DEFINISI

Khordoma adalah suatu tumor yang jarang yang biasanya terjadi di spinal dan basis

cranium. Khordoma adalah suatu tumor maligna yang berkembang secara perlahan. Tumor ini

dapat bermetastasis, biasanya ke paru-paru. Angka kejadiannya hanya berkisar 1% dari seluruh

tumor ganas tulang. Khordoma berkembang dari struktur yang dikenal sebagai notokord.

Notokord merupakan struktur awal tulang belakang pada stadium awal perkembangan fetus.

Sebagian notokord digantikan oleh tulang belakang selama 6 bulan perkembangan fetus.

Sebagian kecil menetap dan dapat berkembang menjadi khordoma. Kebanyakan khordoma

banyak terjadi pada sacrum, coccygis, dan basis kranii, tapi juga dapat terjadi di tempat lain di

tulang belakang. Kebanyakan pasien yang menderita khordoma berusia 40-70 tahun, namun

dapat juga terjadi pada pasien usia muda, bahkan pada anak-anak. Usia rata-rata penderita

khordoma berkisar pada usia 55 tahun.

Khordoma dapat mengakibatkan kematian karena pertumbuhannya atau karena

penyebarannya ke organ lain. Penyebaran ke paru-paru adalah sekitar 20-30%.

FAKTOR RISIKO

Khordoma terjadi secara spontan, tidak disebabkan oleh trauma, faktor lingkungan, diet

maupun keturunan. Khordoma tidak berhubungan dengan kondisi medis lain ataupun

penggunaan obat-obatan atau suplemen.

MANIFESTASI KLINIK

Manifestasi klinik tergantung dari lokasi tumor. Tumor yang berlokasi di tulang kranii

bisa mengakibatkan nyeri kepala ataupun gangguan penglihatan. Tumor di spinal menyebabkan

1
nyeri di daerah tumor (bisa leher, punggung, ataupun sacrum). Tumor yang menekan saraf dapat

menyebabkan gejala yang mirip dengan herniasi diskus. Gejala tersebut meliputi nyeri tangan

atau kaki, kelemahan, atau rasa baal. Tumor yang berlokasi di sacrum bisa tampak dari luar,

menimbulkan rasa baal di daerah selangkangan dan gangguan dalam miksi dan defekasi. Pasien

khordoma sering merasakan keluhan yang lama (lebih dari 1 tahun) sebelum mereka mencari

pertolongan medis.

DIAGNOSIS

Roentgen pada sacrum sering sulit diinterpretasikan oleh dokter. Khordoma sendiri tidak

terlihat nyata pada roentgen, tapi kerusakan tulang dapat terlihat. CT-scan dan MRI telah terbukti

sangat membantu dalam mendeteksi perluasan lesi dan menentukan lokasi yang berpengaruh

terhadap struktur yang vital. Hal ini penting dalam merencanakan tindakan operatif. CT-scan bisa

mendeteksi area yang terkalsifikasi yang tidak terlihat dari foto polos. Bersama dengan

myelografi, CT-scan sangat membantu dalam merencanakan reseksi lesi di vertebrae. MRI

berguna untuk menemukan nodul yang rekuren setelah reseksi bedah. Angiografi biasanya

digunakan hanya untuk mengidentifikasi jarak antara khordoma cervical dengan arteri

vertebralis. Diagnosis banding dari hasil pemeriksaan radiologi bisa berupa tumor metastasis,

multiple myeloma, giant cell tumor, dan tumor neurogenic.

PENGOBATAN

Pengobatan khordoma adalah hal yang sulit terutama karena tumor ini terletak dengan

otak dan medulla spinalis. Kemoterapi tradisional tidak begitu efektif. Pembedahan menjadi

terapi pilihan. Radioterapi yang dikombinasikan dengan pembedahan sering menjadi terapi

pilihan untuk mengobati tumor ini. Radioterapi saja tidak dapat menyembuhkan tumor ini. Ahli

2
bedah harus mengangkat tumor dan jaringan sekitarnya. Hal ini sering mengakibatkan hilangnya

fungsi neurologi, contohnya pengangkatan tumor di daerah sacrum dapat mengakibatkan

kehilangan fungsi kontrol miksi dan defekasi. 50-75% pasien yang melalui prosedur pembedahan

dapat bertahan hidup lebih dari 5 tahun.

