimal difus”.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
 Epidemiologi
Di Amerika Serikat, 15% penderita yang memerlukan perawatan rumah sakit adalah

penderita ILD dan 30 – 40% ILD adalah fibrosis paru idiopatik (Idiopathic Pulmonary

Fibrosis/IPF/Cryptogenic Fibrosing Alveolitis/CFA). Suatu studi epidemiologi di New

Mexico menemukan insidens ILD adalah 31,5 per 100.000 untuk laki-laki dan 26,1 per

100.000 untuk wanita, sementara IPF mencapai 45% penderita ILD.2

Schwarz MI.Approach to understanding, diagnosis, and management of interstitial lung disease.  In: Schwarz MI, King TE, eds. Interstitial lung disease. 3 rd ed. London:B.C.
Decker Inc; 1998. p.3-30.
Klasifikasi
Secara umum ILD dapat dibagi dalam 5 klasifikasi klinis yaitu

(1) berhubungan  dengan  penyakit  vaskular  kolagen  (Collagen  vascular  associated),

(2) akibat pengaruh obat atau radiasi,

(3) Primary or unclassified diasease related,

(4) akibat pengaruh pekerjaan atau lingkungan, dan

(5) penyakit fibrosis idiopatik (Idiopathic fibrotic disorders).

 Patofisiologi
ILD adalah suatu kelompok penyakit yang terdiri dari kurang lebih 150 penyakit yang
ditandai dengan alveolitis kronik.

Jejas pada
lapisan epitel Proses inflamasi Alveolitis
alveolar

Alveoli tidak Penebalan dan

Penurunan
dapat melakukan fibrosis jaringan
fungsi paru
pertukaran gas interstisial paru

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
Gambar: CT scan pada penyakit IPF Terdapat
ruang udara kistik menyerupai sarang lebah
Diagnosis
Pasien yang ditemukan dengan kecurigaan ILD harus dievaluasi lengkap untuk
kemungkinan penyakit lain, karena infeksi (terutama pada imunodefisiensi dan
transplantasi) bisa mempunyai gambaran yang mirip ILD. Demikian pula metastasis
keganasan yang difus serta gagal jantung kongestif harus dipikirkan bila latar belakang
kliniknya mendukung.3
 Diagnosis
Anamnesis
• Umur
• Riwayat faktor lingkungan
• Paparan pekerjaan
• Status merokok
• Penggunaan obat
• Riwayat penyakit keluarga
• Riwayat penyakit sekarang

Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan fisik sistem pernapasan seringkali tidak membantu memperjelas penyakit
• kelainan kulit disertai dengan limfadenopati dan hepatosplenomegali mengarahkan pada sarkoidosis
• Nyeri otot dan kelemahan otot paroksimal mencurigakan adanya pilomiositis
• artritis mengarahkan pada sarkoidosis dan penyakit vaskular kolagen

Pemeriksaan Penunjang
• Laboratorium
• Radiologi

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
Penyakit Paru Interstisial
Fibrosis paru Pneumonitis Pneumonitis
idiopatik Silicosis
Hipersensitivitas radiasi

SLE Arthritis
Skeloderma
Reumatoid
 Fibrosis Paru Idiopatik
Fibrosis paru idiopatik atau cryptogenic fibrosing alveolitis (CFA/IPF) adalah salah suatu penyakit
ILD yang etiologinya tidak diketahui, walaupun ada bentuk IPF yang diturunkan (bentuk familial),

Fibrosis paru idiopatik (FPI) sering juga disebut Cryptogenic Fibrosing Alveolitis (CFA). Gambaran
umum FPI adalah batuk tak produktif, sesak yang progresif, ronki kering di akhir inspirasi,
terutama di basal paru (walaupun pada stadium lanjut bisa sampai ke apeks). Bila terjadi
konsolidasi alveolus, bisa terdengar suara napas bronkial. Jari tabuh terdapat pada sepertiga dari
seluruh pasien, gambaran klinik lain pada stadium lanjut dapat ditemui sianosis, kor pulmonale,
P2 (bunyi jantung kedua dari katup pulmonalis jantung) mengeras.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.

