Kelainan Kongenital Ginjal

Preseptor :
dr. Lila Indrati, Sp.Rad
1

PENDAHULUAN
Pendahluan
• latar belakang
-Kelainan bawaan pada ginjal dan saluran kemih lebih sering ditemukan
daripada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya.
-Saluran kemih dan genitalia berasal dari kloaka embrional dan sistem
ekskresi, yaitu dari ginjal dan gonad dari sumber yang sama, yaitu
pronefros dan mesonefros. penyebab terjadinya kelainan embrional
tersebut sering tidak diketahui.
-Pengaruh radiasi dan infeksi virus seperti rubela dan bahan kimia,
misalnya talidomid, sudah lama juga menjadi penyebab.
• Pada berbagai jenis kelainan bawaan masih dapat dicegah terjadinya
gangguan faal yang berat melalui tindak bedah. Pada jenis lain fungsi
ginjal sangat menurun sehingga bayi tidak dapat diselamatkan,
seperti pada displasia ginjal dengan hidronefrosis, atau pada kelainan
polikistik luas.
• Menurut Guitrres 40% dari keadaan patologis tersebut disebabkan
oleh berbagai hal seperti : jumlah, letak, bentuk, ukuran ataupun
perputaran dari ginjal, kaliks, ureter, maupun kandung kemih.
1.1Batasan Masalah
• Referat ini membahas mengenai definisi, anatomi, epidemiologi,
etiologi, klasifikasi, manifestasi klinis, diagnosis dan pemeriksaan
penunjang terutama gambaran radiologis serta penatalaksanaan dari
kelainan kongenital ginjal.
1.2Tujuan Penulisan
• Referat ini bertujuan untuk mengetahui cara mendiagnosis terutama
pada pemeriksaan radiologi dari kelainan kongenital ginjal.
1.3Manfaat Penulisan
• Manfaat penulisan dari referat ini adalah sebagai berikut :
• a. Menambah pengetahuan mengenai definisi, epidemiologi, etiologi,
manifestasi klinis, diagnosis, diagnosis banding, dan tatalaksana
kelainan kongenital ginjal.
• b. Menambah pengetahuan mengenai gambaran pemeriksaan
radiologi secara khusus mengenai kelainan kongenital ginjal.
1.4Metode Penulisan
• Referat ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka
yang merujuk dari berbagai literatur.
Tinjauan pustaka
• Anatomi Ginjal
-Ginjal merupakan suatu organ yang terletak retroperitoneal pada
dinding abdomen di kanan dan kiri columna vertebralis setinggi
vertebra T12 hingga L3.
-Ginjal kanan terletak lebih rendah dari yang kiri karena besarnya lobus
hepar.
-Ginjal dibungkus oleh tiga lapis jaringan. Terdalam adalah kapsula
renalis, lapisan kedua adalah adiposa, dan terluar adalah fascia renal.
Ketiga lapis jaringan ini berfungsi sebagai pelindung dari trauma dan
memfiksasi ginjal.
• Fungsi ginjal
a.Mempertahankan keseimbangan H2O dalam tubuh.
b.Memelihara volume plasma yang sesuai sehingga sangat
berperan dalam pengaturan jangka panjang tekanan darah arteri.
c.Membantu memelihara keseimbangan asam basa pada tubuh. d.
Mengekskresikan produk-produk sisa metabolisme tubuh.
d.Mengekskresikan senyawa asing seperti obat-obatan.
Embriologi Traktus Urinarius
Pada manusia terdapat 3 proses pembentukan ginjal :
1.Pronefros :Proses yang digambarkan oleh 7-10 kelompok sel padat di
daerah leher.
2.Mesonefros : Mesonefros dan salurannya berasal dari mesoderm
intermedia (dari segmen dada bagian atas lumbal bagian atas
L3). Pada minggu ke 4, sistem mesonefros mulai tampak.
3.Metanefros :Proses ini tampak minggu ke-5. Satuan-satuan ekskresi
berkembang dari mesonefros, metanefros dan akan berfungsi pada
trimester pertama.
Kelainan Bawaan Ginjal
Anomali jumlah ginjal Agenesisb.
Supernumerary Kidney

