Laporan Pendahuluan Asuhan Keperawatan HEMOFILIA
Laporan Pendahuluan Asuhan Keperawatan HEMOFILIA
A.KONSEP DASAR
1. Pengertian
Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, berhubungan
dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada pada anak laki-laki,
terpaut kromosom X dan bersifat resesif.
Hemofilia adalah kelainan perdarahan herediter terikat seksi yang dikarakteristikkan oleh
defisiensi faktor pembekuan esensial.
(Barbara Engram Vol. 2)
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah congenital karena anak kekurangan factor pembekuan
VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B atau penyakit chritmas).
(Cacily L. Betz & Linda A. Sowden)
Hemofilia adalah kelainan pembekuan yang diturunkan, baik hemofilia A (kurang factor VIII)
maupun hemofilia B sebagai penyakit Christmas (kekurangan factor IX) adalah turunan yang
merupakan kelainan menerima rantai sek dan hampir terbatas pada kaum pria saja.
(Barbara E. Long Vol. 2)
2.Etiologi
Kekurangan factor koagulasi yang diturunkan wanita carries ke anak pria dalam gen X terangkai
resesif.
Penyebab Hemofilia A
Hemofilia A menyerang laki-laki. Dalam plasma orang normal terdapat factor anti hemofili /
factor VIII. Bila tidak mempunyai anti hemofili hemofili penyakit ini ada hubungannya
dengan keturunan.
Penyebab Hemofilia B
Plasmanya kekurangan thromboplastik atau kekurangan factor IX. Penyakit ini disebut penyakit
Christmas.
3.Klasifikasi
a. Hemofilia A
Merupakan hemofili klasil terjadi karena defisiensi factor VIII.
b.Hemofilia B
Terjadi karena defisiensi factor IX. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu factor
pembekuan dependen vitamin K.
jaringan
baru
pada
jaringanyang
mengalami
kerusakan.
( Hidayat, 2006 ).
4. Mekanisme pembekuan
Bahan yang turut serta dalam mekanisme pembekuan faktor pembekuan. Faktor faktor
tersebut ialah faktor I ( fibrinogen ). II ( protombin ), III ( tromboplastin ), IV ( kalsium dan
bentuk ion ), V ( proaseleran, faktor labil ), VII ( prokonverin, faktor stabil ), VII (AHG =
Antihemophilic Globulin ), IX (PTC = Plasma Thrombo ( lastin Antecedent ), XII ( hageman ),
dan XIII ( faktor stabilitas febrin ). Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam 3 tahap dasar
yaitu :
a. Pembekuan tromboplastin plasma intrinsik yang juga disebut tromboplastogenesis, dimulai
dalam trombosit, terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan pembekuan
kolagen.
b. Perubahan protombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII
dan X.
c. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, faktor trombosit I dan III.
6.Patofisiologi
Keadaan ini adalah penyakit congenital yang diturunka oleh gen resesif X-linked dari
pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang
diperlukan untuk pembekuan darah. Fakto-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan untuk
pembekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi factor
VIII dan IX plasma antara 1% dan 5% dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma
antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan
hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul
spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di
dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang paling sering
terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas.
Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat
hidup normal.
7. Komplikasi
a. Atropati progresif, melumpuhkan.
b.Kontraktur otot.
c. Paralisis.
d.Perdarahan intrakranial.
e. Hipertensi
f. Kerusakan ginjal.
g.Splenomegali.
h.Hepatitis.
i. HIV (karena terpajan produk darah yang terkontaminasi).
j. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap factor VIII dan IX.
k.Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah.
l. Anemia hematolik
m.Thrombosis atau thromboembolisme
8. Therapi
a. Pada hemofilia A pengobatab dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti hemofili
sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi
mudah rusak bila disimpan di dalam bangk darah sehingga untuk menghentikan perdarahan pada
hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar.
Penatalaksanaan secara umumperlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi tempat tidur dan
bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar
perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi
fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti
dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus.
b.Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin. Thromboplastin tahan
disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma
segar.
Bila ada perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es. Untuk
menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat dihentikan) lalu
diadakan latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan.
Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan dengan
memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Cara lain yang dapt dipakai
adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk pasien dengan
hemofili ringan atau sedang.
Pengkajian
a. TTV
Nadi
Pernafasan
b.Tampilan Umum
- Tanda-tanda gagal jantung kongesti
-
Gelisah
c. Kulit
- Warna pucat, ikterus
-
Petekia
Memar / hematom
d. Abdomen
-
Pembesaran hati
Pembesaran limpa
e. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan non verbal yang mengindikasikan nyeri.
f. Kaji tempat tempat terkait untuk menilai luasnya perdarahan dan luasnya kerusakan sensori,
saraf dan motoris.
g.Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (missal : menyikat gigi).
h.Kaji tingkat perkembangan anak.
i. Kaji kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan penatalaksanaan program
pengobatan di rumah.
j. Tanyakan riwayat keluarga mengenai kelaina perdarahan.
k.Tanyakan perdarahan yang tak biasanya.
l. Pemeriksaan fisik selama periode eksaserbasi :
Pembentukan hematoma (subkutan / intramuskular)
Neuropati perifer.
Hemorragi intrakranial : sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan tingkat kesadaran,
peningkatan TD, nadi lemah, ketidaksamaan pupil.
Hemrthrosis : perdarahan pada sendi
Hematuria
Epistaksis.
m.kaji kemampuan pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan.
Intervensi :
1. Pantau pasien terhadap ketidak nyamanan sendi (skala nyeri ?)
2. Pasang bebar atau alat penyokong lain pada sendi, imobilisasikan sendi pada sedikit fleksi.
3. Elevasikan atau tempatkan bantal di bawah sendi yang sakit untuk meningkatkan kenyamanan.
4.Berikan analgesik sesuai program.
5. Bantu pasien dalam ambulasi sesuai kebutuhan.
4. Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan factor : perdarahan faktor kontrol sekunder
terhadap hemofilia.
Tujuan :
Mobilitas sendi normal, tidak ada memar, tidak ada defisit neurologis permanen.
Intervensi:
1. Untuk cedera kepala :
- Pantau status neurologis terdeteksi, misalnya : sakit kepala, mual, muntah, ketidaktepatan afek,
kerusakan memori, perubahan tingkat kesadaran.
- Beri factor pembekuan yang ditentukan dan elevasi keefektifannya.
- Pertahankan tirah baring pada posisi semi fowler atau fowler.
2.Untuk hemartrosis :
- Pantau status neurovaskuler dari ekstremitas yang sakit.
-Beri tahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut, atau nutrisi menetap atau kebas dan
kesemutan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam.
- Pertahankan tirah baring pada sendi yang sakit ditinggikan.
-Beri kompres es sesuai pesanan.
- Berikan factor pembekuan yang diresepkan dan dievaluasi keefektifannya.
- Mulai latihan rentang gerak gerak pasif bila pembengkakan telah berkurang.
- Beri alat Bantu untuk ambulasi.
-
Barikan analgesik yang diresepkan untuk mengontrol nyeri sendi dan evaluasi
keefektifannya.