Penyakit Paru Interstisial Difus

PENYAKIT PARU
INTERSTISIAL DIFUS
1
DEFINISI
 Penyakit paru interstisial (PPI) atau Interstitial Lung

Disease (ILD) adalah kelompok berbagai penyakit yang
melibatkan dinding alveolus, jaringan sekitar alveolus
dan jaringan penunjang lain di paru-paru.
Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku
ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II. VI. Jakarta: InternaPublishing; PP;1667-74. 2
DEFINISI
 Kelompok ini terdiri dari 150 penyakit yang antara lain adalah
fibrosis paru idiopatik, sarkoidosis, pnoumonitis
hipersensitivitas, pneumonitis radiasi, berbagai penumonia
eosinofilik, histiositosis X paru, limfangioleiomiomatosis,
tuberous sclerosus, serta berbagai kelainan paru akibat
penyakit vaskular kolagen.
 Lupus eritomatosus sistemik, arthritis rheumatoid,
skleroderma, spondilitis ankilosa, mixed connective tissue
disease (penyakit dengan gejala campuran dari berbagai
penyakit vaskular kolagen) adalah beberapa penyakit
vaskular kolagen yang dapat menyebabkan penyakit paru
interstisial.
Penyakit Paru Interstisial Difus
 Penyakit paru interstisial difus (DILD) adalah kategori

yang terdiri dari serangkaian entitas dengan presentasi
klinis, radiologis, dan fungsi paru yang serupa, di mana
perubahan patologis utama mempengaruhi struktur
alveolar interstisial.
• Xaubet, A., Ancochea, J., Blanquer, R., Montero, C., Morell, F., Becerra, E.R., Sueiro, A., Villena, V. and Grupo de Investigación en
Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Transplante. SEPAR, 2003. Diagnosis and treatment of diffuse 5
interstitial lung diseases. Archivos de bronconeumología, 39(12), pp.580-600.
Penyakit Paru Interstisial Difus
 Istilah DILD sebenarnya tidak menggambarkan

mekanisme patogenesis yang mendasari entitas klinis ini
karena sangat sering mempengaruhi tidak hanya
struktur alveolar interstisial, tetapi juga saluran udara
kecil dan pembuluh darah paru.
Epidemiologi
 Di Amerika Serikat, insiden terjadinya penyakit paru interstisial
sekitar 30 per 100.000 per tahun dengan perkiraan sepertiganya
adalah IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis). Insiden penyakit paru
interstisial ini lebih tinggi untuk laki-laki dibandingkan perempuan.
 Di Jepang insidennya adalah 4,1 per 100.000, dan di Finlandia

adalah 7-12 per 100.000.
 Prevalensi AIP (Acute Interstitial Pneumonia) sulit untuk ditentukan

