IOSR Journal of Dental and Medical Sciences (IOSR-JDMS)

e-ISSN: 2279-0853, p-ISSN: 2279-0861.Volume 13, Issue 6 Ver. IV (Jun. 2014), PP 57

62
www.iosrjournals.org

Gambaran Gigi pada Pasien Thalasemia

Dr Sakshi Madhok1, Dr Saksham Madhok2

( Asstt Prof. Deptt of Prosthodontics, Z.A.D.C., A.M.U.)
(Post Graduate student, Deptt of Orthodontics, M.P.C.D.& R.C., Gwalior, India)

Abstrak: Thalassemia adalah salah satu hemoglobinopathies yang paling

membinggungkan. Ini adalah salah satu jenis anemia mikrositik kronis yang diturunkan
ditandai dengan adanya sintesis haemoglobin yang rusak dan erythropoesis yang tidak
efektif. Ini menimbulkan masalah-masalah yang berkaitan dengan perawatan gigi.
Dokter gigi harus menyadari sifat, penyakit dan implikasimdari perawatan dan
pengobatan gigi. Tingkat keparahan dari thalassemia bervariasi dari anemia ringan
sampsi anemia yang membutuhkan transfusi. Selama dua puluh tahun terakhir ini,
manajemen untuk talasemia mayor telah meningkat ke titik di mana kita bisa
memprediksi hampir harapan hidup pasien thalasemia sehingga pengobatan integral
harus lebih ditingkatkan daripada pengobatan paliatif perawatan gigi. Dalam artikel
orofacial ini, dan manifestasi non-tulang dari thalassemia dibahas dengan gambaran
dari radiografi dan pemeriksaan gigi pada pasien tersebut. Variabel kondisi anemia pada
pasien tansfusi dan absorbsi besi yang berlebiham dan massa hyperplastic erythroid
untuk mengkompensasikan kompilikasi anemia.
Kata kunci: Anemia,, fasies Chip-munk, hiperplasia Erythroid, gambaran ujung rambut
pada akhir Rodent fasies, talasemia.

Thalasemia dijelaskan pada tahun 1927 oleh Cooley et al., adalah jenis anemia berat
yang berhubungan dengan kelainan splenomegali dan abnormslitas tulang [1].
Homozigot beta talasemia, juga dikenal sebagai Cooley's anemia atau anemia
Mediterania terutama terlihat di populasi orang Mediterania [2]. populasi dunia sekitar 15
juta orang diperkirakan menderita penyakit thalasemia Di India hampir 12.000 bayi yang
lahir setiap tahun dengan hemoglobinopathy. Pada rata-rata 1: 25 masyarakat indis
adalah pembawa talasemia.
Kurangnya kemudahan dalam mendiagnosis pasien dengan anemia defisiensi besi,
yang merupakan salah satu hemoglobinopathy paling membingungkan. Dimana
thalassemia dan anemia defisiensi besi mempunyai karakteristik yang sama yaitu
dengan ditandai adanya hipokrom mikrositik dan kurangnya suplementasi besi, tetapi
pemberian suplementasi besi tidak dapat mengobati anemia pada pasien thalasemia.
Thalasemia dapat diklasifisikan berdasarkan rantai globinnya, yaitu beta thalassemia
mayor dengan kekurangan sintesis beta globin, sedangkan alpha thalassemia dengan
kekurangan sintesis alpha globin. Berkurangnya salah satu dari dua rantai sintesa globin
tersebut dapat menyebabkan akumulasi hemoglobin yang mengakibatkan hipokromik
dan mikrositik sel merah.
Thaasemia trait juga dikenal sebagai thalasemia minor yang bisa ditemukan pada
heterozigot individu dengan gangguan produksi rantai Alfa dan beta. Tetapi ini bukan
merupakan tanda-tanda klinis dari thalasemia, dan splenomegali juga jarang terjadi.
Pada beta thalassemia didapatkan kekurangan yang besar dalam memproduksi rantai
normal beta. Hal ini menyebabkan kelebihan rantai alphai yang tidak larut dan
cenderung memicu terbentuknya inklusi intraseluler yang merusak struktur eritrosit dan
mengakibatkan penghancuran sumsum tulang dan limpa yang prematur.

