1

BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Mitokondria adalah tempat di mana fungsi respirasi pada makhluk hidup
berlangsung. Respirasi merupakan proses perombakan atau katabolisme untuk
menghasilkan energi atau tenaga bagi berlangsungnya proses hidup. Dengan
demikian, mitokondria adalah pembangkit tenaga bagi sel. Berdasarkan hipotesis
endosimbiosis mitokondria berasal dari sel eukariotik yang bersimbiosis dengan
prokariot (bakteri) sehingga membentuk organel sel. Adanya DNA pada
mitokondria menunjukkan bahwa dahulu mitokondria merupakan entitas yang
terpisah dari sel inangnya dan hipotesis ini ditunjang oleh beberapa kemiripan
mitokondria dengan bakteri. Mitokondria ini menyerupai bakteri mulai dari
bereproduksi dengan cara membelah diri menjadi dua, memiliki sistem genetik
sendiri, dan memiliki ribosom. Ribosom mitokondria lebih mirip dengan bakteri
dibandingkan dengan ribosom yang dikode oleh inti sel eukariot.
Mitokondria banyak terdapat pada sel yang memilki aktivitas metabolisme
tinggi dan memerlukan banyak ATP dalam jumlah banyak, misalnya sel otot
jantung. Jumlah dan bentuk mitokondria bisa berbeda-beda untuk setiap sel.
Mitokondria berbentuk elips dengan diameter 0,5m1,0m dan panjang 1-3m.
Struktur mitokondria terdiri dari empat bagian utama, yaitu membran luar,
membran dalam, ruang antar membran, dan matriks yang terletak di bagian dalam
membran.
Mitokondria berputar dan berubah bentuk menjadi bermacam macam
konformasi. Satu mitokondria dapat menunjukkan perubahan bentuk dalam
perjalanan waktu. Pada otot lurik dan sel sel lain yang mitokondrianya tidak
terdapat bebas dalam sitosol plastisitas strukturnya berkurang. Plastisitas dan
gerak mitokondria dalam sel menjamin penyebarluasan ATP di seluruh sel yaitu di
tempat tempat yang memerlukan ATP.
Berdasarkan uraian latar belakang tersebut, maka perlu untuk menyusun
sebuah makalah tentang mitokondria guna menambah wawasan kita tentang
mitokondria.
 2

B. Rumusan Masalah
1. Bagaimana struktur mitokondria?
2. Bagaimana mekanisme transport elektron?

C. Tujuan
1. Untuk mengetahui struktur mitokondria.
2. Untuk mengetahui mekanisme transport elektron.

BAB II
PEMBAHASAN

A. Struktur Mitokondria
Mitokondria menempati sebagian besar dari volume sitoplasma sel
eukariotik, dan mitokondria telah berperan penting untuk evolusi hewan
kompleks. Tanpa mitokondria, sel hewan masa kini harus bergantung pada
glikolisis anaerob untuk produksi semua ATP sel hewan tersebut. Ketika glikolisis
mengubah glukosa menjadi piruvat, ia melepaskan hanya sebagian kecil dari total
energi bebas yang berpotensi tersedia dari oksidasi glukosa tersebut. Dalam
 3

mitokondria, metabolisme gula disempurnakan menjadi berikut: piruvat yang

diimpor ke mitokondria dan dioksidasi oleh O2 menjadi CO2 dan H20. Proses
dalam mitokondria Ini memungkinkan 15 kali lebih ATP dibuat dari yang
diproduksi oleh glikolisis saja.

1. Mitokondria
Mitokondria biasanya digambarkan sebagai bentuk yang kaku, silinder
memanjang dengan diameter antara 0,5 m sampai 1 m, ukuran tersebut
menyerupai bakteri. Mitokondria merupakan organel yang sangat mobile
(mengalami pergerakan), terus berubah bentuknya (Gambar 1). Karena
mitokondria bergerak dalam sitoplasma, mitokondria sering tampak
terkait/menempel dengan mikrotubulus (Gambar 2). Pada sel yang lain
mitokondria ada yang posisinya tetap, contohnya pada flagel sperma dan sel otot
jantung, di mana mitondria tersebut memberikan ATP langsung ke situs konsumsi
ATP yang luar biasa tinggi (Gambar 3).

Gambar 1. Perubahan yang Terjadi pada Mitokondria

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Gambar 2. Hubungan antara Mitokondria dan Mikrotubulus

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)
 4

Gambar 3. Lokasi Mitokondria (a) Sel Otot Jantung; (b) Ekor Sel Sperma
(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Mitokondria cukup besar untuk dapat dilihat menggunakan mikroskop

cahaya, dan mitokondria pertama kali diidentifikasi selama abad kesembilan
belas. Untuk alasan teknis, banyak dari penelitian biokimia dilakukan dengan
mitokondria dimurnikan dari sel hati, karena setiap sel hati mengandung 1000-
2000 mitokondria, yang secara total menempati sekitar seperlima dari volume sel.

2. Komponen Mitokondria
Setiap mitokondria memiliki dua membran yang sangat khusus, yang
memiliki fungsi yang sangat berbeda. Kedua membran tersebut bersama-sama
menciptakan dua kompartemen mitokondria yang terpisah yaitu matriks internal
dan ruang antarmembran (luas ruang antarmembran jauh lebih sempit dari matriks
internal). Jika mitokondria dimurnikan dan kemudian difraksinasi menjadi
komponen yang terpisah (Gambar 4), komposisi biokimia dari masing-masing
dua membran dan dari ruang tertutup mitokondria dapat ditentukan. Mitokondria
memiliki bagian berupa membran luar, membran dalam, matriks, dan ruang antar
membran yang dapat dilihat pada Gambar 5 dan Gambar 6 berikut.
 5

Gambar 4. Fraksinasi Biokimia dari Mitokondria

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Gambar 5. Struktur Mitokondria

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)
 6

Gambar 6. Skema Struktur Mitokondria

(Sumber: Karp, Gerald. 2010)

a. Membran Luar
Membran luar mitokondria mengandung banyak molekul porin (Gambar
7), yaitu sejenis protein transportasi yang membentuk saluran besar melalui
bilayer lipid. Membran luar ini menyerupai saringan yang permeabel untuk semua
molekul berukuran 5000 dalton, termasuk protein kecil. Molekul-molekul
tersebut dapat memasuki ruang antarmembran, tapi kebanyakan dari molekul-
molekul tersebut tidak dapat melewati membran dalam.