Gambaran foto toraks menunjukkan bayangan
retikular atau retikulonodular di kedua paru.
Pada High Resolution CT scan (HRCT) akan tampak gambaran infiltrat
alveolar fokal (ground glass) dengan ukuran heterogen, cenderung melibatkan
daerah tepi (subpleural) dan basal. Terdapat ruang udara kistik menyerupai
sarang lebah, bronkogram udara lebih jelas, permukaan pleura tampak kasar,
dinding bronkus dan pembuluh darah tampak menebal.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
Silikosis
Silikosis adalah penyakit paru akibat kerja yang disebabkan oleh penghirupan partikel silikon.
Biasanya terdapat periode laten 10-20 tahun sebelum gejala klinis tejadi. Temuan radiologis dari
silikosis lainnya yang tidak terlihat pada pasien meilputi:

Fibrosis masif progresif yang terlihat sebagai massa multiple di kedua lobus atas

Pengurangan volume paru-paru akbiat fibrosis paru progresif. Terlepas dari diagnosis silikosis,
rontgen dada juga membantu mendeteksi komplikasi seperti cor pulmonale, pneumothorax, dan
TB pulmonale.
Gambar: foto thorax pada silicosis. Multiple opasitas
nodular di kedua paru dengan kalsifikasi egg-shell
pada kelenjar limfe nodus.
 Pneumonitis Hipersensitivitas
HP atau extrinsic allergic alveolitis  (EAA) suatu sindrom akibat inhalasi antigen
berulang terutama partikel organik seperti bakteri termofilik, protein avian, jamur dan
bahan kimia.
Pneumonitis hipersensitivitas ditandai dengan kelainan yang terjadi pada suatu
kelompok (kluster), orang yang memiliki lingkungan atau pekerjaan yang sama. seperti
misalnya hipersensitivitas pada suatu orang tertentu akibat cairan bilas bronkus saat
bronkoskopi, tidak digolongkan pada Pneumonitis hipersensitivitas. Beberapa contoh
Pneumonitis hipersensitivitas antara lain adalah bagasosis di Lousiana Amerika Serikat,
penyakit paru operator mesin (mesin operator’s lung), penyakit paru petani (farmers
lung disease= FLD), penyakit penggemar burung ( bird’s fancier’s disease= BFD) di
Eropa dan Amerika, dll

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
 Gambaran klinik PH bisa akut atu kronik. Pada kondisi akut, sesak napas, batuk kering, mialgia,
menggigil, diaforesis, sakit kepala dan malaise. Dapat timbul 2-9 jam pasca paparan. Puncak
gejala akan tampak antara 6-24 jam dan akan berkurang sendiri tanpa terapi umumnya dalam 1-
3 hari. Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai demam, takipneu, ronki di kedua basal dan bisa
sianosis.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
 Sebagaimana umumnya pada PPI, pada
PH akut gambaran radiologi didominasi
oleh gambaran radiodensitas nodular
tidak berbatas tegas, dengan daerah
ground glass atau bahkan konsolidasi.
Sedangkan pada PH kronik, garis-garis
radiodensitas yang menggambarkan
fibrosis lebih menonjol dan bercampur
dengan bayangan nodular.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
 Pada CT scan terutama HRCT, pasien dengan PH
kronik akan menunjukkan nodul sentrilobular multiple
dengan daerah-daerah ground glass. Daerah ground
glass ini lebih mendominasi di lobus bawah.
 Pneumonitis Radiasi
Pneumonitis radiasi sering terjadi pada radioterapi keganasan. Pada keganasan, kemoterapi
seringkali juga menimbulkan efek toksik pada paru-paru sehiongga kombinasi radio-kemoterapi
akan meningkatkan resiko perlukaan paru. Bahkan fenomena yang disebut sebagai “radiation
recall” bisa terjadi. Fenomena ini adalah kejadian peradangan paru yang terjadi pada pemberian
adriamisin atau aktinomisin bahkan beberapa bulan setelah radioterapi.

PPI akibat radiasi adalah manifestasi kronik dari kelainan paru akibat radiasi. Pneumonitis akibat
radiasi biasanya baru tampak pada 2-6 bulan setelah radioterapi. Pada umumnya Pneumonitis
radiasi tak bergejala walaupun tampak kelainan pada foto toraks. Bila bergejala maka akan terdapat
demam (bisa mendadak tinggi), batuk dan sesak napas.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.

