6/23/2008

PENYAKIT JARINGAN KONEKTIF

PENYAKIT JARINGAN
KONEKTIF
1. LUPUS ERITEMATOSUS
2. DERMATOMIOSITIS
3. SKLERODERMA

LUPUS ERITEMATOSUS
wanita muda : pria = 2 : 1
lesi kulit bersifat fotosensitif
JENISNYA :
1 Kronik kutaneus LE
1.
discoid LE, tumid LE

2. Sub akut kutaneus LE

3. Akut kutaneus LE :
bersamaan dengan sistemik LE

KLINIS DISCOID LUPUS ERITEMATOSUS

(KRONIK)

Kelompok penyakit dengan keradangan

jaringan konektif yang mencakup
berbagai organ, termasuk kulit
Dasarnya adalah kelainan auto imun
auto antibody yang menyerang
komponen sel normal seperti nucleus
dll

DISCOID LUPUS
ERITEMATOSUS (KRONIK)
PLAK ERITEMATOSA
bundar atau oval berbatas tegas
disertai dengan adanya atrofi,
follicular plugging,
berskuama
jaringan parut
PREDILEKSI
TEMPAT YG TERPAPAR MATAHARI
(FOTOSENSITIFITAS)
muka, kepala (scarring alopecia), area V dari
upper chest dan tangan
Biasanya tidak disertai gejala sistemik dari LE,
hanya 5% yang berkembang menjadi sistemik LE

KLINIS DISCOID LUPUS ERITEMATOSUS

(KRONIK)

6/23/2008

TUMID LUPUS ERITEMATOSUS KRONIK

plak yang berwarna
merah kecoklatan
yang menyerupai
selulitis atau
erysipelas
predileksi : muka
lebih jarang

KUTANEUS LUPUS ERITEMATOSUS

SUB AKUT
seringkali disertai
dengan arthralgia
bisa disertai gejala
yang
g ringan
g
sistemik LE y
sering dijumpai anti Ro
antibody positif

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK AKUT

(SLE)
Biasanya disertai
lesi serupa pada
area lain yang juga
terpapar matahari
seperti area V dari
upper chest dan
lengan

KUTANEUS LUPUS ERITEMATOSUS

SUB AKUT
multiple plak
eritematosa
polisiklik atau anular,
berskuama
(psoriasiformis)
simetris
pada area yang
terpapar matahari
seperti muka dan
lengan

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK AKUT

(SLE)
Biasanya ditandai
dengan adanya
malar rash (butterfly
rash pada kedua
pipi dan hidung)
yang diperberat oleh
paparan matahari

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK AKUT (SLE)

Bisa disertai ulcer
mulut, dan kutaneus
vaskulitis, non scarring
alopecia

6/23/2008

GEJALA KUTANEUS LAIN LUPUS

ERITEMATOSUS SISTEMIK (SLE)
PERIUNGUAL
ERITEMA

LE AKUT PADA
TANGAN

GEJALA LAIN LUPUS ERITEMATOSUS

SISTEMIK AKUT (SLE)
gejala konstitusional
demam, malaese, penurunan BB

gejala hematology
anemia,
i leukopenia,
l k
i thrombositopenia
th
b it
i

gejala renal
glomerulonefritis

GEJALA LAIN LUPUS ERITEMATOSUS

SISTEMIK AKUT (SLE)
gejala kardiovaskular
endokarditis, perikarditis

gejala pulmonal
penumonitis,
iti efusi
f i pleura
l

gejala CNS
psikosis, serebral infark

KRITERIA DIAGNOSA SLE

7. RENAL DISEASE

PROTEINURIA, CELLULAR CASTS

8. NEUROLOGIC DISEASE

KEJANG, PSIKOSIS

9 HEMATOLOGIC DISORDERS
9.

ANEMIA HEMOLITIK, LEUKOPENIA,

LYMPHOPENIA, THROMBOCYTOPENIA

10. IMMUNOLOGIC ABNORMALITIES

SEL LE / ANTI DS DNA / ANTI Sm POSITIF

FALSE POSITIF TES SEROLOGI SIFILIS

11. ANTI NUCLEAR ANTIBODY (ANA) POSITIF

KRITERIA DIAGNOSA SLE

ADA 4 DARI 11 KRITERIA DI BAWAH

INI
1.
2
2.
3.
4.
5.
6.