Anomali volume dan struktur Hipoplasia

Ginjal multikistik
Ginjal polikistik

Anomali asensus Ectopic Kidney

Anomali bentuk dan fusi ginjal Chronic ectopic

Unilateral Fussed Kidney
Sigmoid kidney
Lump Kidney
Horshoe Kidney

Anomali Rotasi Incomplete

Reverse
Excesive
A. Agenesis Ginjal

-Agenesis ginjal unilateral atau bilateral, secara embriologis disebebkan

karena kelainan dari tunas ureter yang menginduksi perkembangan
jaringan metanefrik.
-Umumnya Renal Agenesis dapat didagnosa dengan menggunakan
pemeriksaan radiologic, USG, CT, dan radionuklir
Gambar 4. Foto X-ray Agenesis Ginjal
Gambar 5. CT-Scan Agenesis Ginjal
Gambar 6. USG Agenesis Ginjal
Gambar 7. MRI Agenesis Ginjal
Differential Diagnosis
• Multicystic Dysplastic Kidney (MCDK)
• Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (ARPKD)
• Renal Hypoplasia
• Nefrectomi
Prognosis Agenesis Ginjal

1.Unilateral Renal Agenesis

• Prognosis baik bila ginjal pada sisi lain berfungsi dengan normal
karena masih bisa menopang beban fisiologis ginjal dengan
baik meskipun memang sedikit susah payah tidak seperti pada ginjal
yang normal terbentuk dengan lengkap.
2.Bilateral Renal Agenesis
• Prognosis jelek, janin akan dapat bertahan hidup sampai lahir karena
ginjalnya belum dibutuhkan untuk pertukaran zat-zat buangan dan
akan mati beberapa hari setelah lahir
B. Supernumerary Kidney
• Supernumery kidney atau jumlah ginjal pada satu sisi lebih dari satu,
mungkin disebebkan karena terbelahnya blastema metanefrik
menjadi berbagai bagian pada saat embrio.
• Diagnosis untuk supernumerary kidney adalah IVP, USG, CT scan, dan
MRI.
Gambar 7. CT Scan dengan kontras.
Gambar 8. Supernumerary kidney terlihat pada
medioventral di bawah ginjal kanan yang
normal (tanda panah)
Prognosis Supernumerary Kidney