secara pasti, namun dari salah satu studi menyebutkan bahwa
prevalensi AIP adalah 1 per 25.000.
Nurdin, W. and Lisnawati, L., 2015. Aspek Histopatologik Interstitial Lung Disease. Pratista Patologi, 4(1),
pp.9-15. 7
Etiologi dan Klasifikasi
Known Cause Unknown Cause (idiopatik)
 Lingkungan (burung, alergen)  Idiopathic interstitial pneumonias
 Pekerjaan (asbestos, silica) (IIP)
 Obat-obatan (cyclofosfamide,  Fibrosis paru idiopatik
metotrexate, amiodarone)  ILD berhubungan dengan penyakit
 Penyakit autoimun jaringan ikat (rhaumoatoid arthirtis,
(RS,SSc,Sjogren) scleroderma)
 Merokok  Ganulomatous ILD (sarcoidosis)
 Desquamative interstitial pneumonia  IPP other than IPF
 Respiratory bronchiolitis-ILD  Nonspecific interstitial pneumonia
 Cryptogenic organising pneumoia
 Respiratory bronchilitis ILD
I D 1 9
COV
 Acute interstitial pneumonia
 Lymphocytic interstitial pneumonia
• Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar Ilmu
Penyakit Dalam jilid II. VI. Jakarta: InternaPublishing; PP;1667-74.
• Ward, J. and McDonald, C., 2010. Interstitial lung disease: An approach to diagnosis and management. Australian family physician, 39(3),
pp.106-110. 8
• Oldham, J., Interstitial Lung Disease: An Overview. University of California at Davis
9
https://erj.ersjournals.com/content/58/6/2101956#:~:text=Of%20the%208070%20COVID%2D19,apparently
%20increased%20susceptibility%20is%20unclear.
Patofisiologi
Jejas lapisan Proses inflamasi Fagositosis
epitel alveolar di parenkim paru makrofag di
alveolus
Perubahan
struktur alveolar berupa
1. Inhalasi (seperti inhalasi
penebalan dan fibrosis
Alveolitis
serat mineral atau debu
mineral dari pajanan jaringan interstitial paru
pekerjaan atau lingkungan)
2. Sensitisasi antigen (seperti
pada hypersensitivity
pneumonitis akibat pajanan Jaringan parut dan
lingkungan atau pekerjaan), Proliferasi fibroblast, distorsi jaringan paru
3. Sirkulasi darah (seperti deposisi kolagen dan
pada penyakit vascular penyumbatan kapiler
kolagen, drug-induced ILD, interstitial
IPF dll
Gangguan pertukaran
gas dan fungsi ventilasi
yang serius.
Nurdin, W. and Lisnawati, L., 2015. Aspek Histopatologik Interstitial Lung Disease. Pratista
Patologi, 4(1), pp.9-15. 10
Patofisiologi
https://www.nationaljewish.org/conditions/interstitial-lung-disease-ild/ild 11
Anamnesis
 Usia dan jenis kelamin
 Onset
 Gejala klinis : sesak saat aktivitas, batuk kering,
terkadang batuk darah, demam, nyeri dada pleuritik,
artritis, gejala kulit (rash), myalgia, mata dan mulut
kering, sesak nafas, nyeri sendi, kekakuan sendi
pada pagi hari
 Riwayat pekerjaan
 Faktor lingkungan
 Riwayat keluarga
• Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II. VI.
Jakarta: InternaPublishing; PP;1667-74.
• Meyer, K.C., 2014. Diagnosis and management of interstitial lung disease. Translational respiratory medicine, 2(1), pp.1-13.
• Xaubet, A., Ancochea, J., Blanquer, R., Montero, C., Morell, F., Becerra, E.R., Sueiro, A., Villena, V. and Grupo de Investigación en Enfermedades Pulmonares
Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Transplante. SEPAR, 2003. Diagnosis and treatment of diffuse interstitial lung diseases. Archivos de
bronconeumología, 39(12), pp.580-600
12
Anamnesis
 Riwayat obat-obatan
 Riwayat penyakit sistemik
 Riwayat radioterapi
 Riwayat merokok
• Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II. VI.
Jakarta: InternaPublishing; PP;1667-74.
• Xaubet, A., Ancochea, J., Blanquer, R., Montero, C., Morell, F., Becerra, E.R., Sueiro, A., Villena, V. and Grupo de Investigación en Enfermedades Pulmonares
Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Transplante. SEPAR, 2003. Diagnosis and treatment of diffuse interstitial lung diseases. Archivos de
bronconeumología, 39(12), pp.580-600
13
Pemeriksaan Fisik
• Cardiovascular : Hipertensi, prominent P2
• Pulmo : Ronkhi, pleural rub
• Abdomen : Hepatosplenomegali
• Kulit : erythema nodosum, neurofibroma, nodul
subkutan
• Mata : Konjungtivitis, uveitis, scleritis,
keratoconjungtivitis sicca
• Ekstremitas : Jari tabuh, Raynaud’s phenomenon
• Pembesaran kelenjar saliva
• Limfadenopati
• Neurologic dysfunction
• Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar
Ilmu Penyakit Dalam jilid II. VI. Jakarta: InternaPublishing; PP;1667-74.
14
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
• Pemeriksaan darah lengkap
• Hitung jenis leukosit
• Laju endap darah
• Fungsi ginjal
• Fungsi hati
• Elektrolit (Na,K,Cl,Ca)
• Urinalisis
• Angiotensin converting enzyme (ACE)
• Creatinin Kinase (CK)
• Antibodi serum
• Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF.
Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II. VI. Jakarta: InternaPublishing; PP;1667-74.
• Meyer, K.C., 2014. Diagnosis and management of interstitial lung disease. Translational respiratory medicine, 2(1), pp.1-15
13.
Gambaran Radiologi
• Gambaran kelainan didominasi daerah apeks  sarkoidosis,

