Agenesis Ginjal

Agenesis ginjal merupakan suatu kelainan kongenital dimana salah satu (unilateral)
atau kedua ginjal (bilateral) tidak terbentuk. Agenesis ginjal unilateral atau bilateral, secara
embriologis mungkin disebabkan karena kelainan dari tunas ureter yang menginduksi
perkembangan jaringan metanefrik. Tidak adanya tunas ureter atau adanya kelainan
perkembangan ureter menyebabkan terganggunya perkembangan blastema metanefrik
menjadi ginjal dewasa. Kasus ini sangat jarang terjadi. Sekitar 1 diantara 1.500 bayi terlahir
hanya dengan satu ginjal dan ginjal ini biasanya lebih besar dari normal.

Pada agenesis 1 ginjal, bisa bertahan hidup, tapi sangat riskan terhadap resiko
kerusakan ginjal itu. Kelainan ini sering didapatkan pada oligohidramnion yang pada
pemeriksaan USG dapat diketahui yang disertai dengan hipoplasia paru-paru dan kelainan
wajah (Sindroma Potter). Oligohidramnion menyebabkan bayi tidak memiliki bantalan
terhadap dinding rahim. Tekanan dari dinding rahim menyebabkan gambaran wajah yang
khas (wajah Potter). Selain itu, karena ruang di dalam rahim sempit, maka anggota gerak
tubuh menjadi abnormal atau mengalami kontraktur dan terpaku pada posisi abnormal.
Oligohidramnion juga menyebabkan terhentinya perkembangan paru-paru (paru-paru
hipoplastik).
Diagnosa agenesis ginjal ini biasanya ditegakkan secara kebetulan dengan USG, IVP
atau Scanning.
 1. Unilateral
Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak tampak, kalau pada ginjal pada
sisi yang lain (kontra lateral) berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan secara
kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutin/screening, USG, IVP, atau scanning.
Agenesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ genetalia pada sisi yang sama.
Kelainan duktus mesonefrik unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas ureter
dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi (ipsilateral). Karena itu jika dijumpai satu
vas deferens atau hipoplasia tertis pada satu sisi, patut dicurigai kemungkinan adanya
agenesis ginjal unilateral. Pada wanita, kelainan organ reproduksi yang terjadi bersamaan
dengan agenesis ginjal adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak adanya
tuba atau ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau tidak didaptkannya vagina. Kelainan
ini disebut dengan sindroma Rokitansky-kuster Hauser.
Supernumerary kidney atau jumlah ginjal pada satu sisi lebih dari satu, mungkin
disebabkan karena terbelahnya blastema metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat
embrio. Pernah dilaporkan 5 buah ginjal pada satu sisi. Anomali ini harus dibedakan dengan
duplikasi sistem pielo-ureter, yaitu masing-masing ginjal memiliki satu pelvis, dan ureter
sendiri-sendiri.

Insiden kelainan bawaan pada sisten genetalia yang menyertai agenesis ginjal unilateral
pada wanita 4 kali lebih sering daripada pria.
 Prognosis
Baik bila ginjal pada sisi lain berfungsi dengan normal karena masih bisa menopang
beban fisiologi ginjal dgn baek mskipun memang sdikit susah payah tidak seperti pada ginjal
yg normalnya terbentuk dengan lengkap
Komplikasi
Terjadi kelainan tunas ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi
(ipsilateral). Maka akan dijumpai satu vas deferens atau hipoplasia testis pada satu sisi.
Pada wanita, kelainan organ reproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal
adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak adanya tuba atau ovarium,
hipoplasia uterus, dan aplasia atau tidak didaptkannya vagina. Kelainan ini disebut dengan
sindroma Rokitansky-kuster Hauser.

2. Bilateral
Pada kasus agenesis ginjal bilateral, sering didapatkan oligohidramnion berat pada
kehamilan 14 minggu. Keadaan ini terjadi karena janin meminum cairan amnion, tetapi tidak
dapat mengeluarkannya. Pasien hanya mampu bertahan hidup dalam beberapa jam atau hari
karena ginjalnya tidak diperlukan untuk pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa
hari setelah lahir. Insidennya adalah 450 dari 1800 kelahiran. Cacat berat lahir menyertai
keadaan ini pada 85% kasus termasuk tidak adanya atau kelainan vagina dan rahim, vas
deferens, serta vesikula seminalis. Cacat di system lain juga sering ditemui antara lain cacat
jantung, atresia trachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli buli atau ereter,
pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum, hipoplasia paru paru, syndroma Potter
(wajahnya aneh), labiopalatoskisis dan kelainan otak.
Prognosis
Buruk : Janin akan dapat bertahan hidup sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan
untuk pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari setelah lahir
Komplikasi
Cacat berat lahir menyertai keadaan ini pada 85% kasus termasuk tidak adanya atau
kelainan vagina dan rahim, vas deferens, serta vesikula seminalis. Cacat di system lain juga
sering ditemui antara lain cacat jantung, atresia trachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya
buli buli atau ereter, pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum, hipoplasia paru
paru, syndroma Potter (wajahnya aneh), labiopalatoskisis dan kelainan otak.