Beta Thalasemia Mayor yang dulunya bernama Cooley's anemia terjadi ketika kedua
gen yang diperlukan untuk produksi globin beta yang saling berpengaruh. Beta
thalasemia menunjukkan pada usia janin 6 bulan ketika hemoglobin dewasa telah
digantikan oleh hemoglobin fetus. Gambaran darah tepi yang disebabkan oleh gagalnya
pengiriman sinyal ke sumsum tulang untuk meningkatkan produksi eritrosit (melalui
eritropoietin), namun, produksi erirosit yang abnormal. Proses ini disebut erythropoesis
inefektif. Seiring berjalannya waktu, rongga sumsum (tulang tengkorak, tulang muka dan
tulang rusuk) mengalami (erythroid hiperplasia), menyebabkan bentuk wajah yang klasik
dan temuan-temuan radiograf. erythropoesis yang besar dalam tulang menyerang
korteks tulang, mengganggu pertumbuhan tulang dan menyebabkan abnormalitas
tulang lainnya. Eritrosit menjadi abnormal oleh sistem reticulo-endotelial dan diambil
oleh organ-organ yang engakibatkan hepatosplenomegaly Pada pasien yang tidak
diobati, kematian biasanya terjadi pada akhir dekade kedua dikarenaksn dari anemia
dan penyskit jantung congestive. Pasien ini membutuhkan transfusi yang terus menerus
untuk bertahan hidup (setiap dua sampai empat minggu).
Thalasemia intermedia adalah bentuk lain dari thalassemia beta berat. Pasien ini
membutuhkan transfusi darah tetapi tidak terus-menerus. Prognosis kasus tersebut jauh
lebih baik daripada pada pasien dengan thalasemis mayor dan perawatan gigi relatif
lebih sedikit. kriteria diagnostik utama pada sindrom intermedia ini sedikit ditemukan dan
dan sebagian besar berdasarkan nilai hemoglobin tanpa transfusi [3].

thalasemia alpha hasil dari delesi salah satu dari empat gen yang diperlukan untuk
membuat rantai alpha globin. rantai non alfa umumnya lebih larut dan agregasinya
kurang toksik. anemia hemolitik dan efektif erythropoesis cenderung kurang parah
dibandingkan dengan beta-thalassemia yang serupa tingkat ketidakseimbangan rantai
hemoglobinnya.
Diagnosis dari thalassemia melibatkan tiga pendekatan [4].
Hitung darah lengkap, tes hematologikal ini memberikan gambaran umum dari sel-sel
darah. Jika MCV dan MCH berkurang maka efisiensi zat besi dikesampingkan dan
thalasemia harus dipertimbangkan. pada thalassemia menunjukkan RBC anisocytosis,
poikilocytosis berinti dan memiliki distribusi hemoglobin yang tidak merata.
(memproduksi sel target yang terlihat seperti bull's eyes di bawah mikroskop).
ii. screen test Talasemia atau tes thalasemia haemoglobinopathy. Tes ini menentukan
jenis dan jumlah dari haemoglobin(Hb). Tes ini dilakukan setelah diduga
haemoglobinopathy berdasarkan riwayat keluarga atau hiyung darah lengkap. HB A (
adalah jenis normal Hb yang ditemukan pada orang dewasa. Meningkatnya Hb A2
adalah parameter penting yang menentukan terjadinya beta talasemia. HB F juga
meningkat pada beta thalassemia. HB H inklusi ( tetramer) merupakan sebuah tes
definitif untuk mengkonfirmasi alpha talasemia pada orang dewasa. Bart hemoglobin (
tetramer) terlihat pada bayi baru lahir dengan thalasemia .
Iii. Analisis mutasi DNA. Test ini digunakan untuk menentukan delesi dan mutasi pada
gen yang memproduksi globin Alfa dan beta .ini tidak secara rutin digunakan tetapi
digunakan bila haemoglobinopathy tidak bisa ditentuksn dengan tes skrining thalasemia
atau ketika mutasi yang terjadi sedang dicari untuk menentukan haemoglobinopathy