PROGNOSIS

Hasil studi menunjukkan bahwa pasien dengan khordoma memiliki angka ketahanan

hidup 5 tahun 45-77% dan ketahanan hidup 10 tahun 28-50%.

3
 ILUSTRASI KASUS

Seorang pasien laki - laki berumur 50 tahun, datang IGD RSUD Achmad Muchtar

Bukittinggi pada tanggal 25 Desember 2009, dengan:

A. Anamnesa

Keluhan Utama : Nyeri kepala

Riwayat penyakit sekarang :

Nyeri kepala sejak 1 bulan yang lalu, nyeri terus menerus, tidak dipengaruhi posisi.

Mual (+), muntah (+)

Bicara pelo sejak 4 hari yang lalu

Mata sebelah kanan sulit dibuka, tidak ada gangguan ketajaman penglihatan.

Riwayat penyakit dahulu :

Riwayat hipertensi, DM, stroke,dan penyakit jantung tidak ada

Riwayst trauma kepala (+)

Riwayat penyakit keluarga :

Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit seperti ini.

Tidak ada kelurga pasiern yang menderita hipertensi, DM, sroke dan penyakit jantung.

Riwayat sosial ekonomi :

Pasien adalah seorang wiraswata

B. Pemeriksaan Fisik

4
 Keadaan umum : Sedang

Kesadaran : Compos Mentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15

Tekanan darah : 130/80 mmHg

Nadi : Teraba, teratur, frekwensi 64 x/menit

Nafas : 24 x/menit

Suhu : 36,8OC

C. Status Internus

Rambut : Tidak mudah dicabut

Kulit dan kuku : Tidak ada kelainan

Kelenjar getah bening : Tidak teraba

Kepala : Tidak ada kelainan

Mata : Anisokor, d : 4mm/2mm, refleks cahaya /

Telinga dan hidung : Telinga tidak ada kelainan, hidung bagian kanan terasa baal

Mulut : Arkus faraing dextra lebih datar, kedudukan lidah dalam deviasi ke kanan, tidak

dapat menjulurkan lidah.

Leher : JVP 5-2 cmH2O, bising karotis ()

Thorax :

5
 Paru :

Inspeksi : simetris kiri dan kanan

Palpasi : fremitus kiri sama dengan kanan

Perkusi : sonor

Auskultasi : vesikuler normal, ronki tidak ada, wheezing tidak ada

Jantung:

Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : Ictus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V

Perkusi : atas : RIC II

kiri : 1 jari medial LMCS RIC V

kanan : linea sternalis dextra

Auskultasi : BJ murni, teratur, HR = 90 kali/menit, bising tidak ada, gallop

tidak ada

Abdomen

Inspeksi : tidak tampak membuncit

Palpasi : hepar dan lien tidak teraba

Perkusi : tympani

Auskultasi : bising usus (+) normal

Corpus vertebralis : deformitas ()

Genitalia : tidak diperiksa

6
D. Status Neurologis

Kesadaran : Compos Mentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15

Tanda rangsangan selaput otak:

Kaku Kuduk : tidak ada

Brudzinski I : tidak ada

Kernig : tidak ada

Brudzinski II : tidak ada

Tanda peningkatan intra kranial:

Pupil : bentuk bulat, anisokor, d : 4mm/2mm, refleks cahaya /

Sakit kepala progresif : tidak ada

Muntah proyektil : tidak ada

Nerfus kranial:

N. I (Olfaktorius)

Penciuman Kanan Kiri

Subjektif Baik Baik
Objektif (dengan bahan) Baik Baik

N II (Optikus)

Penglihatan Kanan Kiri

Tajam penglihatan Baik Baik
Lapangan pandang Baik Baik

7
 Melihat warna Baik Baik
Funduskopi Tidak diperiksa Tidak diperiksa

N. III (Okulomotorius)

Kanan Kiri
Bola mata Bulat Bulat
Ptosis Ada Tidak ada
Gerakan bulbus Tidak bergerak Baik ke segala arah
Strabismus Tidak ada Tidak ada
Nistagmus Tidak ada Tidak ada
Ekso/endoptalmus Tidak ada Tidak ada
Pupil
Bentuk Bulat Bulat
Refleks cahaya Negatif Negatif
Refleks akomodasi Negatif Positif
Refleks konvergensi Negatif Positif