Gambar 7. Struktur Porins

(Sumber: Karp, Gerald. 2010)

b. Membran Dalam
Membran dalam biasanya sangat berbelit-belit, membentuk serangkaian
infoldings, yang dikenal sebagai krista, sebuah lekukan ke dalam matriks.
Lekukan kedalam ini sangat meningkatkan luas membran dalam. Jumlah krista
tiga kali lebih besar dalam mitokondria sel otot jantung daripada di mitokondria
 7

sel hati, karena sel otot jantung membutuhkan ATP lebih besar. Ada juga
perbedaan substansial dalam enzim mitokondria dari jenis sel yang berbeda.
Bagian kerja utama dari mitokondria adalah matriks dan membran dalam
yang mengelilinginya. Membran dalam sangat khusus. Bilayer lipid yang
mengandung proporsi yang tinggi dari "ganda" cardiolipin fosfolipid. Cardiolipin
adalah lipid yang tidak biasa dalam membran mitokondria bagian dalam karena
memiliki empat asam lemak dari pada dua dan dapat membantu untuk membuat
membran terutama kedap ion (Gambar 8). Membran ini juga mengandung
berbagai protein transportasi yang membuatnya selektif permeabel untuk molekul-
molekul kecil yang dimetabolisme atau dibutuhkan oleh banyak enzim
mitokondria terkonsentrasi dalam matriks. Enzim matriks termasuk yang
memetabolisme piruvat dan asam lemak untuk menghasilkan asetil CoA dan
mereka yang mengoksidasi asetil CoA dalam siklus asam sitrat. Produk utama
akhir oksidasi ini adalah CO2, yang dilepaskan dari sel sebagai pembuangan, dan
NADH, yang merupakan sumber utama elektron untuk transportasi sepanjang
rantai pernapasan/respirasi (nama yang diberikan ke rantai transpor elektron di
mitokondria). Enzim-enzim rantai pernapasan/respirasi yang tertanam dalam
membran mitokondria bagian dalam, dan mereka sangat penting untuk proses
fosforilasi oksidatif, yang menghasilkan sebagian besar ATP pada sel hewan.

Gambar 8. Struktur Cardiolipin

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)
 8

c. Matriks
Matriks merupakan ruang internal yang besar dan mengandung campuran
sangat terkonsentrasi ratusan enzim, termasuk yang diperlukan untuk oksidasi
piruvat dan asam lemak dan asam sitrat. Matriks juga mengandung beberapa
salinan identik dari genom DNA mitokondria, ribosom mitokondria khusus
(ukuran jauh lebih kecil dari yang ditemukan di sitosol), tRNA, dan berbagai
enzim yang dibutuhkan untuk ekspresi gen mitokondria.

d. Krista
Krista merupakan lipatan dari membran dalam mitokondria. Lipatan krista
ini bertujuan untuk meningkatkan luas permukaan membran. Pada mitokondria
yang khas misalnya pada sel hati, daerah membran dalam (termasuk krista) sekitar
lima kali lebih besar daripada membran luarnya. Karena luas permukaan yang
besar, membran dalam dapat menampung sejumlah besar kompleks protein yang
dibutuhkan untuk transpor elektron dan sintesis ATP, sehingga meningkatkan
kapasitas generasi ATP pada mitokondria.

e. Ruang antar Membran

Ruang antarmembran ini berisi beberapa enzim yang menggunakan ATP
lewat dari matriks untuk memfosforilasi nukleotida lainnya.

f. DNA Mitokondria
DNA mitokondria terkandung dalam matriks. DNA mitokondria melekat
pada membran mitokondria bagian dalam. Struktur DNA mitokondria cenderung
menyerupai bakteri daripada yang di kromatin eukariotik (seperti dalam bakteri
DNA nya tidak memiliki protein histon).
Molekul DNA mitokondria memiliki ukuran yang bervariasi. Ukuran
kurang dari 6000 pasang nukleotida ada pada Plasmodium falciparum (parasit
malaria manusia) dan untuk ukuran lebih dari 300.000 pasang nukleotida terdapat
pada beberapa tanaman darat. Pada mamalia, genom mitokondria adalah lingkaran
DNA sederhana dari sekitar 16.500 pasangan basa (kurang dari 0,001% dari
ukuran genom inti).
 9

Gambar 9. Berbagai Ukuran Genom Mitokondria

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

3. Mitokondria berperan dalam respirasi aerobik

Peran mitokondria dalam respirasi aerobik dapat dilihat pada gambar
berikut ini.

Gambar 10. Peran mitokondria dalam respirasi aerobik.

(Sumber: Hardin, Jeff. et all. 2012)

Mitokondria memainkan peran sentral dalam respirasi aerobik. Kebanyakan

produksi ATP dalam sel eukariotik terjadi di organel ini. Tahap 1: Oksidasi
glukosa dan gula lain dimulai di sitosol dengan proses glikolisis menghasilkan
piruvat. Tahap 2: Piruvat diangkut melintasi membran mitokondria bagian dalam
 10

dan teroksidasi dalam matriks menjadi asetil CoA. Tahap 3: asetil CoA dari tahap
2 merupakan substrat utama yang digunakan dalam siklus asam trikarboksilat
(TCA cycle). Asetil CoA juga dapat dibentuk oleh oksidasi b asam lemak. Tahap 4:
Transpor elektron berlangsung pada krista/membran dalam mitokondria, molekul
yang berperan penting dalam reaksi ini adalah NADH dan FADH2 yang dihasilkan
dari tahap 1, 2, dan 3. Transfer elektron dari koenzim menyediakan energi yang
menggerakkan pompa proton melintasi membran yang berisi operator. Ini
menghasilkan proton gradien elektrokimia melintasi membran. Tahap 5: Energi
dari gradien proton digunakan sebagian untuk mendorong sintesis ATP dari ADP
dan fosfat anorganik dalam proses yang dikenal sebagai fosforilasi oksidatif.

4. Struktur ATP Synthase

ATP sintase adalah kompleks protein berbentuk jamur yang terletak di
membran dalam mitokondria seperti tampak pada Gambar 11. ATP sintase terdiri
dari dua komponen utama (Gambar 12) yaitu: F1 bagian kepala berbentuk bulat
dan bagian basal disebut F0 terletak tertanam di membran dalam, dan dua bagian
tersebut (F1 dan F0) dihubungkan oleh tangkai pusat dan tangkai perifer.

Gambar 11. Komponen Membran Mitokondria.

(Sumber: Hardin, Jeff. et all. 2012)
 11

Gambar 12. Kompenen ATP sintase

(Sumber: Karp, Gerald. 2010)

Bagian F1 dari ATP Sintase mengandung lima polipeptida yang berbeda

yaitu , , , , dan , dengan perbandingan komposisi 3 : 3 : : : .
Komposisi subunit dan diatur secara bergantian dalam kepala F1 dan
bentuknya menyerupai segmen jeruk. Subunit memiliki letak dari ujung F1 ke
F0 untuk membentuk tangkai pusat; subunit membantu melekatkan subunit ke
dasar F0. Dasar F0, yang tertanam dalam membran plasma, terdiri dari tiga
subunit polipeptida yang berbeda dengan rasio a1 : b2 : c10-14. Subunit c
membentuk cincin berputar dalam membran; dua pasangan subunit b dari dasar
F0 dan subunit yang ada di kepala F1 membentuk tangkai perifer yang
memegang subunit / dalam posisi tetap; dan subunit ini mengandung saluran
proton yang memungkinkan proton melintasi membran. Jumlah subunit di ring c
memiliki jumlah antara 10 sampai 14 dapat dilihat pada Gambar 13.

