BAB I

PENDAHULUAN

Atresia bilier merupakan penyakit hati yang ditandai dengan obstruksi dan
fibro-obliterasi progresif saluran bilier ekstrahepatik. Sampai saat ini penyebab
atresia bilier belum diketahui. Kejadian atresia bilier dilaporkan antara 1:8000
sampai 1:18000 kelahiran hidup.1,2 Atresia bilier merupakan penyebab penyakit
hati terminal yang merupakan indikasi utama transplantasi hati pada anak. Gejala
awal atresia bilier seringkali sulit dibedakan dengan ikterus neonatorum fisiologis,
sehingga diagnosis dan tata laksana menjadi terlambat. Penyebab lain
keterlambatan diagnosis adalah adanya beberapa diagnosis banding sebagai
penyebab hiperbilirubinemia direk yang memerlukan waktu untuk penegakan
diagnosis.1

Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang harus
segera mendapat terapi bedah bahkan transplantasi hati pada kebanyakan bayi baru
lahir. Jika tidak segera dibedah, maka sirosis bilier sekunder dapat terjadi. Pasien
dengan Atresia Bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok yakni, Atresia Bilier
terisolasi (Tipe perinatal) yang terjadi pada 65-60% pasien, namun menurut Hassan
dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien (bukti atresia diketahui
pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan pasien yang mengalami situs inversus atau
polysplenia/asplenia dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya (Tipe Janin),
yang terjadi pada 10-35% kasus (bukti atresia diketahui < 2 minggu pasca lahir).
Atresia Bilier adalah alasan paling umum untuk transplantasi hati pada anak-anak
di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat.2,4

1
Gambar 1. Tipe atresia bilier. Tipe I obliterasi segmental duktus biliaris komunis;
tipe II obliterasi segmental duktus hepatikus; tipe III obliterasi seluruh duktus
biliaris sampai ke tingkat porta hepatis.4

Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada setiap

pasien. Namun jika disederhanakan, maka kelainan patologis itu dapat
diklasifikasikan berdasarkan lokasi atresia yang sering ditemukan:(1)
- Tipe 1 : terjadi atresia pada ductus choledocus
- Tipe II : terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan
stuktur kistik ditemukan pada porta hepatis
- Type III : (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus
hepaticus dextra dan sinistra hingga setinggi porta hepatis.
Varian-varian di atas tidak boleh disamakan dengan hipoplasia bilier
intrahepatis yang tidak dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.2

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A.EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian dari Atresia Bilier (AB) di USA sekitar 1:15.000 kelahiran,
dan didominasi oleh pasien berjenis kelamin wanita.7 Dan didunia angka kejadian
Atresia Bilier tertinggi di Asia, dengan perbandingan bayi-bayi di negara Cina lebih
banyak dibandingkan Bayi di Negara Jepang.2 Dari segi gender, Atresia Bilier lebih
sering ditemukan pada anak perempuan. Dan dari segi usia, lebih sering ditemukan
pada bayi-bayi baru lahir dengan rentang usia kurang dari 8 minggu.2 Insidens
tinggi juga ditemukan pada pasien dengan ras kulit hitam yang dapat mencapai 2
kali lipat insidens bayi ras kulit putih.3
Di Kings College Hospital England antara tahun 1970-1990, atresia bilier
377 (34,7%), hepatitis neonatal 331 (30,5%), -1 antitripsin defisiensi 189 (17,4%),
hepatitis lain 94 (8,7%), sindroma Alagille 61 (5,6%), kista duktus koledokus 34
(3,1%).3
Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara tahun 1999-
2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan neonatal
kolestasis. Neonatal hepatitis 68 (70,8%), atresia bilier 9 (9,4%), kista duktus
koledukus 5 (5,2%), kista hati 1 (1,04%), dan sindroma inspissated-bile 1 (1,04%).3

B. Anatomi dan fisiologi sistem bilier

Sistem bilier ekstrahepatik dibentuk oleh:

