REFERAT

Agustus, 2016

SIRINGOMA

DI SUSUN OLEH
Nama : Nurul Aulia Abdullah
NIM : N 111 15 019
Pembimbing Klinik
dr. Diany Nurdin, Sp.KK, M.Kes

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU
2016

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Penyakit tumor kulit dewasa ini cenderung mengalami peningkatan
jumlahnya terutama di Amerika, Australia dan Inggris. Berdasarkan beberapa
penelitian, orang kulit putih yang lebih banyak menderita kanker kulit. Hal
tersebut diprediksikan sebagai akibat seringnya terkena (banyak terpajan)
cahaya matahari. Di Indonesia penderita kanker kulit terbilang sangat sedikit
dibandingkan ke-3 negara tersebut, namun demikian kanker kulit perlu
dipahami karena selain menyebabkan kecacatan (merusak penampilan) juga
pada stadium lanjut dapat berakibat fatal. 1
Siringoma adalah neoplasma jinak yang dibentuk oleh unsur-unsur
saluran kelenjar ekrin. Nama siringoma berasal dari kata Yunani syrinx, yang
berarti pipa atau tabung.1
Menurut klasifikasi Friedman dan Butler, terdapat empat varian
siringoma, yaitu: (1) bentuk lokal, (2) bentuk yang terkait dengan sindrom
Down, (3) bentuk generalisata yang mencakup siringoma yang multipel dan
eruptif, dan (4) bentuk familial.1 Selain pada kelopak mata, bagian tubuh lain
yang sering menjadi tempat predileksi siringoma adalah wajah, aksila, dada,
umbilikus, pubis, penis, dan vulva. Bila muncul pada usia pubertas atau
remaja, biasanya distribusinya dapat menjadi generalisata. Sedangkan bila
munculnya pada usia lanjut, biasanya terdapat pada kelopak mata.1
Penyakit ini biasanya berhubungan dengan sindrom Down, sindrom
Marfan, dan sindrom Ehlers-Danlos. Lesi lebih sering multipel daripada
soliter dan memiliki pola histologist yang khas, yaitu banyak saluran kecil
pada lapisan dermis dengan ekor seperti koma dengan penampilan "berudu".
Lesi dapat sangat mengganggu penampilan, dan kebanyakan pasien ingin
menghilangkannya dan hal ini dapat dilakukan dengan mudah dengan teknik
bedah listrik.2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Siringoma adalah adenoma jinak dari saluran ekrin. Berukuran 1 -2 mm,
berwarna sesuai kulit atau sedikit kekuningan, merupakan papula yang sering
terjadi pada kelopak mata wanita mulai saat pubertas dan kemungkinan
bersifat genetik.1
2.2 Epidemiologi
Frekuensi siringoma terjadi rata-rata 1% pada populasi. Ras atau etnik
bukan predeleksi dari siringoma. Usia dan umur, pada wanita lebih sering
terkenan siringoma dari pada laki-laki dan seringkali pada usia pubertas hingga
usia lanjut.1
2.3 Etiologi
Siringoma biasanya bersifat sporadis, tetapi siringoma yang familial atau
diturunkan telah sering dilaporkan pula dalam literatur. Pada keadaan
familial, siringoma cenderung terjadi pada masa sebelum remaja ataupun
remaja, dan paling sering timbul pada wajah, dan biasanya diwariskan atau
diturunkan sebagai sifat autosomal dominan.2
Siringoma eruptif lebih sering ditemukan pada ras kulit hitam Amerika
dan Asia dibandingkan dengan ras lainnya. Siringoma dapat berkaitan dengan
Sindrom Down, dalam hal ini biasanya lesi terletak di daerah periorbital.
Siringoma terjadi sebanyak 18% dari orang dewasa dengan Sindrom Down,
terutama berjenis kelamin perempuan dan terjadi sekitar 30 kali lebih sering
daripada pasien dengan cacat mental lainnya.2
Siringoma paling sering muncul pada wanita dewasa, biasanya sebagai
papula multipel pada kelopak mata bawah dan pipi. Lokasi yang lebih jarang
ialah vulva, penis, dahi, dan kulit kepala.2