III. Manifestasi orofasial

manifestasi orofasial yang paling umum adalah hiperplasia yang berasal dari
kompensasi sumsum dan perluasan rongga sumsum [5]. pasien Thalassemia mayor
akan mengalami maloclussion yang berkelanjutan mengalami penonjolan maksilaris dan
atrofi mandibula. (Fig1, 2) Fusi awal dari sutura oksipitalis bersamaan dengan hiperplasi
meduler pada Maksilofasial anterior menyebabkan tonjolan tulang rahang atas.
Kebanyakan lengkungan mandibula dilihat dengan cara meneropong dalam lengkungan
maksilaris ( Brodie syndrome) pada pasien thalasemia mayor. Malocclusion yang terjadi
karena penonjolan maksilaris,peningkatan overjet dan gigitan anterior terbuka,
penonjolan malar, pelana hidung dan frontal memberikan gambaran seperti 'chip-munk
fasies' atau ' rodent fasies[7]. (Fig3, 4) Umumnya Mandibula kurang menonjol daripada
rahang dikarenakan lapisan kortikal mandibulanya tidak mengalami ekspamsi [8].
Pertumbuhan berlebih pada sumsum tulang frontal, fosil dan wajah secara konsisten
menghambat pneumatisation dari sinus paranasal [9]. Pertumbuhan berlebih pada
sumsum tulang rahang atas dapat menyebabkan perpindahan lateral orbit
(hyperteleorism) [9].
Pembicaran lainnya mencakup penampilan akar yang berbentuk runcing dan pendek,
taurodontism, beberapa diastemas, gigi seri yang menyebar, lamina dura yang
abnormal, tidak adanya kanal alveolar dan tipisnya lapidan korteks mandibula.
Indeks karies tinggi thalassemia tidak hanya karena mengabaikan kebersihan mulut saja
tetapi juga karena konsentrasi rata-rata air liur fosfor dan Ig A secara signifikan lebih
rendah pada pasien tersebut.
Mukosa pucat dan atrophic glositis adalah penemuan konstan terutama ketika
hemoglobin turun di bawah 8mg/dl. Gingivitis berat pada pasien yang mengalami
Splenektomi [10]. penumpukan besi dapat menyebabkan radang kelenjar ludah yang
berkaitan dengan berkurangnya aliran kelenjar ludah [11]. Warna gingiva kadang-
kadang cenderung menjadi gelap karena kadar feritin tinggi dalam darah. Macroglossia
muncul pada rahang yang besar.
Jika transfusi darah telah dilakukan sejak lahir, sekitar 50% pasien mungkin tidak
menimbulkan manifestasi ini juga dalam bentuk yang ringan [11].
III. Fitur Roentgenographic
Juga merupakan hasil dari hiperplasia sumsum hiperplasia dalam mengkompensasi
anemia kronis terjadi proliferasi sumsum tulang terdiri dari perluasan dari medula,
penipisan tulang kortikal dan resorpsi tulang kanselus mengakibatkan densitasnya
berkurang. Tuberkulum tulang rahang dilihat dalam pemeriksaan radiograf memberikan
gambaran adanya honeycomb [12].
perubahan tengkorak terdiri dari pelebaran ruang diploik dan perpindahan serta
penipisan lapisan luar. Kadang-kadang trabecula diploic menyesuaikan diri secara
peripendikular yang menghasilkan pola radial disebut hair-on-end appearance [13].
perubahanTulang frontal yang paling awal sampai yang paling berat, sebagai inferior
tulang biasanya tetap tidak berubah. Hipertrofik sumsum yang menyebabkan perforasi
korteks dan perluasan secara longitudinal dibawah perselubungan periosteum ysng
berkembang Pada tulang rusuk menimbulkan gambaran in rib- within-in rib [10]. fusi
Prematur fusi dari bagian pertumbuhan dari tubular tulang-tulang ekstremitas paling
sering di humerus proksimal dan tulang paha distal yang menunjukka penemuan umum
pada anak-anak dengan thalasemia mayor. [14].

