KELAINAN KONGENITAL TRAKTUS

URINARIUS

Dewi Hanifa Primanelza

Embriologi Traktus Urinarius
Pembentukan organ terjadi antara 3 10
minggu
Sebagian besar dari sistem urogenital derivat
dari mesoderm
Minggu 1 4 : Pronefros. Terdiri dari 6-10
pasang tubulus yang bermuara di duktuli
pronefros lalu bermuara pada kloaka
Minggu 4 8 : Mesonefros. Terdiri dari 2
duktuli : duktus Wolfii dan duktus Muleri
Minggu 5 : Tunas ureter dan metanefros
dari mesonefros. Berkembang menjadi ginjal
permanen dan sistem genitalia pria dan wanita
Embriologi Traktus Urinarius
Minggu 6 10 : Ujung kaudal fetus
berkembang dengan cepat dan asensus
dari dinding posterior abdomen ke regio
lumbal
Minggu 10 : Produksi urine
Embriologi Traktus Urinarius
Minggu 4 6 : Duktus mesonefrik dan
ureter bermuara dalam kloaka yang
kemudian terbagi menjadi 2 :
Sinus urogenitalis (sebelah anterior)
Kanal anorektal (sebelah posterior)
Buli-buli dibentuk dari bagian atas sinus
urogenitalus dan bagian bawah
membentuk uretra pada perempuan
Pada pria, duktus mesonefrik membentuk
uretra posterior dan penutupan sinus
urogenitalis menjadi uretra anterior
Perkembangan Ginjal dan ureter
Perkembangan Vesica
urinaria
ANOMALI GINJAL
Anomali Ginjal
Anomali Jumlah Ginjal

Agenesis Supernumerary kidney

Jumlah ginjal pada satu sisi lebih

dari satu
Tidak terbentuknya ginjal Terbelahnya blastema metanefrik
Unilateral/bilateral menjadi beberapa bagian
450 dari 1800 kelahiran
Kelainan tunas ureter yang
menginduksi perkembangan
blastema metanefrik
Disertai kelainan organ genitalia
ipsilateral
Hanya mampu bertahan dalam
beberapa jam
AGENESIS GINJAL SUPERNUMERARY KIDNEY
Anomali Posisi Ginjal

Malrotasi ginjal Ginjal ektopik

Disebabkan :

Rotasi ginjal tidak

lengkap Paling sering
Rotasi yang Simple ectopic/crossed ectopic

terbalik arah Paling sering : pelvic kidney

Biasanya ginjal mengalami
Rotasi terlalu hipoplasia, fungsi menurun dan
sulit dideteksi USG
banyak Diperlukan sintigrafi renal
Unilateral/bilateral
Klinis : nyeri tumpul pada abdomen
Pada IVU ureter terdorong ke lateral
dan dilatasi kalises
 MALROTASI GINJAL

GINJAL EKTOPIK
Anomali Fusi Ginjal

Ginjal tapal kuda Kista ginjal

Dibagi menjadi 3 :

Ginjal multikistik
Paling banyak dijumpai displastik
1 : 400 Ginjal polikistik
Fusi pada daerah istmus kedua ginjal,
berupa jaringan fibrosa Kista ginjal soliter
Klinis : obstruksi pada uretropelvic Klinis : nyeri pinggang, massa
junction
abdomen, terdapat hidronefrosis
Bila didapatkan komplikasi dilakukan Bila kista menimbulkan keluhan,
pyeloplasti
dilakukan aspirasi dengan
tuntunan USG
GINJAL TAPAL KUDA
ANOMALI URETER DAN
PELVIS
Anomali ureter timbul jika :
Tidak muncul pada tempat normal
Tunas ureter bercabang menjadi 2
Terdapat 2 buah tunas ureter yang
muncul dari duktus mesonefros
Anomali Ureter dan Pelvis
Ureter
ektopik

Refluks
Duplikasi
vesiko-
ureter
ureter

Stenosis
ureteropel
Ureterokel
vic
junction
Anomali Ureter dan Pelvis

Ureter ektopik Duplikasi pelvis-ureter

Paling sering
Dibagi menjadi 2 :

Duplikasi lengkap
Ureter bermuara dileher buli-buli
atau lebih distal dari itu
(Hukum Weighert-
1 : 1900 autopsi Meyer)
Wanita : pria = 2,9 : 1 Duplikasi tidak
Pada pria bermuara di uretra
posterior, vesika seminalis. pada lengkap (ureter V
wanita bermuara di uretra
dan Y)
Nefroureteroktomi (bila ginjal
rusak)/implantasi ureter pada buli
Keluhan pasien tergantung pada
letak muara, komplikasi, kelainan
anatomi
Pieloplasti (bila terjadi fenomena Yo-
Yo) /Heminefrektomi/neoimplantasi
ureter
URETER EKTOPIK
 Duplikasi
pielo-ureter

Tak lengkap Lengkap

Ureter Ureter
Y type V type
kutub atas kutub atas
ureter ureter
ginjal ginjal

Lebih Lebih
Fenomena panjang pendekm
Yo-Yo muara lebih lebih sering
distal VUR
Anomali Ureter dan Pelvis
Ureterokel
Dilatasi kistik terminal ureter.
Letaknya : intravesikel atau ektopik
Ketidak sempurnaan kanalisasi tunas
ureter
Wanita > pria
IVU : didapatkan filling deffect
dengan cobra head
Insisi ureterokel atau dengan neo-
implantasi ureter, rekontruksi buli-
buli bila ginjal baik
Obstruksi ureteropelvic-
junction
Paling sering pada anak laki-laki
Adanya halangan aliran urine dari
pelvis renalis ke dalam ureter
Akibat faktor intrinsik dan
ekstrinsik
Klinis : nyeri pinggang saat minum
banyak, hematuria
Nefrostomi perkutan (perbaiki
fungsi ginjal) / nefrektomi /
endopieloplasi
URETEROKEL
Refluks vesiko-ureter
Adanya aliran balik (retrograd) urine dari
buli-buli ke ureter/ginjal
Dapat menyebabkan pielonefritis,
hipertensi dan kerusakan ginjal
permanen
5-6 x lebih sering pada bayi
perempuan dan usia dewasa dengan
adanya ISK
Dikatakan refluks urine ke ginjal yang
disertai dengan infeksi menyebabkan
jaringan parut pada ginjal
Derajat VUR (dilihat pada pemeriksaan
VCUG)
Etiologi