Kasus yang jarang terjadi, yaitu siringoma eruptif terkait dengan Sindrom
Down juga pernah ditemukan. Siringoma sel jernih (Clear-cell Syringoma)
mungkin berhubungan dengan diabetes mellitus.2
2.4 Patofisiologi
Siringoma

umumnya

dianggap

sebagai

neoplasma

berdiferensiasi sesuai dengan garis kelenjar ekrin.

jinak

yang

Pada pemeriksaan

imunohistokimia enzim menunjukkan adanya enzim kelenjar ekrin seperti

leusin aminopeptidase, suksinat dehidrogenase, dan fosforilase pada lesi. Pola
imunohistokimia pada ekspresi sitokeratin menunjukkan diferensiasi dari
duktus dermal bagian atas dan duktus intraepidermal bagian bawah. Namun,
membedakan antara duktus ekrin dan apokrin kadang-kadang sulit, dan
banyak tumor yang secara awalnya dianggap berasal dari ekrin ternyata
terbukti memiliki diferensiasi apokrin. Pada mikroskop elektron dari
siringoma dapat telihat sel duktal dengan berbagai mikrovili pendek,
desmosom, tonofilamen luminal, dan lisosom. Histogenesis dari siringoma
kemungkinan besar berhubungan dengan elemen ekrin atau sel induk
pluripotential.1
Meskipun etiologi dan patofisiologi siringoma lokal belum diketahui
secara pasti, faktor-faktor pada lingkungan setempat menyebabkan oklusi
saluran ekrin bagian atas mungkin memiliki peranan. Namun, siringoma
familial dan unilateral serta setidaknya beberapa kasus siringoma eruptif
dapat merupakan hasil dari mutasi baik pada masa zigot maupun mutasi
somatik poszigotik, yang mungkin mempengaruhi mosaikisme gonad pada
individu yang terkena.2
Beberapa peneliti telah mengemukakan bahwa kasus siringoma eruptif
lebih mungkin merupakan respon hiperplastik dari saluran ekrin terhadap
reaksi inflamasi daripada adneksa neoplasma sejati. 7 Oleh karena itu,
beberapa penulis mengusulkan istilah dermatitis siringomatus istilah untuk

kasus tersebut. Demikian juga, siringoma pada kulit kepala terlihat pada
alopesia dengan jaringan parut merupakan reaksi proliferasi terhadap fibrosis.
2.5 Manifestasi klinik
Papula yang muncul berwarna sama dengan kulit normal, umumnya
kecil, kekuningan atau ungu muda, tapi kadang-kadang muncul translusen
dan kistik. Permukaan bulat atau datar dan terkadang terdapat garis sudut.
Terkadang mucul ke permukaan dan berbentuk seperti tetesan yang keluar
berupa air atau cairan. Ukuran bervariasi dari 1 sampai 5 mm, namun
sebagian besar kurang dari 3 mm. Beberapa kasus menyerupai milia dan
dalam kasus ini, secara histologi ditemukan struktur kistik yang berdilatasi.
Pada kebanyakan kasus, ada beberapa tumor cenderung berdistribusi secara
simetris ataupun bilateral. Bagian depan dada, wajah dan leher adalah daerah
tersering yang terkena. Beberapa lesi biasanya ditemukan pada kelopak mata
ketika pipi terkena (gambar 2).3
Predileksi siringoma eruptif lebih sering terjadi pada leher, dada, perut,
daerah kemaluan dan lebih jarang pada bokong. Siringioma eruptif biasanya
muncul sebagai papul hiperpigmentasi pada dada, batang penis, atau vulva.
Lebih sering terkena pada wanita dan cenderung terjadi pada usia remaja dan
dewasa muda. Siringoma lebih sering terlihat pada pasien dengan Sindrom
Down dan mungkin mengalami erupsi hebat (gambar 3).3
Dapat terjadi lesi pada vulva dan lesi dengan pruritus, tetapi jarang. Pada
kasus siringoma multipel yang mungkin disebabkan oleh matahari dan di
lokasi akral telah sering ditemukan. Beberapa siringoma juga telah dilaporkan
muncul selama prosedur radioterapi untuk kanker payudara. Regresi lesi
terjadi setelah penghentian radioterapi.2