beriliosis, granulomatosis sel Langerhan, fiborsis kistik, silikosis,
ankylosing spondilitis
• Gambaran kelainan didominasi di tengah dan bawah  FPI,
karsinomatosis limfangitik, pneumonia eusinofilik subakut,
asbestosis, skleroderma dan artritis rheumotoid
• Adenopati hilus bilateral dan paratrakeal  sarkoidosis
• Plak atau penebalan lokal pleura  asbestosis
• Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar
Ilmu Penyakit Dalam jilid II. VI. Jakarta: InternaPublishing; PP;1667-74.
16
High Resolution Computed Tomography (HRCT)
 Akurasi diagnostik yang lebih besar daripada rontgen
dada
 merupakan modalitas pencitraan pilihan pada siapa pun
yang dicurigai penyakit paru interstisial
• Ward, J. and McDonald, C., 2010. Interstitial lung disease: An approach to diagnosis and management. Australian family
physician, 39(3), pp.106-110. 17
18
19
Andrew Churg MD - Atlas of Interstitial Lung Disease Pathology_ Pathology with High Resolution CT Correlations (2013, LWW) -
Bronkoskopi
 Menyingkirkan infeksi yang dapat menyamar sebagai penyakit

paru interstisial.
 Mendiagnosis beberapa penyakit, khususnya sarkoidosis dan

pneumonitis hipersensitivitas, sehingga menghindari biopsi
paru
physician, 39(3), pp.106-110. 20
Biopsi paru
 Mendiagnosis sebagian besar jenis penyakit paru interstisial.
 Dalam beberapa kasus, terutama Idiopathic Pulmonary

Fibrosis, biopsi paru tidak diperlukan untuk diagnosis.
 Harus memiliki fungsi paru-paru yang cukup
physician, 39(3), pp.106-110.
• Oldham, J., Interstitial Lung Disease: An Overview. University of California at Davis 21
Lavage Bronchoalveolar (BAL)
 Analisis seluler dan imunositokimia BAL sangat berguna dalam

penilaian diagnostik DILD.
 Kinerja BAL serial belum terbukti berguna dalam menentukan

prognosis atau memantau respons terhadap pengobatan.
 BAL dapat menghalangi kebutuhan untuk biopsi paru pada

beberapa DILD. Namun, dalam kebanyakan kasus, peran BAL
dalam prosesnya adalah memandu diagnosis, mendukung
diagnosis sementara, atau menyarankan alternatif.
• Xaubet, A., Ancochea, J., Blanquer, R., Montero, C., Morell, F., Becerra, E.R., Sueiro, A., Villena, V. and Grupo de Investigación en Enfermedades
Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Transplante. SEPAR, 2003. Diagnosis and treatment of diffuse interstitial lung diseases. Archivos de 22
bronconeumología, 39(12), pp.580-600.
Uji Fungsi Paru-paru
 Pengujian fungsi paru-paru adalah alat utama dalam

mencapai diagnosis, menentukan prognosis, dan dalam
memantau perjalanan penyakit dan respons pasien terhadap
pengobatan.
 Pada 15% kasus, gangguan fungsi paru merupakan gejala