MALAR RASH
DISCOID RASH
FOTOSENSITIFITAS
ULKUS PADA MULUT
ARTHRITIS
SEROSITIS

PENATALAKSANAAN KUTANEUS
LE
Biopsy kulit untuk histopatologi dan
DIF (Dirrect Immuno Fluorescence)
pemeriksaan ANA, anti Ds DNA, anti Ro
antibody,
y, anti La antibody
y
screening untuk hematology, fungsi
renal secara umum ( DL, LED, UL,
ureum, kreatinin)
untuk sistemik LE : konsulkan ke
bagian penyakit dalam

6/23/2008

IMMUNOHISTOLOGY LE
Pita granular pada
dermal-epidermal
junction yang terdiri
dari

pengobatan :
topical :
perlindungan terhadap sinar matahari
dengan physical sunblock minimal 20 SPF,
pakaian tertutup, payung
kortikosteroid intralesi/topical untuk lesi
kulit yang relatif terlokalisasi

Ig G, Ig A, Ig M
komplemen

PENATALAKSANAAN KUTANEUS
LE
SISTEMIK :
untuk lesi yang relatif luas
pengobatan topical bisa dikombinasi
dengan anti malaria : kloroquin atau
hydroxykloroquin
untuk lesi yang akut dan aktif,
seringkali diperlukan kortikosteroid oral

DERMATOMIOSITIS
HELIOTROPE RASH

PENATALAKSANAAN KUTANEUS
LE

GOTTRONS
PAPULE

DERMATOMIOSITIS
mengenai kulit dan otot
gejala kulit khas :
heliotrope rash (violaceus rash periorbital,
bisa disertai dengan periorbital edema)
Gottrons papules (violaceus papules pada
persendian jari2 tangan/buku2 jari)

DEMATOMIOSITIS
GEJALA KULIT LAINNYA
Poikiloderma (hypo/hyperpigmentasi,
atrofi dan telangiektasia) pada
punggung
p
gg g atas/ daerah yang
y g terpapar
p p
matahari
Gottrons plak pada siku atau lutut
Periungual telangiektasia
Kalsinosis kutis

6/23/2008

DERMATOMIOSITIS
PERIUNGUAL
TELANGIETASIA

POIKILODERMA

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS
GEJALA OTOT
Kelemahan otot bagian proksimal
(lengan atas/paha) akibat inflammatory
proximal myopathy
p
y p
y
Pada dermatomiosistis yang berat : otot
pernafasan bisa ter pengaruh

PENATALAKSANAAN DERMATOMIOSITIS

Dermatomiositis tanpa gejala otot

disebut : dermatomyositis sine
myositis (amyopathic dermatomyositis)
Sering berkaitan dengan keganasan
seperti ca nasofaring (30-40%)

Biopsy kulit
Ensim otot : CPK, aldolase
EMG atau biopsy otot
Screening untuk keganasan

PENATALAKSANAAN DERMATOMIOSITIS

SKLERODERMA

Bila terdapat gejala otot, kortikosteroid

oral diperlukan (konsulkan ke bagian
penyakit dalam/rheumatology)
Untuk amyopathic
y p
dermatomyositis
y
: bisa
diberikan anti malaria
Re evaluasi adanya keganasan

Penyakit pada jaringan ikat sistemik krn

kelainan auto imun fibrosis pada dermis,
subcutis, muscle and seluruh organ
internapenurunan elastisitas.
diduga factor pencetus : trauma vibrasi,
bahan kimia, injeksi silikon cair, silica,
phenylethylamine ( obat appetite
suppressant ) etc
wanita > pria

6/23/2008

SKLERODERMA

KLINIS KUTANEUS
SKLERODERMA
predileksi : Punggung/

MORFEA
DIBEDAKAN MENJADI
sistemik skleroderma :
sindrom CREST (Calcinosis kutis,
Raynauds
Raynaud
s phenomenon,
Esophageal dysmotility,
Sclerodactily, Telangiectasia)
sistemik sclerosis progresiva
kutaneus skleroderma : morfea

Localized Scleroderma

dada atas dan bagian

proksimal dari
ekstremitas

KLINIS SKLERODERMA
SISTEMIK
biasanya dimulai dengan kekakuan jari2
tangan atau kaki
sulit membuka mulut dengan lebar
Raynaud s phenomenon
adanya Raynauds
komplikasi : gangguan menelan
(penyempitan esophagus), gangguan
pernafasan (lung fibrosis) dan
perubahan bentuk jantung (myocardial
fibrosis, efusi pericardial)

Frontoparietal
linear
morphea:
p
En Coup De
Sabre

KLINIS SKLERODERMA
SISTEMIK
SCLERODACTILY

berupa patch / plak

atrofik yang
terlokalisasi, berwarna
keputihan, mengkilap,
keras kaku dengan tepi
keras,
berwarna keunguan
(violaceus)
localized
linear
generalized

SCLERODERMA PADA
MULUT

KLINIS SKLERODERMA
SISTEMIK
FENOMENA RAYNAUDS

ULSERASI PADA
UJUNG JARI

6/23/2008

PENATALAKSANAAN
SKLERODERMA
biopsy kulit (jangan pada ujung jari)
K/P screening untuk sistemik sclerosis
(anti centromere antibody, anti Scl 70)
kortikosteroid injeksi intra lesi pada
bagian tepi yang aktif dari morfea

PENATALAKSANAAN
SKLERODERMA
Untuk Skleroderma sistemik,
konsulkan juga ke rheumatology /
interna
alternatif
alternatif terapi: penisilamin,
kortikosteroid oral (untuk lesi yang
bersifat generalized), vitamin E 200
IU/hari selama 3-6 bulan