Gambar 1. Papul multipel, kecil, berwarna kuning di bawah kelopak mata (A),
bagian atas pipi (B), kelopak mata (C), leher (D) adalah siringoma. Kista biru di
dalam kantus adalah ekrin hidrocystoma (A).3

Gambar 2. Erupsi siringoma biasanya muncul sebagai papula hiperpigmentasi.3

Distribusi siringioma sebagai berikut :1

Siringoma biasanya multipel, terkadang berkelompok, dan distribusi secara

simetris.
Pada umumnya, siringoma terbatas pada bagian atas pipi dan di bawah

kelopak mata.
Siringoma dapat terjadi ketiak, dada, perut, penis, dan vulva.
Dari laporan kasus tentang siringoma terbatas pada dorsum manus.
Pada siringoma eruptif, lesi multipel muncul secara bersamaan, biasanya di

dada dan perut bagian bawah, dan mungkin melibatkan penis.

Siringoma jarang muncul unilateral dan linear.

2.6 Pemeriksaan penunjang

Secara histologi, siringoma tampak sebagai ruang kistik yang berdilatasi
dengan dilapisi oleh dua lapisan sel kuboid. Kista-kista tersebut memiliki
ekor-ekor kecil berbentuk seperti koma sehingga memberikan gambaran
berudu. Terdapat stroma berserat padat. Dengan berjalannya waktu, sel-sel
siringoma memiliki sitoplasma jernih yang berlimpah yang merupakan
akumulasi glikogen sehingga disebut siringoma sel jernih dan sering
dikaitkan dengan diabetes mellitus.4

Gambar 3. Gambaran Mikroskopis dari Siringoma menunjukkan gambaran khas

ruang kistik yang berdilatasi dengan dilapisi oleh dua lapisan sel kuboid dan
memiliki ekor-ekor kecil berbentuk seperti koma sehingga memberikan gambaran
berudu (A). Gambaran Siringoma Sel Jernih (B)
2.7 Diagnosis

Untuk mendiagnosis siringoma membutuhkan anamnesi, pemeriksaan

fisik dan pmeriksaan penunjang yang sangat membantu. Biasanya pasien
datang dngan keluhan adanya kumpulan benjolan yang lebih kecil, letaknya
lebih superfisial, lebih datar di atasnya dan lebih merata di atas pipi dan
kelopak mata, daripada lipatan nasolabial. Lesi di kelopak mungkin dikira
xanthelasma, tetapi tidak memiliki warna jingga. Dengan riwayat adanya
keluhan yang serupa dianggita keluarganya, karena sifat dari penyakit ini
adlahah autosomal dominan.
Kemudian pemeriksaan penunjang yang sangat mendukung untuk
menyingkirkan dengan tumor kulit jinak lainnya yaitu dengan pemeriksaan
histopatologi, dengan cara mengambil jaringan pada bagian lesi dan hasil
yang didapatkan pada gambaran mikroskopis dari siringoma menunjukkan
gambaran khas ruang kistik yang berdilatasi dengan dilapisi oleh dua lapisan
sel kuboid dan memiliki ekor-ekor kecil berbentuk seperti koma sehingga
memberikan gambaran berudu dan sel Jernih.5
2.8 Diagnosis banding