pertama dari DILD.
Diagnosis Penyakit Paru Interstitial
• Meyer, K.C., 2014. Diagnosis and management of interstitial lung disease. Translational respiratory medicine, 2(1), pp.1-13. 24
Diagnosis Penyakit Paru Interstitial Difus
Diagnosis Banding
Penyakit Paru Interstitial Difus
 Gagal jantung
 Bronkiektasis
 Pneumonia
 Lymphangitis carcinomatosa
 Pulmonary infiltrates in immunodeficient patients
 Diffuse pulmonary hemorrhaging
 Lipoid pneumonia
 Tuberculosis miliar dan penyakit miliar disebabkan oleh
Bacillus Calmette-Guerin
Komplikasi
Penyakit Paru Interstitial Difus
 Respiratory insufficiency
 Infeksi traktus respiratori
 Hipertensi pulmonal
 Kanker paru
 Tromboemboli paru
 Pneumothorax
 Mycetoma
Penatalaksanaan Penyakit
Paru Interstitial Difus
Transplantasi Paru
Indikasi
28
Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Transplante. SEPAR, 2003. Diagnosis and treatment of diffuse
Penatalaksanaan Penyakit
Paru Interstitial Difus
Kontra
indikasi
29
Fibrosis Paru Idiopatik (IFP)
 Fibrosis Paru Idiopatik (IFP) sering juga disebut Cryptogenic
Fibrosing Alveolitis (CFA) penyebabnya tidak diketahui, bersifat
progresif dan dapat menimbulkan fibrosis yang difus.
Gambaran Umum
• Batuk tak produktif
Foto thorax :
• Bayangan retikular atau
Sesak progressif
• retikuloonodular dibagian bawah
Ronkhi kering akhir inspirasi
• kedua paru. Ukuran paru biasanya
Jari tabuh
• mengecil
Stadium lanjut : sianosis, cor
pulmonale, P2 mengeras
30
Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar Ilmu
Fibrosis Paru Idiopatik
HRCT : Histopatologi
 Gambaran infiltrat alveolar
fokal (ground glass) dengan
ukuran heterogen, cenderung
melibatkan daerah tepi
(subpleural) dan basal.
Terdapat ruang udara kistik
menyerupai sarang lebah,
Gambar 1. IPF. A. Ada gambaran parenkim paru normal
bronkogram udara lebih jelas, dengan peradangan interstitium, fibrosis dan honeycomb
permukaan pleura tampak (H&E, 5x); B. Fokus fibroblast pada interstitial pneumonia,
terdapat kolagen basofilik yang muncul dari epitel
kasar, dinding bronkus atau subalveolar (H&E, 5X).
pembuluh darah menebal.
• Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar Ilmu
Penyakit Dalam jilid II. VI. Jakarta: InternaPublishing; PP;1667-74. 31
• Nurdin, W. and Lisnawati, L., 2015. Aspek Histopatologik Interstitial Lung Disease. Pratista Patologi, 4(1), pp.9-15.
Fibrosis Paru Idiopatik
 Tatalaksana :
 Kortikosteroid : prednisone 1- 1,5
mg/kgBB/hari (40-80 mg) selama 2-4 bulan,
selanjutnya tappering off
 Kontraindikasi steroid :
 Siklofosfamid 1-2mg/kgBB/hari
 Azatioprin 100mg/hari dapat dinaikkan 200mg/hari
Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar Ilmu
Penyakit Dalam jilid II. VI. Jakarta: InternaPublishing; PP;1667-74. 32
Desquamative Interstitial Pneumonia (DIP)
 DIP berhubungan erat dengan kebiasaan merokok dan

bronkiolitis yang terkait PPI
 Ditandai dengan akumulasi makrofag intraalveolar
Gambaran Klinis
 Berusia lebih muda, riwayat perokok berat, penurunan
fungsi paru yang lebih ringan daripada IPF.
• Nurdin, W. and Lisnawati, L., 2015. Aspek Histopatologik Interstitial Lung Disease. Pratista Patologi, 4(1), pp.9-15. 33
Gambaran Klinis
 Batuk, dispnea saat aktivitas, clubbing finger (50%
penderita), dapat berkembang menajdi insufisiensi
pernapasan yang berat)
HRCT
 Gambaran ground-glass attenuation tetapi tidak ada
fibrosis dan honeycomb.
Histopatologi
A. Jaringan paru dengan fibrosis interstitial yang difus