IV. pengobatan dari Thalassemia

Saat ini, Bagian dari pengobatan standar untuk beta talasemia mayor adalah
transfusi seumur hidup yang diberikan setiap dua sampai empat minggu. Tujuan
dari transfusi ini adalah untuk menjaga kadar hemoglobinnya berkisar 9-
10gmg/dl. Yang pada dasarnya akan menghentikan erythropoesis yang tidak
efektif pada pasien tersebut. Umumnya pasien dengan kadar besi berkisar
5mg/kg/hari [15]. Besi (salah satu elemen) Selain sulit untuk diserap, dia juga
tidak mudah dieksresikan. Dengan demikian, pasien dengan transfusi tersebut
dengan cepat terjadi penumpukan besi. Penumpukan besi yang Tidak diobati
dapat berakibat fatal. Transfusi berulang secara bertahap meningkatkan kadar
besi pada tubuh yang engakibatkan transfusional hemosiderosis dengan
komplikasi pada jantung, kelenjar endokrin dan hati. Infeksi bakteri terutama
pada Yersinia dan Klebsiella umumnya pada memiliki kadar besi yang berlebihan
dalam tubuh [16]. Dengan demikian seorang dokter gigi harus mengingat
komplikasi multiorgan dan meningkatnya kerentanan terhadap infeksi pada
pasien thalassemia yang mengalami anemia

5.1 Assessment besi overload:

metode ini dikembangkan untuk penilaian besi bebas, besi yang tidak terikat transferrin
dalam sirkulasi atau bebas dalam sel dan tidak terikat pada feritin. Besi ini dapat
menyebabkan kerusakan jaringan dan dapat dideteksi dengan tes tertentu [17].
Feritin adalah metalloprotein yang ditemukan di sel. Nilai-nilai normal serum feritin
berkisar 12-300mg/dl. pasien thalasemia dengan kadar serum feritin nilai-nilai yang
kurang dari 1000mg/ml memiliki prognosis yang lebih baik [18].
Labile plasma iron (LPI) adalah penanda kadar besi tubuh lebih baik daripada feritin.
Bila saturasi transferrin di atas 70% - 80% labil plasma besi yang muncul [19]. LPI
mewakili komponen non transferrin yang mengikat besi menimbulkan redoks aktif dan
penumpukan besi (chelatable). Organ menyerap LPI dan kompromais fungsi organ
ketergantungan Transfusi pasien, besi dalam hati mewakili kadar besi total dalam tubuh,
dengan menyimpan 70% - 80% dari besi [20]. Pasien dengan kadar konsentrasi Liver
iron concentration yang tinggi meningkatkan faktor risiko terjadinya kadar besi pada
jantung dibandingkan dengan pasien dengan rendah LIC [21].
Dengan demikian thalassemia bahkan dengan transfusi darah yang tidak bebas
merupakan masalah. Peningkatan kadar besi dari setiap transfusi merupakan
ancaman bagi fungsi organ-organ vital pasien. Seorang dokter gigi harus
waspada terjadi penumpukan besi pada pasien thalassemic, mempertimbangkan
apakah pasien ringan, sedang atau berat . yang Lebih berat prognosisnya akan
semakin memburuk.

5.2 besi chelator:

pasien yang secara teratur melakukan transfusin juga membutuhkan chelation
terapi untuk membantu tubuh mereka mengeluarkan kelebihan besi. Dengan
kombinasi transfusi dan chelation terapi, harapan hidup pasien lebih baik.
Saat ini tiga chelators besi tersedia untuk digunakan baik sebagai monoterapi
atau kombinasi.
Deferoxamine besi chelation diperkenalkan dengan parentral
deferoxamine. Ini mengikat besi dalam rasio 1:1. tidak hanya secara oral
diserap dan setengah waktu paruh. bentuk yang paling umum adalah
dengan lambatnya infus subkutan oleh pompa portabel kecil [22].Dosis
20-60mg/kg bw/infus selama 5-7 hari dalam seminggu tergantung pada
kadar besinya [23].
Deferiprone-diperkenalkan pada tahun 1999, pemberian secara oral
deferiprone dapat mengikat besi dalam rasio 3:1. Dosis yang disepakati
adalah 75-99mg/kgBB/ 24hrs [16], biasanya tiap 8 jam. Hal ini efektif
dalam menghilangkan besi dari jantung [24].
Deferasirox- oral chelator diperkenalkan pada tahun 2006 dapat mengikat
besi dalam 2:1 rasio. Dengan waktu paruh yang setengah lebih lama,
dapat diberikan dalam dosis sekali sehari, berkisar antara 10-40 mg/kg bw
[16].