1. Vesica Fellea
Adalah organ berbentuk buah pir yang dapat menyimpan sekitar 50 ml
empedu yang dibutuhkan tubuh untuk proses pencernaan. Panjang kandung
empedu adalah sekitar 7-10 cm dan berwarna hijau gelap yang disebabkan
warna cairan empedu yang dikandungnya. Terdiri atas fundus, corpus dan
collum.10

3
- Fundus vesica fellea berproyeksi didepan dinding abdomen terdapat pada
perpotongan dari arcus costalis dextra (cartilago ke-9) dilateralnya ada m.
rectus abdominis dextra atau linea mediana dextra.
- Corpus-nya berhubungan dengan facies visceralis hepar.
- Collum akan melanjutkan diri sebagai ductus cysticus, juga memiliki tonjolan
seperti kantung yang disebut Hartmanns pouch. Ductus cysticus kemudian
akan bertemu dengan ductus hepaticus communis.10
2. Ductus Cysticus
Ductus Cysticus merupakan lanjutan dari vesica fellea, terletak pada
porta hepatis. Panjangnya kira-kira 3 4 cm. Pada porta hepatis ductus cysticus
mulai dari collum vesicae fellea, kemudian berjalan ke postero-caudal di
sebelah kiri collum vesicae fellea. Lalu bersatu dengan ductus hepaticus
communis membentuk ductus choledochus.
Mucosa ductus ini berlipat-lipat terdiri dari 3 12 lipatan, berbentuk
spiral yang pada penampang longitudional terlihat sebagai valvula, disebut
valvula spiralis [Heisteri]. 10
3. Ductus Hepaticus
Ductus hepaticus berasal dari lobus dexter dan lobus sinister bersatu
membentuk ductus hepaticus communis pada porta hepatis dekat pada
processus papillaris lobus caudatus. Panjang ductus hepaticus communis
kurang lebih 3 cm. Terletak di sebelah ventral a.hepatica propria dexter dan
ramus dexter vena portae. Bersatu dengan ductus cysticus menjadi ductus
choledochus. 10
4. Ductus Choledochus
Ductus Choledocus mempunyai panjang kira-kira 7 cm, dibentuk
oleh persatuan ductus cysticus dengan ductus hepaticus communis pada porta
hepatis. Di dalam perjalanannya dapat di bagi menjadi tiga bagian, sebagai
berikut : 10
1. Bagian yang terletak pada tepi bebas ligamentum hepatoduodenale, sedikit
di sebelah dextro-anterior a.hepatica communis dan vena portae;

4
 2. Bagian yang berada di sebelah dorsal pars superior duodeni, berada di luar
lig.hepatoduodenale, berjalan sejajar dengan vena portae, dan tetap di sebelah
dexter vena portae ;
3. Bagian caudal yang terletak di bagian dorsal caput pancreatik, di sebelah
ventral vena renalis sinister dan vena cava inferior. Pada caput pancreatik
ductus choledochus bersatu dengan ductus pancreaticus Wirsungi membentuk
ampulla, kemudian bermuara pada dinding posterior pars descendens duodeni
membentuk suatu tonjolan ke dalam lumen, disebut papilla duodeni major.

Gambar. Anatomi Vesica biliaris

Fungsi Vesica Fellea

1. Menyimpan empedu.

5
 Dalam keadaan normal, musculus sphincter ductus choleidochi dan muskulus
sphincter ampula berkontraksi sehingga empedu yang disekresi dari hepar
secara terus-menerus akan mengalami refluks atau masuk ke dalam kandung
empedu melalui ductus cysticus.10
2. Konsentrasi empedu.
Kandung empedu melakukan konsentrasi cairan empedu dengan cara
menyerap cairan dan elektrolit melalui mukosanya.10
3. Mekanisme kontrol.
Pengeluaran cairan empedu dikontrol oleh cholecystokinin. Masuknya lemak
ke dalam mucosa duodenum. Hormon ini akan merangsang kontraksi otot
dari dinding kantung empedu. Peningkatan tekanan ini akan menyebabkan
terbukanya sphincter ductus choledochus disamping juga karena adanya
penurunan tonus otot sphincter karena aktivitas nervus vagus, sehingga cairan
empedu akan masuk ke duodenum.10