dan terdapat penebalan interstitial yang hampir
merata serta banyak makrofag pada ruang alveolar.
(H&E, 5X); B. Ruang alveolar berisi banyak makrofag,
warna coklat, pigmen granular dalam sitoplasma
(H&E, 100X).
Prognosis
 Prognosis DIP jauh lebih baik, dengan berhenti merokok
dan diberikan terapi kortikosteroid, kondisi pasien
banyak yang membaik.
 Tetapi pada sedikit kasus bisa terus berkembang dan

berakhir menjadi fibrosis paru. Angka kematian adalah
20% sampai 30%, sedangkan kelangsungan hidup rata
rata adalah 12 tahun.
Respiratory Bronchiolitis-Associated
Interstitial Lung Disease (RB-ILD)
 Respiratory Bronchiolus-Associated Interstitial Lung

Disease adalah bronkiolitis yang berhubungan dengan
ILD dan merupakan penyakit yang dapat diakibatkan
oleh rokok.
 Lebih sering terjadi pada laki-laki usia 40-50 tahun.
 Gejala yang ditimbulkan adalah batuk dan sesak.
 Pada uji fungsi paru terdapat penurunan volume paru
dan hipoksemia.
 Gambaran radiologi dan HRCT menunjukkan penebalan

dinding bronkus dan ground glass pola retikulonoduar
 Pemeriksaan radiologis menunjukkan penebalan pada

dinding saluran nafas.
Gambaran Histopatologi
Secara histopatologi kelainan

RB-ILD ditandai oleh proses
inflamasi bronchiolocentric
setempat-setempat pada
parenkim paru normal atau
parenkim paru yang
emphysematous
Respiratory bronchiolitis-associated ILD.

Mengandung makrofag berpigmen pada
intraluminal (H&E, 25X)
Prognosis
 Penyakit ini berkembang dengan baik, dan adatidak ada
efek setelahnya
Tatalaksana
 Berhenti merokok atau kurangi jumlah rokok yang
dihisap per hari
 Jika gejala dan/atau radiografik atau fungsi paru-paru
kelainan tetap ada, kortikosteroid harus diberikan
Xaubet, A., Ancochea, J., Blanquer, R., Montero, C., Morell, F., Becerra, E.R., Sueiro, A., Villena, V. and Grupo de Investigación en
Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Transplante. SEPAR, 2003. Diagnosis and treatment of diffuse interstitial
lung diseases. Archivos de bronconeumología, 39(12), pp.580-600 40
Nonspecific Interstitial pneumonia ( NSIP )
 Pada tahun 1994, Katzenstein dan Fiorelli menciptakan

istilah nonspesifik interstitial pneumonia untuk fibrosis
pneumonia interstitial yang tidak dapat diklasifikasikan
kedalam IPF atau kelainan lainnya.
Gambaran Klinis
 Onset sub akut
 Batuk dan dispnea saat aktivitas
 50% menunjukkan gejala konstitusional, 30% clubbing

finger
 HRCT scan menunjukkan kelainan retikulonodular dan

tidak ada honeycomb.
 Beberapa pasien NSIP dapat berespon terhadap

pemberian terapi kortikosteroid, namun bila ditemukan
pola fibrosis, prognosa menjadi lebih buruk.
Gambaran Histopatologi NSIP
• Pola fibrosis : bersifat lebih difus, dengan

penebalan dinding alveoli yang merata.
Penebalan disebabkan oleh proses
inflamasi atau fibrosis , tidak ditemukan
gambaran honeycomb, maupun fokus
fibroblast.
• Pola selluler : gambaran inflamasi kronis

ringan sampai sedang pada interstitial
serta pneumosit tipe 2 di area inflamasi.
Jarang ditemukan agregat limfoid. Tetapi
dalam banyak kasus adalah campuran
antara 2 pola tersebut
Tatalaksana
 Kortikosteroid oral (prednison atau setara) dengan dosis
1 mg/kg berat badan (maksimum 80 mg) selama satu
bulan. Dosis kemudian dikurangi 10 mg setiap 15 hari
sampai mencapai 20 mg. Dosis ini dipertahankan
selama 2 minggu.
 Jika pasien tidak menanggapi pengobatan kortikosteroid,

