1.

Horse Shoe Kidney

Salah satu kelainan kongenital dimana ginjal menyatu
pada bagian bawahnya sehingga bentuknya
menyerupai tapal kuda.
Anomali fusi yang paling sering dijumpai. Dengan
insidensi 1 : 400.
> 90% → fusi pada katub bawah ginjal
Jika tidak menimbulkan komplikasi maka tidak
menimbulkan gejala.
Terdeteksi tidak sengaja pada saat dilakukan
pemeriksaan pencitraan saluran kemih untuk
mencari anomali ditempat lain
Obstruksi uretropelvic junction atau refluks vesiko
urether → keluhan:
 Nyeri
 Timbulnya massa pada pinggang
 Resiko infrksi dan batu saluran kemih
Pemeriksaan Penunjang
 USG
 Voiding Cystourethrogram (VCUG)
 IVP
2. Polikistik Ginjal
a. Polikistik Ginjal Autosomal Resesif
Dikenal sebagai penyakit polikistik infantil.
Jarang terdeteksi sampai sesudah masa bayi.
Selain kista pada ginjal, ditemukan juga di
dalam hati.
Manifestasi Klinis
Mempunyai massa pinggang bilateral pada saat lahir.
Gangguan ini dihubungkan dengan oligohidramnion,
karena janin tidak menghasilkan urine yang cukup.
Oligohidramnion → sindrom Potter (hidung pesek,
dagu berceruk, lipatan epicantus, telinga terletak
abnormal rendah, kelainan tungkai) sebagai akibat
kompresi janin dan hipoplasi paru.
Pemeriksaan Penunjang
 USG → pembesaran yang nyata dan hiperechogenik
ginjal yang seragam.
 Pyelogram → kekeruhan duktus kolektivus yang
mengalami dilatasi dan tampak garis-garis radial
yang serupa dengan jeruji roda
b. Polikistik Autosom Dominan
Akibat defek genetik pada lokus lengan
pendek kromosom 16
Manifestasi Klinis
 Hematuria
 Masa pinggang unilateral atau bilateral
 Hipertensi
Pemeriksaan Penunjang
 USG
 IVP
 CT-scan
 Biopsi ginjal
3. Agenesis dan Disgenesis Ginjal

Kelainan kongenital dimana salah satu atau kedua ginjal

tidak terbentuk.
a. Unilateral
Manifestasi Klinis
Biasanya disertai dengan kelainan organ genitalia
pada sisi yang sama. Kelainan duktus mesonefrik
unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan
tunas urether dan kelainan saluran reproduksi pria
yang ipsilateral.
Pada wanita kelainan organ reproduksi yang terjadi
bersamaan dengan agenesis ginjal adalah uterus
bikornus atau unikornus, hipoplasia tuba atau
ovarium, hipoplasia uterus dan aplasia vagina →
sindrom Rockytansky – Custer Hauser
b. Bilateral
Janin akan bertahan hidup sampai lahir tetapi
akan mati beberapa hari setelah lahir.

Pemeriksaan Penunjang
 USG
 IVP
 Scanning
4. Ginjal Ektopik
Defek traktus urinarius yaitu posisi abnormal
ginjal. Biasanya di pelvis, thoraks, iliaka atau
posisi kontralateral.
Sering kali tidak menunjukkan gejala, namun
dibeberapa kasus dapat menyebabkan nyeri,
mual-mual, obstruksi aliran urine yang dapat
menimbulkan hidronefrosis, infeksi, atau batu
ginjal.
Pemeriksaan Penunjang
 USG
 IVP
 VCUG
 Pemeriksaan darah untuk mengetahui fungsi
ginjal
1. Megaureter
Ureter mengalami dilatasi berat, memanjang
dan berkelok-kelok sehingga menyebabkan
obstruksi, hematuria, piuria,teraba massa
di abdomen, ISK dan kadang-kadang gagal
ginjal.
Pemeriksaan penunjang
 USG
 IVP
2. Ureterokel
Adalah sirkulasi atau dilatasi kistik terminal
ureter.
Kelainan ini 7x lebih banyak pada perempuan
dan 10% anomali ini mengenai kedua sisi.
Ada 2 tipe:
 Ureterokel simpleks; jarang ditemukan pada
anak dan biasanya tidak bersifat obstruktif.
Tidak menimbulkan gejala kecuali bila timbul
komplikasi.
 Ureterokel kompleks; terjadi pada duplikasi
ureter.
Gejala klinik biasanya berupa ISK berulang.
3. Ureter ektopik
Jika ureter bermuara di leher vesica urinaria
atau lebih distal dari itu.
Ureter ektopik pada pria kebanyakan bermuara
pada ureter posterior yang tidak
menimbulkan gejala, ada juga yang
bermuara pada vesica seminalis, vas
deferens, atau duktus ejakulatorius
Pada wanita, bermuara pada urethra dan
vestibulum. Keadaan ini memberikan keluhan
khas pada anak yaitu celana selalu basah
(inkontinensia kontinua) tetapi masih bisa
miksi secara normal.
 Ekstrofi Vesica Urinaria
Vesica urinaria bagian bawah terbuka dan
terpapar dari puncak kandung kemih sampai
muara uretra. Mukosa VU menonjol keluar.
Gejala: dermatitis karena selalu basah, iritasi,
fibrosis karena iritasi yang kronik
1. Epispadia
Keadaan terbukanya urethra disebelah ventral.
Muara urethra berada di bagian dorsal, bisa
di glanduler, penil atau penopubic. Bisa
sebagian atau seluruhnya. Sering disertai
dengan inkontinensia.
Pada epispadia komplit sering disertai ekstrofi
kandung kemih.
2. Hipospadia
Kelainan yang terjadi bila penyatuan digaris
tengah lipatan urethra tidak lengkap
sehingga meatus urethra terbuka pada sisi
ventral penis atau daerah perineum.