Gambar 13. Subunit C pada ATP sintase

(Sumber: Karp, Gerald. 2010)
 12

B. Rantai Transpor Elektron dan Pompa Proton

Proton dapat bergerak dengan cepat di sepanjang rantai dari ikatan
hidrogen pada molekul air. Proton melalukan loncatan yang diindikasikan oleh
panah biru, dan ion hidonium yang diindikasikan oleh bayangan hijau. Transfer
elektron dapat menghasilkan transfer atom hidrogen, karena proton-proton
diterima dari atau disumbangkan ke dalam air pada suatu sel. Contohnya, molekul
A memilih sebuah elektron ditambah sebuah proton ketika direduksi dan B
kehilangan sebuah elekton ditambah proton ketika dioksidasi. Atom Hidrogen
tidak hanya terdapat pada semua karbon pada semua molekul biologi, tetapi juga
di dalam molekul air. Proton di dalam air memiliki pergerakan tinggi. Proton
bergerak melintas pada sebuah pompa protein pada lipid bilayer. Mereka
mentransfer dari satu rantai asam amino ke yang lainnya melalui channel spesifik
protein. Proton juga digunakan dalam transpor elektron. Sebuah molekul yang
direduksi dengan memperoleh sebuah elektron, elektron akan membawa ion
negatif. Dalam banyak kasus, penambahan proton H+ dari air yang ion netral,
sehingga tidak ada efek reduksi, jadi tidak ada ion yang ditransfer dari atom
hidrogen.

Gambar 14. Pergerakan Proton dalam Air

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Pada gambar dibawah ini, ketika terdapat molekul dioksidasi, sebuah atom
hidrogen dihilangkan, elektron ditarnsfer ke molekul yang menerima elektron.
Ketika proton dilalui oleh air. Sehingga, pada memnbran elektron dilalui oleh
sepanjang rantai transpor elektron, memompa proton dari sisi membran ke
membran lainnya secara sederhana. Elektron pembawa yang terdapat pada
 13

membran, menyebabkan memilih sebuah proton dari satu sisi membran yang
menerima sebuah elektron dan melepaskan proton pada sisi lain membran.

Gambar 15. Penghilangan Sebuah Atom Hidrogen pada Molekul yang

Dioksidasi
(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Pengukuran reaksi oksidasi reduksi atau reaksi redoks, diproses secara

langsung bergantung pada perubahan energi bebas (delta G) yang mengalami
perubahan karena adanya transfer elektron. Perubahan ini bergantung pada
afinitas relatif dari dua molekul elektron-elektron. NADH sebagai pemberi
elektron pada rantai respiratori.
Sebagain besar, potensial redoks negatif, elektron yang memiliki afinitas
yang lemah sehingga berperan sebagai pembawa untuk memberi elektron. Begitu
juga sebaliknya pada potensial redoks positif, memiliki afinitas elektron tinggi
sehingga menerima elektron. Perbandingan NADH dan NAD + memiliki potensial
redoks -320 mV, mengindikasikan bahwa NADH memiliki tendensi kuat sebagai
pemberi elektron. Oksidasi dari satu molekul NADH melepaskan lebih dari energi
yang cukup untuk mensintesis molekul ATP dari ADP dan Pi, Dalam sistem
kehidupan yang melibatkan enzim, NADH sebagai pemberi elektron secara
langsung pada oksigen, untuk membentuk air, energi dilepaskan dalam bentuk
panas. Banyak elektron pembawa berada di rantai transpor elektron.
Sitokrom ditemukan pada tahun 1925, sebagai komponen yang mengalami
kecepatan oksidasi dan reduksi di dalam kehidupan organisme yang menglami
ketidakseimbangan seperti pada bakteri, ragi dan insekta. Sel diketahui
mengandung berbagai macam sitrokom dengan berbagai tipe dan
 14

pengelompokkan ke dalam tipe-tipe yang belum memiliki fungsi yang tidak

begitu penting.
Sitokrom merupakan sekelompok protein yang berwarna yang
dihubungkan dengan ikatan kelompok heme, atom besi berubah dari tahap
oksidasi ferric (Fe3+) menjadi oksidasi ferrous (Fe2+) . Proses ini menerima sebuah
elektron. Kelompok heme terdiri dari sebuah cincin porphirin yang terikat dengan
atom besi, ditahan oleh keempat atom nitrogen seperti pada gambar di bawah ini.

Gambar 16. Struktur Kimia Molekul Sitokrom

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Pada protein besi-sulfur, sekelompok elektron pembawa yang kedua, dua

atau empat atom besi diikat jumlah atom sulfur yang sama dan menuju pada rantai
sistein, membentuk pusat besi-sulfur pada protein. Terdapat lebih dari besi-sulfur
yang berada dipusat dibandingkan sitrokom pada rantai respiratori.

Gambar 17. Struktur Kimia Dua Tipe Pusat Besi-Sulfur

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Pada gambar diatas, merupakan struktur dari dua tipe pusat besi-sulfur. (A)
Tipe 2Fe2S yang berada di pusat. (B) tipe 4Fe4S yang berada di pusat. Walaupun
 15

mereka memiliki berbagai atom besi, tiap atom besi-sulfur yang berada di pusat,
dapat hanya membwa satu elektron dalam suatu waktu. Mereka memiliki lebih
dari tujuh besi-sulfur yang berbeda yang berada di pusat di dalam rantai
respiratory.
Pembawa elektron sederhana pada rantai respiratori, bukan bagian dari
protein yaitu uquinon (disebut ubiquinon atau coenzim Q). Sebuah quinon
merupakan molekul hidrofobik kecil yang dapat bergerak bebas di dalam bilayer
lipid dan memberi (donor) satu atau 2 elektron. Seperti pada gambar dibawah ini:

Gambar 18. Pembawa Elektron Quinon

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Besi-sulfur yang terletak dipusat memiliki afinitas elektron yang relativ

rendah. Mereka lebih berperan pada bagian awal dari rantai respiratori, sitokrom
lebih berperan pada pertengahan sampai akhir dari rantai dimana tingginya
afinitas elektron diperlukan.