PRIMER SEKUNDER

Sistisis atau ISK

Bagian ureter intravesika sangat Obstruksi infravesika
pendek, otot detrusor tidak berfungsi
Instabilitas detrusor
Letak orifisium ureter terlalu lateral
Duplikasi sistem pelvikalises
Konfigurasi orifisium ureter abnormal
Divertikulum para vesika (Hutch)
Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan laboratorium (urinalisis dan
kultur urine)
Pencitraan (USG urologi, VCUG, renal
scan dengan radionuklir, skintigrafi
ginjal)
Pemeriksaan urodinamik
Terapi
Tujuan :
Menjaga agar ginjal tumbuh secara normal
dan cegah kerusakan parenkim ginjal
Pilihan terapi

Konservatif
Intervensi (pembedahan, injeksi intraureter,
laparoskopi)
Kombinasi dari modalitas tersebut
Penatalaksanaan Refluks
USIA PASIEN DERAJAT VUR/JENIS TERAPI
KELAMIN
< 1 tahun Konservatif

1 5 tahun Derajat I III Konservatif

Derajat IV V Pembedahan

> 5 tahun Lelaki Jarang pembedahan

Perempuan Pembedahan
ANOMALI BULI-BULI
Enuresis
Inkontinensia urine pada usia yang seharusnya
sudah mampu mengontrol urine
Terdapat 2 jenis :
Enuresis primer : belum pernah tidak mengompol
Enuresis sekunder : pernah tidak mengompol
kemudian enuresis muncul kembali
Banyak dijumpai pada usia anak (5-10% usia 7
tahun)
Terapi : suportif, terapi alarm, medikamentosa
Enuresis
Terdapat 3 keadaan yang berperan pada
terjadinya enuresis :
Produksi urine meningkat malam hari
Penurunan kapasitas buli
Gangguan (kesulitan) bangun tidur
Anomali buli-buli

Urachus Ekstrofia buli-buli

Adanya obliterasi allantois yang tidak Adanya defek sebelah ventral

lengkap sinus urogenitalis sistem
muskuloskeletal
Fistula urakus : lumen 3 : 1 pria > wanita
masih terbuka 1 : 30.000 kelahiran hidup
Kista urakus : Terdapat 3 jenis :

obliterasi di ujung Ekstrofia buli klasik

proksimal dan di distal Ekstrofia kloaka
Divertikulum urakus :
terbuka urakus sisi
Epispadias : muara
distal ureter di dorsum
Sinus urakus penis
Terapi : pembedahan (eksisi urakus) Terapi : pembedahan
EKSTROFIA BULI KLASIK
ANOMALI GENITAL
Anomali genital

Testis maldesensus Hidrokel

Penumpukan cairan yang berlebihan diantara
lapisan parietal dan viseralis tunika vaginalis
Etiologi pada BBL dan dewasa (idiopatik)
Terdapat 3 jenis :
Testis tidak berada didalam kantong
skrotum Hidrokel testis : kantong
Kriptoskismus/ektopik hidrokel mengelilingi
Paling sering pada bayi prematur testis
Etiologi : kelainan gubernakulum Hidrokel funikulus :
testis, kelainan intrinsik testis,
defisiensi hormon gonadotropin
kantong hidrokel berada
Terapi : medikamentosa (hormon
di funikulus
HCG intranasal) atau pembedahan Hidrokel komunikan :
(orkidopeksi)
berhubungan dengan
prosesus vaginalis dan
rongga peritoneum
Terapi : sembuh sendiri / operasi
HIDROCELE
Anomali genital

Torsio testis Fimosis

Terpeluntirnya funikulus spermatikus

berakibat gangguan aliran darah Prepusium penis tidak dapat
pada testis diretraksi ke proksimal sampai
1 : 4000 pada usia < 25 tahun ke korona gland
Paling sering pada masa pubertas
Klinis : gangguan aliran urine
Klinis : nyeri hebat pada skrotum
Terapi : sirkumsisi bila terdapat
(akut skrotum) infeksi pemberian antibiotik
Terapi : detorsi manual atau operasi
Anomali genital

Parafimosis Balanopostitis

Prepusium penis yang diretraksi Inflamasi pada glan penis dan

sampai di sulkus koronarius tidak
prepusium
dapat dikembalikan pada keadaan
semula Terapi : pembersihan lokal
sederhana, diberikan krim
Terdapat gangguan aliran balik vena
hidrokortison 0.5% dan salep
superfisial
antibiotik 2 x1
Terapi : secara manual (teknik Bila berulang, anjuran sirkumsisi
memijat), sirkumsisi
 BALANOPOSTISIS
TORSIO TESTIS
Anomali genital

Adesi penis Hipospadias

Muara ureter yang terletak di

Perlengketan kulit penis sebelah
distal pada glans
Terapi : pembedahan
sebelah ventral penis dan
proksimal ujung penis
3,2 dari 1000 kelahiran hidup
Ada 3 klasifikasi : hipospadia
anterior, medius, posterior
Terapi : pembedahan