5.3 Splenektomi:
Timbulnya hypersplenism mengindikasikan perlunya transfusi darah. Ini
memperburuk persoalan yang ditimbulkan oleh akumulasi besi. adanya
leucopenia dan trombositopenia secara tiba-tiba dapat menghilangkan spleen.
Namun, sekuel dari Splenektomi adalah risiko sepsis mendadak yang
disebabkan oleh mikroorganisme yang tidak berkapsul. pasien tersebut sering
menerima profilaksis setiap hari.

5.4 Peningkatan kadar hemoglobin fetus

Pemberian ekombinan human eritropoietin dan Hydroxyurea meningkatkan
sintesis gamma-jaringan sampai batas tertentu, dengan peningkatan hemoglobin
fetus. [25]. Namun, langkah-langkah ini tidak dapat menggantikan transfusi darah
[26].

5.5 terapi alternatif:

mencari untuk memberantas penyakit adalah dengan cara terapi transplantasi
dan sel induk sumsum tulang, tetapi juga dengan keterbatasan sendiri seperti
HLA histocompatibility. terapi potensial gen dapat menyembuhkan pasien [27]
sehingga selanjutnya dapat menyederhanakan manajemen gigi pada pasien ini.
Membutuhkan waktu untuk pencegahan dari thalassemia oleh prenatal
screening.

V. Perawatan gigi pada pasien Thalassemia

ketika pasien dengan thalasemia melakukan perawatan gigi harus mendapatkan
informasi sebanyak mungkin untuk mengkonfirmasi perawatan gigi yang aman
dan melihat berbagai perbedaan antara thalassemia. Sebelum memulai
pengobatan berikut harus dipastikan:
Jenis Thalassemia
Kadar hemoglobin pada pasien
Perbandingan penumpukan besi pada tubuh
Keterlibatan organ dengan besi
Pemberian Chelators pada pasien
Ada atau tidaknya splenomegali
Riwayat Splenektomi
Keseluruhan prognosis pasien dan harapan hidupnya.

Rencana perawatan yang berbeda, Apakah pasien memiliki thalasemia minor

mayor atau intermedia. Pada pasien dengan thalasemia yang carrier
prosedurnya lebih kompleks. Diagnosis thalassemia intermedia tidak boleh keliru
sering dianggap sebagai tumor jinak oleh dokter gigi dan koagulasi ysng tepat
dan test Hb harus dilakukan sebelum menjalani prosedur operasi. pada
thalassemia serial transfusi diberikan fraksi transfusi platelet yang bertujuan
untuk mengganti koagulasi dan waktu perdarahan.Tapi ini tidak terjadi pada
pasien dengan intermedia.
Prosedur invasif pada pasien harus dilakukan segera setelah transfusi serta
mengikuti wajib profilaksis antibiotik dan studi koagulasi profil. Kadar hemoglobin
harus lebih dari 10mg % sebelum prosedur klinis. Pengobatan bedah yang
kompleks kontraindikasi pada pasien dengan thalasemia mayor. jika transfusi
darah dan chelator terapi terbukti kurang efektif.

Biasanya keluhan oral pasien tersebut adalah orofacial deformitas dan

malocclusion. Masalah tersebut pada pasien dengan thalasemia intermedia dan
keparahan lainnya dapat ditangani dengan pembedahan termasuk renovasi dari
penonjolan maksilaris yang diikuti oleh perawatan orthodontik selama insisi.
Maksilaris osteotomi untuk reposisi rahang atas juga dapat dilakukan untuk
meningkatkan hasil estetika.
Umumnya pada pasien-pasien dengan perkembangan malocclusion skeletal
kelas II disarankan bahwa perawatan orthodontik dimulai sedini mungkin untuk
mengurangi efek dari sindrom ini. Pada thalassemia, terapi pencegahan
ortodontik berdasarkan pandangan terapeutik orthodonsi. Obat yang digunakan
pada pasien thalassemia harus dalam dosis yang rendah. Karena yang melapisi
kortikal sangat tipis, pasien tersebut harus mengikuti anjuran dengan interval
lebih singkat. Pada pasien ini juga terdapat kesulitan pada tahapan fase retensi.
kelebihan besi dalam tubuh dapat meningkatkan risiko kanker hati, sirosis dan
fibrosis [28]. Tes fungsi dan koagulasi hati harus dilakukan sebelum dilakukan
pemeriksaan gigi. Pemeriksaan ini untuk mengetahui adanya gangguan hati
yang mungkin disebabkan oleh kelebihan besi. Berkurangnya Faktor koagulasi
juga bisa oleh defsiensi absorbsi vitamin K karena pemakaian antibiotik yang
lama atau hepatitis kronis. dokter gigi harus memberi perhatian lebih dalam
pemberian obat-obatan hepatotoksik. Tetrasiklin, metronidasol dan Eritromisin
harus dihindari. Parasetamol adalah alternatif yang aman dibandingkan NSAID
dan aspirin.