Gambar 19. Tiga Komplek Enzim Respiratori

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)
 16

Terdapat tiga komplek enzim respiratori yang terikat pada membran pada
jalur NADH ke oksigen untuk identifikasi dan pemurnian. Tiap pemurnian dapat
diinsersikan secara kompleks ke dalam bilayer lipid dan memompa proton
melewati bilayer sebagai elektron. Pada mitokondria, ketiga kompleks tersebut,
memiliki orientasi asimetri pada membran dalamnya, merak sebagai transpor
elektron untuk mengendalikan pompa H+ yang memompa proton ke luar matriks.
Tiga komplek enzim respiratori yang terikat pada membran pada jalur
NADH ke oksigen sebagai berikut:
1. Kompleks NADH dehidrogenase (secara umum dikenal sebagai komplex I)
merupakan komplex enzim respiratory terbesar, mengandung lebih dari 40
rantai polipetida. Kompleks NADH dehidrogenase menerima elektron dari
NADH , menuju ke flavin dan berahir ketujuh pusat besi sulfur lalu menuju
ubiquinon. Ubiquinon mentransfer elektron elektron tersebut ke komplek
enzim respiratory kedua yaitu komplex citokrom b-c1 .
2. Komplex citokrom b-c1, mengandung sekurang-kurangnya 11 rantai
polipetida yang berbeda dan berfungsi sebagai dimer. Tiap monomer
mengandung tiga ikatan heme pada sitokrom dan protein besi sulfur.
Komplek ini menerima elektron dari ubiquinon dan melewati sitokrom c yang
membawa elektron-lektron tersbut ke komplex sitrokrom oksidase
3. Kompleks sitokrom oksidase, juga berfungsi sebagai dimer, tiap monomer
mengandung 13 rantai polipetida yag berbeda, mengandung 2 sitrokom dan
dua atom tembaga. Komplek ini menerima satu elektron dari sitokrom c dan
melewati meraka menuju ke oksigen.
Sitokrom, pusat besi sulfur , dan atom tembaga dapat membawa satu
elektron. NADH memberi dua elektron, dan tiap molekul oksigen menerima
empat elektron untuk menghasilkan air. Disana, terdapat berbgai elektron
berkumpul dan tersebar sepanjang rantai tranpor elektron yang mengkoordinasi
perubahan jumlah elektron yang dapat dilhat secara nyata pada sitokrom oksidase.
Pada gambar dibawah ini, menunjukkan metode yang digunakan untuk
menentukan jalur elektron di sepanjng rantai transpor elektron. Penanda merah
menunjukkan semakin meningkatnya oksidasi. (A) Dibawah kondisi normal,
ketika kondisi oksigen berlimpah, semua pembawa (carrier) mengalami oksidasi,
 17

adanya penambahan inhibitor yang spesifik menyebabkan pembawa pada bagian

downstream mengalami peningkatan oksidasi, dan pembawa pada upstream
menjadi banyak mengalami reduksi. (B) Ketiadaan oksigen, semua pembawa
mengalami reduksi secara optimal (warna abu-abu). Adanya penambahan oksigen
dikonversikan ke tiap-tiap pembawa menyebakan ke kondisi oksidasi yang paling
besar ada pada posisi pembawa down stream.

Gambar 20. Metode Penentuan Jalur Elektron Sepanjang Rantai Transpor

Elektron
(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Karena oksigen memiliki afinitas elektron yang tinggi. Oksigen

melepaskan sebagian besar energi bebas ketika direduksi menjadi air. Pada evolusi
respirasi seluler, O2 dikonversikan mejadi air, memungkinkan organisme
mengendalikan banyak energi yang dapat diturunkan dari metabolisme anaerobik.
Hal ini, menjadi alasan mengapa semua organisme tingkat tinggi melakuakn
respirasi. Toleransi O2 yang dihirup di udara sangat penting untuk menjadi
elektron pertama mengkontrol reaksi inisiasi katalisi enzim. Tetapi sekali oksigen
menjadi satu elektron yang mengandung superoksida yang bersifat radikal (O 2-),
hal ini menjadi berbahaya. Sel dapat menggunakan O 2 untuk respirasi jika
sitokrom oksidase memegang onto oksigen pada pusat bimatelik kusus. Dimana
diapit diantara sebuah atom besi yang berikatan dengan heme dan sebuah atom
tembaga sampai memiliki 4 elekton, kemudian dua atom oksigen dari molekul
oksigen dilepaskan sebagai 2 molekul air, seperti yang dapat dilihat pada gambar
berikut.
 18

Gambar 21. Reaksi O2 dengan Elektron di Sitokrom Oksidase

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Rekasi sitokrom oksidase mengandung sekitar 90% oksigen yang terdapat

di sebagian besar sel. Sianida bersifat toxic karena dapat berikatan secara kuat
dengan sel komoplek sitokrom oksidase yang dapat membuat transpor elektron
berhenti, sehingga mengurangi produksi ATP secara besar-besaran. Struktur
molekuler sitokrom oksidase berupa protein yang berbentuk dimer dari sebuah
monomer dengan 13 subunit protein yang berbeda (masa monomer 204.000
dalton). Terdapat warna yang dikode oleh genom mitokondria, dan mereka
membentuk inti dari enzim yang fungsional. Karena, elektron melwati protein ini,
maka akan mengikat molekul oksigen, mereka menyebabkan protein memompa
proton melewati membran sperti pada gambar diatas. Pada gambar ini, (A)
Keseluruhan protein ditunjukkan pada posisi yang terletak pada membran dalam
mitokondria, (B) elektron pembawa terletak pada sub unit I, dan II.

Gambar 22. Protein pada Membran Mitokondria

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)
 19

Dua komponen yang membawa elektron diantara tiga kompleks enzim

dari rantai respirasi-ubiquinon-cytokrom c- berdifusi dengan cepat pada membran
dalam mitokondria (tiap kompleks penerima dan pemberi sebuah elektron sekitar
5-20 milisekon). Transfer elektron sepanjang rantai respirasi berinteraksi spesifik
secara fungsional diantara komponen rantai: tiap elktron pembawa berinteraksi
dengan pembawa lainnya yang berdekatan dengannya pada sebuah sequen.
Elektron berpindah diantara molekul yang membawa mereka melalui sistem
biologi, tidak hanya bergerak disepanjang ikatan kovalen pada suatu molekul
tetapi juga dapat meloncat melewati celah yang besarnya 2 nm.
Potensial redox, mengubah sepanjang rantai transpor elektron pada
mitokondria, potensial redox meningkat karena elektron mengalir turun pada
rantai respiratory menuju oksigen. Strandart perubahan energi bebas pada transfer
dari tiap dua elektron yang diberi dari NADH

Gambar 23. Potensial Redoks pada Rantai Transpor Elektron di

Mitokondria
(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

1. Pompa H+ terjadi oleh Tiga Mekanisme Komplek Enzim yang Berbeda

Beberapa kompleks enzim pernafasan memompa satu H+ per elektron
melintasi membran dalam mitokondria, sedangkan yang lain memompa dua.
Mekanisme rinci dimana transpor elektron digabungkan ke pemompaan H+ ini
berbeda untuk tiga kompleks enzim yang berbeda. Dalam komplek sitokrom b-c1,
quinon memiliki jalur yang jelas. Seperti disebutkan sebelumnya, quinon yang
 20

mengambil sebuah H+ dari media berair bersamaan dengan setiap elektron itu
membawa dan membebaskan elektron.
Ubiquinone itu bebas bergerak dalam membran ganda lipid, jadi menerima
elektron yang dekat dipermukaan dalam membran dan menyumbangkan elektrom
ke sitokrom bc1 kompleks dekat permukaan luar, sehingga mentransfer satu H+
melewati lapisan ganda untuk setiap elektron yang diangkut. Dua proton dipompa
per elektron dalam sitokrom bc1 kompleks. Serangkaian transfer elektron yang
membuat ini mungkin masih sedang dikerjakan di tingkat atom, dibantu oleh
struktur lengkap dari sitokrom b-c1 kompleks ditentukan oleh kristalografi sinar-
X.