Akne vulgaris
Akne vulgaris mempunyai lesi yang polimorfik berupa komedo, papula,
pustula,nodul, kista dan parut dengan distribusi sebaceous di daerah wajah,
dada bagian atas, punggung. Komedo dapat bersifat whitehead (komedo
tertutup) atau blackhead (komedo terbuka) tanpa tanda-tanda klinis
peradangan. Papula dan pustula dengan peradangan yang jelas. Wajah
merupakan daerah tersering.6
A

Gambar 4. (a) Grade 1, komedo terbuka multipel; (b) Grade 2, komedo

tertutup, (c) Papulopustul; (d) Grade 4, pustul, nodul,komedo terbuka, komedo
tertutup, papulopustul dan kista.6

Hidrosistoma Apokrin
Gejala klinis berbentuk papul translusen soliter atau nodul, berfluktuasi dan
kistik. Ukuran dari beberapa milimeter sampai 1,5 cm. Papul bersifat tegang
dan mengkilap. Warna bervariasi dari daging berwarna biru atau hitam, lihat
gambar 5. Sering timbul di kelopak mata terutama daerah kantus, dapat
timbul juga di kepala, leher, dan batang tubuh. Tumor pernah dilaporkan
timbul di penis, aksila, dan anus.7

Gambar 5. Apokrin hidrosistoma.

Karsinoma sel basal
Fitur karakteristik karsinoma sel basal meliputi berikut ini: papula
mengkilap seperti mutiara, erosi atau ulserasi sering sentral, perdarahan
terutama bila trauma, krusta, tepi bergulung, translusen, telangiektasis di
atas permukaan, tumbuh dengan lambat (0,5 cm dalam satu sampai dua
tahun). Karsinoma sel basal terjadi sebagian besar pada wajah, kepala, leher,
dan tangan. Jarang berkembang pada telapak tangan dan kaki. Biasanya
muncul datar, berbatas tegas, merah muda atau merah, translusen,
mengkilap, dan mengkilap, dan di daerah tersebut dapat berdarah setelah
trauma. Lesi tumbuh lambat, tidak menyakitkan, dan tidak gatal.Tumor
paling sering periokular melibatkan kelopak mata bawah (48,9-72,1%),
diikuti oleh kantus medial (25-30%), kelopak mata atas (15%), dan kantus
lateralis (5%), (lihat gambar 6).8

Gambar 6. Karsinoma sel basal di kelopak bawah mata, kelopak atas mata dan
bagian kantus mata.8

Hiperplasia sebasea
Lesi biasanya asimptomatik, halus, diskrit, dan kuning, dengan permukaan
yang berkisar dari halus untuk sedikit verukosa. Satu atau beberapa lesi
terdapat di berbagai lokasi di wajah. Lesi dapat menjadi merah dan iritasi
dan berdarah setelah digaruk atau trauma lainnya.9

Gambar 7. Hiperplasia sebasea pada bagian bawah kelopak mata.9

Steatocystoma Multiplex
Lesi berwarna merah daging sampai kuning, kista berukuran 3 mm sampai
3 cm. Kista elastis dan mudah digerakan. Lesi tidak memiliki punctum. Isi
kista muncul sebagai cairan berbau atau cairan berminyak. Lesi multipel
dapat menjadi supuratif, mengalami peningkatan ukuran, dan mudah pecah
(disebut steatocystoma multiplex suppurativum). Dalam kasus tertentu,
steatocystoma multiplex, kista terdistribusi di bagian tubuh yang banyak
kelenjar sebasea, paling sering dada, lengan, aksila, dan leher. Beberapa
laporan dari lokal steatocystoma multiplex terbatas pada kulit kepala, wajah,
daerah retroaurikuler, pangkal paha, dan daerah hidung.10
Gambar 8. Steatocystoma Multiplex pada kelopak mata atas dan bagian

leher
Trichoepithelioma
Trikoepitelioma soliter berasal folikel rambut, tempat predileksinya di
daerah muka dan badan. Gambaran klinisnya papul-papul coklat,
telangiektasis, miliar dan lentikular.11