N. IV (Trochlearis)

Kanan Kiri
Gerakan mata kebawah Tidak dapat dilakukan Baik
Sikap bulbus Ortho Ortho
Diplopia Ada Ada

N. VI (Abdusen)

Kanan Kiri
Gerakan mata kelateral Tidak dapat dilakukan Tidak dapat dilakukan
Sikap bulbus Ortho ortho
Diplopia Ada ada

N. V (Trigerminus)

Kanan Kiri
Motorik

8
 Membuka mulut Baik Baik
Menggerakkan rahang Baik Baik
Menggigit Baik Baik
Mengunyah Baik Baik
Sensorik
Divisi oftlmika
Refleks kornea Baik menurun
Sensibilitas Baik menurun
Divisi maksila
Refleks masseter Baik menurun
Sensibilitas Baik menurun
Difisi mandibula
Sensibilitas Baik menurun

N. VII (Fasialis)

Kanan
Raut wajah
Sekresi air mata
Fisura palpebra
Menggerakkan dahi
Menutup mata
Mencibr / bersiul
Memperlihatkan gigi
Sensasi lidah 2/3 depan
Hiperakusis
Kiri
simetris
+ +
Simetris
+ +
+ +
+ +
+ +
+ +

N.VIII (Vestibularis)

Karan Kiri
Suara berbisik + +
Detik arloji + +
Rinne test tidak dilakukan
Weber test tidak dilakukan
Shwabach test tidak dilakukan
Memanjang
Memendek
Nistagmus
Pendular
Vertikal
Siklial
Pengaruh posisi kepala
N. IX (Glossopharingeus)

9
 Kanan Kiri
Sensasi lidah 1/3 belakang + +
Refleks muntah (gag Rx) + +

N. X (Vagus)

Kanan Kiri
Arkus faring lebih datar normal
Uvula Deviasi ke kanan
Menelan Terganggu
Artikulasi Terganggu
Suara Sengau
Nadi Teratur
N. XI (Asesorius)

Kanan Kiri
Menoleh ke kanan dapat dilakukan
Menoleh ke kiri dapat dilakukan
Mengangkat bahu kanan dapat dilakukan
Mengangkat bahu kiri dapat dilakukan

N. XII (Hipoglosus)

Kanan Kiri
Kedudukan lidah dalam Deviasi ke kanan
Kedudukan lidah dijulurkan Tidak dapat menjulurkan lidah
Tremor tidak ada
Fiksasi tidak ada
Atropi tidak ada
E. Pemeriksaan fungsi motorik

Superior Inferior
Ekstrimitas
Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan aktif aktif Aktif aktif
Kekeuatan 555 555 555 555
Tropi eutropi eutropi eutropi eutropi
Tonus eutonus eutonus eutonus eutonus

F. Fungsi Otonom

10
 Miksi : baik

Defekasi : baik

Sekresi keringat: baik

G. Refleks

Refleks fisiologis:

Bisep : ++/++

Trisep : ++/++

KPR : ++/++

APR : ++/++

Refleks Patologis:

Hoffman Tromner : /

Babinski : /

Chaddoks : /

Oppenheim : /

Gordon : /

Schaffer : /

H. Fungsi Luhur

11
 Kesadaran : CMC, GCS 15 (E4M6V5)

Tanda demensia : Refleks glabella : ()

Refleks snout : ()

Refleks menghisap : ()

Refleks memegang : ()

Refleks palmomental : ()

DIAGNOSA

Diagnosa klinis : Nyeri kepala ec. peningkatan tekanan intra cranial ec. suspek chordoma

Diagnosa topik : Clivus

Diagnosa etiologi : tumor

Diagnosa sekunder: Hipertensi stage II

TERAPI

Umum :

Bed rest

IVFD RL 12 jam/kolf

Khusus :

Captopril 2x25 mg

Neurodex 2x1 tab

ANJURAN TERAPI

12
- Konsul bedah saraf

13