Gambar 24. Struktur Atom Cytochrome B-Ci. Protein Ini adalah Suatu Dimer.
Monomer 240.000-Dalton terdiri atas 11 Molekul Protein Berbeda di
Dalam Binatang Menyusui. Ketiga Protein Diwarnai Membentuk Inti
yang Fungsional Enzim Itu: Cytochrome B (Hijau), Cytochrome C1
( Biru), dan Rieske Protein yang Berisi Suatu Iron-Sulfur Pusat (Warna
Ungu). (A) Interaksi Tiga Protein Ini ke Seberang Dua Monomers. (B)
Pengangkut Elektron Mereka, Bersama dengan Pintu Masuk dan Lokasi
Jalan Keluar Untuk Elktron. Elektron pada Awalnya yang Didermakan
oleh Ubiquinone Mengikuti Suatu Alur Satuan Listrik Positif dan
Elektron Kompleks Memindahkan Reaksi Melalui/Sampai Protein yang
Kompleks Mempertinggi Reaksi Redoks. Dari Proses Ini di mana
Beberapa Elektron Kembali Ke Quinon Yang Disebut Siklus Q
(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)
Transport elektron menyebabkan perubahan alosterik dalam konformasi
protein yang juga dapat memompa H+, seperti H+ dipompa ketika ATP dihidrolisis
oleh ATP sintase berjalan secara terbalik. Untuk kedua kompleks NADH
dehidrogenase dan oksidasi sitokrom kompleks, nampaknya transpor elektron
mendorong perubahan alosterik berurutan dalam konformasi protein dengan
mengubah keadaan redoks dari komponen. Perubahan konformasi pada gilirannya
 21

menyebabkan protein untuk memompa H+ melintasi membran dalam mitokondria.

Jenis pompa H+ memerlukan setidaknya tiga konformasi yang berbeda untuk
protein pompa.

Gambar 25. Suatu Model Umum untuk Pemompaan H+

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Model ini untuk Pemompaan H+ oleh suatu transmembrane protein

didasarkan pada mekanisme untuk digunakan oleh NADH dehydrogenase dan
cytochrome oxidase, seperti halnya pompa light-driven procaryotic,
bacteriorhodopsin. Protein dikendalikan melalui suatu tiga siklus: A, B, dan C.
Seperti ditandai oleh pengaturan jarak vertikal, perubahan protein mempunyai
energi berbeda. Di dalam perubahan A, protein mempunyai suatu gaya tarik
menarik yang tinggi untuk H+, menyebabkan pengambilan H+ pada bagian dalam
selaput. Di didalam perubahan C, protein mempunyai gaya tarik menarik yang
rendah untuk H+ menyebabkan melepaskan H+ pada bagian luar dari selaput .
Transisi dari perubahan B ke perubahan C itu melepaskan H+ dengan energy
menguntungkan, dan itu terjadi hanya karena dikendalikan allosterically
digabungkan untuk suatu reaksi yang menguntungkan terjadi di tempat lain pada
protein ( panah biru). Perubahan lain dari kedua konformasi AB dan C A
menggunakan energy yang sedikit dan prosesnya itu secapa spontan. Sebab
keseluruhan siklus A B C A pelepasan energy bebas, H + dipompa dari di dalam ( di
dalam matrik mitochondria) keluar (ruang intermembran di dalam mitochondria).
Karena NADH dehydrogenase dan cytochrome oxidase, memerlukan energi untuk
transisi B C disajikan oleh transpot elektron, sedangkan untuk bacteriorhodopsin
energi ini disajikan oleh cahaya.
 22

Sejak tahun 1940-an, beberapa zat-seperti 2,4-dinitrophenol-telah dikenal

untuk bertindak sebagai agen yang pelepas transport elektron akibat sinteis ATP.
Penambahan dinitropenol ke dalam sel menyebabkan mitokondria untuk
menigkatkan laju transpor elektron yang menghasilkan peningkatan oksigen
untuk diambil yang merfeleksikan adanya suatu kontrol respirasi. Kontrol ini
sebagai penghambat secara langsung untuk mempengaruhi gradien proton pada
laju transpor elektron. Ketika gradien menurun, maka laju transpor elektron
lambat begitu sebaliknya.

2. Kontrol Respirasi
Penambahan uncoupler seperti dinitrophenol ke sel menyebabkan
mitokondria untuk meningkatkan transpor elektron secara substansial,
mengakibatkan peningkatan dalam pengambilan oksigen yang mencerminkan
adanya kontrol pernapasan. Kontrol respirasi, juga bagian dari sistem kontrol
umpan balik yang berkoordinasi dengan laju glikolisis, asam lemak, siklus
asam lemak dan transpor elektron. Contohnya ketika bekerja terlalu berlebihan,
maka terjadi peningkatan ADP dan Pi. Enzim akan segera mengalirkan lebih
banyak H+ ke dalam matrix dan terjadilah gradien proton elektrokimia secara
lebih cepat, meningkatkan transpor elektron.
Pada beberapa sel lemak yang terspesialisasi, respirasi mitokondria,
secara normal dilepas dalam bentuk ATP. Pada beberapa sel seperti sel-sel
lemak berwana coklat, sebagian besar energi dari oksidasi dilepas sebagai panas
daripada dikonversi dalam bentuk ATP. Pada membran dalam mitondrian
memiliki sebuag protein trasnpor kusus, disebut protein yang tidak berpasangan,
yang membawa proton bergerak menuruni gradien proton tanpa melewati sintesis
ATP. Protein tidak berpasangan ini memiliki pergantian fungsi, dengan
menggasilkan panas, menyebabkan sel mengoksidasi lebih cepat
penyimpanan lemak mereka. Dan lebih memproduksi panas daripada ATP.
Jaringan ini mengandung lemak coklat yang membantu hewan untuk
melakukan hibernasi dan melindungi diri dari kondisi sensitif sepertihanlnya
perlindungan tubuh bayi yang baru lahir dari dingin.
Sebagian besar, sel tersusun atas makromolekul, yang secara
langsung digunakan untuk pemulihan kembali umur sel. Ketika sel dan
 23

organisme tidak tumbuh, molekul akan rusak dan harus diperbaiki melalui
biosintesis. Pada penambahan ATP. Biosintesis pada sitosol memerlukan
reduksi secara konstan dari NADPH dan karbon skeleton. Tahap biosintesisi
yang membutuhkan karbon skeleton untuk memecah gula. Sementara
NADPH yang di produksi di dalam sitosol oleh jalur pemecahan gula (jalur
pentosa fosfat sebual alternatif dari glikolisis). Tetapi dalam keadaaan bahan
makanan berlebih ATP banyak didapatkan, mitokondria menghasilkan karbon
skleton dan NADPH untuk pertumbuhan sel. Produksi sitrat di dalam matrix
mitokondria oleh siklus asam sitrat yang akan ditransport menuruni gradien
elektrokimia ke sitosol dimana metabolisme ini akan menghasilkan NADPH
dan karbon skeleton untuk biosintesis. Sebagai contoh, terdapat bagian sel yang
merespon signal pertumbuhan, sebagain besar asetil COA diproduksi di dalam
sitosol dari sitrat yang diekpor dari mitokondria. Kecepatan produksi asam
lemak dan strerol yang akan membangun membran baru.
Mitondria juga sebagai buffer potensial redoks di dalam sitosol. Sel
membutuhkan elektron penerima NAD+ secara konstant, untuk pusat reaksi
glikolisis yang mengkonversi glyseraldehid 3-fosfat menjadi 1,3 bifosfoglisearta.
NAD+ dikonversi menjadi NADH dalam proses tersebut, dan NAD+ dibutuhkan
untuk perbaikan melalui transfer elektron NADH yang berenergi tinggi.