II. ETIOLOGI
Etiologi dari .Atresia Bilier belum diketahui secara pasti, cukup banyak
spekulasi mengenai hal tersebut. Teori dasar yang berkembang adalah kesalahan
embryogenik yang menetap pada oklusi bilier cabang ekstrahepatik, namun
terbantahkan dengan tidak adanya penyakit kuning pada kelahiran, dan bukti
histologis saluran bilier paten yang semakin menghilang selama bulan-bulan
pertama kehidupan. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan,
yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21; serta
terdapatnya anomali organ pada 10 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian
besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.5
Ada 2 tipe Atresia Bilier yakni bentuk "janin", yang muncul segera setelah
lahir dan biasanya memiliki kongenital anomali pada organ lainnya seperti pada
hati, limpa, dan usus, dan bentuk "perinatal", terlihat ikterik beberapa minggu

6
setelah kelahiran yang lebih khas dan akan jelas terlihat pada minggu kedua sampai
keempat pasca kelahiran.1,3
Atresia bilier bukanlah penyakit keturunan. Hal ini dibuktikan dengan adanya
kasus bayi lahir kembar identik dengan hanya satu anak yang memiliki penyakit
ini. Atresia bilier paling mungkin disebabkan oleh suatu peristiwa yang terjadi
selama hidup janin atau sekitar waktu kelahiran. Kemungkinan untuk "memicu" hal
tersebut bisa saja salah satu atau kombinasi dari faktor-faktor berikut: 1
- infeksi virus atau bakteri, implikasi reovirus
- masalah dengan sistem kekebalan tubuh
- komponen abnormal empedu
- kesalahan dalam perkembangan hati dan saluran empedu

III. KLASIFIKASI ATRESIA BILIER

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
Klasifikasi Penjelasan Gambar
I Atresia (sebagian atau total)
duktus bilier komunis,
segmen proksimal paten.

7
 IIa Obliterasi duktus hepatikus
komunis (duktus bilier
komunis, duktus cystikus,
dan kandung empedu
semuanya normal)

IIb Obliterasi duktus

bilierkomunis, duktus
hepatikus komunis, duktus
cystikus. Kandung empedu
normal.

III Semua sistem duktus bilier

ekstrahepatik mengalami
obliterasi, sampai ke hilus.

Gambar 3: Gambaran klasifikasi Atresia Bilier menurut Kasai.

IV. PATOFISIOLOGI
Patofisiologi Atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. Berdasarkan
gambaran histopatologik, diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses
inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik

8
mengalami kerusakan secara progresif. Pada keadaan lanjut proses inflamasi
menyebar ke duktus bilier intrahepatik, sehingga akan mengalami kerusakan yang
progresif pula. Meskipun gambaran histopatologik atresia bilier sudah dipelajari
secara ekstensif dalam specimen bedah yang telah dieksisi dari system bilier
ekstrahepatik bayi yang telah mengalami portoenterostomy, namun pathogenesis
kelainan ini masih belum sepenuhnya dipahami. 2,5
Hasil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada
sistem ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun juga kebanyakan
bayi baru lahir dengan Atresia Bilier, ditemukan lesi inflamasi progresif yang
menandakan telah terjadi suatu infeksi dan/atau gangguan agen toksik yang
mengakibatkan terputusnya duktus biliaris.2
Pada tipe III, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa jaringan
fibrosis mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu bagian
sistem bilier ekstrahepatik. Duktus intrahepatik, yang memanjang hingga ke porta
hepatis, pada awalnya paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi
dapat rusak secara progresif oleh karena serangan agen yang sama dengan yang
merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat efek racun empedu yang tertahan
lama dalam ductus ekstrahepatik.2
Peradangan aktif dan progresif yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier
dalam penyakit Atresia Bilier merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan
satu faktor etiologik saja. Namun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan
menjadi penyebab utamanya, terutama pada kelainan atresia yang terisolasi.
Beberapa penelitian terbaru telah mengidentifikasi peningkatan titer antibodi
terhadap retrovirus tipe 3 pada pasien - pasien yang mengalami atresia. Peningkatan
itu terjadi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.2