Gambar 9. Trichoepithelioma
2.9 Penatalaksanaan

Alasan utama untuk pengobatan adalah kosmetik. Pada umumnya pasien

mencari pengobatan untuk siringoma pada kelopak mata dan pipi, yang
mungkin tampak mencolok. Tujuan terapi untuk siringoma adalah
menghancurkan lesi dengan menyisakan jaringan parut minimal dan tidak
kambuh. Namun, karena siringoma biasanya tertanam di dalam dermis,
penghancuran lengkap sering tidak berhasil dan kekambuhan sering terjadi.12
Tidak ada studi banding dan tidak ada studi tindak lanjut jangka panjang
yang tersedia yang menjadi dasar rekomendasi definitif untuk pengobatan
siringoma. Tatalaksana mungkin meliputi:12
Pada penelitian yang dilakukan oleh Ibrahim K, Al Radi tentang efikasi
dari elektrocoagulasi dengan voltase rendah (low-voltage electrocoagulation,
Electrodesiccation) dapat menurunkan ukuran atau menghilangkan lesi
siringioma. Prosedur kerja alat ini dengan mengaplikasikan elektroda pada
tiap lesi hasil yang didapatkan adalah area lesi yang menjadi atrofi dengan
perbatasan yang kemerahan. Penggunaan es batu dan asam fusidik selama 3
sampai 4 hari setelah tindakan dapat mengurangi resiko infeksi sekunder dan
pembengkakan pada lesi. Pada metode ini tidak mengehasilkan jaringan parut
yang baru hanya proses pengerjaan yang rumit dan hasil tindakan yang lama
dilakukan.13

Gambar 7. (a) Ellman Surgitron dual-frequency 40 MHz, (b) lesi siringoma pada
kelopak mata bawah sebelum tindakan, (c) lesi siringioma yang menunjukkan
atrofi lesi dan tampak batas kemerahan pada kelopak mata bawah, (d)
postelektroda yang menunjukan lesi yang mengecil tanpa mengahsilkan jaringan
parut.
Kemudian

dari

hasil

penelitian

Edileaia,

menggunakan Castroviejo scissors pada 38 pasien

dkk,

dengan

eksisi

menunjukkan hasil

dengan kepuasan tersendiri. Tehinik ini dengan memotong pada lesi dan
melaukan penjalitan minimal pada lesi tersebut. pasien diobservasi selam 7
hari untuk menilai keberhasilan dari tindakan ini, efek dari tindakan ini
adalah adanya jaringan parut yang minimal tetapi tidak sebesar ketika
melakukan elektrocauter.14

Gambar 8. Penggunaan Castroviejo opthalmological scissors yang memberikan

hasil yang sangat baik pada siringioma dibagian kelopak bawah
Beberapa teknik pengobatan siringoma belakangan ini dikembangkan
antara lain elektrodeksikasi dengan mengggunakan short burst high
frequency voltage pada intralesi dengan memakai elektroda jarum halus atau
jarum epilasi, atau laser CO2 dan kombinasi laser CO2 vaporisasi dengan
aplikasi asam trikloroasetat memberikan hasil yang cukup memuaskan, tanpa
jaringan parut dan bebas lesi 24 bulan hingga 4 tahun. Yang utama dalam
penanganan siringoma ini ialah memberi keyakinan pada penderita bahwa

kelainan ini tidak membahayakan sehingga tidak diperlukan tidakan agresif

bila kelainannya masih sedikit14
2.11 Prognosis
Prognosis pada umumnya baik karena lesi merupakan tumor jinak.
Dengan pengobatan, siringoma idealnya harus dihancurkan dengan
menyisakan jaringan parut seminimal mungkin dan tidak mengalami
kekambuhan.1