Gambar 26. Molekul ATP sebagai Pembawa Energi dalam Sel

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Elektron NADH akan digunakan untuk membantu mengendalikan

fosforilasi oksidasi di dalam mitokondria. Tetapi membran dalam mitokondria
bersifat impermeable terhadap NADH. Sehingga elektron dari NADH menjadi
 24

molekul terkecil di dalam sitosol yang dapat berpindah ke membran dalam

mitokondria. Ketika di dalam matrix, molekul kecil tersebuut mentransfer
elektron NAD+ menjadi dalam bentuk NADH pada mitokondria.
Dalam keadaan kelaparan, protein dalam tubuh kita, diubah menjadi
asam amino, dan di import ke mitokondria dan di oksidasi sehingga menghasilkan
NADH untuk memproduksi ATP. Di bawah kondisi yang berbeda dan reaksi yang
berbeda, mitokondria memiliki fungsi penting untuk metabolisme seluler

Gambar 27. Peran Mitokondria dalam Metabolisme Sel selain Menghasilkan

ATP
(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Bakteri menggunakan sumber energi yang beranekaragam, seperti sel

hewan, yang bersifat aerobik, mereka mensintesis ATP dari gula dan mengoksidasi
CO2 dan H2O dengan glikolisis, siklus asam sitrat dan rantai respiratori di dalam
membran plasma mereka, hal ini sama halnya dengan salah satu yang terjadi pada
membran dalam mitokondria. Anaerobik lainnya menghasilkan energi dari glikolis
(dengan peragian). Karena keberagaman ini, membran plasma dari sebagian
besar bakteri mengandung ATP sintase yang memiliki kesamaan dengan satu
mitokondria. Pada bakteri, yang menggunakan rantai transpor elektron, dapat
menghasilkan energi, rantai transpor elektron memompa H + keluar dari sel dan
memberi kekutan pada proton melewati membran plasma yang menetukan sintesis
ATP untuk menghasilkan ATP. Pada bakteri lain, sintesis ATP bekerja secara
berlawanan, menggunakan ATP yang diproduksi oleh glikolisis untuk memompa
H+ dan sebuah gradian proton dapat melewati membran plasma. ATP dihasilkan
dari proses fermenatsi.
 25

Sebagian besar bakteri, tergolong anaerobik, terutama menggunakan

seagai gradien proton yang mewati membran plasma. Hal ini dikendalikan
dengan menggunakan flagela motor dan ini digunakan untuk memompa Na+
keluar dari bakterium melalui sebuah antipoter Na+ H+ dan memasukkan Na+ K+.
Gradien ini juga digunakan untuk mengaktifkan transpor nutrin seperti sebagian
asam amino dan banyaknya gula. Tiap nutrin dibawa ke sepanjang sel dengan
satu atau lebih proton melalui sebuah simporter spesifik.

Gambar 28. Transport Pengendali H+ pada Bakteri

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Pada sel hewan, sebagian besart transpor melewati membran plasma

yang dikendalikan oleh gradien Na+ (luar mengandung tingginya kadar Na+,bagian
dalam sedikit Na+ yang dibentuk oleh pemompaan Na+ K+. Pada gambar di atas,
tentang pentingnya dilaksanakannya transpor ada bakteri. Sebuah proton
memiliki kekuatan melewati membran plasma memompa nutrin kedalam sel dan
mengeluarkan Na+. (A). Pada bakteri aerobik, sebuah rantai respiratory
memproduksi sebuah gradien elektrokimia proton melewati membran plasma,
gradien ini digunakan untk mentrasnport beberapa nutrin ke dalam sel dan
menghasilkan ATP. (B) Beberapa baketri tumbuh dibawah kondisi anaerobik
untuk menghasilkan ATP dari glikolisis. Sintase ATP kemudian menghidrolisis
beberapa ATP untuk membentuk gradien proton elektrokimia yang akan
mengendalikan proses transpor yang beragnatung pada rantai respiratory (A).
Beberapa bakteri melakukan adaptasi di lingkungan alkalin. Mereka memiliki
sitoplasma yang mengandung PH yang fisiologis. Sel-sel tersebut,
mengasilkan gradien H+ secara elektrokimia yang akan dihalangi oleh besarnya
 26

konsentrasi H+ pada arah yang salah (dibagian dalam memiliki H + lebih tinggi
daripada di bagian luar). Sistem trasnpor dan flagela motor dikendalikan
oleh perubahan Na+ dan Na+ dikendalikan oleh ATP sintese yang digunakan
untuk menghasilkan ATP.

C. Sistem Genetik Mitokondria

1. Pertumbuhan Organel dan Pembelahan Menentukan Jumlah
Mitokondria dan Plastid dalam Suatu Sel
Pada sel mamalia, DNA mitokondria menempati kurang dari 1% total
DNA seluler. Pada sel lainnya, daun pada tumbuhan tingkat tinggi atau sel telur
amfibi yang berukuran besar, banyak fraksi besar DNA seluler mungkin terdapat
di dalam mitokondria atau kloroplas, dan suatu fraksi besar RNA dan sintesis
protein ada di sana. Mitokondria dan plastik cukup besar untuk diobservasi
dengan menggunakan mikroskop cahaya pada sel hidup. Sebagai contoh,
mitokondria dapat divisualisasi melalui rekayasa genetika fusi protein
mitokondria yang dikaitkan dengan Green Fluorescent Protien (GFP) dalam sel,
atau sel dapat diinkubasikan dengan pewarna fluoresen yang secara spesifik
diserap oleh mitokondria karena gradien elektrokimia melewati membran mereka.