Kemungkinan munculnya diabetes sebagai hemochromatosis sekunder

memerlukan pencegahan yang ketat oleh dokter gigi yang mencakup penilaian
kadar gula dan pemberian ntibiotik profilaksis sebelum melakukan pemeriksaan
gigi. Infeksi Periodontitis, gingivitis dll yang sangat berbahaya karena dapat
merusak imunitas seseorang. Situasi ini diperparah jika telah dilakukan
Splenektomi.

Seperti disebutkan Splenektomi adalah salah satu pengobatan modalitaspada

pasien thalassemia. Ada atau tidaknya modifkasi organ pada dental approach
Dalam konteks ini, tidak adanya hypersplenism, tanpa leukopenia dan
trombositopenia, memudahkan perawatan gigi. Sebaliknya, adanya
hypersplenism dengan leucopenia dan trombositopenia memerlukan antibiotik
dan konsentrasi trombosit sebelum dilakukannya pemeriksaan gigi.
Pada splenectomised terjadi peningkatan trombosit pada sirkulasinya dan
kerentanan terhadap sepsis karena adanya bakteri dan protozoa. Adanya
Rongga mulut harus dicegah karena menjadi sumber penyebaran bakteri, hal ini
memerlukan peningkatan radicalness dalam perawatan gigi dan sangat hati-hati
dalam praktek orthodontik. Peningkatan jumlah platelet yang berasal dari
Splenektomi menunjukkan risiko yang lebih besar terjadi trombosis, penyediaan
obat-obatan anti trombosit dalam kasus tersebut memerlukan monitoring waktu
pendarahan atau konsultasi dengan seorang yang ahli Hematologi. Jika pasien
secara teratur memakai antibiotik penisilin dianjurkan untuk tidak mengubah
antibiotiknya selama masa perawatan gigi untuk menghindari kemungkinan
terjadinya resistensi bakteri.

Oral chelators biasanya digunakan oleh pasien thalassemia. Efek samping dari
deferiprone oral termasuk hepatitis, agranulositosis dan neutropenia.
Deferasirox dapat mempengaruhi fungsi ginjal dan juga menyebabkan hepatitis,
perdarahan gastrointestinal dan cytopenia [16]. Kemungkinan keterlibatan sistem
imunitas tubuh sebagai efek samping dari obat ini, itulah mengapa antibiotik
wajib diberikqn pada pasien thalassemia. Berhati-hati lah dalam memilih jenis
dan dosis obat seperti non steroid anti-inflamasi dan antibiotik tertentu untuk
fungsi hati dan ginjal kemungkinan dapat terjadinya perdarahan gastrointestinal.
Perencanaan para pasien ini dengan melakukan sedasi anestesi sangat penting
ketika ingin merencanakan perawatan gigi dari yang paling sederhana juga
memastikan peningkatan pra-, intra- dan pasca kontrol operasi.
manajemen gigi pasien thalassemia membutuhkan perhatian khusus karena
pasien bisa saja menjadi seorang pasien jantung, diabetes, splenectomised atau
pasien dengan kompromais imunitas dan fungsi hati. Seorang dokter gigi harus
memiliki pengetahuan yang mendalam dalam mengelola pasien-pasien
thalasemia. Cara terbaik yaitu dengan pendekatan multidisiplin yang melibatkan
ahli bedah gigi, Hematologi, dan orthodontist untuk memberikan perawatan gigi
pada pasien dengan tumor jinak darah dyscrasia.