BAB III
PENUTUP
Siringoma adalah neoplasma jinak yang dibentuk oleh unsur-unsur saluran
kelenjar ekrin. Nama siringoma berasal dari kata Yunani syrinx, yang berarti pipa
atau tabung. Siringoma paling sering muncul pada wanita dewasa, biasanya
sebagai papula multipel pada kelopak mata bawah dan pipi. Lokasi yang lebih
jarang ialah vulva, penis, dahi, dan kulit kepala.
Papula yang muncul berwarna sama dengan kulit normal, umumnya kecil,
kekuningan atau ungu muda, tapi kadang-kadang muncul translusen dan kistik.
Permukaan bulat atau datar dan terkadang terdapat garis sudut. Terkadang mucul
ke permukaan dan berbentuk seperti tetesan yang keluar berupa air atau cairan.
Ukuran bervariasi dari 1 sampai 5 mm, namun sebagian besar kurang dari 3 mm.

Alasan utama untuk pengobatan adalah kosmetik.20 Pada umumnya pasien

mencari pengobatan untuk siringoma pada kelopak mata dan pipi, yang mungkin
tampak mencolok. Tujuan terapi untuk siringoma adalah menghancurkan lesi
dengan menyisakan jaringan parut minimal dan tidak kambuh. Namun, karena
siringoma biasanya tertanam di dalam dermis, penghancuran lengkap sering tidak
berhasil dan kekambuhan sering terjadi.

DAFTAR PUSTAKA
1. Shea RC. 2012. Syringoma [Disitasi 15 September 2014]. Diunduh dari :
http://emedicine.medscape.com/article/1059871-clinical#showall
2. Marzano AV, Fiorani R, Girgenti V, Crosti C, Alessi E. Familial syringoma:
report of two cases with a published work review and the unique association
with steatocystoma multiplex. J Dermatol. Mar 2009;36(3):154-8.
3. Wolff K, Johnson RA. Fitzpatricks color atlas and synopsis of clinical
dermatology. 6th ed. New York: McGraw Hill;2009.p.220.
4. Smith KJ, Skelton HG. Familial syringomas: An example of gonadal
mosaicism. Cutis

2001; 68(4):

293-5.

Diunduh

dari:

http://search.proquest.com/docview/202889079?accountid=50673
5. Jenny L, Richard M. Familal eruptive syringomas. Canadian Dermatology
Association; Journal of Cutaneous Medicine and Surgery, Vol 17: 2, April
2013; pp 84-88.

6. Rao J. 2014. Acne vulgaris [Disitasi 10 September 2014]. Diunduh

dari :http://emedicine.medscape.com/article/1069804-clinical#showall.
7. Olmedo JM. 2013. Apocrine hidrocystoma [Disitasi 10 September 2014].
Diunduh

dari

:http://emedicine.medscape.com/article/1056133-

clinical#showall.
8. Bader SR. 2014. Basal cell carcinoma [Disitasi 10 September 2014].
Diunduh

dari

clinical#showall.
9. Hogan
JD.

:http://emedicine.medscape.com/article/2766242014.

Sebaceous

hyperplasia.

Diunduh

dari :http://emedicine.medscape.com/article/1059368-clinical#showall.
10. Davey M. 2014. Steatocystoma multiplex. [Disitasi 10 September 2014].
Diunduh

dari

clinical#showall.
11. Jamalipour M,

:http://emedicine.medscape.com/article/1059725-

Heidarpour

M,

Rajabi

P.

Generalized

eruptive

syringomas. Indian J Dermatol. 2009;54(1):65-7.

12. Guitart J, Rosenbaum MM, Requena L. 'Eruptive syringoma': a misnomer
for a reactive eccrine gland ductal proliferation?. J Cutan Pathol. Mar
2003;30(3):202-5.
13. Ibrahim K, Al Radi, preorbital syringoma : a pilot study of the efficacy of
low-voltage

electrocoagulation,

journal

dermatologic

surgery,

https://www.researchgate.net/publication/6761664, november 2006, 12441249

14. Edileaia, dkk, preorbital syringioma- Excision with Castroviejo scissors/
experience in 38 patients and literature review. An Bras Dermatol,
2006;81(4):341-6.