azathioprine ditambahkan menggunakan rejimen dosis
yang direkomendasikan untuk IPF.
interstitial lung diseases. Archivos de bronconeumología, 39(12), pp.580-600. 44
Cryptogenic Organizing Pneumonia
(COP)
 Kelainan meliputi parenkim paru dan bronkiolus terminal.
Gambaran Klinis
 Subakut, gejala timbul selama beberapa minggu atau
bulan.
 Demam, asthenia, penurunan BB sedang.
Cryptogenic Organizing Pneumonia
(COP)
Pemeriksaan Penunjang:
 Radiologi : aera konsolidasi unilateral atau bilateral,
kadang-kadang bermigrasi dan berulang. Bbrp kasus
hadir dengan pola nodular atau retikulonodular kecul
 HRCT scan  beberapa daerah radio opak pada bagian
noduler.
Pengobatan
 Kortikosteroid oral pada rejimen dosis yang digunakan
untuk NSIP.
Cryptogenic Organizing
Pneumonia (COP)
Gambaran Histopatologi COP
 Gambaran histopatologi COP

merupakan proses peradangan
fibroselluler setempat. Proses
fibrosis ini melibatkan bronkiolus
kecil dan dapat meluas ke parenkim
paru.
 Pada COP jaringan granulasi lebih

eosinofilik, jaringan parut yang tidak
teratur, honeycomb dan tidak
ditemukan fokus fibroblast.
Acute Interstitial Pneumonia ( AIP )
 Acute Intestitial Pneumonia (AIP) adalah jejas paru akut
yang menyebabkan berkembangnya sindrom gangguan
pernafasan pada orang dewasa yang penyebabnya tidak
diketahui.
 Gangguan ini disebut juga HammanRich Syndrome.
Gambaran Klinis
 Onset akut
 Terkadang seperti flu-like syndrome yang berkembang

menjadi gagal napas akut yang membutuhkan ventilasi
mekanik
Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Transplante. SEPAR, 2003. Diagnosis and treatment of diffuse interstitial lung
diseases. Archivos de bronconeumología, 39(12), pp.580-600.
48
Pemeriksaan Penunjang.
 Radiologi thorax : infiltrat alveolar bilateral
 HRCT scan : menunjukkan zona konsolidasi dan

gambaran radio opak, ground glass
Prognosis
 Prognosis pasien ini adalah buruk meskipun dapat
bantuan ventilasi agresif dan terapi kortikosteroid.
49
Tatalaksana
 Kortikosteroid dosis tinggi (100-250 mg/hari
metilprednisolon intravena) telah terbukti efektif pada
tahap eksudatif penyakit.
50
Gambaran Histopatologi AIP

 Paru-paru pada penderita AIP menunjukkan gambaran
kerusakan alveolar yang difus.
 Pada tahap awal terdapat edema interstitial dan intra

alveolar yang diikuti oleh pembentukan membran hialin
eosinofilik yang menempel pada dinding alveolar.
Gambaran Histopatologi AIP
 Pada fase proliferatif, spesimen biopsi menunjukkan

hiperplasia sel tipe II dan proliferasi fibroblast sebagai
membran hialin yang menyatu kedalam parenkim paru.
 Pada jejas paru yang progresif, spesimen biopsi

menunjukkan fibrosis dengan honeycomb, metaplasia
skuamosa, dan metaplasia bronkiolar.
Lymphocytic Interstitial Pneumonia ( LIP )
 Pada banyak kasus merupakan penyakit yang didasari

oleh penyakit lymphoproliferatif atau autoimun.
 Ditandai dengan infiltrat limfoid interstisial di parenkim

paru.
 Beberapa studi menunjukkan bahwa lebih dari 50%

pasien dengan LIP akan berkembang menjadi limfoma
sel B.
54
Gambaran Klinis
 Onset subakut, batuk, dispnea saat aktivitas, dan gejala
konstitusional (artralgia, demam dan penurunan BB)
 HCRT scan menunjukkan pola difus, groundglass,
mikronodular atau retikulonodular.
55
Tatalaksana
 Pengobatan LIP adalah dengan kortikosteroid, sering
dengan penambahan obat imunosupresif seperti
azathioprine sedangkan pada limfoma malignum
membutuhkan kemoterapi.
Prognosis
 70% respon pengobatan dengan kortikosteroid. 20-30%
berkembang menjadi fibrosis paru
56
Gambaran Histopatologi LIP
 Karakteristik dari LIP adalah multifokal yang difus.