Jangka panjang tindak lanjut untuk kasus-kasus dengan asimptomatik

karena tingginya tingkat terjadinya komplikasi dan keganasan.
C.Hipoplasia Ginjal
• Kegagalan perkembangan ginjal mencapai ukuran normal. Bentuk
ginjal normal namun memiliki ukuran yang kecil, biasanya keadaan
ini unilateral. Ginjal mengalami hipoplasi sejati tidak membentuk
parut dan memiliki jumlah lobus serta pyramid ginjal yang kurang <6
• Hipoplasia ginjal dibedakan menjadi : unilateral dan bilateral.
• Pemeriksaannya USG, Urografi, dan X-ray
Gambar 9. IVP hipoplasia ginjal kanan
D. Malrotasi ginja
Malrotasi ginjal merupakan gangguan proses rotasi ginjal
sehingga ginjal menghadap ke posisi yang tidak seharusnya. Akibat
rotasi ginjal yang tidak lengkap ini, posisi ginjal akan menghadap antara
posisi normal ginjal dan posisi sebelum ginjal berotasi.
Malrotasi ginjal disebabkan karena :
-Rotasi ginjal tidak lengkap
-Rotasi yang terbalik arah (reserve)
-Rotasi yang terlalu banyak (excessive)
Gambar 10. (A)MRI Malrotasi Kidney. (B)Malrotasi
ginjal kiri
E. Ginjal Ektopik
• Ginjal ektopik mungkin berada pada sisi dia berasal (simple ectopic)
atau menyeberang garis tengah menuju sisi kontralateral (crossed
ectopic). Pada sisi kontralateral ini ginjal mengadakan fusi atau
tetap terpisah. Padau mumnya ektopik terletak pada pelvis pelvic
kidney atau sebagai ginjal abdominal.
Faktor- faktor yang dapat menyebabkan ginjal ektopik
antara lain:
•Gangguan perkembangan tunas ginjal. Dalam hal ini tidak bertemunya
tunas ureter (ureteric buds) dengan nefrogenic blastema selama masa
perkembangan ginjal.
•Defek parenkim ginjal menyebabkan kecenderungan ginjal
berpindah dari posisi normalnya
•Faktor genetik
•Faktor penyakit ibu (metanephric maternal diseases) atau ibu yang
terpapar obat yang teratogenik atau bahan kimia yang menyebabkan
defek pada perkembangan sehingga mengakibatkan migrasi abnormal
ginjal sehingga dapat terjadi ginjal ektopik.
Gambar 11. Ginjal kiri ektopik pada sisi kanan abdomen,
parenkim ginjal mengalami fusi dengan ginjal kanan. ureter kiri
(panah) normal bermuara pada vesica urinaria
Gambar 12. Pelvic Kidney. Intravenous pyelogram
tampak calculus (panah) pada ginjal kanan yang ektopik
dalam rongga pelvis
Gambar 13. Foto Thorax. Massa berbatas
tegas pada sisi kiri regio retrocardial.
Gambar 14. USG tampak ginjal kanan (atas)
dan ginjal kiri yang ektopik (bawah)
Gambar 15. Tampak ginjal kanan disebelah kanan
uterus dalam rongga pelvis. Tak ada ginjal yang
tervisualisasi pada fossa renalis kanan
Gambar 16. Ginjal yang menyatu (fused kidney)
tampak urogram dalam kaliks dan pelvis renalis.
Ginjal kiri tidak tervisualisasi.
Gambar 17. Pelvic Kidney. CT scan kontras abdomen bagian atas
(A) tampak hanya ginjal kiri. Hepar (L) terlihat, namun ginjal
kanan tidak tervisualisasi. Scan dilanjutkan ke rongga pelvis (B)
tampak ginjal kanan yang ektopik
Gambar 18. CT Scan potongan axial tampak
ginjal dalam rongga thoraks
Gambar 19. MRI (Coronal T2- weighted image) tampak
ginjal dalam rongga pelvis dengan nephrogram yang normal
dan dikelilingi jaringan lemak
Anomali Fusi Ginjal
A.Ginjal Tapal Kuda (Horseshoe Kidney)
• Ginjal tapal kuda merupakan anomaly fusi yang paling banyak
dijumpai. Lebih dari 90% kedua ginjal mengalami fusi pada katup
bawah ginjal. Mereka saling berhubungan melalui istmus yang berupa
parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrosa. Letak ginjal tapal
kuda lebih rendah daripada posisi yang normal, dan istmus letaknya
setinggi vertebra lumbal 4-5.
Gambar 20. Foto polos “KUB” (Kidney Ureter
Bledder) Horseshoe Kidney
Gambar 21. Urogram intravena (IVU) menampilkan
temuan yang konsisten dengan kehadiran ginjal tapal
kuda
Gambar 22. Intravena urogram (IVU)
menunjukkan horseshoe kidney.
Gambar 23. USG Horeseshoe Kidney
Gambar 24. CT scan Horeseshoe
Kidney
Prognosis
Horseshoe kidney selama tidak menimbulkan gangguan maka tidak
perlu penanganan dan juga pasien memiliki harapan hidup yang
normal.
Kista Ginjal
A. Ginjal Polikistik
-Terdapat dalam dua bentuk yaitu bentuk dewasa dan anak- anak.
Keduanya merupakan kelainan herediter autosomal, yaitu pada
dewasa merupakan autosomal dominan, sedang pada anak
merupakan autosomal resesif.
-Ginjal polikistik dijumpai pada pasien berumur di atas 40 tahun.
Gambar 25. USG ARPKD
 Gambar 26. Gambaran CTscan
Autosomal Dominan Polycystic Kidney
Prognosis
Prognosis ginjal polikista ini sangat jelek karena mereka akan jatuh
pada kondisi terminal.
B. Ginjal Multikistik displastik
Ginjal multikistik displastik adalah kelainan congenital ginjal dimana
korteks ginjal digantikan oleh banyak kista dengan berbagai ukuran.
Secara embriologis terjadi karena kegagalan dalam pertemuan antara
sistem collecting dengan nefron. Biasanya kelainan ini mengenai satu
ginjal dengan ditandai kista yang multipel pada ginjal.
Gambar 27. USG MCDK
Gambar 28. MRI
Gambar 29. CT-SCAN
3

Penutup