9
V. DIAGNOSIS
A. GAMBARAN KLINIS
- Anamnesis
Gambaran klinis bayi yang mengalami Atresia Bilier sangat mirip dengan
kolestasis, tanpa dilihat dari etiologinya . Gejala utamanya antara lain ikterus
yang bisa muncul segera atau beberapa minggu setelah lahir, urin yang
menyerupai teh pekat dan feses warna dempul. Pada kebanyakan kasus, Atresia
Bilier ditemukan pada bayi yang aterm, meskipun insidens yang lebih tinggi
lagi ditemukan pada yang BBLR (bayi berat lahir rendah). Pada kebanyakan
kasus, feses akolik tidak ditemukan pada minggu pertama kehidupan. Tapi
beberapa minggu setelahnya. Nafsu makan, pertumbuhan dan pertambahan
berat badan biasanya normal.2,4,9
- Pemeriksaan Fisis
Pemeriksaan fisik tidak dapat mengidentifikasi semua kasus Atresia Bilier.
Tidak ada temuan patognomonik yang dapat digunakan untuk
mendiagnosisnya. Beberapa tanda klinis yang dapat ditemukan pada
pemeriksaan fisik Atresia Bilier, antara lain:
- Hepatomegali dapat ditemukan lebih dahulu pada palpasi abdomen.
Splenomegali juga dapat ditemukan, dan apabila sudah ada splenomegali,
maka kita dapat mencurigai telah terjadi sirosis dengan hipertensi portal.
- Ikterus yang memanjang pada neonatus, lebih dari 2 minggu
- Pada pasien dengan sindrom asplenia, dapat ditemukan garis tengah hepar
pada palpasi di area epigastrium.
- Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital lain seperti penyakit jantung
bawaan, terutama apabila ditemukan bising jantung pada pemeriksaan
auskultasi. 10

10
B. PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM
Serum bilirubin (total dan direk): hiperbilirubinemia terkonjugasi,
didefinisikan sebagai peningkatan bilirubin terkonjugasi lebih dari 2 mg/dL
atau lebih dari 20% total bilirubin.10
Bayi dengan Atresia Bilier menunjukkan peningkatan moderat pada
bilirubin total, yang biasanya antara 6-12 mg/dl, dengan fraksi terkonjugasi
mencapai 50-60% dari total bilirubin serum.2
Memeriksa kadar alkaline phosphatase (AP), 5' nucleotidase, gamma-
glutamyl transpeptidase (GGTP), serum aminotransferases dan serum asam
empedu. Pada semua tes ini, terjadi peningkatan baik dalam hal sensitivitas
maupun spesifitas. Sayangnya, tidak ada satu pun pemeriksaan biokimia yang
dapat membedakan secara akurat antara Atresia Bilier dengan penyebab
kolestasis lain pada neonatus.2
Sebagai tambahan terhadap hiperbilirubinemia terkonjugasi (temuan
universal terhadap semua bentuk kolestasis neonatus), abnormalitas
pemeriksaan enzim termasuk peningkatan level AP. Pada bebrapa kasus,
peningkatan AP akibat sumber skeletal dapat dibedakan dengan yang berasal
dari hepar dengan menghitung fraksi spesifik hati, 5` nucleotidase.2
GGTP merupakan protein membrane integral pada kanalikuli bilier dan
mengalami peningkatan pada kondisi kolestasis. Kadar GGTP berhubungan
erat dengan kadar AP dan mengalami peningkatan pada semua kondisi yang
berkaitan dengan obstruksi bilier. Tapi bagaimana pun juga terkadang kadar
GGTP normal pada beberapa bentuk kolestasis akibat kerusakan
hepatoseluler.2
Kadar aminotransferase tidak terlalu menolong dalam menegakkan
diagnosis secara khusus, meskipun peningkatan kadar alanine transferase
(>800 IU/L) mengindikasikan kerusakan hepatoseluler yang signifikan dan
lebih konsisten pada kondisi sindrom hepatitis neonatus.2,4