Gambar 29. Fraksi DNA pada Mitokondria dan Kloroplas

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Beberapa gambar mendemonstrasikan bahwa mitokondria dalam sel hidup

adalah dinamis seringkali memisah, bergabung dan merubah bentuk. Pemisahan
dan penggabungan dari organel-organel tersebutditutupi oleh suatu membran
ganda dan mitokondrion harus menata integritas dari kompartemen mitokondria
yang memisah selama proses tersebut. Jumlah dan bentuk mitokondria sangat
 27

beragam dalam tipe sel yang berbeda dan dapat berubah dalam tipe sel yang sama
dibawah kondisi fisiologis yang berbeda, mulai dari multi organel yang berbentuk
bulat atau silinder sampai organel tunggal dengan struktur bercabang (retikulum).
Penataan dikontrol oleh laju relatif pemisahan dan fusi mitokondrial, yang
diregulasi melalui GTPase yang terdapat di dalam membran mitokondria. Sebagai
tambahan, total masa organel setiap sel dapat diregulasi sesuai dengan kebutuhan.
Sebagai contoh, peningkatan mitokondria (sebanyak 5-10 kali) terjadi ketika otot
rangka yang beristirahat distimulasi secara cepat untuk berkontraksi selama
periode yang panjang. Akan ada banyak copy mitokondria dan genom plastid
dalam ruang yang tertutup oleh setiap membran dalam setiap organel. Tingkat
fragmentasi organel menentukan jumlah genom yang terdapat dalam suatu organel
tunggal; umumnya, suatu kompartemen tunggal mewadahi banyak.

Gambar 30. Sebuah Retikulum Mitokondria yang Dinamis

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Dalam banyak sel, replikasi DNA organel tidak terbatas pada fase S pada
siklus sel, ketika DNA inti bereplikasi, tetapi terjadi selama siklus sel diluar fase
dengan pembelahan sel. Molekul DNA organel tampaknya diseleksi secara acak
untuk replikasi, agar supaya dalam suatu siklus sel, replikasi lebih dari sekali dan
lainnya tidak sama sekali. Meskipun demikian, dibawah kondisi konstan, proses
ini diregulasi untuk memastikan bahwa total jumlah molekul DNA organel dalam
setiap siklus sel, karena dibutuhkan jika setiap tipe sel menata jumlah konstan dari
DNA organel. Dalam lingkungan khusus, sel dapat secara tepat mengontrol
pemisahan organel. Dalam beberapa alga yang mengandung hanya satu atau
 28

beberapa kloroplas, sebagai contoh, pemisahan organel sebelum sel membelah,

pada permukaan yang identik dengan permukaan selanjutnya dari pembelahan sel.

Gambar 31. Fusi dan Fisi Mitokondria dan Kloroplas Memiliki Genom yang
Bervariasi
(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

2. Mitokondria dan Kloroplas Mungkin Berevolusi dari Endosimbiosis

Bakteri

Karakteristik prokariot dari sistem genetik organel, khususnya yang paling

menyolok pada kloroplas, menyiratkan bahwa mitokondria dan kloroplas
berevolusi dari bakteri yang mengalami endositosis lebih dari 1 miliar tahun lalu.
Sesuai dengan hipotesis endosimbiosis ini, sel eukariotik dinyatakan sebagai
organisme anaerobik tanpa mitokondria atau kloroplas berkaitan endosimbiotik
dengan bakteri, yang memiliki sistem fosforilasi oksidatif yang dirusak untuk
untuk digunakan mereka sendiri. Sesuai dengan hipotesis ini, kejadian endositosis
yang memicu perkembangan mitokondria terjadi ketika oksigen memasuki
atmosfer dalam jumlah besar, lebih dari 1.5 x 10 9 tahun lalu, sebelum hewan dan
tumbuhan menyebar.
 29

Gambar 32. Jalur Evolusi Mitokondria

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Banyak gen-gen pengkode protein mitokondria dan kloroplas terdapat di

dalam inti sel. Dengan demikian, transfer ekstensif gen-gen dari organel ke DNA
inti harus terjadi selama evolusi eukariot. Keberhasilan transfer tipe ini
diperkirakan sangat jarang terjadi, karena suatu gen bergerak dari DNA organel
untuk berubah menjadi suatu gen fungsional inti; harus beradaptasi dengan
transkripsi inti dan sitoplasmik dan membutuhkan translasi, dan juga
mendapatkan suatu urutan signal sehingga pengkode protein dapat dikirimkan ke
organel setelah disintesis dalam sitosol. Meskipun demikian, ada bukti bahwa
beberapa gen ditransfer ke inti untuk selanjutnya terjadi pada beberapa organisme
saat ini.
Transfer gen menjelaskan mengapa banyak geninti yang mengkode protein
mitokondria dan kloroplas menyerupai gen bakteri. Urutan asam amino enzim
superoksida dismutasemitokondria ayam, sebagai contoh, lebih mirip dengan
enzim bakteri daripada kemiripannya dengan superoksida dismutase yang
ditemukan di dalam sitosol pada sel eukariotik yang sama. Transfer gen
tampaknya merupakan suatu proses gradual. Ketika genom mitokondria yang
mengkode sejumlah protein berbeda dibandingkan, suatu pola urutan reduksi dari
 30

fungsi mitokondria yang dikodekan akan muncul. Yang paling kecil dan kayaknya
lebih berkembang genom mitokondria, sebagai contoh, mengkode hanya beberapa
protein membran dalam terlibat reaksi transport elektron, ditambah RNA
ribosomal dan beberapa rRNA. Genom mitokondria yang tetap kompleks
cenderung untuk mengandung bagian yang sama, ditambah bagian lainnya.

Gambar 33. Perbandingan Genom Mitokondria

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Genom yang paling kompleks dikarakterisasi melalui keberadaan banyak

gen-gen ekstra dibandingkan dengan genom mitokondria hewan dan yeast.
Banyak dari gen-gen tersebut mengkonde komponen sistem genetik mitokondria,
seperti subunit RNA polimerase dan protein ribosomal; gen-gen tersebut
ditemukan di dalam inti sel organisme yang telah mereduksi isi DNA mitokondria
mereka. Bakteri tipe apakah yang berkembang di dalam mitokondrion? Dari
perbandingan urutan, tampak bahwa mitokondria telah diturunkan dari tipe khusus
bakteri ungu fotosintetik yang sebelumnya kehilangan kemampuannya untuk
melakukan fotosintesis dan hanya menyisakan rantai respirasi.