Gambaran LIP ditandai dengan adanya berbagai
macam sel inflamasi yang terdiri dari reaksi limfosit,
sel plasma dan makrofag yang terletak di interstitium
dan kadang mengelilingi bronkiolus kecil.
Sarkoidosis Paru
Tatalaksana
 Prednisone 40mg/hari selama 2 minggu lalu diturunkan
5mg/hari setiap 2 minggu hingga mencapai 15 mg/hari. dosis
15mg/hari dipertahankan hingga 6-8 bulan, lalu diturunkan
lagi 2,5mg/hari tiap 2-4 minggu sampai obat dapat dihentikan.
Komplikasi
 Bronkiektasis, misetoma, hemoptisis, cor pulmonale
Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar Ilmu 58
Sarkoidosis Paru
 Sarkoidosis adalah penyakit granulomatosa sistemik yang
bisa mengenai semua organ (sarkoidosis paru dan kelenjar
limfe intrathorax adalah yang tersering).
 Pemeriksaan : uji kulit Kvem-Stilzbach
 Gejala klinis
 2/3 tidak bergejala
 Batuk tidak produktif / produktif (fibrokistik)
 Sesak napas progresif
Pitoyo, Ceva Wicaksono.,2014. Penyakit Paru Interstisial, dalam Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar Ilmu 59
Pneumonitis Hipersensitivitas
 Pneumonitis Hipersensitivitas (PH) adakah peradangan
interstitial paru akibat hipersensitivitas terhadap berbagai
paparan lingkungan.
 Ditandai dengan kelainan yang terjadi pada satu

kelompok (cluster) orang yang memiliki lingkungan atau
pekerjaan yang sama.
Gambaran Klinis
 Kondisi akut : sesak napas, batuk kering, myalgia,

menggigil, diaforesis, sakit kepala dan malaise
 Pemfis : demam, takipnu, ronkhi di kedua basal, sianosis
Gambaran Radiologi
PH akut :
 Gambaran radiodensitas nodular tidak berbatas tegas,
dengan daerah ground-glass atau konsolidasi
PH kronik :
 Garis-garis radiodensitas yang menggambarkan fibrosis
lebih menonjol dan bercampur dengan bayangan
nodular. Terutama ada dilobus atas
Diagnosis
• Diagnosis PH tegak bila

semua kriteria mayor harus
terpenuhi dan minimal
terdapat 4 kriteria minor
serta penyakit lain yang
serupa telah disingkirkan.
Tatalaksana
 Menghindari paparan
 Prednison atau prednisolone dosis 40-60 mg / hari sampai

2 minggu lalu diturunkan bertahap dalam waktu 1-2 bulan.
Pneumonitis Radiasi
 Sering terjadi pada radioterapi keganasan.
 "radiation recall”  kejadian peradangan paru yang

terjadi pada pemberian adriamisin atau aktinomisin
bahkan beberapa bulan setelah radioterapi
Pneumonitis Radiasi
Manifestasi :
 Akut :
 Baru terjadi pada dosis terapi yang tinggi (50-60 Gy).

mukosa yang meradang, Gejala yang timbul adalah
batuk kering. Terapi antitusif seperti kodein dan
banyak minum
Pneumonitis Radiasi
Manifestasi :
 Kronik
 Pneumonitis akibat radiasi biasanya baru tampak pada 2-6
bulan setelah radioterapi.
 Pada umumnya tak bergejala walaupun tampak kelainan
pada foto toraks.
 Demam (bisa mendadak tinggi), batuk dan sesak napas.
 Gejala umumnya berhubungan dengan besarnya dosis
radiasi.
Penyakit Paru Interstisial Akibat
Penyakit Vaskular Kolagen
 Beberapa pasien dengan penyakit kolagen (artritis

reumatoid, sklerosis sistemik, ermatomiositis/polimiositis,
lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjögren, penyakit
jaringan ikat) dapat menunjukkan DILD selama
perjalanan penyakit mereka.
TERIMA KASIH
69