11
PEMERIKSAAN RADIOLOGIS
Ultrasonography / Color Doppler Ultrasonography
Sindrom kolestasis neonatus dapat dibedakan dengan anomali sistem bilier
ekstrahepatik dengan menggunakan US, terutama kista koledokal. Saat ini,
diagnosis kista koledokal harus dibuat dengan menggunakan US fetal in utero.
Pada Atresia Bilier, US dapat menunjukkan ketiadaan kantung empedu dan
tidak berdilatasinya jalur bilier. Sayangnya, sensitifitas dan spesifisitas temuan
ini, bahkan untuk di pusat pemeriksaan yang berpengalaman, tidak mencapai
80%. Karena alasan ini, US dianggap tidak menunjang untuk mengevaluasi
Atresia Bilier.2

Gambar 1. Color Doppler US images in a 32-day-old girl with BA. (a)

The presence of hepatic arterial flow (arrow) extended to the hepatic surface. (b)
An arterial waveform was seen in the enlarged vessel at the hepatic surface.11

12
 Gambar 2. Tampak bayangan echo inhomogen pada tekstur hepar, dan dinding
yang jelas pada common bile duct (CBD) (panah)6

Gambar 3: Atresia biliaris dan kista sentral. Sonogram oblique yang

menggambarkan atresia biliaris dan kista sentral besar pada porta hepatis. 12

Hepatobiliary scintiscanning (HSS)

Hepatobiliary scintigraphy selama beberapa tahun digunakan sebagai
modalitas untuk mendiagnosis atresia bilier.13 Sensitivitas dari scintigraphy
untuk mendiagnosis Atresia bilier terlihat cukup tinggi dari 2 retrospektif
(83% sampai 100%), dengan secara nyata pasien yang terkena tidak
menunjukkan eksresi. Akan tetapi spesifitas dari modalitas in sedikit
berkurang yakni sekitar 33% sampai 80%.
Jika ekskresi dari radiotracer terlihat/keluar dari diagnosis atresia bilier
dapat dikeluarkan. Namun jika radiotracer tidak terlihat dalam 24 jam
ataupun setelahnya (seperti gambar dibawah ini), dapat dicurigai atresia
bilier.6

13
 Gambar 4 : HSS pada pasien dengan Atresia Bilier yang menunjukkan tidak
adanya ekskresi marker ke usus dalam 24 jam.

Magnetic Resonance Cholangiography (MRC)

MRCP adalah modalitas pencitraan sangat handal invasif untuk
diagnosis atresia bilier Saluran empedu extrahepatic termasuk kandung
empedu, saluran kistik, saluran empedu umum, dan saluran hepatik umum
divisualisasikan. Saluran empedu extrahepatic, kecuali kandung empedu,
tidak digambarkan. MRCP memiliki akurasi 98%, sensitivitas 100% dan
spesifisitas 96%, untuk diagnosis atresia bilier sebagai penyebab ikterus
kolestasi.

14
 Gambar 5. Perempuan 14 tahun dengan Atresia bilier dan
transplantasi hepar. Gambaran intensitas maksimum pada Magnetic
resonance cholangiography memperlihatkan batu bilier (panah) pada
proksimal dari duktus hepatikus kiri

Gambar 6. Pada Atresia Bilier tipe 1, pada MRC (A) tampak ductuli
intrahepatic yang hipoplastic (white arrows), yang dapat terlihat pada
cholangiography.

Cholangiography Intraoperatif
Pemeriksaan ini secara definitif dapat menunjukan kelainan anatomis
traktus biliaris. Kolangiografi intraoperatif dilakukan ketika biopsi hati
menunjukkan adanya etiologi obstruktif. Pemeriksaan ini dilakukan dengan
metode memasukkan kontras ke dalam saluran empedu lalu kemudian difoto
X-Ray ketika laparotomi eksploratif dilaksanakan. Pemeriksaan ini dilakukan
ketika pemeriksaan biopsi dan scintiscan gagal menunjukkan hasil yang
adekuat.2,10

15
 Gambar 13. Kolangiogram intraoperatif menggambarkan pengisian
kista dan dilatasi sedang duktus intrahepatis tapi tidak ada hubungan
langsung ke duodenum.13

PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIS
Biopsi hati perkutaneus : Biopsi perkutaneus hati diketahui sebagai teknik
paling terpercaya dalam mengevaluasi kolestasis neonatus. Tingkat
morbiditasnya rendah pada pasien yang tidak mengalami koagulopati. Ketika
diperiksa oleh patolog yang berpengalaman, suatu spesimen biopsi yang
adekuat, dapat membedakan penyebab kolestasis akibat gangguan obstruksi
dengan hepatoseluler, dengan tingkat sensivisitas dan spesifisitas mencapai
90% untuk Atresia Bilier.2,4 Pada beberapa kondisi kolestasis, termasuk Atresia
Bilier, dapat menunjukan perubahan pola histolpatologis. Sehingga perlu
dilakukan biopsi serial dengan interval 2 minggu untuk mencapai diagnosis
2
yang definitif. . Temuan Histologis : Meskipun ada yang fakta yang
menyebutkan bahwa Atresia Bilier dapat terjadi karena faktor ontogenik dan
dapatan, namun tidak ada temuan histologis kualitatif yang dapat menunjukkan
karakteristik perbedaan keduanya. Spesimen bedah menunjukkan spektrum
abnormalitas, termasuk inflamasi aktif yang disertai degenerasi duktus biliaris,
suatu reaksi inflamasi kronik yang disertai proliferasi elemen duktus dan
glandular serta fibrosis. Progresifitas kelainan ini dapat dikonfirmasi melalui
gambaran histologisnya.6
Bukti adanya obstuksi pada traktus biliaris menentukan apakah bayi
membutuhkan laparatomi eksplorasi dan kolangiografi intraoperatif.
Proliferasi portal duktus biliaris, pengisian empedu, fibrosis portal-portal dan
reaksi inflamasi akut merupakan karakteristik temuan penyebab obstruksi pada
kolestasis neonatus. Pewarnaan Periodic Acid-Schiff (PAS) pada jaringan

16
 biopsi dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis defisiensi alpha1-
antitrypsin dengan adanya temuan intraseluar berupa granul-granul PAS-
positif yang resisten terhadap pecernaan oleh diastase.6

DIAGNOSIS BANDING
Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier
Perforasi spontan duktus bilier
Massa ( neoplasma, batu)
Hepatitis neonatal idiopatik
Dysplasia arteriohepatik ( sindrom Alagille)
Penyakit caroli ( pelebaran kistik pada duktus intrahepatic)
Hepatitis

PENATALAKSANAAN
Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam
empedu ( asam itokolat), dengan memberikan :
- Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis per oral. Fenobarbital
akan merangsang enzim glukoronil transferase ( untuk mengubah
bilirubin indirek menjadi bilirubin direk ); enzim sitokrom P-450 (
untuk oksigenasi toksin), enzim na+ K+ ATPase ( menginduksi aliran
empedu).
- Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuei jadwal
pemberian susu. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam
empedu sekunder.
2 ) Melindungi hati dari zat toksik dengan memberikan :
- Asam ursodeoksikolat, 8-12mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis peroral.
Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam
litokolat yang hepatotoksik.

17
 Terapi Nutrisi, yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (
MCT) untuk mengatasi malabsorbsi lemak
2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak3
Non medikamentosa :
- Konsultasi
Evaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan primer
dengan bergantung pada rehabilitasi temuan laboratorium. Tes non-bedah
dan eksplorasi bedah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat pelayanan
kesehatan yang berpengalaman menangani kelainan seperti ini. Dokter
umum tidak boleh menunda diagnosis atresia bilier. Bila ditemukan bayi
yang dicurigai menderita icterus obstruktif, maka haus segera di rujuk ke
dokter subspesialis.2

Terapi Bedah
Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis
atresia bilier hasilnya meragukan, maka Fitzgerald menganjurkan
laparatomi eksplorasi pada keadaan sebagai berikut:
Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus
meningkat, meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan
uji prednison selama 5 hari.
Gamma-GT meningkat > 5 kali (normal
Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin
Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus.
Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan, maka segera dilakukan
intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable
yaitu tipe I dan II. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu
dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier

18
 yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. Bila masih ada
duktus bilier yang paten, maka dilakukan operasi Kasai. Tetapi meskipun
tidak ada duktus bilier yang paten, tetap dikerjakan operasi Kasai dengan
tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila
mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Ada
peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan
keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai. 9
Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita:
- Atresia bilier tipe III
- Yang telah mengalami sirosis
- Kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh kembang yang sangat
terhambat
-
- Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran
empedu 9

Gambar. Type 4: hepatic portoenterostomy (Kasais procedure). 9

KOMPLIKASI

19
 Kolangitis
Hipertensi portal
Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal
Keganasan7
PROGNOSIS
Sebelum ditemukan transplantasi hati sebagai terapi pilihan pada anak
dengan penyakit hati stadium akhir, angka kelangsungan hidup jangka panjang
pada anak penderita Atresia Bilier yang telah mengalami portoenterostomy
adalah 47-60% dalam 5 tahun dan 25-35% dalam 10 tahun. Keberhasilan operasi
portoenteromtomy dipengaruhi oleh berbagai faktor, antara lain :
- Umur pada waktu dioperasi, lebih awal lebih baik. Bila operasi
dilakukan pada usia <8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%,
sedangkan bila operasi dilakukan pada usia >8 minggu maka angka
keberhasilannya hanya 34,43%
- Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatik
- Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatik
- Ada tidaknya cirrhosis hepatis
- Adanya kolangitis
- Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi hati
Sepertiga dari semua pasien yang telah melakukan operasi portoenterotomy
, mengalami gangguan aliran empedu setelah mendapat terapi bedah, sehingga
anak-anak ini terpaksa menderita komplikasi sirosis hepatis pada beberapa tahun
pertama kehidupan mereka meskipun transplantasi hati sudah dilakukan.
Komplikasi yang dapat terjadi setelah portoenterostomi antara lain kolangitis
(50%) dan hipertensi portal (>60%).2,4

20
 BAB III

KESIMPULAN

- Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau
keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran
empedu, akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu
dan peningkatan bilirubin direk
- Pada atresia bilier operasi lebih baik dilakukan pada usia < 8 minggu karena
tingkat keberhasilanya lebih baik daripada operasi dilakukan pada usia > 8
minggu, tetapi apabila dengan operasi kasai tidak berhasil atau tidak membaik,
maka harus dilakukan transplantasi hati.

21
 DAFTAR PUSTAKA

1. Peterson C. Pathogenesis and treatment opportunities for biliary atresia. Clin

Liver Dis 2006;10: 73-88.
2. Shneider BL, Brown MB, Haber B, Whitington PF, Schwartz K, Squires R,
dkk. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States,
1997 to 2000. J Pediatr 2006;148:467-74.
3. Schreiber R, Barker CC, Roberts EA, Martin SR, Alvarez F, Smith L, dkk.
Biliary atresia: the Canadian experience. J Pediatr 2007;151:659-65.
4. Hung P, Chen C, Chen W, Lai H, Hsu W, Lee P, dkk. Long-term prognosis
of patients with biliary atresia: A 25 year summary. J Pediatr Gastroenterol
Nutr. 2006;42:190-5.
5. Emblem R, Stake G,Monclair T. Progress in the treatment of biliary atresia:
A plea for surgical intervention within the first two months of life in infants
with persistent cholestasis. Acta Pediatr 1993;82:971-4.
6. Karrer FM. Biliary atresia registry, 1976-1989. J Pediatr Surg. 1990;25:1076-
80.
7. Mieli-Vergani G, Portman B, Howard ER, Mowat AP. Late referal for biliary
atresia missed opportunities for effective surgery. Lancet 1989;i:421-3.
8. Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Pommelet CL, Golmard J, Auvert
B. Prognosis of biliary atresia in the era of liver transplantation: French
national study from 1986-1996. Hepatology 1999;30:606-11.
9. Serinet M, Wildhaber BE, Brou P, Lachaux A, Sarles J, Jacquemin E, dkk.
Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and
adolescence: A rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics
2009;123:1280-6.

22
10. Sjamsul, A. Deteksi dini kolestasis neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu
kesehatan anak FK UNAIR. Surabaya. 2006. Available from;// www.
Pediatrik.com/pkb/20060220ena504.pkb. pdf

23