Dalam kasus-kasus pneumonitis yang dipicu
oleh radiasi dini atau tidak jelas, area ground-
glass mungkin terlihat jelas pada CT
walaupun dilakukan rontgen toraks normal.
Dua temuan paling umum adalah:
 Ground-glass area dan / atau
 konsolidasi wilayah udara
Fitur tambahan yang terkadang terlihat termasuk:
 kekeruhan fokus atau nodular
 penampilan tree-in-bud
 efusi pleura ipsilateral
 atelektasis
 Penyakit paru interstitial akibat
penyakit vaskular kolagen
PPI terjadi pada dua perempat pasien skleroderma, sedangkan sekitar seperempat pasien

spondilitis ankilosa akan mengalami PPI. Pada artritis reumatoid, sindrom Sjorgen, polimiositis-

dermatomiositis, serta lupus eritematosus sistemik, PPI bisa terjadi lebih dari 30% pasien.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
 Lupus eritamatosus sistemik
Penyakit ini umumnya dijumpai pada wanita muda dan wanita setengah baya. Yang banyak
terserang adalah paru atau pleura. Penyakit ini kronis dan biasanya fatal, tetapi setelah remisi
dan eksaserbasi berulang. Paling sering ditemukan efusi pleura. Dapat pula terjadi efusi
perikardium.

Parenkim paru berubah berbeda-beda seperti poliarthritis, bercak densitas lunak dari
edema paru dan corakan bronkovaskuler meningkat. Kadang-kadang lesi berupa nodul. Jika
penyakit paru menjadi kronis menyebabkan fibrosis di basal, acap kali diaphragma terangkat,
dalam pergerakan batas.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
Gambar: Lupus eritematosa
Kombinasi efusi pleura, efusi pericardium yang menyebabkan pembesaran batas
jantung dan perubahan bilateral penyakit paru di duga lupus eritematosa. Dapat pula
dijumpai kavitas dalam nodul dan pembentukan pneumatocele.
 Artritis reumatoid
Komplikasi pleuropneumonia pada artritis reumatoid umumnya terjadi pada kasus yang lanjut

atau berat. PPI muncul pada 5-40% pasien artritis reumatoid. Gejala klinisnya adalah sesak dan

batuk. Pada pemeriksaan fisik didapatkan ronki pada kedua basal basal paru dan jari tabuh. Bila

terdapat hipertensi pulmonal akibat vasokontriksi hipoksik bisa terjadi korpulmonal.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
 Foto thorax dan CT scan toraks menunjukkan infiltrat
interstitialis terutama di basal dan tepi paru-paru. Pada
kasus lanjut didapatkan gambaran sarang tawon.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
 Skleroderma
Skleroderma adalah penyakit fibrotik kronik-inflamatif pada matriks ekstraselular kulit dan
berbagai organ dalam. Dilaporkan 70-100% pasien skleroderma mengalami keterlibatan paru
walau gejalanya belum tampak.

Gejala klinis yang menonjol adalah batuk dan sesak napas yang memberat dengan aktivitas.
Ronki ditemukan di kedua basal. Jari tabuh jarang ditemukan. Tes fungsi paru menunjukkan
restriksi, hipoksemia, serta gradient O2 alveolar arteri melebar.

Wicaksono, Ceva. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI Jilid II. 2015. InternaPublishing. Jakarta.
 Gambaran radiologi menunjukkan infiltrat interstitial kedua basal yang makin lama makin menyeluruh,
volume paru mengecil, kista-kista sarang tawon dan berbagai tanda hipertensi pulmonar

http://learningradiology.com/archives2009/COW%20357-Scleroderma-lung/sclerolungcorrect.htm
Kesimpulan
Penyakit paru interstitial (PPI) atau interstitial lung disease adalah kelompok berbagai penyakit
yang melibatkan dinding alveolus, jaringan sekitar alveolus dan jaringan penunjang lain di paru-
paru.
Secara umum ILD dapat dibagi dalam 5 klasifikasi klinis yaitu (1) berhubungan  dengan  penyakit 
vaskular  kolagen  (Collagen  vascular  associated), (2) akibat pengaruh obat atau radiasi, (3)
Primary or unclassified diasease related, (4) akibat pengaruh pekerjaan atau lingkungan, dan (5)
penyakit fibrosis idiopatik (Idiopathic fibrotic disorders).
PPI terdiri atas berbagai penyakit yang memiliki kemiripan dalam gejala, perubahan fisiologi,
gambaran radiologi dan gambaran histopatologinya. Pasien yang ditemukan dengan kecurigaan
PPI harus dievaluasi lengkap untuk kemungkinan penyakit lain. Diagnosis pasti ILD adalah
dengan biopsi paru.
Click icon to add picture

TERIMA KASIH