3. Mitokondria Memiliki Suatu Penggunaan Kodon yang kurang dan Dapat

Memiliki Suatu Varian Kode Genetik
 31

Ukuran genom mitokondria manusia yang relatif lebih kecil membuatnya

menjadi target menarik untuk proyek sekuensing DNA, dan pada tahun 1981,
peneliti mempublikasikan urutan lengkap 16.569 nukleotida. Dengan
membandingkan urutan ini dengan urutan mitokondria yang telah diketahui dan
dengan urutan asam amino tertentu yang tersedia untuk mengkonde protein
melalui DNA mitokondria, semua gen mitokondria manusia telah dipetakan pada
molekul DNA sirkular.
Dibandingkan dengan inti, kloroplas, dan genom bakteri, genom
mitokodria manusia memiliki sifat yang mengejutkan:
1. Kemasan gen yang padat (dense gene packing). Tidak seperti organisme lain,
hampir setiap nukleotida tampak menjadi bagian dari urutan pengkode, baik
untuk suatu protein atau untuk satu rRNA atau tRNA. Karena urutan pengkode
tersebut berjalan secara langsung satu dengan lainnya, ada ruang yang sangat
kecil untuk pengaturan urutan DNA.
2. Pemakaian Kodon lebih sedikit (relaxed codon usage). Meskipun ada 30 atau
banyak asam amino spesifik tRNA dalam sitosol dan kloroplas, hanya 22
tRNA yang dibutuhkan untuk sintesis protein mitokondria. Aturan
normalpasangan kodon-antikodon lebih longgar di dalam mitokondria, dengan
demikian banyak molekul tRNA mengenali nukleotida papaun pada posisi
ketiga dari empat nukleotida (Wobble). Dengan demmikian pasangan 2 dari
3 memungkinkan satu tRNA untuk berpasangan dengan satu dari empat
kodon dan mengizinkan sintesis protein dengan sedikit molekul tRNA.
3. Varian Kode Genetik. Yang mungkin paling mengejutkan, perbandingan
urutan gen mitokondria dan urutan asam amino dari protein yang berhubungan
mengindikasikan bahwa kode genetik adalah berbeda; 4 dari 64 kodon
memiliki arti yang berbeda dari kodon yang sama dalam genom yang lain .
 32

Gambar 34. Organisasi Genom Mitokondria Manusia

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Kesamaan yang paling dekat dengan kode genetik dalam semua organisme
memberikan bukti yang kuat bahwa semua sel telah berevolusi dari leluhur
bersama. Bagaimana kita menjelaskan beberapa perbedaan dalam kode genetik
dalam banyak mitokondria? Petunjuk dari temuan bahwa kode genetik
mitokondria berbeda pada organisme yang berbeda. Dalam mitokondria dengan
jumlah besar gen, bahwa protozoa Reclinomonas, kode genetika tidak berubah
dari kode genetik standar inti sel. Tetapi UGA, yang merupakan kodon stop di
tempat lain, dibaca sebagai triptofan dalam mitokondria malaria, fungi, dan
invertebrata. Demikian pula, kodon AGG secara normal mengkode arginin, tetapi
ia mengkode stop dalam mitokondria mamalia dan kode serin dalam mitokondria
dari Drosophila. Beberapa variasi menyiratkan bahwa aliran acak dapat terjadi
dalam kode genetik mitokondria. Agaknya, jumlah kecil protein yang dikode oleh
genom mitokondria membuat suatu perubahan tertentu dalam arti dari kodon yang
dapat ditoleransi, sedangkan beberapa perubahan dalam genom yang lebih besar
akan merusak fungsi dari banyak protein dan disamping merusak sel.

4. Mitokondria dan kloroplas memiliki sistem genetik sendiri

Mitokondria dan kloroplas membutuhkan sistem genetiknya yang terpisah,

ketika organel lainnya berbagi sitoplasma yang sama, seperti peroksisom dan
lisosom karena penataan suatu sistem genetik yang terpisah adalah sangat mahal;
lebih dari 90 proteintermasuk banyak protein ribosom, aminoasil-tRNA sintetase
dan RNA polimerase, dan enzim RNA-processing dan RNA-modifyingharus
dikode oleh gen inti secara khusus untuk tujuan. Urutan asam amino dari banyak
 33

protein tersebut dalam mitokondria dan kloroplas adalah berbeda dari

pasangannya dalam inti dan sitosol, dan ini tampak bahwa organel-organel
tersebut relatif lebih sedikit protein dibuat di dalam mitokondria dan kloroplas
seharusnya dibuat disana dibanding di dalam sitosol.

Gambar 35. Asal Usul Mitokondria RNA dan Protein

(Sumber: Alberts, Bruce. 2008)

Subunit protein di dalam berbagai kompleks enzim mitokondria adalah

sangat terkonservasi dalam evolusi, tetapi sisi sintesisnya. Namun demikian, dua
gen pengkode protein, cox1 dan cob, terdapat dalam semua genom mitokondria.
Protein yang dikode oleh gen-gen tersebut mungkin harus masukan secara
kontranslasional ke dalam membran dalam melalui ribosom mitokondria.
Kemungkinan lain, sistem genetik organel dapat dipastikan mengalami
akhir kematian evolusioner. Dalam konteks hipotesis endosimbiosis, hal ini dapat
berarti bahwa proses dimana endosimbiosis proses transfer gen mereka pada inti
dihentikan sebelum proses tersebut berakhir lengkap. Transfer selanjutnya
mungkin dikesampingkan, untuk mitokondria, melalui perubahan dalam kode
 34

genetik mitokondria yang membuat sisa gen mitokondria nonfungsional jika

mereka ditransfer ke nukleus.
 35

BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Berdasarkan uraian yang telah dijelaskan di atas, berikut adalah
kesimpulan dari makalah ini.
1. Mitokondria adalah organel penghasil energi. Mitokondria merupakan organel
yang sangat mobile (mengalami pergerakan) dan terus berubah bentuknya.
Oleh karena itu, berkaitan dengan mitokondria yang senantiasa bergerak
dalam sitoplasma maka mitokondria sering tampak terkait/menempel dengan
mikrotubulus. Pada sel yang lain, mitokondria ada yang posisinya tetap
contohnya pada flagel sperma dan sel otot jantung, di mana mitondria tersebut
memberikan ATP langsung ke situs konsumsi ATP yang luar biasa tinggi.
Komponen struktur mitokondria terdiri dari membran luar, membran dalam,
krista, matriks, ruang antar membran, DNA Mitokondria. Mitokondria
berperan dalam respirasi aerobik dan transport electron yang didukung oleh
adanya ATP synthase.
2. Transpor elektron adalah mekanisme pengubahan energi tak langsung yakni
NADH dan FADH yang telah dihasilkan pada Glikolisis, Dekarboksilasi
oksidatif, dan Siklus Krebs menjadi energi langsung yakni ATP. Pada proses
transfer elekton, NADH dapat mengahasilkan 3 mol ATP sedangkan FADH
menghasilkan 2 ATP. Proses transpor elektron ini terjadi di krista (membran
dalam) mitokondria dengan mnenghasilkan 34 ATP dari pengubahan seluruh
NADH dan FADH dari 1 molekul glukosa.

B. Saran
1. Kepada para pembaca diharapkan dapat memahami mekanisme yang terjadi di
dalam sel dan untuk kajian materi ini khususnya mitokondria dan transport
elektron untuk bekal kedepannya sebagai calon pendidik.
2. Untuk penulis selanjutnya agar melengkapi makalah ini dengan sumber-
sumber yang lebih banyak, terupdate dan disertai dengan jurnal yang terkait.
 36

DAFTAR RUJUKAN

Alberts, Bruce., Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Rafi Keith Roberts,
and Peter Walter. 2008. Molecular Biology. United States of America :
John Wiley & Sons, Inc.
Hardin, Jeff; Bertoni, Gregory; Kleinsmith, Lewis, J. 2012. BECKERS World of
the Cell Eighth Edition. St.San Francisco: Pearson Benjamin Cummings.
Karp, Gerald. 2010. Cell and Molecular Biology Concepts and Experiments 6th
edition. United States of America : John Wiley & Sons, Inc.