Penyakit Paru Interstisial Difus

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Deskripsi Asli:

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Penyakit Paru Interstisial Difus

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

PENYAKIT PARU

 Penyakit paru interstisial (PPI) atau Interstitial Lung

 Penyakit paru interstisial difus (DILD) adalah kategori

 Istilah DILD sebenarnya tidak menggambarkan

 Di Jepang insidennya adalah 4,1 per 100.000, dan di Finlandia

 Prevalensi AIP (Acute Interstitial Pneumonia) sulit untuk ditentukan

• Gambaran kelainan didominasi daerah apeks  sarkoidosis,

 Menyingkirkan infeksi yang dapat menyamar sebagai penyakit

 Mendiagnosis beberapa penyakit, khususnya sarkoidosis dan

 Mendiagnosis sebagian besar jenis penyakit paru interstisial.

 Dalam beberapa kasus, terutama Idiopathic Pulmonary

 Harus memiliki fungsi paru-paru yang cukup

 Analisis seluler dan imunositokimia BAL sangat berguna dalam

 Kinerja BAL serial belum terbukti berguna dalam menentukan

 BAL dapat menghalangi kebutuhan untuk biopsi paru pada

 Pengujian fungsi paru-paru adalah alat utama dalam

 Pada 15% kasus, gangguan fungsi paru merupakan gejala

 DIP berhubungan erat dengan kebiasaan merokok dan

A. Jaringan paru dengan fibrosis interstitial yang difus

 Tetapi pada sedikit kasus bisa terus berkembang dan

 Respiratory Bronchiolus-Associated Interstitial Lung

 Lebih sering terjadi pada laki-laki usia 40-50 tahun.

 Gejala yang ditimbulkan adalah batuk dan sesak.

 Gambaran radiologi dan HRCT menunjukkan penebalan

 Pemeriksaan radiologis menunjukkan penebalan pada

Secara histopatologi kelainan

Respiratory bronchiolitis-associated ILD.

 Pada tahun 1994, Katzenstein dan Fiorelli menciptakan

 50% menunjukkan gejala konstitusional, 30% clubbing

 HRCT scan menunjukkan kelainan retikulonodular dan

 Beberapa pasien NSIP dapat berespon terhadap

Gambaran Histopatologi NSIP

• Pola fibrosis : bersifat lebih difus, dengan

• Pola selluler : gambaran inflamasi kronis

 Jika pasien tidak menanggapi pengobatan kortikosteroid,

 Kelainan meliputi parenkim paru dan bronkiolus terminal.

 Gambaran histopatologi COP

 Pada COP jaringan granulasi lebih

 Terkadang seperti flu-like syndrome yang berkembang

 HRCT scan : menunjukkan zona konsolidasi dan

Gambaran Histopatologi AIP

 Pada tahap awal terdapat edema interstitial dan intra

Gambaran Histopatologi AIP

 Pada fase proliferatif, spesimen biopsi menunjukkan

 Pada jejas paru yang progresif, spesimen biopsi

 Pada banyak kasus merupakan penyakit yang didasari

 Ditandai dengan infiltrat limfoid interstisial di parenkim

 Beberapa studi menunjukkan bahwa lebih dari 50%

Gambaran Histopatologi LIP

 Karakteristik dari LIP adalah multifokal yang difus.

 Pemeriksaan : uji kulit Kvem-Stilzbach

 Batuk tidak produktif / produktif (fibrokistik)

 Sesak napas progresif

 Ditandai dengan kelainan yang terjadi pada satu

 Kondisi akut : sesak napas, batuk kering, myalgia,

• Diagnosis PH tegak bila

 Prednison atau prednisolone dosis 40-60 mg / hari sampai

 "radiation recall”  kejadian peradangan paru yang

 Baru terjadi pada dosis terapi yang tinggi (50-60 Gy).

 Beberapa pasien dengan penyakit kolagen (artritis

Anda mungkin juga menyukai