1.1.

Agenesis Ginjal
Agenesis ginjal unilateral atau bilateral, secara embriologis
disebebkan karena kelainan dari tunas ureter yang
menginduksi perkembangan jaringan metanefrik. Tidak adanya
tunas ureter atau adanya kelainan perkembangan ureter
menyebabkan terganggunya perkembangan blastema
metafrenik menjadi ginjal dewasa.
Pada agenesis bilateral, pasien hanya mampu bertahan
hidup dalam beberapa jam atau beberapa hari, sehingga
secara klinis seringkali tidak terdeteksi dan disertai dengan
anomali pada organ lain, diantaranya adalah tidak dijumpai
adanya buli-buli atau ureter, pneumotoraks spontanea,
hipoplasia baru, pneumomediastinum, dan sindroma Potter.
Insidensinya adalah 450 dari 1800 kelahiran.
Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak
tampak, kalau ginjal pada sisi yang lain (kontra lateral)
berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan secara
kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutin/skrinning.
Agenesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ
genitalia pada sisi yang sama. Kelainan duktus mesonefronik
unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas
ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi
(ipsilateral). Karena itu, jika dijumpai satu vas deferens atau
hipoplasia testis pada satu sisi, patut dicurigai adanya agenesis
ginjal unilateral. Pada wanita, kelianan organ reproduksi yang
terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal adalah uterus
bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak adanya tuba
atau ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau tidak
didapatkannya vagina. Kelainan ini disebut dengan sindroma
Rokitansky-Kuster Hauster. Insidensi kelainan bawaan pada
sistem genitalia yang menyertai agenesis ginjal unilateral pada
wanita 4 kali lebih sering daripada pria.
Pada kasus renal agenesis bilateral, sering didapatkan
oligohidramnion berat pada kehamilan 14 minggu. Keadaan ini
terjadi karena janin meminum cairan amnion, tetapi tidak
dapat mengeluarkannya. Janin akan dapat bertahan hidup
sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk
pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari
setelah lahir.
Skrining USG untuk mendeteksi renal agenesis. Selain itu,
Renal Agenesis dapat didagnosa dengan menggunakan
pemeriksaan radiologic, USG, CT, dan radionuklir scan. Selama
ginjal kontralateral tetap berfungsi, unilateral renal agenesis
akan tetap asimptomatik. Ginjal yang kontralateral biasanya
akan menjadi hipertrofi dan membesar akibat kompensasi.
Diagnosis banding dari renal agenesis antara lain
Renal Hypoplasia
Renal hipoplasia adalah kelainan congenital dimana terlihat
kedua atau salah satu ginjal yang kecil dengan jumlah
glomeruli yang lebih sedikit dari normal. Glomerolusnya
berdekatan dan kadang lebih besar dari ukuran normal.
Nefrectomi
Hilangnya ginjal setelah nefrectomi memberikan gambaran
radiologic yang mirip dengan renal agenesis.
 Bila Unilateral Renal Agenesis prognosis baik bila ginjal
pada sisi lain berfungsi dengan normal karena masih bisa
menopang beban fisiologis ginjal dengan baik. Namun,
Bilateral Renal Agenesis prognosisnya jelek, janin akan dapat
bertahan hidup sampai lahir karena ginjalnya belum
dibutuhkan untuk pertukaran zat-zat buangan dan akan mati
beberapa hari setelah lahir. Penyebab kematian biasanya
akibat gagal pernapasan dan gagal ginjal akut. Jika bertahan
pada masa berikutnya, pasien mungkin akan mendapatkan
penyakit paru kronik atau gagal ginjal kronik.